МУНИЦИПАЛЬНОЕ АВТОНОМНОЕ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ СРЕДНЯЯ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНАЯ ШКОЛА №3

Аллергический васкулит – фото, симптомы, лечение

Данная статья посвящена аллергическому васкулиту и расскажет о причинах возникновения, видах заболевания и соответствующих симптомах, о диагностике и методах лечения, а также профилактике данного заболевания.

Аллергический васкулитэто воспаление стенок сосудов из-за протекания аллергической реакции в организме. Со временем патологические процессы могут распространяться также на другие органы и ткани.

Что предрасполагает к развитию заболевания?

Причины могут быть следующие:

1. Инфекционные (грибок Candida albicans; бактерии: палочка Коха, золотистый стафилококк, ß-гемолитический стрептококк группы A; вирусы: гриппа, гепатиты A, B, C, а также герпеса). Аллергические васкулиты кожи в основном возникают именно  из-за инфекций.
2. Химические аллергены (лекарства: сульфаниламид, пенициллин, инсулин; бытовая химия).
3. Пищевые аллергены.
4. Аутоиммунные заболевания (синдром Шегрена, волчанка или ревматоидный артрит).
5. Нарушение обмена веществ в организме (лишний вес, сахарный диабет, подагра).
6. Проблемы с печенью (первичный билиарный цирроз, гепатиты B, C).
7. Сердечная недостаточность.

Воздействие одного из вышеперечисленных факторов может нарушать работу иммунной системы, вследствие чего возникает заболевание.

Патогенез аллергического васкулита

Под действием патогенного фактора начинается развитие болезни по типу аллергической реакции. Её механизм включает в себя четыре стадии:

• После первого контакта с аллергеном происходит повышение чувствительности организма к аллергену (сенсибилизация). В крови появляются антитела.

• При вторичном контакте аллерген связывается с антителами образуя антиген-антитело комплекс.
• Комплекс присоединяется к эндотелиальным клеткам (внутренней поверхности сосудов), приводя к их воспалению.
• Повреждение клеток эндотелия вызывает местные микрокровоизлияния вокруг сосудов, что провоцирует развитие воспалительных процессов и проявляется симптоматикой, характерной для аллергического васкулита.

Классификация васкулитов

Разновидность	Характеристика
Аллергический васкулит	Поражает в основном мелкие сосуды кожи, сопровождается разнообразными кожными высыпаниями. Некоторые формы выделяются , как самостоятельные заболевания.
Утрикарный васкулит	Поражаются в основном венулы , симптом – высыпание типа крапивницы (зудящие, бледно-розовые, приподнятые пятна).
Геморрагический васкулит	Поражаются в основном капилляры и артериолы. Заболеванию часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Сыпь –  пурпурные пятна с ощущаемым на ощупь возвышением элементов сыпи, которые могут сливаться и, иногда, некротизироваться.
Узелковый периартериит	Поражает в основном малые и средние сосуды. Первичные симптомы: лихорадка, истощение, боли, локализованные в мышцах и суставах. При развитии болезни возможно поражение сосудов в почках, органах брюшной полости, лёгких и сердце.
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)	Поражает аорту и близлежащие отходящие крупные сосуды, возможно поражение лёгочных артерий.
Гранулематоз Вегенера	Поражаются мелкие сосуды почек, а также органов дыхания.

Как распознать аллергический васкулит?

Заболевание способно поражать сосуды различных органов и тканей, вызывая самые разные проявления болезни.

Для локализации повреждений ориентируются на следующие симптомы поражения внутренних органов при васкулитах аллергической природы:

• Органы пищеварительной системы: тошнота, рвота, преходящие боли в животе, возможно появление крови в кале. Данной симптоматикой чаще характеризуется аллергический васкулит у детей.
• Суставы: болезненность, опухание, иногда – появление гематом около сустава.
• Центральная нервная система: параличи, невриты, судорожные синдромы.
• Почки: боль в районе поясницы, нарушения функции почек.
• Сердце: сердечная недостаточность, аритмия и стенокардия, возможен инфаркт.

Также существуют неспецифические симптомы, указывающие на протекание воспалительного процесса в организме, а именно: общая слабость, высокая температура, потеря аппетита.

Васкулиту аллергической природы иногда сопутствуют гемосидерозы лёгких и кожи, причиной которых является накопление железосодержащего пигмента в клетках возле воспалённых капиллярах. Гемосидероз кожи (сопровождает аллергический васкулит кожи) наблюдается, как красно-коричневые пятна, при аллергическом васкулите лёгких же он вызывает повреждение сосудов и перегородок альвеол.

Такое проявление данного заболевания чаще всего наблюдается на нижних конечностях.

Диагностика

Васкулит не является «легким» заболеванием и тянуть время занимаясь дальнейшей самодиагностикой и самолечением – плохая и рискованная затея. Единственно верным является обращение в больницу за получением квалифицированной медицинской помощи.

К какому врачу обратиться при аллергическом васкулите?

В первую очередь необходимо посетить вашего терапевта. Разумеется, это является лишь отправной точкой, однако же именно он назначает какие анализы сдать в первую очередь и к каким узким специалистом нужно обратиться. Поскольку васкулит относится к ревматическим болезням, то его лечением занимается ревматолог.

При необходимости, прохождение следующих обследований:

1. ЭКГ.
2. Общий и биохимический анализ крови.
3. Общий и биохимический анализ мочи.
4. Ангиографию.
5. УЗИ.
6. КТ.
7. Рентгенографию.

На основании осмотра и результатов обследования ставится окончательный диагноз.

Код болезни, согласно МКБ-10:

Аллергический васкулит у детей

По статистике заболеваемость васкулитом у детей несколько выше, чем у взрослых, а симптоматика более выраженная. Возраст 4-12 лет наиболее подвержен развитию заболевания. В более раннем возрасте это происходит крайне редко. Васкулит с большей частотой встречается у детей с отягощенным аллергологическим анамнезом.

Принцип развития болезни ничем не отличается от его протекания у взрослых. Нарушается работа иммунитета, в следствии чего создаются особые иммунные комплексы, которые в свою очередь вызывают повреждение сосудов в результате взаимодействия с организмом. Симптоматика васкулита у ребенка проявляется более ярко, чем у взрослых:

• Температура до 37,5-39 градусов;
• Общая слабость;
• Потеря веса;
• Высыпания на кожных покровах (узелки, волдыри, пузырьки), которые локализованы чаще всего на ногах;
• Болезненные ощущения в суставах, характерно симметричное проявление этого симптома;
• Болевые ощущение в животе;
• Нарушения со стороны пищеварения;

Васкулит – тяжелое заболевание, и при его первых отдаленных признаках необходимо обратиться к врачу, как можно скорее произвести точную постановку диагноза и начать лечение.

Лечение аллергического васкулита

В первую очередь лечение начинается изоляцией аллергена, если это возможно. При тяжёлом течении больному показан постельный режим.

Амбулаторное лечение

Назначаются антикоагулянты, антигистаминные препараты (гистамин – медиатор аллергии), ингибиторы протеолитических ферментов, нестероидные противовоспалительные препараты, витамины P и С, антибиотики для лечения хронических бактериальных инфекций.

Проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Диетотерапия

Назначается диета включающая в себя овощи, фрукты и пищу, богатую белками, а также обильное питьё. Ограничивается приём жирной, солёной и жаренной пищи, продуктов, способных вызывать аллергию (орехи, цитрусовые, шоколад).

Могут быть рекомендованы: стол №7, стол №4.

Лечение народными средствами

Применяется лечение народными средствами при согласии лечащего врача:

• Сборы трав, содержащих витамин K (крапива, зверобой, пастушья сумка, чёрная смородина, шиповник), повышающие свёртываемость крови.
• Средства для укрепления стенки сосудов (зелёный чай, чёрная смородина, белокачанная капуста, плоды клюквы, чёрной рябины, чёрной смородины)
• Средства с противоаллергическими свойствами (берёза бородавчастая, мята, полынь горькая)
• Противовоспалительные средства (земляника лесная, подорожник большой, корень солодки)

Успех лечения зависит в первую очередь от того, насколько своевременно оно начато.

Профилактика аллергического васкулита

Профилактика состоит в своевременном лечении болезней, исключении контакта с известными аллергенами, ведении здорового образа жизни (отсутствие вредных привычек, правильное нормированное питание, умеренные занятия спортом), соблюдении комфортного температурного режима.

Своевременная диагностика, лечение и дальнейшая профилактика помогут вам избежать осложнений и минимизировать или даже полностью избежать последствий болезни.

Аллергический васкулит: причины, симптомы, лечение

Аллергический васкулит — это поражение стенок кровеносных сосудов, которое наступает в результате их воспаления аллергического характера. Встречается в равной степени у обоих полов.

Одну причину возникновения аллергических васкулитов выделить трудно, но предрасполагающими факторами являются аутоиммунные заболевания, нарушения обмена веществ в организме, вич, заболевания печени и сердца.

Также аллергический васкулит опосредованно может вызвать прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, витамины, инсулин, контрацептивы), иногда аллергеном становится бытовая химия, глютен, белок коровьего молока.

Данный диагноз включает в себя множество проявлений, в основном же поражается кожа. При осложненном протекании заболевания затрагиваются уже внутренние органы.

Аллергический васкулит: кожные проявления

Элементы сыпи располагается примерно равномерно, локализуясь при этом на переднебоковых поверхностях голеней и бедер, а также на ягодицах или стопах.

В некоторых случаях проявления аллергического васкулита возникают на заднебоковой коже плеч с предплечьями, лица, ушей, а также туловища. Необходимо отметить, что характеристики сыпи могут постепенно изменяться при разных стадиях развития этого воспаления.

Эриматозные пятна обладают красноватым, четко оконтуренным видом, имеющим неправильную форму.

Сосудистые пятна появляются при избыточном расширении кровеносных сосудов кожного покрова.

Пурпура представляет собой сосудистые геморрагические пятна, в тех местах, где было излияние крови. У нее зачастую отсутствуют четкие границы, а края достаточно размытые. Такие пятна очень трудно отличить от обычных синяков.

Уртикарная сыпь, так же кожное проявление аллергического васкулита – небольшие уплотнения тканей кожи, имеющих окраску розоватого оттенка. При этом может ощущаться сильный зуд. Дополнительно возникают папулы, везикулы и буллы.

Папулы – уплотнения, как и при уртикарной сыпи, но гораздо больших размеров.

Везикулами называются пузырьки, содержащие в своей полости кровянистое вещество. Они быстро подсыхают, а потом покрываются тонкой корочкой.

Буллы – кровянистые пузырьки, которые приводят к эрозии больших участков кожного покрова.

Аллергический васкулит: признаки поражения разных внутренних органов

• О поражении тех или иных суставов свидетельствует болезненность, а также появление подкожных гематом и припухлостей.

• О вовлечении в процесс пищеварительной системы можно понять по наличию рвоты, тошноты, спазмов в области живота, наличие в стуле кровянистых прожилок.

• Симптомы поражения ЦНС: они определяются частью мозга, в которой было кровоизлияние.

• На затронутые болезнью мышцы сердца указывают такие признаки: аритмия со стенокардией, сердечная недостаточность, а иногда и инфаркт.

• Неприятные болевые ощущения в зоне поясницы, определение в мочи эритроцитов и белков свидетельствуют о поражении почек.

Терапия аллергического васкулита

Способ и продолжительность лечения устанавливается в соответствии со степенью тяжести протекания болезни. Лечение должно обязательно иметь комплексный подход:

• Необходимо немедленно прекратить контакт с возможным аллергеном;

• Если заболевание протекает в легкой форме, то применяются антигистаминные медикаменты, а также ангиопротекторы и противовоспалительные лекарства категории НПВС;

• При тяжелой форме болезни используются: ингибитор протеолиза; глюкокортикоидные гормоны; средства, уменьшающие свертываемость крови; хлористый кальций в жидком виде внутривенно; антибиотики, обладающие огромнейшим спектром действия.

• Также практикуется очищение крови экстракорпоральными способами: плазмаферез с гемодиализом, плазмосорбция с гемосорбцией.

Аллергический васкулит у детей

Симптомы

Инфекционно-аллергический васкулит, как правило, в основном поражает кожу и подкожную жировую клетчатку (специфическая сыпь и другие изменения видны на фото). На первом месте по частоте возникновения среди симптомов находится пальпируемая пурпура, но возможны и другие виды сыпи. Аллергический васкулит симптомы имеет разнообразные, может проявляться образованием разных элементов сыпи: папул, пустул, пузырьков, в том числе, с частицами крови, крапивницы, пятен, везикул, язв. Аллергические васкулиты кожи могут сопровождаться неспецифическими симптомами (общими для многих болезней): усталостью, головокружением, повышением температуры от субфебрильной к лихорадочному состоянию, ломотой в суставах, излишней сонливостью или наоборот – хронической бессонницей. С исчезновением сыпи клинические симптомы также постепенно уменьшаются. Аллергические васкулиты кожи делятся на несколько видов, устанавливая их происхождение, назначается специфическое лечение:

геморрагически-пятнистый – образуются кровянистые пятна, сопровождающиеся отеками подлежащей кожи;

Симптоматика аллергического васкулита в основном зависит от формы протекания болезни

• полиморфно-узелковый – аллергическая сыпь имеет разнообразную форму: от узелковой до геморрагической;
• синдром Вертера – элементы высыпания в виде узелков и сопровождаются некрозом тканей в центре;
• неспецифическая форма (болезнь Рутера) – тяжело поставить правильный диагноз, так как сложно установить конкретные симптомы, и лечение довольно затруднительное.

Васкулит мелких сосудов сопровождается кожной пурпурой, которая напоминает геморрагическую сыпь и немного выпирает наружу, сначала она не так заметна, поэтому иногда плохо прощупывается. Если в крови снижено количество форменных элементов – тромбоцитов, то возникают подкожные кровоизлияния в виде петехий. Может наблюдаться и повышение гемостаза, что приводит к образованию тромбов. Виновником возникновения сыпи являются воспалительные инфильтраты, которые вызывают основные симптомы, аллергические высыпания, как правило, симметричны на обеих конечностях и могут иметь разный диаметр.

Аллергический васкулит, в особенности его виды, могут быть довольно разными и проявляться тоже по-разному

Если число веществ, вызывающих аллергический васкулит, увеличивается, пальпируемая пурпура трансформируется в пузырьки, имеющие кровянистое содержание. Они отпадают, оставляя после себя наркотизированные участки и болящие язвы. Некоторые пациенты, задаваясь вопросом: что это за болезнь, – игнорируют первые симптомы, списывая их на дерматит или чрезмерное трение. Помимо неэстетического вида, аллергическая сыпь приносит пациентам чувство дискомфорта, сопровождается зудом и оставляет следы на коже после полного заживления. В тяжелых случаях наблюдаются некрасивые рубцы, удаляющиеся только хирургически.

Аллергический васкулит кожи, симптомы и лечение

Дерматоз характеризуется полиморфизмом высыпаний и хроническим рецидивирующим течением. Наиболее часто у детей появляются воспалительные ярко-гиперемированные, с геморрагическим компонентом, пятна с нечеткими границами, неправильных очертаний, местами сливающиеся. В настоящее время выделяют 4 клинических варианта этого дерматоза.

1. Геморрагический пятнистый, проявляющийся эритематозно-отечными пятнами с легким мелкопластинчатым шелушением и выраженным геморрагическим оттенком.

2. Полиморфно-узелковый вариант, отличающийся разными морфологическими элементами — от геморрагических пятен, узелков до везикуло-буллезных и уртикарных. Полостные эффлоресценции содержат серозно-геморрагический экссудат, подсыхающий в серозные и серозно-геморрагические корки, под которыми обнажены кровоточащие эрозии. Часть эрозий или язв покрыта некротическим налетом и окаймлена застойно-геморрагическим валом. При влиянии язв образуются обширные очаги некроза с петехиальными, пурпурозными пятнами и телеангиэктазиями по периферии. Высыпания носят симметричный характер и локализуются преимущественно на коже туловища, ягодиц, бедер и голеней; возможны и генерализованные формы.

3. Узелково-некротический вариант — это плотные папулы красно-желтоватого или буроватого оттенка с мелко-пластинчатым шелушением на поверхности, размером от чечевицы до мелкой монеты. Часть узелков некротизируется в центре, покрываясь геморрагическими корками, под которыми видны язвочки, заживающие характерными оспенноподобными рубчиками.

4-й тип болезни Руитера назван им неклассифицируемым вариантом из-за отсутствия характерной клинической симптоматики: отечно-эритематозные, немного шелушащиеся очаги, отдельные пурпурозные, петехиальные и телеангиэктатические высыпания.

При всех формах аллергического васкулита Руитера кожным изменениям сопутствуют недомогание, слабость, иногда боли в животе, в суставах. В крови незначительный лейкоцитоз, высокий уровень С-реактивного белка

Диагноз всех вариантов заболевания труден из-за отсутствия четко очерченной симптоматики. Поэтому пользуются результатами гистологического исследования.

Лечение аллергического васкулита однотипное для различных форм васкулитов. Поэтому общие положения терапии васкулитов с учетом калибра пораженных сосудов, участия висцеральной патологии и возрастных особенностей детей изложены в статье геморрагический васкулит.

Несмотря на то, что Руитер объединил геморрагический тип аллергического артериолита с пурпурой Шенлейна — Геноха, нам представляется, что имеется достаточно оснований рассматривать это тяжелое системное заболевание как самостоятельную нозологическую форму, известную задолго до выделения Руитером аллергического васкулита кожи.

Симптомы

При аллергических васкулитах поражению могут подвергнуться кровеносные сосуды мелких, средних и крупных размеров, а кожная сыпь может представлять собой практически любую из известных врачам разновидность. Так, для болезни Шенлейна-Геноха характерны эритематозно-отечные красные пятна неправильной формы, сливающиеся между собой и образующие обширные зудящие конгломераты. При узловатой эритеме на поверхностном слое кожи образуются болезненные плотные узелки (папулы). Артериолит Рутера сопровождается появлением сосудистых звездочек, небольших геморрагических пятен (розеолы, пурпу

Аллергический некротический васкулит. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Аллергический некротический васкулит – это гетерогенная группа заболеваний, связанных с иммунокомплексными заболеваниями, для которых характерно сегментарное воспаление и фибриноидный некроз сосудистых стенок.

Выраженность клинических симптомов зависит от глубины поражения кожи, степени изменения сосудистых стенок и характера гематологических, биохимических, серологических и иммунных нарушений. Поражаются сосуды разного калибра, но реакция гиперчувствительности затрагивает в основном микрососуды, в частности венулы.

Клинические проявления этого типа васкулита, как правило, полиморфны, элементы сочетаются: петехии, эритематозные пятна, эритематома-крапивница и эритемато-узелковые, узловые элементы, у некоторых больных – геморрагический характер, поверхностный некроз и изъязвление. . Могут быть пузыри, пузыри, в том числе геморрагического содержимого, напоминающие проявления многоформной экссудативной эритемы. Близко расположенные некротические очаги могут сливаться. Сыпь чаще бывает на коже ног, реже рук, но в процесс может быть вовлечена кожа туловища.Цвет высыпаний зависит от продолжительности их существования, сначала они ярко-красные, затем становятся синюшными с коричневатым оттенком. На месте регрессированных элементов может оставаться пигментация, после изъязвления рубцы, часто оссифенные. Субъективные ощущения незначительны, может быть зуд, жжение, болезненность, преимущественно при некротических изменениях. Может быть поражение внутренних органов, суставов.

Патоморфология аллергико-некротического васкулита. В начальных стадиях процесса отмечается набухание эндотелиоцитов с нарушением структуры сосудистых стенок, инфильтрация их и периваскулярной ткани лимфоцитами с примесью нейтрофильных и отдельных эозинофильных гранулоцитов.На следующем этапе выявляется характерная картина, которая выражается в некрозе стенок сосудов с отложением фибриноидов, массивной инфильтрации мононуклеарными клетками с примесью большого количества нейтрофильных гранулоцитов. В этом случае характерным гистологическим критерием некротического васкулита является ярко выраженный лейкоклаз с образованием «ядерной пыли», расположенной в инфильтратах вокруг сосудов и диффузно в дерме между коллагеновыми волокнами.Кроме того, часто наблюдаются экстравазы эритроцитов. Фибриноидный материал стенок сосудов и периваскулярной ткани состоит в основном из фибрина. Эпидермис в свежих клетках практически не изменен, за исключением небольшой припухлости, набухания базального слоя и экзоцитоза. В очагах некроза происходит некроз эпидермиса. Процесс начинается в его верхних участках и распространяется на всю толщину. Некротические массы отделены от подлежащей ткани мощным стержнем нейтрофильных гранулоцитов с явлениями лейкоклазии.

При электронной микроскопии в очагах поражения значительное увеличение объема выступающих в просвет капиллярных зондотелиоцитов практически закрывает его. Поверхность эпителиальных клеток неровная, иногда с большим количеством микроворсинок, цитоплазма содержит большое количество рибосом, множество пинопитотических пузырьков, вакуолей, а иногда и лизосомных структур на разных стадиях развития. В некоторых клетках много митохондрий, в основном с плотным матриксом, происходит расширение цистерн зондоплазматического ретикулума.Ядра таких эндотелиальных клеток большие, с неровными контурами, иногда с заметными инвагинациями ядерного края и расположением конденсированного хроматина чаши рядом с ядерной оболочкой. Подобные изменения обнаруживаются и в перицитах. Базальная мембрана на большой длине многослойна, видна нечетко, имеет более низкую электронную плотность, чем в норме, иногда прерывистая и проявляется отдельными фрагментами. Субэндотелиальное пространство, как правило, расширено, в нем видны фрагменты базальной мембраны, иногда оно полностью заполнено базальной мембраной средней электронной плотности, утолщенной с нечеткими границами.При выраженных некробиотических процессах в капиллярах наблюдаются деструктивные изменения, проявляющиеся в резком набухании эндотелиоцитов, полностью покрывающих просвет капилляра. Их цитоплазма с явлениями цитолиза заполнена мелкими и более крупными вакуолями, иногда сливающимися друг с другом с потерей мембранных структур. Подобные изменения происходят и в ядре. Органеллы в таких клетках практически не обнаруживаются, встречаются единичные мелкие митохондрии с темным матриксом и нечеткой структурой крист.Субэндотелиальное пространство в таких капиллярах сильно расширено и полностью заполнено однородными массами средней электронной плотности. На некоторых его участках обнаруживается электронно-плотное вещество, напоминающее иммунные комплексы или фибриноидное вещество, описанное G. Dobrescu et al. (1983) для аллергического васкулита. Вокруг сосудов при таких поражениях выявляется разрушение некоторых клеточных элементов воспалительного инфильтрата (в виде лоскутов с явлениями лизиса). К последним относятся тонковолокнистые, с повышенной электронной плотностью массы, возможно фибриноидные вещества.Отложения иммунных комплексов в исследуемом материале не обнаружены. Вероятно, это связано с тем, что иммунные комплексы, по мнению некоторых авторов, можно обнаружить только в начале процесса. Затем, после появления аллергической воспалительной реакции, они становятся морфологически неопределяемыми, возможно, в связи с фагоцитозом их клеточных элементов.

Гистогенез аллергико-некротического васкулита. Наиболее частым проявлением аллергического некротического васкулита является локальное отложение циркулирующих иммунных комплексов.Известно, что иммунные комплексы могут активировать систему комплемента с образованием комплементарных компонентов C3a и C5a, что приводит к дегрануляции базофилов тканей. Кроме того, компонент C5a комплемента может действовать на нейтрофильные гранулоциты, которые, в свою очередь, высвобождают лизосомальные ферменты и повреждают ткани. Образование хемоаттрактанта лейкотриена В4 в нейтрофильных гранулоцитах способствует увеличению притока последних в очаг воспаления. Другие иммунные комплексы могут взаимодействовать с Fc-фрагментом и лимфоцитами с высвобождением лимфокинов с хемотаксической и цитолитической активностью.Циркулирующие иммунные комплексы обнаруживаются в сыворотке крови в виде криоглобулинов, а в пораженной коже иммунные комплексы обнаруживаются с помощью электронной микроскопии в виде электронно-плотных отложений и в виде отложений иммуноглобулинов компонентов комплемента M, G, A и C3 с прямой иммунофлуоресценцией. . В результате этих взаимодействий повреждаются эндотелиальные клетки сосудов, в которых происходят адаптивные изменения в начале процесса в виде гипертрофии митохондрий, интенсивной активности пиноцитоза, увеличения числа лизосом, активного цитоплазматического транспорта и даже фагоцитоза. Далее эти изменения заменяются изменением этих клеток с частичным распадом эндотелиальной сети и агрегацией тромбоцитов на их поверхности, которые также мигрируют через стенку сосудов. Они выделяют вазоактивные вещества, повреждают также базальную мембрану и слой перицита, вызывая нарушение проницаемости сосудистой стенки. Предполагается, что базальная мембрана может быть повреждена иммунными комплексами. Этот процесс может повторяться, пока болезнь переходит в хроническую форму.Прямая иммунофлуоресценция с антисыворотками против IgG, IgM и IgA, C3 и фибрина у большинства пациентов с аллергическим васкулитом дает свечение в стенках сосудов дермы и подкожной клетчатки, что, однако, является неспецифическим признаком.

Особыми формами аллергического (некротического) васкулита являются геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, аллергический васкулит кожи, связанный с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, некротический крапивный васкулит и лизудоваскулит.

Аллергический васкулит кожи, связанный с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей, Л.Х. Узунян и др. (1979) был отнесен к определенной форме васкулита. Для него характерно поражение сосудов дермы и подкожной клетчатки с рецидивирующим течением, что имеет тесную связь с очаговой стрептококковой инфекцией верхних дыхательных путей. Авторы выделяют три клинико-морфологические формы заболевания: тип глубокого васкулита, поверхностный и буллезный.Клинически у больных с поражением глубоких сосудов кожи процесс развивается по типу узловатой эритемы, основные изменения наблюдаются на голенях в виде ярко-розовых пятен диаметром 2-5 см, затем приобретают синюшную окраску. , очаги уплотняются и становятся болезненными при пальпации. При поверхностной форме на коже появляются ярко-розовые участки с ярко выраженным рисунком сосудистой сети. При хроническом течении изменения кожи отличаются полиморфизмом, как и при всех видах аллергических васкулитов.Буллезная форма характеризуется острым течением.

Патоморфология. В остром периоде, как и при других разновидностях васкулита, обнаруживаются фибриноидные изменения стенок сосудов, в хронических случаях обнаруживается гранулематозный процесс, характерный для реакции гиперчувствительности замедленного типа.

Гистогенез. При иммуноморфологическом исследовании поражений кожи в базальных сосудах сосудов и в клетках инфильтрата выявляются отложения IgA и IgG. Также циркулируют антитела к клеточным элементам инфильтратов и сосудов, что указывает на роль иммунных нарушений в этой форме васкулита.

Ливедовускулит (синоним: сегментарный гиалинизирующий васкулит, ливедоангиит) клинически проявляется наличием преимущественно в коже нижних конечностей сетчато-расширенных поверхностных сосудов, кровоизлияния, узловых элементов, болезненных изъязвлений и различных форм резко очерченных участков атрофии белый с желтоватым оттенком, окруженный пигментированным ободком. В зоне атрофии – телеангиэктазии, точечное кровоизлияние, гиперпигментация.

Патоморфология.Количество капилляров в дерме увеличено, их эндотелий разрастается, стенки утолщаются за счет отложения эозинофильных масс в области базальных мембран. Эти отложения являются шик-положительными, устойчивыми к диастазу. В дальнейшем просветы капилляров тромбируются, тромбы подвергаются реканализации. Пораженные сосуды окружены умеренно выраженными воспалительными инфильтратами, состоящими преимущественно из лимфоидных клеток и гистиоцитов. При свежих поражениях дермы возникают кровоизлияния и некрозы, а при старых – гемосидероз и фиброз.Васкулит Ливедо дифференцируют от дерматита при хронической венозной недостаточности, когда наблюдается небольшое утолщение стенок капилляров и их разрастание.

Гистогенез. В основе васкулита или васкулита лежит гиалиноз базальных мембран капилляров, а воспалительные явления носят вторичный характер, в связи с чем некоторые авторы относят данное заболевание не к васкулиту, а к дистрофическим процессам.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Системный васкулит – Infogalactic: ядро ​​планетарных знаний

Системный некротический васкулит (SNV) ^[1] – это тип васкулита ^[2] , который проявляется некрозом. ^[3]

Пример – гигантоклеточный артериит. ^[4]

МКБ-10 использует вариант «некротическая васкулопатия». МКБ-9, классифицируя эти состояния вместе, не использует специальную фразу, а называет их «узелковый полиартериит и родственные состояния».

При использовании влиятельной классификации, известной как «Конференция консенсуса Чапел-Хилл», обычно используются термины «системный васкулит» или «первичные системные васкулиты». ^{[5] [6] [7]} Хотя слово «некротизация» опущено, описанные условия в основном такие же.

Классификация

Васкулит крупных сосудов

Гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу имеют много общего: ^[8] , но обычно поражают пациентов разного возраста, ^[9] – артериит Такаясу, поражающая молодых людей, и гигантоклеточный артериит, у которого наступает более поздний возраст.

Аортит также можно рассматривать как заболевание крупных сосудов. ^[10]

Артериит Такаясу . В первую очередь поражает аорту и ее основные ветви.По крайней мере, 3 из 6 критериев дают чувствительность и специфичность 90,5 и 97,8%:

• начало <40 лет поражает женщин молодого и среднего возраста (возраст 15–45)
• хромота конечностей
• снижение пульсации одной или обеих плечевых артерий
• систолическая разница не менее 10 мм рт. Ст. В обеих руках
• шум над одной или обеими сонными артериями или брюшной аортой
• артериографическое сужение аорты, ее первичных ветвей или крупных артерий в верхних или нижних конечностях
• Окулярное проявление
  • потеря зрения или дефекты поля
  • Кровоизлияния в сетчатку
• Неврологические аномалии
• Лечение: стероиды

Гигантоклеточный (височный) артериит .Хронический васкулит как крупных, так и средних сосудов, в первую очередь поражающий краниальные ветви артерий, отходящих от дуги аорты. По крайней мере, 3 из 5 критериев дают чувствительность и специфичность 95 и 91%:

• Возраст начала заболевания ≥ 50 лет
• Новое начало головной боли с локализованной болезненностью
• Болезненность или снижение пульсации височной артерии
• Повышенное СОЭ ≥ 50 мм / час Вестергрен
• Биопсия височной артерии, показывающая васкулит с инфильтратом мононуклеарных клеток или гранулематозное воспаление, обычно с многоядерными гигантскими клетками

Васкулит средних сосудов

Эти состояния иногда рассматриваются вместе с васкулитами мелких сосудов. ^[11]

Узелковый полиартериит . Системный некротический васкулит и образование аневризмы, поражающих как средние, так и мелкие артерии. Если поражены только мелкие сосуды, это называется микроскопическим полиангиитом, хотя он больше связан с гранулематозом с полиангиитом, чем с классическим PAN. По крайней мере, 3 из 10 критериев дают чувствительность и специфичность 82 и 87%:

• необъяснимая потеря веса> 4 кг
• livedo reticularis
• Боль в яичках
• миалгии, слабость
• Боль в животе, диарея и желудочно-кишечное кровотечение
• мононевропатия или полинейропатия
• Новое начало диастолического артериального давления> 90 мм рт. Ст.
• повышение уровня азота мочевины в сыворотке (> 40 мг / дл) или креатинина в сыворотке (> 1.5 мг / дл)
• инфекция гепатита B
• артериографические аномалии
• биопсия артерии, показывающая полиморфноядерные клетки

Болезнь Кавасаки . Обычно у детей (возраст <4 лет) поражаются крупные, средние и мелкие сосуды, в первую очередь коронарные артерии. Связан с синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов. Диагностика требует повышения температуры в течение пяти и более дней по крайней мере по 4 из 5 критериев:

• двусторонняя конъюнктивальная инъекция
• инъекции или трещины на губах, инъекция глотки или клубничный язык
• эритема ладоней / подошв, отек кистей / стоп, околоногтевая десквамация
• полиморфная сыпь
• шейная лимфаденопатия (по крайней мере один узел> 1.5 см)

Изолированный васкулит ЦНС . Поражает средние и мелкие артерии в диффузной области ЦНС без симптоматического вовлечения экстракраниальных сосудов. Пациенты имеют симптомы ЦНС, а также церебральный васкулит по данным ангиографии и лептоменингеальной биопсии.

Васкулит мелких сосудов

Существует несколько васкулитов, поражающих мелкие сосуды. ^[12]

Паучий иммунитет

Гранулематоз с полиангиитом (ранее известный как гранулематоз Вегенера). Системный васкулит средних и мелких артерий, включая венулы и артериолы. Вызывает гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий иммунный гломерулонефрит. Наиболее частая причина седловидной деформации носа в США (уплощение носа из-за разрушения носовой перегородки гранулематозным воспалением). Практически все пациенты с WG имеют c-ANCA, но не наоборот. В настоящее время предпочтительным методом лечения является циклофосфамид. По крайней мере, 2 из 4 критериев дают чувствительность и специфичность 88 и 92%.

• Воспаление носа или полости рта (язвы в полости рта или гнойные / кровянистые выделения из носа, могут быть болезненными)
• аномальная рентгенография с узлами, инфильтратами, полостями
• микроскопическая гематурия или цилиндры эритроцитов
• Биопсия сосуда показывает гранулематозное воспаление
• Пик заболеваемости: возраст 40–60 лет, мужчины> женщины

Артериит Чурга-Стросса . Поражает средние и мелкие сосуды при сосудистом и внесосудистом гранулематозе. Классически поражаются артерии легких и кожи, но может быть генерализованным.По крайней мере, 4 критерия дают чувствительность и специфичность 85 и 99,7%.

• астма (хрипы в анамнезе или в настоящее время хрипы)
• эозинофилия> 10% по CBC
• мононевропатия или полинейропатия
• мигрирующее или преходящее помутнение легких на рентгенограмме грудной клетки (РРГ)
• аномалии придаточных пазух носа
• Биопсия сосуда, показывающая эозинофилы во внесосудистых областях

Микроскопический полиартериит / полиангиит .Поражает капилляры, венулы или артериолы. Считается частью группы, в которую входят гранулематоз с полиангиитом, поскольку оба связаны с ANCA и аналогичными внелегочными проявлениями. Пациенты обычно не имеют симптоматического или гистологического поражения дыхательных путей.

Иммунный комплекс

Гиперчувствительный васкулит (аллергический васкулит) . Обычно из-за реакции гиперчувствительности на известный препарат. Чаще всего используются пенициллин, сульфаниламиды и тиазидные диуретики. ^[13] Имеется кожный вакулит с пальпируемыми петехиями или пурпурой. Биопсия этих поражений выявляет воспаление мелких сосудов, называемое лейкоцитокластическим васкулитом, которое наиболее заметно в посткапиллярных венулах. По крайней мере, 3 из 5 критериев дают чувствительность и специфичность 71 и 84%:

• возраст> 16
• Использование возможного триггерного препарата в отношении симптомов
• пальпируемая пурпура
• Макулопапулезная сыпь
• биопсия кожи, показывающая нейтрофилы вокруг сосуда

Пурпура Геноха-Шонлейна .Системный васкулит из-за отложений в тканях иммунных комплексов, содержащих IgA. Биопсия очагов поражения показывает воспаление мелких сосудов. Это считается формой васкулита гиперчувствительности, но отличается заметными отложениями IgA. Это самый распространенный васкулит у детей. Наличие 3 или более критериев дает чувствительность 87%, в то время как менее 2 критериев указывают на гиперчувствительный васкулит в 74%:

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит . Чаще всего из-за инфекции гепатита С иммунные комплексы криоглобулинов – белков, которые состоят из иммуноглобулинов и комплемента и осаждаются на холоде, растворяясь при согревании – откладываются в стенках капилляров, венул или артериол.Следовательно, комплемент будет низким, если гистология покажет воспаление сосудов с иммунными отложениями.

Другое / без группы

Васкулит вторичный по причине заболеваний соединительной ткани . Обычно вторично по отношению к системной красной волчанке (СКВ), ревматоидному артриту (РА), рецидивирующему полихондриту, болезни Бехчета и другим заболеваниям соединительной ткани.

Васкулит вторичный вирусной инфекции . Обычно из-за гепатита B и C, ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барра и вируса Parvo B19.

Симптомы и признаки

У пациентов обычно наблюдаются системные симптомы с дисфункцией одного или нескольких органов. Общие (и неспецифические) жалобы включают усталость, слабость, лихорадку, артралгии, боли в животе, гипертонию, почечную недостаточность и неврологическую дисфункцию. Следующие симптомы должны вызывать серьезное подозрение на васкулит:

• Множественный мононеврит . Также известная как асимметричная полинейропатия, у недиабетиков это указывает на васкулит.

• Пальпируемая пурпура . Если пациенты имеют это изолированно, это, скорее всего, вызвано кожным лейкоцитокластическим васкулитом. Если пурпура сочетается с системным поражением органов, это, скорее всего, пурпура Геноха-Шонлейна или микроскопический полиартериит.

Диагностика

Подробный анамнез важен для выявления любых недавних лекарств, любого риска заражения гепатитом или любого недавнего диагноза заболевания соединительной ткани, такого как системная красная волчанка (СКВ).Как обычно, требуется тщательный медицинский осмотр.

• Лабораторные испытания . Основные лабораторные тесты могут включать общий анализ крови, химический анализ 7 (поиск креатинина), мышечные ферменты, функциональные тесты печени, СОЭ, серологические тесты на гепатит, общий анализ мочи, рентгенографию и ЭКГ. Дополнительные, более конкретные тесты включают:

• Электромиография . Это полезно при подозрении на системный васкулит и наличии нервно-мышечных симптомов.

• Артериография . Артериограммы полезны при васкулите, поражающем крупные и средние сосуды, но не помогают при васкулите мелких сосудов.Ангиограммы мезентериальных или почечных артерий при узелковом полиартериите могут показать аневризмы, окклюзии и аномалии сосудистой стенки. Артериография сама по себе не является диагностической при наличии других доступных для биопсии участков. Однако при артериите Такаясу, где может быть поражена аорта, маловероятно, что биопсия будет успешной, а ангиография может быть диагностической.

• Биопсия ткани . Это золотой стандарт диагностики, когда биопсия берется из наиболее пораженного участка.

Лечение

Лечение направлено на устранение основной причины. Однако большинство васкулитов в целом лечат стероидами (например, метилпреднизолоном), потому что основная причина васкулита связана с гиперактивным иммунологическим повреждением. Также могут быть назначены иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид и азатиоприн.

Систематический обзор васкулита, положительного по антинейтрофильным цитоплазматическим антителам (ANCA), позволил выявить лучшие методы лечения в зависимости от того, является ли цель вызвать ремиссию или поддержание, а также в зависимости от тяжести васкулита. ^[14]

Список литературы

1. ↑ Cruz BA, Ramanoelina J, Mahr A, et al. (Октябрь 2003 г.). «Прогноз и исходы 26 пациентов с системным некротическим васкулитом, поступивших в отделение интенсивной терапии». Ревматология (Оксфорд) . 42 (10): 1183–8. DOI: 10.1093 / ревматология / keg322. PMID 12777637.
2. ↑ Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 534. ISBN 0-7216-0187-1 . CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
3. ↑ «Системный некротический васкулит» в Медицинский словарь Дорланда
4. ↑ Généreau T, Lortholary O, Pottier MA, et al. (Декабрь 1999 г.). «Биопсия височной артерии: средство диагностики системного некротического васкулита.Французская группа по изучению васкулита “. Arthritis Rheum . 42 (12): 2674–81. Doi: 10.1002 / 1529-0131 (199912) 42:12 <2674 :: AID-ANR25> 3.0.CO; 2-A . PMID 10616017.
5. ↑ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, et al. (Февраль 1994). «Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной конференции консенсуса». Революционный артрит . 37 (2): 187–92.DOI: 10.1002 / art.1780370206. PMID 8129773. css”>
6. ↑ Соренсен С.Ф., слот O, Тведе Н., Петерсен Дж. (Июнь 2000 г.). «Проспективное исследование пациентов с васкулитом, собранных за пятилетний период: оценка номенклатуры Чапел-Хилл». Ann. Реум. Dis . 59 (6): 478–82. DOI: 10.1136 / ard.59.6.478. PMC 1753166. PMID 10834866. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
7. ↑ Гонсалес-Гей М.А., Гарсия-Порруа С., Герреро Дж., Родригес-Ледо П., Льорка Дж. (Июнь 2003 г.). «Эпидемиология первичных системных васкулитов на северо-западе Испании: значение определений, принятых на конференции Chapel Hill Consensus Conference». Революционный артрит . 49 (3): 388–93. DOI: 10.1002 / art.11115. PMID 12794795. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
8. ↑ Churg J (сентябрь 1993 г.).«Васкулит крупных сосудов». Clin. Exp. Иммунол . 93 Дополнение 1 (Дополнение 1): 11–2. DOI: 10.1111 / j.1365-2249.1993.tb06216.x. PMC 1554929. PMID 8103424.
9. ↑ Weyand CM, Goronzy JJ (июль 2003 г.). «Васкулит средних и крупных сосудов». N. Engl. J. Med . 349 (2): 160–9. DOI: 10.1056 / NEJMra022694. PMID 12853590.
10. ↑ Hoffman GS (сентябрь 2003 г.). «Васкулит крупных сосудов: нерешенные вопросы». Революционный артрит . 48 (9): 2406–14. DOI: 10.1002 / art.11243. PMID 13130459.
11. ↑ Seo P, Stone JH (декабрь 2007 г.). «Васкулит мелких и средних сосудов». Революционный артрит . 57 (8): 1552–9. DOI: 10.1002 / art.23105.PMID 18050229.
12. ↑ Jennette JC, Falk RJ (1997). «Васкулит мелких сосудов». N. Engl. J. Med . 337 (21): 1512–23. DOI: 10.1056 / NEJM199711203372106. PMID 9366584.
13. ↑ Axford J, O’Callaghan C, (ред.). 2004. Медицина. Оксфорд. Блэквелл Паблишинг.
14. ↑ Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (2007).«Лечение васкулита, ассоциированного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор». JAMA . 298 (6): 655–69. DOI: 10.1001 / jama.298.6.655. PMID 17684188. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)

Фонд периферической невропатии

Васкулит – это воспаление системы кровеносных сосудов, которая включает в себя вены, артерии и капилляры.Васкулит может поражать кровеносные сосуды любого типа, размера или местоположения и, следовательно, может вызывать дисфункцию в любой системе органов, включая центральную и периферическую нервную систему. Периферическая невропатия может возникнуть в результате васкулита.

Васкулит может быть вызван инфекцией стенок кровеносных сосудов или иммунной или «аллергической» реакцией стенки сосуда. Первая причина встречается редко. Когда это происходит, бактерии, вирусы или грибки поражают кровеносный сосуд. Лейкоциты перемещаются, чтобы уничтожить инфекционные агенты и повредить кровеносный сосуд в процессе.Это серьезное заболевание, требующее немедленного лечения антибиотиками.

Вторая причина васкулита – иммунная реакция – встречается чаще. Вещества, вызывающие аллергические отношения, называются «антигенами». Они заставляют организм вырабатывать белки, называемые «антителами», которые связываются с антигеном с целью избавиться от него. Связанные вместе антиген и антитело называются «иммунными комплексами». Два основных способа, которыми иммунные комплексы разрушают антигены, – это привлечение лейкоцитов для переваривания антигена и активация других веществ организма, помогающих разрушить антигены.

Причины большинства форм васкулита остаются неизвестными. Одним из видов васкулита, который нередко бывает связан с периферической невропатией, является узелковый полиартериит. Кроме того, саркоидоз может вызывать периферическую невропатию от васкулита.

Симптомы и признаки

(Могут присутствовать не все симптомы и признаки.)

• Анемия
• Усталость
• Лихорадка
• Боль в мышцах, онемение или покалывание
• Ночная одежда
• Боль при жевании
• Сильные головные боли
• Жесткость
• Нежность в храме
• Похудание
• Потеря зрения

Также может включать:

• Красная или пурпурная сыпь на коже, обычно на ногах
• Боль в суставах и артрит с болью, припухлостью и жаром в суставах
• Головные боли, расстройства поведения, спутанность сознания, судороги и инсульты
• Симптомы периферических нервов, включая онемение и покалывание
• Недостаточный кровоток в кишечнике, вызывающий боли в животе и вздутие живота
• Чувство тяжести в груди

Оценка и тесты

(Не все оценки и тесты могут потребоваться.