МУНИЦИПАЛЬНОЕ АВТОНОМНОЕ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ СРЕДНЯЯ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНАЯ ШКОЛА №3

признаки и причины заболевания, как распознать болезни, лечение

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – наиболее распространенная форма рака крови среди детей. Если ориентироваться на статистику, на долю этого заболевания приходится порядка 80% всех детских лейкемий.

Рассмотрим эту онкопатологию максимально подробно.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: что это такое?

Суть заболевания заключается в следующем. До того, как пойти по одному из путей развития и стать полноценным лимфоцитом, клетка находится в красном костном мозге в зародышевом состоянии. Ее называют клеткой-предшественницей или незрелой клеткой.

Если на этой стадии клетка подверглась мутации, она перестает развиваться по предусмотренному сценарию и приобретает черты атипичности. Такие видоизмененные клетки называют бластами или лимфобластами.

Бластная клетка начинает активно делиться и размножаться, угнетая деление других, здоровых клеток. Множественные лимфобласты заполняют собой костный мозг, затем выходят за его пределы, в кровяное русло пациента, и с током крови разносятся по всему организму. В результате состав крови меняется, а органы и ткани не получают нужного питания. Первыми в такой ситуации страдают лимфоузлы, печень, селезенка и головной мозг – именно сюда в первую очередь направляются лимфобласты.

Сопутствующей патологией, ускоряющей развитие злокачественного процесса в красном костном мозге и крови, являются мутации генов, отвечающих за апоптоз, – гибель клеток с нарушениями в ДНК.

В среднем, время от начала деления бласта до появления первых выраженных симптомов при ОЛЛ составляет 2-3 года.

Стадии ОЛЛ у детей

Теперь, рассказав в целом о том, что это – лимфобластный лейкоз у детей, можем детализировать информацию. В медицинской классификации выделяют несколько стадий этой онкологической патологии.

1. Начальный период со слабовыраженными симптомами. На этом этапе ОЛЛ у детей диагностируется в единичных случаях.
2. Развернутая стадия патологии. Ее также называют первично-активной. Симптомы становятся заметными, более того, они появляются одновременно или один за другим. Именно на этой стадии у детей чаще всего и выявляют острую лейкемию лимфобластного типа.
3. Стадия ремиссии. Для нее характерно удовлетворительное самочувствие пациента и снижение количества бластных клеток в крови. Если этот показатель колеблется в пределах 5-20%, принято говорить о неполной ремиссии. Если же атопичных клеток в крови больного менее 5% — можно вести речь о полной ремиссии.
4. Стадия рецидива. О ней врачи говорят при обострении болезни в стадии ремиссии, а также при проявлении вторичных нарушений, связанных с основным заболеванием.
5. Терминальная стадия. Самый сложный и тяжелый этап детского рака крови по лимфобластному типу с большим количеством бластных клеток, критичным угнетением кроветворной системы и жизнеугрожающими состояниями.
6. Стадия выздоровления. Встречается нечасто, чаще всего, у пациента наступает длительная устойчивая ремиссия. Тем не менее в отдельных случаях врачи имеют основание говорить о полном выздоровлении. Его подтверждают нулевой уровень бластов в крови, полное отсутствие клинических проявлений ОЛЛ и последствий заболевания.

Детская острая лейкемия лимфобластного типа: предпосылки возникновения

Достоверно причины острого лимфобластного лейкоза у детей до сих пор не известны. При одинаковых исходных данных и жизненных обстоятельствах у одного ребенка процесс может запуститься, а у второго – нет.

Предположительно предпосылками для проявления ОЛЛ являются:

• наследственные факторы. Сюда входят генетические мутации, хромосомные патологии, врожденные дефекты генов, а также наличие иных генетических заболеваний, например, синдрома Дауна, анемии Фанкони, некоторых других;
• врожденный иммунодефицит;
• воздействие ионизирующего излучения (радиации) как на самого ребенка, так и на мать во время беременности;
• накапливание в организме солей тяжелых металлов, а также пестицидов, гербицидов и промышленных канцерогенов;
• определенные вирусы – Эпштейн-Барр, вирус папилломы человека некоторых видов, герпес и другие;
• прием ребенком или женщиной во время вынашивания плода большого количества нестероидных противовоспалительных препаратов и антибиотиков, а также иммуносупрессоров и цитостатиков, например, в рамках лечения другого онкологического заболевания.

В группу высокого риска по острому лейкозу лимфобластного типа входят дети мужского пола европеоидной расы в возрасте от 2 до 5 лет, близким родственникам которых уже было диагностировано данное заболевание.

Симптомы лимфобластного лейкоза у детей

На ранних стадиях заболевание проявляется неспецифически: первыми возникают признаки интоксикации организма. Пациент может испытывать:

• легкое недомогание по типу простудного;
• вялость, быструю утомляемость, сонливость;
• приступы жара и потливости;
• небольшое повышение температуры тела.

Именно по причине типичности первых признаков ОЛЛ редко диагностируется на этой стадии. Как правило, ребенка лечат от ОРЗ и ОРВИ.

По мере развития онкопатологии симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей становятся все более выраженными. Среди них чаще всего встречаются:

• учащенное сердцебиение и одышка при минимальных нагрузках и в покое;
• побледнение кожных покровов и слизистой;
• шумы в сердце;
• потеря аппетита и значительное снижение массы тела, замедление или остановка роста;
• гнойники, некрозы и другие процессы, свидетельствующие о нарушениях в иммунной системе. Они затрагивают кожу, слизистые и внутренние органы;
• склонность к частым простудам;
• боли в животе;
• длительные наружные кровотечения из носа, десен, ссадин и ран, внутренние кровотечения, которые определяются по наличию следов крови в кале и моче, подкожные гематомы, не рассасывающиеся в течение продолжительного времени;
• увеличение лимфоузлов, размеров печени и селезенки;
• костные боли и боли в суставах;
• головные боли, тошнота и рвота, слабость шейных мышц.

У мальчиков могут увеличиваться тестикулы.

На поздних стадиях заболевания при отсутствии лечения или несоблюдении клинических рекомендаций лечащего врача могут проявиться нарушения слуха, зрения, речи, психики. Наиболее тяжелым состоянием при детском ОЛЛ является кома.

Как диагностируют и лечат острый лимфобластный лейкоз у детей?

Традиционно диагностика этого заболевания начинается с анализов. Для исследования осуществляется забор крови. Общий анализ определяет наличие заболевания. С помощью биохимии крови уточняют его стадию и степень запущенности.

Также врач-гематолог может направить маленького пациента на сдачу анализа мочи на белок, лейкоциты и бактерии.

Наиболее показательным в диагностике ОЛЛ является забор костного мозга для биопсии с последующим составлением миелограммы. Она позволяет не только установить диагноз, но и определить стадию онкопроцесса по процентному содержанию бластов в биоматериале.

Кроме того, в диагностике острой лимфобластной лейкемии у детей часто используют:

• спинномозговую пункцию для исследования ликвора;
• генетические исследования;
• УЗИ, МРТ, рентгенографию – эти методы направлены не на постановку диагноза, а на определение степени повреждения различных органов и тканей;
• по показаниям – консультации других профильных специалистов (лора, окулиста, невролога, кардиолога).

Основным методом лечения острого лимфобластного лейкоза у детей, как и у взрослых, выступает комплексная химиотерапия. Согласно утвержденному в России протоколу она состоит из нескольких этапов:

• подготовительной фазы – ее цель заключается в постепенном медленном снижении количества атопичных клеток с минимально возможным вредом для организма;

• индукции ремиссии – она направлена на интенсивное снижение количества бластных клеток в крови и костном мозге пациента;
• консолидация ремиссии – применяется для закрепления достигнутого результата;
• реиндукция ремиссии – назначается в случае рецидива;
• поддерживающая терапия.

На фоне химиотерапии больной, как правило, получает сопроводительное лечение, облегчающее его состояние. Сюда может входить прием противорвотных препаратов, введение поддерживающих инфузий, переливание плазмы крови, вливание клеточной массы, а также прием антибиотиков – если вследствие сниженного иммунитета в организме ребенка развивается та или иная инфекция.

Достаточно эффективным, хоть и менее распространенным в силу сложности и дороговизны проведения является трансплантологическое лечение – пересадка костного мозга, стволовых клеток, пуповинной и периферической крови. С этим биоматериалом пациент получает здоровые клетки, которые, размножаясь, увеличиваются в объеме и постепенно вытесняют поврежденные раковые клетки. В ряде случаев трансплантацию биоматериала донора назначают в качестве следующего этапа лечения после проведенной химиотерапии.

Иногда, по показаниям врача, ребенку, прошедшему необходимое количество курсов химиотерапевтического лечения, может быть назначена лучевая терапия ЦНС, заключающаяся в облучении головного мозга.

Обратите внимание: детям, у которых диагностирован зрелоклеточный острый лимфобластный лейкоз, лечебные процедуры не назначаются исходя из вышеописанного протокола. Для них более эффективен протокол лечения неходжкинских лимфом.

Медицинский прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей зависит от возраста пациента и уровня бластоза. Для детей в возрасте от года до 9 лет он достаточно благоприятен, особенно, если количество атопичных клеток невелико, центральная нервная система не затронута, а организм охотно откликается на химиотерапию.

Наиболее неблагоприятный прогноз получают дети возрасте старше 9 лет и новорожденные с высоким уровнем бластов в крови, красном костном мозге, ликворе и вовлеченностью в процесс головного мозга, демонстрирующие слабый ответ на химиотерапию.

В среднем же пятилетняя выживаемость детей с ОЛЛ составляет 85-90%, что почти в два раза больше, чем у взрослых пациентов с аналогичным диагнозом.

Острый лимфобластный лейкоз – причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Острый лимфобластный лейкоз – злокачественное поражение системы кроветворения, сопровождающееся неконтролируемым увеличением количества лимфобластов. Проявляется анемией, симптомами интоксикации, увеличением лимфоузлов, печени и селезенки, повышенной кровоточивостью и дыхательными расстройствами. Из-за снижения иммунитета при остром лимфобластном лейкозе часто развиваются инфекционные заболевания. Возможно поражение ЦНС. Диагноз выставляется на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами. Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга (нейролейкоз), при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

В соответствии с классификацией ВОЗ различают четыре типа ОЛЛ: пре-пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный и Т-клеточный. В-клеточные острые лимфобластные лейкозы составляют 80-85% от общего количества случаев заболевания. Первый пик заболеваемости приходится на возраст 3 года. В последующем вероятность развития ОЛЛ повышается после 60 лет. Т-клеточный лейкоз составляет 15-20% от общего количества случаев болезни. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 лет.

