Лимфома беркитта симптомы: симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

симптомы у детей, стадии, прогноз, лечение и фото

Неходжкинский вид лимфомы, появляющийся в результате нарушения роста лимфоцитов В-типа – это лимфома Беркитта. Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. После распространяется на весь организм, приводя к летальному исходу. Болезнь способна развиваться и разноситься по внутренним системам быстро, поражая органы.

Код по МКБ-10 – С38.7. Медицинская статистика говорит о преобладании заболевания у детей. Нахождение внутри организма вируса Эпштейна-Барра приводит к воспалению лимфатической системы.

Лимфома Беркитта – это онкологическое заболевание, имеющее высокий агрессивный вид развития внутри органа с последующим распространением по внутренним системам. Болезнь сопровождается характерной клинической картиной. Появляются признаки сильного отравления организма, самочувствие человека ухудшается, появляется лихорадка.

На начальной стадии наблюдаются единичные очаги, где появляется первая клетка патологии. Затем количество больных клеток увеличивается, опухоль растет. В отличие от других видов онкологических образований, клетки неходжкинской опухоли имеют повышенную скорость деления, что приводит к тому, что новообразование стремительно увеличивается. Достижение определённого размера приводит к отеку поражённого органа, что становится видно невооруженным глазом.

Причины заболевания

О том, что становится провоцирующим фактором для развития лимфомы указанного типа, точно не известно. Многие врачи считают, что толчком к неправильному развитию тканей становится наличие внутри организма особого вируса под названием Эпштейн-Барр. Также указывают на то, что опухоль развивается из-за значительного снижения защитных функций системы.

Лимфома Беркитта

Причины, приводящие к развитию лимфомы Беркитта:

  • Снижение защитных функций организма. Явление связано с воспалительным процессом хронического характера.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Регулярный контакт с веществами – токсинами. При попадании внутрь организма токсические соединения проникают кровь и накапливаются в органах. Первой страдает печень, поскольку занимается очисткой кровяной жидкости. Часть токсинов откладывается в тканях органа, нарушая нормальное функционирование системы.
  • Неблагоприятная экология в районе.
  • Проживание в районе сильного загрязнения.
  • Наличие внутренних процессов неопластического вида.

Врачи отмечают, что контакт с пестицидами, гербицидами и другими канцерогенами также становится причиной развития онкологии.

На сегодня медицина стала больше внимания уделять причинам развития заболевания. Главным провокатором болезни считаются два источника:

  1. Мононуклеоз.
  2. Вирус Эпштейн-Барра.

Опасность патологии заключается в том, что здоровый человек способен заразиться через слюну. Не исключают, что лимфома Беркитта развивается из-за транслокации. Указанное явление связано с неправильным размещением хромосом. В результате последовательность ДНК разрывается, лимфоцит неправильно созревает, деление клеток становится хаотическим.

Места возникновения

Где локализуется патология:

  • Пищеварительная система;
  • Лицевые кости;
  • Молочные железы.

В период роста опухоли кости деформируются.

Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:

  • Новая Гвинея;
  • Саудовская Аравия;
  • Южная Африка.

Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

Классификация

При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

  • Эндемическая;
  • Спорадическая;
  • Иммунодефицитная.

Эндемическая форма

Как правило, указанный тип поражает взрослое население, также отмечается развитие у детей в возрасте 2 лет и старше. До двух лет лимфома Беркитта эндемической формы не встречается.

Пик болезни приходится на возраст 7 лет. Отмечается, что после 15 лет риск развития патологии внутри организма снижается. Группа риска – представители мужского пола. Женщины страдают меньше.

Первые внешние признаки того, что внутри неполадки – новообразование в области челюсти. Здесь может развиться один очаг воспаления либо множественные очаги, в зависимости от возраста больного. Проводится связующая нить между появлением первых зубов и внутренним составом клеток, образующих ткани челюстной области.

Эндемическая форма лимфомы Беркитта поражает лимфатический узел, расположенный во внутрибрюшной полости. Значительно реже отмечается заболевание в забрюшинных узлах.

Спорадическая форма

Указанная разновидность – самая распространённая. Подавляющее большинство диагностированныхлимфом обнаруживается спорадического характера. Пик болезни приходится на 11 летних детей. Отмечается развитие болезни у мужчин при достижении ими тридцатилетнего возраста. При проведении диагностики только 20% больных являются носителями вируса Эпштейн-Барр. В том же время 30% пациентов с диагнозом лимфома дополнительно больны ВИЧ.

Первыми поражаются органы, отвечающие за переваривание еды. Также очаги воспаления находят в мочеполовой системе и молочных железах.

Иммунодефицитная форма

Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

Симптомы заболевания

Когда развивается классический вид лимфомы Беркитта, то главный симптом – это узловой очаг, расположенный в челюстной области. Возможно развитие множественных очагов. Новообразования быстро увеличиваются, происходит прорастание в рядом расположенные органы. Поражению подвергаются кости черепной коробки, в результате чего последние деформируются. Разрушение достигает:

  • Щитовидной железы;
  • Слюнных желез.

Это приводит к тому, что у больного начинают выпадать зубы. Пациенту становится трудно дышать, нарушается глотательная функция. Метастазы продолжают распространяться по организму, достигают центральной нервной системы. В руках и ногах также отмечаются деформационные процессы. Кости становятся хрупкими и часто ломаются. У больных опухоль способна характеризоваться расстройствами неврологического типа. Врачи не исключают, что под действием метастазов в теле возникнут судорожные явления, парезы. Функционирование органов, расположенных в тазовой области, также подвергается нарушению.

Другие симптомы, возникающие на фоне усиления паразитического действия лимфомы:

  • Множественные кровотечения.
  • Венозные сосуды передавливаются, что приводит к снижению оттока крови и образованию тромбов.
  • Мочеполовая система также даёт сбой.

Когда метастазы достигают органов брюшной полости, главное поражение приходится на позвоночник и его функции, спинной мозг. Подвижность ног снижается, наступает полный паралич.

Симптомы, дающие основание для проведения диагностики:

  • Болевой синдром в брюшной области;
  • Больной жалуется на лихорадку;
  • Наблюдается значительное истощение организма;
  • На лицо все признаки желтухи;
  • Пищеварительная система работает неправильно, частые расстройства и другие симптомы диспепсического характера;
  • Непроходимость кишечника.

Главным признаком становится деформация костной ткани на лице.

У детей

Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

Диагностика

Первое, что проводится при появлении признаков лимфомы Беркитта – внешний осмотр новообразования, проведение пальпации воспалённого узла. Собирается история болезни, опрашивают пациента или родителей. Далее для понимания тяжести заболевания делается биопсия. Поражённую ткань отправляют на гистологическое исследование.

Диагностика лимфомы Беркитта:

  • Делается забор крови на анализ: на онкомаркеры, биохимическое исследование, наличие антител.
  • Компьютерная томография, способствующая определению размеров опухоли и степени проникновения внутрь.
  • Ультразвуковое исследование.
  • МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография.
  • Ангиография с использованием контрастного вещества.
  • Рентген. Делаются снимки грудной клетки.
  • Исследование с использованием радиоактивных изотопов – сцинтиграфия. На экране появляется двухмерная картинка поражённого органа.

Лечение

На сегодня с заболеванием справляются следующими методами:

  • Химиотерапия;
  • Хирургия;
  • Пересадка костного мозга;
  • Использование методов народной медицины.

Химиотерапия

Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

Препараты, назначаемые пациентам:

  • Метотрексат;
  • Доксорубицин;
  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Винкристин;
  • Цитарабин;
  • Ифосфамид.

Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

Оперативное вмешательство

Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

Пересадка костного мозга

Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

Народная медицина

Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

Для борьбы с лимфомой используются травы:

  • Чистотел;
  • Болиголов;
  • Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
  • Цветки картофеля;
  • Аконит.

Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

  • Стадия болезни;
  • Состояние организма;
  • Скорость роста новообразования.

Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные. Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера. Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы Ходжкина

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

  • I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
  • На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
  • При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
  • IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Лимфома под кожей

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.

Лимфома подмышек

  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

Обследование лимфатических узлов

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

виды, причины, симптомы и лечение

Лимфома Беркитта – это крайне высокая степень неходжкинской лимфомы, которая развивается из В-лимфоцитов. Особенностью и ключевой опасностью этой лимфомы является её способность распространяться не только в лимфатической системе, но и за её пределами. Как правило, если она попадает в костный мозг либо же спинномозговую жидкость, человека ждёт неутешительный прогноз. Без квалифицированной помощи и правильно назначенной терапии лимфома Беркитта приводит к летальному исходу.

Среди злокачественных опухолей эта лимфома занимает шестое место по смертности. Она распространена преимущественно в Центральной Африке и США. На территории России этот недуг встречается крайне редко. Лимфома Беркитта способна появиться и развиться в любом возрасте, но чаще всего ею страдают дети и молодые мужчины. Кроме этого, она часто наблюдается у людей, заражённых вирусом иммунодефицита.

Учёные предполагают, что не последнюю роль в появлении и развитии лимфомы Беркитта играют вирусы, ведь именно они влияют на опухолевый рост. Согласно исследованиям, около 95% африканских мальчиков и девочек, больных эндемической лимфомой Беркитта, заражены вирусом Эпштейна-Барр.

Этот вирус в первый раз был зафиксирован у африканца, страдающего именно лимфомой Беркитта, в шестидесятых годах прошлого столетия. Он особым образом соединяется с тем рецептором, который расположен на поверхностной мембране В-лимфоцитов. Вследствие этого В-лимфоцит стимулируется, а экспрессия рецептора увеличивается. К тому же некоторые из В-клеток теряют свою способность к постоянному пролифелированию в культуре. Специалисты предполагают, что как раз данные клетки и начинают злокачественно прогрессировать.

Кроме этого, вирус Эпштейна-Барр вызывает инфекционный мононуклеоз, а этот недуг очень похож на абортивное протекание лимфомы Беркитта. Помимо данного вируса, существуют другие причины появления и развития лимфомы Беркитта:

  • наследственная предрасположенность.
    Данная болезнь часто наблюдается у мужчин, родившихся в таких семьях, у представителей которых прослеживается недостаточность иммунной системы. Эти пациенты обладают генетическим дефектом иммунорегуляции, поэтому их организм не в состоянии противостоять вирусу Эпштейна-Барр;
  • мононуклеоз. Даже если больной вылечился от этой болезни, он всё ещё считается носителем вируса Эпштейна-Барр. Следовательно, лимфома Беркитта обладает всеми шансами развиться в его организме;
  • ионизирующая радиация, плохая экологическая ситуация, химические канцерогены. Это те причины, которые являются общими для развития большинства неопластических недугов.

Клетки лимфомы Беркитта накапливаются в лимфатических узлах, что приводит к их увеличению. Из-за того, что это агрессивная неходжкинская лимфома, она растёт очень стремительно.

Основные симптомы:

  • новообразования челюсти, распространяющиеся не только на слюнные железы, но и на щитовидную железу;
  • деформация носа и челюсти;
  • выпадение зубов;
  • инфильтрация мягких тканей;
  • затруднения глотания и дыхания;
  • общетоксический синдром. Такой симптом наблюдается в самом начале развития заболевания. Некоторые люди не обращают на него никакого внимания, ведь плохое самочувствие и лихорадка встречаются практически при любом инфекционном недуге. Такое отношение к собственному организму чревато печальными последствиями, ведь любая инфекционная болезнь опасна для человека, тем более лимфома Беркитта;
  • поражение костей, что приводит к переломам, парезам и параличам. Эти симптомы наблюдаются при генерализованном течении недуга.

Наибольшую опасность представляет абдоминальная форма лимфомы. Она крайне быстро прогрессирует и практически не поддаётся диагностике. Из-за этого определить прогноз её развития довольно тяжело. Такая форма заболевания поражает печень, кишечник, поджелудочную железу, почки. У человека наблюдаются такие симптомы, как боль в животе, желтуха, лихорадка, резкая потеря веса. В некоторых случаях наблюдаются симптомы диспепсии: неприятные ощущения в подложечной зоне, раннее насыщение, тошнота, вздутие.

Симптомы лимфомы Беркитта

Специалист ставит диагноз и назначает лечение, опираясь на результаты таких исследований:

  • аутопсия. Зачастую лимфому Беркитта определяют в почках, забрюшинных лимфатических узлах, поджелудочной железе, челюсти, желудке, мозговых оболочках. Как правило, лимфома не развивается в периферических и/или медиастинальных лимфоузлах, а также в глоточно-лимфоидном кольце. Основным отличием лимфомы Беркитта от лимфосарком считается присутствие в опухоли недозревших лимфобластов. В ядрах этих клеток хроматин находится в виде небольших зёрнышек;
  • электронная микроскопия. На фоне всех клеток опухоли явно выделяются вакуолизированные гистиоциты. В цитоплазме лимфоидных клеток находится внушительное число липидов, которые окрашивают клетки и создают картину «звёздного неба». Кроме этого, выявляется выпячивание цитоплазмы с участками ядра и заражёнными клетками;
  • молекулярная гибридизация.

Несмотря на агрессивность и страшные симптомы, эту лимфому можно победить, если вовремя обратиться к врачу и пройти назначенное им лечение. Доказано, что своевременная диагностика и интенсивное комплексное лечение приводят к длительным ремиссиям, которые продолжаются по несколько месяцев. К тому же зафиксированы случаи полного излечения больных.

  • химиотерапия. Такое лечение предполагает использование противоопухолевых препаратов, которые не только убирают симптомы заболевания, но и полностью уничтожают опухолевые клетки. Опасность химиотерапии заключается в том, что средства, избавляющие от заражённых клеток, повреждают ещё и нормальные клетки. В результате этого поражается костный мозг, волосяные фолликулы и слизистая полости рта и ЖКТ. Наличие побочных эффектов и их выраженность зависит от вида, дозы и длительности приёмов препаратов. Как правило, такое лечение осуществляется в виде курсов, которые предполагают перерывы в две-четыре недели. Через некоторое время после прекращения химиотерапии побочные эффекты (облысение, развитие язвочек во рту, увеличенная восприимчивость к вирусам, сниженный аппетит) пропадают. Сейчас многие специалисты выписывают фармакологические средства, которые избавляют больного от осложнений химиотерапии;
  • противовирусные препараты. В последнее время лечение противоопухолевыми препаратами дополняется противовирусными средствами. Уже доказано, что фоскарнет и ганцикловир улучшают результаты терапии. Действие бривудина, лобукавира, цидофовира, адевофира находится на стадии изучения;
  • иммуномодуляторы.
    Комплексное лечение предполагает приём рекомбинантных интерферонов в больших дозах. К примеру, роферон сначала вводится внутримышечно каждые сутки, а потом доза снижается до двух раз в семь дней. Такое лечение продолжается не менее шести месяцев;
  • хирургическое лечение. Если больной не обращал внимания на признаки недуга или же он изначально развивался слишком быстро, медикаментозная терапия не принесёт ожидаемых плодов. В этом случае специалисты принимают решение проводить операцию.

После каждого блока химиотерапии больному выписываются направления на контрольное обследование. Оно включает в себя изучение ЛДГ сыворотки крови, ультразвуковое исследование и компьютерную томографию органов брюшной полости и почек, обследование костного мозга. Так доктора определяют прогноз развития заболевания и шансы человека на выздоровление.

Когда же лечение полностью завершено, человек приходит на контрольное обследование один раз в три месяца на протяжении первого года. Так специалисты определяют, не появились ли вновь симптомы недуга. Благодаря обследованию доктора получают возможность вовремя назначить лечение и предотвратить развитие заболевания. По истечении первого года человек проходит контрольное обследование раз в шесть месяцев.

Если же человек обратился к доктору тогда, когда лимфома Беркитта уже распространилась на костный мозг, центральную нервную систему и кровь, то прогноз крайне неутешителен. Как правило, таких больных спасти уже не удаётся.

Поделиться статьей:

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Лимфома Беркитта у взрослых: признаки, симптомы и способы лечения

Лимфома Беркитта у взрослых относится к группе неходжкинских лимфом. Она считается самой опасной и трудно поддается терапии. Опухолевый процесс после поражения лимфатической системы быстро переходит на другие органы. Сначала поражаются кости и мягкие ткани. В случае распространения лимфомы на лицо череп видоизменяется. Заболевание быстро прогрессирует и при отсутствии терапии приводит к летальному эффекту.

При развитии ракового процесса внутри лимфатических узлов происходит накопление клеток лимфомы. Лимфоузлы стремительно увеличиваются в размерах. Отек поражает шею, мозг и органы брюшной полости. При поражении кишечника развиваются непроходимость и кровотечения.

Причины развития болезни

Причины развития лимфомы Беркитта до сих пор изучаются онкологами. По наблюдениям ученых, часто заболевание развивается у людей с вирусом СПИДа или Эпштейна-Барр. Получается, патология имеет прямую связь с нарушениями иммунной системы. Спровоцировать развитие лимфомы могут:

  • частое воздействие радиационного излучения;
  • вредные привычки;
  • врожденные заболевания;
  • проживания в условиях с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • работа в условиях повышенной химической опасности;
  • частые вирусные заболевания, снижающие иммунитет;
  • неправильное питание;
  • употребление канцерогенов;
  • этническая принадлежность;
  • диагностирование заболеваний, поражающих иммунную систему;
  • воздействие канцерогенов извне, например гербицидов или диоксинов.

Часто заболевание возникает у пациентов, имеющих врожденную генетическую аномалию ДНК, при которой нарушается процесс деления клеток и созревания лимфоцитов. Среди факторов, способных спровоцировать развитие опухоли, выделяют инфекционный мононуклеоз. Это заболевание передается от больного человека к здоровому через слюну.

Формы заболевания

Как любой другой злокачественный процесс, лимфома отличается по расположению и степени агрессивности. Исходя из этого, ей присваивают одну из нижеописанных форм.

Эндемическая форма

Эта форма заболевания часто поражает молодых мужчин. Женщины менее подвержены развитию эндемической формы. Самым первым симптомом развития патологии является развитие опухоли в области челюсти. При этом поражение может быть как единичным, так и затрагивать обширную группу лимфоузлов. Далее злокачественный процесс перемещается на внутрибрюшные лимфатические узлы. Эндемическая форма редко поражает взрослых людей. В основном ею болеют дети из стран Новой Гвинеи и Африки, где уровень медицины ниже среднего.

Спорадическая форма

Эта форма является самой часто встречающейся на Европейском континенте. Она обнаруживается у пациентов во всех странах Европы с одинаковой частотой. Часто заболевание диагностируют у мужчин в возрасте 30 лет. У 20% пациентов в анализах крови обнаруживается вирус Эпштейна-Барр. У 30% развитие опухоли связано с наличием ВИЧ-инфекции. Первые опухолевые очаги появляются в органах пищеварения, молочных железах и мочеполовой системе.

Иммунная форма

Поражает пациентов с ослабленным иммунитетом. Предпосылками к ее развитию выступает вирус Эпштейна-Барр и СПИД. Первые очаги поражения наблюдаются в головном мозге. Это опасная форма, тяжело поддающаяся терапии.

Стадии заболевания

Всего существуют четыре стадии развития опухолевого процесса. Присвоение той или иной стадии зависит от степени поражения лимфатических узлов и тканей. Развитие лимфомы выглядит следующим образом:

  • первая стадия — злокачественный процесс затрагивает только одну группу лимфатических узлов;
  • вторая стадия — поражаются несколько групп лимфоузлов, но только с одной стороны диафрагмы;
  • третья стадия — поражаются лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы;
  • четвертая стадия — происходит быстрое распространение метастазов. Кроме лимфоузлов злокачественный процесс поражает внутренние органы и кости.

Симптомы заболевания

Обычно первым симптомом лимфомы является появление небольших опухолей в области челюсти. Образований может быть сразу несколько. Узлы имеют тенденцию к быстрому росту, а также распространению на соседние ткани. При прорастании опухоли в кости челюсти происходит быстрая деформация лица в результате разрушения твердой ткани. Если опухоль поражает слюнные железы и щитовидную железу, у пациента могут возникать следующие проблемы:

  • сложности с глотанием;
  • затрудненное дыхание;
  • выпадение зубов.

Далее раковые клетки дают метастазы по всему организму, затрагивая костную ткань, мозг, центральную нервную систему. У больного с лимфомой Беркитта на поздней стадии происходит деформация конечностей, возникают неврологические расстройства и постоянные переломы костей. Нередко больные лишаются возможности передвигаться после развития пареза или паралича. У 2% пациентов первичным признаком развития лимфомы является лейкемия.

Симптомы заболевания напрямую зависят от того, какие органы и ткани были поражены. Существует ряд общих признаков к которым относятся:

  • слабость и лихорадка;
  • желтушность кожных покровов;
  • быстрая потеря веса;
  • проблемы с пищеварением;
  • боли в области живота;
  • непроходимость кишечника.

При поражении костной ткани деформация лица и конечностей также проявляется на ранних стадиях. Лимфома Беркитта является достаточно редким заболеванием для территории России.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор жалоб пациента. После этого врач внимательно изучает размеры и состояние лимфатических узлов. Благодаря осмотру врач может определить развитие именно лимфомы. Далее пациента направляют на сдачу анализов для постановки окончательного диагноза. В качестве основных лабораторных анализов и исследований выступают:

  • взятие пораженной ткани на биопсию;
  • рентген;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • пункция спинномозговой жидкости;
  • анализ крови на наличие онкомаркеров.

Диагностика патологии — необходимый этап, который нельзя пропускать ни в коем случае. На ее основании выстраивается дальнейшая схема лечения пациента.

Способы терапии ракового процесса

План лечения при лимфоме Беркитта разрабатывается индивидуально. Он учитывает особенности организма каждого пациента. Применяется комплексный подход к терапии. Основными мероприятиями при этом являются:

  • хирургическое иссечение пораженных тканей;
  • прохождение химиотерапии;
  • облучение;
  • пересадка стволовых клеток.

Химиотерапия с использованием цитостатиков

Так как лимфома имеет тенденцию к быстрому разрастанию на здоровые ткани, то для ее лечения применяется полихимиотерапия. Метод позволяет воздействовать на весь организм в целом. Он эффективно предотвращает распространение злокачественных клеток. В качестве основных препаратов применяются цитостатики, которые могут спровоцировать такие побочные эффекты, как бесплодие или развитие других злокачественных опухолей. Чтобы избежать этого, препараты назначаются короткими курсами. Эта мера позволяет значительно снизить токсическое воздействие химиотерапии. Одновременно с химиотерапией пациентам назначают прием противовирусных средств и препаратов для поддержания иммунитета. Для предупреждения поражения тканей центральной нервной системы назначают следующие лекарства:

  • Цитарабин;
  • Преднизолон;
  • Метотрексатит.

Химиотерапия обладает высокой эффективностью. Она занимает от пары месяцев до нескольких лет. При своевременно начатом лечении выздоравливает до 90% больных. Цитостатики обладают высокой эффективностью даже на поздних стадиях. Их прием помогает больным даже с запущенной формой лимфомы.

Хирургическое иссечение опухолей

Хирургическое вмешательство является вспомогательным методом при лечении опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства. Оперативное вмешательство значительно улучшает качество жизни больного. Проведение процедуры по удалению опухоли не проводится в том случае, если очаг поражения находится в зоне лица. Связано это с высоким риском развития обширного кровотечения.

Пересадка стволовых клеток

Достаточно эффективный способ лечения лимфомы Беркитта. Оценить результат трансплантации можно уже через неделю после ее завершения. Костному мозгу требуется 5 дней для полного приживления. Спустя отведенное время он начинает активно вырабатывать здоровые лимфоциты. В результате повышается способность организма противостоять злокачественному процессу, и он может справляться с болезнью без посторонней помощи. Необходимо, чтобы костный мозг донора соответствовал физиологическим показателям больного.

Лучевая терапия

Облучение назначается одновременно с химиотерапией. Эта мера актуальна только в запущенных случаях с осложнениями. На ранних стадиях достаточно приема цитостатиков. Стоит отметить, что радиация никак не влияет на эффективность полихимиотерапии. Более того, некоторые специалисты уверены в том, что облучение может спровоцировать рост новых опухолей. Именно поэтому во время курса облучения крайне важно регулярно отслеживать динамику показателей здоровья пациента.

Инвалидность при лимфоме Беркитта

При лимфоме пациенту всегда присваивается группа инвалидности. При этом учитывается целый ряд факторов. Сюда можно отнести тип и стадию злокачественного процесса, длительность ремиссии, наличие осложнений и другие. При лимфоме Беркитта возможно присвоение следующих групп инвалидности:

  • третья группа — сюда относятся пациенты с ремиссией свыше двух лет, а также больные, не получающие специального лечения. При этом рекомендуется ограничение нагрузок;
  • вторая группа — сюда относятся пациенты с лимфомой промежуточной степени злокачественности в стадии ремиссии. При этом пациенты нуждаются в специальном лечении и имеют выраженные проблемы с самообслуживанием. При второй группе разрешается работа в специально созданных условиях или на дому;
  • первая группа — к ней относятся пациенты с развитием множественных осложнений и непродуктивностью терапии. Также первая группа присваивается больным с неблагоприятным прогнозом и неспособным обслуживать себя самостоятельно.

Прогноз и выживаемость

Как и в большинстве других случаев, прогноз выживаемости при лимфоме Беркитта зависит от того, насколько быстро было начато лечение. При раннем обнаружении опухоли пациент имеет достаточно высокие шансы на преодоление пятилетнего порога выживаемости. Хорошие результаты и благоприятный прогноз дает пересадка костного мозга. К сожалению, из-за стремительного развития онкологии далеко не всем пациентам удается дождаться своей очереди.

При поздней диагностике процент выживаемости значительно падает. К этому времени метастазы поражают многие внутренние органы, а удаление очагов опухоли невозможно. Еще больше шансы на выживаемость снижает присоединение вторичной инфекции, поэтому у пациентов с таким диагнозом важно поддерживать иммунитет. Гибель пациентов с лимфомой Беркитта происходит либо в результате вторичной инфекции, либо при нарушении работы жизненно важных органов.

Этот тип лимфомы имеет высокий риск к развитию рецидива. Даже если лечение было начато сразу после постановки диагноза и наступила ремиссия, нужно быть готовыми к появлению новых опухолей. Обычно это происходит в течение первого года ремиссии. Опухоли рецидива имеют самый плохой прогноз, так как злокачественные клетки приобретают устойчивость к лекарствам. После рецидива пациенты редко живут дольше 8 месяцев даже при условии комплексного лечения.

Выживаемость пациентов по стадиям выглядит так:

  • 1 стадия —70%;
  • 2 стадия — 50%;
  • 3 стадия — 49%;
  • 4 стадия — 40%.

Профилактики лимфомы Беркитта не существует. Однако можно снизить риск развития заболевания. Необходимо вести здоровый образ жизни. Рекомендуется избегать факторов, влекущих снижение иммунитета. Положительное влияние имеет отказ от вредных привычек. Важную роль играет профилактика СПИДа и мононуклеоза.

Понравилась публикация?

Поставь ей оценку – кликай на звезды!

Подтвердить рейтинг

Рейтинг статьи / 5. Голосов:

Лимфома Беркитта – симптомы болезни, профилактика и лечение Лимфомы Беркитта, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Лимфома Беркитта –

Лимфома Беркитта распространена в странах Центральной Африки, Океании, преимущественно у детей в возрасте 3-7 лет. В настоящее время заболевание регистрируют в Европе, США не только у детей, но и у взрослых с тяжелым иммунодефицитом, в том числе СПИДом.

