Фиброзное изменение в легких что это: Фиброз легких симптомы, лечение, диагностика

Компьютерная томография в оценке формирования различных типов пневмофиброза у больных интерстициальными заболеваниями легких

Компьютерная томография в оценке формирования различных типов пневмофиброза у больных интерстициальными заболеваниями легких. 

Цель исследования – оценка благоприятных и неблагопри­ятных типов фиброзных изменений в легочной ткани у боль­ных интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ), выяв­ляемых с помощью высокоразрешающей компьютерной томо­графии (ВРКТ).

Материал и методы. Проанализированы результаты об­следований 385 пациентов: 181 – с саркоидозом органов дыха­ния, 130 – с фиброзирующими альвеолитами, 36 – с гистиоци-тозом Х, 38 – с лимфангиолейомиоматозом. Всем пациентам выполнена ВРКТ, данные сопоставлены с результатами ком­плексного функционального исследования внешнего дыхания (КФИВД), гистологического исследования (у 70,1% больных) и характером течения заболевания.

Результаты. При сопоставлении клинического и функ­ционального течения ИЗЛ с типами фиброзных изменений в ле­гочной ткани, выявляемых при проведении ВРКТ и морфо­логического исследования, к благоприятным типам пневмо-фиброза отнесены фиброзные изменения центрального и периферического интерстиция тяжистого характера и ате-лектатический тип фиброза, возникновение которых не влияло на формирование выраженных перфузионных, диффузион­ных нарушений и не приводило к возникновению дыхательной недостаточности. К неблагоприятным типам пневмофиброза отнесены фиброзные изменения периферического легочного интерстиция (ацинарный тип фиброза, «сотовое легкое»), приводящие к формированию рестриктивных изменений и на­рушению перфузии, что сопровождалось выраженной дыха­тельной недостаточностью, снижением качества жизни паци­ентов и уменьшением ее продолжительности, а также форми­рование фиброзных изменений в стенках длительно существующих воздухосодержащих кист и образование фиб­розных полостей, приводящее к возникновению осложнений (легочное кровотечение, пневмоторакс, пневмомедиастинум)

Заключение. Среди прогностических критериев течения интерстициальных заболеваний легких одним из главных явля­ется тип формирования пневмофиброза. Проведение ВРКТ позволяет оценить картину в целом и выявить: тип формирова­ния фиброзных изменений, их протяженность, степень вовле­чения в процесс трахеобронхиального дерева (формирование разных типов бронхоэктазов), внелегочные сопутствующие изменения, которые могут быть клинически и функционально значимыми (деформация костного каркаса грудной клетки, разного характера плевральные изменения, сосудистые нару­шения). Оценка прогноза течения заболевания наиболее эф­фективна при сопоставлении клинических данных, морфоло­гического исследования, ВРКТ и КФИВД.

А.А. Сперанская; Л.Н. Новикова; О.П. Баранова; И.В. Двораковская; М.Ю. Каменева; Н.А. Амосова
Вестник Рентгенологии и Радиологии №5  М:2015

Реабилитация больных после перенесенной пневмонии, ассоциированной с COVID-19

Люди, перенесшие COVID-19 в тяжелой или среднетяжелой форме, даже после того, как вылечились, некоторое время жалуются на одышку. Порой даже небольшие физические нагрузки могут приносить дискомфорт. Поэтому после длительной болезни важно «раздышаться», восстановить работу легких в полном объеме. О реабилитации больных после перенесенной пневмонии, ассоциированной с COVID-19, ведем разговор с врачом-пульмонологом поликлиники №2 городской клинической больницы имени Архиепископа Луки Альбиной Викторовной Сердюковой.

– Альбина Викторовна, прежде всего больных интересует вопрос, восстанавливаются ли легкие после перенесенной пневмонии, и как долго может длиться этот процесс?

– Спешу успокоить наших пациентов: после любой пневмонии, в том числе и обусловленной COVID-19, легкие восстанавливаются. Если фиброз, то есть образование рубцовой ткани, который приводит к нарушению дыхательной функции, еще не сформировался, безусловно, восстановление произойдет полностью. Более того, даже если фиброзная ткань в легких все же есть, после реабилитации эти явления минимизируются. И чем раньше начинается реабилитация, тем лучше. Поэтому ее начинают еще в реанимации, продолжают в профильном стационаре, а затем на амбулаторном этапе и в домашних условиях.

В поликлинике №2 городской клинической больницы имени Архиепископа Луки реабилитационные мероприятия обязательно включают в себя дыхательную гимнастику, комплекс упражнений которой разрабатывается инструкторами по ЛФК, в частности, Корсун Светланой Викторовной.

– Насколько серьезным является фиброз? Не секрет, что часто больные попросту недооценивают ситуацию…

Если говорить упрощенно, то при фиброзе легочная ткань переходит в другое состояние – в соединительную, рубцовую. В результате она уже не выполняет свою функцию, поэтому у человека появляется одышка, он быстро устает. Стоит заметить, что не обязательно именно COVID-ная пневмония закончится фиброзом в легких. Перерождение легочной ткани может произойти и после обычной пневмонии, либо других инфекций.

 

– Скажите, доктор, есть ли очевидные признаки того, что идет процесс перерождения легочной ткани?

– Не всегда этот процесс очевиден для пациента. Дело в том, что рубцовая ткань может быть ограничена очень небольшим участком. Возможно, человек живет и даже не подозревает об этом. В ряде случаев фиброз выявляется при каком-либо выполненном диагностическом исследовании. Понятие фиброза появилось не вчера, а существует уже много десятилетий, если не столетий. Сейчас об этом заговорили так широко лишь потому, что инфекция COVID-19 накрыла весь мир.

– И что делать, если фиброзная ткань образовалась?

– Безусловно, минимизировать это явление.

– Как?

– Разумеется, путем различных реабилитационных мероприятий, дыхательных упражнений, которые улучшают функцию легких, увеличивают их жизненную емкость, помогают выходу отделяемой из альвеол легких и дыхательных путей мокроты.

– Больных, перенесших COVID-19, волнует, могут ли возникнуть необратимые поражения в легких при бессимптомном течении болезни?

– Необратимых поражений в легких у пациентов, которые перенесли COVID-ную инфекцию бессимптомно, нет. В таком случае речь не идет о тяжелых последствиях фиброзного плана. Да, могут возникнуть определенные изменения, но в процессе лечения и реабилитации они проходят. И чем раньше начинаются реабилитационные мероприятия, тем зримее эффект: минимизируются последствия заболевания, в том числе инвалидизирующие, улучшается общее состояние.

– Альбина Викторовна, скажите, есть ли универсальные упражнения, которые гарантированно обеспечат успех реабилитации после перенесенной COVID-ной инфекции?

– К сожалению, таких в принципе не бывает. Дело в том, что каждый человек индивидуален, у каждого свои особенности в плане здоровья, наличия сопутствующих заболеваний, да и фактор возраста не стоит сбрасывать со счетов.

COVID-ная пневмония переносится тоже по-разному. Соответственно, в программу реабилитации входит лечебная физкультура, дыхательная гимнастика, разного рода психотерапевтические мероприятия, дозированная лечебная ходьба, диетотерапия, поддерживающее медикаментозное лечение. По сути, это целый комплекс мероприятий, расписанный лечащим врачом в тесном сотрудничестве с диетологом, инструктором ЛФК.

– Можно ли дать рекомендации людям, которые хотят заниматься реабилитацией самостоятельно, в домашних условиях?

– Да, конечно, но лишь на определенном этапе. Опыт общения с больными, перенесшими COVID-ную пневмонию, показывает, что прежде всего они нуждаются не в медикаментозной поддержке, и даже не в лечебной физкультуре, а в психотерапии. Пациенты напуганы, астенизированы, истощены, есть проблемы в психологическом плане. Поэтому с ними прежде всего должен работать специалист-психолог.

На домашнем этапе можно применять замечательные методы аутогенной тренировки, но и им больного должны обучить в поликлинике и на предыдущих этапах реабилитации. Также, как и различным релаксационным техникам, саморасслаблению.

