Фиброз легких что это такое как лечить: Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз

Posted on by alexxlab

Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз

Фиброз – диагноз, указывающий на образование рубцов, фиброз легких – образование рубцов в легких. У пациентов с таким диагнозом снижены эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, затруднено прохождение кислорода через стенки альвеол. Заболевание крайне сложно лечится и может привести к необратимым последствиям. Патология обнаруживается в большинстве случаев у людей старше 60 лет.

Симптоматика фиброза

Среди ярко выраженных симптомов фиброза легких:

  • одышка, которая усиливается после физической нагрузки,
  • приступы сухого кашля,
  • не проходящая боль в области грудной клетки,
  • хрипы,
  • изменение окраски губ и конечностей,
  • увеличение фаланг,
  • снижение массы тела,
  • быстрая утомляемость и общая слабость.

Другие болезни органов дыхательной системы также обладают схожей симптоматикой, поэтому при появлении неприятных сигналов лучше всего незамедлительно обратиться к врачу. Точно поставленный диагноз поможет в короткие сроки принять наиболее верное решение о схеме лечения и приступить к ее реализации.

Причины заболевания

Патология может быть вызвана различными причинами:

  • наследственная предрасположенность,
  • воспалительные процессы в легких,
  • инфекционные заболевания,
  • негативное влияние окружающей среды,
  • работа на вредном производстве,
  • воздействие лучевой терапии,
  • хронические аутоиммунные болезни,
  • осложнение болезней легких,
  • лечение различными препаратами.

Вредные привычки, например курение, также могут вызвать опасную патологию. Однако встречаются случаи развития болезни без наличия какой-либо ярко выраженной причины. Каждый конкретный пациент должен пройти полноценное обследование для выявления факторов, повлиявших на возникновение патологии, это поможет подобрать правильное лечение, которое значительно улучшит состояние.

Виды заболевания

Выделяют два основных вида легочного фиброза:

  • идиопатический фиброз легких, когда невозможно установить причину заболевания,
  • интерстициальный фиброз, когда причина четко установлена.

Кроме того, по форме заболевание может быть односторонним и двусторонним, очаговым, когда поражен небольшой отдельный участок органа, и тотальным.

Методы диагностики

С целью диагностики заболевания врач-пульмонолог назначит пациенту:

  • общий анализ крови,
  • рентгеновское обследование,
  • КТ и МРТ легких,
  • биопсию тканей,
  • проведение дыхательных тестов.

Какие бывают осложнения?

Если оставить симптомы фиброза легких без внимания, возможны серьезные последствия и осложнения:

  • дыхательная недостаточность,
  • легочная гипертензия,
  • хроническое легочное сердце,
  • вторичные инфекции.

Методы профилактики

Для того чтобы сохранить здоровье легких, важно соблюдать важные правила:

  • использовать средства индивидуальной защиты при работе на вредных производствах,
  • отказаться от вредных привычек,
  • своевременно лечить болезни легких и другие инфекционные заболевания,
  • контролировать состояние органов дыхания при прохождении различных методов диагностики и лечения, а также приеме определенных препаратов.

Лечение фиброза

Лечение заболевания назначается профессиональным специалистом, с учетом результатов обследования и особенностей течения болезни у пациента. Существует целый ряд препаратов, которые помогают предотвратить присоединение различных инфекций, развитие воспалений. Лечение фиброза подкрепляется лечебной дыхательной гимнастикой и полным исключением провоцирующих факторов. При тотальной форме заболевания рекомендуется оперативное вмешательство.

На ранних стадиях заболевания применяется терапия, способствующая уменьшению образования рубцов. Проконсультироваться с пульмонологом и записаться на прием вы можете, позвонив в нашу клинику или через форму на сайте.

УЗНАТЬ ЦЕНЫ

Фиброз легких и короновирус – Мегионская городская больница

Четверг,  23  Апреля  2020

Без еды человек может прожить в среднем 60 дней. Без воды максимум 10 дней. Без дыхания человеку хватает 5-7 минут, после чего наступает коллапс и гибель. Это говорит о том, что дыхательная функция самая важная для осуществления жизнедеятельности человеческого организма. Сам процесс дыхания осуществляется рефлекторно, то есть бессознательно, и главный орган дыхания – это наши лёгкие. Название это связано с тем, что, когда при разделке туши животного внутренности складывают в ёмкость с водой, лёгкие держатся на воде, а остальные органы тонут.

По сути – лёгкие – это подушка наполненная воздухом, который содержится в миллионах альвеол, из которых состоят легкие. Это крошечные пузырьки, похожи на виноградинки, наполненные воздухом. Площадь поверхности человеческих легких примерно равна площади теннисного корта. То есть если расстелить наши легкие, словно одеяло, а эластичность и растяжимость лёгочной ткани позволяет это сделать,   то альвеолы улягутся ровным слоем по площади равной площади теннисного корта. Если смотреть на этот процесс с точки зрения механики и биохимии, то, наверное, все поймут, что подобное инженерное решение доступно только высшему разуму. Уложить в грудную клетку целый теннисный корт, как вам такое решение?

Теперь мы понимаем, насколько опасны болезни органов дыхания и особенно всё, что связано с воспалительным процессом в лёгких. Скорость, с которой может наступить летальный исход, если вовремя, не приступить к лечению, чрезвычайно высока, и по скорости сравнима с инфарктом миокарда.

Серьёзнейшее заболевание лёгких это фиброз лёгких. Фиброз – это воспаление альвеол, в результате чего, утрачивается эластичность легочной ткани и как результат, все биохимические процессы в легких, такие как прохождение кислорода и углекислого газа через стенку альвеол, затрудняются. Эластичная легочная ткань становится фиброзной(рубцовой), грубеет и легкие уже не могут растягиваться и сжиматься, как это происходит, когда они здоровы.

Теряя эластичность, они не могут выполнять дыхательную функцию. Так же и происходит если человек заражен болезнью COVID-19, и белеет в тяжелой форме. Патогенез заболевания до конца не изучен. Вирус проникает через верхние дыхательные пути по типу ринофаринготрахеита. Известны случаи воспаления бронхо-легочной системы у детей, подавляет иммунную защиту организма, что приводит к активации бактериальной или грибковой флоры. 

Если входными воротами является слизистая органов дыхания, развивается ОРВИ. Коронавирусная инфекция не имеет специфической симптоматики. Заболевание проявляется клиническими признаками, сходными с таковыми при аденовирусной, парагриппозной, риновирусной инфекции. Обильные выделения из носа сначала имеют водянисто-серозный характер, а затем становятся слизистыми. Вирусы ослабляют иммунную защиту организма, присоединяется бактериальная инфекция, отделяемое слизистой носа становится слизисто-гнойным. У больных воспаляется слизистая гортани, увеличиваются регионарные лимфоузлы.

 У больных появляется небольшая слабость, познабливание, ломота в конечностях. У них бледнеют кожные покровы, краснеет и отекает слизистая носа, появляется гиперемия зева. На языке возникает белый налет. Аускультативно обнаруживают жесткое дыхание без хрипов.

Через 5-7 дней наступает выздоровление. В тяжелых случаях воспаление опускается на нижние отделы респираторного тракта, появляются симптомы воспаления гортани, трахеи и бронхов: сухой грубый кашель, боль в груди, одышка, свистящие хрипы. У маленьких детей и ослабленных лиц возможно развитие пневмонии или бронхита.

В запущенных случаях у ослабленных и истощенных больных развиваются тяжелые осложнения

:

Пневмония – самое опасное осложнение коронавирусной инфекции. У больных появляется лихорадка, кашель и прочие признаки инфекционного поражения легких.

Бронхит — бактериальное воспаление бронхов, проявляющееся сухим или влажным кашлем.

Синуситы развиваются в результате присоединения бактериальной инфекции. У больных постоянно закладывает нос, болит голова, повышается температура тела, отделяемое полости носа становится гнойным.

К менее распространенным, но не менее тяжелым, осложнениям относятся: отит, миокардит, менингоэнцефалит.

Атипичная пневмония — самое частое и опасное осложнение коронавирусной инфекции. Заболевание имеет острое начало. Основными симптомами болезни являются: лихорадка, озноб, головная боль, миалгия, общая слабость, головокружение. Интоксикационный синдром является основным клиническим признаком пневмонии. При этом катаральные симптомы уходят на второй план.

 

У больных во время осмотра обнаруживают бледность кожи, цианоз губ и ногтей, учащение сердечных сокращений, повышение артериального давления. Атипичная коронавирусная пневмония при отсутствии лечения может привести к развитию острой дыхательной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии, спонтанного пневмоторакса, легочно-сердечной недостаточности, токсического миокардита, нарушению сердечного ритма. Эти патологии часто заканчиваются скоропостижной смертью больных.

 

Пресс-центр «Мегионская городская больница»

 

 

 

 


ГБУЗ АО “АОКБ” – Какие следы в лёгких оставляет коронавирус. Мнение врача-пульмонолога

Коронавирусная инфекция оставляет следы во всех системах организма, но наиболее сильный удар приходится на лёгкие, в которых впоследствии могут образовываться рубцы


Фото автора

Как предотвратить фиброз после ковидной пневмонии, нам рассказала врач-пульмонолог Архангельской областной клинической больницы Анна Кокарева.

– Анна Анатольевна, чем коронавирусная пневмония отличается от обычной – бактериальной?

– Прежде всего характером воспаления и скоростью его распространения. Бактериальная пневмония всегда тяготеет к анатомическим образованиям. У каждого человека в носо- и ротоглотке в норме есть своя флора. Если по какой‑то причине иммунитет ослабевает, эта флора может спуститься в лёгкие через бронхи, осесть и вокруг этой области и возникнет воспаление – в каком‑то одном или нескольких смежных сегментах лёгких. Если пациент долго не обращается за медицинской помощью, то воспалительный процесс будет распространяться, но, как правило, всегда ограничивается сегментом, несколькими смежными сегментами или долей лёгкого. При коронавирусной пневмонии вирус через верхние дыхательные пути попадает в лёгкие, он распространяется диффузно, поражаются несколько сегментов в разных долях, как правило, в обоих лёгких одновременно. Вирус повреждает альвеоло-капиллярную мембрану (где происходит поступление кислорода из лёгких в кровоток) и в месте повреждения развивается воспаление, отёк. Процесс, повторюсь, чаще диффузный двусторонний, симметричный или асимметричный. Бактериальная пневмония, как правило, развивается постепенно, а при вирусной инфекции поражение лёгких может носить молниеносный характер.

– Бывает, что у пациентов с большим поражением лёгких от 60 до 80 процентов тесты на ковид отрицательные. Как тогда отличают ковидную пневмонию?

– Ковидная пневмония на рентгенограмме или компьютерной томографии выглядит как все вирусные пневмонии, в том числе гриппозные (свиной грипп А, h2N1). Лёгочная ткань в норме должна быть воздушной – поэтому на «картинке» здоровые лёгкие чёрного цвета. Очаги воспаления – это «белые пятна» на «чёрных лёгких». При бактериальной пневмонии в альвеолах – в них происходит газообмен, скапливается гнойная жидкость, и на снимке они выглядят как плотные очаги – белые (как лист бумаги) пятна. При обратном развитии пневмонии у пациентов эта «белая зона» воспалительного процесса в лёгких постепенно уменьшается по площади, интенсивности – «рассасывается» и далее приближается по цвету к нормальной лёгочной ткани. При ковидной пневмонии на снимках КТ лёгких, особенно в начале болезни, виден феномен «матового стекла» – это слабое по интенсивности затемнение на лёгких очагового характера. Объясняется этот феномен тем, что воспалительные инфильтраты при вирусной пневмонии (COVID-19, грипп А, h2N1) поражают не сами альвеолы – они остаются относительно воздушными, а рядом расположенную интерстициальную ткань. Если болезнь прогрессирует, то воспаление поражает и сами альвеолы, и вместо «матового стекла» появляются более плотные и интенсивные затемнения в лёгких, как при бактериальной пневмонии. По мере выздоровления пациента «матовые стёкла» начинают также уменьшаться по интенсивности и размерам, приближаясь по цвету к здоровой ткани лёгкого. В настоящее время врачи-рентгенологи хорошо отличают бактериальную пневмонию от вирусной по данным КТ лёгких.

– У пациентов со 100‑процентным поражением лёгких есть шансы выжить?