Что провоцирует / Причины Лимфомы Беркитта:

Этиология лимфом остается неизвестной. Среди этиологических факторов традиционно рассматриваются такие, общие для всех неопластических заболеваний, факторы как ионизирующая радиация, химические канцерогены, неблагоприятные условия окружающей среды. Дополнительно следует остановиться на роли вирусов, поскольку в ряде случаев развития лимфом прослеживается выраженная взаимосвязь между воздействием вируса и опухолевым ростом. Так было продемонстрировано, что у детей больных эндемической африканской лимфомой Беркитта в 95% случаев имеет место инфицирование вирусом Эпштейн-Барр.

Вирус Эпштейна-Барр является ДНК содержащим вирусом, впервые обнаруженным в 1964 году у больного из Африки, страдающего лимфомой Беркитта. Вирус Эпштейна-Барр может специфично связываться с рецептором на поверхностной мембране В-лимфоцитов (гликопротеин CD-21, который также является рецептором для C3b – компонента комплемента). Связь с вирусом действует на В-лимфоцит как начальная поликлональная митогенная стимуляция, отчасти ответственная за увеличение экспрессии рецептора (CD-23) для В-клеточного ростового фактора. Кроме того, вирусная инфекция трансформирует некоторые инфицированные В-клетки делая их способными непрерывно пролифелировать в культуре. Вероятно именно эти клетки способны к злокачественной прогрессии.

Вирус Эпштейна-Барр является причиной инфекционного мононуклеоза, состояния клинически схожего с абортивным течением лимфомы. Инфекционный мононуклеоз представляет собой наглядную модель в которой индуцированная вирусом Эпштейна-Барр пролиферация В-лимфоцитов, способных к злокачественной прогрессии, подавляется нормальным Т-клеточным ответом.

Показано, что вирус Эпштейна-Барр индуцирует развитие фатальной лимфомы у мужчин происходящих из семей с прослеживающимся анамнезом недостаточности иммунной системы. Такие больные имеют генетический дефект сцепленный с X-хромосомой (X q24-q27). Этот генетический дефект иммунорегуляции является причиной дефицита иммунного ответа, направленного против вируса Эпштейна-Барр.

Таким образом, несмотря на прослеживаемую при некоторых лимфомах видимую моноэтилогическую природу опухоли, все же при доскональном рассмотрении вопроса обращает на себя внимание сочетание нескольких причинных факторов.

Патогенез (что происходит?) во время Лимфомы Беркитта:

На аутопсии лимфому чаще всего выявляют в почках, яичнике, забрюшинных лимфатических узлах, челюсти, надпочечниках, поджелудочной железе, желудке, кишечнике, в мозговых оболочках и веществе мозга. Вирус, как правило, не поражает периферические и медиастинальные лимфоузлы и лимфоидно-глоточное кольцо. Гистологически характерным является наличие в опухоли незрелых лимфоидных клеток (лимфобластов) с типичным распределением хроматина в ядре в виде мелких зерен. Это позволяет дифференцировать лимфому Беркитта от лимфосарком.

Наряду с этим среди клеток опухоли выделяются вакуолизированные гистиоциты. В цитоплазме лимфоидных клеток содержится большое количество липидов (из-за этих слабо окрашивающихся клеток создается картина «звездного неба»). При электронной микроскопии выявляют выпячивание цитоплазмы с участками ядра и возможно накопившимися вирусными частицами.

Симптомы Лимфомы Беркитта:

Классический вариант опухоли – единичные или множественные новообразования челюсти, которые могут диффузно распространяться на слюнные железы, щитовидную железу и другие органы. Опухоль быстро растет, инфильтрирует мягкие ткани, разрушает кости, вызывая деформацию носа, нарушение дыхания и глотания, выпадение зубов, деформацию челюстей. Как при любом инфекционном заболевании у больных можно выделить общетоксический синдром в начале болезни с лихорадкой и появлением на этом фоне быстро увеличивающегося в объеме опухолевого узла. Генерализованное течение заболевания приводит к поражению позвонков, бедренных и тазовых костей, что сопровождается патологическими переломами, сдавливанием корешков спинного мозга, нарушениями функций тазовых органов, парезами и параличами.

Особо следует выделить абдоминальную форму, которая отличается быстро прогрессирующим течением и крайне трудной диагностикой. В этом случае могут быть поражены: поджелудочная железа, печень, кишечник, яичники, почки. Во всех органах выявляются инфильтраты, состоящие из опухолевых лимфоидных клеток. У больных появляются боли в животе, диспепсические симптомы; возможно развитие кишечной непроходимости, желтухи, истощения, лихорадки.

Вместе с тем наблюдается и благоприятное течение болезни с длительными ремиссиями, продолжающимися месяцами. При своевременной диагностике и интенсивной комплексной терапии возможно полное излечение больного.

Одним из вариантов злокачественного течения инфекций, вызванной вирусом Эпштейна-Барр, является назофаринзеальная карцинома – злокачественная опухоль, которая локализуется на латеральной стороне полости носа или в области среднего носового хода, быстро прорастает в носоглотку и дает метастазы в подчелюстные лимфатические узлы. Первичный симптом – нарушение носового дыхания. Затем появляются слизисто-гнойные выделения из носа, в которых может быть примесь крови. При риноскопии опухоль имеет бугристый вид или напоминает полип. По мере роста опухоли снижается острота слуха, больных беспокоит шум в ушах, боли иррадиируют в височную область. При расположении опухоли на боковой стенке глотки наблюдаются нарушение слуха, невралгия ветви тройничного нерва. Быстро развиваются и общетоксические симптомы. Следует отметить, что носоглоточная карцинома исключительно редко формирует отдаленные метастазы. Как правило, опухоль прорастает в носоглотку с деструкцией костной ткани и метастазами в лимфатические узлы. У лиц с нарушениями иммунной системы вирус Эпштейна-Барр способен вызывать развитие лейкоплакии слизистых оболочек языка, полости рта (особенно походу прикуса зубов), красной каймы губ (особенно нижней губы). Может быть поражена также слизистая оболочка вульвы, реже очаги локализуются на головке полового члена у мужчин, на клиторе, во влагалище и на шейке матки у женщин. Появляются участки белого или беловато-серого цвета диаметром 2-3 см. Границы этих участков довольно четко выражены. Складки слизистой оболочки сглаживаются, на пораженных участках появляется чувство жжения, онемения, нарушение вкусовых ощущений. При травмировании этих участков отмечается кровоточивость.

Есть сведения об участии ВЭБ в возникновении других лимфопролиферативных заболеваний.

Диагностика Лимфомы Беркитта:

Диагноз ставят на основании характерных для этих опухолей гистологических изменений. Кроме того, используют реакции иммунофлюоресценции с биопсийным материалом, молекулярную гибридизацию, ПЦР, РТ-ПЦР и ИФА.

Лечение Лимфомы Беркитта:

Применяют циклофосфан внутривенно по 30-40 мг/кг повторными курсами (однократное введение каждые 10-14 дней, всего 2-3 инъекции на курс). Показано введение эмбихина внутривенно в дозе 0,2-0,3 мг/кг/день в течение 4-5 дней подряд с повторными курсами через 3-4 нед. Получен кратковременный эффект от винкристина, сарколизина, метотрексата.

В комплексной терапии используют также иммуномодуляторы. Так, в лечении злокачественных заболеваний, вызываемых ВЭБ, обычно применяют большие дозы рекомбинантных интерферонов (например, в терапии лимфом – роферон по 15 млн ME внутримышечно ежедневно, затем через день, в дальнейшем 2 раза в неделю не менее полугода).

В последние годы химиотерапию сочетают с противовирусными препаратами (ганцикловир, фоскарнет), которые могут улучшить результаты лечения. Изучается возможность применения адефовира, бривудина, цидофовира, лобукавира.

Проводятся испытания иммуноглобулинов из крови человека, супрессирующих ВЭБ-лимфопролиферацию.

При раннем назначении химиотерапии возможно полное выздоровление. В далеко зашедших стадиях болезни и в особенности при назофарингеальной карциноме применяют хирургические методы флечения.

Профилактика Лимфомы Беркитта:

Специфическая профилактика не разработана.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лимфома Беркитта:

Гематолог

Онколог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лимфомы Беркитта, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.


Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

ЛИМФОМА БЕРКИТТА

Лимфома Беркитта относится к числу так называемых неходжкинскаих лимфом. Она исходит из B-лимфоцитов, характеризуется очень высокой степенью злокачественности и имеет тенденцию к распространению за пределы самой лимфатической системы. Развиваться она может в любом возрасте, однако преимущественно ею страдают дети (чаще 3-7-ми летнего возраста) и молодые люди, особенно мужского пола. Нередко она встречается у больных с синдромом приобретённого иммунодефицита.

В отличие от других неходжкинских лимфом, лимфома Беркитта имеет свои ареалы распространения. Это страны Центральной Африки, Океании, где она встречается чаще всего, реже данное заболевание возникает у жителей США. В России – единичные случаи.

Точная этиология лимфом пока не установлена. Рассматривается роль ионизирующей радиации, неблагоприятных условий окружающей среды, химических канцерогенов и вирусов. Особое внимание уделяется именно последним, ввиду того, что нередко прослеживается более-менее чёткая взаимосвязь между воздействием возбудителя и опухолевым ростом. К примеру, у детей с эндемической африканской лимфомой Беркитта, как правило, (в 95 случаях из 100) имеет место верифицированное инфицирование вирусом Эпштейн-Барр, который, согласно данным проведенных исследований, способен специфично связываться с рецептором, расположенным на поверхностной мембране В-лимфоцитов, а именно с гликопротеином CD-21, также являющимся рецептором для C3b (компонента комплемента). В результате происходит запуск начальной поликлональной митогенной стимуляции.