Безусловно, полезна и лечебная физкультура, но в щадяще-тренирующем режиме. В нашей поликлинике сначала инструктор ЛФК рассказывает пациентам, как делать комплекс статических и динамических, дыхательных, общеукрепляющих упражнений, которые направлены на улучшение подвижности грудной клетки, способствуют растяжению плевральных спаек, если такие последствия вызвало заболевание. Прежде чем проводить реабилитационные занятия в домашних условиях, наши пациенты занимаются с инструктором ЛФК, получают от него комплекс упражнений, рассчитанный именно на индивидуальные особенности пациента.

На домашнем же этапе в качестве реабилитационного мероприятия важна и полезна дозированная лечебная ходьба с индивидуально подобранным темпом. Кому-то нужно ходить немного быстрее, кому-то – медленнее, кому-то – по ровной местности, а кому-то – по пересеченной с небольшими подъемами и спусками. Следует обучить пациента и диетотерапии: что можно, а что не стоит есть после перенесенной COVID-ной пневмонии. Важно и поддерживающее медикаментозное лечение, поскольку люди среднего и старшего возраста страдают, к сожалению, целым букетом сопутствующих заболеваний.

– В нашей беседе уже прозвучало выражение «раздышать легкие». О чем конкретно идет речь? Есть ли в этом процессе тонкости, о которых важно знать пациенту?

– Действительно, после перенесенного заболевания важно вернуть легким их прежний объем. Но – под непосредственным контролем специалиста, чтобы не навредить пациенту, который столкнулся с коронавирусной инфекцией.

В каждом конкретном случае специалист – врач-пульмонолог вместе с инструктором ЛФК подбирают индивидуальные упражнения и назначают индивидуальные занятия, учат правильному вдоху и выдоху. Существует целый комплекс упражнений, которые рекомендуются именно для пациентов после перенесенной пневмонии, обусловленной инфекцией COVID-19. Причем обычными методиками не всегда можно руководствоваться. Ведь в отдельных случаях страдает легочная ткань на большой площади, слишком быстро возникают уплотнения, переходящие в фиброз. Поэтому легкие нужно пощадить, а методики применять очень осторожно и индивидуально.

– Например?

– Положим, типичная рекомендация – в целях реабилитации надувать воздушные шарики, чтобы расправить легкие, улучшить функцию дыхания. Но иногда это может привести к серьезной баротравме легких. Если где-то есть очаги фиброза, уплотнение легочной ткани, надувание шариков может оказаться чрезмерной нагрузкой на легкие.

– Если можно, несколько слов о диетотерапии. Какие продукты помогают бороться с воспалением?

– Вопреки сложившимся мифам, не существует ни одного пищевого продукта, способного уничтожить коронавирус или предотвратить его попадание в организм. Допустим, шиповник, лук, чеснок облепиха, сливочное масло не защищают от инфекции, но употреблять их в пищу очень полезно.

Что же касается пациентов, перенесших коронавирусную инфекцию, есть несколько ключевых моментов. Первое – это питьевой режим. Увлажненная слизистая – первый барьер на пути вируса. Хотя сегодня четких рекомендаций по количеству воды, которое должен выпивать человек, Всемирная организация здравоохранения не дает, считается, что нужно не менее 25 мл на 1 кг веса в сутки. Если, скажем, человек весит 80 килограммов, то это примерно – не менее двух литров.

Для клеточных мембран очень полезны Омега-3 жирные кислоты, которые обеспечивают строительные блоки для воспроизводства противовоспалительных гормонов – эйкозаноидов, благоприятно влияющих на иммунную систему. Поэтому необходимо употреблять морскую рыбу (палтус, лосось, тунец, макрель, сардина), льняное масло.

 

Кроме того, пациентам, перенесшим COVID-ную пневмонию, полезен витамин D, полноценными источниками которого являются рыба, яйца, субпродукты, лесные грибы, молочные продукты. Источники животного белка – мясо, птица – тоже очень важны. Вместе с тем следует исключить жареные, соленые, острые продукты, мучные изделия, сдобную выпечку – все это не самым лучшим образом влияет на желудочно-кишечный тракт и в целом на состояние организма.

Такая же рекомендация и в отношении алкоголя. Его лучше исключить вовсе.

– А что вы скажете по поводу скандинавской ходьбы? Правда ли, что она – отличный инструмент реабилитации после COVID-19?

– Безусловно, скандинавская ходьба позволяет раскрыться легким, увеличивает их экскурсию, улучшает дыхательную функцию. Это хороший метод реабилитации, применять его можно, но и здесь важна осторожность. Следует посоветоваться со специалистом: какой выбрать темп ходьбы, дистанцию, уточнить рельеф местности – быть ей ровной или же с подъемами и спусками. Что касается физической активности, то окунаться в нее с головой нельзя, да это и не получится. Чрезмерная нагрузка может нанести вред легким, их нужно беречь.

– Закономерно поинтересоваться, как долго проходит процесс реабилитации?

– В зависимости от тех последствий, которые возникли в легких, процесс реабилитации может продлиться от нескольких недель до нескольких месяцев.

– А что вы скажете по поводу того, нужно ли обращаться в поликлинику для назначения физиотерапевтических процедур?

– В поликлинику обратиться, разумеется, следует. Ведь наряду с домашним этапом важна реабилитация и на амбулаторно-поликлиническом уровне: хорошо бы пройти курс определенных физиопроцедур, получить консультацию по лечебной физкультуре, возможно, по психотерапии.

Себя нужно беречь и любить. Следует внимательнее прислушиваться к организму, учитывать советы специалистов, и тогда качество жизни будет повышаться.

Информация по реабилитации после коронавирусной инфекции COVID-19

Для чего необходимо проведение реабилитационных мероприятий?

Одно из самых неприятных осложнений после коронавируса – это появление фиброзных изменений в легких. Фиброзные изменения представляют собой разрастание соединительной ткани,  возникшее в результате воспалительного и дистрофического процесса в легких. Итогом развития данного патологического процесса является нарушение основной функции легких – функции газообмена. У пациентов может появляться одышка при физических нагрузках, а при  обильном фиброзе – одышка может возникать и в состоянии покоя.

При COVID-19 повреждается альвеолярный эпителий ( внутренняя оболочка альвеол, “пузырьков” легких, осуществляющих газообмен), резко возникает воспалительный ответ, при котором активизируются клетки – защитники нашего организма, и в том числе клетки-фибробласты. Фибробласты вырабатывают коллаген, что приводит к развитию фиброза.   Однако не все то, что является фиброзными участками на самом деле ими является. Со временем часть изменений может пройти. Решающее значение имеет первый год после болезни! Поэтому:

  1. Необходимо избегать респираторных вирусных инфекций (грипп и ОРВИ), которые могут стать триггерами для воспалительного процесса и дальнейшего развития и прогрессирования фиброзных изменений в легких.
  2. Необходимо снизить риск бронхолегочных заболеваний с помощью вакцинации. Для этого предназначены прививки от вируса гриппа и от пневмококковой инфекции.
  3. Исключить любое курение! Причем не только обычных, но и электронных сигарет, вейпов, кальянов (что увеличивает прогрессирования воспаление и фиброза).
  4. Принимать меры для восстановления нарушенной функции легких, использую весь реабилитационный потенциал организма.

Для восстановления правильного функционирования важна лечебная гимнастика, дыхательная гимнастика, которая позволяет включить дополнительную дыхательную мускулатуру и увеличить объем легких. Классические дыхательные упражнения, как надувание воздушных шариков, –  могут быть противопоказаны пациентам с COVID-19, т.к.  при уплотненной легочной ткани можно получить дополнительное повреждение легких. Поэтому необходим индивидуальный подход, организованный под наблюдением   врача-специалиста! Упражнения выбирают с учетом диагноза и особенностей самого пациента. Риск возможных побочных эффектов возрастает   по причине возраста, хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы, ослабленного иммунитета, курения.  Продолжительность курса гимнастики зависит от стадии пневмонии и наличия ее осложнений.

Рекомендуется также выполнять низкоинтенсивные аэробные физические упражнения: ходьба, прогулки на велосипеде не менее 30 мин в день – 3 раза/неделю на протяжении 8-12 недель.

