Миндалины мозжечка расположены выше линии чемберлена что это значит: Вопрос задает – Елена, – вопрос-ответ от специалистов клиники «Мать и дитя»

Особенности вестибулярной функции при аномалии Киари I

рукописи

ВОРОНОВ Виктор Алексеевич

ОСОБЕННОСТИ ВЕСТИБУЛЯРНОЙ ФУНКЦИИ ПРИ АНОМАЛИИ КИАРИ I

14.00.04. – болезни уха, горла, носа

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2009

003470536

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию Росздрава.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук,

профессор Пащинин Александр Николаевич

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук,

профессор Аникин Игорь Анатольевич

доктор медицинских наук,

профессор Бобошко Мария Юрьевна

Ведущая организация:

Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова.

Защита диссертации состоится « /5 » июня 2009 года в 13 часов на заседании диссертационного совета при ФГУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи Росметодтехнологий» (по адресу: 190013, Санкт-Петербург, ул. Бронницкая, д. 9)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «Санкт-Петербургский НИИ уха, горла, носа и речи Росметодтехнологий»

Автореферат разослан «/3 »_2009 года

Ученый секретарь диссертационного Совета:

кандидат медицинских

наук Дроздова Марина Владимировна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы исследования

Своевременная диагностика заболеваний, частым проявлением которых является кохлеовестибулярная дисфункция, считается одним из актуальных и приоритетных направлений в современной оториноларин-гологической практике [Бабияк В.И., Гофман В.Р., Накатис ЯЛ. 2002, Бабияк В.И., Янов Ю.К. 2008, Пащинин А.Н. 2007, Овчинников Ю.М. 2003., Лиленко C.B. 2000, Воронова Е.В. 1998, Левашов М.М. 1984] Диагностика и лечение кохлеовестибулярных дисфункций усложняется в случаях генетически обусловленной сочетанной патологии.

В 1891-1894 годах J.Arnold и H.Chiari описали порок развития головного мозга, характеризующийся каудальным смещением мозжечка и мозгового ствола в расширенный спинномозговой канал и вызывающий определенные изменения в верхнешейном отделе спинного мозга. Аномалия Киари может проявляться в любом возрасте после провоцирующего фактора (инфекция, интоксикация, травма, профессиональное занятие спортом, сильная эмоциональная нагрузка). В основе формирования аномалии Киари лежит диспропорция между объемом невральных образований и вместимостью задней черепной ямки [Sandier А., 1997, Moskowitz А, 2001 ].

Одним из радикальных способов лечения аномалии Киари является хирургический, который направлен на выравнивание гидродинамического давления ликвора на уровне краниоспинального перехода, создание большой затылочной цистерны и устранение компрессии ствола головного мозга [Воронов, В. Г., 2003.].

Частота встречаемости аномалии Киари у пациентов неврологического профиля колеблется от 0,25 % до 40 %, что видимо, засвистит от профиля клиники и от доступности методов диагностики. Более высокий процент выявления аномалии Киари в последние годы объясняется широким использованием ЯМРТ – метода исследования [Егоров O.E., 2003, Лобзин B.C., 2001.].

Неврологическая диагностика аномалии Киари I связана с большими трудностями, так как не все случаи опускания миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия сопровождаются клиническими проявлениями. Клинические признаки данной патологии полиморфны и, как правило, проявляются различными сочетаниями симптомов в виде гипертензионно-гидроцефального, мозжечкового, спинального, бульварного и сирингомиелического синдромов [Лобзин B.C., 2001].

Тем не менее, до настоящего времени не разработано достаточно надёжного способа ранней и общедоступной диагностики аномалии Киари, особенно в тех нередких случаях, когда признаки этой аномалии проявляются вестибулярной и оптокинетической дисфункцией. Наличие такого способа (или системы способов) позволило бы на ранних стадиях заболевания производить отбор пациентов для направления их на более углублённое и специализированное обследование и одновременно исключить из этого (в большинстве случаев это ЯМРТ) дорогостоящего обследования тех пациентов, которым оно не показано. Одним из направлений нашего исследования была разработка критериев ранней диагностики аномалии Киари именно на той стадии заболевания, при которой возможно эффективное консервативное лечение.

Указанные трудности могли бы быть по большей части преодолены, если бы повсеместно применялся метод ЯМРТ и были бы решены экономические проблемы, связанные с высокой стоимостью данного исследования. В связи с этим, возникает необходимость в разработке новых, экономически оптимальных методов диагностики аномалии Киари с использованием современных технологий с учётом тех признаков указанного синдрома, которые являются для него наиболее типичными, постоянными и более ранними, а именно – признаков дисфункции вестибулярной и тесно с ней связанной оптокинетической систем.

На наш взгляд, пока в руках клиницистов недостаточно данных, касающихся проблемы патогенеза аномалии Киари, крайне низка эффективность ранней диагностики аномалии Киари, нет обоснования зависимости патологических признаков нарушения функции вестибулярной и оптокинетической систем от степени дислокации миндалин мозжечка и клинических проявлений аномалии Киари. Изучение этой проблематики может существенно повысить вероятность своевременной диагностики признаков развития этого заболевания, дать обоснованное заключение о необходимости проведения соответствующего лучевого обследования и снизить число необоснованных исследований такого рода.

Таким образом, актуальность исследования заключается в оптимизации процесса диагностики ранних стадий аномалии Кари I и повышении экономического эффекта при обследовании данных пациентов. Кроме того, в процессе проведения данного исследования были установлены новые синдромальные критерии в сфере вестибулярной и оптокинетической систем, характеризующих ранние признаки аномалии Киари I.

Цель исследования

На основе метода компьютерной видионистагмографии разработать комплексный вестибулометрический и оптокинетический метод диагностики ранних клинических признаков аномалии Киари I и определить роль дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем в патогенезе указанной патологии. Изучить возможность выделения в отдельную синдромальную форму симптомы вестибулярной и оптокинетической дисфункции при аномалии Киари I.

Задачи исследования

1. Изучить и систематизировать ранние признаки дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем путём разработанных нами методик исследования функционального состояния вестибулярной и оптокинетической систем.

2. Разработать, апробировать и применить в клинической практике на базе компьютерной видионистагмографии с использованием методов битермальной калоризации ушных лабиринтов, оптокинетической стимуляции зрительного анализатора и разных вариантов взаимодействия вестибулярной и оптокинетической систем, как наиболее эффективный и современный метод определения ранних и доклинических форм аномалии Киари I.

3. Разработать алгоритм комплексного окулографического обследования пациентов с использованием метода компьютерной видионистагмографии на основании установленных критериев, касающихся нистагмометрических показателей, отражающих вид и степень дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем.

4. Определить роль и значение признаков дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем как нового синдромального фактора в клинике аномалии Киари I и, тем самым, сформулировать дополнительные к существующим положения о патогенезе указанной аномалии.

5. Определить установленные признаки дисфункции вестибулярной и оптокинетической систем, а также физиологических закономерностей их взаимодействия как критерии доказательной медицины в ранней диагностике аномалии Киари I.

Научная новизна

Впервые в практике научно-исследовательских работ в области отоневрологии была сформулирована проблема изучения роли и зна-

чения вестибулярной системы и функционально сопряжённого с ней зрительного анализатора (одной из важнейших его функций – слежение за движущимся объектом) как физиологических систем, отвечающих определёнными патологическими симптомами на ранних стадиях аномалии Киари I, в то время как неврологические симптомы маловыразительны, находятся на стадии мерцательных проявлений и не отличаются определённой патогноманичностью.

Впервые на основании проведённого комплексного отоневроло-гического обследования пациентов с аномалией Киари I, специального вестибулометрического исследования с использованием метода компьютерной видионистагмографии, калориметрии и оптокинето-метрии, при корреляционном анализе с данными доплерографии сосудов головного мозга и магнитнорезонансной томографии кранио-вертебральной области и сосудов вертебробазилярного бассейна был выделен в самостоятельную синдромальную единицу неустановленный ранее синдром при аномалии Киари I, получивший название «ранний вестибулооптокинетический синдром аномалии Киари I».

Впервые на основании фактических данных вестибулометрии и оптокинетометрии при разработанных нами новых методиках с применением компьютерной видионистагмографии и комбинированных тестов взаимодействия вестибулярного и зрительного анализаторов были внесены новые положения в патогенез клинических проявлений аномалии Киари I, в котором основная роль принадлежит вестибулярной дисфункции.

Этот факт, обусловленный компрессией мозговых структур задней черепной ямки (продолговатого мозга и мозжечка) служит три-герным механизмом, дающим начало целому ряду рефлекторных нарушений, характерных для синдрома, обусловленного опущением миндалин мозжечка, усиливающих признаки гидроцефалии, нарушения оптомоторной системы.

Полученные нами результаты расширяют теоретические воззрения на «общий» патогенез синдрома при аномалии Киари I, однако они определяют лишь начальный этап в исследовании аномалий мозговых структур и отличаются, на наш взгляд, значительной научной перспективностью.

Практическая значимость работы

Практическая значимость настоящего исследования заключается в разработке комплекса вестибулометрических и оптокинетических

тестов на основе компьютерной видионистагмографии, необходимых в комплексном отоневрологическом обследовании пациентов, предъявляющих жалобы на периодически возникающие головокружения, нарушения координации движений, шум в голове, боли в шейно-затылочной области и некоторые другие симптомы, поскольку нередко эти жалобы могут быть обусловлены наличием у этих пациентов начальных проявлений аномалии Киари I. Однако, в большой степени эти жалобы могут быть обусловлены иными неврологическими заболеваниями (например, вертебробазилярной сосудистой недостаточностью на почве шейного остеохондроза, патологической извитости или гипоплазии позвоночных артерий), при которых нет необходимости в проведении дорогостоящих методов диагностики (КТ, МРТ).

Разработанные нами тесты позволяют на ранних стадиях развития отоневрологического синдрома, сопутствующего аномалии Киари I, выявлять ранние (субклинические) формы аномалии Киари I и только в этих случаях направлять больных на ядерномагнитнорезонансное исследование, что существенно повышает как качество диагностики, так и экономическую эффективность проводимого обследования.

При отоневрологическом обследовании больных, предъявляющих жалобы на головокружение, снижение слуха, шум, как в ушах, так и в голове, боли в шейно-затылочной области мы рекомендуем с целью установления вероятности наличия у этих пациентов АК включить в комплекс обследования исследование оптокинетического нистагма, УЗАГ сосудов головного мозга. Для указанной цели мы рекомендуем проводить следующие вестибулиметрические и оптокинетические тесты: тест фиксационного подавления калорического нистагма, исследование оптокинетического нистагма, исследование оптокинетического нистагма на фоне калорического нистагма.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Видеонистагмография и разработанные на её основе методики выявления вестибулярной и оптокинетической дисфункции являются эффективным средством диагностики ранних стадий симптомоком-плекса, проявляющегося при аномалии Киари I.

2. В общем отоневрологическом симптомокомплексе аномалии Киари I впервые выявлен синдром, получивший название, по нашему определению, как ранний вестибулооптокинетический синдром аномалии Киари I.

3. Нарушения при аномалии Киари I функций вестибулярной и оптокинетической систем, имеющих физиологические и морфологические связи с мозжечком, существенно дополняет и расширяет положения о патогенезе, клинических признаках указанной аномалии и должны быть включены в её (аномалии) синдромологию.

Внедрение результатов исследования

Результаты работы нашли своё применение на кафедре оториноларингологии и неврологии Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова; в Ленинградской областной клинической больнице.

Апробация работы

Результаты работы доложены:

1. на обществе оториноларингологов Санкт-Петербуржского НИИ Уха Горла Носа и Речи 2005, 2006, 2007;

2. на XVII съезде оториноларингологов России 2006;

3. при проведении семинара для врачей «Основные принципы лечения и диагностики головокружения» г. Великие Луки 2007;

4. при проведении семинара для врачей «Шум и головокружения, принципы лечения и диагностики» г. Санкт-Петербург 2007;

5. на 56 научно-практической конференции молодых учёных-оториноларингологов 2008 г.

По теме диссертации опубликовано 15 научных работ, в том числе 3 работы в 2 х журналах, находящихся на учёте в ВАК РФ. Получен патент на изобретение №2339295 от 27 ноября 2008 года. Способ диагностики аномалии Арнольда-Киари 1 у больных с кохлеовести-булярной дисфункцией.

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 140 страницах и состоит из введения, четырёх глав, выводов, указания источников литературы и приложения. Текст диссертации иллюстрирован рисунками и содержит 21 таблицу. Список использованной литературы содержит 157 источников, из них 80 отечественных и 77 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

Общая характеристика обследованных лиц

Всего в клиниках оториноларингологии и нервных болезней СПбГМА им И.И. Мечникова находились на обследовании и лечении 51 больной, у которых кохлеовестибулярная дисфункция проявилась на фоне наличия низкорасположенных миндалин мозжечка. Возраст больных от 16 до 69 лет: 19 мужчин, 32 женщины. Данные о пациентах представлены табл. 1.

Таблица 1

Распределение больных с аномалией Киари I по возрасту и полу

Возраст больных, Годы Женщины, абс. 10 4(12,5) 3(15,8) 7(13,7)

41-50 10(31,3) 9 (47,4) 19(37,2)

51-60 10(31,3) 6(31,4) 16(31,4)

61 и старше 1 (3,0) – 1 (2,0)

В группы сравнения вошли 30 здоровых лиц и 30 пациентов с вертебробазилярной недостаточностью соответствующей возрастной категории.

Методики исследования

1. Стандартное отоневрологическое обследование. В эту методику входило: сбор анамнеза, жалоб пациента, выявление факторов риска, стандартный оториноларингологический осмотр, оценка спонтанного нистагма, координационные и указательные пробы: поза Ромберга, походка по прямой линии и фланговая походка с открытыми и закрытыми глазами, пальце-носовая, пальце-пальцевая пробы, проверка диадохоки-неза. Определение вкусовой чувствительности и чувствительности слизистой оболочки каждой половины носа, исследование роговичного рефлекса, функцию обоняния с помощью набора пахучих веществ: хозяйственное мыло, валериана, кристаллический ментол, нашатырный спирт. Проведение калорического исследования вестибулярной функции

с визуальной оценкой характера и продолжительности нистагма, при этой пробе воду в количестве 100 Мл (19°С) с помощью шприца Жанне вливали в течение 10 сек поочередно в каждый слуховой проход. Далее, при необходимости, проведение теста с вращением в кресле Барани (10 оборотов в течение 20 сек по и против часовой стрелки с последующей внезапной остановкой). Обследовали оптокинетический нистагм при помощи барабана, приводимого в движение рукой исследователя (по типу барабана Склюта). В программу обследования всех групп был также включён тест Холпайка для каждого полукружного канала в отдельности, с целью исключения купуло- и каналолитиаза. Проводили исследование слуха шепотной и разговорной речью, а также тональную пороговую аудиометрию, включающую и так называемый Лазикс-тест для исключения гидропса лабиринта.

2. Рентгенологические методы исследования. Проводили рентгенографию шейного отдела позвоночника в прямой и боковой проекции, рентгеновское исследование краниовертебральной зоны.

3. Компьютерная видеонистагмография система УЫСиЬМЕИ. немецкой фирмы «Нететапп МеШгЫесЬшк втВИ» с программным обеспечением, разработанным французской фирмой «Бупарэуз». При проведении видионистагмографии основными методами являлись: битермальный тест с применением пробы фиксационного подавления калорического нистагма, исследование оптокинетического теста, проба взаимодействия калорического и оптокинетического нистагмов. Отработка показателей глазодвигательных реакций по всем отмеченным тестам производилась в быстродействующем автоматическом режиме с немедленным отображением результатов на экране монитора и в распечатке при помощи принтера

4. Ультразвуковая доплерография сосудов головы и шеи.

5. Магнитно-резонансная томография головного мозга с дополнительным обследованием сосудов вертебробазилярного бассейна.

Результаты собственных исследований

1. Дополнительные методы исследования

В перечень дополнительных методов обследования входили методы исследования сердечно-сосудистой и нервной системы, доплерография сосудов головного мозга, рентгенография шейного отдела позвоночника и, по показаниям, другие методы, отражающие состояние различных органов и систем (эндокринной, дыхательной, пищеварительной). При этих методах какой-либо существенной патологии, могущей имитировать синдромологию аномалии Киари I, выявлено не было.

2. Магнитно-резонансная томография

Магнитно-резонансная томография проводилась как в обычном режиме с целью окончательного подтверждения диагноза и определения степени опущения миндалин мозжечка, так в сосудистом режиме для оценки вида нарушения сосудов вертебробазилярного бассейна. По результатам магнитно-резонансной томографии пациенты с аномалией Киари I были разделены на две подгруппы. В первую подгруппу (34 человек) вошли лица, у которых миндалины мозжечка опускались ниже линии Чемберлена только до 4-х мм. Во вторую подгруппу вошло 17 человек у которых имелась миндалины мозжечка опускались относительно линии Чемберлена на 4 мм и ниже. Было установлено, что при аномалии Киари I каждая из миндалин не опускается в позвоночный канал на одинаковую глубину, и возникающие при этом функциональные нарушения носят признаки билатеральной асимметрии.

Данные ЯМРТ (степень опущения миндалин мозжечка) Правая миндалина ниже Левая миндалина ниже Симметрично опущены миндалины Не рассматривали с позиции асимметрии

27 (59%) 18(39%) 1 (2%) 5

Данные ЯМРТ (сосудистый режим) Гипоплазия правой позвоночной артерии Гипоплазия левой позвоночной артерии не исследовалось

45 (100%) — 6

Данные ЯМРТ (сосудистый режим) Вилизиев круг не замкнут Вилизиев круг замкнут не исследовалось

Отхождение ПЗМА от ПВСА Отхождение ЛЗМА от ЛВСА Нет обеих ЗЗА

21 (48%) 20 (45%) 2 (5%) 1 (5%) 7

При проведении данного этапа исследования получены следующие данные:

1. Высказано предположение о том, что прогрессирование кох-леовестибулярных нарушений, характерных для аномалии Киари I начинается уже при опускании миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена.

2. Асимметрия положения миндалин мозжечка проявляется в преобладающем опущении одной миндалины относительно другой в пределах от 1-го до 4 х мм. Асимметрия отмечалась более чем в 95 % случаев больных.

3. Снижение слуха на то или иное ухо совладает в 100 % случаях со стороной преимущественного опускания одной из миндалин мозжечка.

4. У всех исследованных больных с кохлеовестибулярным синдромом при аномалии Киари I наблюдалась гипоплазия правой позвоночной артерии.

5. Почти у всех больных, за исключением одного – Виллизиев круг был разомкнут за счет отсутствия правой или левой задней мозговой артерии. Эти данные позволили нам высказать предположение об отсутствии компенсационной функции артериальной системы Виллизиева круга у данной категории больных.

3. Отоневрологическое обследование.

Отоневрологическое обследование лиц с аномалией Киари I проводилось по методике Н.С. Благовещенской с целью определения состояния уровня поражения кохлеовестибулярной системы. При данном обследовании получены следующие результаты:

1. Асимметричное поражение функции слуха. Снижение слуха на то или иное ухо совладает в 100% случаях со стороной преимущественного опускания одной из миндалин мозжечка.

2. Вестибулярная дисфункция как периферического, так и, преимущественно, центрального уровня.

3. Ирритация вестибулярных образований ствола, включая элементы поражения среднего мозга.

4. Легкие мозжечковые симптомы и нередко незначительное поражение функции черепно-мозговых нервов уровня задней черепной ямки.

5. Нарушение оптокинетического нистагма горизонтального, а иногда и вертикального, что свидетельствует о вовлечении в процесс структур заднего продольного пучка ствола головного мозга.

4. Тест фиксационного подавления калорического нистагма.

Тест фиксационного подавления калорического нистагма поводился с целью определения уровня поражения и оценки динамики нарушений кохлеовестибулярной системы при прогрессировании аномалии Киари I (т.е. увеличения степени пролабирования миндалин мозжечка). Результаты данного теста представлены в таблице в сравнении с аналогичными показателями, получены при обследовании пациентов с вертебробазилярной сосудистой недостаточностью.

Таблица 2

Результаты проведения теста фиксационного подавления калорического нистагма при холодовой пробе в группах сравнения

Группы сравнения

Сторона калоризации ВБН (N=30) АК – общее число (N=51) АК – 1-я подгруппа (N=34) АК – П-я подгруппа (N=17)

1 2 3 4 5

Правая 38,34±:6,4 4,78±3,42 6,36±2,81 1,58±2,11

Левая 37,98±6,96 5,13±3,бО 7,48±3,11 1,75±1,91

Среднее значение 38,16±6,65 4,95±3,50 6,92±2,95 1,66±2,01

Объяснения: ВБН – группа пациентов с вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью в стадии ремиссии; АК – группа пациентов с аномалией Киари I; 1-я подгруппа – больные, у которых опущение миндалин мозжечка доходило до 4 мм ниже линии Чемберлена; Н-подгруппа – боль- ; ные, у которых опущение миндалин мозжечка превышало 4 мм относительно уровня линии Чемберлена. N – число обследованных лиц; в ячейках указаны средние величины и ошибки средних коэффициента подавления калорического нистагма в %%.

При оценке результатов проведения теста фиксационного подавления калорического нистагма получено:

1. Тест фиксационного подавления калорического нистагма с вычислением соответствующего коэффициента, отражающего степень зрительной затормаживаемое™ данного нистагма, позволяет, по неизвестному ранее правилу, дифференцировать превалирование патологического процесса, составляющего сущность аномалии Киари I, над патологическими проявлениями синдрома ВБН, находящегося в стадии ремиссии.

2. Величина коэффициента фиксационного подавления позволяет дифференцировать начальную стадию аномалии Киари I, характеризующуюся опущением миндалин мозжечка на 4 мм ниже уровня линии Чемберлена, но не более, от клинически более выраженной формы этой аномалии, характеризующейся опущением миндалин мозжечка более, чем на 4 мм ниже уровня линии Чемберлена.

3. Эти данные могут быть использованы в целях ранней диагностики аномалии Киари и ее дифференциальной диагностики от синдрома вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности.

5. Исследование оптокинетического нистагма.

При вычислении указанных коэффициентов использовали базовый параметр оптокинетического нистагма – реальную угловую скорость медленного компонента, причём факт асимметрии определяли между право и левонаправленными медленными компонентами оптокинетического нистагма: предполагалось, что выявляемая при помощи 51МРТ исследовании степень и асимметрия пролянса миндалин мозжечка в позвоночный канал может найти своё отражение в изменениях оптокинетического нистагма. Показатели оптокинетического нистагма у пациентов с аномалией Киари I в соответствии со степенью опущения миндалин мозжечка приведены в сравнении с соответствующими показателями группы контроля.

Таблица 3

Сравнительные показатели параметров и коэффициентов оптокинетических нистагмов у лиц группы контроля и пациентов с аномалией Киари I

Группы обследованных Направление ОКН Параметры и коэффициенты

СМК (7с) (х±т) КФА (%) (х±т) Ксс (х±т) КАСС (%) (х±т)

1 2 3 4 5 6

Группа контроля (п=30) Вправо 18,82±2,66 —1,36±0,07 0,94±0,04 —1,57±0,08

Влево 19,34±2,47 0,97±0,05

Низкое стояние миндалин мозжечка п=34) Вправо 27,5±2,71 +21,37±2,62 1,42±0,12 +21,64±2,94

Влево 16. 36±3,65 0,64±0,08

Аномалия Киари I (п=16) Вправо 29,86±2,78 +22,34±2,06 1,50±0,08 +29,74±3,34

Влево 21,94±2,47 0,54±0,06

Пояснения: результаты, приведенные в строках группы контроля, являются нормативными показателями нормального функционирования оптокинетической системы; результаты, приведенные в строках «низкое стояние миндалин мозжечка», отображают параметры и диагностические коэффициенты у лиц с пролапсом миндалин мозжечка от линии Чемберлена до 4х мм; результаты, приведенные в строках «аномалия Киари I», отображают параметры и диагностические коэффициенты у лиц с опущением миндалин мозжечка на 4 мм и ниже

линии Чемберлена; СМК (7с) – скорость медленного компонента ОКН; КФА (%) – коэффициент физиологической асимметрии по показателю СМК между право- и левонаправленным ОКН; КСс— коэффициент соответствия скоростей МК ОКН и оптокинетических стимулов; КАСс (%) – коэффициент асимметрии между КСс (%) при право- и левонаправленными ОКН. Из табл. 3 следует:

1. Знак (направление) межлабиринтной асимметрии у пациентов с аномалией Киари всегда положительный (т.е. преобладают ОК реакции, направленные вправо).

