Фарингит афтозный: Information on Paediatric Rheumatic Diseases - МУНИЦИПАЛЬНОЕ АВТОНОМНОЕ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ СРЕДНЯЯ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНАЯ ШКОЛА №3

Афтозный стоматит – причины, симптомы, диагностика

Афтозный стоматит – это воспалительное заболевание полости рта, при котором на слизистой оболочке возникают одиночные или множественные язвы. Эти патологические образования также называют афтами (от греческого aphta – язвочка). Они способны возникнуть на любом участке слизистой оболочки рта. Язвочки отличаются болезненностью, постепенно заживают.

Несмотря на то, что в большинстве случаев афтозный стоматит не является заразным заболеванием (при условии, что не вызван вирусами или бактериями), это одна из наиболее распространенных воспалительных патологий полости рта. Ее выявляют у 10-40% детей и взрослых по всему миру.

При наличии симптомов афтозного стоматита необходимо обязательно обращаться к врачу. В афты может проникнуть инфекция, что значительно осложнит течение патологического процесса. К тому же наличие язвочек влияет на психоэмоциональное состояние пациента и значительно снижает качество его жизни.

Классификация заболевания

Афтозный стоматит различается по характеру течения. Он может быть:

Острый. Начинается с общего недомогания, сопровождающегося повышением температуры тела и апатией. Затем на слизистой оболочке рта появляются единичные или множественные язвочки. Афты достаточно миниатюрны – обычно не превышают по размеру чечевичное зерно. Язвы имеют овальную или круглую форму. Они имеют четкие границы в виде узкой каймы красного цвета. В центре афт можно увидеть серовато-желтоватый налет. Появление язв сопровождается жжением, а во время еды пациент чувствует боль. Полное самостоятельное заживление афт происходит в течение 1–1,5 недель.

Хронический. Свойственна смена периодов обострений и ремиссий. Язвы появляются, заживают, через некоторое время возникают снова. Сопутствующие симптомы выражены не ярко, а в некоторые периоды, даже при наличии афт, могут отсутствовать. Слизистая оболочка рта время от времени отекает. Хронический афтозный стоматит является следствием острого и развивается у людей со слабым местным и общим иммунитетом или у пациентов, страдающих системными заболеваниями.

Причины афтозного стоматита

Точные причины развития заболевания до сих пор не известны. Однако установлено, что у всех пациентов с афтозным стоматитом присутствуют сбои работы иммунной системы. Наиболее распространенной является аутоиммунная теория. Считается, что иммунная система человека начинает принимать некоторые компоненты слюны за чужеродные химические агенты и начинает их атаковать. Результатом этой борьбы и являются афты.

Факторы, повышающие риск развития заболевания:

Генетическая предрасположенность – близкие родственники трети пациентов с афтозным стоматитом тоже страдали этой патологией, а если в семье есть близнецы, то заболевание выявляется у обоих в 91% случаев, если они однояйцевые, и в 57% случаев у разнояйцевых.
Механические травмы полости рта – примерно в 40% случаев предшествуют развитию патологии.

Пищевая аллергия – афтозный стоматит нередко возникает после употребления некоторых продуктов, чаще всего содержащих глютен, а также морепродуктов, специй, сыров, помидоров, цитрусовых.
Авитаминоз – у пациентов с этим заболеванием часто наблюдается нехватка фолиевой кислоты, железа, цинка, селена, витаминов С и группы B.
Гормональный дисбаланс – афтозный стоматит нередко возникает у беременных и женщин в период менструации.
Системные заболевания – у многих пациентов диагностируют иммунодефициты, нарушения функции ЖКТ, сбои работы кровеносной системы, после лечения которых признаки афтозного стоматита исчезают.
Вирусные и бактериальные инфекции.
Неправильный выбор средств по уходу за ротовой полостью – в частности во многих случаях заболевание развивается у людей, применяющих зубные пасты с лаурилсульфатом натрия (пенообразующий компонент), способствующим пересыханию слизистой оболочки.

Нестероидные противовоспалительные средства.
Стресс.

Хронический афтозный стоматит также способен возникать на фоне таких заболеваний, как фарингит, воспалительные патологии кишечника, болезнь Бехчета, целиакия. В ряде случаев он сопутствует ВИЧ-инфекции.

Справка! Патология может развиваться у пациентов любого пола и возраста, но чаще всего выявляется у подростков и молодых женщин.

Симптомы заболевания

Признаки афтозного стоматита зависят от формы и стадии заболевания.

Различают следующие стадии афтозного стоматита:

Начальная.
Наружные проявления.
Появление патологических очагов.
Заживление.

Начальная стадия характеризуется общим недомоганием и увеличением лимфатических узлов в области шеи, затылка и челюстей. У пациента повышается температура тела и ухудшается аппетит, он чувствует слабость.

На стадии наружных проявлений к вышеописанным признакам присоединяются местные симптомы (изменения слизистой оболочки рта). К ним относятся:

Отеки.
Болезненность, усиливающаяся при приеме пищи и гигиенических процедур.
Покраснение и переполненность кровью (гиперемия).
Ощутимый зуд.

Также у пациента могут возникнуть расстройства сна.

Во время стадии появления патологических очагов возникают одиночные или множественные афты. Они могут развиваться на любом участке слизистой оболочки рта, но чаще всего наблюдаются на щеках, губах, небе и языке. Язвочки, как правило, весьма болезненны.

На стадии заживления афты понемногу затягиваются эпителиальной тканью. В большинстве случаев рубцов не остается.

Формы афтозного стоматита:

Фибринозный афтозный стоматит – наиболее легкая форма, возникающая из-за нарушения кровообращения в поверхностном слое слизистой оболочки. Во рту появляются единичные болезненные язвочки, покрытые белым налетом. Заживление афт происходит в течение 1–2 недель.

Гранулярная форма развивается из-за недостатка слюны. При этом типе заболевания поражаются малые слюнные железы, из-за чего они начинают вырабатывать меньше секрета. Из-за сухости слизистой оболочки у выводных протоков желез возникают болезненные и длительно не проходящие язвочки. У пациентов, подверженных частым простудным заболеваниям, гранулярный стоматит может перетечь в хроническую форму. Лечение достаточно долгое – оно занимает от 1 до 3 недель.

Некротический афтозный стоматит характеризуется не только наличием язв, но медленным разрушением наружного слоя слизистой оболочки рта, вследствие чего происходит отмирание тканей. В отличие от других форм заболевания, эта не сопровождается болями и дискомфортом. Этот тип патологии встречается редко. Обычно наблюдается некротический афтозный стоматит у взрослых, страдающих какими-либо тяжелыми системными заболеваниями.

Рубцующаяся форма возникает при поражении малых слюнных желез и соединительной ткани, вызванном генетическими сбоями. Язвочки поначалу небольшие, но со временем увеличиваются. Они очень болезненны. Афты при таком типе заболевания располагаются в проекции слюнных желез, слизистой оболочки зева и передних небных дужек.

Деформирующая — наиболее сложная форма. Она доставляет пациенту немало неудобств, так как сопровождается общим недомоганием и значительными болями. Язвы достаточно глубокие и долго не проходят. Они приводят к деформации губ, передних небных дужек и мягкой части неба. Также может развиться микростома (сужение ротовой щели) при поражении уголков рта.

Справка! Осложнением афтозного стоматита является распространение инфекции по тканям, а также перетекание острой формы в хроническую.

Диагностика

Афтозный стоматит обычно диагностируют после осмотра пациента, на основании клинической картины и результатов сбора анамнеза. Однако если у врача есть подозрения на наличие сопутствующих заболеваний, то назначаются дополнительные исследования, направленные на их выявление (анализы крови и мочи, УЗИ и т.д.).

Также может понадобиться дифференциальная диагностика. Важно дифференцировать афтозный стоматит от герпетического и от хронических травм слизистой оболочки полости рта. Для этого назначаются вирусологические исследования и применяется метод иммунофлюоресценции (ИФА).

Как лечить афтозный стоматит

Лечение патологии осуществляется комплексно, с применением методов местной и общей терапии. Местная терапия включает в себя:

Антисептики.
Противомикробные мази, гели, спреи.

Полоскания полости рта, ускоряющие процесс заживления язвочек.

К общей терапии относятся методы, позволяющие устранить причину развития афтозного стоматита, а также в целом облегчить состояние пациента. Могут назначаться противовирусные, жаропонижающие, антигистаминные, седативные препараты.

фарингит афтозный – это… Что такое фарингит афтозный?

фарингит афтозный: (pharyngitis aphtosa) см. Герпангина.

фарингит хронический сухой
фарингит везикулярный

Смотреть что такое “фарингит афтозный” в других словарях:

АНГИНА ГЕРПЕТИЧЕСКАЯ — мед. Герпетическая ангина острая инфекция с внезапным подъёмом температуры тела, дисфагией, фарингитом, иногда болями в животе, тошнотой и рвотой. Патогномоничный признак склонные к изъязвлению везикуло папулёзные высыпания на задней стенке… … Справочник по болезням
герпангина — (herpangina; герпес + ангина; син.; ангина герпетическая, ангина ульцерозная, фарингит афтозный, фарингит везикулярный) острая инфекционная болезнь, вызываемая вирусами Коксаки группы А, характеризующаяся лихорадкой, болями в горле, появлением… … Большой медицинский словарь
Герпангина — I Герпангина инфекционная болезнь, вызываемая Коксаки вирусами группы А, характеризующаяся острым началом, лихорадкой, болями в горле, везикулезно язвенными высыпаниями на слизистой оболочке полости рта и зева, см. Энтеровирусные болезни. II… … Медицинская энциклопедия
Герпетическая ангина — острая инфекция с внезапным подъёмом температуры тела, дисфагией, фарингитом, иногда болями в животе, тошнотой и рвотой. Патогномоничный признак склонные к изъязвлению везикулярные высыпания на задней стенке глотки или мягком нёбе. Этиология.… … Википедия
Инфекцио́нные боле́зни — (позднелат. infectio заражение) группа болезней, которые вызываются специфическими возбудителями, характеризуются заразительностью, циклическим течением и формированием постинфекционного иммунитета. Термин «инфекционные болезни» был введен… … Медицинская энциклопедия
Патологическая анатомия вирусных детских инфекций — Среди вирусных детских инфекций особое значение имеют корь, полиомиелит, эпидемический паротит, ветряная оспа и инфекционный мононуклеоз. Первые три относятся к РНК вирусным заболеваниям; ветряную оспу и инфекционный мононуклеоз вызывают ДНК… … Википедия
Диклофенак-Акри ретард — Действующее вещество ›› Диклофенак* (Diclofenac*) Латинское название Diclofenac Akri retard АТХ: ›› M01AB05 Диклофенак Фармакологическая группа: НПВС — Производные уксусной кислоты и родственные соединения Нозологическая классификация (МКБ… … Словарь медицинских препаратов
Ибупрофен-Хемофарм — Действующее вещество ›› Ибупрофен* (Ibuprofen*) Латинское название Ibuprofen Hemofarm АТХ: ›› M01AE01 Ибупрофен Фармакологическая группа: НПВС — Производные пропионовой кислоты Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› G54.1 Поражения… … Словарь медицинских препаратов
Имудон — Действующее вещество ›› Лизатов бактерий смесь (Bacterial lysates mixture) Латинское название Imudon АТХ: ›› L03AX Иммуностимуляторы другие Фармакологическая группа: Иммуномодуляторы Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› J02 Острый фарингит… … Словарь медицинских препаратов
Нейродикловит — Латинское название Neurodiclovit Фармакологическая группа: Прочие ненаркотические анальгетики, включая нестероидные и другие противовоспалительные средства Нозологическая классификация (МКБ 10) ›› J02 Острый фарингит ›› J03 Острый тонзиллит… … Словарь медицинских препаратов

Главная

12 апреля 09:54

Симптомы гастроэзофагеального рефлюкса у ребёнка: когда нужно дополнительное обследование?

14 апреля в 14:00 (мск) состоится вебинар-диалог двух педиатров: автора журнала «Доктор.Ру» Ипатовой Марии Георгиевны, к. м. н., руководителя Центра лечения аномалий развития и заболеваний гепатобилиарной системы у детей, и Мухаметовой Евгении Маратовны, к. м. н., доцента кафедры пропедевтики детских болезней КИДЗ им. Н.Ф. Филатова ФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)

9 апреля 14:40

Круп у детей: вчера, сегодня, завтра

Постоянный автор журнала «Доктор.Ру» Ревякина Вера Афанасьевна, д. м. н., профессор, заведующая отделением аллергологии ФГБУН ФИЦ питания и биотехнологии, совместно с Савенковой Мариной Сергеевной, д. м. н., профессором, ведущим научным специалистом НПЦ помощи детям им. Святого Луки, 15 апреля в 17:00 (мск) проведет вебинар, посвященный диагностике и лечению крупа у детей

9 апреля 14:37

Цервикокранииалгии: клинический полиморфизм и выбор обезболивания

14 апреля в 16:00 (мск) состоится вебинар члена редакционного совета журнала «Доктор.Ру» Табеевой Гюзяли Рафкатовны, д. м. н., профессора кафедры нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)

9 апреля 14:31

XXXIV межрегиональная конференция РОАГ «Женское здоровье»

13 апреля с 09:30 до 18:00 (мск) в онлайн-формате пройдет конференция с участием постоянных авторов журнала «Доктор.Ру» Аполихиной И.А., Байрамовой Г.Р., Баранова И.И., Гурьевой В.М., Кирсановой Т.В., Козлова П.В., Лединой А.В., Протасовой А.Э., Пустотиной О.А., Пекарева О.Г., Фаткуллина И.Ф., Чечневой М.А., Ших Е.В.

9 апреля 14:28

Ингаляционная терапия у детей с бронхиальной астомй. Возрастные аспекты

Главный редактор «Доктор.Ру» Педиатрия Геппе Наталья Анатольевна, д. м. н., профессор, заведующая кафедрой детских болезней Клинического института детского здоровья им. Н.Ф. Филатова Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет), и Колосова Наталья Георгиевна, к. м. н., доцент кафедры детских болезней Института здоровья детей ФГБОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), проведут вебинар 13 апреля в 17:00 (мск)

Все новости

Клинические исследование Периодическая лихорадка: Канакинумаб – Реестр клинических исследований

Цели исследования:

Основная цель: пациенты испытают как минимум 50% -ное снижение обострений PFAPA для следующие 2 месяца подряд после приема однократной дозы канакинумаба (4 мг / кг).

Вторичные цели:

1. время вспыхнуть

2.Оценка качества жизни родителей / пациентов

Обоснование исследования:

Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и цервикальный аденит (PFAPA) является одним из наиболее распространенный, наименее изученный синдром периодической лихорадки в детском возрасте. 1987 Маршалл и др., Которые заметили периодические приступы лихорадки наряду с фарингитом и шейный аденит, имитирующий острый стрептококковый тонзиллит. многие из этих пациентов были ошибочно лечили антибиотиком, несмотря на отрицательный результат посева из горла. этот синдром неизвестен, но ПФАПА встречается намного чаще, чем другие аутовоспалительные заболевания.Поскольку PFAPA имеет неизвестную этиологию и не имеет специфической лабораторный маркер, диагноз ставится с использованием клинических критериев, включающих более три задокументированных эпизода лихорадки продолжительностью не более пяти дней, возникающие регулярно интервалы от трех до шести недель, фарингит плюс болезненная шейная лимфаденопатия или афтозные язвы, нормальные параметры роста и хорошее здоровье между эпизодами. глюкокортикоидов обычно приводит к быстрому разрешению болезни. Однако терапия ограничена тем фактом, что лечение глюкокортикоидами приводит к сокращению интервал между приступами примерно в 30% случаев вплоть до еженедельных приступов. Профилактическая терапия циметидином или колхицином имеет ограниченную ценность, и большинство детей ее не используют. Некоторые врачи будут пытаться использовать их, в основном у пациентов, страдающих частыми приступы, несмотря на терапию глюкокортикоидами как последнее средство перед тонзиллэктомией, однако, многим детям в конечном итоге предстоит тонзиллэктомия, которая во многих случаях не предотвращает приступы и могут вызвать заболеваемость и даже смертность. Патогенез PFAPA все еще до конца не изучен.Однако быстрый ответ на лечение кортикостероидами предполагает иммунная дисрегуляция. Недавние исследования показывают, как и при других аутовоспалительных синдромах, существенная роль врожденной иммунной системы за счет активации инфламмасом во время лихорадки приступы, которые приводят к выработке интерлейкина 1 вместе с другими провоспалительными цитокинами и хемокины, и действительно, как сообщалось, лечение анакинрой вызывало ремиссию в взрослый пациент с резистентной PFAPA, который проходит клиническое лечение в нескольких медицинских центрах в НАС.

Сроки и продолжительность обучения:

Дата начала: в течение 2 месяцев после утверждения Хельсинкским комитетом – сначала оценивается первый пациент посещение (FPFV) -1 месяц Предполагаемый последний пациент Последний сеанс лечения (LPLT) сначала последний пациент лечение (LPFT) / набор последнего пациента (LP) – 6 месяцев Дата окончания: 6 месяцев после последнего набор пациентов После включения пациенты получат однократную дозу канакинумаба, а затем будет наблюдаться в течение 24 недель после приема канакинумаба – еженедельно в течение первый месяц, а затем ежемесячно в течение следующих 5 месяцев.

Дата отчета об исследовании: в течение 4 месяцев после последнего посещения пациента. Дата публикации: в течение 10 месяцев. через месяц после последнего посещения пациента.

Методология:

Это будет единичное открытое пилотное исследование, которое будет одобрено нашим институциональные и национальные Хельсинкские комитеты. Пациенты в возрасте от 2 до 10 лет, с диагнозом PFAPA в соответствии с клиническими критериями не менее чем за 3 месяца до включения в исследование и кто находится под регулярным лечением по поводу этого заболевания (разовая доза глюкокортикоидов во время обострения) и которые страдают от более чем 4 обострений PFAPA за последние 2 месяца, будут проверены на это Пациенты с другим хроническим заболеванием, нейтропенией, повышенными ферментами печени или у которых диагноз PFAPA вызывает сомнения, будет исключен. лечение циметидином / фамотидином, монтелукастом или колхицином будет проходить период вымывания от 2 недель (см. приложение).

Период проверки: после подписания информированного согласия и заполнения демографических и клинических данных. анкеты, пациент войдет в период скрининга в один месяц. во время посещения участники пройдут тест на очищенное производное белка (PPD), чтобы исключить туберкулез и лабораторное обследование, которое включает: общий анализ крови (CBC), полную химию панель, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивный белок (СРБ) и анализ мочи. В течение В этот период первая вспышка PFAPA будет лечиться однократной дозой пероральных глюкокортикоидов. (который предоставляется в рамках их регулярного ухода), и ответ будет задокументирован ИП или соучредитель во время официального учебного визита.

Включение: во втором задокументированном обострении пациенты будут включены для получения однократной дозы. п / к канакинумаба 4 мг / кг.Лечение глюкокортикоидами во время второго обострения не будет позволил.

Пациенты, у которых в течение периода скрининга произошло менее 2 обострений, могут быть зарегистрированы в следующем месяце подряд, если у них есть 2 задокументированных вспышки PFAPA. Пациенты, у которых также не произошло обострение в этой фазе, будут подвергнуты цензуре (скрининг отказ).

Как только у пациента возникнет обострение после приема канакинумаба, он будет лечение в соответствии с решением клинициста / исследователя (например, доза кортикостероидов). Все вспышки будут задокументированы в течение периода наблюдения.

Количество центров и пациентов: 10 пациентов будут набраны из 1 центра (педиатрический отделение ревматологии – Детский медицинский центр им. Шнайдера Израиля) .Потенциальные пациенты из в нашу клинику будут направлены другие клиники детской ревматологии по всей стране.

Обоснование размера выборки: это пилотное исследование, не предназначенное для статистических целей. значимость.

Численность населения:

Ключевые критерии включения

1. Пациенты в возрасте от 2 до 10 лет, у которых диагностирована PFAPA не менее чем за 3 месяца до зачисление в соответствии с клиническими критериями будет проверено для этого исследования.

2. За 2 месяца до периода скрининга болеет более чем 4 вспышками PFAPA.

3. подписали информированное согласие на исследование.

4. Иметь по крайней мере 2 задокументированных вспышки PFAPA в течение периода скрининга.

Ключевые критерии исключения

1. пациенты, у которых диагностировано хроническое заболевание, в том числе другое аутовоспалительное болезнь.

2. Пациенты, страдающие нейтропенией или повышенными ферментами печени.

3. Пациенты, получающие лечение циметидином / фамотидином, монтелукастом или колхицином 2 недели или меньше до регистрации.

Требования к фармаконадзору:

Определение НЯ: любое неблагоприятное медицинское происшествие у субъекта, которому вводили фармацевтический продукт, который не обязательно имеет причинно-следственную связь с Следовательно, НЯ может быть любым неблагоприятным и непреднамеренным признаком (в том числе аномальным лабораторный результат), симптом или заболевание, временно связанные с использованием лекарственного (исследуемый) продукт, независимо от того, считается ли он связанным с исследуемым лекарственным средством. товар.

Исследуемый лекарственный препарат (ИЛП) включает исследуемый лекарственный препарат и средство сравнения. лекарственные препараты, если это указано в рамках цели исследования, вводимые в любое время в ходе исследования. Рассматриваются только медицинские условия / заболевания, присутствующие до начала приема интересующего препарата. нежелательные явления, если они усиливаются после начала приема интересующего препарата.

Возникновение нежелательных явлений будет выяснено путем недирективного опроса пациента. при каждом посещении во время исследования. Побочные явления также могут быть обнаружены при их добровольном участии. пациентом во время или между посещениями, либо при физикальном осмотре, лабораторных исследованиях или другие оценки. Все нежелательные явления будут регистрироваться в базе данных исследования, включая Следующая информация:

1. степень тяжести (легкая, средняя, тяжелая)

2. его связь с интересующим лекарством (подозрение / не подозрение)

3. его продолжительность (даты начала и окончания или, если продолжается на выпускном экзамене)

4. является ли оно серьезным нежелательным явлением (SAE)

СНЯ – это любое неблагоприятное медицинское явление, которое при любой дозе:

– приводит к смерти,

– опасно для жизни,

– требует стационарной госпитализации или продления существующей госпитализации,

– приводит к стойкой или значительной инвалидности / нетрудоспособности,

– врожденная аномалия / врожденный порок,

– в противном случае является значительным медицинским событием, включая любые СНЯ, которые могут возникнуть в результате показания к исследованию или прогрессирование основного / сопутствующего заболевания (например, прогрессирование рака в онкологических исследованиях), если не указано в протоколе в качестве конкретного исследования исключения.

Любые СНЯ, независимо от причинно-следственной связи, возникающие после того, как субъект предоставил информированное согласие. и до четырех недель после того, как субъект прекратил участие в исследовании. если иное не указано в протоколе. НЯ, возникшие через четыре недели после окончания исследования. об участии следует сообщать только в том случае, если, по мнению исследователя, это связано с воздействие исследуемого препарата (ов) в течение испытательного периода. Это включает период в протокол исследования мешает стандартному лечению, предоставляемому субъекту, даже если исследуемое лечение еще не началось (например, отмена предыдущего лечения во время период вымывания, переход на фиксированную дозу сопутствующего лекарства).

Сроки: все серьезные нежелательные явления (СНЯ) интервенционных клинических исследований должны быть сообщенные сайтами Спонсору в течение 24 часов с момента возникновения SAE. Отчетность об исследованиях, инициированных исследователем, в Новартис будет осуществляться третьей стороной. Соглашение об исследовании, инициированном исследователем.

Последующие отчеты:

За СНЯ будут следить до разрешения или до тех пор, пока оно не будет признано постоянным, и оценка будет производиться при каждом посещении (или чаще, если необходимо) любых изменений в серьезность, подозрение на связь с исследуемым препаратом, вмешательства, необходимые для лечить его и результат.

Спонсор должен поддерживать Novartis в выполнении всех SAE, чтобы завершить информация доступна для обеспечения безопасности пациентов, а также в рамках любых обязательств Novartis в любой орган здравоохранения ИЛИ конкретный орган здравоохранения с последующими запросами в отношении продукт исследуется.

Беременность: нет данных

Критерии оценки:

Первичная конечная точка:

Показатель эффективности – снижение на 50% обострений PFAPA в течение следующих 2 месяцев подряд, как сообщается пациентом (использование дневника) и задокументировано лечащим врачом пациента и / или исследователя во время ежемесячных контрольных посещений. Это будет сравниваться со средним количество обострений (за 2 месяца) в течение последних 3 месяцев подряд перед терапией (т.е. количество обострений за последние 3 месяца до терапии разделенное на 3 и умноженное на 2).

Вторичные конечные точки:

1. время до обострения (период между приемом однократной дозы канакинумаба и первая задокументированная вспышка PFAPA. Будет сравниваться со средним временем между двумя последовательными обострения перед терапией (например: первая задокументированная вспышка – будет 1 день в следующие 90 дней). дней еще 5 вспышек (3 перед скринингом и 2 после) = 90/5 = 18 дней среднее время до вспышки).

2.Оценка качества жизни родителей / пациентов по 100-миллиметровой визуальной аналоговой шкале (ВАШ) разница при скрининге и через 2 месяца после приема разовой дозы канакинумаб. .

Синдром Маршалла (PFAPA синдром)

Содержание

Что это такое?
Клиническая картина
Диагностика
- Важными диагностическими критериями являются:
Лечение синдрома Маршалла
Наиболее частые вопросы от родителей
- Может ли ребенок посещать детский сад или школу?
- Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?
- Можно ли ребенку делать прививки?

Что это такое?

Синдром Маршалла – синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита.

Заболевание проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков.

Характеризуется периодическими эпизодами лихорадки (38 – 41ºC) с регулярными интервалами от 2 до 8 недель и клиническими проявлениями афтозного стоматита, фарингита, шейного лимфаденита. Между эпизодами клинические проявления отсутствуют.

На сегодняшний день причина заболевания не известна, возможно, имеет генетический характер. Распространённость также не известна.

Клиническая картина

Периодическая лихорадка – главный признак, по которому можно заподозрить синдром Маршалла. На фоне полного здоровья у ребенка повышается температура до 38 – 41 ºC. И держится от 2 до 7 дней, иногда до 10 дней и исчезает самостоятельно. Как правило, ребенку назначают антибиотики и жаропонижающие препараты, на фоне которых нет эффекта.

Афтозный стоматит – язвы располагаются на слизистой оболочки губ и щёк. Этот признак проявляется примерно у 40-80% пациентов.

Фарингит с экссудативным компонентом на миндалинах встречается у 65–100% пациентов.

Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) встречается 60–100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть уплотнены, болезненны при пальпации.

Также могут встречаться и другие симптомы: боль в животе (40-65%), суставная боль (40%), рвота (18-41%) и головная боль (18-65%).

Диагностика

К сожалению, на данный момент специфической диагностики нет. Диагноз ставится на основании жалоб и эпизодов лихорадки.

В общем анализе крови могут быть незначительные изменения – увеличение СОЭ, нейтропения (уменьшение количества нейтрофилов). Посевы на микрофлору из горла часто не дают никаких результатов при данном заболевании.

PFAPA синдром – это диагноз исключения. В первую очередь исключаются другие причины рецидивирующей лихорадки: инфекция, воспалительные заболевания кишечника, лихорадка при лимфоме Ходжкина, циклическая нейтропения и другие.

Важными диагностическими критериями являются:

Более 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно на фоне полного здоровья;
Фарингит и лимфаденопатия или афтозные язвы;
Хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост;
Разрешение симптомов в течение нескольких часов после лечения преднизолоном в виде однократной дозы или двух доз с интервалом от 12 до 48 часов.

Лечение синдрома Маршалла

Для лечения в период обострения используют глюкокортикостероиды (преднизолон) с интервалом введения. Но фоне приема которых симптомы заболевания проходят после 1-2 инъекции.

Назначение жаропонижающих препаратов иногда приводит к снижению температуры.

Хирургическое лечение – тонзиллэктомия (удаление миндалин), назначается пациентам, которые не реагируют на терапию гормональными препаратами или у которых заболевание вызывает серьёзное ухудшение качества жизни. После тонзиллэктомии симптомы заболевания купируются, в том числе и лихорадка, кроме афтозного стоматита.

Прогноз благоприятный. С возрастом клиническая картина улучшается, периоды ремиссии становятся длиннее, а симптомы менее выраженными. У большинства пациентов проявления заболевания прекращаются к 10 годам.

Наиболее частые вопросы от родителей

Может ли ребенок посещать детский сад или школу?

– Да, может и должен, но не в момент обострения.

Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?

– Единственное противопоказание – это период обострения.

Можно ли ребенку делать прививки?

– Да, ребенка можно и нужно вакцинировать. Врач-педиатр должен быть проинформирован о вашем заболевании. Доктор также может составить индивидуальный план прививок. Особое внимание нужно уделить, когда ребенку вводится живая или ослабленная вакцина.

Стоматит: симптомы и лечение | Справочник заболеваний Helzy

Что такое стоматит

Стоматит — это воспаление слизистой оболочки полости рта.

В большинстве случаев стоматит не опасен и проходит самостоятельно за несколько дней. Иногда он может говорить о более серьёзной проблеме, например нехватке в организме витаминов и минералов.

Лёгкие стоматиты не вызывают осложнений, однако, если язвы и боль длительно мешают приёму пищи, может наступить истощение организма. Есть опасные виды стоматита, которые вызывают некроз и могут привести к разрушению мягких тканей лица.

Заболевание также известно как

Существует множество видов стоматита. В зависимости того, какие части полости рта затронуты воспалением, различают:

гингивостоматит — воспаление переходит на десны;
глоссит — воспаляется язык;
хейлит — в процесс вовлекаются губы.

Если воспаление проникает дальше и переходит на глотку, миндалины, то говорят о фарингите и тонзиллите.

Причины

Множество факторов, как физических, так и инфекционных, могут вызывать стоматит. Часто в полости рта можно найти проявления других болезней. Многие виды стоматита имеют своё название.

Травматический стоматит вызывается внешними факторами, такими как горячие жидкости, кислоты, механические травмы.
Катаральный стоматит вызван неспецифической бактериальной инфекцией, попавшей на слизистую оболочку рта при несоблюдении правил гигиены.
Контактный стоматит — результат механического воздействия зубных протезов, особенно при некачественном изготовлении и плохой подгонке. Часто бывает вызван грибками кандида.
Аллергический стоматит — ответная реакция на попадание в полость рта аллергенов. Возникает реже, чем реакция на коже, благодаря защитному действию слюны.
Стоматит по причине авитаминоза и анемии возникает при недостатке в пище железа (железодефицитная анемия), витаминов В2, В12, фолиевой кислоты, что в свою очередь может говорить о проблемах с пищеварением.
Ангулярный стоматит (хейлит) также связан с авитаминозом, но затрагивает помимо полости рта и уголки губ. Более свойственен детям.
Вирусные стоматиты вызываются самыми разными вирусами:
- герпетический гингивостоматит — вирусом простого герпеса;
- везикулярный стоматит вызывается вирусом везикулярного стоматита, заразен;
- другие вирусные стоматиты могут вызываться такими вирусами, как ветрянка, корь, инфекционный мононуклеоз, грипп, ящур и т.д.
Грибковый стоматит чаще всего вызывается грибками кандида, но не исключены и другие возбудители. Грибки могут активизироваться как из-за травм (контактный стоматит), так и после долгого приёма антибиотиков, замещая убитые ими бактерии.
Стоматит курильщиков — безболезненные высыпания на нёбе у заядлых курильщиков, особенно любителей сигар и трубок. Считается, что такой стоматит связан с токсическим действием табачного дыма на клетки слизистой оболочки нёба.
Хронический язвенный стоматит выделен в самостоятельное заболевание относительно недавно. Поражает чаще белых женщин среднего и старшего возраста, проявляясь болезненными эрозиями и язвочками во рту.
Афтозный стоматит — отдельная форма стоматита, при которой во рту появляются афты — особого вида болезненные язвочки с приподнятыми краями. Может быть связан с системными болезнями, болезнью Бехчета.
Стоматит при ВИЧ-инфекции имеет особую форму — волосатую лейкоплакию языка. Она вызвана активным размножением вируса Эпштейна — Барр в ослабленном организме и говорит, как правило, о переходе ВИЧ в СПИД.
Некротический стоматит (нома) начинается с дёсен, переходит на щёки и приводит к омертвению и разрушению мягких тканей лица. Распространён в Африке и связан с антисанитарными условиями жизни. Возбудитель номы не установлен.
Мукозит полости рта — вид стоматита, поражающий пациентов после химиотерапии и лучевой терапии рака.
Уремический стоматит может возникать у больных почечной недостаточностью на поздней стадии.

Кто в группе риска

Дети предрасположены к катаральному стоматиту больше, чем взрослые, поскольку часто берут в рот грязные предметы. В детстве и молодом возрасте начинается афтозный стоматит.
Люди, не соблюдающие правила гигиены, живущие в антисанитарных условиях.
Курильщики подвержены риску табачного стоматита.
Люди со сниженным иммунитетом (последствия химиотерапии, лучевой терапии, ВИЧ-инфекции, приёма лекарств, подавляющих иммунитет, после трансплантации органов и тканей).
Длительно принимающие антибиотики имеют риск грибкового кандидозного стоматита.
Люди, пользующиеся стероидными ингаляторами от астмы, при неправильном их применении подвержены риску грибкового стоматита.

Как часто встречается

Стоматит среди населения встречается с частотой от 5 до 20 %. Такой разброс связан с большим количеством факторов, вызывающих стоматит, а также с отличием санитарных условий. Чаще стоматиты встречаются у детей и пожилых людей.

Симптомы

Общие симптомы разных видов стоматита схожи:

болезненность во рту, которая может мешать принимать пищу и разговаривать;
покраснение и отёчность внутренней поверхности рта;
разного вида эрозии и язвочки на слизистой оболочке рта;
неприятный запах изо рта (более характерен для гингивостоматита).

В зависимости от причины могут наблюдаться:

пузырьковые высыпания на губах и во рту — при герпетическом стоматите;
белый легко отделяющийся налёт, под которым можно видеть покраснение, — при кандидозе ротовой полости;
язвочки с приподнятыми краями и красной каймой при афтозном стоматите;
белые полосы на языке при волосатой лейкоплакии;
трещины в уголках губ при ангулярном стоматите и других.

При вирусных стоматитах человек часто чувствует общее недомогание, у него поднимается температура.

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

В большинстве случаев доктор может поставить диагноз “стоматит” уже при осмотре ротовой полости. В сомнительных случаях, а также если стоматит явно связан с зубами и дёснами, может потребоваться консультация стоматолога. Прочих специалистов привлекают, если есть подозрения, что стоматит вызван какой-то иной болезнью.

Уточнить, каким именно микробом вызван стоматит, можно с помощью лабораторных тестов.

Лабораторное обследование

При подозрении на инфекционный стоматит врач может назначить лабораторные исследования, чтобы точно установить возбудителя:

мазок из ротовой полости с последующим исследованием на бактерии и грибки;
мазок или анализ крови с ПЦР для выявления ДНК вирусов;
анализ крови на антитела к тем или иным микробам.

При недомогании и подъеме температуры врач может назначить общие анализы крови и мочи.

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика при стоматите, как правило, не помогает уточнить диагноз и не применяется. Исключением может быть некротический гингивит, для уточнения тяжести которого врач может назначить рентген верхней или нижней челюсти.

Лечение

Цели лечения

Стоматит — излечимое заболевание, и целью лечения должно быть полное устранение этой болезни.

Образ жизни и вспомогательные средства

При любом виде стоматита необходимо тщательно соблюдать правила гигиены. Попадание любых загрязнений в рот может ухудшить болезнь и замедлить выздоровление. Важно чаще мыть руки с мылом, не класть в рот грязные предметы, что особенно актуально для детей.

Если приём пищи вызывает боль, нужно принимать её в измельченном и протёртом виде, доведя до температуры тела, избегать острых, горячих и твёрдых продуктов (орехи). При гингивите надо снизить нагрузку на зубы и не есть пищу, которая требует тщательного пережёвывания.

Лекарства

Лекарства для лечения стоматита чаще всего применяются местно, однако при некоторых вирусных и бактериальных стоматитах необходим приём лекарств внутрь в виде таблеток.

Антисептики (хлоргексидин, гексэтидин) эффективны для полоскания рта при катаральных стоматитах, вызванных неспецифическими бактериями.
Противовоспалительные препараты (кетопрофен, бензидамин) в виде полоскания снимают воспаление и уменьшают боль.
Комбинированные препараты для полосканий содержат антисептик, противовоспалительное и обезболивающее средство.
Гели с местным анестетиком применяют для лечения контактного стоматита, связанного с зубными протезами.
Противогерпетические препараты (ацикловир, фамцикловир и др.) применяются при герпетическом стоматите в виде таблеток. Мазь наносится только на губы.
Противогрибковые препараты (нистатин, флуконазол, кетоконазол, миконазол) применяются при кандидозных и других грибковых стоматитах в виде таблеток.
Антибактериальные препараты назначаются внутрь при выраженных симптомах, тяжелой интоксикации или распространении инфекции на гортань и горло.
Витамины и минералы (группы В, железо и др.) назначаются при стоматитах, вызванных недостатком какого-либо нутриента. При анемии необходимо принимать железо в адекватных дозировках (в поливитаминах его обычно очень мало).
Гидроксихлорохин может быть эффективен при хроническом язвенном стоматите, по-видимому, благодаря своему умеренному иммуносупрессивному действию.

При вторичных стоматитах необходимо лечить основную причину — заболевание, проявлением которого стоматит является. Местно можно применять комбинированные средства для полосканий.

Процедуры

При большинстве видов стоматита эффективны полоскания рта растворами антисептиков несколько раз в день. После процедуры не рекомендуется принимать пищу и пить 30-60 минут.

Если стоматит вызван зубными протезами, необходимо вмешательство дантиста.

Хирургические операции

Хирургического лечения могут потребовать тяжелые формы некротического стоматита (нома), при которых мертвеют и разрушаются ткани щёк и лица. Единственный выход в таких случаях — пластическая хирургия. Остальные виды стоматита лечатся без вмешательства хирурга.

Восстановление и улучшение качества жизни

Большинство стоматитов проходит полностью, не вызывая каких бы то ни было осложнений. Рецидивирующий афтозный стоматит беспокоит по нескольку раз в год, но с возрастом количество обострений снижается.

Возможные осложнения

Осложнения стоматита редки.

Инфекция может перейти глубже в организм и вызвать фарингит, ларингит или тонзиллит. В этом случае рекомендуется консультация ЛОРа.
Долго не леченный гингивостоматит может сильно испортить десны и привести к потере зубов.

Многим пациентам большие неудобства доставляет не просто стоматит, а его частые рецидивы. Если стоматит беспокоит очень часто, необходимо искать более глубокие причины. Например, под афтозным стоматитом может скрываться болезнь Бехчета, под ангулярным стоматитом — анемия. При повторяющемся герпетическом стоматите необходимо пройти полный курс лечения под контролем инфекциониста.

Профилактика

Соблюдение правил гигиены ротовой полости.
Регулярное посещение стоматолога для профилактических осмотров и профессиональной гигиены рта.
Качественное изготовление и правильное применение зубных протезов.
Полноценное питание.

Прогноз

При большинстве стоматитов прогноз благоприятный, язвочки и эрозии заживают полностью. Если стоматит вторичный — прогноз определяется основным заболеванием.

Какие вопросы нужно задать врачу

Чем вызвана моя болезнь?
Необходимы ли дополнительные лабораторные исследования?
Нужно ли проконсультироваться с врачами других специальностей?
Как изменить режим питания, чтобы ускорить выздоровление?
Как в будущем предотвратить развитие стоматита?
Могут ли заразиться мои близкие при разговоре или поцелуе?

Список использованной литературы

Терапевтическая стоматология: национальное руководство / под ред. Л. А. Дмитриевой, Ю. М. Максимовского. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. С. 553-690.
Bernard J. Hennessy. Stomatitis. MSD Manual. Last full review/revision August 2018.
Мукозит полости рта. BMJ Best practice, 2018.
Solomon, L. W. (2008). Chronic ulcerative stomatitis. Oral diseases, 14(5), 383-389.

Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит – Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis

Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и синдром аденита – это заболевание, обычно начинающееся у маленьких детей, при котором высокая температура периодически возникает с интервалами примерно в 3-5 недель, часто сопровождается афтозными язвами , фарингитом и / или аденитом шейки матки. ( шейная лимфаденопатия ). Синдром был описан в 1987 году и назван двумя годами позже.

Признаки и симптомы

Ключевые симптомы PFAPA – это те, что указаны в ее названии: периодическая высокая температура с интервалами примерно 3-5 недель, а также афтозные язвы , фарингит и / или аденит . В промежутках между эпизодами и даже во время эпизодов дети кажутся здоровыми. Минимум 6 месяцев серий. Диагностика требует повторных отрицательных посевов из горла и исключения других причин (таких как EBV, CMV, FMF).

Причина

Причина PFAPA неизвестна. Его часто обсуждают вместе с другими синдромами периодической лихорадки .

Возможные причины включают в первую очередь генетические или из-за начальной инфекции .

Состояние, по-видимому, является результатом нарушения врожденного иммунитета. Изменения в иммунной системе являются сложными и включают повышенную экспрессию генов, связанных с комплементом (C1QB, C2, SERPING1), генов, связанных с интерлейкином-1 (интерлейкин-1B, RN интерлейкина 1, CASP1, RAP интерлейкина 18) и индуцированных интерфероном (AIM2 , IP-10 / CXCL10) гены. Гены, ассоциированные с Т-клетками ( CD3 , CD8B ), подавлены. Вспышки сопровождаются повышением уровня в сыворотке крови активированных хемокинов Т-лимфоцитов (IP-10 / CXCL10, MIG / CXCL9), G-CSF и провоспалительных цитокинов (интерлейкин 6, интерлейкин 18). Обострения также проявляются относительной лимфопенией. Количество активированных CD4 (+) / CD25 (+) Т-лимфоцитов отрицательно коррелировало с сывороточными концентрациями IP-10 / CXCL10, тогда как количество CD4 (+) / HLA-DR (+) Т-лимфоцитов положительно коррелировало с сывороточными концентрациями контррегуляторного ИЛ. -1 антагонист рецептора.

Диагностика

Уход

Синдром PFAPA обычно разрешается спонтанно. Варианты лечения используются для уменьшения тяжести эпизодов. Лечение бывает медикаментозным или хирургическим.

Один из часто используемых методов лечения – это доза кортикостероидов в начале каждого приступа лихорадки. Однократная доза обычно снимает лихорадку в течение нескольких часов. Однако у некоторых детей они могут вызывать более частые приступы лихорадки. Подавление интерлейкина-1, по-видимому, эффективно при лечении этого состояния.

Имеются некоторые доказательства использования лекарств для уменьшения частоты обострений, включая колхицин и циметидин.

Хирургическое удаление миндалин оказалось более эффективным по сравнению с отсутствием хирургического вмешательства с точки зрения разрешения симптомов и количества эпизодов в будущем. Доказательства в поддержку операции: правда, среднего качества.

Прогноз

Согласно настоящему исследованию, PFAPA не приводит к другим заболеваниям и самопроизвольно проходит по мере взросления ребенка без долгосрочных физических эффектов. Однако PFAPA был обнаружен у взрослых и не может разрешиться спонтанно.

использованная литература

внешние ссылки

Случай периодической лихорадки у взрослых, афтозного стоматита, фарингита и шейного аденита (PFAPA), чувствительный к тонзиллэктомии в Японии

Периодическая лихорадка у взрослых, афтозный стоматит, фарингит и шейный аденит (синдром PFAPA) встречаются редко состояние, о котором до настоящего времени сообщалось только у трех пациентов в Японии. Хотя почти все педиатрические пациенты с PFAPA хорошо реагируют на тонзиллэктомию, некоторые европейские исследования показали, что тонзиллэктомия может быть неэффективной при PFAPA с началом у взрослых.Все японские пациенты с PFAPA, развившимися у взрослых, до сих пор получали пероральное лечение (циметидин с преднизоном или без него) вместо тонзиллэктомии. Мы сообщили о случае с 37-летним японцем с синдромом PFAPA, у которого в течение одного года в анамнезе были эпизоды лихорадки, связанные с фарингитом, аденитом шейки матки и афтозным стоматитом. Пациент проходил пероральную медикаментозную терапию без значительного улучшения. Пациенту была выполнена тонзиллэктомия и достигнуто полное излечение PFAPA.Наш опыт показывает, что тонзиллэктомия является жизнеспособным вариантом лечения PFAPA у взрослых.

1. Введение

Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита шейки матки (PFAPA) является наиболее распространенным во всем мире аутоиммунным воспалительным лихорадочным заболеванием [1]. Он характеризуется периодическими приступами высокой температуры, которые длятся примерно четыре дня и связаны с фарингитом, аденитом шейки матки и афтозным стоматитом [2]. Основная этиология заболевания до сих пор неизвестна, а диагноз ставится на основании клинических критериев [2, 3].PFAPA обычно считается заболеванием, характерным для педиатрической популяции; однако в некоторых европейских исследованиях сообщалось о случаях заболевания PFAPA у взрослых с тех пор, как в 2008 г. был обнаружен первый случай этого заболевания у взрослых [3]. PFAPA с началом у взрослых все еще является редким явлением в Японии, и пока зарегистрированы только три японских пациента с PFAPA с началом у взрослых [4–6]. Все эти три пациента лечились пероральными препаратами (циметидин с преднизоном или без него) вместо тонзиллэктомии.Хотя почти все педиатрические пациенты с PFAPA хорошо реагируют на тонзиллэктомию, эффект этой процедуры у взрослых PFAPA еще не определен. Здесь мы сообщаем о случае японского пациента, страдающего синдромом PFAPA с началом у взрослых, который был невосприимчив к пероральной медикаментозной терапии, но показал благоприятный ответ на тонзиллэктомию.

2. Описание клинического случая

37-летний мужчина был направлен в отделение отоларингологии, головы и шеи в больницу Сидзуока города Сидзуока с историей эпизодических рецидивирующих лихорадочных состояний.Он вел активную жизнь до 36 лет, когда у него впервые поднялась высокая температура (39 ° C), связанная с болью в горле, афтозным стоматитом и увеличением двусторонних шейных лимфатических узлов с сопутствующей болезненностью. Эти эпизоды всегда разрешались спонтанно примерно через пять дней, независимо от терапии нестероидными противовоспалительными препаратами или антибиотиками. После этого у пациента наблюдались аналогичные рецидивирующие приступы лихорадки каждые 4 ^– недель. Первоначально его осмотрел врач и предположили, что у него вирусная инфекция и тонзиллит, которые лечили с помощью антибиотиков.Однако пациент продолжал испытывать подобные приступы через регулярные промежутки времени, и они были настолько регулярными, что он мог предвидеть точный день, когда произойдет следующий приступ.

При осмотре пациент не испытывал никаких явных страданий и выглядел хорошо сложенным. Из проведенных лабораторных тестов наблюдалось лишь незначительное повышение уровня С-реактивного белка. Уровни иммуноглобулина и комплемента в сыворотке были в пределах нормы, и пациент дал отрицательный результат на иммунно-фенотипические маркеры лимфоцитов, ВИЧ, ЦМВ, ВЭБ и антинуклеарные антитела.Циклическую нейтропению исключили серийным подсчетом нейтрофилов. Бактериальные культуры из мазка из зева и образца крови не показали роста. Компьютерная томография (КТ) выявила увеличение двусторонних поднижнечелюстных лимфатических узлов без каких-либо других отклонений от нормы. На трансторакальной эхокардиограмме бактериальных вегетаций не выявлено. Его семейный анамнез ничем не примечателен, и при генетическом тестировании не было обнаружено мутаций в генах, ответственных за наиболее часто встречающиеся наследственные периодические лихорадки (HPF), семейную средиземноморскую лихорадку (FMF) и периодический синдром, связанный с рецепторами TNF (TRAPS).

Синдром PFAPA был в конечном итоге диагностирован в соответствии с критериями Паде (таблица 1), после того как однократная доза 60 мг перорального преднизона привела к исчезновению эпизодов, что привело к заметному улучшению общего самочувствия пациента и восстановлению температуры тела. в норму. Чтобы предотвратить будущие приступы лихорадки, мы прописали пероральные препараты, циметидин 800 мг в день и преднизон 60 мг перорально во время приступа лихорадки. Мы продолжали принимать пероральные препараты в течение 6 месяцев; однако приступы лихорадки продолжали повторяться, и, скорее, приступы стали более частыми и происходили каждые 2 900 11 9 9 12 недель даже после начала перорального лечения.

асимптоматический стоматит Полный интервал между эпизодами

Ежемесячные лихорадки – циклическая лихорадка в любой возрастной группе

Экссудативный тонзиллит с отрицательным посевом из горла

Шейный лимфаденит

Возможно афтозный

Быстрый ответ на однократную дозу кортикостероидов

Поскольку пероральная терапия оказалась неэффективной, мы провели тонзиллэктомию пациенту.На следующий день после процедуры у пациента возникла высокая температура (39 ° C), которая продолжалась в течение двух дней, после чего температура тела самопроизвольно вернулась к норме. Послеоперационное течение протекало без осложнений, рецидивов эпизодов лихорадки не наблюдалось в течение двух лет послеоперационного наблюдения, хотя пациент не принимал никаких пероральных препаратов. Пациент предоставил письменное информированное согласие на публикацию этого отчета.

3. Обсуждение

Мы сообщаем о случае развития синдрома PFAPA у взрослых, который не поддавался пероральному лечению, но полностью не поддавался тонзиллэктомии.Насколько нам известно, это первый зарегистрированный случай синдрома PFAPA у взрослого пациента из Японии, которому была успешно проведена тонзиллэктомия.

Хотя патогенез PFAPA до сих пор не изучен, это считается аутовоспалительным заболеванием [7, 8]. У все большего числа пациентов, в том числе у японцев, диагностируется PFAPA с началом у взрослых [3–6, 9], и клинические характеристики PFAPA с началом у взрослых, по-видимому, аналогичны характеристикам PFAPA с началом у детей.На сегодняшний день варианты лечения PFAPA как у детей, так и у взрослых включают пероральные стероиды, терапию циметидином или тонзиллэктомию [9]. Кортикостероиды успешно используются во время приступов лихорадки и могут значительно уменьшить приступы лихорадки за несколько часов. Ранее сообщалось о сокращении периода отсутствия симптомов при приеме стероидов, что было похоже на то, что мы наблюдали в настоящем исследовании [10]. Однако прием стероидов не предотвращает дальнейших приступов [11, 12].

Циметидин является препаратом выбора для предотвращения повторных приступов лихорадки, однако после его применения у педиатрических пациентов были зарегистрированы низкие показатели ремиссии (27%) [13].Имеется лишь несколько сообщений об эффективности терапии циметидином при ПФАПК у взрослых. В предыдущих случаях PFAPA с началом у взрослых в Японии, включая настоящий случай, циметидин вводили 4 пациентам, при этом полный ответ наблюдался у 2 пациентов, а неэффективность препарата наблюдалась у 2 пациентов.

Хотя тонзиллэктомия не всегда помогает, полное излечение педиатрического начала PFAPA после тонзиллэктомии было зарегистрировано в нескольких сериях случаев и в двух рандомизированных исследованиях, что позволяет предположить, что миндалины являются основным местом иммунной дисрегуляции при PFAPA [14–16].С другой стороны, в некоторых европейских исследованиях сообщалось, что тонзиллэктомия неэффективна у взрослых пациентов с PFAPA [9, 17]. Cantarini et al. сообщили, что только 2 из 9 пациентов, перенесших тонзиллэктомию, показали клинический ответ [9]. Alam и Hammoudeh сообщили о случае PFAPA с началом у взрослых, когда пациенту была проведена тонзиллэктомия, которая привела к снижению тяжести и частоты эпизодов, которые длились всего 6 месяцев [17]. После этого у этого пациента снова наблюдались регулярные приступы лихорадки в виде лихорадки, афтозного стоматита и фарингита [17].В нашем отчете тонзиллэктомия полностью разрешила симптомы у взрослого пациента (никаких симптомов не наблюдалось при последующем наблюдении через два года после операции), так же как и у детей с PFAPA.

Хотя необходимо тщательное наблюдение, наш случай продемонстрировал, что тонзиллэктомия может быть эффективным вариантом лечения PFAPA у взрослых. Нет убедительных доказательств, объясняющих, почему тонзиллэктомия эффективна для некоторых пациентов, а не для других. Гистологический анализ миндалин взрослых пациентов с PFAPA может дать ответ на этот вопрос, поскольку некоторые предыдущие исследования выявили уникальные гистологические особенности миндалин детей с PFAPA [18, 19].Если обнаруживаются некоторые гистологические различия между миндалинами пациентов, у которых тонзиллэктомия была эффективной, и тех, у которых тонзиллэктомия была неэффективной, это может помочь клиницистам понять прогноз будущих пациентов с PFAPA с началом у взрослых, которым может потребоваться тонзиллэктомия.

Трое ранее зарегистрированных японских пациентов с PFAPA у взрослых лечились у ревматологов, а не у отоларингологов. Однако пациенты с PFAPA, скорее всего, сначала проконсультируются с отоларингологами, потому что их симптомы в основном проявляются в ушах, носу и горле.PFAPA с началом у взрослых все еще является редкостью в Японии, но повышение осведомленности о PFAPA приведет к увеличению числа пациентов с PFAPA с началом у взрослых. Хотя сотрудничество между отоларингологами и терапевтами или ревматологами является оправданным, для всех отоларингологов более важно ознакомиться с клиническими симптомами PFAPA у взрослых и взять на себя ведущую роль в лечении этого заболевания.

4. Заключение

Тонзиллэктомия – жизнеспособный и эффективный вариант лечения PFAPA у взрослых, хотя для более детального изучения результатов и терапевтических возможностей этого заболевания необходимо провести дальнейшие исследования.Повышение осведомленности о клинической PFAPA приведет к увеличению числа пациентов с PFAPA с дебютом у взрослых. Учитывая, что пациенты с PFAPA, скорее всего, сначала проконсультируются со специалистами, это исследование предполагает, что отоларингологи должны взять на себя ведущую роль в лечении PFAPA в сотрудничестве с врачами и ревматологами.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации этой статьи.

Благодарности

Авторы выражают благодарность Editage (http: // www.editage.jp) для редактирования на английском языке.

PFAPA – Консультант по терапии рака

Что вы расскажете семье о рисках / преимуществах доступных вариантов лечения? (Таблица II)

Таблица II.

Лекарство	Риски	Преимущества
Кортикостероиды	Побочные реакции; может сократить интервал между приступами или увеличить частоту приступов на 30%.	Снимает лихорадку, сыпь; улучшить аденопатию
Колхицин	Побочные реакции; кратковременное пособие в PFAPA	Может снизить жар, афты в ротовой полости; рецидивы в 50%
Анакинра	Побочные реакции; вызывает вспышку воспаления; отсутствие длительного контроля над заболеванием без лечения	Устраняет лихорадку, язвы в полости рта и лабораторные аномалии
Циметидин	Побочные реакции; нет пользы в 50-70% баллах	Может уменьшить эпизоды лихорадки, фарингита, афтозного стоматита, аденита
Тонзиллэктомия	Побочные реакции; рецидивирующая PFAPA у 30% пациентов	Снимает или уменьшает симптомы и приступы

Что вызывает PFAPA и как часто это происходит?

Эпидемиология:
Без этнического или географического преобладания.
55% заболевших – мальчики.
Заболеваемость неизвестна, но не редкость.
Чаще, чем наследственная ВБП или циклическая нейтропения.
Генетика:
Дефектов гена не обнаружено.

Как патогены / гены / воздействие вызывают болезнь?

Нет известной генетической предрасположенности или определенных триггеров обострения.

Другие клинические проявления, которые могут помочь в диагностике и лечении

Нет

Какие осложнения вы можете ожидать от болезни или лечения болезни?

Осложнения легкие, короткие и проходят самостоятельно.
Осложнения лечения могут возникать чаще, чем болезни.

Доступны ли дополнительные лабораторные исследования; даже те, которые не широко доступны?

Рассмотрите возможность генотипирования известных наследственных синдромов периодической лихорадки, чтобы исключить эти диагнозы.

Как можно предотвратить PFAPA?

Профилактика неизвестна.

Какие доказательства?

Маршалл, Г.С., Эдвардс, К.М., Батлер, Дж., Лоутон, АР. «Синдром периодической лихорадки, фарингита и афтозного стоматита». J Pediatr. т. 110. 1987. pp. 43

Томас, К.Т., Федер, Х.М., Лоутон, АР, Эдвардс, КМ. «Синдром периодической лихорадки у детей». J Pediatr. т. 135. 1999. pp. 15

Каорси, Р., Пелагатти, М.А., Федеричи, С., Финетти, М., Мартини, А., Гатторно, М. «Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и синдром аденита». Curr Opin Rheumatol. т. 22. 2010. С. 579

Бертон, MJ, Полард, AJ, Рамсден, JD. «Тонзиллэктомия при периодической лихорадке, афтозном стоматите, фарингите и синдроме шейного аденита (PFAPA)». Cochrance Database Syst Rev. 2010: 8 сентября.

Гатторно, М., Каорси, Р., Мейни, А., Катталини, М., Федеричи, С., Зулиан, Ф. «Дифференциация синдрома PFAPA от моногенных периодических лихорадок». Педиатрия. т. 124. 2009. pp. E721

Каорси, Р., Пелагатти, М.А., Федеричи, С., Финетти, М., Мартини, А., Гатторно, М. «Периодическая лихорадка, аптозный стоматит, фарингит и синдром аденита». Curr Opin Rheumatol. т. 22. 2010. С. 579

Стоянов, С., Лапидус, С., Читкара, П., Федер, Х, Салазар, Дж. К., Флейшер, Т.А.«Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит (PFAPA) – это нарушение врожденного иммунитета и активации Th2 в ответ на блокаду IL-1». Proc Natl Acad Sci. 8 апреля 2011г.

Продолжающиеся споры относительно этиологии, диагностики и лечения

Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC.Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

Синдром

PFAPA: обзор лечения и исходов | Детская ревматология

Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита шейки матки (синдром PFAPA) является наиболее частой причиной периодической лихорадки в детстве и впервые был описан в 1987 году Marshall et al. [1]. Для него характерны приступы лихорадки продолжительностью 3–6 дней с повторением каждые 3–8 недель, связанные, по крайней мере, с одним из трех основных симптомов: афтозным стоматитом, аденитом шейки матки и фарингитом [2].Заболевание обычно возникает в возрасте до 5 лет и обычно проходит к подростковому возрасту. Пациенты не имеют симптомов между эпизодами и показывают нормальный рост. Предполагаемые факторы патогенеза включают инфекцию, аномальные иммунные ответы хозяина или их комбинацию [3, 4]. Синдром PFAPA – это иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся дисфункцией цитокинов [3, 5]; более того, сильная семейная кластеризация предполагает потенциальное генетическое происхождение синдрома [6, 7]. Наличие вариантов в генах, родственных инфламмасомам, в основном в NLRP3 и MEFV , предполагает возможную роль этих генов в патогенезе PFAPA [7–9].Однако ни один из этих вариантов сам по себе не имеет отношения к этиологии заболевания, что предполагает олигенный или полигенный фон.

В настоящее время диагноз PFAPA основан на клинических критериях [2] (Таблица 1), но эти критерии не были валидированы в когорте пациентов. Более того, Gattorno et al. обнаружили, что значительное число пациентов с моногенной периодической лихорадкой также соответствует диагностическим критериям синдрома PFAPA [10], что подчеркивает низкую специфичность текущих критериев классификации.Таким образом, пациенты должны пройти клиническое или генетическое обследование на предмет других известных периодических синдромов, прежде чем ставить диагноз PFAPA.

Таблица 1 Диагностические критерии, используемые для PFAPA

Синдром PFAPA имеет благоприятное течение болезни. Нет никаких доказательств того, что медикаментозное лечение может изменить исход, но оно может быть эффективным для лечения эпизодов (таблица 2). Вызвание быстрой ремиссии эпизодов важно для улучшения качества жизни пациентов и их семей.В этой статье мы рассматриваем текущие стратегии лечения PFAPA и то, что известно об исходах этого синдрома.

Таблица 2 Фармакологическое лечение синдрома PFAPA

Симптоматическое лечение во время обострений

Нестероидные противовоспалительные и жаропонижающие средства показали плохие результаты в устранении симптомов синдрома PFAPA. Глюкокортикоиды очень эффективны для купирования приступов, но данные об эффективности любых профилактических препаратов при PFAPA ограничены.

Быстрое разрешение обострения: глюкокортикоиды

Пероральные глюкокортикоиды значительно облегчают симптомы PFAPA [11–15].

Однократная доза преднизона (1–2 мг / кг) или бетаметазона (0,1–0,2 мг / кг), введенная в начале эпизода, может резко купировать приступы лихорадки за несколько часов. Однако для разрешения афтозного стоматита может потребоваться больше времени [2, 16]. Если одна доза неэффективна для разрешения обострения, на следующий день можно ввести вторую дозу.

В самой большой когорте PFAPA, описанной до сих пор, Hofer et al. обнаружили, что 147 из 301 пациента лечились стероидами. Они наблюдали быстрое исчезновение эпизодов лихорадки после однократной дозы стероидов у 93 из 147 пациентов (63%), тогда как у 46 (32%) был частичный ответ и только 8 (5%) не ответили на лечение [16]. Данные реестра EUROFEVER подтверждают широкое использование стероидов при обострении болезни: 81 из 92 пациентов, пролеченных в начале приступа, и их эффективность у 73 пациентов (90% из пролеченных) [13].Wurster et al. описали когорту из 60 пациентов, в которых 44 пациента лечились стероидами во время эпизодов, и лечение было эффективным у 37 (84%) [17].

Tasher et al. В своей неконтролируемой серии исследований описали, что однократная низкая доза преднизона (в среднем 0,6 мг / кг в день) была эффективной для быстрого купирования приступа лихорадки в течение в среднем 10 часов у 51 из 54 пациентов с ПФАПА. [18]. Эффективность однократной низкой дозы преднизона была подтверждена в предварительном исследовании, проведенном Yazgan et al., которые не показали какой-либо статистической значимости эффективности между дозой 2 мг / кг / день и дозой 0,5 мг / кг / день соответственно при 40 и 46 приступах лихорадки PFAPA [19].

Полезность стероидов ограничена тем, что интервал между эпизодами может быть сокращен в 25–50% случаев [15, 20, 21]. Более того, прием кортикостероидов не предотвращает будущих приступов лихорадки. Побочные эффекты возникают редко; наиболее часто сообщается Tasher et al. беспокойство. Тем не менее, родители пациентов с PFAPA часто обеспокоены возможностью системных побочных эффектов, и этот факт может привести к плохому соблюдению режима лечения.

Наконец, стероидный ответ может быть полезен для отличия приступов PFAPA от семейной средиземноморской лихорадки (FMF) или других синдромов наследственной периодической лихорадки (HPF) [11, 12] и может использоваться в качестве дополнительного критерия диагностики [16]. Фактически, приступ HPF, за исключением периодической лихорадки, связанной с дефицитом мевалонаткиназы (MKD), обычно не проявляет драматической реакции на однократную дозу стероидов, таких как PFAPA.

Снижение частоты обострения: колхицин

Точный механизм действия колхицина на уменьшение воспаления неизвестен.Колхицин связывается с тубулином, образуя комплекс тубулин-колхицин. Этот комплекс может изменять структуру и функцию цитоскелета, тем самым влияя на миграцию и адгезию нейтрофилов и лимфоцитов [22]. Обоснование использования колхицина в качестве профилактического средства для лечения PFAPA основано, прежде всего, на клиническом и лабораторном сходстве между FMF и PFAPA, а также на многолетнем опыте применения этого препарата в лечении FMF. По этим причинам, когда колхицин эффективен у пациентов с PFAPA, необходимо рассмотреть альтернативный диагноз FMF.

В 6-месячном открытом рандомизированном контролируемом исследовании Aviel et al. показали значительное увеличение интервалов между приступами у 8 пациентов с PFAPA, получавших терапию колхицином, по сравнению с 10 пациентами, получавшими только кортикостероиды. Среди 18 пролеченных пациентов у 8 были мутации FMF; 6/8 в группе колхицина и 2/10 в группе стероидов [23].

Padeh et al. описали 10 пациентов с PFAPA, которым ранее был поставлен диагноз ССЛ; 6 из 10 были гетерозиготными по мутации гена MEFV (M694V), но имели клинические признаки, соответствующие PFAPA.Колхицин, назначенный этим пациентам, оказал лишь частичный эффект и был отменен [24].

В открытом исследовании Tasher et al. исследовали эффективность лечения колхицином у 9 пациентов с PFAPA с частыми эпизодами (интервал ≤14 дней). Два пациента из девяти были составными гетерозиготами по множественным мутациям MEFV , но демонстрировали типичные черты PFAPA. Лечение колхицином значительно увеличило интервал между эпизодами у восьми из этих пациентов [25].

Dusser et al. провели ретроспективное многоцентровое исследование, в котором они рассмотрели 20 пациентов с PFAPA, получавших колхицин. Половина пациентов была гетерозиготной по патогенной мутации в гене MEFV . Авторы обнаружили, что у девяти пациентов не было больше или было вдвое меньше эпизодов во время лечения колхицином. Не было обнаружено значительных различий в демографических / клинических переменных или скорости носительства мутации MEFV между двумя группами (респонденты и не отвечающие) [26].

Из-за небольшого размера образцов Авиль и Дуссер не нашли переменных, которые могли бы предсказать чувствительность к колхицину. Из-за хорошего ответа FMF на колхицин пациенты с PFAPA, гетерозиготные по мутации MEFV , могут лучше реагировать на этот препарат, но различия в ответе на колхицин между носителями и не-носителями мутации MEFV до сих пор не продемонстрированы. .

Колхицин обычно хорошо переносится. Наиболее частые побочные реакции на колхицин – желудочно-кишечные (примерно 10%).Этот эффект может быть частично объяснен индукцией или ухудшением непереносимости лактозы этим лекарством [25], хотя это может быть связано с несколькими механизмами.

Эти данные позволяют предположить, что колхицин может быть эффективным препаратом второй линии для предотвращения часто повторяющихся эпизодов лихорадки у пациентов с PFAPA, в частности, если преднизолон уменьшает интервал между эпизодами.

Другие лекарства

Циметидин, распространенный антагонист h3, обладает иммуномодулирующими свойствами, подавляя хемотаксис и активацию Т-клеток.Циметидин был предложен в качестве эффективного профилактического средства для лечения PFAPA в 1992 г. Федером [27]. Thomas et al. сообщили об эффективности циметидина 43% в группе из 28 пациентов, согласно данным, полученным при обращении по телефону [2]. Wurster et al. обнаружили, что в их когорте циметидин был эффективен в качестве симптоматической терапии у 6 из 25 (26%) пациентов, в то время как у остальных пациентов лечение было неэффективным [17]. Ни один из 92 пациентов с PFAPA из реестра EUROFEVER и ни один из 42 пациентов из норвежской когорты не получали циметидин, что подчеркивает тот факт, что в последние годы это лечение назначается реже [13, 21].Более того, на сегодняшний день нет рандомизированных контролируемых исследований, подтверждающих преимущества циметидина.

IL-1 играет центральную роль в патогенезе PFAPA, как было продемонстрировано Stojanov et al. [3]. В небольшой группе из 5 детей с синдромом PFAPA однократная доза анакинры на второй день лихорадки резко улучшила как клиническую картину, так и лабораторные показатели [5]. Cantarini et al. описали случай 27-летнего мужчины, резистентного к традиционной терапии (кортикостероиды, колхицин и тонзиллэктомия), который лечился подкожной инъекцией анакинры с полным исчезновением приступов лихорадки [28].Несмотря на эти интересные сообщения, использование блокаторов IL-1 для лечения PFAPA ограничено отдельными случаями из-за отсутствия как рандомизированных испытаний, так и охвата медицинскими планами.

Витамин D недавно привлек внимание как возможный регулятор воспаления из-за открытия, что низкие уровни витамина D связаны с некоторыми воспалительными заболеваниями [29]. В последние годы в двух исследованиях изучалась возможная роль витамина D в синдроме PFAPA. Махамид и др. обнаружили значительную корреляцию между PFAPA и дефицитом витамина D, продемонстрировав значительную разницу в уровнях витамина D между 22 пациентами с PFAPA и 20 контрольными субъектами [30].Stagi et al. подтвердили этот вывод и продемонстрировали значительное снижение количества эпизодов лихорадки и сокращение средней продолжительности эпизодов у пациентов после приема витамина D (400 МЕ 25-гидроксивитамина D ежедневно в зимнее время) [31]. Однако на основании этих данных невозможно сделать вывод, что витамин D эффективен при лечении или профилактике синдрома PFAPA, и необходимы проспективные исследования на больших группах пациентов и рандомизированные клинические испытания.

Adenotonsillectomy Роль миндалин при синдроме ФЧОПД остается спорным.В 1989 г. в первом исследовании сообщалось об эффективности тонзиллэктомии у 4 пациентов с PFAPA [32]. Впоследствии в других исследованиях сообщалось о большом разбросе показателей успешности. В рандомизированном контролируемом исследовании Renko et al. сравнили эффективность тонзиллэктомии с отсутствием вмешательства у 26 пациентов с диагнозом PFAPA (14 подверглись тонзиллэктомии, а 12 наблюдались без хирургического вмешательства) [33]. Синдром PFAPA исчез сразу у всех 14 пациентов, которым была проведена тонзиллэктомия; Напротив, синдром разрешился спонтанно в течение 6 месяцев у 6 из 12 пациентов, которым не была проведена тонзиллэктомия.Однако в этой когорте у 50% пациентов, перенесших тонзиллэктомию, и 77% в контрольной группе рецидивирующая лихорадка была единственным кардинальным симптомом, и поэтому они не соответствовали диагностическим критериям PFAPA.

Garavello et al. провел проспективное рандомизированное контролируемое исследование с 39 пациентами с PFAPA; 19 человек перенесли аденотонзиллэктомию и 20 прошли курс медикаментозной терапии [34]. Через шесть месяцев после операции разрешение эпизодов наблюдалось в 12 из 19 случаев (63%), а через 18 месяцев наблюдения они наблюдали полное разрешение эпизодов в этой группе в течение 1 года.В отличие от результатов Renko et al., Только у 1 пациента в контрольной группе наблюдалось спонтанное разрешение.

Проспективное исследование Licameli et al. оценили долгосрочную эффективность адено-тонзиллэктомии у 102 пациентов с PFAPA, наблюдавшихся более 6 месяцев после операции (в среднем 43 месяца): у девяноста девяти пациентов было полное выздоровление сразу после операции и у 1 – через 6 месяцев. Из 2 оставшихся пациентов у 1 продолжались эпизоды лихорадки, а у 1 было проведено дополнительное обследование и впоследствии был поставлен диагноз МКБ [35].

Хотя существуют и другие сообщения, в недавнем Кокрановском обзоре [36] указывается, что только два рандомизированных контролируемых испытания, проведенных на небольших группах пациентов, демонстрируют эффективность тонзиллэктомии при лечении детей с PFAPA. Более того, эти исследования показывают некоторые различия в исходах после операции, вероятно, из-за гетерогенности исследуемой популяции, выбора различных диагностических критериев, различного типа вмешательства (например, тонзиллэктомия по сравнению с аденотонзиллэктомией) и различного графика наблюдения после операции .Не доказано, что сочетание аденоидэктомии с тонзиллэктомией может улучшить результат по сравнению с одной тонзиллэктомией.

Учитывая благоприятное развитие PFAPA и возможные послеоперационные осложнения, отобранным пациентам следует предложить аденотонзиллэктомию, например, когда интервал между приступами очень короткий, и лечение кортикостероидами нецелесообразно.

Результат

Синдром PFAPA считается самоограничивающимся заболеванием, которое обычно проходит спонтанно до подросткового возраста [16, 17].Рост и развитие пациентов нормальные, отдаленные последствия не описаны [2].

Wurster et al. наблюдали за группой из 59 пациентов в течение периода от 12 до 21 года. 50 пациентов испытали спонтанное исчезновение симптомов без рецидивов; только у 9 из них сохранялись типичные основные симптомы ПФАПА, хотя лихорадка наблюдалась реже [17]. Они также наблюдали значительно более высокую частоту семейного анамнеза периодической лихорадки у пациентов со стойкими симптомами в зрелом возрасте.

В норвежской когорте тридцать семь детей наблюдались до разрешения проблемы со средним сроком наблюдения 18,7 месяцев (диапазон 7,2–75,7). Средний возраст на момент разрешения проблемы составлял 52,1 месяца. Интересно, что у восьми детей случился рецидив после периода без приступов лихорадки, который длился более 6 месяцев. Средняя продолжительность периодов без приступов, ведущих к рецидиву, составляла 20 месяцев [21].

В других исследованиях с более коротким периодом наблюдения сообщалось о спонтанном разрешении только у 20–32% пациентов [12, 24, 25].

Беркун и др. описали когорту из 124 пациентов с PFAPA, у 65 из которых была обнаружена единственная мутация MEFV . Приступы PFAPA у носителей MEFV были короче по сравнению с пациентами без мутаций, а частота их приступов и оральных афт также была ниже. Это может свидетельствовать о том, что мутации в генах, вызывающих другие моногенные периодические лихорадки, могут изменять течение болезни [37].

Как показано в различных исследованиях, PFAPA может развиваться и во взрослом возрасте [11, 16, 38].На сегодняшний день отсутствуют данные об отдаленных результатах для взрослых пациентов с диагнозом синдрома PFAPA, поэтому неизвестно, могут ли взрослые с синдромом PFAPA спонтанно пройти клиническую ремиссию. На основании обзора недавней литературы, тонзиллэктомия не представляется приемлемым вариантом для этих пациентов [39]. Имеются сообщения, описывающие взрослых пациентов с PFAPA, перенесших в анамнезе тонзиллэктомию в детстве из-за рецидивирующего фебрильного тонзилло-фарингита с последующим периодом отсутствия заболевания в течение нескольких лет.Эти данные могут свидетельствовать о том, что тонзиллэктомия эффективна для достижения временной ремиссии, но эффект может быть временным [40].

Периодическая лихорадка с фарингитом, афтозным стоматитом и синдромом шейного аденита: редкая причина лихорадки у взрослых

Диогу Пайшан Маркес Отделение внутренней медицины, Госпиталь Эгас Мониш, Лиссабон, Португалия
Сара Роча Отделение внутренней медицины, Госпиталь Эгас Мониш, Лиссабон, Португалия
Марта Мансо Отделение внутренней медицины, Госпиталь Эгас Мониш, Лиссабон, Португалия
Ракель Домингос Отделение внутренней медицины, Госпиталь Эгас Мониш, Лиссабон, Португалия

Ключевые слова

Периодическая лихорадка с фарингитом, афтозным стоматитом и аденитом шейки матки, синдромом PFAPA, взрослые

Аннотация

Периодическая лихорадка с фарингитом, афтозным стоматитом и аденитом шейки матки (синдром PFAPA) является частой причиной периодической лихорадки у детей и обычно проявляется в виде эпизодов лихорадки, повторяющихся с часовой периодичностью.Взрослые пациенты с синдромом PFAPA, хотя и редко после подросткового возраста, могут иметь более широкий спектр симптомов и могут не иметь периодичности лихорадки по механизму. Пациент 24 лет поступил с 4-летним анамнезом периодической лихорадки с фарингитом и аденитом шейки матки. Она также жаловалась на рвоту, утомляемость и время от времени обращалась с афтозным стоматитом. Во время кризов лабораторная оценка показала умеренное повышение маркеров воспаления. Посев крови и титры ANA были отрицательными.Иммуноглобулины и сывороточный ферритин были в норме. После исключения других причин периодической лихорадки был поставлен диагноз синдрома PFAPA.

ПОСМОТРЕТЬ ВСЮ СТАТЬЮ

Периодическая лихорадка с афтозным фарингитом и аденитом (PFAPA)

1.1 Что это?
PFAPA означает Периодическая лихорадка, аденит, фарингит, афтоз. Это медицинский термин, обозначающий повторяющиеся приступы лихорадки, отека лимфатических узлов на шее, боли в горле и язвы во рту.PFAPA поражает детей в раннем детстве, обычно с дебютом до пяти лет. Это заболевание имеет хроническое течение, но является доброкачественным заболеванием, имеющим тенденцию к улучшению со временем. Это заболевание было впервые обнаружено в 1987 году и в то время называлось синдромом Маршалла. 1.2 Насколько это распространено?
Частота PFAPA неизвестна, но это заболевание встречается чаще, чем принято считать. 1.3 Каковы причины заболевания?
Причина болезни неизвестна.В периоды лихорадки активируется иммунная система. Эта активация приводит к воспалительной реакции с лихорадкой и воспалением ротовой полости или горла. Это воспаление проходит само по себе, поскольку между двумя эпизодами нет никаких признаков воспаления. Во время приступов инфекционный агент отсутствует. 1.4 Это передается по наследству?
Описаны семейные случаи, но на сегодняшний день генетическая причина не обнаружена. 1.5 Это заразно?
Это не инфекционное заболевание и не заразно.Однако инфекции могут вызывать приступы у пораженных людей. 1.6 Каковы основные симптомы?
Основным симптомом является периодическая лихорадка, сопровождающаяся болью в горле, язвами во рту или увеличенными шейными лимфатическими узлами (важной частью иммунной системы). Приступы лихорадки начинаются внезапно и продолжаются от трех до шести дней. Во время приступов ребенок выглядит очень больным и имеет хотя бы один из трех вышеупомянутых симптомов. Приступы лихорадки повторяются каждые 3-6 недель, иногда через очень регулярные промежутки времени.Между приступами ребенок чувствует себя хорошо, активность нормальная. Между приступами ребенок выглядит совершенно здоровым, и это никак не влияет на развитие. 1.7. У каждого ребенка одно и то же заболевание?
Описанные выше основные особенности обнаруживаются у всех пораженных детей. Однако у некоторых детей может быть более легкая форма заболевания, в то время как у других могут быть дополнительные симптомы, такие как недомогание, боль в суставах, боль в животе, головная боль, рвота или диарея.
2.1 Как это диагностируется?
Не существует лабораторных тестов или процедур визуализации, специфичных для диагностики PFAPA.Заболевание будет диагностировано на основе комбинации медицинского осмотра и лабораторных тестов. Перед подтверждением диагноза необходимо в обязательном порядке исключить все другие заболевания, которые могут проявляться схожими симптомами. 2.2 Какие лабораторные экзамены необходимы?
Значения таких тестов, как скорость оседания эритроцитов (СОЭ) или уровень С-реактивного белка (СРБ) в крови, повышаются во время приступов. 2.3 Можно ли вылечить или вылечить?
Специфического лечения синдрома PFAPA не существует.Цель лечения – контролировать симптомы во время приступов лихорадки. В большинстве случаев симптомы со временем уменьшаются или исчезают самопроизвольно. 2.4 Какие методы лечения?
Симптомы обычно не полностью поддаются лечению парацетамолом или нестероидными противовоспалительными препаратами, но могут принести некоторое облегчение. Было показано, что однократная доза преднизона, вводимая при первых симптомах, сокращает продолжительность приступа. Однако интервал между эпизодами также может быть сокращен с помощью этого лечения, и следующий эпизод лихорадки может повториться раньше, чем ожидалось.Некоторым пациентам может быть назначена тонзиллэктомия, особенно если это существенно влияет на качество жизни ребенка и семьи. 2.5 Каков прогноз (прогнозируемый исход и течение) болезни?
Заболевание может длиться несколько лет. Со временем интервалы между приступами лихорадки будут увеличиваться, и у некоторых пациентов симптомы исчезнут спонтанно. 2.6 Возможно ли полностью вылечиться?
В долгосрочной перспективе PFAPA самопроизвольно исчезнет или станет менее серьезным, обычно до достижения зрелости.У пациентов с PFAPA повреждения не развиваются. На рост и развитие ребенка это заболевание обычно не влияет.
3.1 Как болезнь может повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?
На качество жизни могут влиять повторяющиеся приступы лихорадки. Часто может быть значительная задержка до постановки правильного диагноза, что может вызвать беспокойство родителей, а иногда и ненужные исследования. 3.2 А как насчет школы?
Регулярные вспышки лихорадки могут повлиять на посещаемость школы.Очень важно продолжить обучение детей с хроническими заболеваниями. Есть несколько факторов, которые могут вызвать проблемы с посещением школы, поэтому важно объяснить учителям возможные потребности ребенка. Родители и учителя должны делать все, что в их силах, чтобы позволить ребенку участвовать в школьной деятельности обычным образом, чтобы он не только добивался успехов в учебе, но и чтобы его принимали и ценили как сверстники, так и взрослые. Будущая интеграция в профессиональный мир важна для молодого пациента и является одной из целей глобальной помощи хроническим больным.3.3 А как насчет спорта?
Занятия спортом – неотъемлемая часть повседневной жизни любого ребенка. Одна из целей терапии – дать детям возможность вести нормальную жизнь, насколько это возможно, и считать себя неотличимыми от своих сверстников. 3.4 А как насчет диеты?
Особых диетических советов нет. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для его возраста диету. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белка, кальция и витаминов.3.5 Может ли климат влиять на течение болезни?
3.6 Можно ли сделать прививку ребенку?
Да, ребенку можно и нужно сделать прививки; однако лечащий врач должен быть проинформирован перед введением живой аттенуированной вакцины, чтобы дать надлежащий совет в каждом конкретном случае. 3.7 А как насчет половой жизни, беременности, противозачаточных средств?
Информация об этом аспекте у пациентов в литературе пока отсутствует. Как правило, как и при других аутовоспалительных заболеваниях, беременность лучше планировать, чтобы заранее адаптировать лечение из-за возможного побочного действия противовоспалительных препаратов на плод.

Почему и как лечить периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит и синдром шейного аденита (PFAPA)?

Hofer M, Pillet P, Cochard MM, Berg S, Krol P, Kone-Paut I, et al. Международная периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, синдром шейного аденита: описание различных фенотипов у 301 пациента. Ревматология. 2014; 53: 1125–9.

PubMed Google Scholar

Маршалл Г.С., Эдвардс К.М., Батлер Дж., Лоутон АР. Синдромы периодического лихорадочного фарингита и афтозного стоматита. Pediatr Infect Dis J. 1987; 110: 43–6.

CAS Google Scholar

Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR, Edwards KM. Синдром периодической лихорадки у детей. J Pediatr. 1999; 135: 15–211.

CAS PubMed Google Scholar

Форсволл Дж., Кристофферсен Е.К., Оймар К.Заболеваемость, клинические характеристики и исходы у норвежских детей с периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита; популяционное исследование. Acta Paediatr. 2013; 102 (187–92): 5.

Google Scholar

Гатторно М., Каорси Р., Мейни А., Катталини М., Федеричи С., Зулиан Ф. и др. Дифференциация синдрома PFAPA от моногенных периодических лихорадок. Педиатрия. 2009; 124: e721 – e728728.

PubMed Google Scholar

Ter Haar N, Eijkelboom C, Cantarini L, Papa R, Brogan PA, Kone-Paut I, et al. Клиническая характеристика и генетический анализ 187 пациентов с неустановленными аутовоспалительными заболеваниями. Ann Rheum Dis. 2019; 78: 1405–11.

CAS PubMed Google Scholar

Ванони Ф., Федеричи С., Антон Дж., Бэррон К., Броган П., Де Бенедетти Ф. и др. Международный обзор Delphi для определения переменных для разработки новых критериев классификации периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита, цервикального аденита (PFAPA).Pediatr Rheumatol. 2018; 16:27.

Google Scholar

Гатторно М., Хофер М., Федеричи С., Ванони Ф., Бовис Ф., Аксентиевич И. и др. Критерии классификации рецидивирующих аутовоспалительных лихорадок. Ann Rheum Dis. 2019; 78: 102.

Google Scholar

Колли Л., Буссо Н., фон Шевен-Гете А., Багнуд Н., Моикс И., Хольцингер Д. и др. Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, синдром шейного аденита связаны с нарушением регуляции выработки моноцитарного IL-1β.J Allergy Clin Immunol. 2013; 131: 1635–43.

CAS PubMed Google Scholar

10.

Cochard M, Clet J, Le L, Pillet P, Onrubia X, Guéron T. и др. Синдром PFAPA не является спорадическим заболеванием. Ревматология. 2010; 49: 1984–7.

PubMed Google Scholar

11.

Di Gioia SA, Bedoni N, von Scheven-Gête A, Vanoni F, Superti-Furga A, Hofer M, et al. Анализ генетических основ периодической лихорадки с афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита (PFAPA).Научный доклад 2015; 5: 10200.

PubMed PubMed Central Google Scholar

12.

Cheung MS, Theodoropoulou K, Lugrin J, Busso N, Hofer M. Периодическая лихорадка с афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита связана с вариантом CARD8, неспособным связывать воспаление NLRP3. J Immunol. 2017; 198: 2063–9.

CAS PubMed Google Scholar

13.

Forsvoll J, Kistofferson EK, Oymar K. Иммунология синдрома PFAPA; что могут раскрыть миндалины. Обзор литературы. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020; 130: 109795.

PubMed Google Scholar

14.

Вурстер В.М., Карлуччи Дж. Г., Федер Х. М. мл., Эдвардс К. М.. Длительное наблюдение за детьми с периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита. J Pediatr. 2011; 159: 958.

PubMed Google Scholar

15.

Риганте Д., Витале А., Натале М.Ф., Лопалко Дж., Андреоцци Л., Фредиани Б. и др. Комплексное сравнение педиатрических и взрослых пациентов с периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейной аденопатии (PFAPA). Clin Rheumatol. 2017; 36 (2): 463–8.

PubMed Google Scholar

16.

Спаруд-Лундин С., Берг С., Фаст А., Карлссон А., Уекелл П. От неуверенности к постепенному лечению и ожиданию выздоровления от периодического состояния – качественное исследование опыта родителей с синдромом PFAPA.BMC Pediatr. 2019; 19: 99.

CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

17.

Grimwood C, Kone-Paut I, Piram M, Rossi-Semerano L, Hentgen V. Качество жизни, связанное со здоровьем у детей с PFAPA. Orphanet J Rare Dis. 2018; 13: 132.

PubMed PubMed Central Google Scholar

18.

Тер Хаар Н., Лахманн Х., Озен С., Ву П., Узиэль Ю., Модесто С. и др.Лечение аутовоспалительных заболеваний: результаты реестра Eurofever и обзор литературы. Ann Rheum Dis. 2013; 72: 678–85.

PubMed Google Scholar

19.

Feder HM, Salazar JC. Клинический обзор 105 пациентов с PFAPA (синдром периодической лихорадки). Acta Paediatr. 2010. 99: 178–84.

CAS PubMed Google Scholar

20.

Gaggiano C, Rigante D, Sota J, Grosso S, Cantarini L.Варианты лечения периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и синдрома шейного аденита у детей и взрослых: повествовательный взгляд. Clin Rheumatol. 2019; 38: 11–7.

PubMed Google Scholar

21.

Катталини М., Солиани М., Риганте Д., Лопалко Г., Янноне Ф., Галеацци М. и др. Основные характеристики взрослых с синдромом PFAPA в сравнении с типичным педиатрическим проявлением болезни. Mediat Inflamm. 2015; 2015: 570418.https://doi.org/10.1155/2015/570418.

CAS Статья Google Scholar

22.

Крол П., Бом М., Сула В., Дитрыч П., Катра Р., Немцова Д. и др. Синдром PFAPA: клинические характеристики и результаты лечения в большой когорте одноцентровых. Clin Exp Rheumatol. 2013; 31: 980–7.

PubMed Google Scholar

23.

Ташер Д., Сомех Э., Далал И. Синдром PFAPA: раскрыты новые клинические аспекты.Arch Dis Child. 2006; 91: 981–4.

CAS PubMed PubMed Central Google Scholar

24.

Язган Х., Гюлтекин Э., Язычилар О., Сагун О.Ф., Узун Л. Сравнение обычных и низких доз стероидов при лечении синдрома PFAPA: предварительное исследование. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2012. 76 (11): 1588–90.

PubMed Google Scholar

25.

Стоянов С., Лапидус С., Читкара П., Федер Х., Салазар Дж.К., Флейшер С.Х. и др.Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит (PFAPA) – это нарушение врожденного иммунитета и активации Th2 в ответ на блокаду IL-1. Proc Natl Acad Sci USA. 2011; 108: 7148–53.

CAS PubMed Google Scholar

26.

Кантарини Л., Витале А., Галеацци М. Случай устойчивой периодической лихорадки у взрослых, афтозный стоматит, фарингит и синдром шейного аденита (PFAPA), реагирующий на анакинру. Clin Exp Rheumatol.2012; 30: 593.

PubMed Google Scholar

27.

Lopalco G, Rigante D, Vitale A, Caso F, Iannone F, Cantarini L. Эффективность канакинумаба при рефрактерном синдроме PFAPA у взрослых. Int J Rheum Dis. 2017; 20: 1050–1.

PubMed Google Scholar

28.

Feder HM Jr. Циметидин для лечения периодической лихорадки, связанной с афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом шейки матки.Pediatr Infect Dis J. 1992; 11: 318.

PubMed Google Scholar

29.

Peridis S, Pilgrim G, Koudoumnakis E, Athanasopoulos I, Houlakis M, Parpounas K. Синдром PFAPA у детей: метаанализ хирургического лечения по сравнению с медикаментозным лечением. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010; 74: 1203–8.

PubMed Google Scholar

30.

Ташер Д., Стейн М., Далал И., Сомех Э.Профилактика колхицином при частых эпизодах периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита. Acta Paediatr Int J Paediatr. 2008; 97: 1090–2.

CAS Google Scholar

31.

Butbul Aviel Y, Tatour S, Gershoni Baruch R, Brik R. Колхицин как терапевтическое средство при периодической лихорадке, афтозном стоматите, фарингите, синдроме шейного аденита (PFAPA). Semin Arthritis Rheum. 2016; 45: 471.

CAS PubMed Google Scholar

32.

Gunes M, Cekic S, Kilic SS. Является ли колхицин более эффективным для предотвращения эпизодов периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита шейки матки при вариантах гена средиземноморской лихорадки? Pediatr Int. 2017; 59: 655–60.

CAS PubMed Google Scholar

33.

Dusser P, Hentgen V, Neven B, Koné-Paut I. Является ли колхицин эффективным средством лечения периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита, синдрома шейного аденита (PFAPA)? Jt Bone Spine.2016; 83: 406–11.

CAS Google Scholar

34.

Махамид М., Агбариа К., Махамид А., Нсейр В. Витамин D связан с синдромом PFAPA. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2013; 77: 362–4.

PubMed Google Scholar

35.

Стаги С., Бертини Ф., Риганте Д., Фальчини Ф. Уровни витамина D и эффекты замены витамина D у детей с периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом шейного аденита (PFAPA).Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014; 78: 964–8.

PubMed Google Scholar

36.

Ди Пьеро Ф, Кампана А., Панатта М.Л., Антенуччи В., Де Винсентис Г. Использование Streptococcus salivarius K12 для ослабления синдрома PFAPA, пилотное исследование. Altern Integr Med. 2016; 5: 222.

Google Scholar

37.

Абрамсон Дж. С., Гивнер Л. Б., Томпсон Дж. Н.. Возможная роль тонзиллэктомии и аденоидэктомии у детей с рецидивирующей лихорадкой и тонзиллофарингитом.Pediatr Infect Dis J. 1989; 8: 119–20.

CAS PubMed Google Scholar

38.

Ренко М., Сало Э., Путто-Лаурила А., Саксен Х., Маттила П.С., Луотонен Дж. Рандомизированное контролируемое испытание тонзиллэктомии при периодической лихорадке, афтозном стоматите, фарингите и синдроме аденита. J Pediatr. 2007; 151: 289.

CAS PubMed Google Scholar

39.

Garavello W, Romagnoli M, Gaini RM.Эффективность аденотонзиллэктомии при синдроме PFAPA: рандомизированное исследование. J Pediatr. 2009; 155: 250.

PubMed Google Scholar

40.

Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY. Венекамп РП. Тонзиллэктомия при периодической лихорадке, афтозном стоматите, фарингите и синдроме шейного аденита (PFAPA). Кокрановская база данных Syst Rev.2019; 12 (12): CD008669.

PubMed Google Scholar

41.

Hofer MF. Письмо редактору. Вылечили тонзиллэктомией: действительно ли это был синдром PFAPA? J Pediatr. 2008; 153: 298.

PubMed Google Scholar

42.

Форсволл Дж., Оймар К. Роль тонзиллэктомии при периодической лихорадке, афтозном стоматите, фарингите и синдроме шейного аденита; Обзор литературы. BMC Ухо, горло, нос. 2018; 18: 3.

PubMed PubMed Central Google Scholar

43.

Эрдоган Ф., Кулак К., Озтюрк О., Ипек ИО, Серан Э., Семь Х. Хирургия и лечение при лечении синдрома PFAPA: сравнительное исследование. Paediatr Int Child Health. 2016; 36: 270–4.

PubMed Google Scholar

44.

Ибанез Алькальде МЛМ, Кальдевилла Асенджо Л., Кальво Рей С., Гарсия-Мон Маранес Ф., Бласкес Гамеро Д., Сааведра Лозано Дж. И др. Характеристики и течение болезни в когорте детей с синдромом PFAPA в Мадриде.Испания. Reumatol Clin. 2019; 15: 355–9.

PubMed Google Scholar

45.

Vigo G, Martini G, Zoppi S, Vittadello F, Zulian F. Эффективность тонзиллэктомии у детей с синдромом PFAPA сопоставима со стандартным лечением: долгосрочное обсервационное исследование. Clin Exp Rheumatol. 2014; 32: 156–9.

Google Scholar

46.

Pehlivan E, Adrovic A, Sahin S, Barut K, Kul Cınar O, Kasapcopur O.Синдром PFAPA в популяции с эндемической семейной средиземноморской лихорадкой. J Pediatr. 2018; 192: 253–5.

PubMed Google Scholar

47.

Лантто У., Койвунен П., Тапиайнен Т., Ренко М. Отдаленный исход синдрома классической и неполной PFAPA (периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденита) после тонзиллэктомии. J Pediatr. 2016; 179: 172.

PubMed Google Scholar

48.

Licameli G, Lawton M, Kenna M, Dedeoglu F. Отдаленные хирургические результаты аденотонзиллэктомии при синдроме PFAPA. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2012; 138: 902.

PubMed Google Scholar

49.

Batu ED, Bulut BH. Рецидив периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и синдрома шейного аденита после тонзиллэктомии: обзор случая. Rheumatol Int. 2019; 39: 1099–105.

PubMed Google Scholar

50.

Piram M, Kone-Paut I, Lachmann HJ, Frenkel J, Ozen S, Kummerle-Deschner J, et al. Проверка индекса повреждения аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) для синдромов наследственной рецидивирующей лихорадки. Ann Rheum Dis. 2014; 73: 2168–73.

PubMed Google Scholar

51.

тер Хаар Н.М., Аннинк К.В., Аль-Маюф С.М., Амарян Г., Антон Дж., Баррон К.С. и др. Разработка индекса повреждения аутовоспалительных заболеваний (ADDI). Ann Rheum Dis. 2017; 76: 821–30.

PubMed Google Scholar

Синдром PFAPA | DermNet NZ

Автор: Д-р Делвин Дайалл-Смит, FACD, дерматолог, 2011 г.

Что такое синдром PFAPA?

PFAPA – это аббревиатура, образованная от периодической лихорадки, афтозного стоматита, фаригита и аденита, основных признаков этого синдрома. Это наиболее частая причина синдрома рецидивирующей лихорадки у детей.

Кто заболевает синдромом ПФАПА и почему?

Синдром PFAPA преимущественно поражает детей с дебютом в первые пять лет и в возрасте до 1 месяца (средний возраст 18 месяцев).

Нет корреляции с расой, полом или географическим регионом, но в основном это зарегистрировано из Европы и Америки.

Никаких генетических дефектов синдрома PFAPA пока не выявлено, однако 14% имеют положительный семейный анамнез, поэтому в некоторых случаях генетическая основа может быть еще не установлена.

Синдром PFAPA является более частой причиной рецидивирующей лихорадки у детей, чем моногенная периодическая лихорадка, и возраст начала обычно старше, чем у генетически положительных пациентов с симптомами, подобными PFAPA.

Клинические особенности синдрома PFAPA

У ребенка с синдромом PFAPA каждые 2-6 недель возникают рецидивирующие эпизоды, которые в 60% случаев возникают с регулярностью часового механизма. Эпизоды длятся 3-6 дней с бессимптомными интервалами 3-5 недель. Между эпизодами ребенок чувствует себя нормально, растет и развивается.

Основная особенность эпизода – лихорадка со скачками в диапазоне 38,5–41 ° C.

Афтозный стоматит	Язвы 1-5 маленькие не ороговевшие быстрое самовосстановление оральный и / или генитальный поражения полости рта расположены на губе десен
Поражение кожи	редкий эритема, преимущественно на туловище ладонно-подошвенные пятна или пурпура
Фарингит	фолликулярный экссудативный тонзиллит отрицательные посевы встречаются с большей частотой, чем при генетически-положительном PFAPA-подобном синдроме
Аденит	шейные лимфатические узлы увеличены и болезненны
Прочие особенности	головная боль общее недомогание артрит тошнота / рвота увеличение селезенки

Спонтанная ремиссия наступает у 30% пациентов с синдромом PFAPA через 4-8 лет.

Как диагностируется синдром PFAPA?

Диагноз синдрома PFAPA является клиническим, за исключением других причин. Он основан на рецидивирующей лихорадке с ранним началом (<5 лет) и, по крайней мере, на одном из следующих сопутствующих признаков:

При отсутствии:

инфекции дыхательных путей
циклическая нейтропения
Моногенная периодическая лихорадка

Специфических тестов на синдром PFAPA не существует, но во время приступа лихорадки могут быть отмечены следующие отклонения в анализе крови:

Легкое увеличение количества лейкоцитов
Повышенное СОЭ и другие реактивы острой фазы
Небольшое повышение IgA, IgD, IgM в некоторых случаях

Количество лейкоцитов и реактанты острой фазы являются нормальными при отсутствии симптомов.

В исследовании, проведенном в Италии с участием 210 детей, соответствующих критериям синдрома PFAPA, 43 несли диагностические мутации для синдрома семейной лихорадки – дефицит мевалонаткиназы (33), семейная средиземноморская лихорадка (7) и TRAPS (3). Шкала Гаслини полезна для выявления пациентов, которые соответствуют критериям синдрома PFAPA и имеют низкий риск переноса мутации, связанной с моногенной периодической лихорадкой.

Оценка Гаслини рассчитывается по:

молодому возрасту в начале
положительный семейный анамнез периодической лихорадки
боль в груди / боль в животе
понос
афтозные язвы

Пациенты с низким уровнем риска по шкале Гаслини могут быть диагностированы как имеющие синдром PFAPA без генетического тестирования.Однако пациенты с высоким уровнем риска должны быть проверены на наиболее вероятный ген в зависимости от клинических и лабораторных данных и классифицированы как синдром PFAPA только после отрицательного генетического тестирования.

Как лечить синдром PFAPA?

Варианты лечения синдрома PFAPA включают:

Системные кортикостероиды, например, преднизолон 1-2 мг / кг / день в начале лихорадки, что сокращает продолжительность эпизода, но также приводит к сокращению бессимптомного периода.
No related posts.
Posted in Разное

Афтозный стоматит – причины, симптомы, диагностика

Классификация заболевания

Причины афтозного стоматита

Симптомы заболевания

Формы афтозного стоматита:

Диагностика

Как лечить афтозный стоматит

фарингит афтозный – это… Что такое фарингит афтозный?

Смотреть что такое “фарингит афтозный” в других словарях:

Главная

Клинические исследование Периодическая лихорадка: Канакинумаб – Реестр клинических исследований

Синдром Маршалла (PFAPA синдром)

Что это такое?

Клиническая картина

Диагностика

Важными диагностическими критериями являются:

Лечение синдрома Маршалла

Наиболее частые вопросы от родителей

Может ли ребенок посещать детский сад или школу?

Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?

Можно ли ребенку делать прививки?

Стоматит: симптомы и лечение | Справочник заболеваний Helzy

Что такое стоматит

Заболевание также известно как

Причины

Кто в группе риска

Как часто встречается

Симптомы

Диагностика заболевания

Опрос и осмотр

Лабораторное обследование

Функциональная, лучевая и инструментальная диагностика

Лечение

Цели лечения

Образ жизни и вспомогательные средства

Лекарства

Процедуры

Хирургические операции

Восстановление и улучшение качества жизни

Возможные осложнения

Профилактика

Прогноз

Какие вопросы нужно задать врачу

Список использованной литературы

Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и аденит – Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis

Признаки и симптомы

Причина

Диагностика

Уход

Прогноз

использованная литература

внешние ссылки

Случай периодической лихорадки у взрослых, афтозного стоматита, фарингита и шейного аденита (PFAPA), чувствительный к тонзиллэктомии в Японии

1. Введение

2. Описание клинического случая

3. Обсуждение

4. Заключение

Конфликт интересов

Благодарности

PFAPA – Консультант по терапии рака

Таблица II.

Что вызывает PFAPA и как часто это происходит?

Как патогены / гены / воздействие вызывают болезнь?

Другие клинические проявления, которые могут помочь в диагностике и лечении

Какие осложнения вы можете ожидать от болезни или лечения болезни?

Доступны ли дополнительные лабораторные исследования; даже те, которые не широко доступны?

Как можно предотвратить PFAPA?

Какие доказательства?

Продолжающиеся споры относительно этиологии, диагностики и лечения

PFAPA: обзор лечения и исходов | Детская ревматология

Симптоматическое лечение во время обострений

Быстрое разрешение обострения: глюкокортикоиды

Снижение частоты обострения: колхицин

Другие лекарства

Результат

Периодическая лихорадка с фарингитом, афтозным стоматитом и синдромом шейного аденита: редкая причина лихорадки у взрослых

Ключевые слова

Аннотация

Рекомендации

Периодическая лихорадка с афтозным фарингитом и аденитом (PFAPA)