Дыхательная гимнастика нормализует работу легких и оказывает положительное влияние на работу  других органов и систем организма. Благодаря основному курсу лечения физкультурой можно добиться более скорейшего устранения недомогания, спровоцированного воспалением, так как проблемы с дыханием присутствуют в клинической картине дольше, чем признаки интоксикации и повышение температуры тела. Человек, который перенес инфекцию, еще  может долгое время  мучиться от поверхностного дыхания, одышки и приступов кашля. Одышка свидетельствует о том, что кислорода в организме недостаточно.

Дыхательная гимнастика способствует:

– улучшению кровообращения и газообмена в легких;

– снижению риска развития эмфиземы, ателектаза и спаек в легких;

– укреплению мышц брюшного пресса;

– устранению хронической усталости;

– восстановлению метаболизма веществ на клеточном уровне;

– предупреждается деформация грудной клетки.

 

Польза упражнений связана с тем, что при каждом  мышечном сокращении –  в легких происходят процессы, которые на уровне рефлексов активизируют дыхательные функции.

Пример упражнений:

  1. Исходное положение – лежа на спине – ноги согнуты в коленях. Необходимо расслабиться и дышать с частотой до 40 вдохов-выдохов в минуту.
  2. Вращать кистями обеих рук в одну сторону и другую . Дышать с частотой до 40 вдохов-выдохов в минуту.
  3. Буквенное дыхание с длинным выдохом “ш-ш-ш-ш-ш-ш”. ” р-р-р-р-р-р”, “м-м-м-м-м-м”, “н-н-н-н-н-н”.
  4. Хорошей тренировкой являются скороговорки, если при их произношении медленно вдыхать и выдыхать воздух – это способствует повышению функциональности мышц, отвечающих за работу легких.

Необходимо помнить! Активные нагрузки людям, перенесшими коронавирусную инфекцию, противопоказаны.  Нельзя сразу идти в тренажерный зал, т.к. возможны разнообразные сосудистые нарушение, нарушения в работе почек. Поэтому пациентам “вхождение” в режим привычных нагрузок надо осуществлять  постепенно и проконсультироваться со специалистом!

Ниже мы предлагаем комплекс упражнений, в котором учтены рекомендации Всемирной Организацией Здравоохранения. Этот комплекс является “универсальным” и подходит для выполнения в любом возрасте. Увеличивать или уменьшать физическую активность можно по желанию и состоянию через количество повторов. Исходное положение можно заменить на другое (лежа-сидя; стоя-сидя). Подбирайте упражнение для себя, что бы было комфортно при их выполнении!

Врач лечебной физкультуры  и спортивной медицины, высшей категории Мирошниченко Людмила Петровна

Очаговый туберкулез легких. Диагностика и лечение. Что такое туберкулёма. :: АЦМД

В сегодняшней статье хочу немного расширить рамки существующей и сегодня эпидемии туберкулеза на Украине. Речь пойдет о проявлении и диагностике некоторых отдельных, но часто встречаемых формах туберкулеза.

Очаговый туберкулез

Встречается в 1 из 4 случаев впервые выявленного туберкулеза легких. Развитие очагового туберкулеза чаще всего ограничено 1-2 сегментами одного легкого (в каждом легком по 10 сегментов – прим. автора)

Какие изменения в легких происходят

Обширность и степень изменений, в первую очередь, зависят от общего состояния здоровья пациента и способности его иммунной системы дать «адекватный отпор» наступающим микобактериям Коха (возбудители туберкулеза). В легких появляются очаги уплотнения ткани, которые могут быть частично или полностью кальцинированы. Все это происходит на фоне довольно выраженных и довольно специфических фиброзных изменений в пораженных сегментах.

Проявления очагового туберкулеза

Внешние проявления мало чем отличаются от характерных для туберкулеза в целом: увеличение лимфоузлов, почти постоянно повышенная до 37 градусов температура тела, частый надрывный долго не проходящий кашель, повышенная потливость ночью, повышенная утомляемость, раздражительность пациента.

Диагностика в условиях АЦМД-Медокс

В первую очередь, при подозрении на очаговый туберкулез необходимо выполнить качественный рентген легких. В зависимости от стадии и распространенности процесса картина может сильно варьировать, но «общие черты» сохраняются: в основном поражаются верхушки легких, в них визуализируются очаги овальной или округлой формы, размерами до 1-1,5 см, очаги могут сливаться друг с другом, образуя частично кальцифицированные конгломераты неправильной формы.

Для более точной и глубокой диагностики или в качестве дополнительной диагностики широко применяется спиральная компьютерная томография – СКТ. На сканах тела пациента можно четко идентифицировать очаги как отдельно, так и слитые в группу, можно определить их структуру, оценить степень кальцификации, фиброзных изменений, экссудативных изменений и прочее, определить степень инфильтрации прилегающих отделов легочной паренхимы, вовлечение плевры в процесс, распространение его от корня легкого, также можно четко увидеть состояние невидимых ни глазу, ни классическому рентгену лимфоузлов средостения, легких, глубоких подмышечных групп и сделать вывод о поражении лимфоузлов туберкулезной палочкой.

Лечение

Терапией туберкулеза занимаются врачи-фтизиатры (отдельная специальность и отдельные больницы). Само по себе лечение туберкулеза полезным назвать тяжело, противотуберкулезные препараты довольно токсичны, могут вызывать поражение печени, почек. Даже самое успешное лечение будет длиться от полугода и дольше. К сожалению, многие вызванные туберкулезной бактерией изменения являются уже необратимыми и остаются в теле пациента навсегда.

!Важно: В связи с вышенаписанным хочу сделать акцент на необходимости ежегодного контроля состояния легких! Ведь именно ранняя диагностика больше всего способствует выздоровлению и наоборот, чем позже был установлен диагноз, тем меньше шансов справиться с туберкулезом в кротчайшие сроки, избежав при этом необратимых последствий для Вашего организма и дорогостоящей реабилитации.

Туберкулема

Сама по себе туберкулема появляется крайне редко. Чаще всего – это осложнение одной из первичных форм туберкулеза (включая очаговый туберкулез).

Туберкулема – это ограниченный толстой капсулой из фиброзной ткани очаг, внутри которого происходит некроз (так называем казеоз или казеозный некроз, что характерно исключительно для туберкулеза – прим. автора) охваченного фиброзной капсулой внутреннего содержимого. Постепенно распадаясь и некротизируясь внутри туберкулёмы растет давление, которое однажды «выталкивает» всю эту зловонную серо-зеленую массу в прилегающие бронхи. После опорожнения туберкулемы на ее месте остается толстостенная полость, заполненная на большую часть газом, с возможными остатками казеозного содержимого. В более поздние сроки туберкулема может изменить форму, частично или полностью кальцифицироваться или так остаться грубой деформированной фиброзной тканью полостью. Эти изменения также носят необратимый характер, в случае отсутствия хирургического лечения (удаления сегментов легкого, вплоть до удаления всего легкого – прим. автора).

Статью подготовили специалисты отделения лучевой диагностики АЦМД-МЕДОКС

одышка может быть смертельно опасной

Мы воспринимаем дыхание как должное и не думаем о том, как сделать вдох и как выдохнуть. Но для людей с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) это, казалось бы, простое действие – сложная задача. Для повышения осведомленности об этом опасном заболевании, диагностировать которое непросто даже опытным специалистам, и оказания помощи пациентам, с 16 по 23 сентября во всем мире, включая Россию, проходит Международная неделя ИЛФ.

Идиопатический легочный фиброз – орфанное (редкое) заболевание, при котором фиброзные изменения (рубцы) и уплотнение легочной ткани препятствуют нормальной работе легких. В результате повреждения и гибели альвеол легочная ткань рубцуется и уплотняется, альвеолы не могут расшириться достаточно, что приводит к снижению количества поступающего в кровь кислорода. Заболевание, как правило, имеет неуклонно прогрессирующее течение, в результате развивается дыхательная недостаточность и наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%. Лишь появившаяся относительно недавно антифибротическая терапия позволяет замедлить прогрессирование и продлить жизнь пациентов с ИЛФ. Но получить антифибротическую терапию может далеко не каждый больной идиопатическим легочным фиброзом – зачастую в силу того, что он лечится от совершенно другого заболевания.