2. Вышеуказанная закономерность у пациентов с аномалией Киари не имеет исключения.

3. У всех обследованных определяется функциональная недостаточность оптокинетической функции.

При дальнейшем исследовании ОКН у пациентов с АК предстояло выяснить, соблюдались ли принципиальные закономерности динамики ОКН при его взаимодействии с калорическим нистагмом. Способ исследования ОКН, протекающего на фоне калорического нистагма, был разработан и апробирован нами, с целью выявления нарушений существующих вестибулооптокинетических отношений, определяющих функциональное состояние тех анатомических структур, которые вовлекаются в патологический процесс при аномалии Киари I (смотри табл. 4).

Таблица 4

Исследование ОКН на фоне калорического нистагма у пациентов с аномалией Киари

Группы и направление межлабиринтной асимметрии Параметры и коэффициенты

СМКок„(%) (х±га) КФАокн (%) (х±т) Ксс (х±т) КАСС(%) (х±т)

1 2 3 4 5

Группа контроля (N=30): ОКН вправо 1 18,82±2,66 -1,36±0,07 0,94±0,04 -1,57±0,08

ОКН влево 19,34±2,47 0,97±0,05

ВБН (N=30) окнм 2 22,43±1,54 +26,6±3,82 1,12±0,08 +27,3±3,44

ОКН,+ _, 12,86±0,98 0,64±0,06

Низкое стояние миндалин мозжечка (п=34) окн(++1 3 31,64±1,42 +48,20±4,64 1,32±0,12 +36,42±5,8

15,32±0,96 0,52±0,06

Аномалия Киари I (п=16) окн(+ 4 34,12±1,02 +54,3±4. 86 1,42±0,06 +41,22±8,4

окн(++) 16,72±2,16 0,48±0,08

Пояснения: результаты, приведенные в строках группы контроля, являются нормативными показателями нормального функционирования оптокинетической системы. СМК0кн (°/с) – скорость медленного компонента оптокинетического нистагма; КФА0кн (%> – коэффициент физиологической асимметрии ОКН по параметру СМК; КСс – коэффициент соответствия скоростей МК0кн и оптокинетических стимулов; КАСс(%) – коэффициент асимметрии между КСс; ОКН(++)- сочетанный вестибулооптокинетический нистагм при взаимодействии равнона-правленных калорического и оптокинетического нистагмов; ОКН(+_)-сочетанный вестибулооптокинетический нистагм при взаимодействии разнонаправленных калорического и оптокинетического нистагмов. Результаты, приведенные в строках «низкое стояние миндалин мозжечка», отображают параметры и диагностические коэффициенты у лиц с пролапсом миндалин мозжечка от линии Чемберлена до 4 х мм; результаты, приведенные в строках «аномалия Киари I», отображают параметры и диагностические коэффициенты у лиц с опущением миндалин мозжечка на 4 мм. и ниже линии Чемберлена. ВБН – группа лиц с вертебробазилярной сосудистой недостаточностью.

Проведение теста суперпозиции оптокинетического и вестибулярного нистагма у лиц с АК показало, что обе системы, ответственные за реализацию этих нистагмов взаимодействуют по физиологическому закону, определяющему корреляционные механизмы, происходящие между содружественным или антагонистическими родственными реакциями, при этом преобладающее значения имеют правона-правленные реакции. Указанная закономерность, отражённая в динамике соответствующих диагностических коэффициентов может служить различительным признаком, отличающим АК от вертебробазилярной недостаточности.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В данной работе впервые представлены результаты отоневроло-гического подхода к изучению одной из патологий краниовертеб-ральной области. С помощю ряда специальных методов исследовании установлена субклиническая форма течения аномалии Киари I у пациентов, у которых дистопия миндалин мозжечка доходит до 4 мм ниже линии Чемберлена, но не превышала эту величину. 4 мм. Ядерномагниторезонансная томография, как известно, делается в положении лёжа, а при подъёме возможно пролабирование миндалин мозжечка, которое не заметно при магниторезонансном исследовании. Исходя из вышесказанного, необходим альтернативный и простой способ диагностики данной аномалии, который как в сочетании с классической методикой (ядерномагниторезонансная томография, осмотр невролога) давал бы более точные данные. В данной диссертационной работе предлагается такой способ, основанный на применении системы видионистагмографии, позволяющей производить диагностику неинвазивным методом, даже в тех случаях, когда неврологическая симптоматика не даёт чётких данных. Предложенный нами комплекс диагностических мероприятий подходит и для контроля степени прогрессирования аномалии Киари I. Данный метод является доступным в финансовом отношении, не требует длительного обучения персонала и может быть использован в процессе первичной диагностики пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями.

ВЫВОДЫ

1. Традиционное отоневрологическое обследование больных с аномалией Киари loro типа не может установить надёжные различительные критерии диагностики этой аномалии на ранних стадиях заболевания и должны дополняться специальными окулографическими методами при стимуляции вестибулярной и оптокинетической систем с вычислением диагностических коэффициентов, отражающих специфические, характерные для данной патологии параметры.

2. В результате проведения магнитнорезонансной томографии головного мозга и доплерографии сосудов головного мозга и шеи было установлено, что у больных с аномалией Киари I в 100 % случаев отмечается гипоплазия правой позвоночной артерии и разомкнутость Виллизиевого круга за счёт отсутствия правой и/или левой задней соединительной артерии.

3. Прогрессировать нарушения функций вестибулярной и оптокинетической систем при аномалии Киари I обнаруживается уже при опущении миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена и приобретает отчётливые изменения при пролабировании миндалин до 4х мм и ниже указанной линии.

4. Тест фиксационного подавления калорического нистагма позволяет дифференцировать по количественным показателям аномалию Киари I от вертебробазилярной сосудистой недостаточности, (при ВБН индекс фиксационного подавления в среднем составил 38,16% а при АК 14,95%).

5. Исследование взаимодействия вестибулярного и оптокинетического нистагмов у пациентов с вертебрально-базилярной сосудистой недостаточностью, находящихся в стадии клинической ремиссии, показало, что и в данной стадии имеет место скрытая форма недостаточности ОКН, определяемая направлением межлабиринтной асимметрии.

6. Исследование параметров и диагностических коэффициентов оптокинетического нистагма при его суперпозиции с вестибулярным калорическим нистагмом показало, что у всех пациентов с аномалией Киари I определяется ослабление функциональной активности оптокинетического нистагма, при этом обе системы, ответственные за реализацию этих нистагмов, взаимодействуют по закону интеграции содружественных или антагонистических реакций, при этом преобладают изменения правонаправленных реакций характерных именно для аномалии Киари.

7. Окулографические характеристики при проведении тестов фиксационного подавления калорического нистагма и суперпозиции оптокинетического и вестибулярного калорического нистагма, могут служить критериями различения аномалии Киари I от других патологических процессов задней черепной ямки и, в частности, от вертебробазилярной сосудистой недостаточности.

8. В результате комплексного исследования аномалии Киари I установлен ряд клинических количественных показателей, характеризующих особенности функционального состояния вестибулярной и оптокинетической систем, которые могут служить диагностическими критериями диагностики; этот факт, по нашему мнению, позволяет выделить в комплексе неврологических симптомов данной аномалии новый отоневрологический симптомокомплекс под наименованием «вестибулооптокинетический синдром аномалии Киари 1го типа».

Практические рекомендации

1. При необходимости обследования пациентов с кохлеовести-булярной дисфункцией и при подозрении на наличие аномалии Киари I для выявления показаний к проведению магнитнорезонансной томографии рекомендовано комплексное отоневрологическое обследование с применением тестов видионистагмографии.

2. Диагноз аномалия Киари может быть предположен при наличии гипоплазии правой позвоночной артерии, разомкнутости Виллизиевого круга и преобладании правосторонних оптокинетических реакций.

3. Наблюдение за больными, входящими в группу риска относительно аномалии Киари I необходимо проводить с использованием метода видионистагмографии.

4. Оценка состояния пациентов с аномалией Киари и степени прогрессирования данной патологии может проводиться без использования магнитнорезонансной томографии под контролем видионистагмографии.

5. Метод VNG ULMER, как один из самых современных, информативных способов регистрации движения глаз, обладает большими потенциальными возможностями и является незаменимым средством на этапе распознавания отоневрологических заболеваний. Этот метод может быть рекомендован к изучению, разработке новых направлений в клиническом и научно-исследовательском его применении.

6. Для ознакомления широкого круга специалистов с методом VNG ULMER нами опубликованы соответствующие методические рекомендации.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Кохлеовестибулярная дисфункция при вертебробазилярной недостаточности в сочетании с аномалией Арнольда-Киари: материалы науч-практ. конф.// Вестн. СПб.ГМА им. И.И. Мечникова. Прилож. № 1. – (4). – 2003. – С. 129-130. – Соавт.: В.В. Митрофанов, Е.В. Воронова, И.А. Иконникова.

2. Результаты традиционного отоневрологического обследования больных лабиринтопатией при сочетанном поражении кранио-вертебральной области.// Материалы науч.-практич. Конф. Проблемы укрепления здоровья и профилактика заболеваний / под ред. A.B. Шаброва, В.Г. Маймулова. СПб.: СПбГМА им. И.И. Мечникова. – 2004. -С. 52. Соавт.: Е.В. Воронова, И.А. Иконникова.

3. Роль сочетанной цереброваскулярной патологии в проявлении кохлео-вестибулярной дисфункции у лиц пожилого возраста. Тезисы П съезда геронтологов и гериатров России (Москва, 1-3 октября 2003 год) // Клин, геронтология. -2003. – № 9. С. 54-55 Соавт.: В.В. Митрофанов, Е. В. Воронова.

4. Кохлеовестибулярная дисфункция при вертебро-базилярной недостаточности в сочетании с аномалией Арнольда-Киари: материалы 52 итоговой студенческой медицинской научной конференции. -М, 2004.-С. 133.

5. Оптокинетический нистагм при вертебробазилярной недостаточности в сочетании с аномалией Арнольда-Киари // Человек и его здоровье-2005 / под ред. A.B. Шаброва, В.Г. Маймулова. – СПб: СПбГМА им. И.И. Мечникова, 2005. – С. 49 Соавт.: Е.В. Воронова

6. Особенности оптокинетического нистагма при вертебробазилярной недостаточности в сочетании с аномалией Арнольда-Киари .// Актуальные проблемы современной вестибулологии: Материалы всероссийской научно-практ. конф., посвященной 110-летию со дня рождения K.JI. Хилова / под ред. М.И. Говоруна. – СПб: Вме-дА; ЛОРНИИ, 2005. – С. 12, 13.Соавт.:Е.В. Воронова, C.B. Левин

7. Влияние битермального теста на оптокинетический нистагм у больных с низким стоянием миндалин мозжечка. // Состояние окружающей среды и здоровье населения Северо-Западного региона: Материалы науч. -практ. конференции / под ред. A.B. Шаброва,.

B.Г. Маймулова. – СПб.: СПбГМА им. И.И. Мечникова. – 2006,- С. 43-45. Соавт.: Е.В. Воронова.

8. Особенности оптокинетического нистагма при Аномалии Арнольда-Киари / Материалы XVII съезда оториноларингологов России: тезисы. (Нижний Новгород 7-9 июня 2006г) – СП6.-.-2006. – С. 54-55. Соавт.: А.Н. Пащинин, Е.В. Воронова, C.B. Левин.

9. Результаты исследование оптокинетического нистагма при Аномалии Арнольда-Киари//Материалы конференции молодых ученых. – СПб: СПб МАПО, 2006. – С. 28-29.Соавт. C.B. Левин.

10. Оптокинетический нистагма при аномалии Арнольда-Киари // Состояние здоровья населения и факторы риска: материалы науч.-практ. конф., посвящ. 100-летию Санкт-Петербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова 24-27 апреля 2007 г: тезисы. – СПб., 2007 – С 48-50.Соавт.:А.Н. Пащинин, Е.В. Воронова,

C.B. Левин.

11.Результаты стандартного отоневрологического обследования при аномалии Арнольда-Киари 1 . //Рос. оториноларингол.-2007. – № 5 (30). – С 39-42.Соавт.:Е.В. Воронова, А.Н. Пащинин, C.B. Левин.

12. Оптокинетический нистагм пи аномалии Киари // Рос. отори-нолар. – 2008. – № 1. – С 221-242. Соавт.:А.Н. Пащинин, В.И. Бабияк, C.B. Левин.

13. Использование битермального теста в качестве вестибулярной нагрузке при исследовании оптокинетического нистагма у пациентов с низким стоянием миндалин мозжечка. // Исследования и разработки по приоритетным направлениям в медицине::материалы науч.-практ. конф. (.22-25 апреля 2008 г).:тезисы. – СПб., 2008 – С 56-57. Соавт.: АН. Пащинин, C.B. Левин, С.Ф. Кырныч.

14. Влияние битермального теста на оптокинетический нистагм у пациентов с аномалией Киари I при наличии кохлеовестибулярного синдрома.// Современные технологии в оториноларингологии: мата-риалы научно-практ. конф.(25 марта 2008 г.): тезисы. – СПб., 2008 -С 12-13. Соавт.: А.Н. Пащинин, C.B. Левин, А.Ф. Барсуков.

15. Тест фиксационного подавления калорического нистагма как один из диагностических признаков аномалии краниовертебральной области. // Рос. оторинолар – 2009. – № 1 (38). – С 47-54. Соавт. C.B. Левин

16. Патент на изобретение № 2339295 от 27 ноября 2008 года. Способ диагностики аномалии Арнольда-Киари 1 у больных с кохле-овестибулярной дисфункцией. // Е.А. Воронова, А.Н. Пащинин, В.И. Бабияк, В.А. Воронов, C.B. Левин.

ЛР № 020496

Подписано в печать 04.05.2009 г. Заказ № 145 Формат бумаги 60 х 84/16. Тираж 100 экз. Усл.п.л. 1,0 Санкт-Петербургская государственная медицинская академия им. И.И. Мечникова 195067 Санкт-Петербург, Пискаревский пр., 47.

Типография ООО «ЛАДОГА», Санкт-Петербург, Выборгская наб., д. 29.

Арнольда-Киари Аномалия I

Аномалия Арнольда-Киари I – опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной. 
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от  20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликвородинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

  • платибазия / базилярная импрессия
  • атланто-затылочная ассимиляция
  • деформация Шпренгеля (Sprengel) 
  • синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин 
  • от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т. д.
  • > 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1 

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

  • выше затылочного отверстия: норма
  • <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
  • > 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 – 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением [3].

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ)  с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в  малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, “переполнением“ затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

  1. бессимптомная
  2. компрессия ствола мозга
  3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:

  • эктопия миндалин: <5 мм
  • аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I [4])
  • аномалия Арнольда Киари II 
  • приобретенная эктопия миндалин 
    • люмбальная пункция
    • базилярная инвагинация

Página no encontrada | Институт Киари, Cирингомиелии и Cколиозa

Правовое уведомление

Данные условия вступают в силу 7 сентября 2007 г. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в данном разделе.

I. – ИНФОРМАЦИЯ К ИСПОЛНЕНИЮ ЗАКОНА ОБ ОКАЗАНИИ УСЛУГ ИНФОРМАЦИОННОГО ОБЩЕСТВА И ЭЛЕКТРОННОЙ КОМЕРЦИИ – Закон 34/2002 – (LSSICE):

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза является лицом, ответственным за портал www. institutchiaribcn.com.

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза был создан посредством заключения дела 2447, от 6 сентября 2007 года, по авторизации нотариуса Коллегии Нотариусов Каталонии, Хосе-Хавьера Куэвас Кастаньо, и был записан в Торговом Реестре Барселоны, от 29 февраля 2008, Том 40286, Раздел 83, Стр. B 362284.

Адрес, по которому могут обратиться пользователи:

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза
Проспект Мануэля Жирона 16 – 08034 БАРСЕЛОНА

ИНН Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза: B64658735

II. – ПОЛИТИКА СБОРА И ОБРАБОТКИ ДАННЫХ ЛИЧНОГО ХАРАКТЕРА: 

Посредством данного уведомления пользользователи сайта www.institutchiaribcn.com информируются о политике сбора и обработки данных личного характера, с целью того, чтобы пользователи могли решить оставлять ли свои личные данные через какой-либо из каналов связи. Они могут подлежать модификации с целью адаптации к возможным нормативным изменениям. В случае изменения правовых условий этого портала, этот факт будет зафиксирован в этом разделе при первой возможности.

Некоторые из каналов портала могут содержать особенные указания в отношении защиты данных личного характера, указания, которые, в свою очередь, будут расположены под формулярами для сбора данных, для того, чтобы предупредить пользователя и для того, чтобы он мог предоставить свое свободное, недвусмысленное и информированное согласие на сбор своих данных. Если устанавливается «легенда» в каком-либо из формуляров, она будет превалировать над этими общими положениями.

Кроме тех случаев, когда указывается обратное, ответы на вопросы о личных данных являются добровольными, и отсутствие ответа не предполагает ущерба для пользователя. Однако, в некоторых случаях некоторые данные являются необходимыми для осуществления услуги и/или запроса пользователя, вследствие чего неуказание необходимых данных может вызвать невозможность выполнения запроса. В формулярах запроса будут указаны при помощи астериска (*) «обязательные» поля для доступа к каналу/запросу.

Данные, собранные через портал, подлежат обработке и переходят в автоматизированный архив Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза, расположенного в Барселоне, проспект Мануэля Жирона, 16, ИНН В64658735, в соответствии с целью каждого из запросов. Согласно действующему законодательству, этот архив должным образом вписан в Реестр Испанского Агентства по Защите Данных. Отправка пользователем его личных данных подразумевает принятие данной политики и в частности открытое и недвусмысленное согласие со стороны пользователя на сохранение его личных данных с вышеуказанной целью. В тех случаях, когда пользователь добровольно отправляет свои данные через портал для запроса какой-либо информации, целью cбора его данных будет обработка запроса и отправка соответствующей информации.

Если пользователь добровольно указывает свой электронный адрес, он открыто авторизирует Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на то, чтобы тот отправил ему данным способом запрашиваемую информацию, все это в соответствии c законодательством, которое запрещает отправку коммерческих сообщений по электронной почте, если она не была запрошена или открыто авторизирована.

Согласно Закону 15/1999 о Защите Данных Личного Характера, от 13 декабря, пользователь может применить свое право на отказ, доступ и отмену своих данных, обращаясь письменно по следующему адресу: Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, проспект Мануэля Жирона 16, 08034 Барселона, ИНН В64658735. Также он может отправить электронное сообщение по адресу:  [email protected]

Таким же образом, и согласно закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, пользователь может в любой момент отозвать свое предоставленное согласие на получение сообщений коммерческого характера по электронной почте, по адресу [email protected] с указанием «Я НЕ ХОЧУ ПОЛУЧАТЬ ИНФОРМАЦИЮ ПО ЭЛЕКТРОННОЙ ПОЧТЕ».

III.- ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНАЯ CОБСТВЕННОСТЬ : Сообщается пользователям, что все элементы портала www.institutchiaribcn.com защищены основаниями интеллектуальной и промышленной собственности, и поэтому текст, дизайн, графические изображения, коммерческие названия, логотипы и т.д. принадлежат Институту Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза Барселоны, либо были отданы в пользование или разрешены этой организации, и соответственно не могут быть использованы без разрешения соответствующих правовладельцев.

IV. – COOKIES (Куки): Куки, используемые на данном портале не позволяют сбор персональных данных.

V. – CСЫЛКИ: Необходимо открытое и письменное разрешение Института Киари & Сирингомиелии & Cколиоза на установление на других порталах ссылок, ведущих на портал www.institutchiaribcn.com. Установление ссылки, которая направляет пользователя на www.institutchiaribcn.com, не предполагает принятия ни апробации со стороны Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза по отношении к содержанию дающего ссылку портала, и согласно действующему законодательству в случае, если Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза отметит любое незаконное содержание, он устранит ссылку и сообщит об этом соответствующим властям.

VI. – ЛИЧНЫЕ ДАННЫЕ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ НА ПОРТАЛЕ: 
Личные данные физических лиц, опубликованные на www.institutchiaribcn.com, ни в коем случае не могут быть использованы без разрешения их носителей. Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза имеет разрешение исключительно на размещение этих данных на портале, что ни коим образом не разрешает их использование третьими лицами.

VII. – ОТВЕТСТВЕННОСТЬ ИНСТИТУТА КИАРИ & СИРИНГОМИЕЛИИ & СКОЛИОЗА ПРИ ОКАЗАНИИ УСЛУГ В ИНФОРМАЦИОННОМ ОБЩЕСТВЕ. 

Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, как владелец портала www.institutchiaribcn.com, несет ответственность в нормах и пределах, установленных в статье 13 и последующих статьях Закона 34/2002, от 11 июля, об услугах информационного общества и электронной коммерции.

VIII. – ПРИМЕНЯЕМОЕ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО И КОМПЕТЕНТНАЯ ЮРИСДИКЦИЯ. 

Отношения, установленные как последствие использования портала www.institutchiaribcn.com, будут регулироваться изложенному в действующих нормативах Испании.

Стороны приходят к соглашению разрешать любые разногласия, связанные с использованием портала www.institutchiaribcn.com в судах и трибуналах города Барселоны. Вход на портал предполагает открытое принятие действующей правовой политики.

Доводим до сведения пользователей, что предоставленные ими данные будут внесены в информатизированный архив Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза, организации, расположенной по адресу: Барселона, проспект Мануэля Жирона 16 (индекс 08034). Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза обработает эти данные, чтобы ответить на Ваше сообщение, и сохранит их в данном архиве для того, чтобы отправить Вам, в настоящем и будущем, информацию на бумажных и/или электронных носителях касательно деятельности Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

Вы можете воспользоваться своим правом отказа, доступа, поправки и отзыва Ваших данных, обращаясь письменно на юридический адрес вышеуказанного Института. Если вы предоставляете ваш электронный адрес, вы открыто авторизируете Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза на отправку информации по электронной почте. Доносим до Вашего сведения, что, согласно Закону 34/2002, от 11 июля, об оказании услуг информационного общества и электронной коммерции, вы можете в любой момент отказаться от предоставленного согласия на получение информации по электронной почте. Для этого необходимо отправить сообщение на следующий электронный адрес: [email protected] и в заголовке сообщения указать «Я не хочу получать информацию».

Если вы хотите узнать больше об Институте, напишите сообщение на [email protected]

Барселонский Институт Киари & Сирингомиелии & Идиопатический сколиоза.

Базилярная импрессия – диагностика, симптомы, лечение

Базилярная импрессия (БИ) или базилярная инвагинация – являются врожденными и приобретенными формами аномалий кранио-вертебрального перехода, при которых происходит пролабирование (“выпячивание”) зуба второго шейного позвонка в большое затылочное отверстие. Базилярная инвагинация может быть единичной находкой, или же являться одним из проявлений комплексной аномалии, к примеру – аномалии Арнольда-Киари. Пролапс зубовидного отростка приводит к компрессии нервных структур (нижних отделов ствола головного мозга и верхних отделов спинного мозга), сосудов, цереброспинальных пространств. В результате, это приводит к широкому спектру неврологических расстройств, таких как слабость в конечностях, нарушение походки, затруднения глотания и дыхания, а так же появление зон онемения на теле, нарушение координации и т.д. Нестабильность в области кранио-вертебрального сочленения из-за данной аномалии может вызывать мышечный спазм и привести к болям в шейном отделе позвоночника. Так же при возникновении ликвородинамических нарушений у больных может развиваться сирингомиелия.

Это заболевание часто сочетается с другими патологиями, затрагивающими костные структуры кранио-вертебрального сочленения, такими как гипоплазия ската, гипоплазия атланта, гипоплазия мыщелков затылочной кости, ахондроплазия или незакрытие кольца атланта с атлантоокципитальной ассимиляцией. Аномалия Киари часто сочетается с базилярной инвагинацией и по данным анатомических и клинических исследований, сопутствует ей в 38%. БИ приводит к кранио-вертебральной нестабильности в половине случаев.

Симптомы при базилярной импрессии

Неврологические нарушения при БИ чрезвычайно разнообразны. Часто клиническая картина нестабильности накладывается на клинику сдавления ствола головного мозга, спинного мозга а также сирингомиелии. Основные симптомы БИ:

  1. Симптомы поражения ствола ГМ: нистагм (скачкообразное движение глазных яблок при взгляде в сторону), дисфагия (затруднение проглатывания пищи), атаксия (нарушение координации), а также поражение черепно-мозговых нервов.
  2. Симптомы сирингомиелии: двигательные, сенсорные, вегетативные нарушения
  3. Обусловленные нестабильностью кранио-вертебрального сочленения: головная боль, боль в шее, затылке при наклонах/запрокидывании головы, желание придерживать голову.

Диагностика базилярной импрессии

Для диагностики положения зубовидного отростка относительно БЗО традиционно используется оценка трех линий на сагиттальной краниограмме (МРТ, КТ): МакРэя, Чемберлена и МакГрегора.

Линия Чемберлена проводится от твердого неба к Опистиону (точка, расположенная по центру задней части края БЗО. Зубовидный отросток в норме находится ниже этой линии на 1.8мм у мужчин и на 1мм у женщин. Допустимым является, если зубовидный отросток заходит за линию Чемберлена не больше, чем на 2.5 мм (при отсутствии компрессии нервных/сосудистых структур). Диагноз базилярной инвагинации устанавливается в случае нахождения зубовидного отростка на 5 мм выше линии Чемберлена.

Линия МакГрегора является модификацией линии Чемберлена, т.к. зачастую Опистион не удается идентифицировать на краниограмме. Линия МакГрегора проводится от твердого неба к краю чешуи затылочной кости. Считается, что она расположена на 2 мм ниже линии Чемберлена.

Линия МакРэя проводится от Базиона (средней точки переднего края БЗО) к Опистиону. В норме, зубовидный отросток расположен ниже этой линии на 5,3мм у мужчин и на 4,6мм у женщин.

Стандартные изображения (КТ, МРТ, Rg) оцениваются все  костные структуры между клиновидной костью и С2 позвонком. А также наличие или отсутствие компрессии ствола головного мозга, спинного мозга, сосудов, ликвор-содержащих пространств. Оценка динамических изображений (КТ, МРТ, Rg) позволяет увидеть компрессию ствола головного мозга при максимальном сгибании/разгибании шеи, которую не видно в нейтральном положении.

Лечение базилярной импрессии

Лечение базиллярной импрессии показано лишь в тех случаях, когда у пациента есть и прогрессирует неврологическая исмптоматика. Само по себе наличие импрессии, так же как и аномалии Киари, не является показанием к операции.

В настоящее время существуют достаточно широкие возможности хирургического лечения базилярной инвагинации. В зависимости от состояния пациента и наличия необходимого опыта и оборудования чаще всего хирург выбирает из следующих типов оперативных доступов:

  • Трансоральные доступы (через ротовую полость с различными возможностями расширения операционного окна, например, рассечением верхней челюсти). Преимуществами этой техники являются: хирургический комфорт – достаточно широкое операционное окно, однако данные операции достаточно травматичны и, в последнее время, предпочтение отдается эндоскопическим трансназальным операциям
  • Эндоскопические эндоназальные (вся операция выполняется через нос при помощи эндоскопической техники). При полном объеме декомпрессии операция проводится без наружных разрезов, к тому же пациент может быть выписан из отделения на 3-4 сутки из-за минимальной травматичности вмешательства.

    МРТ пациента с аномалией Киари и базиллярной импрессией. Красной стрелкой отмечено смещение зуба С2 позвонка, синей – смещение миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена

    КТ этого же пациента, на которой заштрихована зона предполагаемой трансназальной эндоскопической резекции.

    КТ после операции – эндоскопически и через нос резецирован зуб С2 позвонка, выполнена передняя декомпрессия ствола головного мозга

 

  • Задние доступы – в этом случае осуществляется непрямая декомпрессия спинного мозга за счет расширения костного пространства – затылочной кости, дужек первых шейных позвонков (как при аномалии Киари) с последующей стабилизацией краниовертебрального перехода винтовой системой.Минусом методики является то, что иногда задней декомпрессии недостаточно.
  • В последнее время в мире стала использоваться методика “вправления” инвагинации специальными винтовыми системами, которые крепятся в голове и шейным позвонкам. Это позволяет увеличить расстояние между затылочной костью и/или между С1-С2 позвонками (т.н. дистракция), что уменьшает степень “выпячивания” зуба С2 позвонка и приводит к декомпрессии продолговатого и спинного мозга. Преимуществом данной методики является отсутствие необходимости проведения трансназальных или трансоральных операций.
  • Пример задней декомпрессии с последующей дистракцийе (вправлением) С2 позвонка и стабилизацией винтовой системой (интраоперационные УЗИ, МРТ и рентген после операции).

При выполнении любого из методов декомпрессии нередко требуется последующая стабилизирующая операция для фиксации головы к шейному отделу позвоночника. Этот этап лечения может быть выполнен сразу или спустя несколько недель после декомпрессии при возникновении клиники нестабильности к кранио-вертебральном сочленении (боль в верхней шейной области, усиливающаяся при поворотах головы).

Лечение сочетанной аномалии (БИ + АК) – очень сложный процесс и у каждого больного лечение индивидуально. Проводить такое лечение рекомендуется в высокоспециализированных учреждениях, где есть опыт проведения подобных операций. Грамотный подход к выбору лечения пациента позволяет значительно улучшить качество жизни таких пациентов.

 

Вопрос-ответ №27371 | Центр Дикуля

Здраствуйте.Мне 19 лет.С прошлого года беспокоят головные боли, головокружения, рассняность, ухудщилась память и зрение, походка изменилась, плохо орентируюсь в пространстве, у меня всегда высокое давление.Так вот прошлом летом сделала МРТ с контрастом вот заключение что это значит?

Ликворная система головного мозга без признаков нарушения ликвородинамики.Боковые желудочки симметричны, не расширены.На уровне передних рогов их размеры составляют: правый боковой желудочек 6 мм, левый желудочек 8мм.III желудочек 2.0мм(норма 7-9мм).IV желудочек сагиттальным размером 11мм.В режиме Т2-ВИ и FLAIR перивентикулярно определяется гиперинтенсивный Мр сигнал за счёт картины линейного перивентикулярного лейкеареоза до 1,4-1,6мм. Базальные ганглий, внутрення капсула, таламическая область, мозолистое тело, структуры ствола мозга и мозжечка имеют неизменный МР сигнал.

Турецкое седло и гипофиз не изменены.Прослеживается разграничение Мр сигнала от адено и нейрогипофиза на Т1-ВИ.Воронка гипофиза по центру.Область перекреста зрительныз нервов не изменена.Парасселярные структуры имеют обычное расположение.

Допольнительных образований в мостомозжечковых углах и области продолговатого мозга не выявлено. Миндалины мозжечка выше уровня линии Чемберлена.

Внутренний слуховой проход нормальной ширины с обеих сторон. Околоносовые пазухи и ячейки сосцевидных отростков развиты нормально.В правой гаймаровой пазухе кистоподобное образование размером 25х21,5 мм. Контуры ровные, четкие.

На серии постконтрастных томограмм и DWI очагов патологического Мр сигнала не отмечается.В режиме 3D PCA визуализуются интра-экстраниальные магистральные, перфориющие артерии. Бифуркация ОСА на обычном уровне. Наружная и сонная и внутренняя сонная симметричны с обеих сторон имеют нормальный поперечные размеры.

Сифоны ВСА с обеих сторон выражены отчетливо.

Средние мозговые артерии отходят типичен от ВСА и образуют нормальные инсулярные петли. Сегменты М1,М2,М3 четко прослеживаются, без сужения просвета.

Передние мозговые артерии расположены обычно, имеюь нормальный ход. Основная артерия имеет обычный ход и диаметр, подразделяется на задние мозговые.

Задние соединительные артерии нормально развиты, диаметр не изменен.

В пробеге церебральных артерии участков патологической извитости, петлообразования не выявлено. Позвоночные артерии расположены симметрично, имеют нормальный ход и диаметр просвета.Умеренное снижение потока Мр сигнала по правой ПА.

Определяется расширение и усиление коллатераллей от внутренной и наружной яремной вены справа, а также глубоких вен шеи.

Заключение: МР признаки умеренной Хронической Ишемий головного мозга за счёт картины линейного перивентикулярного лейкеареоза.

Кистоподобное образование в правой гаймаровой пазухе.

Расширение и усиление коллатераллей от внутренной и наружной яремной вены справа, а также глубоких вен шеи.

Рекомендовано УЗДГ сосудоа шеи.

Что это значит? У меня ишемия? Врач молчит всё.Спасибо.

Данные МРТ можно адекватно интерпретировать только на совокупности симптоматики, клинических данных и объективного осмотра ( с данными неврологического статуса). Возможно, морфологические изменения на МРТ связаны с нарушениям кровообращения в вертебральных артериях ( ишемия мозга) .Рекомендуем пройти очную консультацию квалифицированного врача-невролога и провести  УЗИ исследование сосудов головного мозга.

Детский врач невролог – консультация

Консультирует:

К сожалению, даже дети страдают различными заболеваниями центральной нервной системы, периферической нервной системы, различными функциональными нарушениями. Качественная и своевременная консультация невролога маленьким пациентам необходима – ведь этого зависит их развитие, счастливое детство и будущая взрослая жизнь.

Возможно, вы проживаете в небольшом селении, где нет возможности записаться на прием к неврологу, диагностику и обследование. Или же ребенок получил травму головки в отпуске, на отдыхе, в дроге. Вы не знаете, куда обратиться со своей проблемой? Мы вам поможем оперативно и качественно! У нас – только опытные профессионалы.

Наш детский врач невролог может проконсультировать родителей, если у ребенка появились следующие проблемы:

– частые головные боль, обмороки, носовые кровотечения;
– лунатизм, плохой сон, бессонница;
– судороги и заикание;
– ночное недержание мочи;
– задержка в развитии – отсутствие связной речи, координированных движений и т.д.;
– повышенная активность, приступы истерии и агрессии;
– неспособность пройти подготовительные школьные тесты, плохая успеваемость;
– различные фобии, приступы паники, беспочвенный страх;
– резкие перепады настроения, взрывы смеха или плача, частые ссоры с ровесниками, учителями и близкими.

Не бойтесь задать вопрос нашему специалисту – консультация абсолютна бесплатна, зато вы быстро проясните для себя ситуацию и будете точно знать, есть ли проблема у вашего ребенка, насколько она серьезна и как с ней справляться.

 

Вопрос: Асо Екатеринбург

Вопрос Ребенок, 2005 года рождения, перестал разговаривать с годовалого возраста, после удаления врачами гной с правого уха. Затем ребено постепенно начал грыть все подряд: тряпки, игркшки и др. Перестал разговаривать. После обследований в городской поликлинике в 2009 году, врачи поставили диагноз: Резидуальная дисфункция-легкие атрофические изменения коры лобных долей. Задержка психоречевого развития. Гиперактивность. Но, причину всех этих изменений нам не объяснили. Могла ли повлиять на эти изменения ошибка, возможно допущенная врачами во время удаления гноя с уха? Связаны ли эти изменения с удалением гноя? Что вы можете сказать по этому поводу?

Показать ответ

Ответ:

Уважаемая Асо, извините за задержку с ответом. В вашем случае, вероятно, ребенок перенес отогенный менинго-энцефалит, что и повлекло за собой задержку развития. Говорить о врачебной ошибке при операции не представляется возможным. Если Вас интересует прогноз и определение тактики лечения ребенка, необходимо проведение МРТ, ЭЭГ и консультация детского невролога с результатами обследования.

Вопрос: Елена Щ

ребенок 7 лет, врожденная гидроцифалия головного мозга,внутричерепное давление. Ребенок гиперактивный, в развитии отставаний нет.Возможно ли вылечить заболевание без операционного вмешательства?Опасна ли операция?Делают ли у вас такие операции?

Показать ответ

Ответ:

Уважаемая Елена, извините за задержку с ответом. В Вашем случае, если у ребенка нет отставания в развитии, клинических проявлений внутричерепной гипертензии, то оперативное лечение не показано. Для более точного ответа, необходимо проанализировать результаты МРТ, ТК УЗДГ, неврологический статус ребенка.

Вопрос: Виталий

Прошу Вас, ответе мне на сколько это тяжелое заболевание. Мы оформляем ребенка в дет.сад, и проходили обследование невролога. За 1 минуту, которую длилось обследование нам поставили диагноз Дизартрия. При этом ком. садик с этим заболеванием нам отказал. Ребенку 2,6 месяцев, все понимает, знает все предметы, всех животных, цвета, по вечерам приносит книги и просит что бы ему читали (сидит и слушает). Сам ходит в туалет. За три дня научился ездить на велосипеде. Играет в футбол, даже с папкой сидит и смотрит (кричит: ГОЛ, МЯЧ) и еще много всего он уже знает и умеет. Но при этом плохо говорит. Вернее говорит но для своего возраста сказали что говорит мало. Он уже связывает два три слова. Скажите на сколько тяжелое заболевание дизартрия, что нужно делать? Нужно ли колоть уколы, которые нам уже прописали, или можно обойтись без них. Какие побочные аффекты от уколов и лекарств кортексин (уколы), тенотен. Может записаться к вам и пройти дополнительное обследование.

Показать ответ

Ответ:

Уважаемый Виталий, дизартрия в 2 года и 6 месяцев это возрастная норма и она не является противопоказанием к посещению детского сада. Если ребенок начинает строить предложения из 2-3 слов, это свидетельствует об отсутствии задержки речевого развития.

Вопрос: Анастасия Я

Здравствуйте! У нас ребенку четыре с половиной года. Диагноз: моторная алалия. Говорит только 4-5 слов. На медикаментозную терапию видимых улучшений нет, делаем массаж, наблюдаемся у невролога по месту жительства и в Бонуме, состоим на учете у психиатра с отставанием речевого развития, занимаемся с логопедом – улучшений нет. Может ли ваш Центр помочь нам, например, какой-нибудь стимуляцией речевых центров мозга или что-нибудь в этом роде???

Показать ответ

Ответ:

Добрый день, Анастасия. Есть методика транскраниальной магнитной стимуляции, возможно ее применение у детей при нарушениях речи. Но перед лечебным курсом необходима консультация детского невролога для исключения противопоказаний к данной терапии. Вы можете записаться по телефону: 380 – 3 – 380, 380 – 32 – 70.

Вопрос: Татьяна Х

Сыну три года 6 месяцев. Не говорит вообще. Издаваемые звуки походят на младенческий лепет. В прошлом году были в ОДКБ, невролог поставила диагноз “темповая задержка речи”, прописала лекарства и велела не беспокоиться. Лекарства принимали, но никакого эффекта от них не было. В остальном развитие соответствует возрастной норме. Можно ли записаться на консультацию к вам?

Показать ответ

Ответ:

Добрый день. Вам необходимо провести обследование – ЭЭГ и записаться на консультацию к неврологу, логопеду.

Вопрос: Татьяна Я

Сыну 3,5 года. Речи как таковой нет, что-то похожее на детский лепет. В остальном развитие соответствует возрастной норме. В прошлом году ездили с этим вопросом в ОДКБ, поставили диагноз “темповая задержка развития речи”, назначили лекарства и велели не беспокоиться. Лекарства принимали, но никакого эффекта это не дало. Можно ли записаться на консультацию к вам?

Показать ответ

Ответ:

Уважаемая Татьяна, Вам необходима консультация детского логопеда-афазиолога (Поносова Алла Андреевна) и консультация детского невролога. Записаться Вы можете по телефонам: 380 – 3 – 380, 380 – 32 – 70 или оставив электронную заявку на консультацию (см. раздел “пациентам”).

Вопрос: Ольга Ч

Добрый день. Ребёнку 1 год и 3 недели. Как раз три недели назад сын стал вялым, плохо кушает, не ходит и не пытается, постоянно просится на руки. Педиатры связывают это с прорезыванием зубов (режутся сразу 4 коренных зуба). За это время сын практически не развивается, похудел (теперь у нас дефицит массы 18%), совсем не сидит в коляске, часто плачет, не редко бывает рвота. В общем, состояние явно не здоровое. Раньше развитие было в норме, даже с опережением, с аппетитом и раньше были проблемы. Имеет ли смысл записываться на консультацию к неврологу?

Показать ответ

Ответ:

Уважаемая Ольга, необходим прием невролога, желательна предварительная консультация педиатра с наличием заключения об отсутствии проблем со стороны органов ЖКТ. Вы можете записаться к детскому неврологу по телефону 380 – 3 – 380 или 380 – 32 – 70.

Вопрос: Светлана О

Здравствйте. Сыну 2г и 1 мес. Разговаривает предложениями, знает много букв, рассказывает, чем занимался в садике. После нейросонографии в 1 месяц был поставлен диагноз-нарушение резорбции ликвора. Проведено лечение, к 1 году показатели стали лучше и почти сравнялись с верхней границей нормы. Проблема состоит в том, что очень плохо засыпает и спит-укладываю разными способами по 1,5-2 часа, иногда может днем совсем не спать,часто просыпается, всхлипывает, давится слюной во сне, сон очень чуткий. Чем можно помочь ребенку, т.к. проходит адаптацию в детском саду и скоро придется оставлять его на сон час? Cпасибо.

Показать ответ

Ответ:

Здравствуйте, Светлана. Из Вашего письма возникает вопрос были ли нарушения сна ранее или их появление связано с началом организованной жизни в садике. Для исключения проблем с ликворной гипертензией необходимо провести ТК УЗДГ с расчетом внутричерепного давления, а также исключить органическое нарушение сна (для этого необходимы результаты ночного ЭЭГ-мониторинга, его можно провести в ДОКБ № 1, или в крайнем случае обычную ЭЭГ – но она может не давать информации вообще). С результатами на консультацию к детскому неврологу, где проведут подбор терапии.

Вопрос: Надежда С

Здравствуйте! Моему ребёнку 14 лет. Клинический диагноз: Последствия перинатального поражения ЦНС с иходом в перивенрикулярную лейкопатию, вентрикуломегалию со смешанной нормотензивной гидроцефалией с нарушенной обратной ликворной абсорбцией, вторичной2 корково-подкорковой субатрофией, ДЦП. Синдром спастического тетрапареза: в руках 2 степени, преимущественно справа, 2 степени в ногах, преимущественно дистально с нарушением двигательной функции 2 степени. Синдром мозжечковой недостаточности 2 степени… Скажите можно ли обратиться в ваш институт за помощью?

Показать ответ

Ответ:

Уважаемая Надежда, для определения возможности стимулирования процесса восстановления необходима первичная диагностика: заключение логопеда, результаты ЭЭГ-мониторинга, ТКМС – на основании чего мы можем выстроить прогноз. Для обследования в рамках ОМС Вам необходимо получить направление к реабилитологу, а далее Вас направят на все дополнительные исследования. Запись по телефонам регистратуры: 380 – 33- 80 или 380-32-70 или оставьте заявку на сайте, в разделе “пациентам”.

Вопрос: Марина К

Девочка 5 лет. ДЦП,Спастическая диплегия. Можно ли попасть в вашу клинику на консультацию, обследование и реабилитацию?

Показать ответ

Ответ:

Уважаемая Марина, для оценки возможности реабилитации Вашему ребенку необходимо пройти диагностическую ТКМС и консультацию реабилитолога, после чего решается вопрос об объеме методик, привлекаемых для реабилитации. Записаться на обследование и прием Вы можете по телефону регистратуры: 380 – 32 -70 или 380 – 33 – 80 или оставив заявку на сайте в разделе “Пациентам”.

Вопрос: Ольга Александр

новорожденный ребенок родился 21июля010г. 2200. МРТ. В описании указаны свежие кровоизлияния и заключение : церебральная амилоидная ангиопатия, осложненная метахронным, мультифокальным кровоизлиянием в базальные ядра левого полушария большого мозга и в левую теменную долю. Смешанная симметричная нормотензивная гидроцефалия. Взяли кровь на анализ свертываемости, гематолог дал заключение-данных за заболев. Сверт. Системы крови нет.,заключение окулиста: ангиопатия сетчатки. Нас выписали на 3 недели домой, потом опять в стационар. При выписке, клиника хорошая, состояние при выписке удолетворительно, вес ребенка 3 220, ест хорошо, стул отходит, ноги , руки двигаются. Вопрос: сталкивались ли вы с такой ситуацией, как лечить? Где лечить? Надеемся на быстрый ответ, если будет необходимо, можем направить результаты КТ МРТ выписку из истории болезни. Надеемся на вашу компетентную помощь. спасибо

Показать ответ

Ответ:

Добрый день, Ольга. Сложно анализировать данную ситуацию заочно. Необходимо регулярное наблюдение ребенка неврологом, оценка его моторного и нервно-психического развития в динамике. Отслеживание органических изменений головного мозга в дальнейшем с помощью методов нейровизуализации (как минимум НСГ-контроль). Для профилактики двигательного дефицита ребенок нуждается в ежедневном проведении ЛФК, гимнастики, курсах общего массажа. О медикаментозном лечении можно будет судить только после очной консультации.

Вопрос: Татьяна Ш

здравствуйте! Подскажите пожалуйста как определить ваш ребенок гиперактивный или просто разбалован, если определять по медицинским журналам то показатели 50х50, как не ошибиться в диагнозе, обращаться к психотерапевтам не хочется, боюсь это может впоследствии навредить ребенку, а анонимных детских психотерапевтов у нас нет.Ребенку 6 лет, у него прекрасная память, хорошо развита речь, но он совершенно неусидчив,неважно развита моторика,он не хочет и не умеет рисовать, но если мы его шантажируем то пишет буквы, он левша, среди взрослых членов семьи для него никто не авторитет, у него нет чувства страха, он в любом обществе очень быстро сходится с людьми, очень коммуникабелен,он везде лезет, ему все интересно, он не признает запретов, может часами смотреть мультики и сидеть у компьютера ( разрешаем ему 30 минут в день) и это единственное чем мы можем его шантажировать, типа не сделаешь мультики не смотришь, сделает но без особого желания.ему скоро в школу. боюсь будут проблемы, помогите

Показать ответ

Ответ:

Здравствуйте Татьяна. В школе, действительно, у таких детей возникают проблемы именно из-за неусидчивости. К психотерапевту обращаться пока не стоит. Таким деткам нужна психолого-педагогическая коррекция. Если ваш ребенок посещает детский сад, то можно обратиться к «садиковскому» психологу. В общении с таким ребенком должны преобладать методы вознаграждения и похвалы( наказания и выговоры он не воспринимает). Необходима направленная двигательная активность (длительный бег, лыжи, езда на велосипеде, туризм, регулярные занятия в спортивных секциях), однако следует избегать тех видов спорта, где выражен эмоциональный компонент(соревнования, показательные выступления). Кроме того, в вашем случае, необходимо проводить курсы медикаментозной коррекции: ноотропную и цереброваскулярную терапию.

Умеренная генерализованная гипотрофическая гидроцефалия

Резюме.
Последнее место работы:

  • Федеральное государственное учреждение науки «Центральный научно исследовательский институт эпидемиологии» Федеральной службы по надзору в сфере защиты прав потребителей и благополучия человека.
  • Институт комплексных проблем восстановления резервных возможностей человека.
  • АКАДЕМИЯ СЕМЕЙНОЙ И РОДИТЕЛЬСКОЙ КУЛЬТУРЫ «МИР ДЕТЕЙ»
  • В рамках национальной программы демографического развития России
  • ШКОЛА БУДУЩИХ РОДИТЕЛЕЙ «ОБЩЕНИЕ ДО РОЖДЕНИЯ»
  • Должность:
    Старший научный сотрудник. Врач акушер – гинеколог, инфекционист.