– Не всегда всё зависит от объёма поражения лёгких. Хотя пациентов всегда интересует именно эта цифра. Также важно, насколько интенсивно и плотно выглядят участки затемнения – инфильтраты: чем плотнее воспалительные инфильтраты, тем тяжелее поступать кислороду из лёгких в кровь, тем хуже газообмен, тем более выражена дыхательная недостаточность у пациента. Иногда поступает пациент с 70‑процентным поражением лёгких, у которого, по идее, должен быть низкий уровень кислорода в крови и ему должна потребоваться кислородотерапия через маску. Но иногда мы видим, что пациент обходится без кислородной поддержки и уровень кислорода в крови при таком объёме поражения, как ни странно, хороший, потому что степень поражения хоть и большая, но плотность инфильтратов низкая, газообмен не нарушен. Бывают и противоположные ситуации, когда у пациента с поражением лёгких от 25–50% падает кислород в крови и требуется кислородотерапия. При анализе снимков КТ лёгких мы видим хоть и небольшие по площади изменения, но достаточно интенсивные по плотности, что нарушает газообмен.

Перед выпиской или после неё при повторном КТ-исследовании у пациентов зачастую объём поражения лёгких не изменяется или уменьшается очень медленно. Вроде лечили пациента, а эффекта нет. Но это не так. Необходимо смотреть на интенсивность воспалительных очагов – они должны бледнеть и приближаться по цвету к здоровой ткани лёгкого. Поэтому не надо пугаться, что объём поражения лёгких очень медленно уменьшается. У меня в практике были пациенты с 75–100‑процентным поражением лёгких при коронавирусной инфекции. Да, часть из них находилась также в отделении реанимации и сроки госпитализации у них были от месяца и больше. Но они выписались домой без необходимости в кислородотерапии, изменения в лёгких при этом у них по выписке, по данным КТ, сохранялись.

– То есть после выписки у пациента, переболевшего коронавирусом, очаги воспаления в лёгких сохраняются?

– Да, но эти изменения носят уже не вирусный или бактериальный характер, а представляют собой инфильтраты из клеток воспаления (иммунные). Сегодня учёные говорят о таком состоянии, как «постковидный синдром». Пациенты, перенёсшие инфекцию СOVID-19, часто жалуются на мышечную слабость, проявления со стороны сердца – аритмии, миокардиты, а со стороны лёгких – это длительно рассасывающиеся инфильтраты. Как правило, длительный регресс изменений в лёгких отмечается у пациентов с изначально большим объёмом поражения, тяжёлым течением болезни и зависит также от особенностей иммунитета. Если иммунитет пациента гиперактивно реагирует на коронавирусную инфекцию, то есть бросает все свои силы на борьбу с ней – вырабатывает большое количество провоспалительных факторов (цитокинов), то у таких пациентов возникает так называемый «цитокиновый шторм». То есть вместо адекватного ответа иммунитета на инфекцию формируется избыточный ответ – самого вируса в организме уже может и не быть, а иммунитет продолжает бороться, истощая организм пациента. Данная группа пациентов в группе риска по затяжному течению вирусной пневмонии и формированию фиброза лёгких.


Так называемое «матовое стекло» коронавируса. Лёгкие пациента с коронавирусной инфекцией, зона поражения –более 70 процентов

Сегодня существует проблема: когда наши пациенты выписываются на амбулаторное долечивание, у них ещё сохраняются воспалительные инфильтраты в лёгких, и участковые терапевты по ошибке назначают им ещё несколько курсов антибиотиков. Но эти изменения в лёгких по характеру не являются уже вирусными или бактериальными. Основа их – клетки воспаления самого пациента – иммунные инфильтраты. Они не поддаются лечению антибиотиками или противовирусными препаратами. После стихания острого процесса части больным потребуется лишь комплексы упражнений, гимнастика, дозированные нагрузки. Другой части – приём противовоспалительных препаратов, таких как, например, высокие дозы ацетилцистеина, пентоксифиллин и глюкокортикостероиды в таблетках курсом, антикоагулянты, – всё индивидуально. А кому‑то просто нужно время.

– Правда ли, что после коронавирусной пневмонии лёгкие полностью не восстанавливают свои функции и у многих появляется фиброз?

– Фиброз – это последствия длительного воспалительного процесса в лёгких, когда здоровая функционально активная лёгочная ткань замещается соединительной тканью. По сути, это «шрам» на лёгком. Если он небольшого размера, то на функцию лёгких и газообмен он не повлияет. Но чем больше фиброзной ткани в лёгких, тем хуже функция и газообмен. В дальнейшем это может привести к необратимым изменениям лёгочной функции и, как следствие, к дыхательной недостаточности. У подавляющего большинства перенёсших коронавирусную пневмонию функция лёгких восстановится полностью. В группе риска по формированию фиброза пациенты с тяжёлым течением заболевания, находившиеся на искусственной вентиляции лёгких, а также имеющие сопутствующие хронические заболевания: сахарный диабет, ожирение, артериальную гипертензию, сердечную недостаточность, онкопатологию, различные аутоиммунные заболевания, бронхиальную астму, ХОБЛ. Но это не значит, что нахождение в «группе риска» обязательно приведёт к необратимым изменениям в лёгочной ткани. Говорить о том, что у пациента, перенёсшего коронавирусную инфекцию, с пневмонией сформировался фиброз лёгких, можно не раньше, чем через год от начала болезни.

До коронавируса у нас были пандемии гриппа. Если сравнивать с пациентами, перенёсшими гриппозную пневмонию (свиной грипп А, h2N1), последствия в лёгких уходили у некоторых пациентов в течение года, у других – через год, и только у части сформировался фиброз. Для профилактики фиброза у пациентов, перенёсших коронавирусную пневмонию, необходимо проводить реабилитационные мероприятия.

– С какого момента пациентам нужна реабилитация?

– Чем раньше она начнётся, тем больше шансов, что воспалительные инфильтраты не трансформируются в пневмофиброз, который уже не поддаётся обратному развитию. С нашими пациентами врачи-реабилитологи начинают работать сразу же после стабилизации состояния. В первую очередь это гимнастика, направленная на плечевой пояс, на мышцы грудной клетки, дыхательная гимнастика. После выписки домой разрешены дозированные аэробные нагрузки: плавание, ходьба, лёгкий бег. Полезны массаж спины и грудной клетки, что улучшают кровообращение, и воспаление в лёгких уходит быстрее. Полезны некоторые физиопроцедуры, но только после консультации с врачом.

– А шарики воздушные надувать для тренировки лёгких?

– У пациентов, особенно с большим объёмом поражения лёгких, воспалительные инфильтраты могут подходить близко к плевре, оболочке, покрывающей лёгкие снаружи, в результате длительного воспаления лёгкие становятся более хрупкими, менее эластичными, появляется угроза разрыва ткани и попадания воздуха в плевральную полость. Это состояние называется пневмотораксом и требует экстренной хирургической помощи. Поэтому любое резкое колебание давления в грудной клетке противопоказано, в том числе и форсированные дыхательные движения – резкий вдох или выдох, что часто бывает при надувании шариков. У нас были случаи, когда пациенты сильно закашливались и происходил разрыв ткани лёгкого. Поэтому никаких воздушных шариков – только плавные дыхательные движения.

– Были ли в вашей практике случаи повторного заражения коронавирусом?

– В ближайшее время после выписки пациента из стационара – нет, но что происходит с иммунной системой пациента после СOVID-19, необходимо ещё изучать. На мой взгляд, у пациентов развивается небольшой иммунодефицит. То есть организм потратил силы на борьбу с инфекцией, его запасы истощаются и не у всех хватит резерва для полного восстановления. Поэтому повторное заражение возможно даже через непродолжительное время после болезни, учитывая, что вирус мутирует – никто от этого не застрахован. Доказательством того, что у пациентов, переболевших COVID-19, снижается иммунитет, особенное у тех, кто болел в тяжёлой форме, является развитие грибковой инфекции лёгких. У некоторых наших больных развивается пневмония, вызванная пневмоцистой, такая же инфекция выявляется, например, у пациентов с ВИЧ, то есть с ослабленным иммунитетом. Поэтому как ваш иммунитет будет бороться с вирусами через полгода после заболевания, никто не знает.

– Поэтому надо делать прививку?

– Обязательно, на естественный иммунитет после коронавирусной инфекции я бы не возлагала больших надежд. Особенно прививку должны сделать те, у кого есть родственники из группы риска. Ведь им зачастую прививаться нельзя из‑за имеющихся противопоказаний. Например, это пациенты с бронхиальной астмой в обострении, онкологические пациенты, у которых идёт активный процесс метастазирования, или пациенты с аутоиммунными заболеваниями. Чем больше людей сделают прививку, тем больший процент прослойки населения в обществе будет иммунизирован, чтобы защитить тех, кто в принципе под угрозой. Кроме того, молодой возраст и отсутствие хронических заболеваний не защищают на сто процентов от тяжёлого течения инфекции и летального исхода, хотя риск смерти в этой группе больных действительно ниже. Но они несут на себе угрозу для близких.

– Вы уже сделали прививку?

– Да, ещё в январе 2021 года. Хотя я работала в «красной зоне», но так и не смогла переболеть коронавирусной инфекцией естественным путём. До введения первого компонента вакцины титр антител был на ноле, после введения второго компонента спустя три недели – больше 14 единиц.


материалы Людмилы Захаровой для газеты «Правда Севера»



Кистозный фиброз – Симптомы, диагностика и лечение

Мультисистемное генетическое заболевание, связанное с нарушениями транспорта натрия и воды через эпителиальные поверхности.

Манифестация заболевания зачастую происходит в раннем младенческом возрасте. Однако в случаях с более легкой формой заболевания симптомы могут проявиться только в позднем детстве. Внедрение обследования новорожденных в некоторых странах позволяет обеспечить раннюю диагностику и лечение заболевания.

Потовая проба является наиболее информативным диагностическим тестом и выполняется в дополнение к генетическому анализу.

Лечение заболевания дыхательных путей включает средства, разжижающие слизь, способствующие ее выведению из дыхательных путей, а также антибиотики.

Заболевание желудочно-кишечного тракта лечится с помощью дополнительных панкреатических ферментов, калорий и жирорастворимых витаминов для поддержки роста и питания.

Несмотря на то, что состояние в значительной степени ограничивает продолжительность жизни, в последние 50 лет средняя выживаемость существенно выросла практически до 40 лет.

Ряд новых лекарств либо находится в разработке либо уже одобрен для использования пациентами. К ним принадлежат препараты, которые восстанавливают правильную функцию дефектного белка, вызывающего муковисцидоз, и препараты, которые оказывают прямое влияние на мукоцилиарный клиренс.

Кистозный фиброз (КФ) – генетическое заболевание, в существенной степени ограничивающее продолжительность жизни, связанное с нарушениями муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (CFTR), который является каналом-переносчиком ионов хлора, обнаруженным в клетках, выстилающих легкие, кишечник, протоки поджелудочной железы, потовые железы, а также половые органы. Известно более 2000 мутаций, вызывающих данное заболевание, прерывающих при этом различные стадии синтеза и функции CFTR.[1]Cystic fibrosis mutation database. Apr 2011 [internet publication]. http://www.genet.sickkids.on.ca/cftr/ConsortiumBackgroundPage.html Наиболее распространенные клинические проявления — дисфункция поджелудочной железы, что приводит к нарушению всасывания питательных веществ, а также заболевание легких, связанное с циклом задержки слизи, развития инфекции и воспаления.

Новый подход к лечению фиброза лёгких, в том числе при COVID-19

Сотрудники Института регенеративной медицины Медицинского научно-образовательного центра МГУ предложили новый подход к лечению фиброза лёгких, а также профилактике и лечению фибротических осложнений при COVID-19. Работа опубликована в журнале Cells.

Фиброз и связанное с ним снижение функциональности органов обусловливают почти 50% смертности в развитых странах. Острой проблемой остаётся борьба с фиброзом лёгких — речь идёт о целой группе заболеваний, в основе которых лежит чрезмерное накопление в лёгочной ткани неправильно уложенных белков внеклеточного матрикса, что приводит к потере альвеолярной архитектуры лёгких и нарушению газообмена вплоть до летальной дыхательной недостаточности. Особую актуальность эти вопросы приобрели в свете последствий распространения коронавирусной инфекции: будет ли нарушена у таких пациентов дыхательная функция, разовьются ли в лёгких необратимые изменения, приводящие к фиброзу и дальнейшему ухудшению состояния или прогрессированию хронических лёгочных заболеваний? К сожалению, эффективные методы лечения этих фибропролиферативных заболеваний пока не найдены.

Одним из важнейших типов клеток, вовлечённых в развитие фиброза, являются миофибробласты — клетки, продуцирующие избыточное количество белков внеклеточного матрикса и способные его сокращать. Последние исследования показывают, что мезенхимные стромальные клетки (МСК) способны разрушать патологический внеклеточный матрикс посредством секреции множества матриксных металлопротеиназ, а также подавлять прогрессирование фиброза за счёт секретируемых клетками паракринных факторов и внеклеточных везикул, переносящих различные некодирующие микроРНК. Однако механизмы этого воздействия до сих пор остаются малоизученными. 

Сотрудники Медицинского научно-образовательного центра (МНОЦ) и факультета фундаментальной медицины МГУ опубликовали результаты исследования, благодаря которым стало понятнее, как компоненты, секретируемые МСК человека, могут предотвращать развитие фиброза.

Способность продуцируемых МСК растворимых факторов и внеклеточных везикул предупреждать развитие фиброза оценивали с помощью in vitro модели дифференциации фибробластов кожи человека в миофибробласты, индуцируемой основным профиброгенным фактором TGFβ. Молекулярно-биологическими и гистологическими методами было установлено, что инкубация клеток с TGFβ повышает в фибробластах экспрессию такого маркерного белка, как α-гладкомышечный актин. Однако добавление как растворимой фракции секретома МСК, так и внеклеточных везикул вызывало существенное уменьшение его экспрессии, а также перераспределение белка винкулина из зоны фокальных контактов в цитоплазму клеток. Фибробласты, дифференцировка которых была индуцирована в присутствии фракций секретома МСК, показали значительно меньшую способность к контракции коллагенового матрикса и секреции коллагена I типа и фибронектина по сравнению с клетками, превратившимися в миофибробласты под влиянием TGF-β.

«Что ещё важнее, мы обнаружили, что при добавлении компонентов секретома МСК к уже дифференцированным миофибробластам в них снижается экспрессия α-актина и уменьшается способность сокращать коллагеновый гель, то есть может происходить обратное развитие фибротических процессов. Полученные данные свидетельствуют, что секретируемые МСК человека компоненты способны как подавлять развитие фиброза, так и способствовать его реверсии», — рассказала Анастасия Ефименко, заведующий лабораторией репарации и регенерации тканей Института регенеративной медицины МНОЦ МГУ.

Чтобы установить механизм этих эффектов, учёные проанализировали состав некодирующих РНК во внеклеточных везикулах, секретируемых МСК человека, и выявили микроРНК, регулирующие фиброз. С помощью направленного подавления или стимуляции экспрессии определённых микроРНК в составе везикул, переносящих эти микроРНК в фибробласты, было показано, что последние захватывают внеклеточные везикулы МСК, после чего в них существенно меняется экспрессия специфических генов-мишеней, участвующих в дифференцировке этих клеток в миофибробласты. Был установлен вклад микроРНК-21 и микроРНК-29с в реализацию антифибротических свойств МСК. В настоящее время ведутся эксперименты по подтверждению полученных результатов на животной модели фиброза лёгких.

«Опубликованные данные позволяют лучше понять механизмы терапевтического эффекта МСК при лечении лёгочного фиброза и определить мишени для разработки новых лекарств на основе компонентов секретома МСК. Использование секретома МСК вместо самих клеток позволит избежать многих рисков, связанных с клеточной терапией, и повысит вероятность успешного применения такого подхода, в том числе для предотвращения и лечения фибротических осложнений COVID-19», — добавила Анастасия Ефименко.

НЕОБРАТИМОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕГКИХ ТЕПЕРЬ МОЖНО ЛЕЧИТЬ

Доктора Президентской клиники применяют уникальные препараты, замедляющие распространение такого тяжелого заболевания, как фиброз легких.  Пока что это единственный лекарственный метод лечения болезни. Альтернатива ему – лишь трансплантация органа.