В США тот же вирус Эпштейн-Барр нередко провоцирует возникновение другой патологии – инфекционного мононуклеоза, клинически напоминающего абортивное течение лимфомы. На сегодняшний день установлено, что данный возбудитель способствует развитию фатальной лимфомы у лиц мужского пола, имеющих генетический дефект иммунорегуляции, сцепленный с X-хромосомой и нарушающий борьбу организма с указанным вирусом. Таким образом, несмотря на видимую моноэтилогическую природу лимфомы Беркитта, при доскональном изучении вопроса обращает на себя внимание явное сочетание нескольких причинных факторов.

Что касается клиники, классический вариант опухоли – это единичные либо множественные быстро растущие новообразования челюсти, способные диффузно распространяться на близлежащие структуры, в том числе на слюнные железы и щитовидную железу. Вначале болезни зачастую имеет место только лихорадка. Со временем деформируется лицевой скелет, нарушается акт глотания, страдает дыхание, происходит выпадение зубов. Генерализованное течение лимфомы Беркитта приводит к поражению позвоночника, бедренных костей, таза, что влечёт за собой патологические переломы, сдавливание корешков спинного мозга, парезы и параличи, проблемы с функцией тазовых органов. Для абдоминальной формы характерно быстро прогрессирующее течение с вовлечением в процесс поджелудочной железы, печени, кишечника, почек и яичников. Больные предъявляют жалобы на боли в животе, диспептические расстройства, истощение, иногда возникает кишечная непроходимость, желтуха.

Возможно и благоприятное течение заболевания с длительными периодами ремиссии, продолжающимися целые месяцы. В таких случаях при своевременном выявлении лимфомы Беркитта и интенсивной комплексной терапии вероятно даже полное излечение. Если же процесс распространился на костный мозг, периферическую кровь или центральную нервную систему, прогноз крайне неблагоприятный.

Для верификации диагноза необходимо выполнить биопсию патологически изменённых тканей и направить материал на гистологическое исследование. Лечение включает в себя химиотерапию повторными курсами, назначение иммуномодуляторов (высокие дозы рекомбинантных интерферонов), противовирусных препаратов. В далеко зашедших стадиях лимфомы Беркитта, а в особенности при назофарингеальной карциноме используют хирургические методы лечения.

Лимфома Беркитта – StatPearls – Книжная полка NCBI

Введение

Лимфома Беркитта (BL) – это агрессивная неходжкинская B-клеточная лимфома. Заболевание связано с вирусом Эпштейна-Барра (EBV), вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и хромосомными транслокациями, вызывающими сверхэкспрессию онкогена C-MYC. [1] Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) классифицирует БЛ на три клинические группы: эндемические, спорадические и связанные с иммунодефицитом. Эндемическая форма связана с малярией и EBV.Вариант, связанный с иммунодефицитом, связан с ВИЧ и, в меньшей степени, с трансплантацией органов. При интенсивном химиотерапевтическом лечении прогноз заболевания у детей отличный, у взрослых – плохой.

Этиология

Лимфома Беркитта (BL) связана с вирусом Эпштейна-Барра (EBV). Точный механизм, лежащий в основе ВЭБ и злокачественных опухолей В-клеток, остается неясным. Белок EBNA1 – это латентный белок EBV, экспрессирующийся в эндемичных BL [1]. Делеция гена EBNA2 приводит к экспрессии генов EBNA3 (т.е.е., EBNA3A-C ). Опухолевые клетки, полученные из этих клеточных линий, устойчивы к апоптозу; таким образом, EBNA2 может обеспечить преимущество в выживании неопластических клеток. Лимфома Беркитта эндемична для регионов, где малярия является холоэндемичной, таких как Бразилия, Папуа-Новая Гвинея и Экваториальная Африка. Исследования показали прямую корреляцию между эндемичным BL и повышенными титрами антител Plasmodium falciparum . BL, ассоциированный с иммунодефицитом, связан с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).Как ни странно, заболеваемость лимфомой выше, когда у пациента число CD4 больше 200 и нет оппортунистической инфекции. Неясно, как ВИЧ влияет на риск эндемической БЛ.

Эпидемиология

Лимфома Беркитта составляет от 1% до 5% всех неходжкинских лимфом. [2] BL чаще встречается у кавказцев, чем у лиц африканского или азиатского происхождения. Как и в случае с большинством типов лимфомы, BL чаще встречается у мужчин с соотношением мужчин и женщин 3-4: 1 [3]. Распространение эндемичных случаев BL в Африке и Папуа-Новой Гвинее соответствует районам, где распространены малярия и вирус Эпштейна-Барра.У детей младше 18 лет заболеваемость составляет примерно от 3 до 6 случаев на 100 000 детей ежегодно. Средний возраст постановки диагноза – 6 лет. Спорадическая форма локализована в Северной Америке и Европе со средним возрастом постановки диагноза 45 лет. Спорадическая БЛ ежегодно имеет оценочную заболеваемость 4 на 1 миллион детей в возрасте до 16 лет, тогда как заболеваемость составляет 2,5 на 1 миллион среди взрослых. Средний возраст постановки диагноза у педиатрических пациентов составляет от 3 до 12 лет. Вариант, связанный с иммунодефицитом, встречается у 22 случаев на 100 000 человек в Соединенных Штатах.

Патофизиология

Семейство MYC состоит из генов-регуляторов и онкогенов, которые кодируют факторы транскрипции, регулирующие клеточный цикл. Транслокации гена c- MYC на хромосоме 8 являются отличительной чертой BL и встречаются примерно в 95% случаев. T (8; 14) (q24; q32) – наиболее частая транслокация в BL, встречающаяся в 70-80% случаев [1]. Онкоген MYC перемещается так, чтобы быть сопоставленным с промоторной последовательностью гена тяжелой цепи иммуноглобулина IgG (IgH), что приводит к конститутивной активации MYC.Другие транслокации включают t (2; 8) (p12; q24) и t (8; 22) (q24; q11). Совместное размещение онкогена MYC с тяжелой цепью (14q32), легкой каппа-цепью (2p12) или легкой лямбда-цепью (22q11) гена иммуноглобулина приводит к нарушению регуляции MYC. Наличие перегруппировки MYC не является специфическим для BL. [4]

В дополнение к характерной транслокации c-MYC было идентифицировано множество генных мутаций, включая усекающие мутации ARID1A, амплификацию MCL1, усекающие изменения PTEN , NOTCH и ATM ; амплификации RAF1 , MDM2 , KRAS , IKBKE, делеция активирующих мутаций CDKN2A, и CCND3 .[3] [5] В нормальных B-клетках сверхэкспрессия MYC вызывает апоптоз через p53-зависимый путь. В неопластических клетках BL нередко происходит мутация гена-супрессора опухолей TP53.

В эндемичных BL латентные белки EBV предотвращают апоптоз в B-клетках, содержащих транслокацию C-MYC через белок EBNA1, белок BHRF1, транскрипты EBER, vIL-10, BZLF1 и LMP1. Предупреждение апоптоза, вероятно, приводит к возникновению злокачественного клона В-клеток. EBV участвует в развитии нестабильности генома, дисфункции теломер и повреждении ДНК.Plasmodium falciparum вызывает реактивацию латентного ВЭБ. Кроме того, P. falciparum может активировать толл-подобный рецептор 9 (TLR9), который индуцирует транслокации иммуноглобулин-MYC. Цитидиндезаминаза позволяет В-клеткам переключаться с экспрессии IgM на экспрессию других подтипов иммуноглобулинов. Аберрантная экспрессия цитидиндезаминазы коррелирует с транслокацией C-MYC. Фермент не обнаруживается у ВИЧ-инфицированных пациентов без лимфомы Беркитта.

Гистопатология

Лимфома Беркитта – это агрессивная B-клеточная лимфома, состоящая из мономорфной популяции зрелых лимфоцитов среднего размера.Клетки содержат круглые ядра с кружевным хроматином и могут иметь одно или несколько небольших ядрышек. Для клеток характерна базофильная цитоплазма с заметными вакуолями. [6] На срезах, окрашенных гематоксилин-эозином (HandE), клетки имеют отчетливые цитоплазматические границы, придающие им формованный вид. Морфологические варианты – плазмацитоидные или плеоморфные. Неопластические клетки обладают высокой пролиферацией, что отражается в увеличении числа митотических фигур. Увеличенному обновлению клеток противодействует усиленный апоптоз.В тканях это приводит к появлению «звездного неба» из-за макрофагов тельца, содержащих клеточный мусор. [1]

Иммуногистохимия и цитогенетика играют важную роль в диагностике и лечении лимфомы Беркитта. Злокачественные В-клетки экспрессируют поверхностный IgM. Клетки положительны по маркерам В-клеток, включая CD19, CD20, CD79a и PAX5. Они положительны для маркеров зародышевого центра CD10 и bcl-6, но отрицательны для bcl-2. Неопластические клетки не экспрессируют маркеры Т-клеток и не экспрессируют незрелые маркеры TdT или CD34.Быстрый оборот клеток отражается высоким положительным значением Ki67, близким к 100%, что является очень полезным диагностическим признаком.