    Образование

  • 1988-1995 Московский медицинский стоматологический институт им. Семашко, по специальности лечебное дело (диплом ЭВ№362251)
  • 1995- 1997клиническая ординатура при ММСИ им. Семашко по специальности «акушерство и гинекология» с оценкой «отлично».
  • 1995 « УЗИ диагностика в акушерстве и гинекологии» РМАПО.
  • 2000 «Лазеры в клинической медицине» РМАПО.
  • 2000 «Вирусные и бактериальные заболевания вне и во время беременности» НЦАГи П РАМН.
  • 2001 «Заболевания молочных желез в практике акушера – гинеколога» НЦАГ и П РАМН.
  • 2001 «Основы кольпоскопии. Патология шейки матки. Современные методы лечения доброкачественных заболеваний шейки матки» НЦАГ и П РАМН.
  • 2002 «ВИЧ – инфекция и вирусные гепатиты» РМАПО.
  • 2003 экзамены «кандидатский минимум» по специальности «акушерство и гинекология» и «инфекционные болезни».
  • 17 марта 2017 г.

    Вопрос: Сделала МРТ. Заключение- очаги глиоза сосудистого генеза в белом веществе лобных и теменных долей. Лёгкая наружная гипотрофическая гидроцефалия.

    На серии мр-томограмм в белом веществе лобных и теменных долей, субкортикально, определяются множественные мелкие очаги глиоза до 3-5мм в поперечнике, признаки объёмного воздействия на прилежащую мозговую ткань отсутствуют. Субарахноидальные конвекситальные пространства и борозды с небольшим расширением на всём Протяжении за счёт лёгкой диффузной гипотрофии коры.

    Всё остальное без патологии.

    Сделали МРТ после моего обращения к неврологу по поводу не полностью закрывающегося века на левом глазу. Возникло неожиданно, резко, вечером, после испуга. Веко не стало полностью закрываться. Назначили трентал и глицин в таблетках, практически всё прошло. Невролог после изучения заключения сказала, что патологии нет никакой, это вариант нормы. Скорее всего родовая травма. Я этого не знаю, родителей нет, спросить не у кого.

    Насколько это всё серьёзно? Права ли невролог? Я сама медсестра нейрохирургического отделения. Подскажите, пожалуйста, как вы считаете? Жалоб по поводу выставленного диагноза у меня никогда не было. Мама умерла в возрасте 23лет от геморрагического инсульта, так мне сказали по крайней мере. Я переживаю по поводу диагноза. Помогите, пожалуйста. Только не пишите, что надо обратиться к неврологу и он назначит адекватное лечение. Я уже обращалась, лечение сказали- не требуется. Ваше мнение?

    Ответ врача: Здравствуйте! Лечение не требуется. Вам надо сдать генетический анализ на полиморфизм генов гемостаза 4 фактора — лейденская мутация (мутация фактора V), мутация гена протромбина, мутация MTHFR, мутация PAI-I

    Медицинские услуги в Москве:

    8 декабря 2013 г.

    Вопрос: Здравствуйте!Мне 33 года. Сделали МРТ головного мозга и сосудов головного мозга.Заключение:единичные гиперинтенсивные участки в семиовальных центрах,более характерные для глиоза.Умеренная генерализованная гипотрофическая гидроцефалия.Тенденция к гипоплазиии интракраниальных отделов позвоночных артерий.Нужен совет невролога.

    Ответ врача: Здравствуйте! У вас явление ангиодистонии. Результаты РЭГ, как и других функциональных исследований не являются диагнозом, должны быть интрапретированы врачем в соответствии с клинической картиной. МРТ это одни из методов функциональной диагностики, который помогает неврологу в установлении диагноза, ведущим все равно остается клинический метод. Совокупность методов функциональной и лабораторной диагностики не являются 100% диагнозом, а служит лишь для уточнения характера неврологической патологии, выбора тактики дальнейшего обследования и подбора адекватной терапии. Необходима очная консультация невролога.

    Вопрос: Здравствуйте! Мне 29 лет. очень мучают головные боли и головокружение.сделала мрт .поставили диагноз “умеренная генерализованная гипотрофическая гидроцефалия.гипоолазия интракраниального отдела ППА”Обьясните пожалуйста что это значит. насколько это серьезно. и как это лечится!Заранее благодарю за ответ!

    Ответ врача: Здравствуйте!

    Генерализованная – общая, тотальная, затрагивающая весь мозг.

    Гипотрофическая – с нарушением питания вещества мозга.

    Гидроцефалия – водянка мозга – расширение ликворных пространств за счет повышения внутричерепного давления и нарушения оттока ликвора.

    Субарахноидальное пространство (это там где находится ликвор) выявляется расширеным за счет уменьшения коры (гипотрофии), по этому нужно искать причину гипотрофии коры головного мозга, а не акцентироваться на гидроцефалии.

    И головные боли к гидроцефалии имеют очень косвенное отношение.

    В вашем случае МРТ головы лишь исключила ряд возможных причин головной боли, но совсем не дает ответа о том, какая конкретная причина ее вызывает.

    Вернуться назадСубарахноидальное пространство (это там где находится ликвор) выявляется расширеным за счет уменьшения коры (гипотрофии), по этому нужно искать причину гипотрофии коры головного мозга, а не акцентироваться на гидроцефалии.

    И головные боли к гидроцефалии имеют очень косвенное отношение.

    В вашем случае МРТ головы лишь исключила ряд возможных причин головной боли, но совсем не дает ответа о том, какая конкретная причина ее вызывает.

    Субарахноидальное пространство (это там где находится ликвор) выявляется расширеным за счет уменьшения коры (гипотрофии), по этому нужно искать причину гипотрофии коры головного мозга, а не акцентироваться на гидроцефалии.

    И головные боли к гидроцефалии имеют очень косвенное отношение.

    В вашем случае МРТ головы лишь исключила ряд возможных причин головной боли, но совсем не дает ответа о том, какая конкретная причина ее вызывает.

    Умеренно выраженная наружная гидроцефалия головного мозга может быть проявлением различных болезней или самостоятельным заболеванием. Незначительная гидроцефалия головного мозга лечится консервативно. В Юсуповской больнице неврологи применяют индивидуальные схемы лечения умеренно выраженной гидроцефалии головного мозга у взрослых. Профессора, врачи высшей категории используют наиболее эффективные препараты, зарегистрированные в РФ, которые не оказывают побочного действия.

    Обследование пациентов с умеренной наружной открытой гидроцефалией головного мозга проводят с помощью современных аппаратов ведущих мировых производителей. В клинике неврологии созданы комфортные условия пребывания. Персонал внимательно относится к пожеланиям каждого пациента. Специалисты клиники реабилитации применяют инновационные методы восстановительной терапии.

    Причины и виды гидроцефалии головного мозга у взрослых

    Острая форма умеренной гидроцефалии головного мозга сопровождается высоким внутричерепным давлением. Пациентов по утрам беспокоит головная боль. Её интенсивность в течение дня снижается. Утром могут проявляться расстройства органов пищеварения, в том числе тошнота и рвота. Если рвота уменьшает интенсивность головной боли, это свидетельствует о наличии проблем с мозгом. При усилении внутричерепного давления усиливается сонливость, что является неблагоприятным прогностическим признаком.

    При сдавлении продолговатого мозга нарушается дыхание и сердечная деятельность. продолговатой части мозга гидроцефалия влияет на сердце и органы дыхания, при этом чаще всего наступает смерть. Умеренная заместительная гидроцефалия головного мозга является отдельной формой заболевания. Она характеризуется уменьшением объёма головного мозга. Освободившееся место цереброспинальной жидкостью. Наружная заместительная гидроцефалия не проявляется в течение нескольких лет.

    Первые признаки хронической умеренной наружной заместительной гидроцефалии наступают через 2 недели после заболевания центральной нервной системы или полученной травмы головного мозга. У пациентов нарушается качество сна, нарушается память, он не может отличить день от ночи. Человек становится неактивным, утрачивает интерес к происходящему. При своевременно не распознанной болезни или осложнениях нарушается интеллектуальная активность, реакции становятся неадекватными, нарушается ходьба, может происходить недержание мочи.

    Умеренно выраженная наружная гидроцефалия головного мозга возникает в результате следующих заболеваний:

    • инфекционных заболеваний центральной нервной системы;
    • нарушений мозгового кровообращения;
    • внутрижелудочковых, парастволовых или стволовых опухолей головного мозга;
    • энцефалопатий различного происхождения;
    • нетравматических, травматических и внутрижелудочковых кровоизлияний.

    Гидроцефалия мозга бывает наследственной или приобретенной. По месту скопления жидкости выделяют внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия возникает вследствие скопления спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга. Наружная гидроцефалия развивается в результате скопления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном и субдуральном пространствах.

    При закрытой гидроцефалии происходит нарушение оттока жидкости. Для открытой гидроцефалии не характерно нарушение циркуляции спинномозговой жидкости.

    По темпу течения заболевания выделяют острую, подострую и хроническую гидроцефалию. При острой гидроцефалии от первых симптомов до декомпенсации проходит трое суток. При подострой гидроцефалии болезнь развивается в течение месяца. Формирование хронической гидроцефалии происходит в течение 6 месяцев. Умеренная заместительная гидроцефалия головного мозга возникает в основном у пожилых людей. Заболевание развивается на фоне атеросклероза, злоупотребления алкоголем, артериальной гипертензии нестабильности шейных позвонков. Пассивная форма заболевания умеренная наружная гидроцефалия. Это довольно опасная болезнь, поскольку в большинстве случаев отсутствуют симптомы, характерные для гидроцефалии.

    Признаки умеренно выраженной наружной гидроцефалии головного мозга

    К основным симптомам умеренно выраженной гидроцефалии относят:

    • головную боль, напоминающую мигрень
    • рвоту и тошноту;
    • нарушение вестибулярных функций;
    • постоянную сонливость;
    • непроизвольное мочеиспускание;
    • диплопию (двоение в глазах).

    При умеренной наружной заместительной гидроцефалии внутричерепное давление может оставаться в норме. Неврологи Юсуповской больницы применяют современные методы диагностики гидроцефалии:

    • компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
    • краниографию;
    • цистернографию;
    • ультразвуковое исследование сосудов головного мозга;
    • ангиографию.

    Пациентов с гидроцефалией консультирует офтальмолог и нейрохирург. Тактику ведения пациентов обсуждают на заседании экспертного совета.

    Лечение умеренной гидроцефалии головного мозга у взрослых

    Выбор метода лечения умеренной наружной гидроцефалии зависит от состояния структур головного мозга, их смещения и уровня внутричерепного давления. Врачи Юсуповской больницы проводят консервативную терапию умеренной наружной открытой гидроцефалии головного мозга. Пациентам уменьшают объём потребляемой жидкости, назначают диетотерапию. Медикаментозное лечение направлено на понижение давления, нормализацию функций головного мозга, контроль обеспеченности его тканей питательными веществами.

    Пациентам назначают мочегонные препараты: диакарб, фуросемид, мaннит. Для профилактики гипокалиемии применяют аспаркам. Улучшает мозговое кровообращение глицин, циннаризин, пирацетам, церебролизин, кавинтон. В качестве поддерживающей терапии пациенты принимают поливитаминные комплексы и общеукрепляющие средства. Неврологи Юсуповской больницы определяют необходимую дозировку каждого препарата и следят за динамикой заболевания.

    Если консервативная терапия оказывается не эффективной, и симптомы гидроцефалии усиливаются, нейрохирурги в клиниках-партнёрах выполняют оперативные вмешательства:

    • установку шунта для сброса избыточного количества цереброспинальной жидкости;
    • эндоскопическую операцию, направленную на создание путей оттока спинномозговой жидкости;
    • удаление опухоли или других образований, препятствующих циркуляции ликвора.

    Эндоскопическую операцию выполняют при наличии следующих показаний:

    • высоком уровне окклюзии;
    • гидроцефалии после травмы;
    • вторичной операции после неудачной шунтирующей операции;
    • смешанного вида гидроцефалии.

    Нейрохирурги выполняют следующие эндоскопические операции:

    • пластику водопровода;
    • эндоскопическое выведение стомы дна III желудочка;
    • стому перегородки;
    • установку системы шунтов;
    • эндоскопическое удаление внутрижелудочкового новообразования головного мозга.

    При наличии признаков умеренной гидроцефалии лечение откладывать нельзя. Позвоните по телефону Юсуповской больницы и Вас запишут на приём к неврологу. После обследования врачи проведут эффективное лечение гидроцефалии.

    Симптомы, диагностика и лечение мальформации Киари

    Мозжечок – это часть мозга, расположенная в задней части головы. Внизу есть две небольшие области, называемые «миндалинами» мозжечка. Обычно мозжечок (и близлежащий ствол мозга) полностью находится внутри черепа.

    При мальформации Киари миндалины мозжечка (а иногда и ствол мозга) опускаются через отверстие в основании черепа (большое затылочное отверстие) в позвоночный канал.Другими словами, возникает грыжа головного мозга в позвоночный канал.

    КАКОВЫ ВИДЫ НОРМЫ КИАРИ?

    Было идентифицировано несколько типов мальформации Киари, наиболее распространенными из которых являются Киари I и Киари II.

    Пороки развития Киари I являются наиболее распространенным типом у подростков и взрослых, и многие из них не имеют никаких симптомов. При пороке развития Киари I миндалины мозжечка опускаются как минимум на 4 мм в верхний позвоночный канал.

    Пороки развития Киари II вызывают проблемы в младенчестве и / или детстве.Помимо грыжи миндалин мозжечка в позвоночный канал, ствол мозга также частично опускается через большое затылочное отверстие. Пороки развития Киари II часто связаны с расщелиной позвоночника и / или гидроцефалией (скопление жидкости в головном мозге).

    СИМПТОМЫ?

    Пороки развития Киари (тип I), как правило, врожденные, однако они обычно не вызывают проблем до подросткового или взрослого возраста. Типичные пациенты в возрасте 20-50 лет.

    Головная боль (обычно в затылке, но может быть где угодно) – наиболее частая жалоба, также часто встречается боль в шее.Кашель, чихание, напряжение или растяжение шеи могут усугубить эти симптомы. Эти головные боли также известны как «импульсивные головные боли».

    Пациенты часто имеют больший, чем обычно, канал, заполненный жидкостью, в середине спинного мозга (гидромиелия или сирингомиелия). Это может вызвать такие симптомы, как слабость и онемение кистей и предплечий. Если его не лечить, это может привести к сильной слабости и потере мышц в руках, жесткости и жесткости ног и проблемам при ходьбе.

    Другие симптомы могут включать нарушение равновесия, головокружение, диплопию (двоение в глазах) и повторяющиеся движения глаз вниз («мрачный нистагм»).

    ДИАГНОСТИКА

    Уродства Киари подозреваются на основании симптомов, а иногда и отклонений, обнаруженных при неврологическом обследовании. Диагноз подтверждается проведением МРТ головного мозга.

    ПРОЦЕДУРЫ

    Пороки развития Киари I, протекающие бессимптомно (не имеющие симптомов), не нуждаются в лечении.

    Пороки развития Киари, которые вызывают только головную боль, сначала лечат обезболивающими средствами.

    Иногда требуется операция.Обычно это рекомендуется только пациентам, у которых головные боли не проходят после приема анальгетиков, или тем, у кого наблюдаются другие серьезные симптомы.

    Обычная хирургическая процедура выбора – декомпрессия задней черепной ямки (или Киари)

    ЧТО ТАКОЕ ДЕКОМПРЕССИЯ CHIARI?

    Декомпрессия Киари – это тип трепанации черепа, которая предназначена для освобождения места для грыжи мозжечка. Это, в свою очередь, снижает нагрузку на мозг. Он также может восстановить нормальный поток спинномозговой жидкости (CSF) вокруг головного мозга.

    Декомпрессия Киари выполняется под общим наркозом. Некоторые волосы на затылке сбриваются, а кожа очищается антисептическим раствором. Для снижения риска тромбоза глубоких вен на икрах назначают антибиотики и применяют компрессионные устройства.

    Разрез 5-6 см делается на затылке и ниже до верхней части шеи. Мышцы, прикрепляющиеся к задней части черепа и костей позвоночника, приподняты. Небольшое окошко из кости (размером около 2.Диаметром 5 см) затем удаляется из основания черепа с помощью тонкого высокоскоростного сверла. Это часть затылочной кости и прилегающего большого затылочного отверстия. Это дает мозжечку больше места и разгружает ствол мозга.

    Поскольку грыжа миндалин часто распространяется через позвоночный канал, образованный первой шейной костью (шейный позвонок, С1), задняя дуга кости С1 также удаляется.

    Во многих случаях описанных выше маневров достаточно и больше ничего не требуется.Однако в некоторых ситуациях, например, когда имеется плотная полоса ткани, сужающая слизистую оболочку мозга (твердую мозговую оболочку), или когда считается, что вокруг мозжечка и ствола мозга имеются рубцы (спайки), твердая мозговая оболочка открывается и трансплантат ткани пришивается на место, чтобы освободить больше места. При обнаружении спаек их можно расслоить.

    ПРОГНОЗ

    Основная цель операции – предотвратить продолжающееся ухудшение состояния. У большинства пациентов (около 80%) после операции наблюдается значительное уменьшение головной боли и / или боли в шее.

    Базилярная инвагинация – Госпиталь позвоночника при Неврологическом институте Нью-Йорка

    Резюме

    Базиляр = имеет отношение к основанию черепа
    Инвагинация = втягивается

    Базилярная инвагинация – это состояние, при котором позвонок (кость) в верхней части позвоночника перемещается вверх и назад к основанию черепа. В этом ненормальном положении кость может сдавливать ствол головного мозга и спинной мозг. В больнице позвоночника при Неврологическом институте Нью-Йорка мы специализируемся на лечении базилярной инвагинации.

    Базилярная инвагинация может быть врожденной (присутствует при рождении) или приобретенной (развиться в результате травмы или болезни).

    Чтобы понять больше о базилярной инвагинации, стоит немного разобраться в соединении между головой и шеей. Это область, где сходятся многие важные структуры: это также соединение между тканями нервной системы головного и спинного мозга, а также между костями черепа и позвоночника.

    Мозг защищен костями черепа, а позвоночник – костями позвоночника.Ствол головного мозга – это часть мозга, которая выходит из его основания. Он длинный и примерно цилиндрический, похожий на стебель, и обеспечивает связь между головным и спинным мозгом. Он выходит из черепа через круглое отверстие в основании черепа, которое называется foramen magnum . Затем ствол головного мозга соединяется со спинным мозгом, который проходит по позвоночнику в шее (и далее).

    Шейный отдел позвоночника называется шейным отделом позвоночника. Отдельные кости шейного отдела позвоночника, называемые позвонками, названы по простому образцу.Все имена начинаются с буквы «C», обозначающей шейный отдел, за которой следует число, обозначающее их положение. C1 находится на самом верху позвоночника, чуть ниже черепа. C1 выдерживает вес черепа. С2, второй позвонок, находится под С1.

    Сустав между С1 и С2 необычный – он допускает гораздо больше движений, чем любой другой сустав позвоночника. Это сустав, который позволяет голове поворачиваться, вращаться и кивать. Особенностью этого сустава является костяной штифт размером с кончик мизинца, который выступает из передней части C2 и входит в паз на C1.Он называется ден или зубчатый отросток .

    При базилярной инвагинации C2 и денники смещаются не совмещаясь: назад и вверх, к большому затылочному отверстию. В этом положении логово может сдавливать ствол мозга и / или верхнюю часть спинного мозга.

    Подобно мальформации Киари, аналогичному состоянию, базилярная инвагинация уменьшает количество пространства, доступного для ствола мозга и / или верхней части спинного мозга.

    Симптомы

    Симптомы сильно различаются.Тип симптомов и их тяжесть зависят от того, затронуты ли и в какой степени спинной мозг, ствол мозга, спинномозговые нервы и кровоснабжение. В некоторых случаях базилярная инвагинация не вызывает серьезных симптомов. С другой стороны, базилярная инвагинация, оказывающая давление на нижний ствол мозга, может быть фатальной.

    Симптомы могут включать головную боль, головокружение, спутанность сознания, проблемы с глотанием, слабость, онемение и покалывание, подобное электрическому, когда шея согнута.

    Симптомы обычно усиливаются, когда шея согнута, так как в этом положении спинной мозг натягивается над выступом логова.

    Причины и факторы риска

    Базилярная инвагинация может быть врожденной (присутствует при рождении) или приобретенной (развивается в течение жизни человека).

    Врожденная базилярная инвагинация чаще встречается у людей с мальформацией Киари.

    Приобретенная базилярная инвагинация может быть результатом ревматоидного артрита или других заболеваний.

    Травма также может привести к базилярной инвагинации. Типичные травмы, которые приводят к этому состоянию, включают аварии на велосипеде, дайвинг и падения.

    Тесты и диагностика

    Для диагностики базилярной инвагинации врач назначит визуализацию шеи и основания черепа. К ним могут относиться:

    • Рентген: использует невидимые лучи электромагнитной энергии для проецирования изображений костей и других структур на пленку
    • Магнитно-резонансное сканирование (МРТ): использует радиоволны и магнит для получения подробных изображений мягких тканей
    • Компьютерная томография (КТ): использует компьютер и рентгеновские лучи для получения подробных изображений костей и мягких тканей

    На этих изображениях врачи могут нарисовать определенные воображаемые линии, которые могут помочь определить, насколько далеко от положения логова. .Эти линии включают линию Чемберлена (между верхом рта и большим затылочным отверстием), линию Макгрегора (между верхом рта и изгибом задней части черепа) и линию Макрея (через отверстие большого затылочного отверстия). Логово, которое проецируется на определенные расстояния над этими линиями, является диагностическим признаком базилярной инвагинации.

    Лечение

    Каждый случай базилярной инвагинации индивидуален. Некоторых пациентов без симптомов можно лечить без хирургического вмешательства с использованием некоторой комбинации физиотерапии, нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и / или шейного бандажа, называемого шейным воротником.

    При базилярной инвагинации, которая вызывает симптомы, лечение обычно заключается в хирургическом вмешательстве. Цели операции:

    • Декомпрессия (снятие давления) на спинной мозг и / или ствол мозга и
    • Стабилизация сустава, чтобы кости не могли снова сдвинуться с места.

    Декомпрессия может быть выполнена с использованием доступа спереди, (спереди) или доступа сзади, (сзади). Процедуры декомпрессии включают в себя переднюю одонтоидэктомию , удаление штифта C2.

    Стабилизация производится из заднего доступа. В процедуре стабилизации, называемой инструментальным спондилодезом, в сустав помещаются такие аппаратные средства, как винты и стержни, чтобы зафиксировать его или сделать неподвижным. Пересаженные куски кости, называемые костными трансплантатами , также помещаются в эту область. Приветствуется, чтобы трансплантаты сливались с или срастались вместе с костью, естественной для данной области. Этот тип процедуры может привести к очень стабильному суставу.

    (PDF) Частота базилярной инвагинации у пациентов с грыжей миндалин? Краниометрическое исследование случай-контроль

    ОБСУЖДЕНИЕ

    Первое описание BI было приписано

    Аккерману в 1790 году, который описал краниоцервикальный конген-

    ital порок развития у кретинов из Альп, который состоял из

    в небольшой задней ямке с проекция затылочного отверстия

    magnum в заднюю ямку

    11

    .С тех пор точное определение начала BI все еще обсуждается. Это исследование предполагает, что более строгий, универсальный критерий

    для диагностики BI составляет

    , необходимый для улучшения исследований и клинических результатов.