Весной этого года в России появился антифибротический препарат для лечения идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) – пирфенидон. При этом многие пациенты с ИЛФ зачастую не получают инновационной терапии, которая могла бы продлить их жизнь и повысить ее качество, не только из-за нехватки финансирования для лечения данной нозологии, но из-за недостаточного уровня осведомленности общества (и даже врачей) о заболевании. Судя по эпидемиологии, в России пациентов с ИЛФ значительно больше, чем зарегистрировано: фактически около 10-15 тысяч вместо нескольких сотен официально зафиксированных случаев. Симптомы ИЛФ встречаются при более распространенных заболеваниях, и пациенты сначала обращаются к терапевтам, кардиологам, фтизиатрам, где им часто ставится неверный диагноз  и назначается неэффективная терапия.

«Диагностика ИЛФ объективно затруднена, – говорит Аверьянов Александр Вячеславович, директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, д.м.н., профессор. – С одной стороны, его симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в силу редкости и малоизученности болезни, у большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания. Как следствие, более чем в 50% случаев пациентам с идиопатическим легочным фиброзом первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию,  ХОБЛ, сердечную недостаточность – и назначают терапию, которая не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы  в легких нарастают, затрудняя дыхание все больше и больше, приводя к инвалидизации и ранней смерти».

При этом некоторые исследователи утверждают, что во множестве случаев правильный диагноз бывает так и не поставлен до самой гибели пациента, из-за чего болезнь считается более редкой, чем есть на самом деле.

Следствием такой ситуации становится отсутствие выделенного финансирования, из-за чего даже пациенты с правильно поставленным диагнозом не могут позволить себе адекватную терапию. Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, не позволяют эффективно бороться с данной патологией. Инновационные же препараты для антифибротической терапии не оплачиваются ни по одной из государственных программ. В результате погибают пациенты, жизнь которых можно было бы продлить: 60% диагностированных пациентов не получают лечение вовремя.

В то же время, ранняя диагностика ИЛФ и своевременное назначение антифибротической терапии позволяют приостановить течение болезни на той стадии, когда необратимые изменения легочной ткани еще не привели к значительному и трагическому ухудшению функции легких и качества жизни пациента, позволяя значительно продлить активный период жизни.

Согласно результатам крупных клинических исследований (1247 пациентов в трех исследованиях III фазы), количество пациентов с полностью сохраненной функцией легких и значительным замедлением прогрессирования через год терапии препаратом пирфенидон, было в 2,3 больше по сравнению с группой плацебо. Недавно представленные результаты открытого наблюдения пациентов с ИЛФ продемонстрировали увеличение медианы выживаемости на терапии препаратом пирфенидон до 6,9 лет. Исследования и клиническая практика в Европе, США и Японии, где пирфенидон одобрен для лечения всех взрослых пациентов с ИЛФ, показывают, что препарат существенно, то есть примерно наполовину, замедляет снижение функции легких.

«Медицинская статистика может указывать на то, что показатели заболеваемости ИЛФ в России сильно занижены в силу несвоевременной, либо ошибочной диагностики. В то время как в США идиопатическим легочным фиброзом болеют около 100 тысяч человек, а Европе – 110 тысяч, и ежегодно диагностируется еще 35 тысяч случаев, в России зарегистрированы всего несколько сотен больных с ИЛФ. Эксперты предполагают, что случаев заболевания ИЛФ в стране должно быть около 10-15 тысяч. Трагическое следствие этой статистической ошибки – недостаточное внимание к проблеме заболевании и, соответственно, недофинансирование этой нозологии», – говорит о проблемах пациентов Ирина Владимировна Мясникова, руководитель Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний.

Пациентские организации и врачебное сообщество заинтересованы в том, чтобы как можно больше людей знали о идиопатическом легочном фиброзе и его опасности – смертность от ИЛФ превышает смертность от большинства видов рака. Мужчинам старше 60-65 лет (женщины болеют ИЛФ значительно реже), курильщикам (актуальным или бывшим), которые страдают от кашля и одышки, следует обратиться к пульмонологу в специализированный центр для исключения ИЛФ. К сожалению, хотя инновационная терапия пока не дает возможности полного излечения от этого заболевания в данное время, при своевременном назначении необходимого препарата есть возможность значительно продлить активный период жизни и замедлить прогрессирование болезни.

Более подробная информация о заболевании доступна на сайте fibrosis.ru

Пресс-релиз

Коронавирусная инфекция COVID-19: взгляд рентгенолога

Согласно отчетам всемирной организации здравоохранения от 16 февраля, в мире зарегистрировано 51 857 подтвержденных случаев заболевания COVID-19.

Китайские ученые проанализировали 63 компьютерные томограммы легких у пациентов с подтвержденной коронавирусной инфекцией. Свои выводы они опубликовали 6 февраля в журнале European Radiology. На основании этих материалов Центр диагностики и телемедицины подготовил список типичных симптомов заболевания на КТ легких.

Несмотря на то, что COVID-19 проявляет себя так же, как и любая вирусная пневмония, у нее есть ряд особенностей:

Поражение легких при COVID-19 проявляется КТ-паттерном острой интерстициальной пневмонии в виде преимущественно одновременного появления полисегментарных, различной протяженности уплотнений легочной ткани по типу матового стекла с/без интер- и интралобулярным утолщением септ «crazy paving sign» (a, b), уплотнений легочной ткани по типу консолидации (с).

Ранние признаки вирусного поражения нижних дыхательных путей многообразны и неспецифичны: единичные уплотнения по типу матового стекла (a, b), пятнистые/очаговые уплотнения по типу матового стекла (c, d), участки консолидации легочной ткани (e, f), субплевральные линейные (полосовидные) уплотнения (g), округлые уплотнения (h).

На ранних стадиях заболевания возможно поражение только одной доли, но, как правило, распространенность патологических изменений носит двусторонний полисегментарный характер.

Большое клиническое значение при COVID-19 имеют контрольные КТ – исследования в течение 3-14 дней. Прогрессирование заболевания характеризуется на КТ достаточно быстрым повышением плотности и увеличением площади патологических изменений вплоть до диффузного альвеолярного повреждения (симптом «белых легких»).

При благоприятном течении пневмонии отмечается постепенное рассасывание инфильтрации, но сохраняется уплотнение легочного интерстиция. В исходе пневмонии COVID-19 формируется различной степени и протяженности поствоспалительный интерстициальный фиброз.

Оригинальную статью можно прочесть по ссылке.

Пневмония и ХОБЛ: нелёгкие болезни лёгких

12.11.2018


12 ноября в разных странах планеты отмечается Всемирный день борьбы с пневмонией, 15 ноября – День отказа от курения, а 21-го – Всемирный день борьбы против хронической обструктивной болезни лёгких. Все эти даты объединяет тема борьбы с опасными бронхолёгочными заболеваниями, которые ежегодно уносят здоровье и жизни миллионов людей в мире. Проблема имеет место быть и в Республике Алтай. В большинстве случаев эти заболевания возникают по причине невнимательного отношения к своему здоровью, из-за вредных привычек и позднего обращения к врачу.


Не упустить момент


По словам заведующей пульмонологическим отделением Республиканской больницы, главного внештатного специалиста-пульмонолога Министерства здравоохранения Республики Алтай, заслуженного врача РА Маргариты Макаровны Чекурашевой, дыхательная система человека, гораздо уязвимее, чем может показаться. Лёгкие – это внутренний орган, который напрямую «общается» с внешней средой. При дыхании через рот и нос вирусы напрямую идут в лёгкие. Если у человека ослаблен иммунитет в силу возраста или из-за присутствия других заболеваний, то организм быстро «сдаётся», если ему вовремя не помочь, итог может быть печальным. Особенно коварно проявляет себя пневмония – острое заболевание дыхательной системы человека, характеризующееся инфекционным поражением тканей лёгких. Передаётся пневмония обычно воздушно-капельным путём, развивается быстро.


Как сообщила врач, в целом по республике отмечается снижение смертности от лёгочных патологий, но ситуация по пневмонии пока остаётся сложной. Так за 9 месяцев 2018 года это заболевание унесло жизни 30 человек (за 9 мес. 2017 г. – 26 человек).


По словам доктора, сегодня в регионе остро продолжает стоять проблема внебольничных пневмоний, когда человек заболевает вне больничного учреждения. Такой сценарий развития болезни, к сожалению, хорошо знаком врачам. Больной не спешит обращаться за медицинской помощью, лечится «своими силами», принимая лекарства, зачастую антибиотики, по совету «доктора-интернета», родственников или знакомых. В результате может быть утеряно драгоценное время…


– Учёными достаточно хорошо изучено это заболевание. Известно, что лечение, начатое в первые четыре часа после начала развития болезни даёт наиболее качественные результаты и приводит к полному выздоровлению без остаточных явлений, – продолжает М.М. Чекурашева. – Своевременное лечение – это очень важно, ведь после перенесённой пневмонии могут остаться рубцы на лёгких, фиброзные изменения, которые способны приводить к хроническим заболеваниям.


Доктор напоминает, что к этому заболеванию следует отнестись серьёзно, другого отношения болезнь не прощает.


– Бывает, что люди с явными осложнениями, температурой и кашлем, ждут до месяца, что случится чудо и всё пройдёт само, такие вещи недопустимы, – отмечает врач.


При этом проявляться болезнь может по-разному, у кого-то она начинается остро, с кашля и одышки, у кого-то симптоматика выражена более слабо. Например, у людей пожилого и старческого возраста, пневмония обычно не имеет ярких симптомов.


– Человек теряет аппетит, плохо двигается, меньше общается – это может быть проявлением пневмонии, хотя родственники в таких случаях часто ссылаются на возраст, – говорит Маргарита Макаровна.


Важную роль здесь играет внимательное отношение к дедушке или бабушке его родных и близких. Не секрет, что пневмонией часто болеют именно люди старшего поколения.


Доктор напоминает, если в доме есть больной пневмонией, необходимо обеспечить масочный режим, регулярно проветривать комнаты, проводить влажную уборку и, конечно, соблюдать все рекомендации врача.


Но лучше заранее принять все меры, чтобы не заболеть этой опасной болезнью. Наиболее эффективным методом профилактики является вакцинация. Людям группы риска, а это граждане, страдающие хроническими заболеваниями, дети, пожилые люди, ставят пневмококковую вакцину (большинство случаев заболевания пневмонией возникают в результате заражения пневмококковой инфекцией). Ежегодно население республики массово прививается от гриппа. Данная прививка помогает легче перенести грипп и исключить его осложнения, одним из которых является пневмония.


Бросить курить никогда не поздно


Вредное производство, экология, вирусные инфекции – всё это может приводить к хронической обструктивной болезни лёгких. Как подчеркнула Маргарита Макаровна, практически все пациенты с ХОБЛ – курильщики со стажем. С последствиями курения доктор Чекурашева сталкивается в своей работе каждый день и убеждена, что бросить курить и изменить свою жизнь в пользу здорового образа жизни никогда не поздно.


– Сейчас весь мир борется с курением, но наше население продолжает травить себя табаком. Курят подростки, девушки, женщины, с юных лет портят своё здоровье, думая, что врач потом излечит все болезни. К сожалению, нет таких препаратов и методик лечения, которые могут восстановить всё, что потеряно. Хочу напомнить нашим гражданам, что чем раньше вы бросите вредные привычки, задумаетесь о здоровом образе жизни, тем больше шансов у вас сохранить своё здоровье, – говорит М.М, Чекурашева. – Пациенты с ХОБЛ и другими заболеваниями лёгких, которые бросают курить, чувствуют значительное улучшение, им становится легче дышать, а ради этого стоит попробовать отказаться от табака.


В завершение нашей беседы М.М. Чекурашева подытожила – к болезням лёгких и их последствиям могут приводить разные факторы, но в числе основных причин остаётся безответственное отношение человека к своему здоровью.


– Несмотря на положительную динамику, пока у нас очень много проблем по заболеваемости легочными патологиями. Силами врачей кардинально ситуацию не изменить, пока каждый человек не начнёт заботиться о своём здоровье и здоровье своих близких.


Что важно знать о пневмонии


Сегодня, 12 ноября, в мире отмечается Международный день борьбы с пневмонией. За 9 месяцев 2018 года в Республике Алтай зарегистрировано 629 случаев заболеваемости пневмонией, за аналогичный период 2017 года – 503.


В 2018 году высокие показатели заболеваемости этой патологией отмечены в Майминском, Кош-Агачском и Шебалинском районах.


Врачи утверждают, что заболеваемость пневмонией  зависит от многих факторов: уровня жизни, социального и семейного положения, условий труда, наличия вредных привычек, контакта с больными людьми, индивидуальных особенностей человека, географической распространённости того или иного возбудителя.


Факторы риска:


Заболевания внутренних органов, в первую очередь, почек, сердца, легких, в стадии декомпенсации


Иммунодефицит


Онкологические заболевания


Проведение искусственной вентиляции лёгких


Заболевания центральной нервной системы, в том числе эпилепсия 


Возраст старше 60 лет


Стрессы, неполноценное питание


Охлаждение или перегревание


Хронические ангины и частые простудные заболевания


Курение и алкоголь


Существует ряд признаков, позволяющих заподозрить развитие пневмонии:


Кашель


Ухудшение после улучшения или любая «простудная» болезнь, длящаяся более 7 дней.


Невозможность глубоко вдохнуть – такая попытка приводит к приступу кашля.


Выраженная бледность кожи на фоне других симптомов ОРВИ (температура, насморк, кашель)


Одышка, слабость


Высокая температура тела 38-40 С


Боль в груди


Сильное потоотделение


При появлении вышеперечисленных симптомов необходимо срочно обратиться за медицинской помощью! Не занимайтесь постановкой диагноза самостоятельно. Признаки пневмонии характерны для многих других болезней и неверный диагноз может усугубить ситуацию. Помните, что диагностировать болезнь и назначить лечение может только врач.


Для профилактики пневмонии необходимо вести здоровый образ жизни: заниматься физкультурой и спортом, чаще бывать на свежем воздухе. Правильно питайтесь, одевайтесь по погоде, избегайте переохлаждений и сквозняков. Не забывайте соблюдать режимы проветривания и влажной уборки в помещениях, старайтесь чаще мыть руки и промывать носовые ходы. В период подъема заболеваемости ОРВИ и гриппом рекомендуется избегать контакта с больными этими заболеваниями и посещения мест с большим скоплением людей.

Просмотров: 2228

Что такое фиброз?

Термин фиброз описывает развитие волокнистой соединительной ткани как репаративный ответ на травму или повреждение. Фиброз может относиться к отложению соединительной ткани, которое происходит как часть нормального заживления, или к избыточному отложению ткани, которое происходит как патологический процесс. Когда фиброз возникает в результате травмы, используется термин «рубцевание». Ниже описаны некоторые из основных типов фиброза, возникающих в организме.

Изображение предоставлено: SciePro / Shutterstock.com

Легочный фиброз

Легочный фиброз относится к ряду состояний, вызывающих интерстициальное повреждение легких, за которым следует фиброз и, в конечном итоге, потеря эластичности легких. Эти состояния приводят к таким симптомам, как постоянный кашель, боль в груди, затрудненное дыхание и усталость. Легочный фиброз может возникать как вторичное состояние при различных других заболеваниях, но во многих случаях основная причина не ясна, и используется термин идиопатический легочный фиброз.

Легочный фиброз можно разделить на следующие три типа:

  • Замещающий фиброз – это происходит в ответ на повреждение легких, вызванное инфарктом или инфекцией, такой как пневмония или туберкулез.
  • Очаговый фиброз – возникает как реакция на раздражение вдыхаемыми веществами, которые затем переносятся макрофагами в близлежащие лимфатические ткани. В лимфатической ткани начинается процесс фиброза. Воздействие кремнезема или асбеста на рабочем месте является распространенным примером воздействия веществ, которые могут вызвать эту форму легочного фиброза.
  • Диффузная паренхиматозная болезнь легких (DPLD) – возникает при фиброзирующем альвеолите, который проявляется идиопатическим фиброзом легких. DPLD также возникает при внешнем аллергическом альвеолите, когда возникает диффузное воспаление легочной ткани в ответ на вдыхание пылевых антигенов, таких как перхоть животных.

Во многих случаях основное заболевание, вызывающее фиброз легких, развивается в течение многих лет, что означает, что у людей часто возникает заболевание в более позднем возрасте, с пиком заболеваемости между 50 и 70 годами.Состояние, по-видимому, одинаково влияет на мужчин и женщин.

Некоторые из факторов риска фиброза легких включают:

Во многих случаях фиброз легких можно лечить с помощью комбинации профилактических мер и лекарств, хотя некоторым пациентам может потребоваться трансплантация легких.

Примеры профилактических мер включают отказ от курения, избегание воздействия известных раздражителей, посещение любых прививок от гриппа и кислородную терапию. Некоторые из лекарственных средств, которые можно использовать, включают иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды или антифибротические средства, такие как циклоспорин или колхицин.Если пациенты не реагируют на какие-либо из этих мер, врач может обсудить вариант трансплантации легкого.

Цирроз печени

Цирроз – это рубцовая ткань и узелки, которые замещают ткань печени и нарушают ее функцию. Состояние обычно вызывается алкоголизмом, жировой болезнью печени, гепатитом B или гепатитом C.

Печень отвечает за несколько важных функций, таких как детоксикация определенных веществ в организме, выработка необходимых питательных веществ и очистка крови.Каждый раз, когда печень подвергается стрессу или травме, она пытается регенерировать и при этом образует рубцовую ткань. По мере нарастания рубцовой ткани функция печени ухудшается, а при прогрессировании цирроза печень перестает работать должным образом. Цирроз не вызывает симптомов до тех пор, пока повреждение не станет обширным, после чего он может вызвать широкий спектр симптомов. Примеры включают:

  • Склонность к раннему кровотечению или синякам
  • Усталость
  • Желтуха или пожелтение кожи и глаз
  • Асцит или скопление жидкости в брюшной полости
  • Похудание
  • Зудящая кожа
  • Тошнота
  • Отек ног
  • Дезориентация и сонливость
  • Невнятная речь
  • Развитие сосудов паучьей формы под поверхностью кожи

Если цирроз печени обнаружен и диагностирован на ранних стадиях заболевания, можно предотвратить дальнейшее повреждение печени.Лечение зависит от стадии заболевания и основной причины цирроза, но общая цель – замедлить прогрессирование заболевания и облегчить симптомы. Это может включать следующие подходы:

  • Лечение алкогольной зависимости, часто с помощью программ реабилитации для алкоголиков
  • Планы по снижению веса для людей с циррозом, вызванным неалкогольной жировой болезнью печени
  • Лекарство, которое может помочь предотвратить повреждение печени, вызванное гепатитом B или C
  • Лекарственные средства для облегчения таких симптомов, как боль, усталость и зуд

Когда цирроз печени прогрессирует, пересадка печени с использованием донорского органа может быть единственным вариантом для некоторых пациентов.Пациенту, которому предстоит трансплантация, необходимо пройти всестороннее обследование, чтобы убедиться, что он достаточно здоров, чтобы пройти процедуру. Пациентам с алкогольными заболеваниями также необходимо воздерживаться от употребления алкоголя в течение как минимум шести месяцев.

Изображение предоставлено: Катерина Кон / Shutterstock.com

Сердечный фиброз

Области сердца, поврежденные инфарктом миокарда, могут подвергнуться фиброзу. Сердечный фиброз может поражать клапаны сердца, а также мышцы, которые становятся жесткими и менее податливыми.Это может увеличить риск сердечной недостаточности.

Фиброциты обычно секретируют коллаген и поэтому необходимы для структурной поддержки сердца. Однако, когда эти клетки чрезмерно активированы, может возникнуть фиброз и утолщение трикуспидального клапана и легочного клапана. Эта потеря гибкости клапанов может в конечном итоге вызвать клапанную дисфункцию и сердечную недостаточность.

Было показано, что соединение, присутствующее в красном вине, под названием ресвератрол, замедляет прогрессирование сердечного фиброза, и другие методы, такие как ингибирование микроРНК, в настоящее время изучаются на животных моделях этого заболевания.

Список литературы

Дополнительная литература

Легочный фиброз | Справочная статья по радиологии

Легочное или интерстициальный фиброз – это описательный термин, применяемый при избытке фиброзной ткани в легком. Это может произойти в самых разных клинических условиях и может быть спровоцировано множеством причин.

Этот термин не следует путать с идиопатическим фиброзом легких, который представляет собой прогрессирующее фиброзное заболевание легких.

Фиброз легких – это процесс, который возникает в интерстиции. Легочный фиброз может быть локализованным, сегментарным, долевым или поражать легкое (легкие) целиком. Среди множества состояний, связанных с легочным фиброзом:

  • значительное острое поражение легких
  • вдыхаемые вещества
  • радиация: радиационно-индуцированный фиброз легких
  • Врожденные патологии
  • аутоиммунные заболевания
  • Поражения соединительной ткани
  • гранулематозные условия
  • другое
CT

Есть много признаков, которые могут указывать на лежащий в основе легочный фиброз, к ним относятся:

{“containerId”: “expandableQuestionsContainer”, “displayRelatedArticles”: true, “displayNextQuestion”: true, “displaySkipQuestion”: true, “articleId”: 22678, “mcqUrl”: “https: // radiopaedia.org / articles / pulmonary-fibrosis / questions / 1332? lang = us “}

  • 1. Благородный П.В., Баркаускас CE, Цзян Д. Легочный фиброз: закономерности и виновники. J. Clin. Вкладывать деньги. 2012; 122 (8): 2756-62. J. Clin. Вкладывать деньги. (аннотация) – DOI: 10.1172 / JCI60323 – Свободный текст в pubmed – Pubmed citation
  • 2. Collins J, Stern EJ. Радиология грудной клетки. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. (2008) ISBN: 0781763142. Прочтите его в Google Книгах – найдите на Amazon
  • 3. Шварц М.И., Кинг Т.Е. Интерстициальная болезнь легких, 5e.pmph сша. (2010) ISBN: 1607950243. Прочтите это в Google Книгах – найдите на Amazon
  • 4. Маршалл Р., Беллинган Дж., Лоран Дж. Острый респираторный дистресс-синдром: фиброз в быстром темпе. Грудная клетка. 1999; 53 (10): 815-7. Свободный текст в pubmed – Pubmed citation
  • 5. Elicker BM, Webb WR. Основы КТ легких высокого разрешения. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. (2013) ISBN: 1451184085. Прочтите его в Google Книгах – найдите на Amazon
  • 6. Шимада Т., Мацумура К., Хигаши К. и др.Легочный фиброз, связанный с ревматической полимиалгией. Междунар. Med. 1997; 36 (11): 837-40. Pubmed citation
  • 7. Сьюзан Дж. Копли, Атол Уэллс, Кэтрин Э. Хотин, Дарен Дж. Гибсон, Джеймс М. Ходсон, Одри Э. Т. Жак, Дэвид М. Ханселл. Морфология легких у пожилых людей: сравнительное КТ-исследование субъектов старше 75 лет и лиц моложе 55 лет 1. (2009) Радиология. 251 (2): 566-73. doi: 10.1148 / radiol.2512081242 – Pubmed
  • 8. Winter DH, Manzini M, Salge JM, Busse A, Jaluul O, Jacob Filho W., Mathias W., Terra-Filho M.Старение легких у бессимптомных некурящих на протяжении всей жизни: данные HRCT. (2015) Легкое. 193 (2): 283-90. DOI: 10.1007 / s00408-015-9700-3 – Pubmed
Продвигаемые статьи (рекламные)

Легочный фиброз – обзор

Легочный фиброз

Легочный фиброз – это конечный результат различных повреждений легких. После повреждения альвеолярной стенки происходит рекрутирование воспалительных клеток, высвобождение медиаторов воспаления, которые затем уменьшаются с разрешением.Иногда репаративная фаза нарушается, что приводит к прогрессирующему фиброзу.

ЕТ-1 в легких может быть важным в начальных событиях при повреждении легких, активируя нейтрофилы для агрегации и высвобождения эластазы и кислородных радикалов, увеличивая прилипание нейтрофилов, активируя тучные клетки и индуцируя продукцию цитокинов моноцитами. Среди многих цитокинов, индуцируемых ЕТ-1, которые играют важную роль в опосредовании легочного фиброза, входят CCN2, TGFβ и TNFα. ЕТ-1 также является профибротическим, стимулируя репликацию, миграцию, сокращение фибробластов, синтез и секрецию коллагена, одновременно уменьшая деградацию коллагена.Кроме того, ЕТ-1 усиливает превращение фибробластов в сократительные миелофибробласты. ЕТ-1 также увеличивает продукцию фибронектина эпителиальными клетками бронхов. Наконец, ET-1 оказывает митогенное действие на гладкие мышцы сосудов и дыхательных путей. Таким образом, ЕТ-1 может играть важную роль в начальном повреждении и конечном фиброзном репаративном процессе многих воспалительных явлений в легком. 10,12

Имеется несколько доказательств важности ЕТ-1 при фиброзе легких у человека.Уровни ET-1 в плазме и БАЛ повышены при идиопатическом фиброзе легких. Кроме того, биопсия легких пациентов с идиопатическим фиброзом легких показала усиление иммуноокрашивания ЕТ-1 в эпителиальных клетках дыхательных путей и пневмоцитах II типа, что коррелирует с активностью заболевания. ЕЭК также увеличен. Склеродермия обычно связана с легочной гипертензией и легочным фиброзом. ET-1 в плазме и ЖБАЛ повышен у этих пациентов, но неясно, увеличивает ли эти уровни присутствие либо легочной гипертензии, либо легочного фиброза.Жидкость БАЛ от пациентов со склеродермией увеличивала пролиферацию культивированных фибробластов легких, что ингибировалось антагонистом рецептора ЭТА. Это говорит о том, что ET-1 в воздушном пространстве может вносить значительный вклад в фиброзный ответ. Кроме того, сообщалось об увеличении связывания ЕТ-1 в легочной ткани пациентов со склеродермией, связанной с легочным фиброзом. Легочные воспалительные клетки также, по-видимому, ориентированы на продукцию ЕТ-1, поскольку культивируемые альвеолярные макрофаги от пациентов со склеродермией и поражением легких секретируют повышенное количество ЕТ-1 в ответ на стимуляцию ЛПС.В совокупности эти наблюдения предполагают, что усиленное высвобождение ЕТ-1 может способствовать и поддерживать воспалительный процесс. 10,12

Индуцированный блеомицином фиброз легких у животных связан с повышенной экспрессией ЕТ-1 в альвеолярных макрофагах и эпителии. Повышение ЕТ-1 предшествует развитию фиброза легких. Использование антагонистов рецептора ЕТ-1 дало неоднозначные результаты в ограничении развития фиброза, вызванного блеомицином. Сообщалось о легочном фиброзе у мышей, сверхэкспрессирующих человеческий ЕТ-1. 18 У этих мышей, как известно, развивается прогрессирующий нефросклероз в отсутствие системной гипертензии. Трансген локализован по всему легкому с наиболее сильной экспрессией в стенке бронха. В легких у мышей развивается возрастное накопление коллагена и накопление лимфоцитов CD4 + в периваскулярном пространстве. Это наблюдение предполагает, что повышение уровня ЕТ-1 в легких может играть причинную роль в развитии легочного фиброза.

Несколько клинических испытаний антагонистов рецептора ЕТ-1 у пациентов с легочным фиброзом дали смешанные результаты: некоторые предполагали снижение прогрессирования заболевания, а другие не показали клинического эффекта.

Общие сведения о фиброзе легких

Общие сведения о фиброзе легких


Легочный фиброз – это заболевание легких, характеризующееся обширным рубцеванием легкого. Обычно это включает обширное отложение коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса, потерю нормальной архитектуры легких и изменение функций клеток в легких, что приводит к одышке и, в конечном итоге, к дыхательной недостаточности.Легочный фиброз может быть спровоцирован или усугублен воздействием окружающей среды или профессиональной деятельности: табачным дымом, инфекцией, лекарствами или может быть вторичным по отношению к аутоиммунным и воспалительным заболеваниям. Идиопатический фиброз легких (ИЛФ) – это заболевание, при котором прогрессирующее рубцевание легких возникает без очевидной причины. Идиопатический фиброз легких представляет собой серьезную проблему для здоровья, поскольку, по оценкам, около 200 000 пациентов страдают в США и более 5 миллионов пациентов во всем мире. Заболевание имеет смертность 50% через 3-5 лет после постановки диагноза, но течение варьируется.Основываясь на текущих рекомендациях, диагностика идиопатического фиброза легких требует мультидисциплинарного подхода и обычно основывается на истории болезни пациента, легочных функциях, компьютерных томографических изображениях с высоким разрешением и иногда биопсии легких.

Необходимо исключить известные причины легочного фиброза, поскольку терапевтические подходы могут различаться. За последние десятилетия в исследованиях идиопатического легочного фиброза был достигнут значительный прогресс. Используя модели фиброза легких на животных, исследования выявили пути, которые приводят к фиброзу легких, и открыли новые перспективы для терапевтических вмешательств.Значительный прогресс был достигнут в понимании роли вариантов генов в возникновении фиброза легких. Идентификация генов, вызывающих менее распространенную семейную форму легочного фиброза, дала важную информацию о механизмах заболевания. Используя передовые геномные технологии, у пациентов с более распространенным спорадическим идиопатическим фиброзом легких исследователи идентифицировали варианты генов, которые связаны с идиопатическим фиброзом легких более чем в трети случаев, что подтверждает генетическую предрасположенность к заболеванию в общей популяции.

Используя новые технологии, исследователи определили гены и белки в кровотоке, которые являются характеристиками заболевания и прогнозируемыми результатами, которые потенциально могут служить биомаркерами. Серия амбициозных исследований лекарственных препаратов привела к значительным изменениям в ведении пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Доказано, что обычно прописываемый иммуносупрессивный режим опасен для пациентов и больше не используется и заменен двумя препаратами (пирфенидоном и нинтеданибом), которые, как было доказано, замедляют прогрессирование заболевания, что привело к их последующему одобрению FDA.Научные достижения последнего десятилетия повысили интерес и осведомленность к исследованиям идиопатического легочного фиброза, и за этим последуют многие интересные разработки. В настоящее время проводится множество дополнительных исследований лекарственных препаратов, которые будут завершены в ближайшие несколько лет. Национальный институт сердца, легких и крови Национальных институтов здоровья (NIH), несмотря на ограниченное финансирование, продолжает финансировать трансляционные клинические исследования легочного фиброза, и совсем недавно в их Центрах расширенной диагностики и экспериментальной терапии (CADET II) было включено несколько исследования, посвященные новым методам лечения идиопатического фиброза легких.Американское торакальное общество в партнерстве с группами защиты интересов пациентов и медицинскими работниками продолжает как финансировать исследования фиброза легких, так и лоббировать увеличение финансирования исследований. Путь к излечению идиопатического легочного фиброза долог, но достижения последних лет действительно изменили наше восприятие идиопатического легочного фиброза с безнадежного на обнадеживающее.


Важные факты о фиброзе легких

Каждый день в Америке:

  • 128000 человек страдают ЛФ
  • ПФ поставят 130 человек.
  • От рака груди умирает столько же людей, сколько от рака груди

Фиброз легких: признаки, симптомы и лечение

Определение

Фиброз – это разрастание волокнистой соединительной ткани.

Этот процесс обычно происходит при формировании рубцовой ткани для замещения нормальной ткани, утраченной в результате травмы или инфекции. Это ненормальное состояние, при котором фиброзная ткань распространяется на нормальные гладкие мышцы или другие нормальные ткани органа или замещает их.

Фиброз чаще всего встречается в сердце, легких, брюшине и почках.

Легочный фиброз (также называемый идиопатическим легочным фиброзом [IPF], интерстициальным диффузным легочным фиброзом или фиброзирующим альвеолитом) – это воспалительное заболевание легких, характеризующееся аномальным образованием фиброзной ткани между альвеолами.

Описание

Характеристики идиопатического фиброза легких (IPF), прогрессирующего и смертельного заболевания легких, включают воспаление альвеол (пространств в легких, где происходит обмен газов), повреждение тканей легких и прогрессирующий интерстициальный фиброз (затвердение тканей). ).

Повреждение оболочки легких (эпителия) вызвано повышенным высвобождением кислородных радикалов (оксидантов). Дисбаланс оксидант-антиоксидант усугубляется из-за дефицита глутатиона в жидкости эпителиальной выстилки.

Криптогенный фиброзирующий альвеолит – наиболее частый диагноз у пациентов с интерстициальным заболеванием легких. Пациенты обычно обращаются на шестой или седьмой десяток лет. Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Причины

Причина неизвестна. Может быть вовлечена склеродермия, фактор крови, связанный с ревматоидным артритом.

Симптомы

Проявления включают прогрессирующую одышку и кашель, которые не могут ослабить раздражение бронхов.Учащенное, поверхностное дыхание и кашель возникают при умеренных физических нагрузках. Кожа может казаться синюшной, а пальцы рук или ног могут стать булавыми.

Часто наблюдаются потеря аппетита и веса, утомляемость, жар, слабость и неопределенные боли в груди. Инфекции возникают легко, и у нелеченных людей развиваются осложнения, включая эмфизему, легочные инфекции или сердечные заболевания. Методы визуализации позволяют отслеживать прогрессирующие изменения в легких.

Лечение

Высокие дозы пероральных кортикостероидов (например,g., преднизолон, от 40 до 80 мг в день) являются обычным лечением. Также использовались цитотоксические препараты, такие как циклофосфамид и азатиоприн.

Контролируемые клинические испытания не продемонстрировали какого-либо положительного эффекта терапии, но клинический опыт применения этих препаратов предполагает улучшение состояния примерно у 20 процентов пациентов.

Ответ на кортикостероиды лучше у пациентов с большим воспалением и меньшим фиброзом, отмеченным при биопсии легкого. Неумолимое прогрессирование болезни с возможной респираторной недостаточностью является правилом, а средняя продолжительность жизни составляет около четырех лет.Сообщалось о трансплантации легких для тщательно отобранных пациентов с терминальной стадией фиброза легких.

Genentech: Общие сведения об идиопатическом фиброзе легких

1 ​​ Kistler, et al. (2014). Трансплантация легких при идиопатическом фиброзе легких: системный обзор литературы. BMC Pulmonary Medicine.

2 Cottin, et al. (2012). Хрипы на липучках: ключ к ранней диагностике идиопатического фиброза легких? Европейский респираторный журнал ; 40: 519-521.

3 Национальные институты здравоохранения. Идиопатический фиброз легких. Доступно по адресу: http://ghr.nlm.nih.gov/condition/idiopathic-pulmonary-fibrosis.

4 Гриббин и др. (2006). Заболеваемость и смертность от идиопатического фиброза легких. Грудь .61: 980–985

5 Ли и др.(2014). Бремя идиопатического фиброза легких: неудовлетворенная потребность общественного здравоохранения. Респираторная медицина ; 108: 955-967.

6 Американское торакальное общество (ATS) и Европейское респираторное общество (ERS). (2002). Классификация идиопатических интерстициальных пневмоний по САР. Американский журнал респираторной медицины и реанимации ; 165: 277-304.

7 Коалиция по легочному фиброзу (CPF).(2004). Новое исследование идиопатического легочного фиброза предполагает, что 55 процентам пациентов с IPF может быть первоначально поставлен неправильный диагноз Предупреждение о действиях CPF ; Апрель / май / июнь: 1-12.

8 Collard, et al. (2007). Опыт пациентов с легочными заболеваниями. Fibrosis Респираторная медицина ; 101: 1350-1354.

9 Collard, et al.(2015). Обзор идиопатических интерстициальных пневмоний. Руководства Merck.

10 Spagnolo, et al. (2012). Идиопатический фиброз легких: диагностические ошибки и терапевтические проблемы. Многопрофильная респираторная медицина ; 7:42: 1-10.

11 Cottin, et al. (2014). Забытые доказательства в IPF и важность ранней диагностики и лечения. Европейский респираторный обзор ; 23: 106-110.

12 Ламас и др. (2011). Отложенный доступ и выживание в IPF. Американский журнал респираторной медицины и реанимации ; 184: 842-847.

13 Рагху и др., От имени Комитета ATS / ERS / JRS / ALAT по идиопатическому фиброзу легких. (2011). Официальное заявление ATS / ERS / JRS / ALAT: Идиопатический фиброз легких: научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению. Документы Американского торакального общества ; 183: 788-824.

Легочная гипертензия – ХОБЛ и фиброз легких

Легочная гипертензия (ЛГ) может возникать у людей с хроническими заболеваниями легких , такими как ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких) или идиопатический фиброз легких (IPF).

Долгое время считалось, что причиной ЛГ является хронически низкий уровень кислорода, но точная причина неизвестна.

Поскольку эти заболевания имеют сложную природу, их бывает трудно лечить.

ХОБЛ против идиопатического легочного фиброза (IPF)

ХОБЛ и фиброз легких – это хронические заболевания легких, из-за которых человеку трудно дышать. Однако эти два заболевания вызывают разные виды повреждений легких и имеют разные причины.

Курение в анамнезе является причиной большинства случаев ХОБЛ. При ХОБЛ, также известной как хронический бронхит, дыхательные пути и мешки в легких блокируются, что затрудняет дыхание.

IPF – это образование рубцовой ткани в легких, затрудняющее дыхание пациента. В IPF причина неизвестна.

Лечение тяжелой легочной гипертензии с хронической болезнью легких

Лечение ЛГ, связанного с хроническим заболеванием легких , является сложной задачей. Пациенты с заболеванием легких не обязательно реагируют так же, как пациенты без заболевания легких.

Важно взвесить риски и преимущества лечения ЛГ на фоне основного заболевания легких.

Основываясь на клиническом опыте и отсутствии доказательств значительных преимуществ у людей с легкой степенью ЛГ, команда комплексной программы лечения легочной гипертензии UPMC фокусируется на лечении пациентов с тяжелой ЛГ .

Люди с тяжелой формой ЛГ подвергаются наибольшему риску смерти и, скорее всего, им помогут.

Учитывая сложный характер этого диагноза, мы часто рекомендуем пациентам:

В рамках нашей программы мы тесно сотрудничаем с Центром клинических исследований эмфиземы и Центром интерстициальных заболеваний легких Симмонса, через которые часто доступны исследования.

Мы рады оценить пациентов на предмет ЛГ, связанного с хроническим заболеванием легких , чтобы изучить доступные клинические испытания и помочь сформировать планы лечения для конкретного пациента.

Наш опыт в области ЛГ, ХОБЛ, фиброза легких и трансплантации легких позволяет нашим пациентам изучить все доступные варианты лечения этого сложного заболевания.

Легочная гипертензия с лечением ХОБЛ

Легочная гипертензия с ХОБЛ подразделяется на три категории:

Варианты лечения ЛГ при ХОБЛ зависят от тяжести заболевания.Лечение легкой ЛГ при ХОБЛ включает изменения образа жизни, такие как отказ от курения и физические упражнения.

По мере обострения легочной гипертензии при ХОБЛ варианты лечения меняются. Когда ЛГ с ХОБЛ классифицируется как умеренная или тяжелая, лечение включает:

  • Лекарства
  • Кислородная терапия
  • Легочная реабилитация
  • Хирургия

Легочная гипертензия с лечением идиопатического легочного фиброза

Рубцевание легких, вызванное IPF, необратимо и необратимо.Варианты лечения ЛГ с помощью IPF работают, чтобы замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни.

Легочная гипертензия с идиопатическим фиброзом легких.

  • Лекарства
  • Кислородная терапия
  • Легочная реабилитация
  • Хирургия

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *