МУНИЦИПАЛЬНОЕ АВТОНОМНОЕ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ СРЕДНЯЯ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНАЯ ШКОЛА №3

причины, симптомы, диагностика и лечение

Лимфангиэктазия – это патологическое расширение лимфатических сосудов врожденного или приобретенного характера. На коже проявляется многочисленными пузырьками, заполненными жидкостью, лимфореей, лимфостатическими отеками. Висцеральные формы нарушают работу внутренних органов вплоть до критической дисфункции. Патологию диагностируют по данным физикального обследования и дополнительных тестов (лимфографии, биопсии с гистологическим анализом, КТ и МРТ пораженных органов). В лечении используют комплексный подход, сочетая консервативные (медикаментозную, компрессионную, физическую терапию) и хирургические (радикальные, малоинвазивные, паллиативные) методы.

Общие сведения

Лимфангиэктазия (от лат. «lympha» – вода, греч. «angeion» – сосуд, «ektasis» – расширение) является редкой патологией, хотя ее точная частота остается неизвестной. В литературе описано около 100 случаев приобретенных форм, связанных с проводимой ранее терапией злокачественных опухолей. По результатам аутопсий, первичные легочные мальформации выявляют у 0,5–1% мертворожденных либо умерших в неонатальном периоде детей. Кожные поражения чаще наблюдаются у женщин в возрасте 50–70 лет, висцеральные формы более характерны для мужчин (в соотношении 3:2–2:1). Врожденные лимфангиэктазии проявляются у новорожденных, младенцев или детей раннего возраста, затрагивая любые расово-этнические группы.

Лимфангиэктазия

Причины лимфангиэктазий

Патология имеет полиэтиологическую природу. В исследованиях подтверждается роль многочисленных эндогенных факторов, инициирующих патологический процесс. Первичные формы опосредованы нарушением формирования и развития лимфатической системы во внутриутробном периоде. Врожденный дефект возникает при участии следующих причин:

• Аномалии эмбриогенеза. Мальформации у детей ассоциируют с пороками развития лимфатических сосудов, возникающими в конце первого или начале второго триместров беременности. Внутриорганные структурные изменения обусловлены повышенной экспрессией некоторых регуляторных факторов лимфангиогенеза.
• Генные и геномные нарушения. Висцеральные лимфангиэктазии могут быть компонентом хромосомных аберраций (синдромов Шерешевского-Тернера, Элерса-Данлоса, Дауна). Подтверждается влияние генетических мутаций с аутосомно-доминантным или рецессивным типом наследования (при синдромах Нунана, Кноблоха, Уриосте).

Приобретенные изменения вызываются состояниями, провоцирующими структурное повреждение ранее нормальных лимфатических сосудов с дилатацией их стенки. Негативное влияние может быть прямым или опосредованным, через нарушение лимфодренажа. В таких случаях причинами выступают:

• Новообразования. Крупные опухоли (миомы, фибромы), сдавливая лимфатические коллекторы и стволы, провоцируют застойные явления в нижележащих участках с дальнейшим расширением поверхностных сосудов. Схожие изменения наблюдаются при метастатическом поражении лимфоузлов.
• Противоопухолевое лечение. Большинство приобретенных лимфангиэктазий возникает после хирургического удаления и лучевой терапии злокачественных новообразований – рака молочной железы, тела и шейки матки. Выявлена связь патологии с лечением бронхиальной карциномы, хондросаркомы, кожной онкологии.
• Воспалительные заболевания. В ряде исследований отмечена роль воспалительной патологии (болезни Крона, целлюлита), хронических рецидивирующих бактериальных инфекций (скрофулодермы), паразитарных инвазий (лимфатического филяриоза). Некоторые авторы обращают внимание на заболевания, передающиеся половым путем.
• Беременность. Причиной нарушения оттока лимфатической жидкости выступает не только патологический процесс, но и беременность, когда магистральные сосуды сдавливаются увеличенной маткой, провоцируя дилатацию подкожных ветвей. В этом случае характерен спонтанный регресс изменений после родов.

Кожные лимфангиэктазии также развиваются после травм, обрезания крайней плоти у мужчин, при келоидных рубцах, свищах. Описаны случаи висцерального поражения при цирротическом асците, сердечно-сосудистых пороках, констриктивном перикардите. Дилатация лимфатических капилляров бывает результатом структурных нарушений в кожных покровах, связанных с фотостарением, стероид-ассоциированной атрофией. Иногда, особенно у пожилых пациентов, точную причину установить не удается.

Патогенез

Механизм развития лимфангиэктазий до конца не установлен. Кожные везикулы представляют собой мешотчатые расширения поверхностных лимфатических сосудов. Их возникновение опосредовано повышенным давлением лимфы при повреждении путей оттока на уровне магистральных коллекторов или узлов. Этим механизмом объясняется и сопутствующая лимфедема, характерная для большинства пациентов.

Хирургическая травма мягких тканей вызывает фиброз и лимфатическую обструкцию в основании ретикулярной дермы. Радиотерапия злокачественных образований вносит дополнительный вклад в патогенез лимфангиэктазии, оказывая повреждающее действие на стыке жировой клетчатки и сетчатого слоя. Согласно некоторым исследованиям, излучение провоцирует лимфангиогенез, расширяя сосудистую сеть с увеличением числа гистиоцитов.

Развитие висцеральных аномалий связано с нарушением нормальной регрессии лимфатических сосудов после 16 недели внутриутробного периода, из-за чего они остаются увеличенными. Расширение легочной внутриорганной сети также связывают с повышенным венозным давлением, возникающим при пороках развития сердечно-сосудистой системы. Патогенез мальформаций дополняется повышением экспрессии сигнальных молекул лимфангиогенеза (VEGFR-3, LYVE-1, PROX-1).

Расширения при поверхностных лимфангиэктазиях локализуются в сосочковом слое дермы. Объединяясь друг с другом, они образуют кавернозные структуры, выстланные эндотелием и окруженные лимфоцитарными инфильтратами. Оказывая давление на эпителий, они провоцируют трофические нарушения. Наряду с очаговой атрофией, в коже обнаруживают участки гиперкератоза, акантоза.

Классификация

Лимфангиэктазии относят к дисплазиям (мальформациям), характеризующимся структурными дефектами лимфатических сосудов (LAD I). Общепринятая в практической лимфологии классификация указывает на расположение очагов, выделяя несколько форм:

• Поверхностная (кожная). Дефект локализуется в кожной лимфатической сети – ретикулярной дерме с переходом на сосочковый слой, подкожную клетчатку. Встречается наиболее часто, обычно носит вторичный характер.
• Глубокая (висцеральная). Патологические расширения исходят из сосудов, расположенных во внутренних органах – лёгких (пульмональные), кишечнике (интестинальные), селезенке и др. Чаще всего рассматриваются как врожденные дефекты.
• Стволовая. При поражении магистральных сосудов возникает генерализованная лимфангиэктазия, которая часто ассоциируется с лимфедемой и входит в структуру синдрома лимфатической дисплазии.

С учетом происхождения, выделяют врожденные и приобретенные (вторичные) разновидности. Первичные, в свою очередь, бывают изолированными или ассоциированными с другими нарушениями (в рамках наследственных синдромов). По критерию распространенности различают ограниченные и диффузные формы.

Симптомы лимфангиэктазии

Кожные формы

На клиническую картину влияют локализация и распространенность поражения. Часто лимфангиэктазии обнаруживаются на нижних конечностях, наружных половых органах, в области туловища (грудная клетка, подмышечные впадины). Дермальные поражения обычно выглядят как сгруппированные многочисленные пузырьки телесного цвета, заполненные жидкостью. Размеры полупрозрачных толстостенных везикул варьируются от 2 до 10 мм. При пальпации они безболезненны, имеют мягкую консистенцию и спадаются, но вскоре вновь заполняются лимфой.

Некоторые узелки возвышаются над кожным покровом на ножке, имеют гиперкератотическую веррукозную поверхность, имитирующую бородавку. Кожа между ними имеет нормальную структуру и окраску. Появляясь спустя 3–26 лет после операции по поводу злокачественного образования, они могут располагаться как непосредственно вдоль шва, так и в соседних зонах. Отдельные очаги способны самостоятельно разрешаться в течение нескольких недель без какого-либо лечения.

Прокалывание или самопроизвольное вскрытие кожных пузырьков сопровождается выделением желтовато-прозрачной или молочно-белой жидкости. Часто на месте разорвавшейся везикулы образуется наружный или внутренний свищ с длительным истечением лимфы. В результате наблюдаются постоянное увлажнение кожи и одежды, эпителий мацерируется, на нем появляются эрозии, трещины (особенно в естественных складках).

Диффузная инфильтрация подкожной клетчатки очагами лимфангиэктазии может привести к безболезненному отеку в различных участках (подключичная ямка, подмышечные впадины). У многих людей с приобретенными формами патологии обычной клинической находкой становится сопутствующая хроническая лимфедема. Она сопровождается увеличением в объеме анатомического сегмента, всей конечности или пораженного внутреннего органа.

Висцеральные формы

Первичные кишечные лимфангиэктазии характеризуются развитием синдрома мальабсорбции с диареей и нарушением всасывания питательных веществ. Потеря жидкости, белковых молекул в сочетании с затруднением лимфооттока провоцируют периферические или распространенные отеки – симметричные, плотные, не склонные к регрессированию. Часто обнаруживаются плевральный, перикардиальный, абдоминальный выпоты. У детей патология проявляется болями в животе, потерей веса, задержкой роста и развития.

Легочная форма во многих случаях сопровождается тяжелыми респираторными расстройствами с тахипноэ и цианозом, высокой смертностью при рождении или в раннем неонатальном периоде. Менее выраженные изменения носят рецидивирующий характер, сочетаясь с хилотораксом, хилоперикардом, хилезным асцитом. У детей старшего возраста отмечаются частые заболевания дыхательных путей с застойной сердечной недостаточностью.

Осложнения

Лимфангиэктазия может осложняться хронической обильной лимфореей, которая ведет к обезвоживанию и истощению организма. Свищи и эрозированные поверхности являются воротами для внедрения микробной флоры, инфицирования и развития рецидивирующего целлюлита. Распространенные висцеральные формы провоцируют функциональную недостаточность внутренних органов – мальабсорбцию, кишечную непроходимость, респираторный дистресс-синдром.

Поверхностные поражения не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная с ними хроническая лимфедема повышает риск лимфангиосаркомы (синдрома Стюарта-Тривса), обычно возникающей после мастэктомии и радиотерапии рака грудной железы. Известны случаи кожной ангиосаркомы при массивной локальной лимфедеме у пациентов, страдающих патологическим ожирением. Первичная кишечная форма ассоциирована с высоким риском лимфомы.