Острый лимфобластный лейкоз

Причины острого лимфобластного лейкоза

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона – группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Так, взаимосвязь между лейкозами и лучевой терапией в наши дни считается доказанной. Риск возникновения острого лимфобластного лейкоза после радиотерапии составляет 10%. У 85% пациентов болезнь диагностируется в течение 10 лет после окончания курса лучевой терапии. Связь между рентгенологическими исследованиями и развитием острого лимфобластного лейкоза в настоящее время остается на уровне предположений. Достоверных статистических данных, подтверждающих эту теорию, пока не существует.

Многие исследователи указывают на возможную связь между ОЛЛ и инфекционными заболеваниями. Вирус возбудителя острого лимфобластного лейкоза пока не выявлен. Существуют две основные гипотезы. Первая – ОЛЛ вызывается одним пока не установленным вирусом, однако болезнь возникает только при наличии предрасположенности. Вторая – причиной развития острого лимфобластного лейкоза могут стать разные вирусы, риск развития лейкоза у детей повышается при недостатке контактов с патогенными микроорганизмами в раннем возрасте (при «нетренированности» иммунной системы). Пока обе гипотезы не доказаны. Достоверные сведения о наличии связи между лейкозами и вирусными заболеваниями получены только для Т-клеточных лейкозов у взрослых больных, проживающих в странах Азии.

Вероятность развития острого лимфобластного лейкоза повышается при контакте матери с некоторыми токсическими веществами в период гестации, при некоторых генетических аномалиях (анемии Фанкони, синдроме Дауна, синдроме Швахмана, синдроме Клайнфельтера, синдроме Вискотта-Олдрича, нейрофиброматозе, целиакии, наследственно обусловленных иммунных нарушениях), наличии онкологических заболеваний в семейном анамнезе и приеме цитостатиков. Некоторые специалисты отмечают возможное негативное влияние курения.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Болезнь развивается стремительно. К моменту постановки диагноза суммарная масса лимфобластов в организме может составлять 3-4% от общей массы тела, что обусловлено бурной пролиферацией клеток злокачественного клона на протяжении 1-3 предыдущих месяцев. В течение недели количество клеток увеличивается примерно вдвое. Различают несколько синдромов, характерных для острого лимфобластного лейкоза: интоксикационный, гиперпластический, анемический, геморрагический, инфекционный.

Интоксикационный синдром включает в себя слабость, утомляемость, лихорадку и потерю веса. Повышение температуры может провоцироваться как основным заболеванием, так и инфекционными осложнениями, которые особенно часто развиваются при наличии нейтропении. Гиперпластический синдром при остром лимфобластном лейкозе проявляется увеличением лимфоузлов, печени и селезенки (в результате лейкемической инфильтрации паренхимы органов). При увеличении паренхиматозных органов могут появляться боли в животе. Увеличение объема костного мозга, инфильтрация надкостницы и тканей суставных капсул могут становиться причиной ломящих костно-суставных болей.

О наличии анемического синдрома свидетельствуют слабость, головокружения, бледность кожи и учащение сердечных сокращений. Причиной развития геморрагического синдрома при остром лимфобластном лейкозе становятся тромбоцитопения и тромбозы мелких сосудов. На коже и слизистых выявляются петехии и экхимозы. При ушибах легко возникают обширные подкожные кровоизлияния. Наблюдаются повышенная кровоточивость из ран и царапин, кровоизлияния в сетчатку, десневые и носовые кровотечения. У некоторых больных острым лимфобластным лейкозом возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и дегтеобразным стулом.

Иммунные нарушения при остром лимфобластном лейкозе проявляются частым инфицированием ран, царапин и следов от уколов. Могут развиваться различные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. При увеличении лимфатических узлов средостения отмечаются нарушения дыхания, обусловленные уменьшением объема легких. Дыхательная недостаточность чаще обнаруживается при Т-клеточном остром лимфобластном лейкозе. Нейролейкозы, спровоцированные инфильтрацией оболочек спинного и головного мозга, чаще отмечаются во время рецидивов.

При вовлечении ЦНС выявляются положительные менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления (отек дисков зрительных нервов, головная боль, тошнота и рвота). Иногда поражение ЦНС при остром лимфобластном лейкозе протекает бессимптомно и диагностируется только после исследования цереброспинальной жидкости. У 5-30% мальчиков появляются инфильтраты в яичках. У пациентов обоих полов на коже и слизистых оболочках могут возникать багрово-синюшные инфильтраты (лейкемиды). В редких случаях наблюдаются выпотной перикардит и нарушения функции почек. Описаны случаи поражений кишечника.

С учетом особенностей клинической симптоматики можно выделить четыре периода развития острого лимфобластного лейкоза: начальный, разгара, ремиссии, терминальный. Продолжительность начального периода составляет 1-3 месяца. Преобладает неспецифическая симптоматика: вялость, утомляемость, ухудшение аппетита, субфебрилитет и нарастающая бледность кожи. Возможны головные боли, боли в животе, костях и суставах. В период разгара острого лимфобластного лейкоза выявляются все перечисленные выше характерные синдромы. В период ремиссии проявления болезни исчезают. Терминальный период характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагноз выставляют с учетом клинических признаков, результатов анализа периферической крови и данных миелограммы. В периферической крови пациентов с острым лимфобластным лейкозом выявляются анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ и изменение количества лейкоцитов (обычно – лейкоцитоз). Лимфобласты составляют 15-20 и более процентов от общего количества лейкоцитов. Количество нейтрофилов снижено. В миелограмме преобладают бластные клетки, определяется выраженное угнетение эритроидного, нейтрофильного и тромбоцитарного ростка.

В программу обследования при остром лимфобластном лейкозе входят люмбальная пункция (для исключения нейролейкоза), УЗИ органов брюшной полости (для оценки состояния паренхиматозных органов и лимфатических узлов), рентгенография грудной клетки (для обнаружения увеличенных лимфоузлов средостения) и биохимический анализ крови (для выявления нарушений функции печени и почек). Дифференциальный диагноз острого лимфобластного лейкоза проводят с другими лейкозами, отравлениями, состояниями при тяжелых инфекционных заболеваниях, инфекционным лимфоцитозом и инфекционным мононуклеозом.

Лечение и прогноз при остром лимфобластном лейкозе

Основой терапии являются химиопрепараты. Выделяют два этапа лечения ОЛЛ: этап интенсивной терапии и этап поддерживающей терапии. Этап интенсивной терапии острого лимфобластного лейкоза включает в себя две фазы и длится около полугода. В первой фазе осуществляют внутривенную полихимиотерапию для достижения ремиссии. О состоянии ремиссии свидетельствуют нормализация кроветворения, наличие не более 5% бластов в костном мозге и отсутствие бластов в периферической крови. Во второй фазе проводят мероприятия для продления ремиссии, замедления или прекращения пролиферации клеток злокачественного клона. Введение препаратов также осуществляют внутривенно.

Продолжительность этапа поддерживающей терапии при остром лимфобластном лейкозе составляет около 2 лет. В этот период больного выписывают на амбулаторное лечение, назначают препараты для перорального приема, осуществляют регулярные обследования для контроля над состоянием костного мозга и периферической крови. План лечения острого лимфобластного лейкоза составляют индивидуально с учетом уровня риска у конкретного больного. Наряду с химиотерапией используют иммунохимиотерапию, радиотерапию и другие методики. При низкой эффективности лечения и высоком риске развития рецидивов осуществляют трансплантацию костного мозга. Средняя пятилетняя выживаемость при В-клеточном остром лимфобластном лейкозе в детском возрасте составляет 80-85%, во взрослом – 35-40%. При Т-лимфобластном лейкозе прогноз менее благоприятен.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: симптомы, лечение, прогноз

Причины возникновения острого лимфобластного лейкоза у детей

Точные причины развития онкологических заболеваний на сегодняшний день остаются неизученными.

Относительно острого лейкоза, есть ряд факторов, способных повлечь за собой развитие болезни:

• нейрофиброматоз I типа;
• лечение при помощи лучевой терапии;
• синдром Дауна;
• атаксия-телеангиэктазия;
• синдром Блума;
• синдром Ниймеген;
• большая масса тела при рождении;
• генетическая предрасположенность.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей неоднозначные, на первых этапах болезни их могут спутать с иной патологией.

Главными признаками лейкоза считают:

• повышение температуры тела;
• лихорадка, озноб;
• отсутствие аппетита, потеря веса;
• слабость, головокружение;
• геморрагический синдром, выражается в кровоточивости слизистой оболочки рта, носовые кровотечения, кровоподтёки под кожей;
• бледность кожного покрова;
• боли в суставах;
• рвота, зачастую с примесью крови;
• увеличение в объёме печени и селезёнки, их болезненность при пальпации;
• кровоизлияния в сетчатке глаза.

Кости и суставы становятся, очень уязвимы к переломам, как правило, к этому приводит лечение при помощи ряда препаратов, необходимых для терапии лейкоза. Боль и отёчность в суставах возникает в результате опухолевого увеличения объёма костного мозга.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза у детей проявляются в увеличении почек. Происходит это из-за значимого увеличения в крови содержания мочевой кислоты. При увеличении печени, развивается синдром сдавливания внутренних органов, у мальчиков зачастую происходит увеличение яичек. Дыхательная система может оказаться пораженной в случае увеличения лимфатических узлов средостения или в результате лейкемической инфильтрацией лёгочной ткани, также кровоизлияниями в неё.

Стадии заболевания

Течение острого лейкоза разделяется на несколько стадий:

• начальная стадия, выявляется редко, так как на этом этапе отсутствуют какие либо симптомы, не считая предшествующей анемии;
• развернутая. На ней проявляются все клинические симптомы. В этот период, как правило, выявляется патология и начинается интенсивное лечение рака крови;
• ремиссия. Она может быть полной и неполной. К полной ремиссии относят состояние, при котором отсутствуют клинические проявления, а количество бластных клеток в организме не превышает 5%. При неполной ремиссии, состояние ребенка улучшается, но количество атипичных клеток остается значительно выше нормы;
• рецидив патологии может возникнуть в костном мозге либо за его пределами, каждый последующий этап рецидива более опасен предыдущего;
• терминальная стадия характеризуется отсутствием результативности от применения противоопухолевых препаратов. Появляется угнетение нормального кроветворения и появлением некротических процессов.

На развернутой стадии зачастую возникают несколько видов синдромов:

• анемический — синдром характеризуется слабостью, головокружением, болями в сердце, бледностью кожи, одышкой;
• геморрагический — этот синдром характерен практически для всех больных. Проявляется он в виде различных кровотечений;
• инфекционный — возникает в результате снижения иммунных функций организма, из-за чего дети сильно подвержены инфекционным и вирусным заболеваниям, которые протекают остро и даже способны привести к летальному исходу.

Диагностика заболевания

Диагностика лейкоза включает в себя ряд лабораторных и инструментальных исследований. Собирается общий анамнез заболевания, с описанием состояния больного, после чего назначается анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы.

Исследование позволяет определить:

• тип и количество лейкоцитов;
• количество эритроцитов и тромбоцитов;
• уровень СОЭ;
• уровень гемоглобина.

Следующим этапом в постановке диагноза является аспирация костного мозга и забор необходимого материала при помощи биопсии для гистологического исследования. Процедура производится при помощи полой иглы, вводимой в полость грудной клетки или тазовой кости. Полученная кровь, костный мозг и образец кости отправляется на цитостатическое исследование, цель которого выявить признаки злокачественных клеток.

Цитогенетический анализ проводится по принципу цитологии, лишь с той разницей, что исследуемый материал позволяет обнаружить изменённые хромосомы в лимфоцитах, что происходит в случае генетической поломки, следствием которой стало развитие болезни.

Лимфоциты есть двух типов Т и В, для того, чтобы выявить в каких из них образовался злокачественный процесс проводят иммунофенотипирование, это также анализ крови и костного мозга под микроскопом. После назначается рентгенологическое исследование грудной клетки, далее в зависимости от надобности МРТ и КТ.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение лимфобластного лейкоза у детей — это сложный и длительный процесс.

На сегодняшний день применяют два основных способа лечения:

• химиотерапия;
• трансплантация костного мозга;
• лучевая терапия.

Химиотерапия

Относительно химиотерапии — это воздействие на злокачественные клетки сильнодействующими цитостатическими препаратами. Противоопухолевые медикаменты способствуют уничтожению раковых клеток и препятствуют их проникновению в другие анатомические структуры и органы. Чаще всего применяют метод введения инъекционный, внутривенный. Но могут также, вводится медикаменты внутримышечно, перорально и непосредственно в позвоночник. Для лечения может использоваться монохимиотерапия, когда применяется лишь один препарат, к которому наиболее уязвимы раковые клетки, но при остром лейкозе эта методика применяется в редких случаях. Как правило, назначается полиохимиотерапия, в этом случае применяется два и более цитостатических препарата, комбинируя их введения в организм.

Химиотерапия проходит в три этапа:

• индукция;
• консолидация;
• поддерживающая терапия.

На первом этапе, индукционном, главной задачей является уничтожить максимальное количество раковых клеток за самый короткий отрезок времени и добиться состояния ремиссии. Назначается наиболее интенсивный курс химиотерапии, проводят внутривенное капельное влияние препаратов.

Комбинация медикаментов подбирается индивидуально, могут быть назначены следующие препараты:

Индукционный этап считается самым сложным, дети довольно сложно его переносят, как физически, так и морально. Параллельно с вводом препаратов назначается водная терапия, она заключается в употреблении большого количества воды, для восстановления баланса в организме и уменьшения нагрузки на почки, применением цитостатическим медикаментов.

Состояние ремиссии наступает, когда бластные клетки не диагностируются в спинномозговой жидкости, крови и костном мозге. В большинстве случаев ремиссия наступает через две недели после интенсивной терапии, если положительный результат недостигнут, дозы введения медикаментов увеличивают.

Консолидация, является вторым этапом в лечении лейкоза химиотерапией. Хотя ремиссия и была достигнута первым этапом, терапия должна продолжаться, для недопущения регресса заболевания. Если состояние ребенка удовлетворительно, его отпускают домой, при этом должны быть соблюдены все правила его пребывания в не условиях стационара.

По окончанию первых двух курсов лечения противоопухолевыми препаратами, наступает третий этап поддерживающей терапии. В организме еще могут оставаться отдельные лейкозные клетки и для недопущения их размножения, а остаточного уничтожения назначают низкие дозы химиопрепаратов. Ребёнок находится на амбулаторном лечении, оно в среднем длится порядка двух лет с приемом препаратов дома и систематическим посещением гематолога.

Облучение

Лучевая терапия, используется немногим меньше чем химиотерапия, целесообразность в применении определяется индивидуально. Она может быть двух видов внешняя и внутренняя. В первом случае сильные радиоактивные лучи направляются в область поражения опухолью внешне при помощи специального оборудования. Внутренняя лучевая терапия, характеризуется применение герметично запакованных капсул с радиоактивным веществом, которые помещаются внутрь организма человека вблизи опухолевого образования. При лейкозе этот вид применяется в случае опасности распространения атипичных клеток в головной или спинной мозг.

Чаще при остром лейкозе применяется внешнее облучение, оно бывает двух видов:

• направленное;
• тотальное.

В первом случае, источник излучения направляется непосредственно на скопление атипичных клеток, целесообразно применение этого типа при острой форме и неэффективно при хронической. Также показанием к направленному облучению являются опухолевые образования в лимфатических узлах.

Тотальная форма облучения применяется при всех видах лейкоза кроме хронической. В этом случае облучается весь организм ребенка. Терапия интенсивная, курс проводится в течение пяти дней подряд, дважды в сутки. Количество курсов рассчитывается в индивидуальном порядке.

Пересадка стволовых клеток

Лейкоз лимфобластный у детей имеет и относительно новые виды лечения, к ним относится пересадка стволовых клеток. Цель процедуры заключается в замещении аномальных кровообразующих клеток здоровыми. Стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Подобная терапия проводится после курса химиотерапии. Лечение этим способом дорогостоящее и требует высокой классификации специалиста по трансплантации. Существует риск того, что стволовые клетки не приживутся в новом организме.

Продолжительность жизни при остром лимфобластном лейкозе у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей прогноз имеет неоднозначный. Каждый случай индивидуален, большое значение имеет переносимость химиопрепаратов ребёнком и их эффективность относительно раковых клеток. К сожалению, болезнь опасна своим рецидивом, выживаемость при повторной вспышки патологии варьируется на уровне 35-40%. При раннем выявлении лейкоза, соответствующем лечении и отсутствии рецидива пятилетняя выживаемость составляет у 80% маленьких пациентов.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: прогноз и симптомы

Острый лимфобластный лейкоз представляет собой недуг, характеризующийся злокачественным поражением системы кроветворения и неконтролируемым увеличением числа лимфобластов. Ввиду снижения иммунитета болезнь нередко приводит к развитию инфекционных заболеваний. В наиболее запущенных случаях недуг поражает ЦНС. Нередко единственным методом лечения является сложная операция по пересадке костного мозга.

Что представляет собой данное заболевание?

Острый лимфобластный лейкоз, который сокращённо также называют ОЛЛ (по первым буквам болезни), а иногда можно встретить название острый лимфолейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной системы

Острый лимфобластный лейкоз — наиболее распространенное онкологическое заболевание, встречающееся среди детей. Среди всех онкологических заболеваний кровеносной системы, выявляемых у детей, доля данного недуга составляет порядка 80%. В группе риска находятся дети в возрасте от 1 до 6 лет, причем больше предрасположены к развитию заболевания мальчики.

У взрослых пациентов данная форма лейкоза встречается, как правило, в 10 раз реже, нежели у детей.

В большинстве случаев у детей данное заболевание проявляется первично, а его симптоматика схожа с другими острыми лейкозами. При отсутствии своевременного лечения болезнь может перерасти в нейролейкоз, который развивается приблизительно у половины пациентов. Код заболевания по МКБ-10 – C91.0.

Классификация

Данное заболевание может иметь несколько форм. Относительно характера поражения клеток различают две формы недуга:

1. В-клеточный лимфолейкоз. Недуг характеризуется поражением клеток-предшественников В-лимфоцитов. Данные клетки очень важны для процесса образования антител, которые обеспечивают иммунную защиту детского организма. В-клеточный лимфолейкоз опасен в первую очередь тем, что данные клетки утрачивают возможность полноценно выполнять возложенные на них функции. Эта патология в 85% случаев выявляется у детей.
2. Т-клеточный лимфолейкоз. Предполагает поражение Т-лимфоцитов. Именно этими клетками осуществляется процесс фагоцитоза – пожирания бактерий и вирусов, а также ряда иных патогенных агентов, находящихся в человеческом организме. Если они не будут выполнять свои функции, то в организме произойдет сбой. Данная форма заболевания возникает у детей лишь в 10-15% случаев, чаще всего наблюдаясь у взрослого населения.

Причины развития заболевания

Никто точно не знает, почему дети заболевают острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ). Известно, что ребёнок заболевает, когда ещё не созревшая клетка‎–предшественник лимфоцит‎ов начинает злокачественно изменяться

Толчком к развитию данного недуга является появление в организме так называемого «злокачественного клона». Речь идет о группе клеток, которые характеризуются способностью к неконтролируемому размножению. К образованию такого клона приводят следующие факторы:

1. Между двумя хромосомами происходит обмен участков. Данный процесс называется транслокацией.
2. Делеция, когда определенный участок хромосомы утрачивается.
3. Амплификация. Процесс характеризуется появлением новых копий определенного участка хромосомы.
4. Переворот одного из хромосомных участков, именуемый инверсией.

Развитие острой формы данного недуга происходит еще в период созревания плода, но проявляется заболевание значительно позже. Долгий период развития в скрытой форме связан с необходимостью появления определенных внешних обстоятельств для запуска патологического процесса.

Еще одной причиной развития острого лимфобластного лейкоза является постоянное воздействие на человека радиационного излучения. Речь может идти о таких факторах:

1. Проживание рядом с мощным источником ионизирующей радиации или же работа в тяжелых условиях.
2. Частые прохождения рентгенологических исследований. Риск развития заболевания повышается при многократных рентген-процедурах, перенесенных плодом во время внутриутробного развития.
3. Лучевая терапия, направленная на лечение онкологических заболеваний, также может спровоцировать развитие острой формы лейкоза.

По результатам исследований, развитие острой формы лимфобластного лейкоза в результате радиотерапии происходит в 10% случаев. У подавляющего большинства пациентов заболевание выявляется в течение 10 лет после завершения курса лучевой терапии. Если же говорить о развитии лимфобластного лейкоза в результате рентгенографии, то подобные предположения не имеют твердой доказательной базы.

По мнению многих исследователей, вполне возможной считается связь между заболеваниями инфекционной природы и ОЛЛ. Однако на данный момент вирус возбудителя данного недуга не выявлен. В научных кругах возникли две гипотезы:

1. Острый лимфобластный лейкоз у детей вызывает неустановленный на данный момент вирус. Толчком же к развитию недуга является предрасположенность пациента.
2. Острый лимфобластный лейкоз развивается ввиду наличия в организме пациента нескольких вирусов. Основными факторами, создающими благоприятную почву для заражения, являются низкий уровень иммунитета и непосредственный контакт с патогенной микрофлорой.

На данный момент обе гипотезы не имеют необходимой доказательной базы. Связь между вирусными заболеваниями и лейкозами была доказана лишь для взрослых пациентов, которые являются жителями стран Азии.

Высокая вероятность развития данного заболевания наблюдается в том случае, если беременная женщина контактировала с токсическими веществами, пребывая в периоде гестации. Также привести к развитию недуга может наличие серьезных генетических аномалий:

• синдром Вискотта-Олдрича;
• целиакия;
• синдром Швахмана;
• анемия Фанкони;
• синдром Дауна;
• синдром Клайнфельтера;
• нейрофиброматоз;
• иммунные нарушения, обусловленные генетически.

При длительном приеме цитостатиков также возможно развитие острой формы лимфобластного лейкоза. По мнению многих современных специалистов, в подростковом и взрослом возрасте болезнь может спровоцировать курение.

Таким образом, в современной медицине выделяют четыре основных причины развития данного недуга:

• облучение большими дозами радиации;
• болезни иммунной системы, которые могут иметь как врожденный, так и приобретенный характер;
• наследственный фактор;
• мутации хромосом и генов.

  Из-за того, что ребёнку начинает не хватать здоровых белых клеток крови (например, лимфоцит‎ов и гранулоцит‎ов), его организм больше не может нормально бороться с разными возбудителями болезней. У него начинаются инфекции (инфекция‎), часто с высокой температурой

Симптоматика

Развитие лимфолейкоза сопровождается появлением целого симптоматического комплекса. В самом начале развития недуга пациент может жаловаться на быструю утомляемость и вялость. У ребенка отсутствует желание участвовать в подвижных играх.

Заболевание вызывает кислородное голодание. Оно возникает по той причине, что при интенсивном размножении патологически измененных клеток деление нормальных клеток оказывается замедленным, равно как и их рост. Как следствие, развивается анемия и кислородное голодание.

Ввиду недостаточного количества лейкоцитов происходит снижение напряженности иммунитета. Недостаток тромбоцитов вызывает частые кровотечения и кровоподтеки.

Рассмотрим основные симптомы развития острого лимфобластного лейкоза у детей:

1. Интоксикация организма. Поскольку иммунитет у малыша снижен, то его организм является беззащитным перед всевозможными бактериями и вирусами. Об их деятельности свидетельствуют такие симптомы интоксикации, как вялость, слабость, лихорадочное состояние, бледность кожных покровов. Нередко подобные симптомы сопровождаются повышением температуры.
2. Нарушение дыхательной функции. Результатом увеличения лимфоузлов средостения являются нарушения ритма дыхания. В результате возможно наличие кровоизлияний в легочную ткань с симптомами в виде кашля с мокротой, в которой заметна кровь.
3. Геморрагии. Речь идет о подкожных кровоизлияниях. Ввиду того, что в организме пациента присутствует сниженное количество тромбоцитов, на слизистых и коже ребенка появляются петехии – небольшие кровоизлияния. Также возможно появление крови в экскрементах, а также кровавая рвота.
4. Синдром разрастания или гиперплазии лимфоидной ткани. Увеличивается печень, лимфоузлы и селезенка. Ввиду разрастания костного мозга может проявляться отечность, болезненность суставов. Кости становятся более ломкими, ввиду чего пациент будет подвержен переломам.
5. Частое инфицирование кожи. При сниженном иммунитете даже незначительное кожное поражение приводит к последующему инфицированию. Больные лейкозом дети нередко страдают от фурункулеза, появления абсцессов в местах уколов и гнойного воспаления ногтевого ложа.
6. Анемия. Характеризуется снижением количества гемоглобина и эритроцитов. Сопровождается сухостью и бледностью кожи и слизистых, снижением аппетита, слабостью.

Диагностика

По анализам крови и костного мозга можно точно сказать, заболел ли ребёнок лейкозом, и если да – то каким именно видом лейкоза

Для точной постановки диагноза необходима комплексная диагностика. Врач выслушивает жалобы пациента (или родителей) и проводит первичный осмотр. При подозрении на развитие у ребенка острого лимфобластного лейкоза его направляют на обследование, которое включает в себя следующие процедуры:

1. Общий анализ крови. Данный метод исследования обладает высокой информативностью и позволяет выявить снижение тромбоцитов, гемоглобина и эритроцитов. К тому же для заболевания характерен так называемый «лейкемический провал», при котором сохраняется нормальный уровень молодых и зрелых лейкоцитов при полном отсутствии промежуточных клеток.
2. Спинномозговая пункция. Позволяет подтвердить наличие у пациента нейролейкоза. Если в спинномозговой жидкости ребенка присутствует повышенное количество кровяных клеток, то это указывает на наличие заболевания.
3. Пункция костного мозга. Как правило, берется из подвздошной или пяточной кости. О развитии болезни свидетельствует недостаточное количество ростков клеточного кроветворения и повышенное содержание бластов – более 25%.
4. Рентгенография костей и органов грудной клетки. О заболевании свидетельствует наличие инфильтрации в костях и увеличение лимфоузлов средостения.
5. УЗИ органов брюшной полости. Позволяет обнаружить увеличенную селезенку и печень, увеличение яичников у девочек и яичек у мальчиков, а также большие размеры брыжеечных лимфоузлов.

Особенности лечения

После подтверждения диагноза и уточнения формы лейкоза для каждого пациента разрабатывается индивидуальный лечебный план. Основной задачей терапии является устранение раковых клеток, что позволит костному мозгу заново работать в режиме кроветворения.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей, вне зависимости от его формы и стадии, проводится в стационарных условиях, под наблюдением специалиста.

На сегодняшний день выделяют три основных методики, используемых при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей:

1. Химиотерапия. Предполагает введение в организм химических препаратов. В большинстве случаев недуг не удается побороть посредством приема одного лекарственного средства, потому чаще всего врачами используются их комбинации.
2. Лучевая терапия. Предполагает облучение нервной системы высокими дозами радиации. Как правило, методика проводится одновременно с химиотерапией, воздействуя на метастазы.
3. Операция по пересадке стволовых клеток костного мозга. Процедура проводится после химиотерапии, в особенности, если лекарства вводились в высоких дозах.

Этапы терапии

Стандартный курс терапии обычно включает в себя следующие этапы:

1. Подготовка. В течение недели пациенту вводятся химиопрепараты в рамках пробной терапии, целью которой является определение реакции организма на подобное лечение. Данный этап является обязательным, поскольку без него ребенок способен погибнуть в результате отравления.
2. Индукция. Целью данного этапа является создание условий, способствующих максимальной гибели раковых клеток. Для получения высокого терапевтического эффекта специалисты рекомендуют комбинировать несколько лекарственных средств, которые используются в течение пары месяцев. Индукция проводится до тех пор, пока не будет достигнута ремиссия.
3. Интенсивная терапия. Направлена на закрепление результатов, полученных на предыдущем этапе. Речь идет о проведении курса химиотерапии, длительность которого может варьироваться от 2 до 4 месяцев. Параллельно пациент проходит лечение нейролейкоза, предполагающее использование определенных препаратов или лучевой терапии.
4. Реиндукция. Представляет собой повторение этапа индукции. Процедура позволяет разрушить последние раковые клетки, которые еще остались в организме больного. Длительность данного этапа может составлять несколько месяцев с определенными перерывами.
5. Восстановительный этап, целью которого является закрепление стойкости ремиссии. Предполагает прием химиопрепаратов невысокими дозами. Этот этап является наиболее длительным и проводится до тех пор, пока врач не будет полностью уверен в том, что болезнь отступила.

Прогноз

В настоящее время прогноз лечения лимфобластного лейкоза является благоприятным. Порядка 95% заболевших детей достигают стойкой ремиссии. В случае рецидива заболевания пациенту требуется пересадка костного мозга. Процент выживаемости составляет от 35 до 65%. Если рецидива не наблюдалось у пациента в течение 5 лет, то он может считаться здоровым.

Выделяют несколько факторов, которые способны повлиять на прогноз:

1. Благоприятный прогноз возможен при низком уровне лейкоцитов, а также быстром ответе организма на терапию.
2. Прогноз неблагоприятен при наличии высокого уровня лейкоцитов, а также при развитии признаков нейролейкоза. В случае низкой эффективности проводимой терапии прогноз также может быть неблагоприятным.

Течение лейкоза нельзя назвать предсказуемым. Даже при изначально благоприятном прогнозе пациент может погибнуть, и, наоборот, полностью выздороветь в случае, когда специалист считает проводимое лечение неэффективным.

Острый лимфобластный лейкоз: симптомы, прогноз жизни

Острый лимфобластный лейкоз чаще диагностируют у детей, однако встречается это заболевание и у взрослых. О том, что собой представляет данная патология, каковы ее симптомы, как лечат ОЛЛ и каковы прогнозы на жизнь у перенесших рак крови взрослых пациентов, поговорим далее.

Острый лимфобластный лейкоз что это такое?

В норме костный мозг человека продуцирует полноценные стволовые клетки – миелоидные и лимфоидные. Изначально они являются незрелыми. В процессе гемопоэза (так называют процесс созревания клеток) лимфоклетки превращаются либо в В-лимфоциты, либо в Т-лимфоциты, либо в природные киллеры. У каждой из этих разновидностей – свое назначение:

• В-лимфоциты отвечают за уничтожение инфекций в организме;
• Т-лимфоциты также принимают участие в борьбе с инфекциями, вырабатывая антитела в помощь В-лимфоцитам;
• природные киллеры выполняют задачи по нейтрализации вирусов и злокачественных клеток.

Если в ДНК стволовой клетки имеются нарушения, она не может полноценно сформироваться, и «застревает» на уровне бласта. Бластные клетки начинают активно делиться, вытесняя здоровые стволовые клетки. Уровень лимфоцитов в крови критически снижается, его место занимают лейкозные единицы. Самочувствие больного ухудшается, а врачи получают основание говорить об остром лимфобластном лейкозе. В просторечье эту болезнь также называют раком крови или белокровием.

По статистике взрослые болеют острым лимфобластным лейкозом в 10 раз реже, нежели дети. В подавляющем большинстве случаев он проявляется в качестве вторичной патологии – как осложнение хронической лимфоцитарной лейкемии. Мужчины подвержены этому недугу в большей степени, нежели женщины.

Разновидности взрослого ОЛЛ

В зависимости от того, предшественники каких клеток в незрелом возрасте приобретают черты атопичности, различают:

• пре-пре-В-клеточный ОЛЛ;
• пре-В-клеточная форма;
• В-клеточная лейкемия;
• Т-клеточный лейкоз.

Наиболее часто встречается В–клеточный острый лимфобластный лейкоз: его диагностируют у 80-85% пациентов с лейкемией. Во взрослом возрасте риск возникновения этой патологии существенно повышается у пациентов старше 60-70 лет.

Доля Т-лимфобластного лейкоза в общей массе онкопатологий крови лимфобластного типа составляет всего 15%. Зато этот вид рака крови чаще поражает подростков старше 15 лет и молодых людей, неохотно поддается лечению и имеет наиболее неблагоприятный прогноз.

Причины возникновения острой лимфобластной лейкемии у взрослых

Как уже было сказано ранее, ОЛЛ у взрослых пациентов в большинстве случаев развивается на фоне возникновения и лечения других онкологических заболеваний. Его развитие провоцируют, в частности, препараты-цитостатики, входящие в протоколы всех видов химиотерапии, а также лучевая терапия.

Кроме того, причинами старта острого лейкоза лимфобластного типа может выступать наследственный фактор – образование так называемого злокачественного клона, представляющего собой группу клеток с неконтролируемым процессом размножения. Высока вероятность того, что клон образуется еще во внутриутробном периоде. Для того, чтобы такие клетки начали активно делиться, необходимо влияние внешних факторов, в частности:

• ионизирующее (радиоактивное) излучение;
• избыточное воздействие ультрафиолета;
• длительный систематический контакт с различными токсическими веществами, промышленными и пищевыми канцерогенами, пестицидами и гербицидами;
• наличие генетических заболеваний. Чаще, чем здоровые взрослые, острым лимфобластным лейкозом болеют пациенты с синдромами Дауна, Швахмана, Вискотта-Олдриджа, Клайнфельтера, а также анемией Фанкони, целиакией, нейрофиброматозом.

В некоторых медицинских источниках частоту возникновения ОЛЛ у взрослых связывают с курением и вирусными заболеваниями. Однако убедительной доказательной базы по этим гипотезам на сегодняшний день не существует.

Основные симптомы острого лимфобластного лейкоза

Симптоматика при этом заболевании развивается стремительно – буквально за неделю количество злокачественных клеток в крови больного увеличивается в 2 раза. На момент постановки диагноза общая масса лимфоцитов может достигать 3-4% массы тела пациента. Такое агрессивное развитие заболевания на ранних этапах связано с тем, что на протяжении 3-4 месяцев происходит активная пролиферация онкоклеток. Причем происходит она без внешних проявлений и изменения самочувствия человека.

Все симптомы лимфобластного лейкоза условно делят на группы:

• интоксикационный синдром. Он проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, отсутствием аппетита, потерей веса, повышением температуры;
• гиперпластический синдром. Его признаки – увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, объема костного мозга, а также инфильтрация костных тканей и суставных капсул. Такие изменения в организме могут вызвать боли в животе, спине, грудной клетке, костях и суставах;
• анемический синдром. Он сопровождается головокружением, систематической одышкой, тахикардией, бледностью кожи, слабовыраженными блуждающими болями в разных частях тела, тромбоцитопенией, тромбозом мелких сосудов, а также подкожными синяками и кровоподтеками, различными внутренними и наружными кровотечениями;
• иммунный синдром. В этой группе симптомов отметим последствия инфицирования ран – некрозы, нарывы, гнойники, присоединение бактериальных, грибковых и вирусных инфекций, кислородную недостаточность, причиной которой становятся увеличенные лимфатические узлы: они сдавливают легкие, уменьшая их объем. Последний симптом более характерен для острого лимфобластного Т-лейкоза.

Если злокачественный процесс затрагивает центральную нервную систему больного, у него могут наблюдаться повышение внутричерепного давления, ухудшение зрения и слуха, головные боли, тошнота и рвота.

Методы диагностики и лечения острого лимфобластного лейкоза

Первоочередным в диагностике ОЛЛ является анализ крови. Предварительный диагноз устанавливается на основании повышения СОЭ, сниженных показателей гемоглобина, увеличенного количества лейкоцитов, уменьшенного – тромбоцитов.

Для того, чтобы определить, насколько онкологический процесс повлиял на состояние внутренних органов, дополнительно проводится биохимический анализ крови.

Кроме того, пациенту назначаются:

• биопсия костного мозга;
• люмбальная пункция – она позволяет исключить нейролейкоз, при котором поражается ЦНС;
• УЗИ внутренних органов, расположенных в брюшной полости;
• рентген грудной клетки;
• иммунофенотипирование – с его помощью определяют форму уже диагностированного ОЛЛ;
• консультации смежных специалистов (кардиолога, невролога, лора, окулиста и других – по показаниям).

Прежде, чем установить окончательный диагноз ОЛЛ, врач исключает другие заболевания и состояния со схожими симптомами – инфекционный мононуклеоз, лимфоцитоз, отравление, иные виды лейкозов.

В лечении острой лимфобластной лейкемии применяется терапия химиопрепаратами. Вначале пациенту проводят подготовительный курс, позволяющий уничтожить небольшое количество бластных клеток крови с минимальным ущербом для здоровых органов и тканей.

Следующие два этапа химиотерапии – наиболее агрессивные. С их помощью уничтожается максимально возможное количество атопичных клеток и закрепляется полученный результат.

После того, как больной достиг ремиссии, он продолжает принимать препараты в поддерживающем режиме. Этот этап может длиться до двух лет.

Параллельно с химиотерапией больному почти всегда назначается дополнительное лечение противорвотными, противоаллергическими и антибактериальными препаратами, а также иммуномодуляторами.

Если эффект от химиотерапии недостаточен, а риск развития раннего рецидива высок, врач может предложить больному трансплантацию биоматериала с высоким содержанием стволовых клеток. Чаще всего это донорский костный мозг или пуповинная кровь.

Также для закрепления результата пациенту может быть проведена радиотерапия.

Во время прохождения противоопухолевой терапии важно соблюдать лечебную диету, питьевой режим и режим отдыха, а также стерильность условий, в которых находится больной. Для лежачих пациентов следует разработать комплекс мероприятий по профилактике пролежней и застойной пневмонии.

Прогноз на жизнь при острой лимфобластной лейкемии у взрослых пациентов

В среднем пятилетняя выживаемость при остром В-лимфобластном лейкозе у взрослых колеблется в пределах 35-40%. Несколько более сдержан прогноз при остром лимфобластном лейкозе Т-формы.

Этот показатель зависит от ряда факторов:

• возраста и пола: относительно молодые женщины имеют больше шансов на выздоровление или длительную ремиссию, нежели пожилые мужчины;
• общего состояния здоровья больного и наличия сопутствующих хронических заболеваний;
• уровня лейкоцитов в крови: чем выше данный показатель – тем более негативным будет прогноз;
• хромосомных изменений и определенных генетических аномалий – их наличие ощутимо ухудшает прогноз на жизнь пациента;
• реакции организма на лечение и соблюдение рекомендаций, данных лечащим онкологом-гематологом.

Также важным фактором в прогнозировании является наличие или отсутствие вовлеченности в онкопроцесс головного и спинного мозга. Кроме того, учитывается природа возникновения заболевания – первичный ОЛЛ лучше поддается лечению, нежели вторичный, возникший как побочный результат лечения другой онкологической патологии. Соответственно, в первом случае есть основания давать более позитивный прогноз.

И конечно, как любое заболевание, ОЛЛ лечится тем успешнее, чем раньше пациент обратился за медицинской помощью. Поэтому, обладая информацией, что такое острый лимфобластный лейкоз, зная симптомы и признаки его проявления, больной обязан не мешкая нанести визит врачу, пройти обследование, получить диагноз и адекватное лечение.

что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое острый лимфобластный лейкоз?

Острый лимфобластный лейкоз (или острый лимфолейкоз, сокр. ОЛЛ) — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в лимфоциты, становятся злокачественными и быстро замещают нормальные клетки в костном мозге.

• В связи с недостатком нормальных клеток крови у больных могут появляться такие симптомы, как повышение температуры, слабость и бледность.
• Как правило, в таких случаях выполняются анализы крови и исследование костного мозга.
• Проводится химиотерапия, которая часто оказывается эффективной.

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) встречается у больных любого возраста, но является самым распространенным типом онкологических заболеваний у детей и составляет 75% всех случаев лейкоза у детей до 15 лет. ОЛЛ наиболее часто поражает детей младшего возраста (от 2 до 5 лет). Среди людей среднего возраста это заболевание встречается немного чаще, чем у больных старше 45 лет.

При ОЛЛ очень незрелые лейкозные клетки скапливаются в костном мозге, разрушая и замещая клетки, которые производят нормальные клетки крови. Лейкозные клетки переносятся с кровотоком в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг и яички, где могут продолжать расти и делиться. При этом клетки ОЛЛ могут скапливаться в любой части организма. Они могут проникать в оболочки, покрывающие головной и спинной мозг (лейкозный менингит), и приводить к анемии, печеночной и почечной недостаточности и повреждению других органов.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Ранние симптомы ОЛЛ возникают в результате неспособности костного мозга вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови.

• Повышение температуры и чрезмерное потоотделение могут указывать на наличие инфекции. Высокий риск инфекции связан со слишком малым количеством нормальных лейкоцитов.
• Слабость, утомляемость и бледность, свидетельствующие об анемии, могут появляться из-за недостаточного количества эритроцитов. У некоторых больных может наблюдаться затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и боль в груди.
• Быстро появляющиеся кровоподтеки и кровотечения, иногда в форме носовых кровотечений или кровотечений из десен, возникают из-за слишком малого количества тромбоцитов. В некоторых случаях может возникать кровоизлияние в головной мозг или внутрибрюшное кровотечение.

При проникновении лейкозных клеток в другие органы возникают соответствующие симптомы.

• Лейкозные клетки в головном мозге могут вызывать головные боли, рвоту, инсульт и нарушения зрения, равновесия, слуха и лицевых мышц.
• Лейкозные клетки в костном мозге могут приводить к болям в костях и суставах.
• Если лейкозные клетки вызывают увеличение печени и селезенки, может появляться ощущение переполнения желудка и в некоторых случаях боль.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Основная причина ОЛЛ остается неизвестной, но существуют факторы риска, которые могут быть экологическими или вторичными по отношению к наследственным и/или приобретенным предрасполагающим условиям. Факторами риска окружающей среды являются прошлое облучение ионизирующим излучением, химическими веществами (бензол, гербициды и пестициды) и химиотерапевтическими агентами.

К наследственным предрасполагающим состояниям относятся синдром Дауна, наследственные расстройства, характеризующиеся дефектом процессов репарации ДНК и регуляции клеточного цикла (анемия Фанкони, синдром Блума и атаксия-телеангиэктазия), наследственные расстройства, характеризующиеся изменением передачи сигнала в процессах пролиферация клеток и апоптоз (синдром Костмана, синдром Швахмана–Даймонда, анемия Даймонда–Блекфена и нейрофиброматоз типа I) и синдром Ли-Фраумени.

Существуют также приобретенные предрасполагающие состояния, такие как апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и миелодиспластический синдром.

Диагностика

Первые признаки острого лимфобластного лейкоза можно обнаружить при помощи анализов крови, таких, как общий анализ крови. Общее количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным или повышенным, но количество эритроцитов и тромбоцитов почти всегда оказывается сниженным. Кроме того, в крови обнаруживаются очень незрелые лейкоциты (бласты).

Чтобы подтвердить диагноз и отличить ОЛЛ от других типов лейкозов, практически во всех случаях проводится исследование костного мозга. Бласты анализируют на наличие хромосомных аномалий, что помогает врачам определить точный тип лейкоза и подобрать подходящие препараты для лечения.

Анализы крови и мочи назначаются для выявления других отклонений, включая электролитные нарушения.

Также могут потребоваться визуализирующие исследования. При выявлении симптомов, позволяющих заподозрить наличие лейкозных клеток в головном мозге, проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Для выявления лейкозных клеток в области вокруг легких может выполняться КТ органов грудной клетки. При увеличении внутренних органов могут проводиться КТ, МРТ или ультразвуковое исследование брюшной полости. Перед началом химиотерапии может быть выполнена эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца), поскольку иногда химиотерапия оказывает отрицательное воздействие на сердце.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Лечение ОЛЛ включает:

• химиотерапию;
• другие препараты, такие как иммунотерапия и/или таргетная терапия;
• в редких случаях трансплантация стволовых клеток или лучевая терапия.

Химиотерапия является высокоэффективной и состоит из следующих фаз:

• индукция;
• лечение головного мозга;
• консолидация и интенсификация;
• поддерживающая терапия.

Индукционная химиотерапия — это первая фаза лечения. Задача индукционной терапии состоит в достижении состояния ремиссии посредством уничтожения лейкозных клеток, что восстанавливает способность нормальных клеток развиваться в костном мозге. В некоторых случаях требуется пребывание в больнице в течение нескольких дней или недель (это зависит от того, насколько быстро восстанавливается костный мозг).

Применяется одна из нескольких комбинаций лекарственных препаратов, дозы которых вводятся повторно в течение нескольких дней или недель. Выбор конкретной комбинации зависит от результатов диагностических анализов. Одна из комбинаций состоит из преднизона (кортикостероида), принимающегося внутрь, и еженедельных доз винкристина (химиотерапевтического препарата), назначаемого вместе с препаратом антрациклина (обычно даунорубицином), аспарагиназой и иногда циклофосфамидом, для внутривенного введения. У некоторых пациентов с острым лимфолейкозом могут использоваться новые препараты, такие как иммунотерапия (лечение, которое использует собственную иммунную систему человека для уничтожения опухолевых клеток) и таргетная терапия (препараты, которые атакуют внутренние биологические механизмы опухолевых клеток).

Лечение головного мозга обычно начинается во время индукции и может продолжаться на всех этапах лечения. Поскольку ОЛЛ часто распространяется и на головной мозг, эта фаза также направлена на лечение лейкоза, уже распространившегося в головной мозг, либо на профилактику распространения лейкозных клеток в головной мозг. Для воздействия на лейкозные клетки в слоях ткани, покрывающих головной и спинной мозг (мозговых оболочках), применяются лекарственные препараты, такие, как метотрексат, цитарабин, кортикостероиды или их комбинации, которые обычно вводятся прямо в спинномозговую жидкость, либо высокие дозы этих препаратов могут вводиться внутривенно. Такая химиотерапия может проводиться в сочетании с лучевой терапией головного мозга.

В фазе консолидации и интенсификации продолжается лечение заболевания костного мозга. Дополнительные химиотерапевтические препараты или те же препараты, что и во время фазы индукции, могут применяться несколько раз за период, который продолжается в течение нескольких недель. Некоторым больным с высоким риском рецидива в связи с определенными хромосомными изменениями в лейкозных клетках назначают пересадку стволовых клеток после достижения ремиссии.

Дальнейшая поддерживающая химиотерапия, которая обычно заключается в приеме меньшего количества препаратов (в некоторых случаях в меньших дозах), продолжается, как правило, в течение 2–3 лет.

Пожилые люди с ОЛЛ могут быть не способны перенести интенсивную схему лечения, используемую у молодых людей. У таких больных может быть использован более щадящий вариант лечения с применением только режимов индукционной терапии (без последующей консолидации, интенсификации или поддерживающей терапии). Иногда у некоторых пожилых людей может назначаться иммунотерапия или более щадящая форма трансплантации стволовых клеток.

Во время всех вышеуказанных фаз для лечения анемии и предотвращения кровотечений может потребоваться переливание крови и тромбоцитов, а для лечения инфекций — прием противомикробных препаратов. Чтобы помочь избавить организм от вредных веществ (таких как мочевая кислота), которые образуются при разрушении лейкозных клеток, могут проводиться внутривенные вливания жидкостей и лечение препаратами аллопуринол либо расбуриказа.

Рецидив

Лейкозные клетки могут начать появляться снова (такое состояние называют рецидивом). Часто они образуются в крови, костном мозге, головном мозге или яичках. Раннее повторное появление таких клеток в костном мозге является особенно серьезным. Химиотерапия проводится еще раз, и, хотя многим больным помогает такое повторное лечение, существует большая вероятность повторного рецидива заболевания, особенно у детей первого года жизни и взрослых. Если лейкозные клетки повторно появляются в головном мозге, химиотерапевтические препараты 1 или 2 раза в неделю вводятся в спинномозговую жидкость. Если лейкозные клетки повторно появляются в яичках, то наряду с химиотерапией проводится лучевая терапия на область яичек.

Введение высоких доз химиотерапевтических препаратов параллельно с аллогенной трансплантацией стволовых клеток («аллогенная» означает пересадку стволовых клеток от другого человека) позволяет больным с рецидивом получить максимальные шансы на излечение. Но трансплантация может быть выполнена только в том случае, если можно получить стволовые клетки у лица с совместимым типом ткани (с совместимым лейкоцитарным антигеном человека [HLA]). В качестве доноров обычно выступают братья или сестры больного, но иногда используются совпадающие клетки от доноров, не являющихся родственниками (или, в редких случаях, частично совпадающие клетки от членов семьи или доноров, не являющихся родственниками, а также пупочные стволовые клетки). Трансплантация стволовых клеток редко проводится больным старше 65 лет, поскольку в этом возрасте существует гораздо меньшая вероятность получения успешного результата и большая вероятность возникновения побочных эффектов, которые оказываются фатальными.

У некоторых пациентов с рецидивирующим ОЛЛ используются новые перспективные методы лечения с использованием моноклональных антител (белков, которые специфически связываются с лейкозными клетками, маркируя их для уничтожения). Еще более новая терапия, которую можно применять у некоторых пациентов с рецидивом острого лимфобластного лейкоза, называется Т-клеточная терапия с химерным антигенным рецептором (CAR-T). Эта терапия предусматривает модификацию определенного вида лимфоцитов (Т-лимфоцитов, также называемых Т-клетками) от больного лейкозом таким образом, чтобы эти новые Т-лимфоциты лучше распознавали и атаковали лейкозные клетки.

После рецидива у больных, неспособных перенести пересадку стволовых клеток, дополнительная терапия часто оказывается плохо переносимой и неэффективной и обычно приводит к серьезному ухудшению самочувствия. Тем не менее, могут случаться ремиссии. В отношении пациентов, которым не помогает лечение, должен рассматриваться вариант ухода за неизлечимо больными людьми.

Прогноз жизни

До появления лечения большинство больных с острым лимфолейкозом умирали в течение нескольких месяцев с момента постановки диагноза. Теперь ОЛЛ удается излечить примерно у 80% детей и у 30–40% взрослых. У большинства больных первый курс химиотерапии позволяет взять заболевание под контроль (полная ремиссия). Лучшие прогнозы на излечение имеются у детей в возрасте 3-9 лет. Прогнозы для детей первого года жизни и пожилых больных менее благоприятны. Количество лейкоцитов на момент установления диагноза, наличие или отсутствие распространения лейкоза в головной мозг и хромосомные аномалии в лейкозных клетках также влияют на результат лечения.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

На развитие рака крови у детей раннего возраста могут повлиять такие факторы, как:

• генетическая предрасположенность,
• влияние радиоактивного излучения,
• воздействие на организм химических веществ,
• гормональные или иммунные нарушения,
• прием отдельных групп медикаментов,
• воздействие на организм рентгеновского излучения.

В группе риска также состоят дети, родившиеся с синдромом Дауна, врождёнными пороками сердца, деформацией стопы и другими патологиями, развившимися ещё в утробе матери.

Мутация клеток может отмечаться уже у новорождённого ребёнка, но проявления заболевания могут быть замечены через несколько лет. Способствовать этому может один из факторов или их совокупность.

Случаи передачи заболевания от матери к ребёнку в медицине ещё не описаны. Женщина, больная лейкозом, может выносить и родить абсолютно здорового ребёнка.

Врождённый лейкоз может развиться у ребёнка, если будущая мама во время беременности проходила рентгенологическое исследование органов малого таза. Развитию патологии подвержены дети, чья кровеносная система особенно чувствительна к воздействию рентгеновских лучей.

В связи с этим рентгенологическое исследование, показанное даже с лечебной целью, при беременности может представлять большую угрозу для плода.

Симптомы

У разных детей раннего возраста заболевание может проявляться по-разному. Это зависит от степени тяжести и типа лейкоза.

Первые признаки лейкоза, которые выявляются у новорождённого сразу же после рождения – это побледнение кожных покровов, симптомы геморрагического диатеза различной интенсивности. Также по всему кожному покрову могут появляться твёрдые узелковые инфильтраты серого или голубоватого оттенка.