Анамнез и физические данные

Пациенты часто обращаются с быстрорастущей массой, повышенным уровнем лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и повышенным уровнем мочевой кислоты из-за

лимфомы Беркитта – RightDiagnosis.com

Введение: лимфома Беркитта

Описание лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта (заболевание): Лимфома, связанная с вирусом Эпштейна-Барра….Больше ”

См. Также:

Лимфома Беркитта:
»Введение: лимфома Беркитта
»Симптомы лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта : форма недифференцированной злокачественной ЛИМФОМЫ, обычно обнаруживаемой в Центральной Африке, но также регистрируемой в других частях мира. Обычно это проявляется в виде большого остеолитического поражения челюсти или образования в брюшной полости. В-клеточные антигены экспрессируются на незрелых клетках, составляющих опухоль, практически во всех случаях лимфомы Беркитта.Вирус Эпштейна-Барра (HERPESVIRUS 4, HUMAN) был изолирован от случаев лимфомы Беркитта в Африке, и он считается возбудителем этих случаев; однако в большинстве случаев за пределами Африки ВЭБ-отрицательный результат.
Источник: MeSH 2007

Лимфома Беркитта: связанные темы

Эти темы о медицинских состояниях или симптомах могут иметь отношение к Медицинская информация при лимфоме Беркитта:

Лимфома Беркитта: редкое заболевание

Отделение редких заболеваний (ORD) Национального института здоровья (NIH)

Лимфома Беркитта внесена в список «редких заболеваний» Управлением Редкие заболевания (ORD) Национального института здоровья (НАЦИОНАЛЬНЫЕ ИНСТИТУТЫ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ США).Это означает, что лимфома Беркитта или подтип лимфомы Беркитта, затрагивает менее 200 000 человек среди населения США.
Источник – Национальные институты здравоохранения (NIH).

Ophanet

Ophanet, консорциум европейских партнеров, в настоящее время определяет редкое состояние, когда он влияет на 1 человека на 2000. Они перечисляют лимфому Беркитта как «редкое заболевание».

Источник – Orphanet

Лимфома Беркитта как заболевание

Лимфома Беркитта : Другое название лимфомы Беркитта (или тесной ассоциации заболеваний).
»Введение: лимфома Беркитта
»Симптомы лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта: заболевания, связанные с заболеванием

Лимфома Беркитта : Лимфома Беркитта внесена в нашу базу данных как один из типов (или связанных с ними) следующих заболеваний:

Симптомы лимфомы Беркитта (лимфомы Беркитта)

Некоторые из симптомов лимфомы Беркитта включают:

См. Полный список из 6 симптомы лимфомы Беркитта (лимфомы Беркитта)

Лимфома Беркитта: выдержки из статей о лимфоме Беркитта

Лимфома Беркитта – редкая форма рака, поражающая преимущественно детей раннего возраста в Центральной Африке, но… (Источник: Гены и болезни Национального центра биотехнологии)

Лимфома Беркитта: темы, связанные с заболеваниями

Эти медицинские темы могут быть связаны с лимфомой Беркитта:

Термины, связанные с лимфомой Беркитта:

Термины, похожие на лимфому Беркитта:

Источник – NIH

Источник – MeSH 2007

Расширенные термины для лимфомы Беркитта

Источник – MeSH 2007

Иерархическая классификация лимфомы Беркитта

В следующем списке предпринимается попытка классифицировать лимфому Беркитта по категориям, где каждая строка является подмножеством следующей.

MeSH 2007 Иерархия:
MeSH 2007 Иерархия
MeSH 2007 Иерархия
MeSH 2007 Иерархия
MeSH 2007 Иерархия

Лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта / Беркитта

Последнее обновление: 17.01.2014

Темы

Обзор | В новостях | Лечение & Клинический Испытания | Новости исследований

ТЕМА ПОИСК: PubMed:
Диагностика | Обзор | Терапии | Прогноз | Огнеупор

Обзор лимфомы Беркитта
О КОМПАНИИ Лимфомы:

Обзор генов и рака

Лимфома – это рак

О нас Лимфома – общий

Характеристики:
Тип ячейки | Гистология | Оценка | Стадия

Анн-Арбор Стейджинг
Экстранодальные обозначения

Диагноз

Хозяин / опухоль взаимодействие

Лимфатическая система

Прогностический Показатели

Факторы риска

Статистика

Стадия

Симптомы

Рекомендации при постановке диагноза

Лечение

Смотреть & Подождите
Вернуться к началу

Burkitt очень агрессивные лимфомы.Таким образом, цель лечения обычно лечить болезнь агрессивными терапия. Из OncologyChannel: «Малые нерасщепляемые клетки лимфомы (SNCL) – это классификация, которая, как правило, была заменена терминами Лимфома Беркитта и лимфома Беркитта (или не-Беркитта).

У детей большинство SNCL Лимфомы Беркитта, тогда как большинство SNCL у взрослых являются лимфомами Беркитта.Лимфома Беркитта чаще всего возникает у детей и взрослых с ослабленной иммунной системой.

Существует три различных формы этого заболевания: эндемическая, спорадическая и иммунодефицитная.

Эндемичная Лимфома Беркитта встречается у молодых жителей экваториальной Африки. Часто поражает челюсти детей с развивающимися коренными зубами; Эксперты предполагают, что факторы роста могут быть ответственны за локальную природу этой опухоли.

Спорадическая Лимфома Беркитта часто поражает брюшную полость и распространяется на костный мозг примерно у 20% пациентов.

Иммунодефицитный Лимфома Беркитта поражает пациентов с аномальной иммунной системой (например, пациентов с ВИЧ) ».

Источник: онкологический канал.com

См. Руководство NCCN.org, стр. 57
для комбинированных протоколов, используемых в лечебных целях, таких как:

CALGB 9251 или CODOX-M, или HyperCVAD, или EPOCH
с корректировкой дозы Протоколы могут быть скорректированы в зависимости от заболевания высокого или низкого риска.

(требуется бесплатная регистрация)

NCCN.org отмечает, что CHOP-R не адекватный.

В новостях:

Oncology Times 2014;
Лимфома Беркитта: терапия низкой интенсивности показала высокую эффективность http://bit.ly/1m64DRl
Medscape 2013:
Подходы Беркитта к более продолжительной химиотерапии с низкими дозами http: // бит.ly / Id5xxU
Haematologica. 2013, 10 июня: высокие показатели излечения в Беркитте лимфома и лейкемия: исследование NILG немецкого краткосрочного интенсивного ритуксимаб-химиотерапевтическая программа. http://1.usa.gov/12AKHRQ
В АРХИВЕ Процедуры ниже.

ресурсов


Процедуры

Процедуры
Также см .:

Вопросы для врача – Пациенты Против лимфомы
Общие, лечение, побочные эффекты и анализы


Вернуться к началу

ТЕМА ПОИСК: PubMed: Обзор | Терапия | Выходы

Связанные ресурсы и отчеты

Роль гемопоэтической SCT при лимфоме Беркитта у взрослых macopscomments.Статья.pdf
Оценка добавления ритуксимаба к CODOX-M / IVAC для Лимфома Беркитта: Жизнь после рака | Национальный комплексный рак Сеть
http://bit.ly/qfDMrn
Оценка добавления ритуксимаба к CODOX-M / IVAC для Лимфома Беркитта: ретроспективный анализ annonc.oxfordjournals.org
Эффективность и токсичность с поправкой на дозу ЭПОХ-ритуксимаб у взрослых с впервые установленным диагнозом Лимфома Беркитта, 2007 г. ascopubs.org
Оценка добавления ритуксимаба к CODOX-M / IVAC для Лимфома Беркитта: ретроспективный анализ annonc.oxfordjournals.org
Лечение лимфомы Беркитта / Беркитта у подростков и взрослые: 20-летний опыт работы в норвежском Radium Больница с применением трех последовательных схем http://annonc.oxfordjournals.org
ASH: Режим химиотерапии вызывает полную ремиссию у Burkitt

Нил Остервейл, старший младший редактор, MedPage Today
Опубликовано: 11 декабря 2006 г. .medpagetoday.com

Новый подход к лимфоме Беркитта с использованием схемы, разработанной для больших В-клеточных лимфом, привел к полной ремиссии у всех пациентов в небольшом исследовании, сообщают исследователи.

В исследовании 19 пациентов с болезнью Беркитта, высокоагрессивной В-клеточной лимфомой, все 19 лечились EPOCH с скорректированной дозой с ритуксаном (ритуксимаб) имел полную ремиссию с несколькими побочными эффектами, связанными со стандартной химиотерапией лимфомы Беркитта, сообщил Kieron Dunleavy, M.D. из Национального института рака в Бетесде, штат Мэриленд, и его коллеги.

Международная оценка CODOX-M и CODOX-M чередуется с IVAC при лимфоме Беркитта у взрослых: результаты исследования LY06 группы лимфомы Соединенного Королевства.
Ann Oncol. 2002 августа; 13 (8): 1264-74. PMID: 12181251
Лимфома Беркитта у взрослых: проспективное исследование 72 пациентов, получавших адаптированный педиатрический протокол LMB.Энн Онкол. 2005 декабрь; 16 (12): 1928-35. Epub 2005 10 ноября.
PMID: 16284057 | Связанный статьи
Последовательный прием доксорубицина и топотекана в рецидивирующий / рефрактерный агрессивный синдром Беркитта / DLBCL: результаты CALGB 59906. Лимфома лейк. 2006 август; 47 (8): 1511-7. PMID: 16966261 Пять (из 26) пациентов (20%, 95% доверительный интервал) 0.07, 0,42) ответили двумя (8%) полными ремиссиями и тремя (12%) частичные ремиссии; еще четыре (16%) пациентов имели стабильное заболевание. Оба пациента, достигшие полной ремиссии, имели: Лимфома Беркитта. Смертей, связанных с лечением, не было. В заключение, комбинация доксорубицина и топотекана хорошо переносится и имеет умеренную активность при рецидивирующей / рефрактерной НХЛ, с эпизодические пациенты, имеющие длительную ремиссию.Деятельность в Лимфома Беркитта требует дальнейшего исследования.
ClinicalTrials.gov (легко и всесторонний) поиск по

Новости исследований

Новости исследований
Вернуться к началу

Лимфома – определение, симптомы и лечение

Определение лимфомы

Лимфома – это тип рака, который влияет на кроветворные функции лимфатической системы, что приводит к неконтролируемой пролиферации лимфоцитов, типа лейкоцитов (белых кровяных телец), которые в первую очередь вырабатываются лимфатическими тканями.