Диагностика

Поскольку при внешнем осмотре лимфангиэктазию можно спутать с другой патологией, важное значение в диагностике приобретают анамнез (информация о противоопухолевом лечении, семейных случаях) и дополнительные исследования. Подтвердить дилатацию лимфатических сосудов можно на основании результатов инструментальных методик:

• Лимфография сосудов. Позволяет определить облитерацию и функциональную несостоятельность периферических сосудов. Результаты лимфографии указывают на расширение просвета и увеличение их количества, наличие коллатералей, преимущественно дистальное скопление контраста. Исследование может проводиться путем чрескожной пункции.
• Биопсия кожи. При гистологическом исследовании материала, взятого при кожной биопсии, выявляют множественные дилатированные каналы в папиллярной и ретикулярной дерме, выстланные одним слоем эндотелия. Для лимфангиэктазии, в отличие от лимфангиомы, характерно отсутствие цистерн с толстой мышечной стенкой.
• Дерматоскопия везикул. Проводимая при многократном увеличении, дерматоскопия выявляет поверхностные очаги с четко очерченными, округлыми или овальными лакунами, окруженными белыми участками (линиями) с немногочисленными точечными капиллярами.

Висцеральная патология визуализируется при КТ с контрастированием, МРТ внутренних органов, ультрасонографии, эндоскопии кишечника. Дополнительную информацию о состоянии лимфатической системы дает лимфосцинтиграфия. Специалисту-лимфологу приходится дифференцировать лимфангиэктазии от лимфангиом, бородавок (кондилом), контагиозного моллюска. Иногда патология напоминает транзитные метастазы меланомы, что требует особого внимания клинициста.

Лечение лимфангиэктазии

Консервативная терапия

Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение симптоматики и снижение риска осложнений. Для улучшения оттока лимфы и ослабления отечности рекомендуют соблюдать рациональный двигательный режим – периодически отдыхать с поднятой конечностью, придерживаться щадящей активности. Другие мероприятия могут включать:

• Медикаментозную терапию. Предотвратить вторичное инфицирование можно при регулярной обработке разорвавшихся везикул растворами антисептиков, использовании противомикробных кремов, мазей. Тяжелый целлюлит требует системной антибактериальной терапии, при обильной лимфорее восполняют дефицит жидкости, электролитов, белка.
• Компрессионную терапию. Уменьшение отека при лимфедеме достигается путем эластической компрессии. Рекомендованы изделия с низкой степенью растяжимости, медицинский трикотаж 2–4 класса. Аппаратную пневмокомпрессию проводят при давлении 30–60 мм. рт. ст.
• Физическую терапию. Улучшить отток жидкости и уменьшить давление в сосудах позволяет лимфодренажный массаж. Для получения более стойкого эффекта его сочетают с лечебной гимнастикой, направленной на развитие мышечной помпы конечностей.

Врожденные висцеральные аномалии требуют симптоматической терапии – респираторной и парентеральной поддержки, низкожировой диеты. Повышенное внимание уделяют коррекции причин приобретенной лимфангиэктазии. Исходя из клинической ситуации, проводят специфическую противовоспалительную, антибактериальную, химиотерапию.

Хирургическое лечение

Основная цель операций при лимфангиэктазиях – ликвидировать причину нарушений лимфатического дренажа. Характер и объем хирургического вмешательства определяются локализацией, распространенностью очагов, выраженностью клинической симптоматики, общим состоянием пациента. Используют следующие методы:

• Радикальные вмешательства. Радикальная хирургическая тактика подразумевает иссечение рубцов, фиброзно-измененных участков кожи и подкожной клетчатки, резекции участка кишечника вместе с дилатированными лимфатическими сосудами. Для создания обходных путей оттока формируются искусственные лимфовенозные анастомозы.
• Малоинвазивные процедуры. Для лечения лимфангиэктазии предлагают различные малоинвазивные техники: криотерапию, электрокоагуляцию, лазеротерапию (с углекислотным, аргонным, гранатовым излучением). Долгосрочные удовлетворительные результаты показывает комбинация склеротерапии и радиочастотной абляции.
• Паллиативные операции. Рецидивирующий хилоторакс требует выполнения плевродеза путем введения склерозирующих веществ (талька, фибринового клея, повидон-йода). Его могут сочетать с перевязкой грудного протока, наложением швов на коллатерали. Подтверждается эффективность париетальной плеврэктомии.

Единого мнения в отношении лечения лимфангиэктазий нет. Ни один из методов не может стать надежной гарантией отсутствия рецидивов. Это создает необходимость поиска новых лечебных технологий, обеспечивающих выраженный и стабильный результат.

Экспериментальное лечение

В комплексном лечении висцеральных форм предлагают использовать ряд дополнительных методов, хотя данные об их эффективности противоречивы и требуют дальнейшей оценки. Клинического, биохимического, гистологического улучшения можно достичь при назначении ингибиторов фибринолиза, октреотида, кортикостероидов. Сообщается о снижении лимфатической проницаемости для белков под влиянием антиплазмина, подавлении соматостатином грудного тока лимфы и абсорбции триглицеридов.

Прогноз и профилактика

Кожная лимфангиэктазия сопровождается относительно благоприятным прогнозом. Состояние имеет доброкачественный характер и не дает фатальных последствий, но косметический дефект и сопутствующие симптомы существенно снижают качество жизни пациентов. Висцеральные формы, напротив, прогностически неблагоприятны: уровень смертности при врожденных аномалиях варьируется от 13 до 50% и более. Для первичных мальформаций профилактика не разработана, приобретенные требуют своевременной диагностики причинных заболеваний, проведения максимально щадящих оперативных вмешательств. В дальнейшем пациентам необходимо проходить регулярное обследование и поддерживающую терапию.

причины, симптомы, лечение болезни Вальдмана

Лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана, кишечная лимфангиэктазия) – это патологический процесс врожденного или приобретенного характера, который характеризуется дилатацией лимфатических узлов, расположенных в слизистом или подслизистом слое кишечника.

Клиническая картина характеризуется нарушением работы желудочно-кишечного тракта, отечностью, отставанием ребенка в росте, при этом присутствует симптоматика, не имеющая гастроэнтерологический характер.

Кишечная лимфангиэктазия врожденного типа начинает проявляться в возрасте 10 лет. Диагностика осуществляется посредством физикального осмотра, проведения лабораторных, а в некоторых случаях и инструментальных методов исследования.

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным, в зависимости от клинико-морфологической картины патологического процесса.

Если диагностируется сегментарная лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки, то прогноз относительно благоприятный. Первичная лимфангиэктазия чаще всего приводит к тому, что ребенок умирает, не дожив до юношеского возраста.

Лимфангиэктазия причины имеет как гастроэнтерологического характера, так и не имеющие отношения к работе ЖКТ.

Лимфангиэктазия может быть обусловлена следующими патологическими процессами:

• системная красная волчанка;
• врожденные аномалии строения лимфатических сосудов;
• лимфомы в различных органах, и не только относительно желудочно-кишечного тракта.

Что касается гастроэнтерологического этиологического фактора, то здесь следует выделить такие:

Лимфангиэктазия приобретенного типа, как и многие другие гастроэнтерологические заболевания, довольно часто является следствием неправильного питания, а также несвоевременного лечения многих других патологических процессов ЖКТ.

Лимфатические узлы расположены по всему организму человека, поэтому развитие такого заболевания теоретически может возникнуть в любом месте желудочно-кишечного тракта.

Однако чаще всего локализация следующая:

• лимфангиэктазия ДПК или дуоденальная лимфангиэктазия;
• патологический процесс в области тонкого кишечника;
• лимфангиэктазия желудка;
• лимфангиэктазия сигмовидной ДПК.

По характеру происхождения лимфангиэктазия может быть:

• первичная – заболевание врожденного характера, а первые симптомы проявляются в возрасте 10 лет;
• вторичная или приобретенная – развивается на фоне вышеуказанных патологических процессов.

Точно определить форму болезни можно только путем проведения необходимых диагностических мероприятий.

Клиническая картина этого заболевания довольно специфическая, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает.

Симптоматика патологии следующая:

• диарея – приступы частые – от 5 до 20 раз в сутки, стул очень жидкий, может содержать в себе частички непереваренной пищи;
• тошнота и рвота, что наряду с диареей часто приводит к обезвоживанию организма;
• боли в животе;
• снижение массы тела;
• ребенок отстает в росте;
• отеки – могут быть как умеренными, например, только голени, так и массивными, которые поражают практически все тело;
• снижение остроты зрения, что будет обусловлено отеком сетчатки глаза.

Если говорить о врожденной форме патологического процесса, то первые симптомы клинической картины проявляются примерно к 10 годам. Такие дети редко доживают до юношеского возраста. Приобретенная форма лимфангиэктазии слизистой ДПК чаще всего проявляется в возрасте 27–28 лет.

Ввиду того что некоторые симптомы клинической картины схожи с другими заболеваниями, требуется проведение тщательной диагностики для постановки верного диагноза.

Первоначально врач проводит физикальный осмотр пациента, выясняет характер течения клинической картины, а также собирает личный и семейный анамнез.

Затем диагностика осуществляется посредством следующих методов:

• общий клинический и биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи и кала;
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенологическое исследование кишечника;
• эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта;
• забор тканей для биопсии.

Заболевание в ряде клинических случаев потребуется дифференцировать от таких патологических процессов, как:

• рак желудка;
• неспецифический язвенный колит;
• болезнь Крона.

Болезнь Крона

По результатам диагностики устанавливается точный диагноз, характер течения патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий.

Лечение может быть нескольких видов:

• консервативное;
• хирургическое;
• диетотерапия.

Консервативная тактика терапии подразумевает прием медикаментов, соблюдение диеты, а в ряде случаев также назначаются физиотерапевтические процедуры.

Могут назначаться следующие препараты:

• из группы триглецидов;
• вяжущие;
• антибиотики;
• специально подобранные витаминно-минеральные комплексы.

Диета будет направлена на устранение жиров, предпочтение отдается белковой и растительной пище.

Что касается хирургического вмешательства, то в данном случае пораженная часть кишечника подлежит резекции. Характер дальнейших терапевтических мероприятий врач определяет в индивидуальном порядке.

Проведение операции дает положительные результаты, а в некоторых случаях даже удается полностью устранить заболевание. Относительно врожденной формы недуга нет специфической профилактики. Приобретенная лимфангиэктазия кишечника может быть вылечена, если не допускать проявлений вышеуказанных этиологических факторов.

Поделиться статьей:

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Лимфангиоэктазия слизистой 12 пк и желудка: что это такое

Лимфангиэктазия – это мальформация (аномалия) лимфатических сосудов, которая может вызвать расстройства различной степени тяжести. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков. Диагноз ставится на основании гистологического исследования удаленного лимфоузла или другой пораженной ткани. Методы лечения зависят от причинного заболевания, которое вызвало лимфангиэктазию. Существенные половые различия в заболеваемость отсутствуют; болезнь с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. В статье мы разберем, что это такое – лимфангиэктазия.

Что такое лимфангиоэктазия?

Чаще всего лимфангиэктазия встречается у детей и подростков

Лимфангиэктазия чаще всего возникает вследствие повреждения лимфатической системы внешней причиной, что приводит к обструкции локального лимфодренажа. Лимфангиэктазию также называют «приобретенной лимфангиомой»; это не совсем верно, поскольку у лимфатических мальформаций отсутствуют признаки опухоли. Приобретенные лимфангиэктазии чаще всего встречаются у взрослых как поздние последствия удаления молочной железы и лучевой терапии. У пациентов выявляются многочисленные полупрозрачные везикулы через несколько лет после операции с лучевой терапией или без нее.

Термин «приобретенная лимфангиэктазия» применяют для описания расширенных лимфатических каналов после повреждения ранее нормальных глубоких лимфоузлов. Термин «врожденная лимфангиэктазия» используется для описания расширенного лимфатического канала, возникшего из-за врожденных пороков развития лимфатической системы.

Истинная частота заболеваемости лимфангиэктазии неизвестна. Хотя в течение последних двух десятилетий лимфангиэктазия отмечалась в литературе с повышенной частотой, заболевание остается редким. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых, чем у детей. В более общем случае состояние возникает у пациентов между 5 и 7 десятилетиями жизни.

Классификация

В зависимости от пораженных органов различают следующие формы лимфангиэктазии:

• Кишечная;
• Кожная;
• Мочеполовая;
• Конъюнктивная;
• Легочная.

Лимфангиэктазия может быть как первичной (врожденной), так и вторичной (приобретенной). Врожденные формы заболевания встречаются у детей и проявляются диареей, тошнотой и сильной рвотой. Вторичные формы болезни чаще встречаются у молодых людей и сопровождаются хроническим панкреатитом, перикардитом и диареей.

Симптомы

У пациентов с лимфангиэктазией обычно присутствуют в организме многочисленные заполненные жидкостью везикулы. Кожные поражения могут варьироваться от прозрачных, наполненных жидкостью пузырьков до гладких, телесных узелок. Боль и рецидивирующий целлюлит являются более серьезными осложнениями, вызванными лимфангиэктазией.

Приобретенные лимфангиэктазии могут сопровождаться лимфедемой верхней конечности, вторичной по отношению к мастэктомии, лучевой терапии или склеродермии. Иногда лимфедема исчезает в течение недель без какого-либо лечения.

В очень редких случаях лимфангиэктазии могут возникать во время беременности и спонтанно регрессировать в период родов. Приобретенная лимфангиэктазия может также возникать после кесарева сечения.

Причины

Лимфангиоэктазия может быть врожденной или приобретенной

Патогенез лимфангиэктазии кишечника неизвестен; однако предполагается, что везикулы представляют собой расширения локальных поверхностных лимфатических узлов. Эти пузырьки развиваются вторично по отношению к повышенному внутрилимфатическому давлению в результате накопления лимфы в поверхностных сосудах. Этот механизм объясняет сопровождающую лимфедему, наблюдаемую у большинства пациентов с лимфангиэктазией. Лимфедема обычно возникает в результате затрудненного лимфатического дренажа после проктэктомии, лучевой терапии или компрессии массы опухоли. Лимфангиэктазия также может быть вызвана аномальной структурой и функцией кожи.

Приобретенные формы могут возникать из-за большого количества внешних факторов, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфоузлов. Сообщалось о лимфангиэктазиях после радикальной мастэктомии с лучевой терапией или без нее. Лимфангиэктазия в области желудка чаще всего возникает вследствие инфицирования хеликобактер пилори.

Лимфангиэктазии были описаны на половом члене и мошонке после удаления опухоли; они могут также возникать на вульве и внутренней части бедра после оперативных вмешательств. Тазовая лимфатическая непроходимость может вызвать приобретенные вульварные лимфангиэктазии.

В чем опасность лимфангиоэктазии?

Заболевание часто осложняется болью. У пациентов с лимфангиэктазией в области слизистой оболочки 12-перстной кишки могут возникать серьезные нарушения пищеварения – диарея, тошнота и рвота. Также при лимфангиэктазии в области слизистой ДПК нередко развивается сильная стеаторея.

Диагностика

Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании со взятием материала для биопсии

Лимфангиэктазия характеризуется наличием нескольких полупрозрачных, толстостенных, заполненных жидкостью везикул. Везикулы обычно имеют диаметр 2-10 мм. Поврежденная область, по-видимому, окрашена многочисленными полупрозрачными пузырьками. Некоторые поражения лимфангиэктазии могут быть покрыты гиперкаротическими бородавчатыми поверхностями, имитирующими бородавку.

Хотя было зарегистрировано много пациентов без хронической лимфедемы, это общее состояние пациентов с приобретенной лимфангиэктазией. Диффузное поражение лимфангиэктазией кишечной ткани может приводить к безболезненному периферическому и двустороннему отеку тела. Лимфангиэктазия также может проявляться на половом члене.

Иммуногистохимические исследования важны для дифференциации лимфангиэктазий от гемангиом. Исследование антигена, связанного с фактором VIII, демонстрирует положительные результаты при разграничении эндотелиальных гемангиом.

При микроскопическом исследовании лимфангиэктазии выглядят как крупные, расширенные лимфатические сосуды, выстилаемые одним слоем эндотелиальных клеток. Они обычно встречаются в папиллярной и ретикулярной дерме. Вовлечение в более глубокую дерму встречается редко.

Лечение

Было доказано, что симптоматическая терапия неэффективна при приобретенных формах болезни. Пораженные лимфатические сосуды должны быть либо вырезаны, либо заблокированы хирургическим путем.

Пациентам также рекомендуется придерживаться пищевого рациона с минимальным содержанием жиров (около 30 г/день) и большим количеством белков. Важно избегать приема длинноцепочечных жирных кислот и отдавать предпочтение средне- или короткоцепочечным.

Лечение лимфангиэктазий двенадцатиперстной кишки может быть затруднено. Разорванные везикулы могут стать порталом для входа инфекции и последующего развития сепсиса (отравления крови). Для предотвращения суперинфекции разрыхленных везикул рекомендуется ежедневное применение системных антибактериальных средств.

Последующая помощь необходима для раннего лечения рецидивов лимфангиэктазии. Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревза) может возникать при хронической лимфангиэктазии. Раннее выявление заболевания помогает спасти жизнь пациенту. Иногда тяжелый рецидивирующий целлюлит может потребовать госпитализации у пациентов с лимфангиэктазией и ослабленным иммунитетом. Внутривенный антибиотик необходим пациентам с тяжелой формой болезни.

Многие методы хирургического лечения помогают вылечиться от лимфангиэктазии. Пациентам рекомендуется пройти лазерную терапию, склеротерапию, криотерапию и другие хирургические процедуры. Криотерапия жидким азотом является эффективным методом лечения локализованной лимфангиэктазии.

Прогноз

При заболевании обязательно необходима консультация и осмотр опытного специалиста, а самолечением заниматься категорически запрещено

Лимфангиэктазия имеет благоприятный прогноз, поскольку большинство пациентов хорошо реагируют на различные методы лечения. Лимфангиэктазия – это неопасное заболевание, которое в редких случаях может возникать повторно. Лимфангиэктазия может быть осложнена хроническим воспалением, болью и рецидивирующими приступами целлюлита. Нередко поражения могут вызывать косметические дефекты.

Приобретенные лимфангиэктазии, как полагают, не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная хроническая лимфедема может увеличить риск развития лимфоангиосаркомы. Такая злокачественная опухоль имеет очень агрессивный курс развития и может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Сообщалось также о возникновении кожной ангиосаркомы при массивной локализованной лимфедеме у больных с ожирением.

При возникновении признаков сильной лимфедемы рекомендовано срочно посетить специалиста, поскольку она может привести к фатальным последствиям при несвоевременно начатом лечении. Если отсутствуют признаки лимфедемы, лечение, как правило, требуется не всегда. Во всех случаях рекомендуется вначале проконсультироваться с квалифицированным специалистом. Самолечением заниматься категорически запрещено.

Кишечная лимфангиэктазия – причины, симптомы, диагностика и лечение

Кишечная лимфангиэктазия — это врожденное или приобретенное расширение лимфатических сосудов тонкой кишки, вызванное их мальформацией или обструкцией. Проявляется отечностью, диареей, стеатореей, тошнотой, признаками нутритивной недостаточности, хилотораксом, хилезным асцитом. Диагностируется с помощью копрограммы, общего и биохимического анализов крови, контрастной рентгенографии, эндоскопии и биопсии тонкой кишки, радиосцинтиграфии. При лечении используют аналоги соматостатина, блокаторы опиатных рецепторов, выполняют резекцию пораженных лимфатических сосудов, кишечника, лимфовенозное шунтирование, торакоцентез, лапароцентез.

Общие сведения

Кишечная лимфангиэктазия (кишечная лимфангиэктатическая болезнь, экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия) — гетерогенная группа редких гастроэнтерологических заболеваний, выявляемых преимущественно у детей и молодых пациентов. Идиопатическая форма расстройства была впервые описана в 1959-1961 годах Р. Гордоном и Т.А. Вальдманом. Первичная лимфангиэктазия одинаково часто выявляется у девочек и мальчиков, вторичная чаще диагностируется у мужчин. Актуальность своевременной диагностики патологии обусловлена высокой вероятностью задержки развития в детском возрасте и тяжелыми метаболическими нарушениями у взрослых, выраженность которых может быть уменьшена при назначении симптоматического лечения и коррекции рациона.

Кишечная лимфангиэктазия

Причины

Гипопротеинемическая экссудативная энтеропатия является полиэтиологическим патологическим состоянием, обусловленным аномалией строения лимфатических сосудов или нарушением оттока лимфы от кишечника. Специалистами в области клинической гастроэнтерологии, ангиологии и лимфологии определены следующие основные причины возникновения кишечной лимфангиэктатической болезни:

• Врожденная лимфатическая мальформация. Идиопатическая форма лимфангиэктазии наследуется по аутосомно-доминантному типу. Предположительно, нарушение лимфогенеза вызвано мутацией генов, локализованных в хромосоме 4q25. Поражение энтеральных лимфатических сосудов зачастую сочетается с другими аномалиями строения лимфатической системы.
• Онкологические заболевания. Нарушение кишечного лимфооттока наблюдается при сдавлении брыжеечных лимфатических сосудов и магистрального кишечного ствола объемными ретроперитонеальными и абдоминальными карциномами. Застойная энтеральная лимфангиэктазия возможна при раке поджелудочной железы, кишечника, почек, забрюшинных лимфомах.
• Патология пищеварительных органов. Экссудативной энтеропатией осложняются неинфекционные и инфекционные энтеральные воспаления — хронический энтерит, болезнь Крона, туберкулезное поражение брюшины и лимфоузлов брыжейки, болезнь Уиппла, склерозирующий мезентерит. Лимфангиэктазию могут спровоцировать гипертрофический гастрит, хронический панкреатит.

Блокада мезентериальных лимфатических сосудов возможна при ретроперитонеальном фиброзе, саркоидозе, констриктивном перикардите, ряде аутоиммунных процессов (системной красной волчанке, склеродермии, дерматомиозите). В этих случаях причинами нарушения лимфооттока являются как непосредственное сжатие лимфатических сосудов из-за разрастания соединительной ткани, так и застой в основных венозных коллекторах, принимающих лимфу из брюшной полости.

Патогенез

Основой патофизиологических нарушений при всех вариантах кишечной лимфангиэктазии служит повышенное давление лимфы, однако при идиопатической и приобретенной формах патологии пусковые моменты нарушений лимфодренажа различны. У больных с врожденным вариантом патологии — болезнью Гордона-Вальдмана — переполнение лимфатического русла обусловлено аномальным строением сосудов. При приобретенной энтеральной лимфангиэктазии застой лимфы вторичен и развивается из-за наличия препятствий на путях ее оттока.

Повышение давления в кишечной лимфатической системе провоцирует эктазию сосудов, набухание слизистой оболочки, сброс лимфы в тонкую кишку. Постоянные потери белка и лимфоцитов сопровождаются возникновением гипопротеинемии, приводящей к образованию отеков, лимфопении. Из-за морфологических изменений слизистой нарушается абсорбция хиломикронов и липопротеинов, вследствие чего ухудшается всасывание жиров, белков, жирорастворимых витаминов, ряда макро- и микроэлементов (кальция, железа, меди).

Классификация

Систематизация клинических форм кишечной лимфангиэктазии основана на критерии первичности-вторичности патологического процесса. Такой подход максимально учитывает особенности развития каждого из вариантов экссудативной энтеропатии, позволяет правильно оценить прогноз заболевания и определиться с врачебной тактикой. Выделяют следующие виды лимфангиэктатической болезни кишечника:

• Первичная (врожденная) энтеральная лимфангиэктазия. Для идиопатической болезни Гордона характерно отсутствие экстралимфатических причин для застоя лимфы. Наследственная лимфангиэктазия обычно диагностируется до 10 лет, часто сочетается с хилезным выпотом в полости тела. Из-за первичности поражения сосудов возможна только симптоматическая терапия.
• Вторичная (приобретенная) энтеральная лимфангиэктазия. Дебютирует после 20-23 лет, осложняя течение другого заболевания, при развитии которого нарушается лимфоотток от кишечной стенки. При назначении комплексного этиопатогенетического лечения ведущей патологии возможно полное излечение или значительное уменьшение проявлений лимфангиэктазии.

Симптомы кишечной лимфангиэктазии

Заболевание характеризуется хроническим течением с постепенным нарастанием симптоматики. Основные признаки первичной лимфангиэктазии — обширные симметричные отеки, сочетающиеся с диспепсическими расстройствами (тошнотой, диареей, светлым зловонным калом с жирным блеском, умеренными болями в животе). При прогрессировании болезни наблюдается ухудшение общего состояния, бледность кожных покровов, потеря массы тела вплоть до истощения, отставание детей в росте и физическом развитии. При вторичной эктазии интестинальных лимфатических сосудов проявления ведущего заболевания усугубляются образованием асимметричных периферических отеков, признаками мальабсорбции. В тяжелых случаях наблюдается выпот в серозные полости — хилоторакс, хилезный асцит.

Осложнения

При первичной кишечной лимфангиэктазии значительно повышается вероятность возникновения лимфопролиферативных заболеваний, что связано с мутациями в генетическом аппарате клеток. Также возможно развитие обратимой слепоты, которая обусловлена отеком макулы сетчатки. В случае длительного течения лимфангиэктазия может приводить к развитию фиброзных сужений тонкой кишки, вызывая симптомы кишечной непроходимости.

Среди других осложнений заболевания выделяют дефекты зубной эмали (вследствие дефицита кальция), воспаление десен, склонность к частым ОРВИ (при снижении иммунной функции лимфоцитов), гипопротеинемические дистрофические изменения в мышцах, внутренних органах. На фоне недостатка жирорастворимых витаминов ухудшается сумеречное зрение, повышаются кровоточивость, сухость кожных покровов, склер, слизистых, развиваются остеопороз, мышечная слабость, снижается фертильность.

Диагностика

Постановка диагноза зачастую затруднена из-за редкой встречаемости заболевания и сходства клинической картины с проявлениями других патологий пищеварительного тракта. Подозревать наличие кишечной лимфангиэктазии необходимо у детей, молодых пациентов с хроническими энтеритами невыясненной этиологии. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:

• Копрограмма. В анализе кала определяется значительное содержание нейтральных жиров, мыл и жирных кислот — стеаторея, которая указывает на развитие синдрома мальабсорбции. Также обнаруживается небольшое количество слизи и мышечных волокон, единичные лейкоциты. Специфический признак потери белка — большое количество альфа-1-антитрипсина в кале.
• Контрастная рентгенография тонкого кишечника. Выполнение контрастной энтерографии позволяет оценить скорость прохождения контраста и состояние стенки кишечника. При лимфангиэктазии определяется выраженное утолщение слизистой, развивающееся из-за гипопротеинемического отека, при этом признаки изъязвлений отсутствуют.
• Видеоэндокапсульная диагностика. Во время капсульной эндоскопии визуализируется отечность слизистой с наличием ворсинок или узлов белого цвета. При дополнении эндоскопии биопсией в материале обнаруживается эктазия лимфатических сосудов слизистого и подслизистого слоев кишечной стенки без признаков воспалительного процесса.
• Радиоизотопная сцинтиграфия. После парентерального введения альбумина, меченого изотопом хрома, у пациентов, страдающих лимфангиэктазией, наблюдается стремительное снижение радиоактивности плазмы, сочетающееся с увеличением радиоактивности кала. Сцинтиграфия кишечника помогает подтвердить нарушение всасывательной функции тонкого кишечника.

В клиническом анализе крови при лимфангиэктазии выявляется относительная лимфоцитопения, снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Биохимический анализ крови позволяет обнаружить гипопротеинемию (в основном за счет уменьшения количества альбуминов и гамма-глобулинов), снижение концентрации кальция, церулоплазмина, трансферрина, α-1-антитрипсина. Для комплексной оценки состояния ЖКТ может выполняться УЗИ или КТ органов брюшной полости.

Дифференциальная диагностика энтеральной лимфангиэктазии проводится с рецидивирующими энтеритами и энтероколитами, инфекционными заболеваниями (сальмонеллезом, иерсиниозом), целиакией, спру, пахидермопериостозом, кишечной мальабсорбцией, наследственными ферментопатиями. Кроме наблюдения гастроэнтеролога, пациенту рекомендованы консультации ангиолога, лимфолога, инфекциониста, иммунолога, гематолога, онколога, онкогематолога, кардиолога.

Лечение кишечной лимфангиэктазии

Тактика ведения пациента определяется клинической формой гипопротеинемической энтеропатии. Независимо от причин заболевания больному рекомендована диета с низким содержанием жиров (менее 30 г/сут.), обогащенная протеинами, кальцием, жирорастворимыми витаминами. Употребление синтетических жировых эмульсий со среднецепочечными триглицеридами, абсорбируемыми в портальный кровоток, частично обеспечивает организм необходимыми жирами. Коррекция рациона позволяет уменьшить интенсивность диареи и восполнить дефицит основных нутриентов. Общему улучшению лимфотока и уменьшению периферических отеков способствует достаточная двигательная активность, комплексы ЛФК с упражнениями, предполагающими подъем рук выше плеч. Схемы лечения энтеральной лимфангиэктатической болезни включают:

• При первичной лимфангиэктазии. Назначаются аналоги соматостатина, оказывающие краткосрочный сосудосуживающий эффект и подавляющие абсорбцию триглицеридов. С помощью лекарственных средств этой группы удается улучшить контроль лимфореи и диареи. Для уменьшения моторики кишечной стенки дополнительно могут применяться ингибиторы опиатных рецепторов. Хирургическое лечение не проводится.
• При вторичной лимфангиэктазии. Осуществляется адекватная этиопатогенетическая терапия заболевания, вызвавшего нарушение лимфатического дренажа кишечника. У пациентов с локальными морфологическими изменениями эффективной оказывается сегментарная резекция тонкой кишки, удаление патологически измененных кишечных лимфатических сосудов, лимфовенозное шунтирование для восстановления лимфооттока.

При сочетании лимфангиэктазии кишечника с хилотораксом рекомендовано выполнение торакоцентеза. Наличие значительного выпота при сопутствующем хилезном асците служит показанием для 3-4-недельной замены энтерального питания парентеральным, выполнения лапароцентеза, наружного дренирования брюшной полости, накладывания перитонеовенозных шунтов. В качестве симптоматического средства для коррекции выраженного отечного синдрома обычно используют калийсберегающие диуретики (антагонисты альдостерона).

Прогноз и профилактика

У 64% пациентов с врожденной лимфангиэктазией, которая проявляется в первые 10 лет жизни, положительная динамика не наблюдается, прогноз неблагоприятный. У большинства больных часто отмечаются отставание в росте, выраженная задержка развития. Летальность достигает 13%. Мероприятия по предупреждению развития первичной формы патологии не разработаны. Для предупреждения вторичной кишечной лимфангиэктазии важно проводить своевременную комплексную терапию болезней, которые могут вызывать нарушение лимфооттока от энтеральной стенки и изменения в лимфатических сосудах.

Почему может возникнуть лимфангиэктазия кишечника?

Лимфангиэктазия кишечника – это заболевание, возникающее в результате хронического или приобретенного увеличения (дилатации) лимфососудов, располагающихся во внутрислизистых слоях стенок тонкой кишки. Это довольно редкий недуг, от которого страдают дети и люди в молодом возрасте.

Этиология и виды заболевания

Лимфангиэктазии характеризуются устойчивым увеличением лимфатических сосудов, находящихся внутри кожи или внутренних органах. По месту локализации могут быть:

• Поверхностные. Развитие заболевания происходит в капиллярах и сосудах кожных покровов – сосочковый и сетчатый слой (например, лимфангиэктазия конъюнктивы).
• Глубокие. Образуются в сосудах внутренних органов (легкие, желудок и т.д.).
• Стволовые. Возникают при расширении отводящих лимфатических сосудов.

В медицинской терминологии лимфангиэктазию кишечника обозначают как изолированное поражение лимфатических сосудов тонкого кишечника, сопряженное с затруднениями оттока лимфатической жидкости. То есть, из-за осложнений оттока лимфы повышается давление в лимфатических сосудах, что становится причиной ее попадания в просвет кишечника и, как следствие, развития заболевания.

В зависимости от характера возникновения различают первичную и вторичную форму болезни.

Первичная

Врожденная лимфангиэктазия является следствием порока развития лимфатических сосудов, морфологические изменения которых происходят еще на ранних стадиях эмбриогенеза.

В 1961 году Waldmann обнаружил дилатацию лимфососудов кишечной стенки в идиопатических случаях этой патологии и обозначил это заболевание как «идиопатическая гипопротеинемия», которую впоследствии назвали первичной интестинальной лимфангиэктазией.