Основным признаком лейкоза у новорождённого также является увеличение печени и селезёнки. Со стороны органов дыхания выделяются такие проявления, как одышка и лейкемические инфильтраты в лёгких. Наблюдается увеличение лимфатических узлов.

Общий развёрнутый анализ крови показывает значительное превышение количества лейкоцитов в крови.

Через некоторое время могут развиться такие симптомы, как:

• беспричинное повышение температуры и лихорадка,
• сыпи,
• кровоизлияния,
• анемия,
• лейкоцитоз.

Неспецифическими симптомами у малышей являются:

• быстрая утомляемость,
• плохой сон,
• потеря аппетита.

Интоксикационный синдром может сопровождаться рвотой и тошнотой, повышенной потливостью.

Гибель ребёнка часто происходит из-за развития тяжёлой степени пневмонии и сепсиса.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза у новорождённых

Диагноз острого лимфобластного лейкоза у новорождённых ставится на основе общей клинической картины, анализов крови и исследования костного мозга. У малышей с таким онкозаболеванием, как правило, диагностируется тромбоцитопения и анемия.

Обязательными исследованиями также являются стернальная пункция и исследования миелограммы.

Подтверждение диагноза проводится на основе таких исследований, как:

• люмбальная пункция,
• анализ цереброспинальной жидкости,
• рентгенография черепа,
• офтальмоскопия.

В качестве вспомогательной диагностики проводится ультразвуковое исследование лимфаузлов, слюнных желёз, а также печени и селезёнки, рентгенография органов дыхания, компьютерная томография.

Исследование костного мозга позволяет определить, каким типом лейкоза заболел ребёнок, от чего зависит тактика лечения в данной ситуации.

Осложнения

Острый лейкоз, поразивший детей до 2-х лет, чаще всего имеет неблагоприятный прогноз. Но при верной постановке диагноза и своевременно начатом лечении возможно выздоровление. Исход болезни зависит от вида лейкоза, возраста и пола пациента.

Отсутствие лечения всегда сопровождается летальным исходом.

Лечение

Что можете сделать вы

Без адекватного лечения лейкоз (лейкимия) в 100% случаев заканчивается летально. При появлении первых признаков патологического состояния у ребёнка необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Острая форма лейкоза требует немедленной госпитализации и специального лечения.

Что делает врач

Основное лечение при лейкозе – поэтапная химиотерапия, направленная на уничтожение раковых клеток крови. Зависимо от подтипа лейкоза назначаются разные комбинации химиопрепаратов. Для каждого конкретного клинического случая определяется доза и способ введения.

Лечение осуществляется в три этапа. Тактика направлена на достижение ремиссии и её закрепление. Далее назначается поддерживающая терапия, проводится профилактика осложнений и их лечение.

Помимо химиотерапии может быть назначена лучевая терапия, когда облучается центральная нервная система. В некоторых случаях проводится высокодозная химиотерапия, после которой делают пересадку стволовых клеток.

В комплексе с химиотерапией назначается иммунотерапия активного или пассивного типа. Ребёнку вводят вакцину БЦЖ, назначают интерфероны, иммунные лимфоциты.

Эффективным способом лечения лейкоза у ребёнка является трансплантация костного мозга, переливание пуповинной крови. Симптоматическое лечение основано на переливании компонентов крови, антибиотикотерапии, дезинтоксикационных мероприятиях.

Профилактика

Так как факторы, способствующие развитию лейкоза у новорождённых, до конца не изучены, повлиять на ход развития патологии не представляется возможным.

Общие рекомендации сводятся к тому, чтобы будущая мама ещё на стадии вынашивания малыша тщательно следила за своим здоровьем. Чтобы уберечь своего ребёнка от развития лейкоза во время беременности женщина должна:

• вести здоровый образ жизни,
• правильно питаться,
• чаще гулять на свежем воздухе,
• избегать прямого воздействия ультрафиолета,
• принимать меры по укреплению организма.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Также смотрят

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании острый лимфобластный лейкоз у новорожденных детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг острый лимфобластный лейкоз у новорожденных детей, как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как острый лимфобластный лейкоз у новорожденных детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга острый лимфобластный лейкоз у новорожденных детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить острый лимфобластный лейкоз у новорожденных детей и не допустить осложнений. Будьте здоровы!

Подтипы лейкемии у детей

Тип и подтип лейкемии у ребенка играет важную роль как в вариантах лечения, так и в мировоззрении ребенка (прогнозе). Определение типа (острый лимфолейкоз (ОЛЛ), острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и т. Д.) И подтипа лейкемии осуществляется путем анализа образцов крови, костного мозга, а иногда и лимфатических узлов или спинномозговой жидкости (ЦСЖ), как описан в «Тестах на детский лейкоз».

Обязательно спросите свою медицинскую бригаду или лечащего врача, если у вас есть какие-либо вопросы о подтипе лейкемии вашего ребенка.

Острый лимфоцитарный (лимфобластный) лейкоз (ОЛЛ)

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) – это быстрорастущий рак лимфоцит-образующих клеток, называемый лимфобластами . Существует несколько подтипов ALL, в основе которых лежит:

• Тип лимфоцитов (чаще всего В-клетки или Т-клетки), из которых происходят лейкозные клетки (и степень зрелости этих клеток). Это известно как иммунофенотип лейкемии .
• Если лейкозные клетки имеют определенные изменения гена или хромосомы

В-клетка ВСЕ

Чаще всего у детей с ОЛЛ лейкемия начинается с ранних форм В-клеток.Существует несколько подтипов B-клеточного ALL. Зрелая B-клеточная ALL (также называемая лейкемией Беркитта ), редкий подтип, по существу совпадает с лимфомой Беркитта (тип неходжкинской лимфомы) и лечится таким же образом. (См. Раздел «Лечение неходжкинской лимфомы у детей по типу и стадии».)

Т-клетка ВСЕ

Этот тип лейкемии чаще поражает детей старшего возраста, чем В-клеточный ОЛЛ. Часто это приводит к увеличению тимуса (небольшого органа перед дыхательным горлом), что иногда может привести к проблемам с дыханием.Он также может распространяться в спинномозговую жидкость (CSF, жидкость, которая окружает головной и спинной мозг) на ранней стадии заболевания.

Для получения более подробной информации о подтипах ALL см. Подтипы и прогностические факторы острого лимфоцитарного лейкоза (ALL).

Помимо подтипа ALL, в определении мировоззрения (прогноза) ребенка важны и другие факторы. Они описаны в разделе «Факторы прогноза лейкемии у детей».

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), как правило, представляет собой быстрорастущий рак, который начинается в одном из следующих типов ранних (незрелых) клеток костного мозга:

• Миелобласты: Эти клетки обычно образуют белые кровяные тельца, называемые гранулоцитами (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).
• Монобласты: Эти клетки обычно становятся лейкоцитами, называемыми моноцитами и макрофагами .
• Эритробласты: Эти клетки созревают в красные кровяные тельца.
• Мегакариобласты: Эти клетки обычно становятся мегакариоцитами, клетками, производящими тромбоциты.

AML имеет множество подтипов, которые в основном основаны на:

• Тип клеток костного мозга, из которых происходят лейкозные клетки, и степень их зрелости (иммунофенотип лейкемии )
• Если лейкозные клетки имеют определенные изменения гена или хромосомы
• Если лейкоз связан с лечением ранее перенесенного рака (с химиотерапией или лучевой терапией)
• Если у ребенка лейкоз Синдром Дауна

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) – это особый подтип ОМЛ.К нему относятся иначе, чем к другим подтипам AML, и он, как правило, имеет лучшую перспективу.

Для получения более подробной информации о подтипах AML см. Подтипы и прогностические факторы острого миелоидного лейкоза (AML).

Помимо подтипа AML, на мировоззрение ребенка (прогноз) важны и другие факторы. Они описаны в разделе «Факторы прогноза лейкемии у детей».

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) – это, как правило, медленно растущий рак ранних (незрелых) миелоидных клеток костного мозга.ХМЛ не часто встречается у детей, но может возникнуть.

CML не имеет подтипов. Вместо этого, курс ХМЛ состоит из 3 фаз , основанных в основном на количестве незрелых белых кровяных телец – миелобластов (или бластов) – которые обнаруживаются в крови или костном мозге. ХМЛ со временем может перейти в более продвинутые стадии.

Хроническая фаза ХМЛ

На этой ранней стадии у детей обычно наблюдаются довольно легкие симптомы (если они есть), и лейкемия обычно хорошо поддается стандартному лечению.На момент постановки диагноза большинство детей находятся в хронической фазе.

Ускоренная фаза CML

Дети, у которых ХМЛ находится в ускоренной фазе, могут иметь такие симптомы, как лихорадка, ночная потливость, плохой аппетит и потеря веса. ХМЛ в ускоренной фазе может не реагировать на лечение так же хорошо, как ХМЛ в хронической фазе.

Взрывная фаза (также называемая острой фазой или взрывным кризом) CML

В этой фазе лейкозные клетки часто распространяются на ткани и органы за пределами костного мозга.У детей с ХМЛ в этой фазе часто наблюдается жар, плохой аппетит и потеря веса. На этом этапе ХМЛ действует как агрессивный острый лейкоз (ОМЛ или, реже, ОЛЛ).

Для получения более подробной информации о фазах ХМЛ см. Фазы хронического миелоидного лейкоза.

.

Что такое детский лейкоз?

Рак начинается, когда клетки тела начинают бесконтрольно расти. Клетки практически в любой части тела могут стать раком. Чтобы узнать больше о раке, о том, как он возникает и распространяется, см. Что такое рак? Для получения информации о различиях между детским раком и взрослым раком см. Рак у детей.

Лейкемия s – это рак, который начинается в клетках, которые обычно развиваются в разные типы клеток крови.Чаще всего лейкемия начинается с ранних форм лейкоцитов, но некоторые лейкозы начинаются с других типов клеток крови.

Типы лейкозов у ​​детей

Существуют различные типы лейкемии, в основе которых лежат:

• Если лейкоз острый (быстрорастущий) или хронический (более медленный рост)
• Если лейкоз начинается в миелоидных клетках или лимфоидных клетках

Знание конкретного типа лейкемии у ребенка может помочь врачам лучше предсказать прогноз (перспективы) каждого ребенка и выбрать лучшее лечение.