Лимфоциты собираются в лимфатических тканях, образуя опухоли.

Лимфома против лейкемии

Лейкемия и лимфома – это злокачественные опухоли, которые могут поражать лимфоциты. Однако лейкоз – это рак костного мозга, который изменяет развитие и пролиферацию лимфоцитов, попадающих в кровоток. Лимфома – это рак лимфатических тканей, вырабатывающих лимфоциты.

Хотя существует почти три дюжины идентифицированных типов лимфомы, врачи относят их к одной из двух основных категорий: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Врачи ежегодно диагностируют лимфому у 60 000 человек в США. Лимфома является пятым по распространенности видом рака среди взрослых американцев и третьим по распространенности видом рака среди детей.

Как развивается лимфома

Лимфомы возникают в ретикулоэндотелиальных или клонированных клетках в лимфатических структурах, которые продуцируют лимфоциты, особенно в лимфатических узлах и селезенке. Большинство лимфом поражают В-клеточные лимфоциты (В-клетки), хотя некоторые поражают Т-клеточные лимфоциты (Т-клетки).Лимфома Ходжкина включает особый вид В-клеток, называемый клеткой Рида-Штернберга.

При всех лимфомах пораженные лимфоциты размножаются и мигрируют в лимфатические ткани, такие как лимфатические узлы и селезенку. Лимфоциты группируются в опухолевые образования, которые истощают питательные вещества и другие ресурсы, необходимые здоровым клеткам, вызывая гибель здоровых клеток и позволяя злокачественным лимфоцитам продолжать размножаться.

Ключевым маркером степени и серьезности лимфомы является наличие опухоли только с одной стороны или с обеих сторон диафрагмы.Лимфомы, присутствующие только на одной стороне диафрагмы (либо выше, либо ниже), как правило, менее агрессивны, чем лимфомы, присутствующие в областях лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы, а также более чувствительны к лечению (особенно те, которые находятся выше диафрагмы) .

Раковые лимфоциты также могут метастазировать в другие ткани по всему телу, в основном перемещаясь по лимфатической системе. Наиболее частыми участками метастазов лимфомы за пределами лимфатической системы являются мозг, кожа, кости и костный мозг.Однако, поскольку лимфатическая сеть распространяется через интерстициальные ткани, метастазы при запущенном заболевании могут появиться где угодно.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина, также называемая болезнью Ходжкина, составляет около 15 процентов диагностированных лимфом. Чаще всего он поражает людей в возрасте от 16 до 34 лет и старше 55 лет. Наличие специфически аномальных В-клеток, клеток Рида-Штернберга, является отличительной чертой лимфомы Ходжкина. Выделяют пять подтипов лимфомы Ходжкина:

  • с преобладанием лимфоцитов (также называемое преобладанием узловых лимфоцитов)
  • Узловой склероз
  • С высоким содержанием лимфоцитов (также называемый классическим)
  • Смешанная клеточность
  • Истощение лимфоцитов

Схемы лечения и прогнозы различаются для каждого подтипа.Узловой склероз Лимфома Ходжкина является наиболее распространенным подтипом, на который приходится около двух третей диагнозов и имеет тенденцию к умеренному прогрессированию.

Лимфома Ходжкина с преобладанием лимфоцитов имеет тенденцию к медленному прогрессированию; Лимфома Ходжкина с истощением лимфоцитов имеет тенденцию быть довольно агрессивной с быстрым прогрессированием и частыми метастазами в органы за пределами лимфатической системы. В целом, чем выше количество клеток Рида-Штернберга, тем агрессивнее рак.

Неходжкинская лимфома

Неходжкинские лимфомы составляют около 85 процентов диагностированных лимфом и чаще всего поражают людей старше 60 лет, хотя могут развиваться в любом возрасте.Существует несколько десятков подтипов неходжкинской лимфомы, которые в настоящее время классифицируются в зависимости от типа опухоли (также называемой новообразованием) и ее характеристик.

Врачи дополнительно классифицируют неходжкинские лимфомы по типу агрессивных (быстрорастущих) – высокой или средней степени – или вялотекущих (медленно растущих) – низкой степени.

Неходжкинские подтипы

ПОДТИПЫ НЕХОДЖКИНСКОЙ ЛИМФОМЫ
Связанные со СПИДом Анапластическая большая ячейка
Ангиоиммунобластный Взрывной естественный убийца (NK)
Кость Burkitt’s
Центральная нервная система (ЦНС) Бутанные Т-клетки
Диффузная большая ячейка Диффузная малая неперерезанная ячейка
веко Фолликулярный
Иммунобластический Лимфобластический
Лимфоплазмоцитарный Клетка мантии
Краевая зона Лимфоидная ткань, связанная со слизистой оболочкой (MALT)
грибовидный микоз Назальный НК / Т
Узловая краевая зона Глаз (глаз)
Малый лимфоцитарный Селезеночная маргинальная зона

Симптомы и путь диагностики

У многих людей симптомы отсутствуют на момент постановки диагноза.Скорее, врач обнаруживает характерные отклонения в диагностических анализах крови, проводимых по другим причинам, часто в рамках обычного медицинского осмотра. При наличии симптомов они могут быть расплывчатыми и генерализованными, типичными для обычных вирусных инфекций, хотя они, как правило, сохраняются или рецидивируют, а не проходят. Такие симптомы могут включать

  • Безболезненное опухание лимфатических узлов, наиболее заметное в подмышечных впадинах (подмышках), шее или паху (лимфаденопатия)
  • Необъяснимая частая лихорадка
  • Непреднамеренная или необъяснимая потеря веса
  • Обильное потоотделение ночью
  • Усталость, утомляемость или вялость
  • Необъяснимый генерализованный зуд (кожный зуд)

Диагностический путь начинается с медицинского осмотра врачом, который может выявить спленомегалию (увеличенную селезенку) или обнаружить увеличенные лимфатические узлы под ключицей или в брюшной полости.Диагностические анализы крови и биопсия костного мозга демонстрируют пролиферацию лимфоцитов.

Другие диагностические процедуры, которые онколог может провести, включают биопсию опухоли, компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) для обнаружения опухолей глубоко внутри тела, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) для исследования лимфатической сети. и специализированные иммуноцитологические тесты для определения подтипа лимфомы.

На основании результатов диагностики онколог оценивает статус лимфомы, классифицируя ее по стадиям.Далее онкологи определяют степень неходжкинской лимфомы, которая характеризует уровень агрессивности. Эти оценки определяют соответствующие схемы лечения и помогают оценить прогноз (вероятность ремиссии и выживаемости).

Варианты лечения лимфомы и перспективы

Схемы лечения зависят от подтипа, стадии, а для неходжкинских лимфом – от степени рака, а также от возраста человека и общего состояния здоровья. Типичные подходы к лечению, часто применяемые в комбинации, включают

  • Лучевая терапия только над диафрагмой (излучение мантийного поля) или от шеи до таза (полное узловое облучение)
  • Химиотерапия
  • Иммунотерапия, также называемая терапией с модификатором биологического ответа, включая терапию моноклональными антителами (MAb)
  • Трансплантация костного мозга и трансплантация стволовых клеток периферической крови (PBSCT)
  • Бдительное ожидание при вялотекущих (медленно растущих и бессимптомных) лимфомах

Стадия (Ходжкина и неходжкина)

ЛИМФОМА СТАДИИ (ХОДЖКИНСКОЙ И НЕХОДЖКИНСКОЙ)
Этап Характеристики
1-я ступень раннее заболевание
затрагивает только одну область лимфатического узла
2 этап местнораспространенное заболевание
поражает две или более области лимфатических узлов на одной стороне диафрагмы
3 этап запущенное заболевание
поражает две или более области лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы
4-я ступень широко распространенное заболевание
включает множественные лимфатические узлы и метастазы в другие органы, такие как КОСТИ или МОЗГ
А на момент постановки диагноза нет симптомов (бессимптомно)
В симптомов, присутствующих на момент постановки диагноза
E Лимфома присутствует в органе за пределами лимфатической системы без поражения лимфатических узлов

Лечение приводит по крайней мере к одной ремиссии для большинства видов лимфомы.Многие люди испытывают длительные ремиссии с небольшим количеством рецидивов, а некоторые люди испытывают такие длительные ремиссии, что онколог считает лимфому излеченной. Другие лимфомы более устойчивы к лечению.

Некоторые химиотерапевтические препараты эффективны как отдельные агенты, хотя чаще онкологи назначают химиотерапевтические препараты в комбинациях, нацеленных на определенные типы лимфомы. Многие схемы лечения представляют собой циклы, которые повторяются от нескольких месяцев до года. В результате лечения могут возникнуть многочисленные осложнения, которые зависят от схемы лечения, типа и стадии, а также возраста человека и общего состояния здоровья.

Химиотерапевтические препараты

ХИМИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЛИМФОМЫ
5-фторурацил Блеомицин
Кармустин Хлорамбуцил
Цисплатин Циклофосфамид
Цитарабин Дексаметазон
Доксорубицин Этопозид
Флударабин Флюоксиместерон
Гидроксидауномицин Ифосфамид
Мелфалан Метотрексат
Митоксантрон Пентостатин
Преднизон Преднизон
Прокарбазин Ритуксимаб
Тозитумомаб Винкристин

Факторы риска и превентивные меры

Исследователи не знают, что вызывает лимфому, хотя ряд факторов окружающей среды, по-видимому, увеличивает риск развития этих форм рака.

Наиболее значительный риск для людей, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов, у которых в 100 раз выше вероятность развития неходжкинской лимфомы.

Другие предполагаемые факторы риска включают

  • ВИЧ / СПИД
  • Инфекция человеческим Т-лимфоцитарным вирусом 1 (HTLV-1), вирусом Эпштейна-Барра или вирусом герпеса человека 8 (HHV-8)
  • Инфекция Helicobacter pylori, бактерии, которые, как считается, вызывают рак желудка
  • Воздействие бензола на рабочем месте
  • Профессиональное воздействие сельскохозяйственных пестицидов и гербицидов, особенно органофосфатов и хлорфенолов
  • Ближайшие родственники (родители, братья и сестры, дети) с лимфомой
  • Хромосомная транслокация и другие аномалии

Однако исследователям неизвестно, в какой степени эти факторы влияют на развитие лимфомы.Многие люди, у которых развивается лимфома, никогда не подвергались воздействию этих факторов, и гораздо больше людей, у которых есть воздействие, не заболевают лимфомой. Снижение или устранение воздействия токсинов окружающей среды, лечение таких инфекций, как H. pylori, и поддержание правильного питания могут улучшить здоровье в целом. В противном случае нет известных мер по предотвращению лимфомы.

См. Также АМИЛОИДОЗ; В-КЛЕТОЧНЫЙ ЛИМФОЦИТ; ФАКТОРЫ РИСКА РАКА; ВАРИАНТЫ И РЕШЕНИЯ ЛЕЧЕНИЯ РАКА; ВОЗДЕЙСТВИЕ ОПАСНОСТИ ДЛЯ ОКРУЖАЮЩЕЙ СРЕДЫ; ЭРИТРОПОЭТИН (EPO); ЛЕЙКЕМИЯ; ОБРАЗ ЖИЗНИ И ЗДОРОВЬЕ; МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА; ПРИРОДНЫЙ УБИЙЦА (NK) КЛЕТКА; ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ РАКА; КУРЕНИЕ И ЗДОРОВЬЕ; СТАДИЯ И СТЕПЕНЬ РАКА.

Последняя проверка страницы:

Неходжкинская лимфома

Что такое неходжкинская лимфома у взрослых (НХЛ)?

Неходжкинская лимфома взрослых (НХЛ) – это злокачественная опухоль, которая начинается в лимфатической системе. Лимфатическая система – это часть иммунной системы организма. «Злокачественный» означает, что болезнь распространяется от того места, где она возникает, и поражает другие части тела. Неходжкинская лимфома взрослых отличается от детской лимфомы и требует другого курса лечения.«Неходжкинские» означает отсутствие в раковой ткани определенного типа клеток, называемых клетками Рида-Штернберга.

Лимфа включает:

  • Костный мозг – Губчатая внутренняя часть крупных костей, в которой образуются белые кровяные тельца, красные кровяные тельца (которые переносят кислород) и тромбоциты (которые способствуют свертыванию крови).
  • Лимфа – Бесцветная водянистая жидкость, переносящая лейкоциты (лимфоциты) по сосудам лимфатической системы по всему телу.Лимфоциты могут быть В-клетками или Т-клетками. Их работа – бороться с болезнями и опухолями.
  • Лимфатические сосуды – Трубки, которые собирают лимфу из разных частей тела и отправляют ее обратно в кровоток.
  • Лимфатические узлы – Маленькие овальные или круглые структуры, которые фильтруют лимфу и хранят лейкоциты. Лимфатические узлы расположены по всему телу, но сконцентрированы в подмышках, тазу, шее, животе и паху.
  • Тимус – Орган за грудиной, в котором лимфоциты растут и размножаются.
  • Селезенка – Орган на левой стороне тела рядом с желудком. Селезенка фильтрует кровь, хранит клетки крови и удаляет старые клетки крови. Он также производит лимфоциты.
  • Миндалины – лимфатическая ткань в задней части глотки, которая вырабатывает лимфоциты.

Поскольку лимфатическая система присутствует во всем теле, лимфома может возникать практически в любой области и распространяться на другие ткани и органы, например, печень.

Какие типы неходжкинской лимфомы (НХЛ)?

NHL бывает многих типов, но часто делится на вялую (медленную, обычно с небольшими симптомами) или агрессивную (быстро нарастающую, часто вызывающую симптомы).Эти две формы НХЛ ведут себя по-разному и лечатся по-разному. Некоторые типы вялотекущей НХЛ (например, фолликулярная лимфома, хронический лимфолейкоз / малый лимфоцитарный лейкоз и лимфомы маргинальной зоны) могут иногда изменяться или «трансформироваться» в более агрессивные лимфомы.

NHL также сгруппированы по типам в зависимости от того, начался ли рак в В-клетках (В-лимфоцитах) или в Т-клетках (Т-лимфоциты). Большинство случаев начинаются с В-клеток, которые несут ответственность за создание антител, которые не позволяют посторонним веществам вызывать проблемы в организме.Т-клетки, с другой стороны, напрямую атакуют чужеродные вещества.

Какие типы агрессивных В-клеточных неходжкинских лимфом (НХЛ)?

Типы включают:

  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL)
  • Первичная B-клеточная лимфома средостения (PMBL)
  • Лимфома Беркитта

Какие типы вялотекущей В-клеточной неходжкинской лимфомы (НХЛ)?

  • Фолликулярная лимфома
  • Лимфома маргинальной зоны
  • Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и малая лимфомицитарная лимфома (SLL) являются взаимозаменяемыми терминами для вялотекущего В-клеточного рака, который обнаруживается в основном в крови или тканях тела, соответственно
  • Кожная B-клеточная лимфома

Какие типы Т-клеточной неходжкинской лимфомы (НХЛ)?

Эти типы Т-клеточной НХЛ относительно редки и включают:

  • Кожная Т-клеточная лимфома
  • Периферическая Т-клеточная лимфома
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома.Существует версия этого рака, связанная с грудными имплантатами, которая называется анапластической крупноклеточной лимфомой, связанной с грудным имплантатом.
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
  • Т-клеточный лейкоз / лимфома взрослых
  • Лимфобластная лимфома, которая чаще развивается в Т-клетках, но может развиваться в В-клетках

В чем разница между неходжкинской лимфомой (НХЛ) и лимфомой Ходжкина (HL)?

Оба типа лимфом – это заболевания, которые начинаются с лимфоцитов, типа белых кровяных телец.Лимфома Ходжкина, также известная как болезнь Ходжкина, включает определенный тип зрелых и очень крупных клеток, называемых клетками Рида-Штернберга. HL встречается реже, чем NHL.

В чем разница между лейкемией и лимфомой?

Обе болезни затрагивают кровь, но начинаются в разных местах. Лейкемия начинается в костном мозге и обнаруживается в крови. Неходжкинская лимфома развивается в тканях организма, таких как лимфатические узлы или другие органы

Каковы факторы риска неходжкинской лимфомы (НХЛ)?

  • Быть старше, мужчина или европеец
  • При любом из следующих условий:
  • Применение иммунодепрессантов после трансплантации органов
  • В некоторых наблюдательных исследованиях было обнаружено, что высокие уровни воздействия определенных пестицидов незначительно увеличивают риск НХЛ у сельскохозяйственных рабочих.Риск от низкого уровня и / или периодического воздействия этих веществ не определен.
  • Воздействие радиации
  • Диета с высоким содержанием мяса и жира
  • Предыдущее лечение лимфомы Ходжкина

Насколько распространена неходжкинская лимфома (НХЛ) у взрослых?

Ожидается, что в 2019 году будет диагностировано 74 200 новых случаев НХЛ. В 2019 году от этой болезни умрут около 1000 человек. НХЛ является седьмым по распространенности раком среди взрослых в США.

Каковы симптомы неходжкинской лимфомы у взрослых (НХЛ)?

  • Безболезненное увеличение лимфатических узлов шеи, подмышек, паха или желудка
  • Необъяснимая лихорадка
  • Сильный ночной пот
  • Чувство большей усталости, чем обычно, в течение как минимум нескольких недель без видимой причины
  • Необъяснимая потеря веса
  • Кожная сыпь или кожный зуд
  • Необъяснимая боль в груди, животе или костях
  • Ощущение сытости, даже если вы мало ели

Эти симптомы и признаки являются общими для многих состояний.Не думайте, что у вас НХЛ. Однако при появлении тревожных симптомов вам следует обратиться к врачу.

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 15.09.2019.

Ссылки

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда – некоммерческий академический медицинский центр.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.