Этиология заболевания до настоящего времени не установлена. Считается, что причиной могут послужить:

• наследственная предрасположенность;
• пороки развития лимфатической системы;
• сенсибилизация (приобретение чувствительности организма к аллергенам).

В частности, вероятность аллергической природы заболевания предполагает Schroder.

Первичная кишечная лимфангиэктазия в большинстве случаев наблюдается у детей в возрасте до 3-х лет. Если врожденные нарушения строения сосудов затрагивают большие сегменты тонкого кишечника, то первые симптомы могут проявляться вплоть до 10-летнего возраста.

Заболевание может протекать в латентном состоянии в случае развития нарушений на небольшом отрезке тонкой кишки и компенсации потери белка усилением белково-синтетической функции печени. В этом случае первичная лимфангиэктазия может проявляться в возрасте от 10 до 30 лет.

Вторичная

В 1959 году при помощи радиойода (йод-131) Gordon впервые доказал факт существования отдельных групп заболеваний с усиленной потерей плазменного белка через ЖКТ. Этот процесс он определил, как «экссудативная энтеропатия», что принято относить к вторичной форме заболевания.

Приобретенная форма возникает на фоне патологий, сопровождающихся лимфостазом в сосудах брыжейки. Возможными причинами возникновения экссудативной энтеропатии могут быть:

• хронический панкреатит;
• болезнь Уиппла;
• абдоминальная или ретроперитонеальная карцинома;
• болезнь Крона;
• неэрозивный язвенный колит;
• констриктивный перикардит;
• саркоидоз;
• туберкулез мезентериальных лимфатических узлов;
• лимфома кишечника;
• кишечный эндометриоз;
• системная склеродермия;
• лимфатическая фистула;
• ВИЧ-ассоциированная энтеропатия.

Как для первичной, так и для вторичной формы заболевания характерна интенсивная утрата белка, который не успевает пройти процесс расщепления и реабсорбирования стенкой кишечника. Большая потеря плазменного белка приводит к гипопротеинемии.

Кроме того, лимфангиэктазия кишечника приводит к расстройству процесса всасывания жиров, из-за чего трудноусваиваемые ионы кальция и жирорастворимых витаминов, взаимодействуя с жирными кислотами, образовывают плохо растворимые соли. Наряду с этим кальций уходит из организма с фекальными массами.

Симптомы развития патологии

Основными симптомами недуга являются хроническая диарея и отечность, которая локализуется на нижних и, несколько реже, на верхних конечностях и лице. В результате потери белка при выведении жидкой части крови через сосуды в просвет ЖКТ появляются генерализованные отеки, хилезный асцит и плеврит. В случае врожденной лимфангиэктазии отечность двусторонняя и симметричная, а при приобретенной – локализуется на стороне патологического процесса.

Кроме вышеуказанных симптомов, заболевание может сопровождаться:

• стеатореей;
• тошнотой, рвотой;
• исхуданием;
• тетанией вследствие гипокальциемии;
• полигиповитаминозом;
• отеком сетчатки глаза;
• симптомами заболевания, сопровождающих лимфангиэктазию.

Кишечная лимфангиэктазия оказывает влияние на способность усвоения пищи, из-за чего у детей и подростков отмечается значительное замедление роста.

Диагностические методы

Диагностические исследования направлены на установление наличия отечного синдрома, диареи с сопутствующей стеатореей, а также гипотрофии. Для определения наличия врожденной лимфангиэктазии проводятся такие мероприятия:

• Биохимические исследования
• Эндоскопические исследования
• Гистологические исследования
• УЗИ и КТ
• Лимфосцинтиграфия

Дифференциальная диагностика необходима для исключения заболеваний со схожими биохимическими изменениями в организме и сопровождающихся отеками.

Для определения вторичной лимфангиэктазии проводятся диагностические исследования, заключающиеся в поиске заболеваний, которые сопровождают лимфостаз сосудов брыжейки.

Методы лечения

Основной целью лечения лимфангиэктазии является улучшение процесса кишечного всасывания, то есть устранения синдрома мальабсорбции. В первую очередь, терапия заключается в строгом соблюдении диеты. Исключается употребление даже умеренно жирной пищи – из-за особенностей всасывания жиров это приводит к учащению стула.

Диетотерапия с низким содержанием жира назначается на постоянной основе, так как при ее нарушении может произойти рецидив заболевания. Кроме отказа от жиросодержащей пищи ограничивается количество в ней соли, влияющей на отечность. Дополнительно диета должна быть обогащена микроэлементами, в особенности кальцием, а также жирорастворяющими витаминами: А, D, и Е.

Медикаментозная терапия

В зависимости от проявлений заболевания при врожденной форме лимфангиэктазии применяются такие медикаментозные средства:

• Выраженные отеки. Внутривенное введение альбумина, плазмозамещающих растворов и краткие курсы препаратов, тормозящих реабсорбцию воды и солей и ускоряющих их выведение из организма (диуретиков).
• Усиление анаболических процессов в организме. С целью ускорения образования и обновления структурных частей клеток и тканей применяется преднизолон. Тем не менее, если клиническая картина улучшается, то морфологическая остается без изменений.
• Контроль диареи. Октреотид обладает способностью кратковременного сужения просвета кровеносных сосудов внутренних органов и подавлению абсорбции жиров. Кроме того, применяются блокаторы особой разновидности рецепторов, сопряженных с белком, например, лоперамид.

Медикаментозное лечение вторичной лимфангиэктазии направлено на терапию той болезни, которая спровоцировала развитие недуга.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство не проводится в случае врожденной формы лимфангиэктазии. При вторичной могут проводиться такие типы хирургических операций:

• Резекция. Удаление преобразовавшихся вследствие патологии лимфатических сосудов тонкого кишечника.
• Создание анастомозов. Операция заключается в создании соединений между лимфатическими сосудами для оттока лимфатической жидкости в образованиях венозной системы.
• Торакоцентез. Осуществляется при наличии прогрессирующего скопления лимфы с большим содержанием жировой жидкости в плевральной полости. Суть операции заключается во введении иглы в плевральную полость через грудную стенку с целью извлечения патологического содержимого.

Хирургические мероприятия при наличии хилезного асцита назначаются в зависимости от общих показателей состояния здоровья пациента.

Лимфангиоэктазия слизистой 12 пк и желудка: что это такое

Лимфангиэктазия – это мальформация (аномалия) лимфатических сосудов, которая может вызвать расстройства различной степени тяжести. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков. Диагноз ставится на основании гистологического исследования удаленного лимфоузла или другой пораженной ткани. Методы лечения зависят от причинного заболевания, которое вызвало лимфангиэктазию. Существенные половые различия в заболеваемость отсутствуют; болезнь с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. В статье мы разберем, что это такое – лимфангиэктазия.

Что такое лимфангиоэктазия?

Чаще всего лимфангиэктазия встречается у детей и подростков

Лимфангиэктазия чаще всего возникает вследствие повреждения лимфатической системы внешней причиной, что приводит к обструкции локального лимфодренажа. Лимфангиэктазию также называют «приобретенной лимфангиомой»; это не совсем верно, поскольку у лимфатических мальформаций отсутствуют признаки опухоли. Приобретенные лимфангиэктазии чаще всего встречаются у взрослых как поздние последствия удаления молочной железы и лучевой терапии. У пациентов выявляются многочисленные полупрозрачные везикулы через несколько лет после операции с лучевой терапией или без нее.

Термин «приобретенная лимфангиэктазия» применяют для описания расширенных лимфатических каналов после повреждения ранее нормальных глубоких лимфоузлов. Термин «врожденная лимфангиэктазия» используется для описания расширенного лимфатического канала, возникшего из-за врожденных пороков развития лимфатической системы.

Истинная частота заболеваемости лимфангиэктазии неизвестна. Хотя в течение последних двух десятилетий лимфангиэктазия отмечалась в литературе с повышенной частотой, заболевание остается редким. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых, чем у детей. В более общем случае состояние возникает у пациентов между 5 и 7 десятилетиями жизни.

Классификация

В зависимости от пораженных органов различают следующие формы лимфангиэктазии:

• Кишечная;
• Кожная;
• Мочеполовая;
• Конъюнктивная;
• Легочная.

Лимфангиэктазия может быть как первичной (врожденной), так и вторичной (приобретенной). Врожденные формы заболевания встречаются у детей и проявляются диареей, тошнотой и сильной рвотой. Вторичные формы болезни чаще встречаются у молодых людей и сопровождаются хроническим панкреатитом, перикардитом и диареей.

Симптомы

У пациентов с лимфангиэктазией обычно присутствуют в организме многочисленные заполненные жидкостью везикулы. Кожные поражения могут варьироваться от прозрачных, наполненных жидкостью пузырьков до гладких, телесных узелок. Боль и рецидивирующий целлюлит являются более серьезными осложнениями, вызванными лимфангиэктазией.

Приобретенные лимфангиэктазии могут сопровождаться лимфедемой верхней конечности, вторичной по отношению к мастэктомии, лучевой терапии или склеродермии. Иногда лимфедема исчезает в течение недель без какого-либо лечения.

В очень редких случаях лимфангиэктазии могут возникать во время беременности и спонтанно регрессировать в период родов. Приобретенная лимфангиэктазия может также возникать после кесарева сечения.

Причины

Лимфангиоэктазия может быть врожденной или приобретенной

Патогенез лимфангиэктазии кишечника неизвестен; однако предполагается, что везикулы представляют собой расширения локальных поверхностных лимфатических узлов. Эти пузырьки развиваются вторично по отношению к повышенному внутрилимфатическому давлению в результате накопления лимфы в поверхностных сосудах. Этот механизм объясняет сопровождающую лимфедему, наблюдаемую у большинства пациентов с лимфангиэктазией. Лимфедема обычно возникает в результате затрудненного лимфатического дренажа после проктэктомии, лучевой терапии или компрессии массы опухоли. Лимфангиэктазия также может быть вызвана аномальной структурой и функцией кожи.

Приобретенные формы могут возникать из-за большого количества внешних факторов, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфоузлов. Сообщалось о лимфангиэктазиях после радикальной мастэктомии с лучевой терапией или без нее. Лимфангиэктазия в области желудка чаще всего возникает вследствие инфицирования хеликобактер пилори.

Лимфангиэктазии были описаны на половом члене и мошонке после удаления опухоли; они могут также возникать на вульве и внутренней части бедра после оперативных вмешательств. Тазовая лимфатическая непроходимость может вызвать приобретенные вульварные лимфангиэктазии.

В чем опасность лимфангиоэктазии?

Заболевание часто осложняется болью. У пациентов с лимфангиэктазией в области слизистой оболочки 12-перстной кишки могут возникать серьезные нарушения пищеварения – диарея, тошнота и рвота. Также при лимфангиэктазии в области слизистой ДПК нередко развивается сильная стеаторея.

Диагностика

Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании со взятием материала для биопсии

Лимфангиэктазия характеризуется наличием нескольких полупрозрачных, толстостенных, заполненных жидкостью везикул. Везикулы обычно имеют диаметр 2-10 мм. Поврежденная область, по-видимому, окрашена многочисленными полупрозрачными пузырьками. Некоторые поражения лимфангиэктазии могут быть покрыты гиперкаротическими бородавчатыми поверхностями, имитирующими бородавку.

Хотя было зарегистрировано много пациентов без хронической лимфедемы, это общее состояние пациентов с приобретенной лимфангиэктазией. Диффузное поражение лимфангиэктазией кишечной ткани может приводить к безболезненному периферическому и двустороннему отеку тела. Лимфангиэктазия также может проявляться на половом члене.

Иммуногистохимические исследования важны для дифференциации лимфангиэктазий от гемангиом. Исследование антигена, связанного с фактором VIII, демонстрирует положительные результаты при разграничении эндотелиальных гемангиом.

При микроскопическом исследовании лимфангиэктазии выглядят как крупные, расширенные лимфатические сосуды, выстилаемые одним слоем эндотелиальных клеток. Они обычно встречаются в папиллярной и ретикулярной дерме. Вовлечение в более глубокую дерму встречается редко.

Лечение

Было доказано, что симптоматическая терапия неэффективна при приобретенных формах болезни. Пораженные лимфатические сосуды должны быть либо вырезаны, либо заблокированы хирургическим путем.

Пациентам также рекомендуется придерживаться пищевого рациона с минимальным содержанием жиров (около 30 г/день) и большим количеством белков. Важно избегать приема длинноцепочечных жирных кислот и отдавать предпочтение средне- или короткоцепочечным.

Лечение лимфангиэктазий двенадцатиперстной кишки может быть затруднено. Разорванные везикулы могут стать порталом для входа инфекции и последующего развития сепсиса (отравления крови). Для предотвращения суперинфекции разрыхленных везикул рекомендуется ежедневное применение системных антибактериальных средств.

Последующая помощь необходима для раннего лечения рецидивов лимфангиэктазии. Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревза) может возникать при хронической лимфангиэктазии. Раннее выявление заболевания помогает спасти жизнь пациенту. Иногда тяжелый рецидивирующий целлюлит может потребовать госпитализации у пациентов с лимфангиэктазией и ослабленным иммунитетом. Внутривенный антибиотик необходим пациентам с тяжелой формой болезни.

Многие методы хирургического лечения помогают вылечиться от лимфангиэктазии. Пациентам рекомендуется пройти лазерную терапию, склеротерапию, криотерапию и другие хирургические процедуры. Криотерапия жидким азотом является эффективным методом лечения локализованной лимфангиэктазии.

Прогноз

При заболевании обязательно необходима консультация и осмотр опытного специалиста, а самолечением заниматься категорически запрещено

Лимфангиэктазия имеет благоприятный прогноз, поскольку большинство пациентов хорошо реагируют на различные методы лечения. Лимфангиэктазия – это неопасное заболевание, которое в редких случаях может возникать повторно. Лимфангиэктазия может быть осложнена хроническим воспалением, болью и рецидивирующими приступами целлюлита. Нередко поражения могут вызывать косметические дефекты.

Приобретенные лимфангиэктазии, как полагают, не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная хроническая лимфедема может увеличить риск развития лимфоангиосаркомы. Такая злокачественная опухоль имеет очень агрессивный курс развития и может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Сообщалось также о возникновении кожной ангиосаркомы при массивной локализованной лимфедеме у больных с ожирением.

При возникновении признаков сильной лимфедемы рекомендовано срочно посетить специалиста, поскольку она может привести к фатальным последствиям при несвоевременно начатом лечении. Если отсутствуют признаки лимфедемы, лечение, как правило, требуется не всегда. Во всех случаях рекомендуется вначале проконсультироваться с квалифицированным специалистом. Самолечением заниматься категорически запрещено.

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки (дпк): что это, лечение

Лимфаэктазия (лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (дпк) или болезнь Вальдмана) – это врожденное или приобретенное заболевание лимфатической системы, которое характеризуется расширением (телеангиоэктазией) лимфатических сосудов. При лимфоангиэктазии слизистой двенадцатиперстной кишки лимфа вытекает из толщи стенки кишечника и проникает в его просвет. Вместе с биологической жидкостью из организма уходят белки и жиры, отмечается ухудшенное всасывание протеина из пищи.

Механизм развития

При лимфангиэктазии в толще стенки кишечника лимфатические сосуды образуются с дефектом. Они сильно расширены и имеют толстые стенки. Сосуды переполняются лимфой, которая по составу отличается от нормы. У больных жидкость становится более густой и насыщенной. В стенках кишки образуются «лимфатические озера». Сквозь их оболочки все время сочится лимфа.

Попадая в просвет кишечника, лимфа покидает организм при испражнении человека. С собой жидкость уносит жизненно важные вещества: белки, жиры, витамины и минералы. Утеря таких питательных веществ приводит к серьезным последствиям.

У здорового человека лимфатические сосуды двенадцатиперстной кишки способствуют всасыванию белка в пищеварительном тракте. При лимфангиэктазии кишечника этот процесс значительно ухудшается, что приводит к снижению функций организма.

Причины и виды заболевания

Врожденная лимфангиэктазия ДПК – это патология, которая возникла внутриутробно; точные причины появления неизвестны. Определенную роль в развитии болезни играют факторы наследственности, неправильное формирование лимфатической системы.

Вторичная, или приобретенная лимфангиэктазия возникает как следствие другой болезни. Как правило, патология развивается при наличии раковой опухоли в брюшной полости или забрюшинном пространстве. Лимфангиэктазия появляется также при брыжейки кишечника и хроническом панкреатите. К заболеванию приводят даже проблемы с сердцем (воспаление сердечной сумки, хроническая застойная сердечная недостаточность).

Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Больных детей выявляют в разных странах, независимо от климата или социально-экономических факторов. Болезнь считается редкой. В научной литературе описано 200 случаев патологии.

Симптомы заболевания

Кишечная лимфангиэктазия впервые проявляет себя у детей возрастом от 3-х или до 10-ти лет. На интенсивность симптоматики существенно влияет то, насколько большой участок кишечника поражен. Еще один важный фактор – общая сопротивляемость и компенсаторные возможности организма. Двенадцатиперстная кишка – относительно маленький участок тонкой кишки. Из этого следует, что его поражение может долгое время никак себя не проявлять.

Основные симптомы лимфангиэктазии – частые массивные диареи и отечный синдром. Нарушение стула (понос) вызван тем, что в кишечник с лимфой попадает большое количество жиров. Они окрашивают каловые массы в желтый цвет, делают их жидкими. Диарея становится постоянной и неудержимой. Пациентов также часто беспокоит тошнота, вздутие и боли в разных отделах живота.

Отек у детей с лимфоангиоэктазией приобретает распространенный характер. Отечность возникает от того, что организм теряет массу белка. В теле человека протеин крови способен притягивать на себя молекулы воды. Если его становится меньше, жидкость свободно заходит в ткани и вызывает отек рук, ног, лица и живота. Характерным симптомом является асцит – выпот жидкости в брюшную полость.

Больные дети жалуются также на общее недомогание, слабость, быструю утомляемость. Их беспокоят тошнота и головные боли. Родители отмечают частую рвоту, потерю массы тела и задержку физического развития. Все эти симптомы связаны с потерей витаминов и минералов, а также ферментов – белков со специфическими функциями.

Диагностика

Исследования, проводимые для установления диагноза, делятся на две группы. Первая группа – лабораторные анализы. К ним относят биохимия крови и кала. В крови пациентов с лимфангиэктазией дпк выявляют снижение количества общего белка. Также важными признаками являются дефицит кальция и жиров. В кале обнаруживают увеличение количества белка и жиров. Анализ на выявление альфа-антитрипсина в фекалиях является ключевым в диагностике потери белка с калом.

КТ. Диффузное утолщение стенки тонкой кишки пациента с лимфангиэктазией. Фото взято с медсайта meduniver.com

К инструментальным методам диагностики относят эндоскопию желудка и двенадцатиперстной кишки, гистологию, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование. При проведении эндоскопии на стенках кишечника выявляют белые точки, возвышающиеся над слизистой оболочкой кишки. Это и есть признак лимфангиэктазии.

Иногда поражается не вся двенадцатиперстная кишка, а лишь ее сегменты. В таких случаях диагностировать болезнь с помощью эндоскопии невозможно. Применяют эндоскопическую видеокапсулу, которая проходит сквозь весь пищеварительный тракт и снимает видео. С ее помощью можно увидеть участки кишечника, недоступные для эндоскопа.

Решающую роль в диагностике лимфангиэктазии играет гистологическое исследование слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. В материале выявляют микроскопические изменения лимфатических сосудов, наблюдают их расширение и утолщение стенок.

Ультразвуковое исследование и компьютерная томография – дополнительные методы, которые могут показать уплотнение стенки кишечника и его отек.

Методы терапии

Лечение лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки и ее симптомов заключается в специальной диете. Больным стоит питаться продуктами с низким содержанием жира. Диета должна быть постоянной. Даже редкое употребление жиров приводит к перегрузке расширенных лимфатических сосудов, которые могут разрываться, а лимфа все так же будет попадать в полость кишечника.

Несоблюдение диеты приводит к повторным поносам и ухудшению самочувствия. Для больных детей производят специальные питательные смеси, например «Хумана LP + SCT», «Нутрилон-пепти TSC». Эти продукты обеспечивают организм жирами, которые из кишечника попадают сразу в кровь, минуя лимфатические сосуды.

Диета обязательно должна содержать сниженное количество солей, что уменьшает отек. Также назначают жирорастворимые витамины А, D и E. Пациентам выписывают препараты, содержащие минералы (особенно кальций).

Если у больного сильные отеки, ему показано введение белков плазмы крови и короткие курсы приема мочегонных препаратов. Для предотвращения диареи назначают лекарства, снижающие активность кишечника — «Лоперамид» и «Имодиум».

Для борьбы с нарушением стула иногда применяют аналоги гормона соматостатина. Наиболее распространенный – Октреотид. Этот гормон имеет много функций. Одна из них – сужение сосудов кишечника, и как следствие — снижение поглощения жиров.

Для лечения лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки некоторые врачи применяют стероидные препараты, которые содержат гормоны (например, Преднизолон). Такие медикаменты способны усиливать образование собственных белков организма. Эта методика лечения признается не всеми. Терапия Преднизолоном лишь маскирует клинические проявления болезни.

Иногда больным показана операция по удалению небольших фрагментов кишечника. Целесообразно при поражении не всего желудочно-кишечного тракта, а лишь маленьких его участков.

Прогноз

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки относится к неизлечимым заболеваниям. Врачам удается лишь улучшить качество жизни больных. Диета, противодиарейные и мочегонные препараты способны значительно снизить симптомы и проявления болезни. Прогноз неблагоприятен в плане возможности полного излечения, однако существующие средства терапии значительно улучшают самочувствие пациентов.

Лимфангиэктазия – WikiVet, английский

Введение

Лимфангиэктазия – это заболевание лимфатических сосудов, которое приводит к утечке богатой белком лимфы. Этот термин обычно используется для обозначения кишечной лимфангиэктазии (при которой лимфа теряется в просвете кишечника, вызывая энтеропатию с потерей белка (ЭПБ) и тяжелую мальабсорбцию липидов), но сообщалось о грудных и генерализованных лимфангиэктазиях.

Лимфангиэктазии можно разделить на первичные и вторичные заболевания. Первичная лимфангиэктазия обычно поражает только кишечник, но иногда включает сопутствующий хилоторакс. Это происходит из-за врожденного дефекта лимфатических сосудов, но может быть связано с воспалением лимфатических сосудов, так называемым липогранулематозным лимфангитом . Взаимосвязь между лимфангиэктазией и липогранулематозным лимфангитом в настоящее время неясна, и возможно, что одно из состояний может привести к развитию другого. Вторичная лимфангиэктазия возникает при любом патологическом процессе, вызывающем лимфатическую обструкцию, наиболее распространенными из которых являются:

• Прямое повреждение лимфатических сосудов
  • Воспаление и последующий фиброз лимфатических сосудов, закупоривающий просвет сосудов.
  • Неопластическая инфильтрация или эрозия стенок лимфатических сосудов.
  • Обструкция грудного протока , главного лимфатического сосуда, проходящего через грудную клетку. Это может произойти из-за травматического разрыва или из-за наличия новообразования.
• Повышенное давление в системных венах, снижающее градиент давления от грудного протока к подключичным венам

Сигнал

Заболевание относительно часто встречается у собак, но редко у кошек.Йоркширские терьеры, ротвейлеры и норвежские лундехунды предрасположены к развитию болезней.

Диагностика

Клинические признаки

Клинические признаки связаны с потерей лимфы и, как следствие, энтеропатией с потерей белка и мальабсорбцией жира. Поэтому распространены следующие признаки:

• Потеря веса на фоне полифагии из-за потери жира и белка.
• Хроническая диарея или стеаторея , последняя возникает из-за высокого содержания жира в фекалиях.Наличие большого количества жира в просвете кишечника обеспечивает субстрат для бактерий, которые производят гидроксижирные кислоты в качестве побочных продуктов. Размножение бактерий может привести к одновременному избыточному бактериальному росту в тонкой кишке (SIBO), а гидроксижирные кислоты действуют как мощные стимуляторы секреции в толстой кишке, что приводит к образованию диарейных фекалий.
• Выпоты могут развиваться по ряду причин у животных с лимфангиэктазией. Асцит, состоящий из транссудата, может развиваться у животных с тяжелой гипопротеинемией, но у животных, у которых развивается вторичная лимфангиэктазия из-за правосторонней сердечной недостаточности, может образоваться модифицированный транссудат из-за портальной гипертензии.Если основные лимфатические сосуды брюшной полости повреждены (новообразованием), может развиться хилезный асцит, хотя это случается очень редко. У животных с врожденной лимфангиэктазией или у животных с повреждением грудного протока также был описан хилоторакс.
• Рвота, летаргия и анорексия – необычные клинические признаки.

Лабораторные испытания

Некоторые параметры могут быть изменены при гематологическом или биохимическом анализе образцов крови.

Гематология

Lymphopaenia возникает, поскольку лимфоциты являются основным типом клеток, присутствующих в лимфе, и поэтому они теряются в просвете кишечника в больших количествах.Если развился воспалительный процесс (например, липогранулематозный лимфангит), может быть моноцитоз или нейтрофилия .

Биохимия

Изменения в биохимии в основном отражают потерю лимфы в кишечнике:

• Пангипопротеинемия встречается при большинстве форм энтеропатии с потерей белка и предполагает потерю как альбумина, так и глобулина плазмы.
• Гипохолестеринемия и снижение циркулирующей концентрации триглицеридов происходит, поскольку эти питательные вещества теряются в просвете кишечника.
• Гипокальциемия возникает из-за гипопротеинемии (снижение общей, но не ионизированной концентрации кальция), а также из-за нарушения всасывания витамина D и кальция. Гипокальциемическая тетания может наблюдаться у животных с тяжелой гипокальциемией, которые затем становятся стрессовыми или возбужденными.
• Гипомагниемия также может развиться из-за мальабсорбции, но это редко распознается в клинической практике.
• Здесь обсуждаются изменения, связанные с SIBO.

Другие тесты

Для подтверждения наличия энтеропатии с потерей белка можно использовать дополнительные тесты, включая измерение концентрации ингибитора альфа-1 протеазы в фекалиях и концентрации 51-хромового альбумина в фекалиях после внутривенной инъекции.

Диагностическая визуализация

УЗИ

Ультразвуковое сканирование может выявить наличие выпота (плевральная жидкость или асцит) и может использоваться для исключения других причин ПЭВ.Слизистая оболочка пораженных петель кишечника может казаться утолщенной, а также иметь «тигровые полосы», хотя последняя находка является ненадежным индикатором лимфангиэктазии.

Эндоскопия

Эндоскопия собаки с лимфангиэктазией, показывающая выпячивание липидных капель в просвет кишечника.
Авторские права Карин Алленспах 2007 RVC

В целом, можно увидеть несколько белых липидных капель, которые выступают из выступающих слизистых пузырей в кишечнике (см. Изображение).Слизистая оболочка часто отечна.

Гистопатология

Желательно провести биопсию кишечника на всю толщину, чтобы поставить окончательный диагноз. Следует проявлять осторожность, так как животные с гипопротеинемией подвергаются гораздо большему риску расхождения швов на участках биопсии, что может привести к острому септическому перитониту. При гистологическом исследовании образца биопсии может быть обнаружено скопление липидов макрофагов вместе с гранулематозным ответом вокруг растянутых лимфатических сосудов.

Важно отличать истинную лимфангиэктазию от вторичного расширения молочных желез, которое возникает при воспалительном заболевании кишечника (ВЗК). В случае ВЗК воспалительный инфильтрат будет виден в собственной пластинке, но степень инфильтрации может быть недооценена при наличии отека.

Лечение

Если лимфангиэктазия является вторичной по отношению к другому заболеванию, необходимо устранить основную причину. В противном случае при разработке плана лечения следует учитывать следующие элементы.

Диетическая модификация

Рацион должен иметь низкое содержание жира , чтобы уменьшить производство лимфы, но должен иметь высокую калорийность, чтобы животное могло набрать вес. Следует добавить жирорастворимые витамины (K, E, D и A) и добавить кальций, если подтверждена гипокальциемия.

Иммунодепрессивное

Иммунодепрессанты – ключевой элемент в лечении лимфангиэктазии. Кортикостероиды, такие как преднизолон, чаще всего используются для этой щенки в иммунодепрессивной дозе (1-2 мг / кг / день для собак).Эти препараты, вероятно, принесут наибольшую пользу тем животным, у которых есть признаки воспалительной патологии, такой как липогранулематозный лимфангит и воспалительная инфильтрация собственной пластинки. Если дальнейшая иммуносупрессия считается необходимой или если при терапии кортикостероидами возникают побочные эффекты, можно также использовать азатиоприн или циклоспорин.

Противомикробные препараты

Метронидазол или тилозин можно использовать для контроля любого вторичного SIBO. Считается, что антибиотики влияют как на иммунную систему кишечника, так и на нормальную кишечную флору.

Гидротерапия

Кратковременное лечение плазмой или коллоидами может быть назначено животным с тяжелой гипопротеинемией, у которых начали проявляться клинические признаки. Диуретики, такие как фуросемид и спиронолактон, также могут использоваться для лечения излияний.

Прогноз

Долгосрочный прогноз остается осторожным, поскольку, хотя животные могут реагировать на медикаментозное лечение вначале, у них часто возникают рецидивы и появляются клинические признаки, связанные с гипопротеинемией.

Список литературы

• Эттингер, С.Дж. И Фельдман,

.

Инфогалактика: ядро ​​планетарных знаний

Эта статья в первую очередь посвящена лимфангиэктазии кишечника у собак.

Лимфангиэктазия
Классификация и внешние ресурсы
Специальность	Ошибка Lua в модуле: Викиданные в строке 446: попытка проиндексировать поле wikibase (нулевое значение).
МКБ-9-CM	457,1
Пациент Великобритания	Лимфангиэктазия
МЭШ	D008200
[[[d: Ошибка Lua в модуле: Викиданные в строке 863: попытка проиндексировать поле wikibase (нулевое значение). | редактировать в Викиданных]]]

Лимфангиэктазия – это патологическое расширение лимфатических сосудов. ^[1] Когда это происходит в кишечнике собак, реже человека, оно вызывает заболевание, известное как «кишечная лимфангиэктазия». ^[1] Это заболевание характеризуется расширением лимфатических сосудов, ^[2] хронической диареей и потерей белков, таких как сывороточный альбумин и глобулин. Считается, что это хроническая форма энтеропатии с потерей белка.

Он также известен как «лимфангиэктазия». ^[3]

Причина

Биопсия тонкой кишки показывает расширение молочных желез ворсинок и лимфатических сосудов. ^[4] Снижение лимфотока приводит к синдрому мальабсорбции тонкой кишки, особенно жиров и жирорастворимых витаминов. Разрыв лимфатических сосудов вызывает потерю белка в кишечнике.

Самой частой причиной лимфангиэктазии был врожденный порок лимфатических сосудов. ^[5] Вторичная лимфангиэктазия может быть вызвана гранулемами или раком, вызывающим лимфатическую обструкцию, или повышенным центральным венозным давлением (ЦВД), вызывающим нарушение оттока лимфы. Повышенное ЦВД может быть вызвано перикардитом или правосторонней сердечной недостаточностью. Воспалительное заболевание кишечника может также привести к воспалению лимфатических сосудов и лимфангиэктазии из-за миграции воспалительных клеток через лимфатические сосуды. ^[6]

Признаки и симптомы

Хроническая диарея почти всегда сопровождается лимфангиэктазией, но большинство других признаков связаны с низким уровнем белка в крови (гипопротеинемия), что вызывает низкое онкотическое давление.Эти признаки включают асцит, плевральный выпот и отек конечностей и туловища. Потеря веса наблюдается при длительном течении болезни. ^[6]

Диагностика

Диагноз ставится на основании биопсии. Наличие гипопротеинемии, снижение лимфоцитов крови и снижение холестерина подтверждают диагноз. Гипокальциемия (низкий уровень кальция) также наблюдается из-за плохой абсорбции витамина D и кальция, а также из-за низкого связывания кальция с белками. Медицинское ультразвуковое исследование может показать полосы на слизистой оболочке кишечника, указывающие на расширенные млечные железы. ^[7]

Лечение

Лечение многофакторное. Очень важно соблюдать диету с очень низким содержанием жиров и высоким содержанием белка. ^[8] Лечение людей может также включать использование масла МСТ (триглицериды со средней длиной цепи) и / или препарата октреотид. У собак следует принимать жирорастворимые витамины (A, D, E и K). Лечение кортикостероидами может потребоваться пожизненно. Для лечения чрезмерного бактериального роста можно использовать антибиотики. При очень низком уровне сывороточного альбумина может потребоваться переливание плазмы крови или инфузия гетакрахмала для лечения симптомов, пока диета не вступит в силу. ^[9] Лимфангиэктазия редко излечивается, но может оставаться в стадии ремиссии в течение длительного времени. Отсутствие реакции на лечение может привести к летальному исходу.

