Саркоидоз вглу и легких: Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов: лечение, причины заболевания ВГЛУ - МУНИЦИПАЛЬНОЕ АВТОНОМНОЕ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ СРЕДНЯЯ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНАЯ ШКОЛА №3

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов: лечение, причины заболевания ВГЛУ

Структурные преобразования в тканях человеческого организма могут приводить к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. И многое зависит от своевременной постановки диагноза. Это относится и к саркоидозу легких и внутригрудных лимфатических узлов, который при раннем обнаружении легко лечится.

Саркоидоз и его типы

Саркоидоз относится к внутренним полисистемным заболеваниям, сопровождающимся формированием небольших уплотнений в виде узлов в тканях легких, бронхов, серозных оболочках, внутригрудных лимфатических узлах. А также в тканях костей, дермы и селезенки. Узлы – это совокупность воспаленных клеток, со временем превращающихся в гранулемы.

Они могут постепенно разрастаться и сливаться, образуя очаги значительных размеров. Данные изменения не позволяют органу выполнять свои функции, чаще развивается дыхательная недостаточность легких, а со временем приводят к фиброзным изменениям в тканях.

Заболевание подразделяют по проявлениям клинической картины насаркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, саркоидоз легочной ткани, смешанную форму, затрагивающую несколько органов. По протеканию заболевания саркоидоз может быть острым, с яркой клинической картиной, стабилизированным, не изменяющим уровня развития, затихающим, как правило, в результате лечения.

Кроме того, саркоидоз делят по быстроте развития на:

хронический;
замедленный;
абортивный;
прогрессирующий.

Поскольку болезнь развивается постепенно, выделяют три его стадии:

на первой происходит поражение бронхопульмональных и трахеобронхиальных лимфоузлов, которое расположено ассиметрично;
на второй поражаются альвеолы в легких и образуется инфильтрат;
на третьей здоровые ткани заменяются фиброзными, развивается эмфизема и пневмосклероз.

Причины развития

Точного источника развития саркоидоза ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) пока не установлено. Ученые предлагают несколько версий его возникновения:

Инфекционная предполагает, что заболевание развивается как следствие бактериального или вирусного поражения легких. Провоцирующими считаются такие заболевания, как туберкулез, хламидиоз, краснуха, герпес и гепатит С, клещевой бореллиоз и язва желудка. Попадание в организм возбудителя вызывает иммунную реакцию, призванную подавить жизнедеятельность посторонней микрофлоры. Если процесс борьбы затянулся, то антитела могут распространиться по всему организму и начать нападать уже на собственные клетки, вызывая в них воспалительный процесс, который в дальнейшем перерастает в гранулемы.
Экологическая говорит о том, что изменения вызывают негативные экологические факторы, такие как пыль, содержащая частицы металлов: алюминий, кобальт, цирконий, титан, золото, медь, бериллий. Они, попадая в легочную ткань, провоцируют ее изменения.
Наследственная говорит о том, что провоцирует саркоидоз лимфатических узлов дефектный ген, который запускается определенным провоцирующим фактором. Как показывает статистика, заболевание часто встречается среди членов одной семьи.
Контактная свидетельствует о возможности передачи заболевания как инфекционного, только с заражаемостью не более 40 процентов. Некоторые исследователи говорят, что болезнь может передаваться в процессе трансплантации органов;
Медикаментозная выделяет основной причиной длительный прием некоторых лекарственных средств, в частности антиретровирусных или интерферонов. В пользу этой теории говорит тот факт, что после прекращения лечения болезнь может закончиться самостоятельно.

Некоторые специалисты объединяют все версии в единую, считая, что причиной появления узелков является наследственная предрасположенность, которая запускается определенными факторами. Наиболее часто болеют представители таких сфер, как химическая и лесохозяйственная промышленность, здравоохранение, почтамт, служба пожарной охраны.

Заболевание может сопровождаться поражением кожных покровов

Симптомы и диагностика

Различные причины появления саркоидоза приводят к формированию одинаковых признаков. Внешне заболевание проявляется слабостью, лихорадкой, потерей веса, увеличением размеров лимфоузлов. Слабость появляется по причине нарушения обменных процессов, в тканях не хватает питательных веществ и кислорода.

Особенно плохо больные чувствуют себя утром, они не чувствуют себя отдохнувшими и жалуются на усталость. Состояние пациента похоже на «синдром хронической усталости». Нередко к слабости добавляются и головные боли. Лихорадка преимущественно наблюдается при острой форме заболевания. При этом температура тела больного повышается до 38 градусов.

Потеря веса является следствием нарушения обменных процессов в организме и постоянным воспалением. Лимфоузлы при образовании гранулем воспаляются и увеличиваются в размере, особенно расположенные в области груди.

При распространении заболевания в легких появляются и другие признаки:

одышка, особенно после небольшой физической деятельности;
кашель рефлекторного происхождения, не сопровождающийся выделением мокроты и слизи;
периодическая несильная боль в груди.

При последующем развитии на фоне саркоидоза может формироваться пневмония, которая уже сопровождается отделением мокроты. Также возможно поражение других органов, что проявляется в нарушении ритма сердца, появлении поражений кожи, у женщин – молочных желез, развитии увеита, нарушении в работе эндокринной системы и прочем.

Самый главный признак заболевания – появление узелков в тканях, которое можно обнаружить при гистологическом исследовании.

При первых симптомах саркоидоза необходимо обратиться к врачу. В любом случае повышенная температура в течение нескольких дней – признак тревожный, и его причину необходимо выяснить. Специалист начинает диагностику с осмотра пациента и сбора анамнеза. Он собирает информацию о наследственной предрасположенности к заболеванию в семье и наличии опасных условий профессиональной деятельности.

Оценивает состояние дыхательной системы и ищет специфические пороки кожи в виде ознобленной волчанки, саркоидозных бляшек или узловатой эритремы. Сочетание данных признаков с проблемами бронхо-легочной системы часто свидетельствует о саркоидозе.

На рентгеновском обследовании саркоидоз легких выглядит как небольшие уплотнения ткани

Затем врач назначает лабораторные методики диагностики:

общий анализ мочи;
общий анализ мочи;
общий и биохимический анализ крови;
пробу манту;
исследование крови на присутствие таких элементов, как ангиотензинпревращающий фермент, факторы некроза опухоли альфа, медь;
пробу Квейма-Зильцбаха;
исследование крови и мочи на содержание кальция.

Эти обследования позволяют обнаружить воспалительный процесс в тканях и часто спровоцировавший его фактор (например, туберкулез) или отличить саркоидоз от схожего заболевания. Для подтверждения диагноза применяется инструментальная диагностика:

рентгенография;
эндоскопия;
компьютерная и магнитная томография;
сцинтиграфия;
ультразвук;
спирометрия;
электрокардиограмма и обследование глазного дна при необходимости.

Как правило, врач использует ту диагностику, которая доступна. Чаще это рентгеновское обследование или УЗИ, аппаратура для которых имеется во всех поликлиниках. В некоторых случаях, составляющих примерно треть, заболевание протекает бессимптомно и проходит само. В остальных случаях требуется лечение.

Лечение

Стоит отметить, что заболевание хорошо поддается лечению на ранних стадиях. Поэтому своевременное обращение к специалисту и начало терапии позволяют полностью устранить патологию с минимальными последствиями. Чем дольше пациент «носит» в себе болезнь, тем серьезнее преобразования, происходящие в тканях, и тем тяжелее последствия заболевания.

Лечение болезни осуществляется комплексно, оно заключается в применении системной и локальной медикаментозной терапии, использовании физиопроцедур, диетотерапии, профилактике осложнений.

Лекарственные препараты назначаются в случаях, когда в этом есть необходимость: при прогрессировании саркоидоза, генерализованным и смешанном его типах, многочисленных поражениях клеток легких. В таких случаях назначают прием стероидов в чередовании с нестероидными противовоспалительными средствами.

В случае, если заболевание затрагивает другие органы, назначаются лекарства для восстановления их работоспособности. Так, могут применяться препараты для улучшения работы сердца, лекарства от туберкулеза и прочие.

В некоторых случаях применяются иммунодепрессанты, позволяющие подавить реакцию иммунной системы и остановить воспаление. Курс витаминов применяется как общеукрепляющее средство. Использование физиопроцедур помогает быстрее достичь положительного результата и восстановить состояние органов.

Пациентам рекомендуется курс электрофореза, магнитотерапии, УВЧ, ионофореза, лазеротерапии и прочего. Диетотерапия – обязательный элемент лечения, позволяющий снизить воздействие факторов риска и помочь организму быстрее справиться с болезнью. В основе диеты снижение объемов белковых продуктов и легкоусваиваемых углеводов.

Пациентам рекомендуется отказаться от мучных и сладких блюд, продуктов на основе молока, большого количества поваренной соли. Основу питания должны составлять фрукты и овощи, каши, нежирное мясо и рыба. Особенно рекомендуется употребление:

меда;
орехом;
бобовых;
гранатов;
морской капусты;
черной смородины;
облепихи.

В случае отсутствия лечения хроническая форма может дать осложнения в виде фиброза легких и дыхательно недостаточности. Это не угрожает жизни пациента, но значительно снижает ее качество. Осложнения могут перейти на сердечно-сосудистую систему, вызывая сердечную недостаточность, или на органы зрения, провоцируя увеит и потерю зрения. Летальный исход встречается редко.

Физиотерапия обязательно включается в комплекс лечебных процедур саркоидоза

Профилактика заболевания не включает конкретных рекомендаций, поскольку четкой причины саркоидоза нет. Врачи советуют придерживаться здорового образа жизни, включающего:

полноценный сон и отдых;
нормированную физическую нагрузку;
правильное питание;
заботу о собственном здоровье и своевременное лечение заболеваний;
избегание профессий, сопровождающихся негативными для здоровья факторами.

Эти простые меры позволят поддержать здоровье организма, что значительно снизит риск развития саркоидоза.

Саркоидоз легких – заболевание непонятной этиологии. Его причину врачи пока не могут определить, в некоторых случаях он проходит самостоятельно, оставляя небольшие последствия в тканях легких и лимфоузлов. При переходе в хроническую форму может привести к тяжелым последствиям, избежать которых позволяет своевременное лечение.

прогноз для жизни, лечение, симптомы и причины, заразен или нет

Саркоидоз представляет собой доброкачественный процесс гранулематоза тканей, затрагивающий преимущественно легкие. Он легко поддается лечению и может быть полностью устранен, однако эффективность терапии во многом зависит от своевременности обращения к врачу.

Саркоидоз – приговор или неопасная болезнь?

Как ни странно, поражает саркоидоз легких в основном людей молодого возраста, чаще женщин, редко затрагивает детей. Выделяют и этническую составляющую, так, среди представителей азиатов и афроамериканцев с пуэрториканцами данное заболевание весьма распространено, а вот среди скандинавов и немцев встречается крайне редко.

Также статистика показывает, что около трети заболевших вылечиваются самостоятельно. В течение пары недель у них наблюдаются неприятные симптомы, похожие на «синдром хронической усталости», которые постепенно проходят. Так происходит при синдроме Лефгрена, характеризующегося острым началом и быстрой ремиссией.

Только 10 процентов больных не могут вылечить саркоидоз, и он переходит в хроническую форму, которая опасна своими осложнениями:

дыхательной недостаточностью;
эмфиземой легких;
синдромом легочного сердца;
синдромом бронхиальной обструкции и прочими.

Причины и разновидности заболевания

Причины болезни до сих пор точно не ясны, специалисты выдвигают несколько теорий, пытаясь выяснить факторы, которые подталкивают организм к формированию гранулем, но пока все они только в теории. Явно заболевание имеет генетическую предрасположенность, о чем говорит частое распространение в пределах одной семьи.

Кроме того, принцип его развития схож с аутоиммунными заболеваниями, так саркоидоз легких обычно развивается после инфекционных заболеваний или приема лекарств. Во время болезни иммунная реакция организма в какой-то момент оборачивается против него самого, что приводит к воспалению и формированию саркоидной гранулемы, содержащей в себе клетки Т-лимфоцитов.

На вопрос, заразен или нет саркоидоз, ответ очевиден – нет, хотя предположения об инфекционном происхождении заболевания некоторыми врачами выдвигались. Сегодня о заразности заболевания уже не говорят, а вот о влиянии профессиональных факторов свидетельств немало.

Негативные факторы окружающей среды оказывают влияние на возникновение болезни. Статистика показывает, что люди, чья профессия связана с токсичными веществами, пылью, воздействием микробов и прочими моментами, болеют чаще. Основное место локализации заболевания – ткань легких и лимфатических узлов.

Но оно может распространяться и на другие органы:

глаза;
печень;
селезенку;
сердце;
суставы;
почки;
нервную ткань.

Такое распространение гранулеза называют болезнью Бека.

Классификация заболевания производится не только по местоположению очага, но и по скорости его развития на:

хронический;
абортивный;
прогрессирующий;
замедленный.

Саркоидоз подразделяется на три степени развития:

на первой изменения незначительные, происходит воспаление в лимфоидной ткани, эта стадия легко лечится, иногда проходит сама;
на второй заболевание распространяется на второе легкое, поражаются внутригрудные лимфоузлы;
на третьей – мелкие очаги воспаления сливаются, образуя единичные крупные, развиваются осложнения.

Как определить саркоидоз?

Заболевание не имеет ярких симптомов, особенно на начальной стадии. Поэтому его легко спутать с другими патологиями, в частности, с туберкулезом. При саркоидозе человек чувствует усталость, недомогание, теряет аппетит, а вместе с ним и вес, испытывает ночную потливость, появляется одышка и кашель.

Нередко возникает лихорадка. Распространение болезни на другие органы вызывает соответствующие признаки: боль в суставах, боль в грудной клетке, ухудшение зрения, высыпания на коже, воспаление лимфатических узлов в разных частях тела.

Поставить диагноз по этим признакам самостоятельно невозможно. Сделать это должен врач, который проведет осмотр и назначит обследования. В первую очередь придется сдать кровь и мочу, которые проверят на биохимические показатели, наличие специфических белков, а также уровень α и β-глобулинов.

Наиболее эффективным средством диагностики являются методики рентгенографии легких и компьютерная или магнитная томография. Последние более совершенны и позволяют «рассмотреть» расположение и размеры узелков.

Врач может назначить обследование на реакцию Квейма, которая примерно у половины заболевших дает яркое багрово-красное окрашивание образовавшегося узла после введения специального субстрата со специфическим саркоидным антигеном.

При саркоидозе поражаются кожные покровы и глаза

Поддается ли лечению?

Лечение саркоидоза легких весьма эффективно. Причем врач может не назначать терапии, а некоторое время (около полугода) наблюдать за динамикой пациента. Если за этот период симптомы постепенно угасают и наблюдается ремиссии, лечить саркоидоз не потребуется. Если же заболевание имеет тяжелую форму или уже перешло в стадию хронического, лечение обязательно.

В первую очередь назначается медикаментозное лечение, включающее прием:

гормональных препаратов;
антибактериальных или противовирусных средств;
цитостатиков;
мочегонных средств;
препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови в легких;
поливитаминов;
гепатопротекторов;
ангиопротекторов;
иммуномодуляторов;
антиоксидантов и прочего.

В каждом конкретном случае комплекс лекарственных средств назначается индивидуально. При наличии осложнений на другие системы органов могут применяться лекарства для их устранения. Также в лечении применяют методы физиотерапии и диетологию. Последняя помогает нормализовать обмен веществ и снизить нагрузку на органы пищеварения и мочевыделительную систему, облегчая переработку продуктов распада лекарств.

Прогноз и профилактика

Вопрос о саркоидозе: сколько с ним живут, не имеется четкого ответа. Многое зависит от возможностей организма человека и последствий болезни. В принципе срок не ограничен, но при сильном поражении прогноз для жизни не очень благоприятный.

Заболевание лечится, и достаточно эффективно, в некоторых случаях проходит само. Но при тяжелых формах поражения легких очень серьезные, что значительно ухудшает качество жизни, хотя прожить при саркоидозе можно долго.

Можно ли избежать заболевания, занимаясь профилактикой? Ответить сложно, поскольку нет четких причин его возникновения. Однако показано, что здоровый образ жизни и выбор профессии, не связанной с опасными факторами, значительно повышает шансы.

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов — доброкачественное системное заболевание, поражающее мезенхимальные и лимфоидные ткани. Основными его симптомами являются: общая слабость, повышенная температура, боли за грудиной, кашель, кожные высыпания. Для выявления саркоидоза используются: бронхоскопия, КТ и рентгенологическое исследование грудной клетки, диагностическая торакоскопия. Избавиться от заболевания можно путем длительной иммуносупрессивной и гормональной терапии.

Table of Contents

Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов — аутоиммунная патология, характеризующаяся формированием эпителиоидных гранулем. Поражает это заболевание молодых и зрелых людей, чаще всего женщин. Основным отличием этой патологии от туберкулеза является отсутствие казеозного некроза и бактерий в составе инфильтратов. По мере развития саркоидоза гранулемы образуют крупные или малые скопления.

[simple_tooltip content=’‘]Множественные поражения легких[/simple_tooltip] способствуют развитию хронической дыхательной недостаточности и появлению других симптомов заболевания. На последней стадии инфильтраты разрушаются, легочные ткани замещаются фиброзными.

Причины возникновения заболевания

Точные причины развития саркоидоза легких и ВГЛУ не выяснены. Ни одна из предложенных гипотиз не получила официального подтверждения. Сторонники инфекционной теории считают, что саркоидоз может возникнуть на фоне сифилиса, грибковых и паразитарных поражений дыхательной и лимфатической системы. Однако постоянно выявляемые случаи передачи этого заболевания по наследству свидетельствуют в пользу генетической теории. Развитие саркоидоза связывают с неправильным функционированием иммунной системы вследствие длительного воздействия на организм аллергенов, бактерий, грибков и вирусов.

Таким образом, в настоящее время считается, что возникновению саркоидоза способствует несколько причин, связанных с иммунными, биохимическими и генетическими нарушениями. Заболевание не считается заразным, его передача от больного человека здоровому невозможна.

Подвержены его возникновению люди некоторых профессий:

работники химической и сельскохозяйственной промышленности,
почты,
пожарной охраны,
здравоохранения.

Риск развития саркоидоза увеличивается при наличии такой вредной привычки, как курение.

Болезнь характеризуется вовлечением в патологический процесс нескольких органов и систем. Легочная форма на ранних стадиях протекает с поражением альвеол, возникновением альвеолита и пневмонита. В дальнейшем гранулемы появляются в плевральной полости, бронхах и регионарных лимфатических узлах. На последней стадии инфильтрат преобразуется в участок фиброза или стекловидную массу, не содержащую клеток. В этот период появляются выраженные симптомы дыхательной недостаточности, связанные как с поражением легочных тканей, так и со сдавливанием бронхов увеличивающимися ВГЛУ.

Типы саркоидоза легких

Заболевание протекает в три стадии, каждая из которых имеет собственные рентгенологические признаки.

На первой стадии отмечается асимметричное поражение трахеобронхиальных и бронхопульмональных лимфоузлов.
На втором этапе наблюдается поражение легочных альвеол с образованием инфильтратов.
Третья стадия характеризуется замещением здоровых тканей фиброзными, развитием эмфиземы и пневмосклероза.

По характеру клинической картины саркоидоз делится на следующие типы:

поражение ВГЛУ,
инфильтрация легких,
смешанные и генерализованные формы, характеризующиеся поражением нескольких внутренних органов.

По характеру течения заболевание может быть острым, стабилизированным и затихающим. Регрессия патологического процесса характеризуется уплотнением, разрушением или кальцинацией гранулем в лимфатических узлах и легких. По скорости развития патологического процесса выделяют следующие формы саркоидоза: замедленную, хроническую, прогрессирующую, абортивную.

Заболевание не проходит без последствий.

После завершения третьей стадии могут наблюдаться такие осложнения, как эмфизема, экссудативный плеврит, фиброз легких, пневмосклероз.

Клиническая картина заболевания

Саркоидоз легких и ВГЛУ специфических симптомов, как правило, не имеет. На ранних стадиях появляются следующие признаки: общая слабость, снижение веса, повышение температуры, усиленное потоотделение, бессонница. Поражение лимфатических узлов протекает бессимптомно, крайне редко наблюдаются боли за грудиной, кашель, боли в мышцах и суставах, [simple_tooltip content=’‘]кожные высыпания[/simple_tooltip]. При простукивании обнаруживается симметричное увеличение корней легких. Медиастинально-легочный саркоидоз приводит к появлению одышки, кашля, болей за грудиной. Прослушиваются сухие и влажные хрипы. Позже добавляются симптомы поражения других органов и систем: слюнных желез, кожи, костей, отдаленных лимфоузлов. Легочный саркоидоз характеризуется наличием признаков дыхательной недостаточности, влажного кашля, болей в суставах. Третья стадия заболевания может осложняться развитием сердечной недостаточности.

Наиболее частыми осложнениями саркоидоза являются: обтурация бронхов, эмфизема, острая дыхательная и сердечная недостаточность. Заболевание создает идеальные условия для развития туберкулеза и других инфекций дыхательной систем. В 5% случаев процесс распада саркоидных гранулем сопровождается развитием пневмосклероза. Более опасным осложнением считается поражение паращитовидных желез, способствующее накоплению кальция в организме. При отсутствии лечения это состояние может привести к летальному исходу. Саркоидоз глаз способствует полной утрате зрения.

Диагностика

Диагностика заболевания подразумевает проведение лабораторных и аппаратных исследований. Общий анализ крови отражает умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилию и моноцитоз. Изменение состава крови свидетельствует о развитии воспалительного процесса. На ранних стадиях повышается уровень α- и β-глобулинов, на поздних — γ-глобулинов. Изменения в легочных и лимфоидных тканях выявляются с помощью рентгенологического исследования, КТ или МРТ грудной клетки. На снимке отчетливо просматриваются опухолевидные образования в легочных корнях, увеличение ВГЛУ, очаговые поражения (фиброз, эмфизема, цирроз). В половине случаев реакция Квейма дает положительный результат. После подкожного введения саркоидного антигена наблюдается покраснение места инъекции.

Бронхоскопия позволяет обнаружить прямые и косвенные признаки саркоидоза легких: расширение сосудов, увеличение лимфоузлов в области бифуркации, атрофический бронхит, гранулематоз слизистых оболочек бронхов. Гистологическое исследование — наиболее информативный метод диагностики заболевания. Материал для анализа получают при проведении бронхоскопии, торакальной пункции или биопсии легкого. В образце обнаруживаются эпителиоидные включения, некроз и распространенное воспаление отсутствуют.

Способы лечения заболевания

Так как в большинстве случаев заболевание спонтанно регрессирует, на ранних стадиях предпочтение отдается наблюдательной тактике. Анализ результатов обследования позволяет врачу подобрать эффективную схему лечения и спрогнозировать дальнейшее развитие патологического процесса. Показаниями к медикаментозной терапии являются: прогрессирующая форма саркоидоза, генерализованные и смешанные его типы, множественные поражения легочных тканей.

Курс лечения включает применение стероидов (Преднизолон), противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, антиоксидантов. Длится он не менее 6 месяцев, типы и дозировки лекарственных средств подбираются лечащим врачом. Начинают обычно с максимальных доз, постепенно снижая их до минимальных эффективных. При индивидуальной непереносимости Преднизолона его заменяют глюкокортикоидами, которые вводятся прерывистыми курсами. Гормональная терапия должна сочетаться с соблюдением белковой диеты, приемом препаратов калия и анаболиков.

Лечение стероидами чередуют с применением нестероидных противовоспалительных средств. Пациент должен регулярно посещать фтизиатра и проходить обследование. Больные саркоидозом делятся на 2 группы: лица с активно текущим патологическим процессом и пациенты, прошедшие курс лечения. Человек состоит на диспансерном учете в течение 2-5 лет.