    Основными этиологиями BI являются гипо-

    ската (базиокципута), гипоплазия затылочного мыщелка, гипоплазия атланта,

    атланто-затылочная ассимиляция и врожденная атланто-осевая

    ,10002

    .Несколько аномалий нервной оси обычно описаны в связи с BI, особенно CM и сирингомиелия

    , хотя также могут быть обнаружены гидроцефалия и сирингобульбия

    3

    . CM был описан в 1891 году Хансом

    Киари как связанное уменьшение объема задней черепной ямки

    с грыжей миндалин, специально классифицированное

    в соответствии с серьезностью порока развития (типы Киари

    1, 2 и 3)

    15,16

    .Хотя CM и BI имеют много общего,

    они описываются не как один и тот же патологический процесс, а как

    как разные клинические сущности.

    Жесткий и стандартизированный критерий диагностики в соответствии с

    относительно отношения кончика зубчатого отростка к линии

    Чемберлена не определен в литературе, где отклонения варьируются от 2 до 6,6 мм

    2, 3,4

    . Это изменение критериев гнозиса dia-

    может привести к заниженному или завышенному диагнозу у пациентов

    с BI и его взаимосвязи с грыжей миндалин, как показано в наших результатах

    .Кроме того, согласно используемым критериям

    , реальная заболеваемость БИ, а также его связь с

    КМ в общей популяции могут быть совершенно разными. В нашем исследовании

    мы наблюдали, что при изменении критериев, используемых для гнозиса диам.

    , частота возникновения BI варьировалась от 75 до

    95% в группе с грыжей миндалин (случаи) и от

    5 до 37,5. % в контрольной группе. Более того, мы заметили, что

    у многих пациентов, считающихся нормальными, имели кончик зубца

    выше линии Чемберлена.Использование более чувствительных критериев

    для диагностики BI, например, предложенных Goel et al.

    2 мм, мы можем иметь чрезвычайно высокую распространенность (95%)

    BI в группе CM. Что касается других наших краниометрических измерений

    , платибазия представлена ​​уплощением

    основания черепа и может быть отнесена к увеличению базального угла

    4

    на

    . Статистическая разница между

    и

    группами была (p = 0.0105), предполагая, что плоское основание черепа

    может быть связано с грыжей миндалин и

    неврологических симптомов ЦМ. То же наблюдение заключается в том, что меньшая длина cli-

    vus была связана с большей распространенностью

    неврологических симптомов и хирургического лечения. В группе случая

    был меньший скат (среднее значение 28,3 мм и медиана 28,3)

    по сравнению с контрольной группой (среднее значение 38,2 мм и медиана 37,6

    ), что позволяет предположить, что недоразвитие основной затылочной кости

    было связано с грыжей миндалин.Около

    пациентов могут иметь клинические симптомы CM даже

    без грыжи миндалин. Millhorat et al. предложили не определять

    CM только для грыжи миндалин

    9

    .

    Они предположили, что ЦМ является вторичным по отношению к образованию в заднем мозге

    , и у некоторых пациентов может быть ЦМ из-за облита-

    эратации ретроцеребеллярного пространства спинномозговой жидкости

    без грыжи – это было у всех 364 пациентов

    обрабатывали.Наличие платибазии и меньшего ската в грыже миндалин длиной

    может способствовать размещению шейного отдела позвоночника в основании черепа

    ,

    объясняет более высокую частоту БИ в этом случае по сравнению с

    в контрольной группе. .

    В отличие от наших результатов, Ботельо и Феррейра не обнаружили различий в краниометрических измерениях на

    , сформированных у пациентов с мальформацией Киари и контрольных

    групп, но пациенты с BI имели более широкие базальные углы и более острые

    углы каналов ската

    17

    .Следует отметить, что для этих авторов BI был диагностирован

    , когда кончик зубовидного отростка был не менее 5 мм

    вверх по линии Чемберлена, возможно исключая пациентов с

    менее тяжелыми формами BI, которым также был бы поставлен диагноз

    СМ.

    Несмотря на то, что мы ограничены небольшой выборкой пациентов и неслепой радиологической оценкой

    , наше исследование является первым из

    , насколько нам известно, чтобы решить проблему отсутствия стандартного радиологического критерия

    , ведущего к широкий диапазон заболеваемости

    BI среди серий CM, опубликованных в литературе.

    В заключение, наше исследование предполагает, что изменение пороговых значений

    для диагностики BI также может изменить распространенность

    BI у пациентов с CM. Наши результаты предполагают строгую взаимосвязь между CM и BI и необходимость жесткого критерия гнозиса диаметром

    для дальнейших исследований, оценивающих эти заболевания.

    Список литературы

    1. Чемберлен WE. Базилярное вдавление (платибазия). Причудливое развитие

    опментальной аномалии затылочной кости и верхнего шейного отдела позвоночника с

    яркими и вводящими в заблуждение неврологическими проявлениями.Yale J Biol Med.

    1939; 11: 487-496.

    2. Гоэль А. Базилярная инвагинация, мальформация Киари, сирингомиелия: обзор

    . Neurol India. 2009; 57: 235-246.

    3. Смит Дж. С., Шаффри К. И., Абель М. Ф., Менезес А. Х. Базилярная инвагинация.

    Нейрохирургия. 2010; 66 (3): 39-47.

    4. Курильщик WR. Краниовертебральный переход: нормальная анатомия, краниометрия,

    и врожденные аномалии. Рентгенография. 1994; 14 (2): 255-277.

    5. Менезес А.Х., Трайнелис В.К.Анатомия и биомеханика нормального краниовертебрального перехода

    (а) и биомеханика стабилизации (б).

    Childs Nerv Syst. 2008; 24: 1091-1100.

    6. да Силва Ж.А., дос Сантос А.А. младший, Мело Л.Р., де Араужу А.Ф., Регейра Г.П.

    Декомпрессия задней черепной ямки с тонзиллэктомией в 104 случаях

    базилярный оттиск, мальформация Киари и / или сирингомиелия. Arq

    Neuropsiquiatr. 2011; 69: 817-823.

    710 Arq Neuropsiquiatr 2014; 72 (9): 706-711

    Мозжечковая тонзиллярная эктопия | Институт мозга и позвоночника Форт-Уэрта

    Что такое эктопия миндалин мозжечка?

    Неоднородный термин, используемый для описания как бессимптомной миндалинной эктопии, так и пороков развития Киари I. Мозжечковая тонзиллярная эктопия указывает на нижнее положение миндалин мозжечка.Эктопия миндалин мозжечка обозначает все случаи, включая врожденные и приобретенные, при которых миндалины мозжечка находятся ниже основания черепа. Мозжечковая тонзиллярная эктопия включает бессимптомные и симптоматические случаи любой степени тяжести.

    Какие состояния могут быть включены при «эктопии миндалин мозжечка»?

    Миндалины низко расположенные : Миндалины низко расположенные располагаются немного ниже основания черепа, примерно менее чем на 5 мм. В низко расположенных миндалинах миндалины мозжечка имеют небольшое опускание вниз через большое затылочное отверстие.Низкорасположенные миндалины также могут называться доброкачественной миндалинами, но предпочтительным термином являются низколежащие миндалины, поскольку не все случаи с выступом более 5 мм являются злокачественными, и не все случаи с выступом менее 5 мм являются бессимптомными.

    Уродство Киари I:

    Наиболее распространенный вариант мальформации Киари, мальформация Киари I, характеризуется каудальным опусканием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие. Пороки развития Киари I, диагностированные с помощью МРТ, чаще встречаются у женщин, чем у мужчин, и симптомы обычно отражают степень происхождения.

    Приобретенная эктопия миндалин:

    Приобретенная тонзиллярная эктопия, которую часто считают подгруппой миндалин мозжечка, представляет собой смещение миндалин мозжечка вниз. Каудальное смещение миндалин мозжечка вторично по отношению к другому определенному патологическому процессу. Это отличает приобретенную эктопию миндалин от пороков развития Киари I и низкорасположенных миндалин.

    Грыжа тонзилла:

    Тип церебральной грыжи, грыжа миндалин, характеризуется нижним опусканием миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия.Клиницисты часто называют грыжу миндалин «конусом».

    Каковы наиболее распространенные симптомы эктопии миндалин мозжечка?

    У пациентов с тонзиллярной эктопией мозжечка наиболее частым симптомом являются затылочные головные боли. Затылочные головные боли ощущаются у основания черепа и могут распространяться на шею и плечи или распространяться на них. Боль может быть описана как острая, кратковременная, пульсирующая или даже пульсирующая. У пациентов часто симптомы ухудшаются при кашле, чихании или напряжении.

    Дополнительные симптомы включают боль в задней части шейки матки, проблемы с равновесием, трудности с речью или глотанием, покалывание и жжение в пальцах рук, ног или губ.

    В некоторых случаях тонзиллярной эктопии мозжечка, в первую очередь у людей с диагнозом порок развития Киари I, в спинном мозге (сиринксе) может образовываться киста, состояние, известное как сирингомиелия. Сиринкс может со временем расширяться и вызывать симптомы мышечной слабости, потери мышечной массы, мышечных спазмов, аномального искривления позвоночника и снижения чувствительности.Сиринкс может образовываться как по врожденным, так и по приобретенным причинам.

    Врожденные причины сиринкса включают:

    Приобретенные причины сиринкса включают:

    Как лечится эктопия миндалин мозжечка?

    Лечение состояний, связанных с эктопией миндалин мозжечка, направлено на устранение специфических симптомов, проявляемых пациентом. Планы лечения должны быть ориентированы на конкретного пациента и обычно требуют наличия команды врачей разных специальностей.Эти врачи могут включать неврологов, педиатров и офтальмологов. Пациенты, у которых нет симптомов, обычно регулярно наблюдаются неврологом, чтобы убедиться, что состояние не прогрессирует. Если присутствуют легкие симптомы, невролог может назначить обезболивающие, массаж или уменьшить активность пациента.

    Симптоматическая тонзиллярная эктопия мозжечка часто лечат хирургическим путем. Наиболее распространенной операцией по лечению эктопии миндалин мозжечка является операция по декомпрессии задней черепной ямки.Эта процедура снимает давление и сдавление ствола мозга за счет удаления небольших кусочков кости в задней части черепа и, в свою очередь, увеличивает большое затылочное отверстие.

    Роль краниоцервикального перехода в краниоспинальной гидродинамике и нейродегенеративных состояниях

    Краниоцервикальный переход (CCJ) является потенциальным узким местом для краниоспинальной гидродинамики и может играть причинную или способствующую роль в патогенезе и прогрессировании нейродегенеративных заболеваний, таких как нейродегенеративные заболевания Болезнь Паркинсона, РС и БАС, а также многие другие неврологические состояния, включая гидроцефалию, идиопатическую внутричерепную гипертензию, мигрень, судороги, инсульты, аффективные расстройства, шизофрению и психоз.Цель этой статьи – дать обзор критической роли CCJ в краниоспинальной гидродинамике и стимулировать дальнейшие исследования, которые могут привести к новым подходам к профилактике и лечению вышеупомянутых нейродегенеративных и неврологических состояний.

    1. Введение

    CCJ включает основание черепа, атлас (C1) и ось (C2), а также мышцы и соединительные ткани, которые соединяют череп с шейным отделом позвоночника. Он также включает в себя твердую мозговую оболочку и зубчатые связки головного мозга и спинного мозга с большим затылочным отверстием и верхним шейным отделом позвоночника [1–8].Более того, CCJ связывает системы сосудов и спинномозговой жидкости (CSF) в своде черепа с системами в позвоночном канале. Краниоспинальная гидродинамика относится к взаимосвязи между кровью и объемом спинномозговой жидкости, давлением и потоком в относительно замкнутых пределах отделов свода черепа и позвоночного канала. Пороки развития и смещения CCJ вызывают деформацию и закупорку путей крови и спинномозговой жидкости, а также кровоток между сводом черепа и спинномозговым каналом, что может привести к нарушению краниоспинальной гидродинамики и последующим неврологическим и нейродегенеративным нарушениям.

    Хотя точный источник, такой как артерии у основания головного мозга или сосуды хориоидеи, все еще обсуждается, в любом случае принято считать, что краниоспинальная гидродинамика в основном определяется артериальной пульсацией [9–19] и далее изменяется. дыханием, маневрами Вальсальвы, движениями тела, вертикальной позой, инверсией и лежачим положением. Артериальная пульсация перекачивает относительно большой объем крови в мозг и спинной мозг во время систолы, вызывая скачок внутричерепного давления (ВЧД).Чтобы предотвратить повреждение головного мозга из-за чрезмерной пульсации давления, увеличение объема должно сопровождаться одновременным увеличением оттока венозной крови и спинномозговой жидкости из свода черепа. В дополнение к внутренним яремным венам люди разработали дополнительную дренажную систему, включающую эмиссарные вены, которые соединяют дуральные синусы с позвоночным венозным сплетением и служат основными путями оттока мозга во время вертикальной позы [20–30]. Поскольку дуральные синусы, лицевые и позвоночные вены не имеют клапанов, направление венозного кровотока определяется градиентами гидростатического давления.Градиенты давления, возникающие при вертикальном положении тела, заставляют кровь течь преимущественно из дуральных пазух в позвоночные вены. Напротив, инверсия меняет градиент давления на противоположный, заставляя кровь течь из позвоночных вен в дуральные синусы, что увеличивает внутричерепное и внутриглазное давление [20–30]. Поток спинномозговой жидкости между субарахноидальным пространством свода черепа и позвоночным каналом также определяется теми же градиентами давления.

    Существует множество различных типов пороков развития и аномалий CCJ, таких как атлантозатылочная ассимиляция, гипоплазия базиокципита, пороки развития мыщелков и деформации логов [31].Определенные типы пороков и аномалий CCJ, такие как мальформации Киари [32–36], аномальный кливоаксиальный угол [37–41], гипоплазия задней черепной ямки [42–47], базилярная инвагинация и платибазия [48–51] предрасположены к переходу миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, что может блокировать кровоток и ток спинномозговой жидкости между сводом черепа и позвоночным каналом, что приводит к гидроцефалии. Другие пороки развития, такие как гипоплазия большого затылочного отверстия, гипоплазия яремного отверстия и аномалии зубчатого отростка оси, также могут влиять на краниоспинальную гидродинамику и вызывать гидроцефалию [37–41, 52–56].Преждевременное ушивание швов свода черепа, называемое краниосиностозом, особенно краниосиностозом ламбдовидного шва, также связано с гипоплазией и скученностью задней черепной ямки, мальформациями Киари и гидроцефалией [54–60]. Черепно-лицевые аномалии, такие как Crouzon, Pfeiffer, Apert и Saethre-Chotzen, также часто связаны с пороками развития основания черепа и мальформациями Киари, которые могут блокировать отток спинномозговой жидкости, что приводит к гидроцефалии [61–65]. Заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит и синдром Элерса-Данлоса, могут вызывать разрывы, дегенерацию, ослабление связок и оседание черепа.Оседание черепа заставляет череп раскачиваться на CCJ и опускаться на верхний шейный отдел позвоночника во время вертикальной позы [66, 67]. В отличие от ствола мозга, проталкиваемого вниз в большое затылочное отверстие, как это происходит при мальформации Киари, краниальное оседание смещает положение CCJ вверх относительно ствола мозга. Результат похож на базилярную инвагинацию и может вызвать гидроцефалию.

    В дополнение к блокированию оттока спинномозговой жидкости и возникновению гидроцефалии, пороки развития, аномалии и смещения CCJ могут препятствовать кровотоку через позвоночные артерии [59–63] и вены, что может привести к хронической ишемии и отеку.Кроме того, хронический отек снижает перфузионное давление и артериальный кровоток в головном мозге, что также может привести к окислительному стрессу и хронической ишемии. Окислительный стресс и хроническая ишемия могут быть причиной атрофии головного мозга. Многие авторы также утверждали, что венозная недостаточность может вызвать гидроцефалию [68–79]. Более того, венозная недостаточность и гидроцефалия могут привести к повышенной пульсации, что является основным подозреваемым при гидроцефалии и вентрикуломегалии [80–84]. Следовательно, возможно, что блокада кровотока и потока спинномозговой жидкости из-за пороков развития и смещения CCJ может играть роль в хронической ишемии, отеке, гидроцефалии и вентрикуломегалии.

    Вкратце, CCJ является потенциальным местом перегрузки крови и спинномозговой жидкости между сводом черепа и позвоночным каналом, что может вызвать нарушение краниоспинальной гидродинамики и последующую хроническую ишемию, отек и гидроцефалию. Вертикальное положение и движение шейного отдела позвоночника усугубляют деформацию и деформацию кровеносных и спинномозговых путей CCJ, что дополнительно способствует блокированию кровотока. Нарушение краниоспинальной гидродинамики было связано с мальформациями Киари [31–36], краниосиностозом [54–60], черепно-лицевыми аномалиями [61–65], аномалиями CCJ [31–53, 85–87] и комплексом Денди-Уокера в дети [88–90].Нарушение краниоспинальной гидродинамики также может играть роль в нейродегенеративных заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера [91–97], болезнь Паркинсона [98–101], рассеянный склероз [102–108], деменция [109–113] и болезни двигательных нейронов [114–121]. ]. Наконец, неправильная краниоспинальная гидродинамика может играть роль при мигрени [122–128], инсультах [128–130], судорогах [131–134], психозах [135–145], депрессии [146–148] и мании [ 149–153]. Цель данной статьи – стимулировать дальнейшие исследования роли краниоцервикального перехода и дефектной краниоспинальной гидродинамики в нейродегенеративных и других неврологических состояниях, которые приведут к профилактике и более эффективному лечению.

    2. Артерии и вены CCJ

    Артерии и вены CCJ играют ключевую роль в краниоспинальной гидродинамике. Основные артерии, которые проходят через CCJ, включают позвоночные и спинномозговые артерии. Венозная система CCJ включает (1) дуральные синусы задней черепной ямки, (2) подзатылочный кавернозный синус, (3) затылочно-краевые пазухи, (4) эмиссарные вены и (5) позвоночные вены.

    Позвоночные артерии составляют задние пути кровоснабжения, которые обеспечивают около двадцати процентов кровотока к мозгу.Двадцать процентов кровотока, которые они снабжают, включают большую часть промежуточного мозга (таламус и гипоталамус) и весь ствол мозга, а также медиальную височную и затылочную доли. Внутренние сонные артерии являются передними путями снабжения и обеспечивают около восьмидесяти процентов кровотока в мозг, включая большинство долей и часть промежуточного мозга.

    Уиллисовский круг окружает воронку, расположенную над турецким седлом, и связывает передние пути кровоснабжения с задними путями кровоснабжения.Есть вариации в расположении круга. В некоторых случаях он неполный. Дизайн круга Уиллиса влияет на его способность обеспечивать кровообращение в головном мозге. Он также влияет на направление артериальных потоков в передних и задних путях снабжения при нормальных и патологических состояниях, таких как синдромы обкрадывания, затрагивающие позвоночные артерии.

    Позвоночные артерии отходят от проксимальных сегментов подключичных артерий и делятся на четыре сегмента.Первый сегмент проходит от начала подключичной артерии до того места, где он входит в межпозвонковое отверстие C6 или C5. Второй сегмент проходит через межпозвонковое отверстие от С6 до С2. Третий сегмент позвоночной артерии проходит через межпозвоночное отверстие CCJ, огибает мыщелки и затем проникает в подзатылочный кавернозный синус задней атланто-затылочной мембраны, через который проходит к средней линии затылка. По мере приближения к средней линии затылка позвоночные артерии поворачиваются к головке и проходят через большое затылочное отверстие.Пройдя через большое затылочное отверстие, позвоночные артерии проникают в твердую мозговую оболочку и входят в головной мозг. Четвертый сегмент продолжается от того места, где позвоночные артерии входят в мозг, до понтомедуллярного соединения, где они соединяются, образуя базилярную артерию (см. Рисунок 1).

    Синдромы подключичного обкрадывания возникают, когда проксимальная часть подключичной артерии закупорена из-за стеноза, что приводит к снижению кровотока и давления ниже по течению в позвоночных и подмышечных артериях.Это создает градиент давления, который заставляет руку забирать кровь из ипсилатеральной позвоночной артерии, которая, в свою очередь, получает кровь из контралатеральной позвоночной артерии через их соединение с базилярной артерией [153–161]. Синдром подключичного обкрадывания может, в свою очередь, перехватить кровоток из вышележащих сосудов головного мозга, включая глазные артерии.

    Глазные артерии – это первые ветви внутренней сонной артерии. Снижение давления в виллизиевом круге по сравнению с артериальным давлением в глазной артерии может оттягивать кровь от глаза к ипсилатеральному мозгу.Следовательно, относительно более низкое давление ниже по течению в задней части виллизиева круга, базилярной и позвоночной артерий, которое возникает при синдроме подключичного обкрадывания, может привести к синдрому офтальмологического обкрадывания и гипоперфузии головки зрительного нерва (см. Рисунок 1). Гипоперфузия головки зрительного нерва может вызвать потерю зрения, которая возникает в некоторых случаях рассеянного склероза, связанного с амаврозом fugax [162–164], а также при мигрени сетчатки [165–167]. Гипоперфузия головки зрительного нерва также может играть роль в глаукоме низкого давления [168–171].Интересно, что исследователи показали, что дизайн глаза также влияет на глаукому. Пациенты с меньшими по размеру глазными яблоками по сравнению с размером зрительного нерва, по-видимому, более подвержены глаукоме из-за скученности и закупорки нерва, аналогичных гипоплазии задней черепной ямки, вызывающей скученность и застой в стволе мозга и мозжечке, а также предрасположенность к мальформации Киари. связанные с гидроцефалией.

    Также интересно отметить, что мигрень была связана с сигналами гиперинтенсивности при сканировании мозга, которые указывают на ишемическое повреждение.Сигналы гиперинтенсивности часто обнаруживаются в распределении заднего кровоснабжения, особенно в мозжечке [128–130, 172, 173]. Позвоночные артерии снабжают также медиальную височную и затылочную доли. Снижение кровотока в медиальных височных и затылочных долях может играть роль в появлении симптомов дежавю и ауры, связанных с мигренью. Кажется правдоподобным, что пороки развития, смещения и деформации CCJ и твердой мозговой оболочки могут препятствовать кровотоку через позвоночные артерии, что приводит к ишемии, а также к появлению признаков и симптомов, связанных с мигренозными головными болями.

    Позвоночные артерии не только обеспечивают двадцать процентов притока крови к головному мозгу, но и обеспечивают значительную часть кровоснабжения спинного мозга через переднюю и заднюю спинномозговые артерии. Передние спинномозговые артерии обычно возникают из четвертого сегмента позвоночных артерий после задних нижних мозжечковых артерий (см. Рисунок 1). Задние спинномозговые артерии являются первыми ветвями передних спинномозговых артерий. Альтернативно, в некоторых случаях задние спинномозговые артерии возникают из задних нижних мозжечковых артерий.Две передние спинномозговые артерии соединяются, в то время как задние спинномозговые артерии остаются парными, поскольку они спускаются через CCJ, чтобы снабжать переднюю и заднюю части спинного мозга. От передних спинных артерий отходят длинные и короткие окружные артерии, снабжающие дорсолатеральную поверхность продолговатого мозга и верхний шейный отдел спинного мозга. Кажется правдоподобным, что пороки развития, смещения и деформации CCJ могут препятствовать кровотоку через передние и задние спинномозговые артерии, что приводит к снижению кровотока к спинному мозгу.