Острые лейкозы

Большинство детских лейкозов протекает остро. Эти лейкозы могут быстро прогрессировать и, как правило, требуют немедленного лечения. Основными видами острого лейкоза являются:

• Острый лимфоцитарный (лимфобластный) лейкоз (ОЛЛ): Примерно 3 из 4 детских лейкозов являются ОЛЛ. Эти лейкемии возникают в ранних формах лейкоцитов, называемых лимфоцитами.
• Острый миелоидный лейкоз (AML): Этот тип лейкемии, также называемый острым миелогенным лейкозом, острым миелоцитарным лейкозом или острым нелимфоцитарным лейкозом, составляет большую часть оставшихся случаев лейкемии у детей.ОМЛ начинается с миелоидных клеток, которые обычно образуют белые кровяные тельца (кроме лимфоцитов), эритроциты или тромбоциты.

Редко острые лейкозы могут иметь признаки как ОЛЛ, так и ОМЛ. Они называются лейкозами смешанной линии , острыми недифференцированными лейкозами или острыми лейкозами смешанного фенотипа (MPALs) . У детей их обычно лечат как ВСЕ, и обычно они реагируют на лечение как ВСЕ.

И ALL, и AML имеют подтипы. Они описаны в разделе «Подтипы лейкемии у детей».

Хронические лейкозы

Хронические лейкемии у детей встречаются редко. Эти лейкозы имеют тенденцию расти медленнее, чем острые лейкозы, но их также сложнее вылечить. Хронические лейкозы можно разделить на 2 основных типа:

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ)

Этот редкий тип лейкемии не является ни хроническим, ни острым. Он начинается в миелоидных клетках, но обычно не растет так быстро, как ОМЛ, или так медленно, как ХМЛ.Чаще всего встречается у маленьких детей (средний возраст 2 года). Симптомы могут включать бледную кожу, жар, кашель, легкие синяки или кровотечения, затрудненное дыхание (из-за слишком большого количества лейкоцитов в легких), сыпь и увеличение селезенки, печени и лимфатических узлов. Для получения информации о лечении JMML см. «Лечение детей с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом» (JMML).

Нормальный костный мозг, кровь и лимфатическая ткань

Чтобы понять лейкоз, полезно знать о костном мозге, крови и лимфатической системе.

Костный мозг

Костный мозг – это мягкая внутренняя часть некоторых костей. Он состоит из кроветворных клеток, жировых клеток и поддерживающих тканей. Небольшое количество кроветворных клеток представляют собой стволовые клетки крови .

Стволовые клетки крови претерпевают ряд изменений, чтобы создать новые клетки крови. Во время этого процесса клетки становятся либо лимфоцитами (разновидность белых кровяных телец), либо другими кроветворными клетками, которые являются типами миелоидных клеток .Миелоидные клетки могут развиваться в красные кровяные тельца, белые кровяные тельца (кроме лимфоцитов) или тромбоциты.

Эритроциты

Красные кровяные тельца (эритроциты) переносят кислород из легких во все другие ткани тела и забирают углекислый газ обратно в легкие для удаления.

Тромбоциты

Тромбоциты на самом деле представляют собой фрагменты клеток, образованные клетками костного мозга, называемыми мегакариоцитами. Тромбоциты важны для остановки кровотечения, закупоривая отверстия в кровеносных сосудах.

Лейкоциты

Белые кровяные тельца (WBC) помогают организму бороться с инфекциями. Существуют разные типы лейкоцитов:

• Лимфоциты – это зрелые лейкоциты, которые развиваются из лимфобластов , , типа кроветворных клеток в костном мозге. Лимфоциты – это основные клетки, из которых состоит лимфатическая ткань, основная часть иммунной системы. Лимфатическая ткань находится в лимфатических узлах, тимусе (небольшой орган за грудиной), селезенке, миндалинах и аденоидах, а также костном мозге.Он также распространяется через пищеварительную и дыхательную системы. Существует 2 основных типа лимфоцитов: В-клеток и Т-клеток . (ОЛЛ, наиболее распространенный тип лейкемии у детей, может начинаться либо в В-клетках, либо в Т-клетках.) Для получения дополнительной информации см. Подтипы детской лейкемии.
• Гранулоциты – это зрелые лейкоциты, которые развиваются из миелобластов , , типа кроветворных клеток в костном мозге. Гранулоциты имеют гранулы, которые под микроскопом видны как пятна.Эти гранулы содержат ферменты и другие вещества, которые могут уничтожать микробы, например, бактерии. 3 типа гранулоцитов – нейтрофилы, базофилы и эозинофилы – различаются под микроскопом по размеру и цвету их гранул.
• Моноциты развиваются из кроветворных монобластов в костном мозге и связаны с гранулоцитами. После циркуляции в кровотоке в течение примерно дня моноциты попадают в ткани организма и становятся макрофагами , которые могут уничтожить некоторые микробы, окружая и переваривая их.

Начало и распространение лейкемии

Лейкемия начинается в костном мозге. Там могут накапливаться лейкозные клетки, вытесняя нормальные клетки. Чаще всего лейкозные клетки довольно быстро попадают в кровоток. Некоторые типы лейкемии также могут распространяться на другие части тела, такие как лимфатические узлы, селезенку, печень, центральную нервную систему (головной и спинной мозг), яички или другие органы.

Некоторые другие виды рака у детей, такие как нейробластома или рабдомиосаркома, начинаются в других органах и могут распространяться на костный мозг, но эти виды рака не являются лейкемией.

.

Острый лимфолейкоз – Симптомы и причины

Обзор

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) – это тип рака крови и костного мозга – губчатой ​​ткани внутри костей, где образуются клетки крови.

Слово «острый» при остром лимфоцитарном лейкозе происходит от того факта, что болезнь быстро прогрессирует и приводит к образованию незрелых клеток крови, а не зрелых. Слово «лимфоцитарный» при остром лимфоцитарном лейкозе относится к лейкоцитам, называемым лимфоцитами, на которые влияет ВСЕ.Острый лимфолейкоз также известен как острый лимфобластный лейкоз.

Острый лимфоцитарный лейкоз – наиболее распространенный тип рака у детей, и лечение дает хорошие шансы на излечение. Острый лимфолейкоз также может возникать у взрослых, хотя вероятность излечения значительно снижается.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов от Mayo Clinic

Симптомы

Могут включать признаки и симптомы острого лимфоцитарного лейкоза:

• Кровотечение из десен
• Боль в костях
• Лихорадка
• Частые инфекции
• Частые или сильные носовые кровотечения
• Шишки, вызванные увеличением лимфатических узлов в области шеи, подмышек, живота или паха и вокруг них
• Бледная кожа
• Одышка
• Слабость, утомляемость или общее снижение энергии

Когда обращаться к врачу

Запишитесь на прием к своему врачу или врачу вашего ребенка, если вы заметили какие-либо постоянные признаки и симптомы, которые вас беспокоят.

Многие признаки и симптомы острого лимфолейкоза имитируют симптомы гриппа. Однако со временем признаки и симптомы гриппа улучшаются. Если признаки и симптомы не улучшаются должным образом, запишитесь на прием к врачу.

Причины

Острый лимфоцитарный лейкоз возникает, когда в клетке костного мозга появляются ошибки в ДНК. Ошибки говорят клетке продолжать расти и делиться, когда здоровая клетка обычно перестает делиться и в конечном итоге умирает.Когда это происходит, производство клеток крови становится ненормальным. Костный мозг производит незрелые клетки, которые развиваются в лейкемические белые кровяные тельца, называемые лимфобластами. Эти аномальные клетки не могут функционировать должным образом, они могут накапливаться и вытеснять здоровые клетки.

Неясно, что вызывает мутации ДНК, которые могут привести к острому лимфолейкозу. Но врачи обнаружили, что в большинстве случаев острый лимфолейкоз не передается по наследству.

Факторы риска

Факторы, которые могут увеличить риск острого лимфолейкоза, включают:

• Предыдущее лечение рака. Дети и взрослые, прошедшие определенные виды химиотерапии и лучевой терапии по поводу других видов рака, могут иметь повышенный риск развития острого лимфолейкоза.
• Воздействие радиации. Люди, подвергшиеся воздействию очень высоких уровней радиации, например, выжившие после аварии на ядерном реакторе, имеют повышенный риск развития острого лимфолейкоза.
• Генетические нарушения. Определенные генетические нарушения, такие как синдром Дауна, связаны с повышенным риском острого лимфолейкоза.
• Имея брата или сестру со ВСЕМ. Люди, у которых есть брат или сестра, включая близнеца, с острым лимфолейкозом имеют повышенный риск ОЛЛ.

Лечение острого лимфоцитарного лейкоза в клинике Мэйо

10 августа 2018 г.

Показать ссылки

1. Kaushansky K, et al., Eds. Острый лимфобластный лейкоз.В: Гематология Вильямса. 9 изд. Нью-Йорк, Нью-Йорк: образование McGraw-Hill; 2016. http://accessmedicine.mhmedical.com. Доступ 31 марта 2017 г.
2. AskMayoExpert. Острый лимфобластный лейкоз. Рочестер, Миннесота: Фонд Мейо медицинского образования и исследований; 2016.
3. Лечение острого лимфобластного лейкоза в детском возрасте. Национальный институт рака. https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/child-all-treatment-pdq#section/all. По состоянию на 26 июня 2017 г.
4. Лечение острого лимфобластного лейкоза (PDQ) у взрослых – Версия для медицинских работников.Национальный институт рака. https://www.cancer.gov/types/leukemia/hp/adult-all-treatment-pdq#section/all. По состоянию на 26 июня 2017 г.
5. Интегративная медицина, дополнительные и альтернативные методы лечения. Общество лейкемии и лимфомы. https://www.lls.org/treatment/integrative-medicine-and-complementary-and-alternative-therapies. По состоянию на 26 июня 2017 г.
6. Ларсон РА. Лечение рецидивирующего или рефрактерного острого лимфобластного лейкоза у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search.По состоянию на 26 июня 2017 г.
7. Riggin ER. Allscripts EPSi. Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 5 июля 2017 г.
8. Острый лимфобластный лейкоз. Форт Вашингтон, Пенсильвания: Национальная всеобъемлющая онкологическая сеть. http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/f_guidelines.asp. Доступ 31 марта 2017 г.
9. Begna KH (заключение эксперта). Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 9 августа 2017 г.

Связанные

Связанные процедуры

Показать другие связанные процедуры

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Острый лимфоцитарный лейкоз

.

Острый лимфобластный лейкоз у детей – Обзор

Икс

Поиск

Больше результатов…

Общие фильтры

Скрытый ярлык

Скрытый ярлык

Скрытый ярлык

Скрытый ярлык

.

No related posts.