Пораженные породы

Породы, обычно страдающие лимфангиэктазией и / или энтеропатией с потерей белка, включают мягкошерстных пшеничных терьеров, норвежских лундехундов, басенджи и йоркширских терьеров. ^[10]

Ссылки

1. ↑ ^{1.0 1.1} McGavin / Zachary (2007), Патологические основы ветеринарных заболеваний
2. ↑ «лимфангиэктазия» в Медицинский словарь Дорланда
3. ↑ “lymphangiectasia” в Медицинский словарь Дорланда
4. ↑ Штайнер, Йорг М.(2003). “Белковые энтеропатии у собак”. Материалы 28-го Всемирного конгресса Всемирной ветеринарной ассоциации мелких животных . Проверено 20 марта 2007.
5. ↑ Кулл П., Хесс Р., Крейг Л., Сондерс Н., Вашабау Р. (2001). «Клинические, клинико-патологические, рентгенографические и ультразвуковые характеристики кишечной лимфангиэктазии у собак: 17 случаев (1996-1998)». J Am Vet Med Assoc . 219 (2): 197–202. DOI: 10.2460 / javma.2001.219.197. PMID 11469575. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
6. ↑ ^{6,0 6,1} Фогл, Джонатан Э .; Биссетт, Салли А. (май 2007 г.). «Иммунитет слизистой оболочки и хронические идиопатические энтеропатии у собак». Сборник непрерывного образования для практикующего ветеринара . Системы ветеринарного обучения. 29 (5): 290–302.
7. ↑ Сазерленд-Смит Дж, Пеннинк Д., Китинг Дж., Вебстер С. (2007). «Ультрасонографические гиперэхогенные полосы слизистой оболочки кишечника у собак связаны с расширением молочных желез». Ветеринарная радиология УЗИ . 48 (1): 51–7. DOI: 10.1111 / j.1740-8261.2007.00204.x. PMID 17236361. CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)
8. ↑ Мац, M.E. (2006). «Диетическое лечение желудочно-кишечных заболеваний». Труды Североамериканской ветеринарной конференции . Проверено 20 марта 2007.
9. ↑ Уиллард, Майкл (2005). «Белковая энтеропатия у собак и кошек». Материалы 30-го Всемирного конгресса Всемирной ветеринарной ассоциации мелких животных .Проверено 20 марта 2007.
10. ↑ Ettinger, Stephen J.; Feldman, Edward C. (1995). Учебник внутренней ветеринарной медицины (4-е изд.). W.B. Компания Сондерс. ISBN 0-7216-6795-3 . CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка)

Внешние ссылки

.

Лимфангиэктазия – Большая химическая энциклопедия

Нарушение транспорта Абеталипопротеинемия Болезнь Аддисона Блокированные молочные железы – лимфома, мберкулез Лимфангиэктазия … [Pg.84]

Другие энтеропатии тонкого кишечника (например, лимфатическая болезнь Уиппла, лимфатическая болезнь кишечника, тропическая спруэнджия .. . [Pg.1881]

В верхних дыхательных путях собственная трахейная и бронхиальная пластинка была утолщена за счет чистого пространства или бледного, эозинофильного, гомогенного материала (отека) и нейтрофилов, малых и больших лимфоцитов и (возможно, уже существующих) плазматических клеток. .Отек и клеточный инфильтрат транстрахеально распространялись в средостение с умеренной или выраженной лимфангиэктазией средостения. [Pg.625]

Первичная кишечная лимфангиэктазия представляет собой редкое расстройство, характеризующееся гастроэнтеропатией с потерей белка, ведущей к вторичной гипопротеинемии из-за обструкции лимфатических сосудов и потери лимфатической жидкости в желудочно-кишечном тракте. Считается, что это врожденное заболевание, хотя время его клинического проявления может широко варьироваться.[Стр.93]

Клинически наиболее значимыми симптомами являются отек, диарея и лимфоцитопения из-за лимфатической утечки и разрыва. Обнаружение при биопсии тонкой кишки многочисленных расширенных лимфатических сосудов, согласующихся с диффузной или очаговой лимфангиэктазией, определенно подтверждает диагноз. [Pg.93]

В качестве начального лечения рекомендуется строгий режим питания, включающий только триглицериды со средней длиной цепи (MCT). Сообщалось, что фибринолитическая активность ткани в слизистой оболочке кишечной лимфангиэктазии повышается, и есть некоторые сообщения, указывающие на то, что терапия антиплазмином может резко снизить потерю белка за счет ингибирования лимфатической проницаемости, некоторые авторы недавно наблюдали, что октреотид, аналог соматостатина, может играть роль терапевтическая роль.[Pg.93]

Частые результаты исследования первичной кишечной лимфангиэктазии в США – это заметно расширенная петля тонкой кишки с повышенным (смешанным, но в основном эхогенным) содержанием жидкости (рис. 10.1) и тонкий кишечный тракт с регулярным и диффузным утолщением стенки кишечника и брыжейкой. отек (рис. 10.2). [Pg.93]

Loreti L, Masselli G, Melisi MT et al (2003) Кишечная лимфангиэктазия. Rays 28 409-416 … [Pg.99]

Кожа Приобретенная лимфангиома или лимфангиэктазия – это термин, используемый для описания поражений, которые состоят по крайней мере из одной группы полупрозрачных пузырьков.Гистологически расширенная лимфатическая … [Pg.261]

Back SJ, Kim YJ, Choi DK, Lee Y, Seo YJ, Park JK, Lee JH. Кожная лимфангиэктазия, связанная с фотостарением и местным применением кортикостероидов. Clin Exp Dermatol 2009 34 (3) 352-4. [Pg.267]

Панкреатит поджелудочной железы ранее был связан с использованием аналога соматостатина, и еще один случай был зарегистрирован у 1 из 13 детей, которым вводили октреотид подкожно в дозе 15-20 мкг / кг два раза в день в течение 3-37 месяцев для лечения рефрактерности. первичная кишечная лимфангиэктазия [70].[Pg.712]

Sari S, Baris Z, Dalgic B. Первичная кишечная лимфангиэктазия у детей – октреотид – эффективный и безопасный вариант лечения. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010 51 (4) 454-7. [Pg.720]

---

.

лимфангиэктазий – определение – английский

Примеры предложений с «лимфангиэктазиями», память переводов

scielo-abstract везикулы могут проявляться в первую очередь при лимфангиэктазии. Предполагается, что это симптом, связанный с недостаточной питательной функцией стенки лимфатического сосуда.Спрингер При лимфангиэктазии и различных лимфангиитических состояниях наблюдались частичное разделение и кистозная дилатация межэндотелиальных соединений. Спрингер Кишечная лимфангиэктазия была диагностирована во время эзофагогастродуоденоскопии, вызванной гипопротеинемией и лимфоцитопенией, и была диагностирована биологоэктоскопия верхней части кишечника. Нутритивное лечение было успешно начато. Спрингер Биопсия, взятая для гистологии, была диагностической в ​​этом случае, поскольку она показала лимфатический отек, вторичный по отношению к лимфангиэктазиям, связанным с винным пятном пациента.Спрингер Часто эти изменения локализуются в легких. На сегодняшний день зарегистрированы лишь редкие случаи кишечной лимфангиэктазии при синдроме Нунана. Первичная кишечная лимфангиэктазия приводит к энтеропатии с потерей белка из-за утечки лимфы в кишечный тракт. Scielo-title Кишечная лимфангиэктазия, связанная с гемигипертингеррофией наблюдается в 30 смертельных случаях (количество случаев в скобках): альвеолярное кровоизлияние (29), выраженная капиллярная гиперемия с капиллярными аневризмами (28), лимфангиэктазия (28), диссеминированный микротромбоз различной степени тяжести (27), внутриальвеолярный отек (26). ), гиалиновые мембраны (23; 12 с признаками организации по частям), ателектаз (23), так называемый альвеолярный десквамативный катар (23), тромбы на разных стадиях организации с реканализацией и частичным развитием так называемого пятнистого фиброза (18 ), интерстициальные кровотечения (14) и легочные инфильтраты (8).Кишечная лимфангиэктазия может быть компонентом синдрома APECED. Спрингер Радиологическое, эндоскопическое и гистологическое исследования выявили первичную кишечную лимфангиэктазию. Спрингер Кишечная лимфангиэктазия – редкое заболевание, обычно проявляющееся энтеропатией с потерей белка, приводящей к отеку и слизистой оболочке кишечника. , увеличенные ворсинки и бело-желтоватые кольцеобразные структуры. Springer Однако было зарегистрировано только три случая синдрома APECED, связанного с кишечной лимфангиэктазией, что поднимает вопрос о случайной ассоциации.Мы представляем здесь чрезвычайно редкий случай множественной кистозной лимфангиэктазии ободочной кишки, который сначала изучался, а затем ежегодно пересматривался с помощью колоноскопии и эндосонографии до его полного исчезновения. spinger Первичная кишечная лимфангиэктазия (PIL), также известная как болезнь Вальдмана, является редким заболеванием. расширенными кишечными млечными сосудами, что приводит к утечке лимфы в просвет тонкой кишки и отвечает за энтеропатию с потерей белка, ведущую к лимфопении, гипоальбуминемии и гипогаммаглобулинемии.Scielo-abstract Лимфангиэктазия тощей кишки – редкая причина желудочно-кишечного кровотечения, но может иметь высокую смертность, если не будет обнаружена на ранней стадии. spinger Цифровые клубы, связанные с первичной кишечной лимфангиэктазией, которая может быть причинно связана с хроническим избытком тромбоцитов, ранее не сообщалось. scielo-abstract – заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов кишечника, которое проявляется энтеропатией с потерей белка. Спрингер Исследования выявили системную красную волчанку (СКВ) в одном случае и дуоденальную лимфангиэктазию, связанную с неспецифическим язвенным илеитом.Giga-fren Только восемь случаев (20%) имели основные медицинские проблемы, которые могли быть предрасположены к Hib-инфекции, в том числе четыре – с проблемами сердца или легких (у двух из этих детей был синдром Дауна), один – с иммунологическим дефектом (врожденная лимфангиэктазия) и три с иммуносупрессией (один – после трансплантации почки, два – с тяжелыми ожоговыми травмами) .scielo-abstract Это история болезни 7-месячного ребенка из Йопала с кишечной лимфангиэктазией, который был отправлен в Боготу.

Показана страница 1.Найдено 23 предложения с фразой lymphangiectasias.Найдено за 4 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Найдено за 1 мс.Накопители переводов создаются человеком, но выравниваются с помощью компьютера, что может вызвать ошибки. Они поступают из многих источников и не проверяются. Имейте в виду.

.

No related posts.