Саркоидоз легких и ВГЛУ отличается относительно доброкачественным течением. Достаточно часто он протекает бессимптомно, в 30% случаев заболевание склонно к спонтанной регрессии. Тяжелые формы саркоидоза обнаруживаются у каждого 10 пациента. При генерализованных формах возможен летальный исход. Так как причины возникновения саркоидоза не выяснены, не разработаны и специфические меры профилактики. Снизить риск развития заболевания позволяет исключение провоцирующих факторов и нормализация работы иммунитета.

Саркоидоз легких, что это такое?

Болезнью Бека (саркоидоз) принято называть полисистемную патологию, которая поражает разные органы. Из систем в первую очередь затрагивает респираторную. Провоцирующие факторы неизвестны. Также не выяснены причины, которые способствуют тому, что саркоидоз легких у некоторых больных начинает регрессировать.

Это заболевание не относится к инфекционным. Основной тактикой лечения недуга считается гормональная терапия.

Описание

Один из ярких диагностических признаков такого заболевания, как саркоидоз, считается обнаружение гранулем в пораженных тканях (в частности, в легких). Они представляют собой очаги воспаления разного размера, но всегда ограниченные. Гранулемы выглядят при микроскопии как плотные узелки с характерным строением. Узелковое образование – это следствие воспаления и его основное проявление.

Узелки в основном представлены:

Многоядерными гигантскими клетками.
Т-лимфоцитами.
Макрофагами.

Причем последние обнаруживаются не на всех стадиях заболевания. Такие клетки являются типичными для гранулематозов.

Классификация

Классификационных признаков для саркоидоза используется несколько. Наиболее частые формы описываемой патологии – это:

Поражение лимфоидной ткани.
Саркоидоз легких.
Изменение в тканях печени и селезенки.

Значительно реже саркоидоз Бека (вернее болезнь Бенье-Бёка) затрагивает костную систему, органы зрения, кожный покров и другие системы организма человека. Например, саркоидоз сердца – один из редко встречающихся видов патологии. Чаще диагностируется генерализованная форма заболевания. В этом случае сочетается поражение легких и другого органа.

По клинике и рентгенологическим признакам принято выделять:

Только легких без вовлечения в процесс лимфоузлов с развитием необратимых фиброзных изменений тканей органа.
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), когда не затрагиваются ткани легких.
Нередки случаи диагностирования саркоидоза ВГЛУ, когда задеваются средостения, корни и паренхима легкого.
Поражение других систем и органов дыхания.
Множественное поражение не только органов, но и прочих систем.

Классификация такого заболевания, как саркоидоз легких предполагает стадийность развития процесса, что согласуется с результатами рентген-обследования:

На начальной стадии наблюдается чаще асимметричное, но двухстороннее поражение лимфоузлов грудной клетки.
Во второй фазе развития заболевания отмечается распространение патологии на ткань легких в виде милиарных (просовидных) очагов. Для 2 степени саркоидоза характерна инфильтрация легочной ткани и ВГЛУ.
На третьем этапе болезни заметны фиброзные изменения тканей легких, при этом ВГЛУ не увеличены. Развивается пневмосклероз и эмфизема с образованием крупных (сливных) гранулематозных очагов.

В зависимости от того, с какой скоростью происходят патологические изменения в организме пациента характер патологии принято делить на:

Хронический.
Абортивный.
Прогрессирующий
Замедленный.

Сам патологический процесс можно разделить на 3 фазы:

Активную/обострения.
Стабилизации.
Обратного развития/регрессии/затихания.

После перенесенного обострения болезни и стабилизации состояния, у пациента в некоторых случаях наблюдается пневмосклероз и эмфизема, плеврит, фиброз прикорневой зоны легкого, обызвествление внутригрудных лимфоузлов.

На начальной стадии патологического процесса рентгенограмма может не выявлять изменений.

Этиология

Причинная связь такой болезни, как саркоидоз с какими-либо внешними факторами установлена не была. Собственно, не доказана и способность передаваться от человека к человеку. Однако зафиксированы случаи семейного поражения. Это может объясняться:

Наследственностью.
Проживанием в идентичных условиях, которые негативно сказываются на здоровье всей семьи.

Современная медицина рассматривает несколько гипотез о причинности саркоидоза, как болезни:

Медикаментозная.

Контактная.
Наследственная.
Инфекционная.
Влияние экзогенных вредных факторов (пыль с примесью некоторых материалов, например, бериллия, золота, титана, свинца, циркония и других).

Приверженцы первой гипотезы связывают болезнь Бека с приемом некоторых медикаментов в течение длительного периода времени (интерферонов и некоторых противовирусных средств). Свою правоту они доказывают, апеллируя к тому, что отказ от данных препаратов ведет к регрессу болезни. Но достоверно ее ни подтвердить, ни опровергнуть не удалось.

Контактная теория предполагает, что имеется возможность заражения при общении с пораженными тканями больного человека. Такой контакт обнаруживается минимум в четверти случаев клинически подтвержденного диагноза «саркоидоз». Возможность такой передачи болезни допускается большинством исследователей, занятых изучением этой проблемы.

Наследственная гипотеза настаивает на том, что у некоторых лиц имеется предрасположенность к данному виду патологии. Но все же выявить общий причинный фактор для всех заболевших, даже в пределах одной семьи, пока не удается.

Инфекционная теория утверждает, что у пациентов, в анамнезе которых имеются некоторые вирусные или бактериальные заболевания, имеют больше шансов «заполучить» саркоидоз легких и других органов. К таким инфекционным патологиям относят:

Гастрит и язву желудка, возникшие по вине Хиликобактер пилори.
Хламидийную пневмонию.
Туберкулез.
Боррелиоз (болезнь Лайма).
Пропионибактерии акне.
Краснуху, гепатит С, герпесвирусы, аденовирусы разных типов.

Патология легких и внутригрудных лимфатических узлов гораздо чаще встречается у лиц, задействованных на производствах, связанных с вдыханием вредных газов и пыли (шахтеров, пожарных).

Каждая из перечисленных теорий описывает вероятные причины, в результате которых может развиться печени, почек, кожи или легких саркоидоз. Но даже при наличии всех описанных факторов заболевание может и не возникнуть.

Ни одна из предложенных версий не является полностью удовлетворительной. Поэтому заболевание относится к патологиям с невыясненной этиологией.

Признаки

Симптомы саркоидоза во многом зависят от локализации его очага. К общим признакам этого заболевания относят:

Слабость.
Повышение температуры тела до 38 С.
Снижением массы тела.
Увеличение лимфатических узлов.

Причем слабость длительный период является единственным признаком развивающейся патологии, а затем уже присоединяются другие симптомы болезни. Потеря же веса обычно наблюдается при серьезных нарушениях в работе внутренних органов, связанных с патологическим процессом. При поражении печени больного беспокоит дискомфорт в правом подреберье, может отмечаться небольшая желтуха.

Признаки поражения системы дыхания

Дебютирует патология бессимптомно, потому что гранулемы растут небыстро. С течением патологического процесса симптомы саркоидоза легких проявляются в виде:

Рефлекторного кашля без мокроты.
Одышки.
Боли и странных звуков в области груди.
Нарушения сна.
Потливости.

Если кашель сопровождается отхождением мокроты, это говорит о присоединении бактериальной инфекции.

На начальном этапе покашливание не доставляет пациенту хлопот. Но с вовлечением в патологический процесс плевры кашель становится болезненным, как и глубокий вдох.

Одышка характерна для течения болезни с увеличенными лимфатическими узлами. Она усиливается в результате нагрузки. Так как организм при физическом усилии нуждается в большем поступлении кислорода, то пораженные гранулемами и сдавленные лимфатическими узлами ткани лёгких не могут закрыть потребность организма в кислороде.

Признаки поражения лимфоидной ткани

Периферические лимфатические узлы поражаются довольно часто. Это выражается припухлостью одного или целой группы узлов. Заболевание нужно дифференцировать от лимфаденопатий, при которых изменения носят функциональный характер и не связаны с образованием гранулем.

При этой патологии могут поражаться лимфатические узлы:

Шейные.
Грудные.
Паховые и подмышечные.
Конечностей.