    Недавние клинические данные Рафаэля также предполагают, что БАС может быть следствием прогрессирующей ишемии в интрапаренхиматозной области передневентральных спинномозговых артерий и / или передней спинномозговой артерии. Передне-вентральные спинномозговые артерии – это ветви нижней щитовидной и восходящей шейных артерий, которые отходят от тироцервикального ствола, отходящего от подключичной артерии дистальнее позвоночной артерии. Передняя спинная и передне-вентральная спинномозговые артерии снабжают брюшную часть спинного мозга.Рафаэль обнаружил некоторые ключевые общие характеристики у пациентов с БАС на основе компьютерной томографии и МРТ черепа и шейного отдела позвоночника, а также на основе наблюдений, сделанных во время операции, которые включали (1) анатомические варианты четвертого сегмента позвоночных артерий; (2) атеросклероз четвертого сегмента позвоночных артерий, а также базилярной артерии; (3) атрофия пирамид; (4) атрофия лобно-теменной коры; (5) сомнительные зоны, которые оказались микроинфарктами в продолговатом мозге и шейном канатике; (6) обескровленные короткие и длинные окружные артерии, ответвляющиеся от передневентральных спинномозговых и / или передних спинномозговых артерий; (7) атрофия мелких нервных корешков IX, X и XI черепных нервов; и (8) дегенерация шейного отдела позвоночника.Основываясь на своих клинических и нейрохирургических наблюдениях, а также на следующей трансплантации сальника для реваскуляризации, Рафаэль утверждает, что основная причина в некоторых случаях оливопонтоцеребеллярной атрофии (болезнь Паркинсона), БАС и, возможно, центрального миелинолиза моста является ишемической по происхождению и связана с сосудистой патологией. аномалии и атеросклеротические бляшки, расположенные в устьях коллатеральных ветвей позвоночных и базилярных артерий [119, 121].

    Многие авторы также предполагают, что БАС может быть связан с травмой, особенно с травмой головы [114–120].Помимо прочего, травма может привести к разрыву связок краниоцервикального перехода, что приведет к нестабильности и смещению суставов. Смещения из-за дегенерации и слабости связок также связаны с нарушениями соединительной ткани, такими как ревматоидный артрит и Элерс-Данлос [66, 67, 174], которые, в свою очередь, связаны с оседанием черепа, вызывающим эффект, аналогичный упомянутому выше базилярной инвагинации. Травма, наложенная на пороки развития, аномалии и дегенеративные изменения в артериях и позвоночнике, может еще больше нарушить кровообращение в позвоночно-базилярных артериях.Возможно, что обструкция кровотока через передние и задние спинномозговые артерии из-за пороков развития и смещения CCJ может играть причинную или способствующую роль в нейродегенеративных состояниях спинного мозга, таких как БАС.

    Третий сегмент позвоночной артерии проходит через подзатылочный кавернозный синус (также известный как задняя атланто-затылочная мембрана) CCJ (см. Рисунок 2). Экстракраниальный подзатылочный кавернозный синус является гомологом внутричерепного кавернозного синуса [175], который содержит внутреннюю сонную артерию.Кавернозные и подзатылочные кавернозные синусы являются частью дуральной синусовой системы головного мозга.

    Дуральные синусы представляют собой большие дренажные вены головного мозга (см. Рис. 3 синих полосатых линий). Это не настоящие вены. Вместо этого они представляют собой туннели, образованные из твердой мозговой оболочки, выстланной эндотелием вен. Внешний слой твердой мозговой оболочки делает их сильнее, чем вены, и лучше подходит для противодействия деформации мозга, а также коллапсу из-за внезапных падений и отрицательного давления, вызванного вертикальным положением.Дуральные синусы не имеют клапанов для контроля инверсионных потоков и связаны с обширной системой бесклапанных эмиссаров, волосистой части головы, лица, а также диплоических и позвоночных вен (см. Рис. 3 полукруглыми полукругами вверху и внизу черепа). Диплоические вены расположены между внутренней и внешней корой черепа. Эмиссарные вены соединяют дуральные синусы с диплоическими и экстракраниальными венами, включая бесклапанные вены позвоночного венозного сплетения позвоночника и спинномозгового канала (см. Рис. 3, V. vertebralis).Направление венозного кровотока в этой обширной системе взаимосвязанных бесклапанных вен определяется градиентами гидростатического давления, на которые влияют движения тела, дыхание, маневры Вальсальвы, вертикальное положение и инверсия [22–30]. Хотя подзатылочный кавернозный синус находится за пределами свода черепа, он структурно похож и имеет соединения с дуральными синусами внутри свода черепа.

    Кавернозные и подзатылочные кавернозные синусы также являются частью механизмов ауторегуляции и охлаждения мозга.Как часть церебральной ауторегуляторной системы кавернозные и субзатылочные кавернозные синусы содержат химио- и барорецепторы, используемые для поддержания устойчивого кровотока в головном мозге путем сужения или расслабления сосудов [25, 28, 175–180]. Их роль в охлаждении мозга заключается в том, чтобы служить противотоком теплообменников, которые омывают сонные и позвоночные артерии венозной кровью, которая охлаждалась на поверхности за счет теплопроводности, конвекции, излучения и потоотделения. Кавернозные пазухи охлаждаются в первую очередь глазами и глазными венами.Подзатылочный кавернозный синус охлаждается эмиссарными венами кожи головы, лица и шеи, а также диплоическими венами, расположенными между внутренней и внешней корой свода черепа. Диплоические вены аналогичным образом охлаждаются поверхностными венами и обеспечивают дополнительный слой тепловой защиты для свода черепа. Диплоические вены и противоточная система теплообмена обеспечивают охлаждение мозга на два-три градуса по сравнению с остальным телом [175, 179, 180].

    Затылочно-краевые пазухи CCJ являются частью дуральной синусной системы головного мозга, которая возникла у приматов, гоминидов и людей, чтобы приспособиться к усиленному венозному оттоку, который происходит во время вертикальной позы, за счет увеличения пропускной способности и эффективности дренажной системы.Затылочная пазуха соединяется с торкулой, также известной как слияние пазух, расположенной рядом с внутренним затылочным выступом. Торкула связывает верхние и нижние сагиттальные пазухи с поперечными пазухами. Есть несколько вариантов соединения торкулы и затылочной пазухи. В некоторых случаях они отсутствуют. Краевая пазуха расположена вокруг края большого затылочного отверстия. Затылочно-краевые пазухи соединяются с позвоночным венозным сплетением позвоночника и позвоночным каналом через CCJ.Хотя система затылочно-краевых пазух играет менее важную роль, она все еще сохраняется у людей [25].

    В большей степени, чем затылочно-краевые пазухи, эволюция человека имела тенденцию к развитию прочной системы эмиссарных вен, соединяющихся с позвоночным венозным сплетением. Некоторые эмиссарные вены проходят через эмиссарные отверстия в своде черепа, такие как теменное, клиновидное, сосцевидное и затылочное эмиссарное отверстия, а также другие. Однако наиболее предпочтительные и хорошо развитые эмиссарные венозные выходы, используемые для дренажа мозга во время вертикальной позы у людей, проходят через большое затылочное отверстие, подъязычный и мыщелковый каналы CCJ [22–30].Эти выходы расположены в нижней части задней ямки ниже уровня яремного отверстия, когда голова находится в вертикальном положении. Более низкое расположение эмиссарных венозных выходов внутри и вокруг большого затылочного отверстия делает их более подходящими для дренажа дна чаши в вертикальном положении, чем внутренние яремные вены.

    Затылочно-маргинальный синус, эмиссар, подъязычный и мыщелковый венозные пути соединяются с позвоночным венозным сплетением. Позвоночное венозное сплетение представляет собой разветвленную сеть бесклапанных вен, расположенных по длине позвоночника и внутри позвоночного канала с соединениями между ними (см. Рисунки 3 и 4 V.позвоночник). Вены внутреннего позвоночного венозного сплетения расположены в эпидуральном пространстве между спинным мозгом и позвоночным каналом. Это делает внутреннее позвоночное венозное сплетение гомологом кортикальных или мостиковых вен, расположенных между мозгом и сводом черепа. На кровоток в эпидуральных позвоночных венах влияют движение, дыхание, маневры Вальсальвы, давление в животе, вертикальное положение и инверсия. Также он поражен спондилезом, сколиозом и стенозом нижних отделов позвоночника [22–30].

    (a) Поперечный разрез грудного позвонка, показывающий позвоночные венозные сплетения
    (b) Срединный сагиттальный разрез двух грудных позвонков, показывающий позвоночные венозные сплетения
    (a) Поперечный разрез грудного позвонка, показаны венозные сплетения позвонков
    (b) Срединный сагиттальный разрез двух грудных позвонков, показаны венозные сплетения позвонков

    Пороки развития и смещения CCJ вызывают напряжение и деформацию твердой мозговой оболочки и подзатылочного кавернозного синуса, что может повлиять на пути кровообращения и кровоток в головном мозге.Спондилез, стеноз и сколиоз в нижних отделах позвоночника вызывают деформацию эпидурального пространства позвоночного канала, а также деформацию твердой мозговой оболочки (текальный мешок), что аналогичным образом может влиять на кровоток в позвоночных венах и спинном мозге. Помимо напряжения твердой мозговой оболочки CCJ, шейный кифоз (изменение нормальной лордотической дуги) также заставляет внутреннюю яремную вену изгибаться вокруг поперечного отростка атласа, изменяя ее нормальное течение, а также потенциально сдавливая вену и увеличивая сопротивление. к кровотоку.Короче говоря, пороки развития и смещения CCJ могут играть роль в хронической ишемии и отеке, которые, в свою очередь, могут привести к нейродегенеративным процессам и последующим заболеваниям.

    3. Поток CCJ и CSF

    CSF вырабатывается в желудочках. Боковые желудочки – это самые высокие и самые большие желудочки, расположенные в левом и правом полушариях под мозолистым телом. ЦСЖ течет из боковых желудочков через отверстие Монро в третий желудочек, расположенный в стенках таламуса промежуточного мозга.Он вытекает из третьего желудочка через церебральный водопровод Сильвия в среднем мозге и в четвертый желудочек, расположенный кпереди от мозжечка и кзади от моста и продолговатого мозга. ЦСЖ выходит из четвертого желудочка через четыре отверстия. Отверстие Magendie, расположенное по средней линии четвертого желудочка, и два отверстия Luschka, расположенные на боковых стенках, впадают в предонтинную цистерну и большую цистерну. Центральный канал продолговатого мозга и спинного мозга соединяется с обексом четвертого желудочка.Центральный канал пуповины – это эмбриологический остаток нервной трубки и гомолог желудочков и церебрального водопровода Сильвия. Хотя у взрослых он часто бывает несмежным, центральный канал проходит через центр нижней части ствола головного мозга и спинного мозга и заканчивается цистерной в мозговом конусе (см. Рисунок 5).

    Цистерны представляют собой расширения субарахноидального пространства (см. Рис. 5, серая область вокруг мозга). Субарахноидальное пространство расположено между паутинной оболочкой и мягкой мозговой оболочкой лептоменингов и служит каналом для оттока спинномозговой жидкости, а также для прохождения и защиты крупных артерий и вен головного мозга и спинного мозга.Субарахноидальное пространство укреплено распорками, называемыми трабекулами, для сохранения его структурной целостности и проходимости, чтобы защитить внутренние кровеносные сосуды от сжатия. Цистерны стратегически расположены для обеспечения дополнительной защиты и плавучести головного мозга, особенно ствола мозга из-за его расположения над основанием черепа и большим затылочным отверстием. Большая цистерна – это самая нижняя цистерна, расположенная под мозжечком над большим затылочным отверстием. Премедуллярная цистерна расположена вентрально от мозгового вещества.Нижние цистерны, такие как большая цистерна, премедуллярная и препонтинная цистерны, помогают предотвратить погружение мозжечка в большое затылочное отверстие, которое называется конусом давления [181–185]. Сдавливающие конусы вызывают эктопию миндалин мозжечка, аналогичную мальформации Киари.

    Правильный объем и давление спинномозговой жидкости в головном мозге также важны для тургора, который необходим для поддержания отверстий, проводящих путей, разделения и пространственной ориентации различных частей мозга [186, 187], а также для предотвращения мозг от провисания и провисания.Правильное давление спинномозговой жидкости также играет роль в развитии желудочков, церебрального водопровода, отверстия, цистерн и субарахноидального пространства. Фактически, низкое давление спинномозговой жидкости может быть вредным для формирования и развития выходных отверстий четвертого желудочка. Задержка и неправильное развитие отверстия четвертого желудочка может вызвать комплекс Денди-Уокера [88–90]. Что еще более важно, CSF сдерживает входящие артериальные пульсации и волны давления. Это также предотвращает коллапс вен головного мозга из-за отрицательного давления, возникающего при вертикальном положении тела.Это происходит из-за одновременного падения давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, которое компенсирует падение давления внутри вен.

    ЦСЖ вырабатывается в головном мозге активными и пассивными способами. Как активная, так и пассивная продукция забирает спинномозговую жидкость из крови, содержащейся в капиллярах сосудистых сплетений желудочков. Сосудистые сплетения покрыты слоем эпендимных столбчатых солевых клеток. Короче говоря, это гораздо более сложный процесс. Активное производство – это непрерывный процесс, при котором соли эпендимных клеток выделяются в желудочки.Соли вытягивают кровь из сосудистого сплетения путем осмоса через сверхтонкий фильтр гематоэнцефалического барьера. Таким образом, CSF представляет собой сверхтонкий фильтрат крови. Более поздние исследования показывают, что относительно большая часть спинномозговой жидкости также поступает из интерстициальных жидкостей, которые проходят через гематоэнцефалический барьер под действием градиентов концентрации и давления, а также более активными способами, такими как каналы аквапорина [188–204].

    В пассивном производстве CSF используются градиенты гидростатического давления.Пассивное производство происходит во время вертикальной позы, что снижает венозное давление в позвоночных венах и синусах твердой мозговой оболочки. Снижение давления в верхнем сагиттальном синусе увеличивает градиент давления спинномозговой жидкости. Увеличение градиента давления спинномозговой жидкости приводит к дополнительному притоку крови из сосудистого сплетения, что называется пассивным продуцированием. Увеличение пассивной продукции необходимо, чтобы восполнить потерю объема из-за увеличения оттока спинномозговой жидкости, чтобы предотвратить искривление ствола мозга.

    Большая цистерна и премедуллярные цистерны задней черепной ямки соединяются с субарахноидальным пространством спинного мозга через CCJ.Субарахноидальное пространство спинного мозга и поясничной цистерны, которое является расширением субарахноидального пространства в поясничном отделе позвоночника, служит расширительным баком для избыточного внутричерепного объема спинномозговой жидкости и давления. Его роль в качестве расширительного бака важна для поддержания надлежащего объема спинномозговой жидкости, что важно для предотвращения конуса ствола мозга. Две распространенные хирургические процедуры, которые, как известно, вызывают образование конуса, – это избыточный дренаж с помощью шунтов спинномозговой жидкости и спинномозговая пункция (люмбальная пункция). Травма также может вызвать разрывы твердой мозговой оболочки, что приведет к утечке спинномозговой жидкости и образованию конуса.Заболевания соединительной ткани, такие как болезнь Элерса-Данлоса, также предрасположены к утечке спинномозговой жидкости. В дополнение к предотвращению образования колбочек, правильный объем спинномозговой жидкости важен для регулирования внутричерепного давления (ВЧД), которое экспоненциально возрастает с увеличением объема.

    Пороки развития Киари обычно связаны с пороками развития ствола мозга у детей, при которых нижняя часть мозжечка, называемая миндалинами, опускается на пять или более миллиметров ниже уровня большого затылочного отверстия в CCJ.В отличие от большого мозжечка, исследования показали, что пороки развития Киари часто возникают из-за гипоплазии задней черепной ямки, что приводит к скученности и смещению миндалин мозжечка вниз [32–36]. Некоторые авторы также приписывают эктопию миндалин мозжечка неправильной краниоспинальной гидродинамике [181–185]. Хотя перед тем, как делать выводы, необходимо провести дальнейшие исследования, недавние исследования показали возможную связь между эктопией миндалин мозжечка и структурными деформациями, вызванными травмой [205, 206].Структурные деформации также могут возникать из-за ненормального кливоаксиального угла (краниоцервикального угла) и интервалов, включая ретрофлексированный зубной венец, которые часто связаны с мальформациями Киари [36, 207]. Среди прочего, структурные напряжения CCJ влияют на твердую мозговую оболочку, что может вызвать смещение (эктопию) ствола мозга и деформацию сосудисто-нервных и спинномозговых туннелей и проводящих путей. Аномальный кливоаксиальный угол или ретрофлексированный зубной венец могут вызвать шейно-медуллярный изгиб и сжатие вентрального эпидурального пространства нервного канала CCJ.В любом случае, независимо от причины, пороки развития Киари и искривление ствола мозга вызывают блокировку оттока спинномозговой жидкости через CCJ. Они также сжимают эпидуральное пространство, которое содержит позвоночные вены, которые соединяются с эмиссарными венами и дуральными синусами, используемыми для дренирования мозга во время вертикальной позы. Наиболее многочисленные позвоночные вены находятся в передней части канала.

    Хотя все еще горячо обсуждается, большая часть спинномозговой жидкости в спинном мозге и цистернах в конечном итоге течет вверх через субарахноидальное пространство и CCJ к верхней части мозга, где она снова всасывается в венозную циркуляцию паутинными грануляциями.Паутинные грануляции – это особые односторонние клапаны, которые развиваются в младенчестве, когда ребенок начинает держать голову вверх, ползать и ходить. Хотя они могут быть обнаружены и в других синусах твердой мозговой оболочки, основная часть арахноидальных грануляций находится в верхней части мозга у людей и стекает в венозные лакуны и верхний сагиттальный синус [198]. У четвероногих арахноидальные грануляции преимущественно находятся в поперечных пазухах. Их расположение, скорее всего, обусловлено градиентами давления, связанными с положением головы и движением.Сила потока через паутинные грануляции достаточно велика, чтобы оставлять глубокие отпечатки на крыше свода черепа. Исследователи также утверждали и показали, что значительное количество спинномозговой жидкости течет в капиллярные вены, чтобы выйти из субарахноидального пространства. В любом случае абсорбция спинномозговой жидкости паутинными грануляциями или капиллярными венами зависит от венозного давления и потока ниже по потоку. Повышение венозного давления в верхнем сагиттальном синусе снижает градиент давления спинномозговой жидкости, что снижает кровоток и увеличивает объем спинномозговой жидкости в головном мозге.И наоборот, на венозный отток влияет свободный ток спинномозговой жидкости. Увеличение объема спинномозговой жидкости в головном мозге может сдавливать вены и уменьшать отток [72–79, 190–204]. Пороки развития, смещения и деформации CCJ сдавливают позвоночные вены, что может повлиять на отток спинномозговой жидкости.

    Помимо потока внутри краниоспинального компартмента, исследования также показали, что спинномозговая жидкость течет по корешкам черепных нервов, особенно по обонятельным и зрительным нервам. Фактически, увеличение оболочки зрительного нерва является признаком увеличения объема спинномозговой жидкости и возможной гидроцефалии.ЦСЖ также можно увидеть в тройничном и других черепных нервах. В качестве альтернативы спинномозговая жидкость может выйти из свода черепа и течь через CCJ в субарахноидальное пространство спинного мозга. Как и в случае с головным мозгом, продолжаются дискуссии о возможных путях выхода спинномозговой жидкости из субарахноидального пространства спинного мозга, включая пути, которые следуют за нервными корешками спинного мозга, подобно черепным нервам в головном мозге. Однако основная масса спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве спинного мозга, по-видимому, возвращается в свод черепа и выходит через паутинные грануляции [190–204].Таким образом, CCJ является потенциальным узлом для потока спинномозговой жидкости между сводом черепа и позвоночным каналом.

    4. Гидроцефалия, гидромиелия и CCJ

    Классическая гидроцефалия – это увеличение объема спинномозговой жидкости в сочетании с вентрикуломегалией. У детей гидроцефалия обычно, но не всегда, связана с увеличением внутричерепного давления (ВЧД) и размером головы. По большей части гидроцефалия считается детским заболеванием. Гидроцефалия с нормальным давлением (ГНД) наблюдается в основном у взрослых, но иногда встречается и у детей.НПХ связан с увеличением объема спинномозговой жидкости, вентрикуломегалией и нормальным или слегка повышенным ВЧД. Размер головы у взрослых не изменяется. Снижение податливости черепа, скорее всего, ухудшает ВЧД у взрослых с ГПГ по сравнению с черепами с высокой податливостью, наблюдаемыми у младенцев и маленьких детей. Несмотря на развитие шунтов, десятилетия исследований и недавние достижения в области визуализации мозга, мы очень мало знаем о роли неправильной краниоспинальной гидродинамики при гидроцефалии.

    Согласно Рекате, новое определение гидроцефалии давно назрело, и поэтому он предложил его в качестве отправной точки для обсуждения, в котором он утверждает, что « гидроцефалия – это активное растяжение желудочковой системы головного мозга, возникающее в результате недостаточного прохождения спинномозговой жидкости из организма. от точки ее производства в желудочках головного мозга до точки всасывания в системный кровоток »[208, 209].Поскольку для этого требуется активный процесс производства и неадекватный отток спинномозговой жидкости, определение Рекейт не включает гидроцефалию из-за других причин, таких как вазогенный и цитотоксический отек, а также атрофия головного мозга, которая вызывает гидроцефалию нормального давления ex vacuo, при которой объем спинномозговой жидкости увеличивается. чтобы заполнить пустоту. Поскольку он дополнительно включает вентрикуломегалию, он также исключает идиопатическую внутричерепную гипертензию без вентрикуломегалии. Кроме того, в нем не учитываются состояния, связанные с увеличением объема экстравентрикулярной спинномозговой жидкости и увеличением субарахноидальных пространств и цистерн без вентрикуломегалии, такие как те, которые наблюдаются в некоторых случаях комплекса Денди-Уокера и синдромов Паркинсона плюс, называемых мультисистемной атрофией и оливопонтоцеребеллярной атрофией.

    На протяжении многих лет предлагались и другие определения гидроцефалии. Одно определение, ранее предложенное Раймонди, заключается в том, что гидроцефалия – это патологическое увеличение объема спинномозговой жидкости, не зависящее от гидростатического или барометрического давления, которое может быть классифицировано как интра- или экстрапаренхиматозное. Внутрипаренхиматозная гидроцефалия, по сути, аналогична отеку мозга, который представляет собой увеличение интерстициальной жидкости в паренхиме. Экстрапаренхимальная гидроцефалия может быть далее разбита на формы внутрижелудочкового, цистернального и субарахноидального пространства [210].

    Некоторые авторы утверждают, что гидроцефалия – это просто отек мозга, независимо от причины или локализации избыточного объема спинномозговой жидкости [208–211]. Это, вероятно, самое широкое определение, поскольку оно включает вазогенный и цитотоксический отек, которые не имеют ничего общего с блокировкой оттока спинномозговой жидкости. Интересно, что термин «гиперемированная гидроцефалия» был недавно введен для описания состояния, при котором венозный отток не соответствует внутричерепному артериальному притоку [78]. Более того, исследования показывают, что гиперемированная гидроцефалия у детей и идиопатическая внутричерепная гипертензия у взрослых могут быть связаны с венозной недостаточностью.Идиопатическая внутричерепная гипертензия также была связана со снижением емкости и эластичности позвоночных вен в позвоночном канале. В связи с этим у женщин, как правило, меньше спинномозговые каналы и меньшая венозная емкость по сравнению с мужчинами. Внутренний объем женского таза также меньше и заполнен яичниками и маткой, которые набухают во время менструации. Ожирение и беременность увеличивают давление на вены живота. Повышенное давление на брюшные и позвоночные вены может повлиять на позвоночное венозное сплетение подобно маневру Вальсальвы и вызвать повышение ВЧД.Таким образом, женщины могут быть предрасположены к идиопатической внутричерепной гипертензии из-за их физиологии, а также меньшего размера позвоночника и таза.