Последние вовлекаются в процесс крайне редко. Обычно с поражением лимфоидной ткани отмечается поражение селезенки. Кроме дискомфорта в левом подреберье, пациента редко беспокоят какие-либо еще проявления недуга.

Признаки поражения кожного покрова

Что такое саркоидоз кожи и как он выглядит, понять несложно. Кожные изменения могут реактивными, то есть связанными с образованием гранулем во внутренних органах, на ней можно видеть лишь реакцию организма на болезнь. И эти проявления могут быть связаны с собственно ростом гранулем в толще кожи.

Основными признаками в этом случае считаются:

Полиморфные высыпания.
Шелушение.
Изменение пигментации.

Выпадение волос.
Появление рубцов и язв.

Реактивные же проявления представлены в клинике болезни узловой эритемой. Они, как правило, сопровождаются триадой признаков:

Увеличением лимфатических узлов средостения.
Поражением нескольких (до 5) крупных суставов.
Локализации эритематозных высыпаний в области голени.

Обычно реактивные проявления склонны регрессировать в течение нескольких недель. Собственно же гранулематозное поражение кожи встречается значительно реже узловатой эритемы.

Признаки поражения сердца

Функции миокарда могут страдать как при поражении собственно сердечной мышцы или перегородок сердца, так и при поражении лимфатических узлов и легких. Основными жалобами пациентов считаются:

Аритмии.
Боли за грудиной.
Потеря сознания.
Отеки конечностей.
Одышка и повышенная утомляемость при физической активности.

Бледность кожных покровов.

На любой стадии описываемой болезни легких наблюдается легочная гипертензия. Это приводит к увеличению нагрузки на сердце (правый желудочек) и появлению «сердечных» симптомов.

Признаки развития болезни в нетипичной зоне

Эти симптомы весьма разнообразны и зависят от того, какие органы вовлечены в процесс. Например:

При поражении костной ткани учащаются переломы.
Если процесс затрагивает гортань – пациент может потерять голос.
При поражении носовых ходов учащаются кровотечения из носа и присутствует постоянная заложенность.
Если саркоидоз затронул органы слуха, типичны жалобы на боли и звон в ушах, координаторные нарушения.
При заболевании мышц пациенты жалуются на боли в пораженной конечности, ее слабость и воспалительные изменения в месте локализации очага.
При росте гранулем в тканях сустава (суставов) клиника имитирует ревматоидный артрит.
Рост гранулем в почках наблюдается крайне редко. Сам же процесс сопровождается нарушением их фильтративной функции и воспалением. Саркоидоз любого органа повышает риск камнеобразования в почках.
Рост описываемых доброкачественных образований может затрагивать и структуры мозга. Симптоматика зависит от пострадавшей зоны. Это могут быть нарушения зрения, слуха, осязания или обоняния. Встречаются судорожные и менингиальные признаки.
При поражении периферической части нервной системы могут быть парезы и параличи в зоне, иннервируемой пораженным нервом.
Если затронут гипофиз, возможно эндокринные нарушения.
Поражение слюнных желез ведет к нарушению их функций.
Патологический процесс в кишечнике приводит к мучительным запорам и поносам, сменяющим друг друга. Кровь в кале не наблюдается. Из-за нарушения процесса всасывания человек худеет, его кожа и ее придатки становятся сухими, слабыми.
Тошнота и снижение аппетита сопутствуют росту гранулем в желудке.
Патология органа зрения может стать причиной значительного снижения зрения и слепоты.

Диагностика

В качестве диагностических мер применяется анализ симптомов болезни, а также аппаратное и инструментальное обследование больного. Золотым стандартом диагностики саркоидоза считается:

Рентгенографическое исследование.
Гистология.
Клиника.

Задействоваться может целый арсенал исследований начиная от КТ, МРТ, УЗИ и заканчивая методиками, позволяющими определить функциональное состояние легких (спирометрия), сердца (ЭКГ, ЭхоЭГ), скелетных мышц (ЭМГ), бронхоскопия. Может понадобиться осмотр эндокринолога, окулиста, отоларинголога, пульмонолога, гастроэнтеролога, кардиолога.

Диагностика саркоидоза предполагает выявление характерных изменений в крови пациента (повышение уровня АПФ, кальция, меди, TNF-α). Последний показатель выявлен относительно недавно, участвует во многих патологических процессах.

При этом заболевании проводят туберкулиновую пробу (Манту) для дифференциации диагноза с туберкулезом и пробу Квейма-Зильцбаха (это своего рода «манту» для саркоидоза).

Терапия

Medical supplies, pills and capsules

Как лечить данное неприятное заболевание? Во-первых, врачам приходится учитывать тот факт, что патологический процесс может регрессировать. Поэтому на первом этапе, прежде чем лечить саркоидоз, за пациентами устанавливается наблюдение примерно на полгода с целью выявления тенденции и определения с лечением.

При легкой степени болезни медикаментозное вмешательство не проводится. В этой ситуации риск осложнений, полученных в ходе интенсивного лечения выше, чем риск от развития собственно болезни.

Немедленное вмешательство проводится лишь в случае быстрого нарастания симптоматики и тяжелого состояния больного. Арсенал, который медики могут задействовать, довольно богат методами:

Медикаментозные (общие и местные меры).
Хирургические.
Физиотерапевтические.
Диетотерапия.
Облучение.

Лечение саркоидоза легких предполагает использование следующих групп препаратов:

Гормоны (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон) – это препараты первой линии.
Негормональные противовоспалительные (Мелоксикам, Аспирин, Ибупрофен, Диклофенак и другие).
Витаминные препараты, содержащие А и Е-витамины (в качестве антиоксидантов).
Иммунносупрессоры (Азатиоприн, Делагил, Хлорохин).

Саркоидоза легких лечение требует гормоны. Назначают сразу в большой (ударной) дозе, с последующим снижением разового количества. Местное лечение обычно применяется при кожных формах болезни и при поражении глаз. Хирургическое вмешательство требуется при коллапсе легкого, в случае его пересадки, удаления селезенки либо остановки желудочного или кишечного кровотечения.

Специфической диеты для этой категории больных нет. Отказ от фаст-фуда приветствуется. В лечебных учреждениях практикуется курсовое лечебное голодание под контролем врача. Самостоятельное применение этого метода не рекомендуется.

Облучение рекомендуется американскими специалистами в случае развития ГКС-устойчивых форм болезни. Всего 3–5 курсов позволяют добиться регрессии симптомов и надолго забыть о том, что такое саркоидоз легких.

После наступления ремиссии больные должны находиться на диспансерном учете не менее 2 лет.

Facebook

Twitter

Вконтакте

Google+

Легочный саркоидоз | Johns Hopkins Medicine

Что такое легочный саркоидоз?

Саркоидоз – редкое заболевание, вызванное воспалением. Обычно это происходит в легких и лимфатических узлах, но может возникнуть практически в любом органе.

Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Это вызывает небольшие образования воспалительных клеток в легких. Эти образования называются гранулемами и могут повлиять на работу легких. Гранулемы обычно заживают и исчезают сами по себе.Но если они не заживают, легочная ткань может оставаться воспаленной, становиться рубцовой и жесткой. Это называется фиброзом легких. Он изменяет структуру легких и может повлиять на ваше дыхание. Также может возникнуть бронхоэктазия. Это когда карманы образуются в воздушных трубках легких и заражаются. Но это не обычные проблемы.

Что вызывает саркоидоз легких?

Причина легочного саркоидоза неизвестна. Эксперты считают, что причиной заболевания могут быть бактерии, вирусы или химические вещества.Это также может быть генетическое. Это означает, что у человека с большей вероятностью разовьется саркоидоз, если он есть у кого-то из его или ее близких. Это активная область исследований.

Каковы симптомы легочного саркоидоза?

Большинство людей с саркоидозом не имеют симптомов и, вероятно, не знают, что у них есть болезнь. Он может поражать многие органы, вызывая множество симптомов. Легочный саркоидоз может уменьшить количество воздуха, которое могут удерживать легкие, и вызвать жесткость легких.

Ниже приведены наиболее частые симптомы легочного саркоидоза.Однако каждый человек может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

Одышка, которая часто усиливается при физической активности
Сухой кашель, который не проходит
Боль в груди
Свистящее дыхание

Саркоидоз также может вызывать симптомы, не связанные напрямую с легкими, такие как :

Сильная усталость
Лихорадка
Воспаление глаз и боль, жжение, помутнение зрения и светочувствительность
Ночная потливость
Боль в суставах и костях
Сыпь, опухоли и изменение цвета кожи на лице , руки или голени
Увеличение лимфатических узлов
Потеря веса

Симптомы легочного саркоидоза могут быть похожи на другие состояния или медицинские проблемы.Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.

Как диагностируется легочный саркоидоз?

В дополнение к полной истории болезни и медицинскому осмотру, используемые тесты могут включать:

Рентген грудной клетки. Тип визуализирующего теста, используемый для оценки легких, а также сердца. Рентген грудной клетки может показать важную информацию о размере, форме и расположении легких, бронхов (больших дыхательных трубок) и средостения (области в середине грудной клетки, разделяющей легкие).
Компьютерная томография. Визуализирующий тест, в котором используются рентгеновские лучи и компьютерная технология для получения горизонтальных или осевых изображений или срезов тела. Компьютерная томография показывает подробные изображения любой части тела, включая легкие. КТ более детализирована, чем обычная рентгенография. Их можно использовать для диагностики заболеваний легких, отслеживания прогрессирования заболевания и оценки реакции на лечение.
Легочные функциональные пробы. Это тесты, которые помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них.Тесты обычно проводятся на специальных аппаратах, в которых человек должен дышать.
Анализы крови. Их можно использовать для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови, оценки функции печени и почек, а также для поиска инфекций и других заболеваний.
Бронхоскопия. Длинная тонкая гибкая трубка с фонариком на конце вводится через горло в легкие. Это позволяет врачу осмотреть бронхи, основные дыхательные пути легких. Это делается для оценки и диагностики проблем с легкими.Образцы ткани легких (биопсия) и смывы легких (лаваж), удаляющие клетки из легких, могут быть выполнены с помощью бронхоскопа.
Бронхоальвеолярный лаваж. Это процедура, при которой стерильный физиологический раствор вводится в легкие через бронхоскоп и затем отсасывается. Физиологический раствор выводит клетки из нижних дыхательных путей, которые можно проверить под микроскопом, чтобы выявить воспаление и инфекцию. Это может помочь исключить определенные причины.
Биопсия легкого. Тест, при котором небольшой кусочек ткани, клеток или жидкости из легких берется и проверяется под микроскопом.

Саркоидоз обычно диагностируется, когда исключены другие заболевания легких.

Как лечится легочный саркоидоз?

Лечение обычно проводится для контроля симптомов и улучшения функции органов, пораженных болезнью. Стероидные препараты, такие как преднизон, могут помочь уменьшить воспаление. Его можно принимать внутрь или вдыхать. Другие лекарства, такие как метотрексат, можно использовать в тяжелых случаях или если стероиды не действуют.

Во многих случаях лечение легочного саркоидоза не требуется. Разные методы лечения лучше подходят для разных людей. Иногда используется более одного лечения. Большинство лекарств, используемых для лечения саркоидоза, подавляют иммунную систему.

Вы также можете присоединиться к программе реабилитации, которая включает обучение, упражнения и поддержку. В тяжелых случаях, которые встречаются нечасто, может потребоваться кислородная терапия и даже пересадка легких.

Ключевые моменты о легочном саркоидозе

Саркоидоз вызывается воспалением.Большинство случаев саркоидоза обнаруживается в легких и лимфатических узлах, но он может возникать практически в любом органе.
Саркоидоз легких называется легочным саркоидозом. Он вызывает образование в легких небольших скоплений воспалительных клеток, называемых гранулемами. Они могут повлиять на работу легких.
Причина легочного саркоидоза неизвестна.
Наиболее частые симптомы легочного саркоидоза – одышка, которая часто усиливается при физической активности; сухой кашель, который не проходит; боль в груди; и хрипы.
Лечение обычно проводится для контроля симптомов или для улучшения функции органов, пораженных болезнью. Часто используются стероиды.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит врач.
Во время посещения запишите название нового диагноза и все новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, каковы побочные эффекты.
Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
Узнайте, как вы можете связаться со своим врачом, если у вас возникнут вопросы.

Интерстициальная болезнь легких и саркоидоз

Интерстициальная болезнь легких (ILD), также называемая фиброзом легких или интерстициальной пневмонией, включает группу состояний, характеризующихся различной степенью воспаления и рубцевания вокруг крошечных воздушных мешочков (альвеол) в легкие.Это ремоделирование легких приводит к снижению способности легких поглощать кислород, что затрудняет дыхание.

Узнайте больше об интерстициальной болезни легких (ILD).

Саркоидоз, форма интерстициального заболевания легких, – редкое заболевание, характеризующееся дискретным накоплением воспалительных клеток и матричных белков (гранулем) в различных частях тела, обычно в легких (легочный саркоидоз). Также могут быть поражены кожа и лимфатические узлы. Хотя причины или факторы риска этого заболевания плохо определены, в целом люди реагируют на лечение иммунной модуляцией.

Узнайте больше о саркоидозе.

Клиника интерстициальных заболеваний легких (ILD) Центра легких в Бригаме и женской больнице (BWH) объединяет уникальную многопрофильную команду врачей – ревматологов, пульмонологов, патологов и радиологов, которые специализируются на оказании специализированной помощи пациентам с ILD. Служба саркоидоза – это специализированная клиника, предлагающая фирменный мультидисциплинарный подход клиники ILD к уходу за пациентами с хроническими заболеваниями легких.Это одна из немногих специализированных программ по лечению саркоидоза в регионе, в которую входят специалисты по многим дисциплинам, включая пульмонологов, ревматологов, кардиологов, офтальмологов, неврологов, дерматологов, патологов и радиологов – всех с интересом и опытом в лечении саркоидоза.

Эта совместная структура в сочетании с опытом наших сертифицированных врачей, входящих в Гарвардскую медицинскую школу, позволяет нам обеспечить целенаправленный и тщательный подход к диагностике и лечению ILD и саркоидоза.

Всесторонняя оценка и лечение

пациентов с саркоидозом проходят комплексное обследование в тот же день у пульмонолога и ревматолога. Результаты консультации и обширного диагностического тестирования проверяются нашими многопрофильными командами. Затем мы разрабатываем индивидуальные планы лечения, основанные на протоколах, основанных на доказательствах. Такой тщательный подход приводит к точному диагнозу и своевременному составлению хорошо организованного плана лечения.

Клиника интерстициальных заболеваний легких (ILD) и Служба саркоидоза расположены в Бригаме и женской больнице.Наша обстановка в академическом медицинском центре позволяет пациентам получить доступ к полному спектру передовых медицинских и хирургических программ.

Мы тесно сотрудничаем с Отделением торакальной хирургии и Программой трансплантации легких, ускоряя направление пациентов, которым требуется специализированная хирургическая помощь. Также доступна наша программа легочной реабилитации. Кроме того, мы предлагаем доступ к широкому спектру клинических исследований, включая клинические испытания.

Как мне записаться на прием?

Позвоните в Центр лечения легких по телефону 1-844-BWH-LUNG (1-844-294-5864), чтобы записаться на прием в Клинику интерстициальных заболеваний легких (ILD) или в Службу саркоидоза, или запишитесь на прием онлайн.

Для получения дополнительной информации о Клинике интерстициальных заболеваний легких или Службе саркоидоза, пожалуйста, свяжитесь с нами по телефону (617) 732-9894 или [email protected].

Я врач. Как мне направить пациента?

Направляющие врачи могут позвонить по номеру 1-844-BWH-LUNG (1-844-294-5864), чтобы направить пациента.

Чтобы записаться на прием для вашего пациента, позвоните нашему координатору направлений по телефону (617) 732-6770, вариант 1. В нерабочее время оставьте сообщение, и мы свяжемся с вашим офисом или с вашим пациентом.

После того, как ваш пациент будет оценен, мы предоставим вам своевременную корреспонденцию, включая рекомендации нашей многопрофильной группы. Если вы хотите обсудить состояние пациента и целесообразность направления к специалисту, вы можете позвонить нашему дежурному поставщику международных услуг по телефону (617) 732-5500, пейджер # 39900.

Бригада клиники интерстициальной болезни легких (ВЗЛ)

Трейси Дж. Дойл, MD
Кристофер Т. Дуко, доктор медицины
Souheil Y. El-Chemaly, MD
Хилари Дж.Гольдберг, MD
Гэри М. Ханнингейк, MD
Стивен Дж. Ментцер, доктор медицины
Скотт Л. Шиссель, MD, PhD
Хисаси Цукада, доктор медицины, доктор философии
Брайан Ван, Мэриленд

Команда обслуживания саркоидоза

Пол Делларипа, MD
Трэйси Дойл, MD
Souheil Y. El-Chemaly, MD
Хилари Дж. Голдберг, MD, MPH
Скотт Шиссель, MD, PhD
Линетт Шолль, Мэриленд
Usha Tedrow, MD, MS

Проводятся ли исследования или клинические испытания, связанные с ILD?

Команда исследователей интерстициальных заболеваний легких фокусируется на углублении понимания патогенеза и идентификации новых методов лечения пациентов с интерстициальными заболеваниями легких с помощью надежных базовых, трансляционных и клинических программ исследований.Совместно с семьей Дэвида Э. Херлихи мы создали реестр исследований пациентов, содержащий ключевые клинические данные пациентов с интернациональными заболеваниями.

Где вы находитесь?

Центр лечения легких расположен в Бригаме и женской больнице в Бостоне, у входа с улицы Фрэнсис, 15. Легочная и реанимационная медицина, торакальная хирургия и торакальная визуализация находятся рядом друг с другом, что делает доступность и возможность записи на прием без проблем. Служба саркоидоза и гранулематозных заболеваний легких находится в Бригаме и женской больнице Фолкнера.

Саркоидоз

Вернуться в ITM Online

САРКОИДОЗ

Субхути Дхармананда, доктор философии, директор Института традиционной медицины, Портленд, Орегон

Саркоидоз – это заболевание иммунной системы, при котором избыточное производство цитокинов (мессенджеров иммунной системы) приводит к воспалительному процессу. Причина заболевания неизвестна, но предполагается, что она связана с одной или несколькими вирусными инфекциями, бактериальными инфекциями или антигенами окружающей среды; это также может происходить при иммунной лекарственной терапии, такой как введение интерферона.Есть генетический компонент, который способствует более высокой заболеваемости саркоидозом среди северных европейцев (особенно шведов) и среди чернокожих американцев. Саркоидоз редко встречается на Востоке, что затрудняет получение прямой информации о традиционном китайском лечении болезни.

Определяющим признаком заболевания является образование гранулем, скоплений иммунных клеток, которые обычно предназначены для окружения и нейтрализации бактерий или других инородных тел (1).При саркоидозе гранулемы не образуют оболочки. Чаще всего гранулемы образуются в лимфатической системе, но они также появляются в легких, печени, глазах, коже и суставах. Место основного проявления заболевания связано со степенью отложения цитокинов активированными иммунными клетками в различных частях тела.

Каждая из гранулем может полностью рассосаться (как обычно происходит с гранулемами, вызванными инфекцией) или они могут перейти в фиброзную стадию.Со временем увеличение количества гранулем и скопление фиброзной ткани может нарушить нормальные функции организма; конкретные симптомы будут зависеть от мест скопления. С другой стороны, многие пациенты остаются бессимптомными с ограниченным уровнем образования гранулем.

Саркоидоз часто проходит спонтанно и может длиться несколько месяцев или лет до того, как исчезнет. Частота ремиссии достигает 85% через 9 лет, а частота ремиссии для групп пациентов, по-видимому, зависит как от локализации заболевания, так и от генетического фона.Примерно у 10% пациентов развивается серьезная инвалидность, такая как поражение глаз, дыхательной недостаточности или печени, но смертность низкая (менее 3%) и в первую очередь связана с легочным развитием заболевания.

Основное лечение, когда что-либо предлагается, – это введение кортикостероидов, так как эти препараты подавляют образование гранулемы и, таким образом, облегчают симптомы. Однако не ожидается, что такое лечение изменит общий процесс болезни. Из-за побочных эффектов длительного приема стероидов лечение обычно назначают только временно (до года), если заболевание не остается высокоактивным (2).

В настоящее время усилия по разработке лекарств направлены на идентификацию первичных цитокинов, участвующих в заболевании (возможно, интерлейкины 12 и 15, обозначенные как IL-12, IL-15 и интерфероны), и поиск агентов, которые могут специфически их ингибировать. Такие тщательно нацеленные препараты могут минимизировать побочные эффекты, которые возникают при общем нарушении иммунной системы, вызванном такими агентами широкого действия, как кортикостероиды (3, 4, 5). Было обнаружено, что у пациентов, у которых наблюдается ремиссия заболевания, наблюдается более высокий уровень TGF (трансформирующий фактор роста), который является известным ингибитором IL-12 и интерферона гамма.Следовательно, лечение, обеспечивающее или повышающее уровень TGF, может помочь уменьшить образование гранулемы.

В отсутствие прямых сообщений о лечении саркоидоза с Востока, подход к использованию китайских трав должен осуществляться с использованием интерпретации всех доступных данных традиционной китайской медициной.

Признаки заболевания на ранних стадиях включают накопление материала (гранулемы), представляющего собой тип избыточного рисунка. Гранулемы изначально представляют собой мягкие и рассасывающиеся небольшие образования, имеющие тенденцию увеличивать лимфатические узлы (они также могут увеличивать печень, селезенку или другие органы), что означает образование «массы мокроты».”Лихорадка присутствует у многих пациентов, но не универсальна. Склонность к лихорадке может означать роль сырости-тепла, а не холода-сырости с точки зрения синдрома избытка. Формулы лекарственных трав, которые традиционно направлены на устранение масс мокроты и особенно те, которые лечат отек лимфатических узлов, уместно учитывать. Постоянство прогрессирующего заболевания также предполагает присутствие «токсина» в соответствии с использованием термина в китайских медицинских текстах; поэтому травы для удаления токсина будут разумный компонент терапии.Антитоксиновые травы могут подавлять вирусы и бактерии, которые могут способствовать развитию болезни; иммунная система может быть чрезмерно стимулирована присутствием этих патогенов.

По мере развития саркоидоза процесс фиброза становится серьезной проблемой, и этот процесс затвердевания (подобный образованию рубца) обычно соответствует традиционной категории застоя крови. В современных усилиях по предотвращению фиброза используются травы, придающие жизнеспособность крови, и шалфей стал основным объектом исследований (например, он предлагается в качестве лечения фиброза печени при гепатите).Шалфей, красный пион, женьшень тянь-чи ( sanqi ) и ревень были предложены в качестве лекарственных растений для облегчения аутоиммунных и других нарушений иммунной стимуляции и облегчения фиброза. По мере того, как саркоидоз прогрессирует, симптомы начинают проявляться в зависимости от пораженных органов. Этот аспект болезни трудно обобщить; лечение будет скорректировано в соответствии с симптомами.

Пример формулы, подходящей для синдрома накопления сырого тепла описанного типа, представлен в A Bag of Pearls (6) как Scrophularia 12.Травы, входящие в состав формулы, которые устраняют массу мокроты, включают скрофулярию, пинеллию, фритиллярию, чернослив, цитрусовые и атрактилоды; травы, которые очищают тепло и очищают токсины, включают скрофулярию, чернослив, буплеурум, форзицию и лоницеру. Другой пример – Blue Citrus Tablets; травы, которые устраняют массу мокроты, включают синие цитрусовые, чернослив, раковину устриц, куркуму и плоды трихосанта; травы, которые очищают тепло и токсины, включают bupleurum, prunella, устричную раковину, paris и одуванчик.

Эти две формулы имеют следующие общие травы: чернослив, вид цитрусовых (т.е., chenpi или qingpi ), и пион. Присутствие этих трав отражает определенные основные принципы составления трав для лечения опухолей. Согласно Oriental Materia Medica (7), чернослив горький, холодный и поражает печень и желчный пузырь. Его действие заключается в рассеивании тепла печени и растворении скоплений. Он используется в случаях зоба, золотухи, конъюнктивита, карбункула, токсина из резаной раны [вероятно, абсцессирующей инфекции], отека глаз и боли и т. Д.Среди его основных активных компонентов – тритерпеновые сапонины, олеаноловая и урсоловая кислоты (см .: Platycodon и другие травы с тритерпеновыми сапонинами ). Голубые цитрусовые ( qingpi ) и цитрусовые ( chenpi ) описаны как имеющие горький и острый вкус и теплый характер; синий цитрус (незрелый плод) успокаивает печень [регулирует циркуляцию ци] и разрушает образование застойной ци, рассеивает скопления и растворяет мокроту. Зрелый цитрус ( chenpi ) регулирует ци, укрепляет селезенку, сушит влагу и трансформирует мокроту.Пион, как говорят, используется для «контроля боли и высвобождения ци»; он был описан как имеющий свойство «смягчать» печень, чтобы способствовать нормальной циркуляции ци печени (это относится к его кроветворным свойствам, чтобы увлажнять сухую печень, и ее кислым свойствам, что связано с размягчением масс. Холодная природа также облегчает синдромы жара печени, которые могут вызывать нерегулярное движение ци печени и способствовать образованию скоплений.

Scrophularia 12 был смоделирован по формулам, описанным в китайской литературе, для лечения лимфатических опухолей, включая рак лимфатических узлов, и других мягких опухолей, которые можно было обнаружить визуально или при пальпации («под кожей» – типичное обозначение в китайских текстах).Blue Citrus Tablets был создан по образцу формул, используемых для лечения опухолей груди, таких как фиброзно-кистозная болезнь груди. Хотя заболевания, которые лечатся в Китае подобными препаратами, отличаются от саркоидоза, у них есть частично совпадающие характеристики, которые могут привести к их применению для лечения нового заболевания.

Помимо использования одной из этих (или аналогичных) формул, шалфей можно получить в количествах, сопоставимых с теми, которые используются в Китае для предотвращения фиброза, с помощью таблетки шалфея из одной травы ( Dan Shen Pian ; Pine Mountain ).Любой из этих препаратов должен быть выбран практикующим только после оценки конституциональных показателей и показателей заболевания, чтобы определить пригодность формулы. Постоянный мониторинг поможет обнаружить любые признаки, указывающие на то, остаются ли травы подходящими или нуждаются в корректировке.

С традиционной точки зрения, поскольку это заболевание развивается постепенно – при поражении внутренних органов и отсутствии очевидных внешних причинных факторов – оно, вероятно, возникнет в первую очередь в результате эмоционального расстройства.Накопительные расстройства часто приписывают синдромам типа печени / селезенки, при которых гнев, тревога и беспокойство способствуют проблемам системы органов. Заболевание селезенки приводит к скоплению мокроты (селезенка не может трансформировать и транспортировать пищевые жидкости), а заболевание печени приводит к застою и образованию локализованных скоплений. Конечно, синдрому могут способствовать и другие эмоции, такие как горе, поражающее легкие, вызывающее накопление мокроты и препятствующее правильной циркуляции жидкости вниз (легкие являются первичным местом атаки при саркоидозе).Следовательно, устранение эмоциональных состояний потенциально важно для терапии (см .: Emotions and Health ). «Токсичным» компонентом болезни может быть внешнее воздействие, такое как вирус или лекарство, влияющее на человека с предрасполагающими факторами, включая эмоциональное воздействие на внутренние органы и генетический фон.

С точки зрения диеты можно ожидать, что следует избегать избыточной диеты, которая позволяет накапливать мокроту, чтобы разрешить саркоидоз.Фрукты и нежирные овощи (например, брокколи, но не авокадо) будут важным терапевтическим диетическим компонентом, в то время как жирное мясо, особенно свинина, и всевозможные тяжелые десерты будут противопоказаны. Уместна будет рыба, которую в китайской диетологии используют для отвода лишней сырости. Напротив, алкоголь, усиливающий сырость и тепло, был бы противопоказан; зеленый чай может быть идеальным напитком, так как он считается охлаждающим и разжижающим мокроту (см .: Напитки для здоровья, ).Небольшое исследование (8), проведенное на Балканах, показало, что терапевтическое голодание может быть достигнуто для пациентов с саркоидозом на ранней стадии болезни (продолжительность менее одного года). При организации соответствующей диеты важно следить за ее полноценным питанием; с традиционной точки зрения, дефицит крови в печени может способствовать застою ци печени и образованию шишек.

Иглоукалывание при саркоидозе будет направлено на дренирование излишков, и особенно на устранение скопления мокроты.ST-40 ( fenglong ) – хорошо известный пример точки, используемой для преобразования мокроты во влажность. Иглоукалывание может быть особенно подходящим для лечения индивидуальных конституциональных паттернов и симптоматических проявлений болезни (например, можно добавить GB-23, zhejin , в случаях саркоидоза, вызывающего затрудненное дыхание), в то время как лечение травами может использоваться для решения более общих характеристика болезни.

Beers MH и Berkow R (редакторы), The Merck Manual , 17-е издание, 1999 Исследовательские лаборатории Merck, станция Уайтхаус, Нью-Джерси.
Hunninghake GW, et al., Результат лечения саркоидоза , Американский журнал респираторной реанимации, 1994; 149 (4): 893-898.
Agostini C и Semenzato G, Цитокины при саркоидозе , Семинары по респираторным инфекциям, 1998; 13 (3): 184-196.
Moller, DR, Клетки и цитокины, участвующие в патогенезе саркоидоза , Саркоидоз, вакулит и диффузные болезни легких, 1999; 16 (1): 24-31.
Agostinie C, et al., Новые патогенетические исследования саркоидной гранулемы , Current Opinions in Rheumatology 2000; 12 (1): 71-76.
Дхармананда С., Мешок с жемчугом , 2000 Институт традиционной медицины, Портленд, Орегон.
Hsu HY, et al., Oriental Materia Medica , 1986 Институт восточных лечебных искусств, Лонг-Бич, Калифорния.
Ильлович М.М., Новикова Л.Н., Баранова О.П., Диетотерапия для снижения веса в комплексном лечении легочного саркоидоза , Тер.Арх. 1996; 68 (3): 83-87.

Май 2000

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов: лечение, причины заболевания ВГЛУ

Саркоидоз и его типы

Причины развития

Симптомы и диагностика

Лечение

прогноз для жизни, лечение, симптомы и причины, заразен или нет

Саркоидоз – приговор или неопасная болезнь?

Причины и разновидности заболевания

Как определить саркоидоз?

Поддается ли лечению?

Прогноз и профилактика

Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов

Причины возникновения заболевания

Типы саркоидоза легких

Клиническая картина заболевания

Диагностика

Способы лечения заболевания

Саркоидоз легких, что это такое?

Описание

Классификация

Этиология

Признаки

Признаки поражения системы дыхания

Признаки поражения лимфоидной ткани

Признаки поражения кожного покрова

Признаки поражения сердца

Признаки развития болезни в нетипичной зоне

Диагностика

Терапия

Легочный саркоидоз | Johns Hopkins Medicine

Что такое легочный саркоидоз?

Что вызывает саркоидоз легких?

Каковы симптомы легочного саркоидоза?

Как диагностируется легочный саркоидоз?

Как лечится легочный саркоидоз?

Ключевые моменты о легочном саркоидозе

Следующие шаги

Интерстициальная болезнь легких и саркоидоз

Всесторонняя оценка и лечение

Как мне записаться на прием?

Я врач. Как мне направить пациента?

Бригада клиники интерстициальной болезни легких (ВЗЛ)

Команда обслуживания саркоидоза

Проводятся ли исследования или клинические испытания, связанные с ILD?

Где вы находитесь?

Саркоидоз

Добавить комментарий Отменить ответ