    Общепринятая теория заключается в том, что, помимо явной закупорки, такой как стеноз церебрального водопровода, причиной гидроцефалии является недостаточное всасывание, которое происходит в основном через паутинные грануляции, а также артериальные и венозные капилляры. . Однако, согласно Грейтцу, теория объемного потока спинномозговой жидкости не может объяснить ключевые вопросы, касающиеся передачи гидроцефалии, например, что вызывает увеличение желудочков, почему давление в спинномозговой жидкости остается нормальным в некоторых случаях и почему некоторым пациентам становится лучше после шунтирования или эндоскопической третьей вентрикулостомии [ 212].Таким образом, Грейтц предложил свою гидродинамическую теорию, согласно которой церебральный водопровод, сообщающий гидроцефалию, просто слишком узок (недостаточен) для адекватного дренирования бокового и третьего желудочков. Последующее насыщение мозга из-за гидроцефалии и отека вызывает снижение комплаентности. Потеря эластичности вен в субарахноидальном пространстве снижает их буферную способность. Следовательно, высокие пульсирующие волны артериального давления передаются из субарахноидального пространства к нежным тканям паренхимы головного мозга, а также к стенкам желудочков ядра и ствола мозга.Тургор желудочков сопротивляется деформации поступающих сил. Перивентрикулярная паренхиматозная ткань и кровеносные сосуды, зажатые между расширяющимся мозгом и желудочками, принимают на себя основную тяжесть усиленной артериальной пульсации [80–84, 213, 214]. Хроническая повышенная пульсация может вызвать повреждение, атрофию и последующую вентрикуломегалию. Грейтц утверждает, что более крупные волны давления в паренхиме вызывают общее растяжение мозга и последующее сжатие коры и перивентрикулярных областей черепом и желудочками соответственно.В отличие от черепа, желудочки могут расширяться. Хронические волны повышенного давления, вызывающие напряжение, сжатие и сдвиг перивентрикулярных тканей, могут привести к атрофии и последующему увеличению желудочков. Это могло бы объяснить, почему перивентрикулярные структуры часто поражаются при гидроцефалии и нейродегенеративных заболеваниях и связаны с сигналами перивентрикулярной гиперинтенсивности на МРТ. Результатом хронической компрессии головного мозга является увеличение желудочков и сужение субарахноидального пространства.Грейтц утверждает, что эндоскопическая третья вентрикулостомия снижает деструктивное воздействие повышенных волн систолического давления в паренхиме головного мозга за счет обхода ограничения и отвода спинномозговой жидкости через хирургическую стому в дне третьего желудочка. Фенестрация увеличивает дренажную способность третьего желудочка и рассеивает внутрижелудочковый объем, скорость и пульсацию спинномозговой жидкости, что снижает эффект гидравлического удара [212]. Напротив, Rekate предположил, что вентрикуломегалия может быть связана с потерей тургора мозга и его размягчением, связанным со старением [187, 208, 209].

    Гидроцефалию у детей обычно связывают с блокировкой оттока спинномозговой жидкости где-то между желудочками, где она вырабатывается, и паутинными грануляциями, где она всасывается в венозное кровообращение, что соответствует критериям, предложенным Рекейт. Однако, в отличие от детей с гидроцефалией, блокировка оттока спинномозговой жидкости редко встречается у взрослых с гидроцефалией нормального давления (ГПД), которая также известна как синдром Хакима-Адамса. Следовательно, исследователи давно подозревали, что НПХ может быть следствием недостаточного венозного оттока головного мозга дуральными синусами [77, 78, 215–224].Однако закупорка дуральных пазух также встречается редко. Однако более ранние исследования ограничивались дуральными пазухами и в основном ограничивались сводом черепа.

    В 1988 году этот автор предположил, что нейродегенеративные заболевания могут быть вызваны обструкцией и противодавлением в дополнительной дренажной системе мозга, когда она проходит через CCJ для соединения с позвоночными венами [20, 21]. Обструкция может возникать из-за многих типов пороков развития и смещения CCJ. Совсем недавно, в 2009 году, Zamboni et al.предположили, что МС может быть вызван венозной недостаточностью из-за стеноза или дефекта клапанов яремных вен [222]. Однако множество различных типов пороков развития и смещений CCJ, которые потенциально могут вызывать вертебральную венозную недостаточность, намного превышают количество пороков, вызванных яремной недостаточностью [31–53, 85–87]. Более того, позвоночные вены являются основными путями дренажа, которые используются для дренажа головного мозга при вертикальном положении тела [20–30].

    Одной из основных причин гидроцефалии из-за блокирования оттока спинномозговой жидкости является стеноз или массовые эффекты, вызывающие сжатие водопровода головного мозга, соединяющего третий и четвертый желудочки.Однако текущие исследования показывают, что некоторые случаи сообщающейся гидроцефалии у детей могут быть связаны с недостаточным венозным оттоком головного мозга. Среди прочего, теперь исследователи подозревают, что недостаточный венозный отток может вызвать стеноз церебрального водопровода из-за увеличения объема спинномозговой жидкости и давления в паренхиматозных пространствах, окружающих средний мозг, что приводит к сжатию водопровода [223, 224]. В связи с этим церебральный водопровод проходит через средний мозг, который окружен надраселлярной и верхней цистернами мозжечка (четверохолмия).Увеличение объема спинномозговой жидкости в надраселлярной и верхней цистернах мозжечка (экстрапаренхимальная цистернальная гидроцефалия) может играть роль в некоторых случаях стеноза водопровода и гидроцефалии (вентрикуломегалии).

    В дополнение к теории о роли CCJ в неправильной краниоспинальной гидродинамике и нейродегенеративных заболеваниях, в 2008 году Уильямс предложил объединяющую гипотезу о причине гидроцефалии, мальформаций Киари, сирингомиелии, анэнцефалии и расщелины позвоночника, основанной на диссоциации потока спинномозговой жидкости. между сводом черепа и позвоночным каналом [225, 226].Как правило, два отсека соединены и действуют согласованно, что обеспечивает прилив и отлив спинномозговой жидкости между сводом черепа и позвоночным каналом на основе градиентов давления. В нормальных условиях избыточный объем крови и спинномозговой жидкости в своде черепа отводится в эпидуральные позвоночные вены позвоночного канала и субарахноидальное пространство спинного мозга. И наоборот, надлежащий объем и давление спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве спинного мозга необходимы для поддержания правильного объема спинномозговой жидкости в цистернах свода черепа, чтобы обеспечить плавучесть ствола мозга и предотвратить попадание конуса в большое затылочное отверстие.Согласно гипотезе Уильямса, пороки развития Киари вызывают блокировку потока спинномозговой жидкости через CCJ, что приводит к диссоциации потока спинномозговой жидкости в черепном и спинном отделах. Диссоциация компартментов заставляет их вести себя независимо [225, 226], что приводит к повышенной пульсации и волнам давления в спинномозговой жидкости, которые могут быть потенциально разрушительными. Согласно теории Уильямса, блокировка потока спинномозговой жидкости между сводом черепа и позвоночным каналом может играть роль в гидроцефалии и отеке.

    Среди прочего, Уильямс также предполагает, что относительно более низкое давление в позвоночном канале у женщин в утробе матери позволяет своду черепа закрыться раньше, что может привести к гипоплазии задней черепной ямки и склонности к скученности ствола мозга и мозжечка, что приводит к мальформации Киари [43]. , 226].Мальформация Киари вызывает диссоциацию спинномозговой жидкости и последующую гидроцефалию. И наоборот, большее давление в позвоночном канале и более крупные цистерны у мужчин поддерживают давление на свод черепа и расширяют его в утробе матери, обеспечивая больший свод черепа. Однако большее давление в спинномозговом канале и большие цистерны могут сделать мужчин восприимчивыми к более высоким и разрушительным волнам давления в цистернах, что может играть роль в аутизме [43, 226, 227]. Интересно, что исследование Шагиняна и других акушерских факторов, регулирующих этиопатогенез лямбдоидного синостоза, предполагает, что увеличенный размер головы младенца в сочетании с ранними родами, а также вовлечением и контактом с меньшим тазом матери могут играть роль в краниосиностозе, который чаще встречается у мужчин [228] .Краниосиностоз связан с гипоплазией задней черепной ямки, яремного и большого затылочных отверстий, а также с пороками развития Киари, которые могут блокировать кровоток и ток спинномозговой жидкости и вызывать гидроцефалию. Наконец, согласно теории этого автора, потеря внутричерепной податливости из-за обструкции венозной крови и оттока спинномозговой жидкости в CCJ может аналогичным образом вызвать повышенную пульсацию и волны давления в цистернах. Вполне возможно, что повышенная пульсация и волны давления в цистернах могут играть роль в нейродегенеративных расстройствах, связанных с увеличением цистерн и атрофией ствола мозга, наблюдаемых у взрослых с болезнью Паркинсона, включая атрофию оливопонто-мозжечка, мультисистемную атрофию и прогрессирующий надъядерный паралич. а также в некоторых случаях комплекса Денди-Уокера, таких как большая цистерна у детей.

    Некоторые авторы показали причинную связь между низким кровотоком в головном мозге и симптомами НПХ. Они предполагают, что клиническое ухудшение, вероятно, связано с нарушением перивентрикулярного кровотока, связанным с интерстициальным отеком, разрушением эпендимы, микрососудистыми инфарктами, глиозом и дегенерацией нейронов. Повреждение нейронов может быть результатом нескольких факторов, таких как (1) механическое растяжение передних мозговых артерий над мозолистым телом из-за вентрикуломегалии; (2) перивентрикулярное нарушение гематоэнцефалического барьера; и (3) снижение оборота спинномозговой жидкости с уменьшением выведения нейротоксических веществ, таких как β -амилоид, тау-белок и провоспалительные цитокины.Снижение кровотока в передних мозговых артериях снижает приток крови к лобным областям, что приводит к местной ишемии и, возможно, клиническим признакам. Снижение кровотока также может привести к дисфункции перивентрикулярных аксонов. Длительная перивентрикулярная ишемия в конечном итоге может привести к дегенерации миелина и необратимой потере аксонов, что, возможно, объясняет, почему у некоторых пациентов с ГПН не наступает улучшение после шунта. Снижение клиренса спинномозговой жидкости также может объяснить высокую повторяемость альцгеймероподобных изменений в коре головного мозга у пациентов с идиопатическим НПХ.Возможная связь с болезнью Альцгеймера, особенно при сопутствующей артериальной гипертензии и церебральном артериосклерозе, может объяснить, почему во многих случаях НПХ сохраняется тяжелый когнитивный и моторный дефицит после шунтирования, даже когда размер желудочка уменьшается в послеоперационном периоде [68, 71, 73].

    Помимо прочего, гидроцефалия сдавливает кортикальные мостиковые вены против свода черепа, что может еще больше усилить венозную недостаточность. Сдавление вен и уменьшение венозного оттока также снижает церебральное перфузионное давление и кровоток в головном мозге [71, 186, 229].Помимо вен, гидроцефалия сдавливает более мелкие артерии в паренхиме головного мозга, например, окружающие желудочки. Снижение кровотока из-за снижения перфузионного давления или сжатия артерий может привести к ишемии. Ишемия является основной причиной атрофии и последующей гидроцефалии нормального давления ex vacuo у взрослых из-за создания пустоты для заполнения спинномозговой жидкости [229–232]. Вентрикуломегалия также вызывает потенциально деструктивное растяжение, сжатие и напряжение сдвига восприимчивых перивентрикулярных тканей.Наконец, согласно Фольцу [80, 81], Грейцу [14, 82, 212], Мэдсену [16, 84], Бейтману [231, 233] и другим, гидроцефалия вызывает повышенную пульсацию спинномозговой жидкости и волны высокого давления, приводящие к разрушительной воде. молотковое воздействие на нежные паренхиматозные ткани. По мнению этого автора, увеличенные цистерны (экстрапаренхиматозная цистернальная гидроцефалия), такие как наблюдаемые при комплексе Денди-Уокера и синдромах Паркинсона плюс, также могут быть вызваны деструктивными волнами давления [20, 21, 28, 91, 98, 102, 128 , 234].

    Помимо ишемии, отека, структурных деформаций и волн давления, гидроцефалия вызывает замедленный отток спинномозговой жидкости. Когда артерии и вены покидают субарахноидальное пространство, мягкая мозговая оболочка отслаивается и следует своим путем в паренхиму. Это создает периваскулярное пространство (пространство Вирхова-Робинса) между мягкой мозговой оболочкой и адвентициальной оболочкой кровеносных сосудов. ЦСЖ вытекает из субарахноидальных пространств через периваскулярные пространства в паренхиму головного мозга, где смешивается с интерстициальными жидкостями.Интерстициальная жидкость выходит из паренхимы по периваскулярным путям. Поскольку мозг не имеет лимфатических сосудов или желез и не связан с лимфатической системой, он вместо этого использует периваскулярные пространства для перемещения питательных веществ внутрь и вывода. Из-за этого автор также долгое время утверждал, что периваскулярные пространства служат лимфатической системой мозга и что вялый отток спинномозговой жидкости может играть роль в патологии нейродегенеративных заболеваний и увеличении присутствия побочных продуктов распада, вирусов, бактерий, и тяжелые металлы, такие как алюминий и железо [20, 21, 28, 91, 98, 102, 128, 234].Совсем недавно было обнаружено, что помимо обеспечения путей для удаления отходов, глиальные опорные клетки, которые образуют периваскулярные пространства, также действуют как макрофаги, что привело к термину «глимфатическая система». Теперь исследователи подозревают, что заболевания агрегации белков, такие как болезнь Альцгеймера и Паркинсона, а также накопление бета-амилоидов и альфа-синуклеина, соответственно, могут быть вызваны вялым оттоком спинномозговой жидкости [235–239]. Агрегация отходов и побочных продуктов распада, а также бактерий и вирусов из-за вялого оттока спинномозговой жидкости может играть роль нейродегенеративных процессов, приводящих к атрофии и последующей вентрикуломегалии.

    В этом отношении желудочки являются верхней стороной градиента давления спинномозговой жидкости. Низкая сторона градиента давления спинномозговой жидкости – это венозное давление в верхнем сагиттальном синусе. Венозное давление и кровоток в верхнем сагиттальном синусе зависит от позы, дыхания и движения. На него также влияет нижнее давление во внутренних яремных и позвоночных венах. Препятствие кровотоку во внутренних яремных венах, такое как проба Квекенштедта, передается в дуральные синусы и увеличивает ВЧД.Точно так же обратное давление на брюшные и грудные вены, например, при маневре Вальсальвы, передается через позвоночные вены в дуральные синусы, что увеличивает ВЧД. В вертикальном положении мозг преимущественно дренируется в позвоночное венозное сплетение (ВВП). Блокада VVP в CCJ из-за пороков развития и смещения может вызвать хроническую венозную гипертензию, снижение потока CSF и увеличение объема CSF и пульсации в своде черепа.

    Сиринкс, также известный как сирингомиелия, представляет собой увеличение части центрального канала пуповины.Это гомолог гидроцефалии, иногда называемой гидромиелией. Центральный канал пуповины обычно соединяется с поверхностью четвертого желудочка. Во многих случаях это не так. В настоящее время существует три основных теории относительно причины образования сиринкса и его поддержания. Первая теория, названная теорией Гарднера [240, 241], заключается в том, что сиринксы вызываются эффектом гидравлического удара из-за недостаточного дренажа через отверстие Мажанди и Люшки. Вторая причина основана на теории Олдфилда, согласно которой опускание мозжечка в большое затылочное отверстие вызывает поршневой эффект, заставляющий жидкости попадать в сиринкс [242, 243].Третья теория – это теория Уильяма. Согласно теории Уильяма, сирингомиелия вызывается диссоциацией краниоспинальной гидродинамики [225, 244]. Подобная теория была позже предложена Уильямсом, упомянутым ранее, относительно пороков развития Киари и сирингомиелии. Согласно Уильямсу, диссоциация краниоспинальной гидродинамики вызывает более низкое давление в субарахноидальном пространстве по сравнению с центральным каналом [226]. Уменьшение потока через большое затылочное отверстие в позвоночный канал снижает объем и давление спинномозговой жидкости в окружающем субарахноидальном пространстве спинного мозга, что обычно препятствует расширению сиринкса.Он также уменьшает венозный кровоток и объем в эпидуральных позвоночных венах. И Уильям, и Уильямс также предполагают, что недостаточный возврат оттока спинномозговой жидкости из позвоночного канала в свод черепа может привести к увеличению объема, давления и пульсации спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве спинного мозга и поясничной цистерны, что может привести к расщеплению позвоночника и менингомиелоцеле. [225, 226, 244].

    Большинство сиринксов находится в шейном и грудном пуповине. Они часто связаны с пороками Киари и связаны с закупоркой и нарушением оттока спинномозговой жидкости через CCJ [242, 245, 246].Сиринкс, расположенный в нижней трети пуповины, называется терминальным сиринксом. Терминальный сиринкс часто связан с привязанным шнуром и аналогичным образом связан с нарушением оттока спинномозговой жидкости. Связанные шнуры также связаны с пороками развития Киари и сколиозом [247, 248]. Голокорд – это сиринкс, который простирается на всю длину спинного мозга от шейно-медуллярного соединения до терминального желудочка, расположенного на каудальном конце центрального канала в мозговом конусе грудопоясничного отдела позвоночника. Помимо опухолей, с пороками развития Киари также часто связаны голокорды [244, 249–251].Комплексный Киари – это термин, недавно введенный Брокмейером. Сложный Киари – это состояние, при котором CTE дополнительно осложняется пороками и аномалиями CCJ, такими как аномальный кливоаксиальный угол, ретрофлексия зубовидного отростка, окципитализация атланта, базилярная инвагинация, цервикомедуллярный изгиб, сирингомиелия и сколиоз [207].

    Хотя сиринкс и голокорд встречаются редко, в последнее время они были связаны с ранее неожиданными состояниями, такими как (1) дуральная артериовенозная фистула на уровне большого затылочного отверстия [252], (2) шейный спондилез [253], (3) стеноз. грудного отдела позвоночника [254], (4) крестцовая арахноидальная киста [255] и (5) фиксированный шнур [256].Все эти случаи также были связаны с изменением градиента потока и давления спинномозговой жидкости в позвоночном канале и мозге. Удивительно, но хирургическая коррекция вышеуказанных состояний часто приводила к полному разрешению сиринкса. Возможно, наиболее запутанным случаем была крестцовая арахноидальная киста, поскольку большинство сиринксов классически приписывают блокированию оттока спинномозговой жидкости в CCJ. Все эти случаи подчеркивают сложность гидродинамики позвоночного канала, аналогичную той, что наблюдается в своде черепа, но выходит за рамки данной статьи.

    Интересно, что в 2003 году Чанг и Накагава предложили гипотезу относительно патогенеза сирингомиелии, в которой большая цистерна функционирует как амортизатор против пульсирующих волн давления спинномозговой жидкости, исходящих изнутри головного мозга [257]. Потеря буферной способности большой цистерны сдвигает давление в центральный канал. Увеличение пульсации в центральном канале приводит к образованию сиринкса у пациентов с мальформацией Киари I. Как упоминалось выше, согласно гипотезе этих авторов, увеличение объема спинномозговой жидкости в цистернах может вызвать потенциально деструктивное увеличение пульсации и волн давления, окружающих ствол мозга, что может вызвать или способствовать атрофии ствола мозга, наблюдаемой в комплексе Денди-Уокера и Синдромы Паркинсона плюс, упомянутые ранее.В любом случае CCJ является важным связующим звеном между гидравликой свода черепа и позвоночного канала, которое может влиять на поток и пульсацию спинномозговой жидкости в головном и спинном мозге.

    5. Обсуждение

    По большей части свод черепа представляет собой закрытый контейнер с небольшим пространством для расширения или податливости. Спинной канал обычно имеет гораздо большую податливость из-за большой поясничной цистерны и отсутствия спинного мозга. Объем спинномозговой жидкости и давление в своде черепа напрямую связаны, и давление увеличивается экспоненциально с увеличением объема.Общий объем свода черепа представляет собой комбинацию мозга, артериальной крови, венозной крови, CSF и ISF. Увеличение объема крови, спинномозговой жидкости, головного мозга или поражений, занимающих пространство, таких как опухоли, вызывает повышение ВЧД. Объем артерии и давление в своде черепа колеблются, вызывая пульсирующий поток и волны давления в головном мозге. Артериальный кровоток может быть увеличен или уменьшен с помощью регуляторов мозгового ауторегуляторного кровообращения, расположенных в кавернозном и субзатылочном кавернозном синусе, чтобы поддерживать относительно стабильное артериальное кровоснабжение.Стабильный кровоток дополнительно поддерживается за счет пропорционального оттока венозной крови и спинномозговой жидкости из свода черепа. Уменьшение венозного оттока снижает объем артериальной крови, которая может попасть в мозг. Он также увеличивает тургор и снижает податливость, что снижает способность вен в субарахноидальном пространстве нейтрализовать входящие колебания артериального давления до того, как они передаются в паренхиму.

    Увеличение объема головного мозга, крови или спинномозговой жидкости в своде черепа, которое происходит в объемных очагах, кровоизлияниях и гидроцефалии, может вызвать сдавление соединительных вен и венозную гипертензию.Венозная гипертензия снижает церебральное перфузионное давление и, следовательно, артериальный приток. Хроническое снижение артериального кровотока может привести к окислительному стрессу, ишемии и последующей атрофии, что приводит к компенсаторному увеличению объема спинномозговой жидкости, которое происходит при гидроцефалии нормального давления ex vacuo. Атрофия также может быть вызвана давлением сжатия, растяжения и сдвига, действующим на мозг и кровеносные сосуды из-за гидроцефалии и повышенной пульсации. В любом случае увеличенные желудочки и цистерны являются признаком гидроцефалии и увеличения объема спинномозговой жидкости, что может быть вызвано атрофией или хроническим напряжением, а также деформацией мозга и ствола мозга.

    Вкратце, краниоспинальная гидродинамика – это сложное взаимодействие между мозгом, кровью и спинномозговой жидкостью в относительно закрытых отделах свода черепа и спинномозгового канала, усугубляемое сердечными циклами и артериальной пульсацией, которые вызывают постоянные колебания объема крови и ВЧД. Нарушение краниоспинальной гидродинамики было связано с гидроцефалией, аномалиями CCJ, мальформациями Киари (эктопия миндалин мозжечка), краниосиностозом, черепно-лицевыми аномалиями и комплексом Денди-Уокера у детей.Нарушение краниоспинальной гидродинамики также может играть роль в нейродегенеративных заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера, Паркинсона, рассеянный склероз, деменция и заболевания двигательных нейронов, а также в других неврологических состояниях, включая мигрень, немые инсульты, судороги, психоз, шизофрению, депрессию и манию. . Мануальные и хирургические методы исправления обструкции, а также манипуляции с кровотоком и потоком спинномозговой жидкости могут помочь восстановить или улучшить неправильную краниоспинальную гидродинамику в некоторых случаях и снизить распространенность, прогрессирование и тяжесть нейродегенеративных и других неврологических состояний.Необходимы дальнейшие исследования с использованием вертикальной и кинематографической МРТ в сочетании с компьютерным моделированием, чтобы определить роль пороков развития и смещений CCJ и спондилеза, стеноза и сколиоза в нижней части позвоночника в неправильной краниоспинальной гидродинамике, нейродегенеративных и неврологических состояниях, а также их влиянии мануальной, механической и хирургической коррекции структурных деформаций и дефектов краниоспинальной гидродинамики при патологии и симптоматике пациентов.

    Конфликт интересов

    Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов относительно публикации данной статьи.

    Доктор Хамза Ахмад Нахар Аль Сайуф, доктор медицины. Консультант детский невролог и эпилептиолог. Американский совет.

    Добро пожаловать в Детскую неврологическую клинику и реабилитационный центр – первый автономный центр детской неврологии в ОАЭ. Мы твердо верим в предоставление высококачественных и специализированных услуг нашим пациентам. Мы предлагаем диагностику и лечение всем детям с неврологическими заболеваниями на основе практических рекомендаций и общепринятых практик в области детской неврологии в США.Детей с неврологическими заболеваниями должен вести детский невролог, также называемый детским неврологом. Мы обеспечиваем уход и уход за детьми в возрасте до 18 лет. Для получения дополнительной информации звоните по телефону 04-557-0326.

    الطبيب حمزه احمد السيوف ، استشاري اعصاب ودماغ اطفال ، البورد الامريكي

    نرحب بكم ونشكركم على زيارة موقعنا. نرجو من المرضى واهاليم التواصل معنا اذا كان لديكم سؤال. نحن نقوم بعلاج الامراض التاليه: الإختلاجات عند الأطفال, الصرع عند الأطفال, الإختلاج الحروري عند الأطفال, نوب حبس النفس و الغشي و الإغماء عند الأطفال, الشقيقة عند الاطفال, التهاب السحايا, شلل الاطفال, تأخر المشي عند الأطفال, تاخر الكلام عند الطفل, детей Максимальное كثير الحركة قليل الإنتباه, الشلل الدماغي, شلل الضفيرة العضدية عند الاطفال, شلل إرب دوشن – شلل الذراع عند الولادة متلازمة توريت, حثل و تنكس المادة البيضاء في الدماغ, متلازمة ري, الألم و معالجته عند الطفل زيادة حجم الراس و صغر حجم الراس.

    СТРАХОВАНИЕ МЫ ПРИНИМАЕМ:

    1. ДАМАН

    2. THIQA

    3. SAADA.

    4. SAICO.

    5. Нейрон.

    6. Дружелюбие.

    7. Метлайф Алико.

    8. Меднет.

    9. NAS.

    10.Международный SOS.

    11. Geo Blue.

    12. Альянс-Ориент.

    13.АЛХАЗНА СТРАХОВАНИЕ.

    14. NGI.

    15. NEXTCARE

    16. АЛЬМАДАЛЛА

    17. NEURON-CIGNA

    18 СКОРО БУПА ОМАН И АКСА СТРАХОВАНИЕ.

    РАД ОБЪЯВЛЕНИЕ НАШЕГО ПАКЕТА РЕЧЕВОЙ ТЕРАПИИ С 300 дирхамами за сеанс в течение первых 3 месяцев для первых 20 пациентов, которые присоединились к нашему американскому обученному логопеду Хейдеру Врейдану, говорящему на арабском и английском языках.

    Если вам нужна помощь, чтобы вас осмотрели в Детской нейро-клинике, узнайте о благотворительной программе Детской нейро-клиники «Год Зайеда» по адресу [email protected] или по телефону 0567056486.

    Дети-сироты будут лечиться бесплатно.

    Визуализация гипоплазии кости при синдроме CHARGE и гипотеза для развития: исследование случай-контроль дефекты, атрезия хоан, задержка роста и / или развития, аномалии половых органов и / или мочеиспускания, а также аномалии уха и / или глухота).Мы стремились показать, что аномалии основной затылочной кости являются обычным явлением и могут помочь в диагностике. Кроме того, мы исследовали, коррелирует ли размер ската с типом мутации гена хромодомена-геликазы-ДНК-связывающего белка 7 (

    CHD7 ), которая вызывает синдром CHARGE, а также с клиническими критериями в соответствии с Blake et al и Verloes.

    МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ: Мы ретроспективно проанализировали скаты 23 пациентов с синдромом CHARGE с мутациями CHD7 на МРТ или КТ.Мы записали размер ската, угол Велчера, базилярную инвагинацию и мальформации Киари I. Мы сравнили размер ската и угол Велчера у пациентов с синдромом CHARGE с таковыми из 72 контрольных групп того же возраста. Кроме того, мы проверили корреляцию между размером ската и типом мутации или клиническими критериями.

    РЕЗУЛЬТАТЫ: Восемьдесят семь процентов пациентов с синдромом ЗАРЯДА имели аномальный скат; 61% имели складку на> 2,5 SD меньше, чем у контрольной группы того же возраста.Аномально большой угол Велчера наблюдался в 35% случаев. Гипоплазия основной затылочной кости была обнаружена в 70%, а базилярная инвагинация – в 29%. Ни у одного из пациентов не было порока развития Киари I. На уровне группы пациенты с синдромом CHARGE имели меньший скат и больший угол Велчера, чем контрольная группа. Не было обнаружено значимой корреляции между размером ската и типом мутации или клиническими критериями.

    ВЫВОДЫ: Большинство пациентов с синдромом CHARGE имеют аномальный скат. Это говорит о том, что аномалии ската могут использоваться в качестве дополнительного диагностического инструмента.Наши результаты подтверждают, что CHD7 , который экспрессируется в пресомитной мезодерме во время сомитогенеза, играет важную роль в формировании ската.

    СОКРАЩЕНИЯ:

    Ba-Xs
    экзосфенобаза
    Ba-Es
    эндосфенобаза
    ЗАРЯД
    Колобома глаза, пороки сердца, атрезия и / или развитие гениталий, задержка роста и / или роста гениталий или аномалии мочеиспускания, и аномалии уха и глухота
    CHD7
    ген хромодомена-геликазы-ДНК-связывающего белка 7.Гомолог животного – Chd7 . Не выделенные курсивом CHD7 (человек) и Chd7 (животное) относятся к белку.

    Колобома глаза, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста и / или развития, аномалии половых органов и / или мочеиспускания, а также синдром аномалий уха и глухоты (CHARGE) – сложное заболевание с множественными врожденными аномалиями. примерно в 6 случаях из 100 000 живорождений. 1 Впервые описанный независимо Холлом 2 и Хиттнером и др. 3 в 1979 году, аббревиатура CHARGE была придумана Пагоном и др. В 1981 году. 4 С синдромом связано множество других признаков, таких как дисплазия полукружных каналов, паралич лицевого нерва, аносмия с гипоплазией обонятельной луковицы или без нее, задержка полового созревания и расщелина губы / неба. Клинические критерии были опубликованы Blake et al 5 в 1998 году, Verloes 6 в 2005 году и Hale et al 7 в 2015 году, которые помогают в клинической диагностике (онлайн-таблица 1). Рекомендации по визуализации черепа были опубликованы de Geus et al 8 в 2017 году.В 2004 году было обнаружено, что синдром CHARGE вызван мутациями или делециями гена ( CHD7 ) гена хромодомен-геликаза-ДНК-связывающий белок 7, и молекулярное подтверждение в настоящее время играет ключевую роль в диагностике. 9 Патогенные мутации в гене CHD7 обычно возникают de novo, хотя описана семейная встреча. 10

    Синдром CHARGE отличается большим фенотипическим разнообразием, что затрудняет раннюю диагностику.КТ и МРТ в CHARGE могут играть важную роль в диагностике, демонстрируя врожденные аномалии лабиринта, которые присутствуют почти у всех пациентов и могут быть оценены с помощью КТ и МРТ. 11 Гипоплазия обонятельной луковицы, дисплазия мозжечка и другие врожденные аномалии головного мозга могут быть продемонстрированы на МРТ, но они не всегда присутствуют у всех пациентов. 12,13 Морфологические изменения ската при синдроме CHARGE были впервые описаны при нейровизуализации Fujita et al в 2009 году. 14 Меньший размер, деформированная форма, платибазия, базилярная инвагинация и мальформации Киари I были с тех пор описаны несколькими авторами. 15⇓⇓ – 18 Обычно тело кливуса занимает верхнюю часть ската и соединяется с базилярной затылочной костью, образуя полный скат (рис. 1 A ). 19 Крутизна (ската) может быть определена количественно с помощью угла Велчера, образованного линией, проходящей через переднее основание черепа, и линией, проходящей через дорсальный скат (рис. 2 A ).

    Рис. 1.

    Аномалии ската при синдроме CHARGE. A , Сагиттальный снимок T1 мальчика 4,5 лет без синдрома ЗАРЯДА. Белые линии показывают измерения Ba-Es и Ba-Xs. B , Мальчик 22 мес. С синдромом ЗАРЯДА (пациент 14). У него гипопластический склеротом ската (стрелка) с большим углом Велхера. Хотя вершина зубовидного отростка логова не простирается краниально до линии Чемберлена, имеется небольшой угол наклона продолговатого мозга без вдавления. C и D , размер Clival в зависимости от возраста. Белые точки показывают длину Ba-Es ( C ) и Ba-X ( D ) отдельных элементов управления; черных точек показывают те же параметры отдельных пациентов с синдромом ЗАРЯДА.

    Рис. 2.

    Платибазия у пациентов с синдромом ЗАРЯДА. A , Сагиттальный снимок T1 мальчика 4,5 лет без синдрома ЗАРЯДА. Линия Велчера показана белым цветом. B , Мальчик 22 мес. С синдромом ЗАРЯДА (пациент 14).Обратите внимание на большой угол Велчера на среднесагиттальном сканировании T1. C , Угол Велчера в зависимости от возраста. Белые точки показывают угол Велчера отдельных элементов управления. Черные точки показывают углы Велчера для отдельных пациентов с синдромом ЗАРЯДА.

    В настоящем исследовании мы подробно остановились на ранее опубликованных данных о базиокципуте, оценив большую когорту пациентов с молекулярно подтвержденным синдромом CHARGE по сравнению с контрольной группой того же возраста. Мы также попытались соотнести размер скалы с типом мутации и клиническими критериями.

    Материалы и методы

    Пациенты

    Диагноз синдрома ЗАРЯДА был подтвержден на молекулярном уровне у всех пациентов. CHD7 бессмысленные мутации и мутации сдвига рамки считывания и более крупные делеции были классифицированы как усекающие (т. Е. Мутации, приводящие к нефункциональному белку или отсутствию белка вообще). CHD7 Миссенс-мутации были классифицированы как неусекающиеся (т.е. мутации, приводящие к продукции измененного белка, который может иметь остаточную функцию). CHD7 Мутации сайта сплайсинга могут иметь эффект усечения или нет, поэтому эти мутации не могут быть далее классифицированы.Все пациенты были оценены с использованием критериев Blake et al 5 и Verloes 6 (онлайн-таблица 1).

    Нейровизуализация была выполнена в больнице авторов у 12 пациентов на сканере 1,5T (Siemens, Erlangen, Германия) с использованием обычной катушки для головы. Остальные пациенты были сканированы в других больницах с использованием различных сканеров (1–1,5 т) разных производителей с использованием разных протоколов. В это исследование были включены только пациенты с сагиттальной визуализацией T1 2D TSE, 3D T1 MPRAGE или сагиттальной визуализацией 2D T2 TSE.Трем пациентам, обследованным во внешней больнице, была сделана компьютерная томография с возможностью сагиттальной реконструкции поперечной компьютерной томографии головы или сосцевидного отростка.

    Все исследования нейровизуализации были оценены и измерения проводились опытным детским нейрорадиологом (L.C.M.).

    Контроли

    Контрольные группы соответствующего возраста из 6 возрастных групп (0–3 месяца и 1, 2, 6, 10 и 16 лет) были просканированы на различные неврологические и эндокринные признаки, не вызывающие подозрений на синдром ЗАРЯДА или череп базовые аномалии, на 1.Система 5T MR визуализации (Siemens, Erlangen, Германия), в больнице авторов в период с 2002 по 2014 год. Все контрольные имели сагиттальную 2D или 3D T1-взвешенную МРТ, включенную в протокол сканирования. Результаты сканирования мозга были оценены как нормальные различными опытными нейрорадиологами, и при выборе эта оценка была подтверждена опытным детским нейрорадиологом (L.C.M.).

    Радиологический анализ ската.

    Анатомические определения и измерения ската были использованы, как описано Fujita et al. 14 Размер ската определяли количественно путем измерения экзосфенобазии (Ba-Xs) и эндосфенобазии (Ba-Es, рис. 1 A ). Это было сделано путем измерения от базиона, точки ската в средней точке на переднем крае большого затылочного отверстия до вентрального (Ba-Xs) и дорсального (Ba-Es) краев видимого синхондроза. 14 Угол Велчера образуется пересечением линии nasion-tuberculum и tuberculum-basion. 20 Базиокципитальная гипоплазия определяется как гипоплазия ≥1 из 5 склеротомов ската (упрощенно из Fujita et al. 14 ).Базилярная инвагинация обычно определяется как смещение черепа более чем на 5 мм кончика зубовидного отростка выше линии Чемберлена. Эта линия идет от заднего края большого затылочного отверстия кпереди вдоль твердого неба. Мальформация Киари I типа определяется как грыжа не менее 1 миндалины мозжечка на ≥5 мм ниже большого затылочного отверстия.

    Были измерены экзосфенобаза, эндосфенобаза, угол Велчера, базилярная инвагинация и мальформация Киари I типа.

    Статистический анализ

    Сканы пациентов с синдромом CHARGE сравнивались с результатами на сагиттальных T1-взвешенных МРТ 72 контрольных изображениях в 6 возрастных группах: 0–3 месяца и 1, 2, 6, 10 и 16 лет. возраста.

    Измерения Ba-Es, Ba-Xs и угла Велчера в контроле использовались для расчета среднего по возрасту и значений SD. Измерения пациентов сравнивали с возрастными средними контрольными значениями. Скат был определен как аномально маленький, если он был на> 2,5 SD ниже его возрастного контроля. Было определено, что угол Велчера является аномально большим, если он был на> 2,5 SD выше его зависящего от возраста контрольного значения.

    Поскольку Ba-Es, Ba-Xs и угол Велчера сильно коррелировали (онлайн-таблица 2), мы ортогонализировали данные с помощью факторного анализа.Затем первый фактор был смоделирован с помощью нелинейной регрессии на нормальных данных. Чтобы контролировать систематическую ошибку из-за разницы в возрастном распределении пациентов с синдромом CHARGE и контрольной группы, мы вычислили наблюдаемые минус прогнозируемые значения, которые затем были протестированы с помощью теста t с двумя выборками (дополнительные статистические методы см. -строчное приложение). Был проведен двусторонний точный тест Фишера для изучения корреляций между размером ската и типом мутации (усечение или не усечение), наличием атрезии хоан или колобомы и соответствием критериям Verloes 6 или Blake et al. al 5 (перечислены в интерактивной таблице 1).Тест t не проводился по критериям Hale et al. 7 , потому что все пациенты соответствовали этим критериям.

    Результаты

    Всего в это исследование были включены 23 пациента в возрасте от 3 дней до 16 лет (средний возраст 20 месяцев). В таблице 1 приведены клинические критерии пациентов в соответствии с Blake et al, Verloes и Hale et al, а также их тип мутации CHD7 . Полный спектр был представлен у пациентов как с клинически типичным, так и с атипичным синдромом ЗАРЯДА.

    Таблица 1:

    Характеристики 23 пациентов с синдромом CHARGE в нашей серии случаев

    Рисунок 1 C , – D суммирует длину Ba-Es и Ba-X для пациентов и контрольной группы с возрастом. У 2 пациентов наличие базилярной инвагинации не могло быть достоверно определено (пациенты 13 и 20 в интерактивной таблице 3). У большинства пациентов с синдромом CHARGE (87%, 20/23) скат был небольшим или имел ненормальную морфологию, либо и то, и другое. У четырнадцати пациентов кливус> 2.На 5 SD меньше, чем в контрольной группе того же возраста (61%, 14/23). У 8 пациентов (35%, 8/23) был замечен дополнительный синхондроз. Чуть более двух третей (70%, 16/23) пациентов с синдромом CHARGE показали очень короткие скаты с утратой нормальной треугольной формы (гипоплазия основного затылочного бугра), что дополнительно проиллюстрировано тем, что у 9 из них угол Велчера ≥ На 2,5 стандартных отклонения выше, чем в контроле, что указывает на платибазию (39%, 9/23; рис. 2 C ). Угол Велчера варьировался от 124 ° до 176 ° (в среднем 140 °, стандартное отклонение 11.2 °).

    Результаты сравнения на уровне группы показаны в интерактивных таблицах 2 и 4 и на интерактивном графике. Большинство пациентов с синдромом ЗАРЯДА показали пониженное значение фактора 1. Фактор 1 имел положительную корреляцию с Ba-Es и Ba-Xs и отрицательную корреляцию с углом Велчера. Несмотря на то, что некоторые пациенты с синдромом CHARGE имели явно нормальные значения, в группе они имели значительно более низкие значения ( P = 6 × 10 −6 ), которые соответствуют меньшим Ba-Es и Ba-Xs и большим углам Велчера.

    Шесть (29%, 6/21, недостающие данные n = 2) пациентов с синдромом CHARGE показали базилярную инвагинацию. У 2 из этих пациентов был предложен небольшой отпечаток краниовертебрального перехода на продолговатом мозге (см. Пример на рис. 1 B ). Ни у одного пациента не было грыжи миндалин мозжечка.

    В таблице 2 показана корреляция между размером ската, клиническими критериями и типом мутации. Не было обнаружено значительной корреляции между размером ската у пациентов с синдромом CHARGE и типом мутации (усечение или неусечение), возникновением лицевых расщелин, глазной колобомы, атрезией хоан или удовлетворением критериев Верлоэса или Блейка и др. .

    Таблица 2:

    Корреляция между размером ската и клиническими параметрами

    Обсуждение

    В этом исследовании наличие аномалий ската оценивалось в большой группе пациентов с синдромом CHARGE и сравнивалось с таковыми у здоровых людей.

    Аномалии ската при синдроме CHARGE были опубликованы ранее. Fujita et al., , 14, были первыми, кто опубликовал примеры основной затылочной гипоплазии у 7/8 пациентов (88%) и связанной с ней базилярной инвагинации у 5 (63%).Кроме того, у одного из их пациентов были обнаружены мальформация Киари I и сирингомиелия. Natung et al., , 15, описали случай с коротким скатом, сращением шейных позвонков, окципитализацией атланта и базилярной инвагинацией. Hoch et al., , 16, обнаружили гипоплазию основания черепа у 9 из 10 пациентов и скошенный скат с дорсальным углом у 7 из 10 пациентов. Махди и Уайтхед 17,18 описали ребенка с коронковой скальной расщелиной в 2017 году и недавно опубликовали исследование, состоящее из 15 генетически и клинически подтвержденных случаев CHARGE, в которых они сообщили о коронковой расщелине у 13 (87%) пациентов и гипоплазии ската. без расщелины у остальных 2 пациентов.

    Хотя мы не особо оценивали коронарную щель, распространенность аномалий ската и / или гипоплазии основания черепа в этих статьях аналогична нашим цифрам. Мы обнаружили, что 20/23 пациентов с синдромом CHARGE (87%) имели аномальный скат, как по морфологии, так и по размеру. На уровне группы пациенты с синдромом CHARGE имели меньший скат и больший угол Велчера (он-лайн рисунок). Однако только 14/23 (61%) имели аномально маленький скат, определяемый как более чем на 2,5 стандартного отклонения меньше, чем у контрольной группы того же возраста (онлайн-таблица 3 и рис. 1).Базилярная инвагинация наблюдалась только у 6 пациентов (29%, 6/21, недостающие данные у 2 пациентов), и только у 2 из этих пациентов наблюдались минимальные отпечатки на вентральном продолговатом мозге. Ни у одного из пациентов в настоящем исследовании не было мальформации Киари I. Если мы объединили наше исследование и вышеупомянутые 2 серии случаев, у 51 из 56 пациентов с синдромом CHARGE (91%) были аномалии ската и / или гипоплазия основания черепа, что подчеркивает потенциал этой особенности как диагностического инструмента при синдроме CHARGE.

    Однако, поскольку все эти серии случаев представляют собой неслучайно выбранные образцы, существует опасность завышенной оценки. Все образцы могут быть смещены в сторону более тяжелой части клинического спектра, потому что более серьезно пораженные пациенты могут с большей вероятностью пройти визуализацию головного мозга. Наши данные не показывают корреляции между тяжестью заболевания (удовлетворением клиническим критериям) и наличием аномалий ската. Фактически, в нашей серии случаев большое количество пациентов были нетипичными по критериям Верло (5/17) или отрицательными по критериям Блейка и др. (8/20), но аномалии ската были обнаружены у большинства.Это открытие подчеркивает важность аномалий ската при визуализации для подтверждения диагноза, особенно у пациентов с легким поражением.

    Базилярная инвагинация у пациентов с синдромом CHARGE может иметь клиническое значение, поскольку может вызвать сдавление мозгового вещества с последующими клиническими симптомами. Никаких очевидных неврологических симптомов, которые можно было бы отнести к базилярной инвагинации, не было зарегистрировано в клинических данных 2 пациентов, у которых было выявлено возможное поражение продолговатого мозга (пациенты 14 и 15 в интерактивной таблице 3).Только у 1 из пациентов в серии Fujita et al. , 14, были неврологические осложнения, но сообщалось, что у нее помимо базилярного оттиска была сирингомиелия.

    В нашем исследовании гипоплазия ската была предложена как событие по принципу «все или ничего»: если гипоплазия присутствовала, степень гипоплазии была тяжелой (Ba-Es от -4 до -10 SD меньше, чем в контроле, рис. и интерактивная таблица 3). Высокая вариабельность и неполная пенетрантность определенных признаков – хорошо известные аспекты синдрома ЗАРЯДА. 21 Синдром ЗАРЯДА вызывается исключительно мутациями CHD7 . Хромодомен-геликаза ДНК-связывающий белок 7 (белок CHD7) 9 необходим для эмбриологического развития, а мутации в CHD7 приводят к широкому диапазону признаков с неполной пенетрантностью. Большая часть клинической изменчивости до сих пор не объяснена, хотя существует некоторая корреляция между клинической серьезностью и типом мутации: пациенты с миссенс-мутацией CHD7 обычно имеют более мягкие клинические признаки. 22 В нашей когорте не было обнаружено корреляций между длиной ската и типом мутации, выполнением всех критериев CHARGE или конкретными симптомами. Однако более легкие миссенс-мутации при синдроме CHARGE довольно редки. Это отражено в нашем исследовании, потому что только 2/23 пациентов имели миссенс-мутацию.

    Точная функция белка CHD7 в формировании основания черепа неизвестна. CHD7 экспрессируется в пресомитной мезодерме во время сомитогенеза, 23 , в котором он играет роль в контроле лево-правой симметрии.Сомитогенез – важный процесс в формировании ската, который формируется из 4 затылочных сомитов сложным процессом. В этом процессе слияние первых 3 сомитов создает ростральный базиозатик. 24 После образования временного склеротома, называемого проатлас, части четвертого сомита затем образуют базион. Chd7 нокдаун рыбок данио обнаруживают позвонки неправильной формы, 23,25 , подтверждая роль CHD7 в сомитогенезе. Измененная анатомия ската у многих пациентов с синдромом CHARGE может отражать ошибки в сомитогенезе из-за неправильной передачи сигналов CHD7.

    Это исследование имеет несколько ограничений. Он был основан на ретроспективной оценке МРТ и КТ, полученных в разных больницах с использованием разных протоколов сканирования и параметров изображения. Тем не менее, всегда была доступна сагиттальная МРТ или сагиттальная КТ-реконструкция, на которой можно было оценить скат. Однако в 2 случаях складку было сложно оценить. Измененная анатомия остальной части основания черепа, также описанная Natung et al, 15 , в некоторых случаях затрудняла определение границ ската.Сильная гипоплазия ската также ограничивала точные измерения.

    Выводы

    Насколько нам известно, это самая крупная серия случай-контроль аномалий ската при синдроме CHARGE. Хотя клиническая значимость гипоплазии ската и платибазии при синдроме CHARGE еще не ясна, результаты этого исследования подтверждают предположение Махди и Уайтхеда 18 о том, что помимо хорошо известных аномалий лабиринта и гипо- или аплазии обонятельной луковицы, 26 аномалии ската могут стать важным дополнительным ключом к диагностике синдрома ЗАРЯДА в исследованиях нейровизуализации.Мы предполагаем, что CHD7 может играть важную роль в развитии гипоплазии ската.

    Благодарности

    Мы благодарим J. Senior за редактирование рукописи и G.J. te Meerman, биостатисту, за его ценную помощь в статистическом анализе.

    Сноски

    • Раскрытие информации: Криста М. де Геус – СВЯЗАННЫЙ : Грант : Пилотный грант Фонда синдрома ЗАРЯДА * Грант: Грант Медицинского центра Университета Гронингена GrAGIKO.Джориеке Э. Х. Бергман – СВЯЗАННЫЙ С : Грант : Нидерландская организация исследований и разработок в области здравоохранения, Комментарии : номер гранта. 92003460 на имя J.E.H. Бергману на соискание степени доктора философии (докторская степень была получена в период с 2007 по 2011 год). * * Деньги, выплаченные учреждению.

    • C.M. de Geus был поддержан Фондом синдрома CHARGE (пилотный грант Фонда синдрома CHARGE) и личным грантом Медицинского центра университета Гронингена.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *