МУНИЦИПАЛЬНОЕ АВТОНОМНОЕ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ СРЕДНЯЯ ОБЩЕОБРАЗОВАТЕЛЬНАЯ ШКОЛА №3

признаки и причины. Какой врач лечит фиброз?

Значительное уплотнение соединительной ткани называется фиброзом. При этом заболевании начинаются рубцовые изменения в органах, что приводит к нарушениям в их работе. К примеру, в дыхательной системе развивается легочная недостаточность, которая мешает человеку вести привычный образ жизни. Нередко такое состояние провоцируют инфекции или аллергены из внешней среды. Часто наблюдается разрастание соединительной ткани в легких и печени у курильщиков и тех, кто часто пьет алкогольные напитки. Фактором риска также считаются частые стрессы, которые ослабляют защитные механизмы в организме.

Симптомы и признаки

На начальной стадии любой вид фиброза протекает без каких-либо признаков. Человек может работать, заниматься спортом, делать, что привык, причин для беспокойства у него нет. Однако через определенное время начинаются проявляться следующие симптомы:

• постоянная усталость;
• синяки после любого удара, даже незначительного;
• гипертензия;
• отдышка;
• посинение кожных покровов.

Признаки различаются, в зависимости от того, в каком органе образовался фиброз. К примеру, в груди у женщин уплотнение из соединительной ткани прощупывается только, когда оно достигает средних размеров. При этом болезненность этой части тела и общее состояние усталости отсутствуют.

Виды фиброза: очаговый и тотальный

Заболевание поражает орган частично или полностью. В зависимости от локализации выделяют два вида фиброза: очаговый и тотальный. Оба они встречаются в легких, печени, предстательной железе, поджелудочной железе, сердце, женских и мужских половых органах. Очаговый фиброз может не проявлять себя длительное время. На протяжении 6-8 лет у больных часто не появляется никаких симптомов. Они могут вести привычный образ жизни, даже заниматься спортом.

Тотальная форма обычно проявляется на последней стадии развития недуга. При ней множество плотных узлов покрывают ткани. Обычно такое образование доброкачественное, хотя пациентам больниц нередко назначают биопсию.

Кроме того, очаговый фиброз может быть:

• кардиальным;
• врожденным;
• идиопатическим.

В большинстве случаев к появлению очагового фиброза приводит радиационное воздействие. Оно характерно чаще всего для женщин, лечащихся от злокачественных образований в молочных железах. У них обычно диагностируется фиброз легких. В итоге появляются уже два недомогания. Снизить риск от облучения можно, если принимать поливитаминные комплексы, вести здоровый образ жизни.

Пневмофиброз легких: что это, последствия и лечение

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Пищеварительный тракт и обмен веществ
  • Кровь и система кроветворения
  • Сердечно-сосудистая система
  • Дерматологические препараты
  • Mочеполовая система и половые гормоны
  • Гормональные препараты
  • Противомикробные препараты
  • Противоопухолевые препараты и иммуномодуляторы
  • Костно-мышечная система
  • Нервная система
  • Противопаразитарные препараты, инсектициды и репелленты
  • Дыхательная система
  • Органы чувств
  • Прочие препараты
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник

Как лечить фиброзные изменения в легких, причины появления фиброза

Легочный фиброз предусматривает наличие в легких ткани рубцового типа . Рубцовая ткань образуется каждый раз, когда мы повреждаем нашу кожу. Это могут быть шрамы, порезы, ожоги или слабовыраженные дерматологические заболевания кожи (акне, грибковая инфекция и т.д).

Когда средний слой кожи (дермис) повреждается, наш организм пытается как можно быстрее закрыть рану, для этого образуется сгусток крови на ране, который защищает рану от попадания мелких частиц пыли, грязи или же инфекции. После этого, благодаря фибробластам, наши клетки начинают регенерировать. Фибробласты замещают клетки белками или коллагеном, который формирует рубцовую ткань.

Что такое фиброз легких?

Грубо говоря, фиброзные изменения — это замещение легочных тканей соединительными.

В легких образуется фиброзная ткань, позже из этого следует серьезный сбой дыхательной системы, со временем нарушаются абсолютно все функции дыхательной системы.

Но благодаря своевременному лечению, многих последствий можно избежать.

Легочное рубцевание – рак?

Фиброз является быстропрогрессирующей болезнью, поэтому к лечению этого заболевания нужно подходить с большой серьезностью. В противном случае эта болезнь может привести к смерти. На вопрос, является ли фиброз раком, все врачи отвечают однозначно – нет.

Рубцы, образованные в наших легких, постепенно разрастаются, из-за этого дышать с каждым днем становится все тяжелее. Образование рубцов необратимо, как и их разрастание, поэтому полное излечение в данной ситуации – почти невозможно. Врачам остается только улучшать качество жизни больного, за счет различных лекарств и препаратов. Многие врачи утверждают, что жизнь с этой болезнью является абсолютно реальной, если строго соблюдать все пункты лечения. При такой болезни, как фиброз легких, продолжительность жизни зависит от стадии и формы заболевания.

Виды легочного рубцевания

Фиброз различают всего на два вида:

• Идиопатическое легочное рубцевание
• Интерстициальное легочное рубцевания

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – разновидность фиброза легких, при которой невозможно определить причину появления заболевания.

Интерстициальный легочный фиброз – разновидность фиброза легких, при которой определение причины, вызвавшей заболевание, возможно практически сразу. А как известно, своевременное определение причины заболевания, является первым шагом к выздоровлению.

Симптомы при ИЛФ:

• Одышка
• Кашель
• Мелкопузырчатые хрипы
• Рвота
• Боль внизу живота
• Потеря веса
• Отсутствие аппетита
• Повышение температуры (до 37 , 5)
• Цианоз
• Отечность рук и ног
• Учащенный пульс
• Присутствие слабости во всем теле

Средняя продолжительность жизни при идиопатическом легочном рубцевании составляет около 3 лет, но благодаря правильному лечению и при своевременной ди

Список лекарств от идиопатического фиброза легких (6 сравненных)

Другие наименования: IPF

Об идиопатическом фиброзе легких

Идиопатический фиброз легких включает рубцевание или утолщение тканей глубоко в легком без известной причины.

Используемые наркотики для лечения идиопатического фиброза легких

Следующий список лекарств так или иначе связан с используется при лечении этого состояния.

Название препарата	Рейтинг	Отзывы	Деятельность	Rx / OTC	Беременность	CSA	Алкоголь
Офев	10	1 отзыв		Rx	D	N
Общее название: нинтеданиб системный Класс препарата: ингибиторы мультикиназ Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты Для профессионалов: Прописная информация
Esbriet	1. 0	1 отзыв		Rx	C	N
Общее название: пирфенидон системный Класс препарата: прочие агенты без категорий Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты Для профессионалов: Прописная информация
пирфенидон	1.0	2 отзыва		Rx	C	N
Общее название: пирфенидон системный Брендовое название: Esbriet Класс препарата: прочие агенты без категорий Потребителям: дозировка, взаимодействия, Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI
Actimmune	0.0	Добавить отзыв		Rx	C	N
Общее название: интерферон гамма-1b системный Класс препарата: интерфероны Потребителям: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты Для профессионалов: Прописная информация
нинтеданиб	10	2 отзыва		Rx	D	N
Общее название: нинтеданиб системный Брендовое название: Офев Класс препарата: ингибиторы мультикиназ Потребителям: дозировка, взаимодействия, Для профессионалов: Факты о наркотиках от А до Я, Монография AHFS DI
интерферон гамма-1b	0. 0	Добавить отзыв		Rx	C	N
Общее название: интерферон гамма-1b системный Брендовое название: Actimmune Класс препарата: интерфероны

Рубцевание легких и идиопатический легочный фиброз

Рубцы на легочной ткани приводят к ее утолщению и потере эластичности здоровой легочной ткани.Врачи называют это фиброзом легких.

Шрамы на легких могут возникнуть в результате болезни или лечения, и они необратимы.

Маленькие шрамы могут не вызывать заметных симптомов, но обширные рубцы могут затруднить дыхание человека, так как они могут повлиять на перенос кислорода в кровоток. В результате мозг и другие органы могут не получать необходимый им кислород.

Идиопатический фиброз легких – это хроническое заболевание, при котором рубцевание легких постепенно ухудшается.Это может быть опасно для жизни.

В этой статье мы рассмотрим, почему происходит рубцевание легких, и обсудим некоторые доступные варианты лечения.

Рубцевание легких может вызвать несколько состояний.

Интерстициальное заболевание легких

Интерстициальное заболевание легких включает воспаление воздушных мешков или ткани (интерстиция), окружающей их в легких. Воспаление иногда может вызывать образование рубцовой ткани в легких, что приводит к фиброзу.

Узнайте больше об интерстициальной болезни легких.

Идиопатический фиброз легких – наиболее распространенный тип интерстициального заболевания легких. Если врачи описывают состояние как идиопатическое, это означает, что они точно не знают, что его вызывает.

Идиопатический фиброз легких обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет. По данным Национальной медицинской библиотеки, от него страдают 13-20 человек на каждые 100 000 человек во всем мире.

Другие причины и факторы риска

К другим факторам риска относятся:

• предыдущая вирусная инфекция или пневмония
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) или кислотный рефлюкс
• курение
• пожилой возраст
• туберкулез
асбест или кремнезем
• химиотерапия
• лучевая терапия грудной полости

В некоторых случаях болезнь может иметь семейный анамнез.

У некоторых людей возникают обострения, во время которых симптомы внезапно ухудшаются. Они длятся некоторое время, а затем проходят. Воздействие таких факторов, как табачный дым, может вызвать вспышку.

Что делают легкие?

Рубцы легочной ткани делают ее толстой и жесткой. По мере утолщения легочной ткани организму становится все труднее переносить кислород из легких в кровоток. В результате мозг и другие органы могут не получать достаточно кислорода.

Симптомы зависят от количества рубцов и степени поражения легких, но могут включать:

одышку, особенно во время или после физической активности

• стойкий сухой кашель
• усталость
• потеря веса и потеря аппетита
• округлые и опухшие кончики пальцев и ногти (дубинка)
• лихорадка
• озноб
• ночная потливость

Рубцы могут также увеличить риск рака легких.

Идиопатический легочный фиброз

Симптомы идиопатического легочного фиброза сначала могут быть незаметными, но со временем они имеют тенденцию к развитию и ухудшению, затрудняя дыхание.

В конце концов может развиться легочная гипертензия или дыхательная недостаточность, и то и другое может быть опасным для жизни, поскольку препятствует проникновению кислорода в органы тела.

Многие факторы могут привести к кашлю или одышке, а многие состояния могут привести к рубцеванию легких.

Всем, кто обеспокоен респираторными симптомами, следует обратиться за медицинской помощью. Врач проведет медицинский осмотр.

Они спросят человека о:

• индивидуальном и семейном анамнезе
• привычках курения
• возможном воздействии загрязняющих веществ, таких как асбест

После этого врач может провести некоторые тесты, например:

• Рентген
• компьютерная томография
• эхокардиограмма (ЭКГ) для оценки функции сердца
• тесты функции легких
• пульсоксиметрия и другие тесты для измерения уровня кислорода в крови
• образец ткани или биопсия

Они может также проводить специальные тесты для исключения других заболеваний, например туберкулеза.

Как и рубцы на коже, рубцы на легких необратимы. Как правило, их невозможно удалить. Однако легкие эластичны, и небольшие рубцы часто не вызывают каких-либо побочных эффектов.

Правильная диагностика и мониторинг рубцов – ключ к лечению.

Рубцы, которые не меняются в течение 2 лет и более, обычно не вызывают беспокойства. Однако если они распространятся, они могут указывать на фиброз легких.

Идиопатический фиброз легких

В настоящее время трансплантат легкого является единственным лекарством от идиопатического фиброза легких.Однако врач может назначить лекарства, которые помогут замедлить прогрессирование заболевания и предотвратить обострения. Пирфенидон (Эсбриет) и нинтеданиб (Офев) – два препарата, которые доказали свою эффективность.

По мере прогрессирования болезни симптомы могут усугубляться. Они также могут ухудшиться во время обострения. В этих случаях человеку может потребоваться провести время в больнице. Лечение будет включать дополнительный кислород для поддержки дыхания человека.

Иногда врач может порекомендовать пересадку.Эта процедура может вылечить заболевание, но человеку нужно будет принимать лекарства всю оставшуюся жизнь.

Советы по образу жизни, которые могут помочь предотвратить или облегчить симптомы, включают:

• отказ от курения, если применимо, или отказ от пассивного курения
• здоровое и разнообразное питание
• регулярные упражнения
• поддержание умеренного веса для улучшения дыхательной способности
• принимать меры предосторожности, чтобы избежать заражения от других людей
• избегать воздействия загрязняющих веществ и пыли

Важно поговорить с врачом, прежде чем вносить какие-либо существенные изменения в образ жизни или диету.Например, врач может посоветовать подходящий режим упражнений.

Перспективы фиброза легких у разных людей различаются и частично зависят от возраста человека и общего состояния здоровья. Человеку потребуется регулярное обследование.

В прошлом только около 50% людей, которым был поставлен диагноз идиопатический фиброз легких, жили еще 3 года, в то время как около 20% жили еще 5 лет.

Однако новые лекарства могут замедлить прогрессирование состояния и снизить риск смерти в первые несколько лет после постановки диагноза.Врачи надеются, что прогноз будет улучшаться.

Идиопатический фиброз легких | Лечение

Лечение идиопатического фиброза легких

Нет лекарства от ИЛФ, и в настоящее время нет процедур или лекарств, которые могут удалить рубцы из легких. Лечение используется для замедления прогрессирования рубцевания легких и необязательно может уменьшить симптомы кашля и одышки. Было показано, что и пирфенидон (Эсбриет), и нинтеданиб замедляют прогрессирование IPF; однако некоторые пациенты не могут принимать эти лекарства из-за их побочных эффектов.Эти лекарства не одобрены для использования при других интерстициальных заболеваниях легких.

Некоторые дополнительные лекарства могут быть использованы для улучшения симптомов IPF, таких как одышка и кашель. Это включает лечение гастроэзофагеального рефлюкса с помощью антикислотной терапии и лечение одышки с помощью опиоидов (класс лекарств, в который входит морфин). Другие виды лечения включают дополнительный кислород, легочную реабилитацию (упражнения, обучение и поддержку людей с хроническими заболеваниями легких) и трансплантацию легких.

---

Разберитесь в своем IPF

Важно работать с вашим семейным врачом или респирологом (специалистом по легким), чтобы подобрать для вас лучшее лечение. Не все лекарства подойдут всем. Ваш врач знает вашу историю болезни и сможет подобрать для вас лучшее лечение.

Следующие пункты могут помочь вам подготовиться к встрече с врачом:

• Подготовьте письменный список вопросов, которые вы хотите задать. Поместите самые важные вопросы в начало списка.
• Делайте заметки, пока врач отвечает на ваши вопросы. Если вам не понятны ответы врача, узнайте подробности.
• Покажите врачу письменный список всех ваших симптомов. Будь честным.
• Принесите с собой все лекарства (включая лечебные травы).
• Если вы не уверены, что принимаете лекарства правильно, попросите врача обсудить их с вами.
• Пригласите на встречу друга или родственника, который поможет вам запомнить детали и делать записи для вас.
• Спросите своего врача о программах в вашем районе, которые помогают людям с ИЛФ и другими заболеваниями легких. Спросите о присоединении к программе легочной реабилитации.
• Спросите своего врача о местной группе поддержки IPF. Получение психосоциальной поддержки, образование и обучение навыкам преодоления трудностей через группы поддержки пациентов могут быть очень ценными для пациентов и их опекунов.
• Обсудите течение вашего заболевания со своим врачом во время последующих посещений и попросите своего врача помочь вам разработать цели вашего лечения.

Ваша медицинская бригада может помочь вам узнать больше о IPF и о том, как с ней справиться. Местные услуги по уходу на дому могут быть очень важны для предоставления вам основных услуг на дому, поскольку в случае необходимости вы можете связаться с вашими врачами. В вашу медицинскую бригаду IPF могут входить:

• врач (а), включая вашего семейного врача и респиролога (легочного специалиста)
• медсестра
• сертифицированный инструктор по респираторным заболеваниям, медицинский работник со специальной подготовкой в ​​области заболеваний легких
• фармацевт
• респираторный терапевт, медсестра или кардиолог-физиотерапевт, который ведет вашу программу легочной реабилитации
• сертифицированный инструктор по респираторным заболеваниям по бесплатному телефону доверия Ассоциации легких (звоните 1-866-717-2673)
• профессиональных терапевтов через вашу клинику, программу легочной реабилитации или уход на дому, которые могут посоветовать вам, как лучше жить с одышкой.

---

Изменение образа жизни

IPF – необратимое прогрессирующее заболевание. Поэтому важно научиться справляться с трудностями и как можно больше узнать о болезни.

• Отказ от курения – это самое важное, что вы можете сделать, чтобы замедлить прогрессирование любого заболевания легких.
• Делайте прививку от гриппа каждый год.
• Спросите своего врача о прививке от пневмонии.
• Беречь от людей с легочными инфекциями и простудными заболеваниями.
• Мойте руки как следует и часто.
• Оставайся в хорошей форме.

---

Кислород

Рубцы в легких могут препятствовать всасыванию кислорода в ваше тело. Низкий уровень кислорода может вызывать у вас одышку и усталость. Если уровень кислорода в крови слишком низкий, врач может назначить дополнительный кислород (домашний кислород). Это помогает уменьшить одышку и поможет вам быть более активным. Некоторым людям с ИЛФ может потребоваться кислородная терапия постоянно, тогда как другим она может понадобиться только во время упражнений или сна.

Если ваш врач прописал дополнительный кислород, важно использовать его в соответствии с предписаниями. Многие пациенты опасаются, что они станут «зависимыми» от дополнительного кислорода. Дополнительный кислород не вызывает привыкания, и вашему организму необходимо его достаточное количество для поддержания нормальных функций организма. Люди, которые принимают дополнительный кислород, должны продолжать принимать другие лекарства.

Не всем, у кого есть IPF, нужен кислород. Как правило, кислородная терапия может помочь только людям с очень низким уровнем кислорода в крови (гипоксемия).Чтобы узнать, нужен ли вам дополнительный кислород, поговорите со своим врачом или сертифицированным респираторным педагогом.

---

Лекарства

Не существует лекарств, которые лечат ИЛФ или уменьшают количество рубцов в легких. Некоторые лекарства помогают замедлить прогрессирование фиброза легких.
Очень сложно найти лекарства, которые подойдут каждому с ИЛФ. У некоторых пациентов лекарства от IPF имеют побочные эффекты, поэтому важно поговорить с врачом о возможных рисках.

Как и в случае любого лекарства от любого заболевания, вам следует поговорить со своим врачом о различных вариантах лечения и спросить о побочных эффектах лекарств.

пирфенидон

Пирфенидон – это лекарство от рубцов (антифиброз), которое замедляет прогрессирование IPF. У некоторых пациентов, принимающих пирфенидон, наблюдаются побочные эффекты, чаще всего расстройство желудка и кожная сыпь, особенно при воздействии солнца. Пирфенидон был одобрен Министерством здравоохранения Канады для лечения ИЛФ от легкой до умеренной.

Нинтеданиб
Нинтеданиб – это лекарство от рубцов (антифиброз), которое замедляет прогрессирование IPF. У некоторых пациентов, принимающих нинтеданиб, наблюдаются побочные эффекты, чаще всего включая диарею.

Таблетки кортикостероидов
Таблетки кортикостероидов (например, Преднизон ©) могут уменьшить воспаление в легких, подавляя вашу иммунную систему. Кортикостероиды используются только у пациентов с IPF, у которых наблюдается острое обострение фиброза легких, и могут быть вредными для пациентов с IPF, у которых рубцы остаются стабильными или медленно ухудшаются.

N-ацетилцистеин (перорально или в виде аэрозоля)
N-ацетилцистеин (NAC, мукомист) – это антиоксидант, который часто используется у пациентов с IPF. Большое клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что NAC не замедляет прогрессирование IPF.

Другие лекарства
Другие лекарства были изучены и ранее использовались при IPF, включая азатиоприн, циклофосфамид и другие. Эти препараты не рекомендуются при IPF, поскольку они не имеют доказанной пользы при IPF и связаны со значительными побочными эффектами.

---

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация – это программа упражнений и обучения, предназначенная только для пациентов с заболеваниями легких. Легочная реабилитация может помочь в обучении пациентов с ИЛФ тому, как дышать более эффективно и выполнять свою повседневную деятельность с меньшей одышкой.

Большинство программ легочной реабилитации предназначены для людей с ХОБЛ (эмфиземой и хроническим бронхитом), хотя большинство программ легочной реабилитации в Канаде принимают и приветствуют пациентов с ИЛФ.

Узнайте больше о легочной реабилитации и найдите ближайшую программу.

---

Пересадка легких

Пересадка легких подходит не всем, но для некоторых она может быть вариантом лечения. Важно проконсультироваться с врачом, чтобы узнать, подходит ли вам трансплантация легких.
Если человек соответствует требованиям для трансплантации легких, его помещают в список ожидания для донорства органов. Ожидание может быть долгим, а операция – рискованной. Люди, которым сделана трансплантация, должны принимать несколько лекарств против отторжения (иммунодепрессантов) до конца своей жизни.

Когда врач может порекомендовать трансплантацию легких для лечения ХОБЛ, эмфиземы или фиброза легких | Пересадка

Эта статья была обновлена ​​1 ноября 2019 года.

Все, что мы делаем, зависит от нашей способности дышать – каждое движение, каждая мысль или сигнал нашего мозга. Таким образом, эффекты могут быстро накапливаться, когда болезни легких, также известные как болезни легких, ограничивают нашу способность нормально дышать.

Если мы не можем улучшить здоровье легких пациента с помощью обычного лечения, мы можем порекомендовать трансплантацию легких.В 2018 году наша команда по трансплантации легких провела 68 трансплантаций. Показатели выживаемости пациентов, перенесших операцию по трансплантации у нас, также самые высокие в Северном Техасе.

Многие из наших пациентов страдают такими заболеваниями, как эмфизема и фиброз легких, которые заставляют их нуждаться в нашей помощи. Давайте обсудим эти состояния и то, что с ними связано, а также то, как они могут привести к необходимости трансплантации легких.

Что такое ХОБЛ и каковы его симптомы?

Хроническая обструктивная болезнь легких или ХОБЛ – это состояние, которое мешает нормальному процессу дыхания.У людей с ХОБЛ возникают проблемы с поступлением воздуха в легкие и из них. Около 30 процентов наших пациентов с трансплантацией легких страдают той или иной формой ХОБЛ, например эмфиземой, наиболее распространенным типом ХОБЛ.

ХОБЛ обычно вызывается воздействием веществ, раздражающих или повреждающих легкие. Хотя пыль, химические вещества или другие вещества могут привести к развитию ХОБЛ, наиболее распространенной причиной является курение.

Если у вас ХОБЛ, вы можете заметить следующие симптомы:

• Синеватая кожа губ или ногтевого ложа (цианоз)
• Хронический кашель, который может производить много слизи
• Чувство усталости или отсутствия энергии
• Одышка, особенно во время упражнений
• Отек лодыжек, ступней или ног
• Сдавленность или боль в груди \
• Свистящее дыхание

По данным Национального института здравоохранения, около 12 миллионов взрослых в СШАУ S. была диагностирована какая-то форма ХОБЛ, но исследователи полагают, что еще 12 миллионов страдают этим заболеванием и не имеют диагноза. Центры по контролю и профилактике заболеваний сообщают, что около 5,4 процента техасцев были диагностированы ХОБЛ.

Эмфизема: наиболее распространенная форма ХОБЛ

У людей с эмфиземой поражены воздушные мешочки легких, называемые альвеолами. Альвеолы ​​переносят кислород из легких в кровь, которая переносит кислород ко всем органам и тканям тела.Из-за повреждения альвеол люди с эмфиземой не получают достаточно кислорода.

Как и в случае других форм ХОБЛ, курение сигарет является основной причиной развития эмфиземы. Риску подвержены также люди, подвергающиеся воздействию вторичного сигаретного дыма, а также промышленной пыли и химикатов. Около 3 миллионов американцев диагностировали эмфизему.

Что такое фиброз легких и что его вызывает?

Легочный фиброз, также известный как интерстициальное заболевание легких, – это термин, используемый для обозначения ряда состояний легких, которые влияют на легкие аналогичным образом. Фиброз – это рубцовая ткань, а при фиброзе легких происходит накопление рубцовой ткани в легких, что не позволяет легким получать достаточно кислорода. Около 45 процентов наших пациентов, которым проводят трансплантацию легких, страдают той или иной формой фиброза легких.

Существует множество причин легочного фиброза, наиболее частыми из которых являются:

• Аутоиммунные расстройства, такие как волчанка или ревматоидный артрит
• Воздействие вдыхаемых веществ, повреждающих легкие, включая сигаретный дым и асбест
• Генетические факторы, которые семейный
• Гранулематозные заболевания, вызывающие тип воспаления легких, называемый гранулемами
• Некоторые лекарства, в том числе химиотерапевтические препараты и длительный прием некоторых антибиотиков

Иногда мы не можем найти причину легочной болезни пациента. фиброз.Мы называем эти случаи идиопатическим («неизвестная причина») легочным фиброзом.

Наиболее частыми симптомами фиброза легких являются кашель и одышка. Другие симптомы могут включать чувство слабости, усталости или отсутствие аппетита.

Эти симптомы обычно слабо выражены или незаметны на ранней стадии заболевания, но усиливаются по мере того, как в легких накапливается больше рубцовой ткани. В конце концов, даже простые действия, такие как разговор по телефону или еда, могут вызывать у больных одышку или одышку.

Мы лечим пациентов с фиброзом легких в рамках нашей Программы лечения интерстициальных заболеваний легких и фиброза легких. Узнать больше о программе.

муковисцидоз | Определение, причины, симптомы и лечение

Узнайте о хронических инфекциях, причинах, по которым бактерии становятся хроническими у пациентов с муковисцидозом, и почему стандартные антибиотики не способны к бактериям

Обсуждение хронических инфекций, их значения при муковисцидозе и почему их трудно лечить стандартными антибиотиками.

Университетский колледж Корк, Ирландия (партнер по изданию Britannica) См. Все видео к этой статье

Муковисцидоз (CF) , также называемый муковисцидоз , ранее муковисцидоз поджелудочной железы , наследственное нарушение обмена веществ, Главный симптом этого заболевания – образование густой липкой слизи, забивающей дыхательные пути и желудочно-кишечный тракт. Муковисцидоз не считался отдельным заболеванием до 1938 года, а затем был классифицирован как детское заболевание, поскольку смертность среди пораженных младенцев и детей была высокой.Однако к середине 1980-х годов более половины всех жертв муковисцидоза дожили до зрелого возраста благодаря агрессивным терапевтическим мерам.

Британская викторина

44 вопроса из самых популярных викторин «Британника» о здоровье и медицине

Что вы знаете об анатомии человека? Как насчет медицинских условий? Мозг? Вам нужно будет много знать, чтобы ответить на 44 самых сложных вопроса из самых популярных викторин Britannica о здоровье и медицине.

Муковисцидоз – это наследственное заболевание, в основном поражающее людей европейского происхождения. По оценкам, это происходит у 1 на 2500–4500 живорождений в этих популяциях и особенно сконцентрировано у лиц северо-западного европейского происхождения. Это гораздо реже среди людей африканского происхождения (примерно 1 на 17 000 живорождений) и очень редко среди людей азиатского происхождения. Давно известно, что это заболевание является рецессивным, т. Е. Заболевание проявляется только у людей, унаследовавших дефектный ген от обоих родителей.Заболевание не проявляется у гетерозигот, то есть у тех людей, у которых есть одна нормальная копия и одна дефектная копия конкретного вовлеченного гена. Однако, когда оба родителя гетерозиготны, они могут ожидать, что на основе случайности каждый четвертый из их потомков будет болен. В 1989 году был выделен дефектный ген, ответственный за муковисцидоз. Ген, называемый регулятором трансмембранной проводимости муковисцидоза, или CFTR , расположен в середине хромосомы 7 и кодирует одноименный белок, обозначенный как CFTR.

Муковисцидоз влияет на функционирование экзокринных желез организма, например, секретирующих слизь и потовых желез, в дыхательной и пищеварительной системах. В клетках легких и кишечника белок CFTR переносит хлорид через клеточные мембраны и регулирует другие каналы. Эти функции имеют решающее значение для поддержания и регулирования текучести слизистых выделений. Большинство случаев кистозного фиброза вызвано мутацией, которая соответствует выработке белка CFTR, в котором отсутствует аминокислота фенилаланин.В результате ионы хлора и натрия накапливаются внутри клеток, втягивая жидкость в клетки и вызывая обезвоживание слизи, которая обычно покрывает эти поверхности. Густая липкая слизь накапливается в легких, закупоривая бронхи и затрудняя дыхание. Это приводит к хроническим респираторным инфекциям, часто вызываемым золотистым стафилококком или синегнойной палочкой . Хронический кашель, рецидивирующая пневмония и прогрессирующая потеря функции легких являются основными проявлениями заболевания легких, которое является наиболее частой причиной смерти людей с муковисцидозом.

В пищеварительной системе чрезмерно густые слизистые выделения препятствуют прохождению пищеварительных ферментов и, таким образом, блокируют усвоение организмом основных питательных веществ. Возникающие в результате нарушения пищеварения и всасывания пищи могут привести к истощению пострадавших людей, несмотря на адекватную диету. Объемный, жирный стул с неприятным запахом часто является первым признаком муковисцидоза. Около 10 процентов младенцев с муковисцидозом имеют кишечную непроходимость при рождении из-за очень густых выделений.Кроме того, мутации в гене CFTR связаны с дегенерацией семявыносящего протока и бесплодием у взрослых мужчин с муковисцидозом.

Получите эксклюзивный доступ к контенту нашего 1768 First Edition с подпиской. Подпишитесь сегодня

Муковисцидоз заставляет потовые железы вырабатывать пот с аномально высоким содержанием соли. Высокое содержание соли в потоотделении является основанием для «потового теста», который является окончательным диагностическим тестом на наличие муковисцидоза. Мутации, связанные с кистозным фиброзом, могут быть обнаружены в скрининговых тестах. Эти тесты эффективны при идентификации взрослых носителей (гетерозигот), которые могут передавать мутации своему потомству, а также при идентификации новорожденных, которые могут быть подвержены риску заболевания.

Лечение муковисцидоза включает прием добавок ферментов поджелудочной железы и диету с высоким содержанием калорий, белков и жиров. Ежедневно используется интенсивная физиотерапия для разжижения и слива слизистых выделений, которые накапливаются в легких.Лекарства, такие как дорназа альфа, рекомбинантная форма фермента дезоксирибонуклеазы, вводятся в жидкую слизь, облегчая ее выведение из легких при кашле. Кроме того, бронходилататоры можно использовать для расслабления гладких мышц, выстилающих дыхательные пути и вызывающих сужение дыхательных путей, облегчая пациентам дыхание. Эти агенты можно вводить с помощью ингалятора или распылителя, который приводится в действие компрессором, который распыляет лекарственное средство в виде аэрозоля в дыхательные пути. Было показано, что противовоспалительный агент ибупрофен замедляет разрушение легочной ткани у некоторых пациентов с муковисцидозом.В тяжелых случаях может быть рассмотрена возможность трансплантации легких. Многие пациенты с муковисцидозом регулярно принимают антибиотики, иногда в аэрозольной форме, для борьбы с легочными инфекциями.

Одним из наиболее многообещающих методов лечения муковисцидоза является генная терапия. Генная терапия впервые появилась как потенциальная форма лечения в 1990 году, когда исследователи успешно восстановили функцию хлоридного канала CFTR в культивируемых эпителиальных клетках легких и дыхательных путей, несущих мутации CFTR .Исследователи использовали технологию рекомбинантной ДНК для создания вирусных векторов, содержащих нормальные копии гена CFTR . Затем эти векторы трансфицировали в культивируемые клетки, которые впоследствии включали нормальные гены в свою ДНК. Этот успех привел к первому клиническому испытанию генной терапии муковисцидоза в 1993 году. Та же технология была использована для вставки гена CFTR в аденовирус с дефицитом репликации, который затем вводили в нос и легкие пациентов.Это первое испытание первоначально оказалось успешным, поскольку вскоре после лечения наблюдали повышенную экспрессию белка CFTR. Однако у пациентов наблюдались тяжелые побочные эффекты, включая воспаление легких и признаки вирусной инфекции. С 1990-х годов генная терапия муковисцидоза претерпела значительные усовершенствования, и результаты клинических испытаний стабильно улучшаются. Однако естественные защитные системы легких и дыхательных путей оказались значительными препятствиями для поглощения клетками вирусного вектора, несущего нормальный ген CFTR .В результате разработка эффективной системы доставки генов стала основным направлением генной терапии кистозного фиброза. Исследуемые системы доставки включают катионные полимерные векторы, катионные липосомы и вирус, связанный с аденовирусом. Последний, который может связываться с типом рецептора, экспрессирующимся в большом количестве на поверхности клеток легких, оказался особенно эффективным в лабораторных исследованиях с использованием ткани легких человека.

Легочный фиброз (идиопатический) – Здорово

В настоящее время нет лекарства от идиопатического легочного фиброза.Основная цель лечения – максимально облегчить симптомы заболевания и замедлить его прогрессирование.

Лекарства

Лекарства могут помочь уменьшить симптомы у некоторых людей, но не у всех. Некоторым людям, особенно пожилым людям, симптомы которых слабо выражены или не ухудшаются, можно посоветовать не принимать никаких лекарств. Это потому, что возможные побочные эффекты могут быть хуже, чем прогрессирование болезни.

Стероидные таблетки

Могут быть назначены низкие дозы кортикостероида, называемого преднизоном.Если через несколько месяцев улучшения не наступит, лечение можно прекратить.

Прием стероидных препаратов, особенно в течение длительного периода времени, может вызвать побочные эффекты, в том числе:

• прибавка в весе
• остеопороз (ломкость костей, особенно поражающая женщин после менопаузы)
• катаракта (мутные пятна на хрусталике глаза)
• глаукома (заболевание глаз, приводящее к ухудшению зрения)
• проблемы с желудком

Он также может вызвать диабет и повышение артериального давления.Для получения дополнительной информации см. Побочные эффекты кортикостероидов.

Ваш врач или специалист должен всегда сравнивать потенциальные преимущества стероидного лечения с риском побочных эффектов.

Другие лекарственные препараты

Недавно был использован ряд других лекарств, чтобы выяснить, могут ли они быть эффективными при лечении ИЛФ. Наиболее перспективные описаны ниже.

N-ацетилцистеин

N-ацетилцистеин известен как антиоксидант. Антиоксиданты могут иметь ограниченный эффект в защите клеток от повреждений, которые могут возникнуть при старении.

Имеются данные о том, что сочетание N-ацетилцистеина с кортикостероидами может замедлить прогрессирование IPF в краткосрочной перспективе. Его долгосрочная эффективность сомнительна.

N-ацетилцистеин продается во многих магазинах здоровья без рецепта. Проконсультируйтесь с лечащим врачом, прежде чем принимать это лекарство, поскольку оно может быть небезопасным или подходящим для всех с ИЛФ.

Силденафил

Силденафил – это лекарство, которое может расширять кровеносные сосуды в легких, что должно помочь улучшить кровоток при одновременном снижении артериального давления (полезно, если у вас также есть легочная гипертензия),

Исследования показали, что силденафил может привести к небольшому уменьшению одышки, что может улучшить диапазон повседневной активности человека.Это, в свою очередь, может улучшить качество жизни.

Силденафил может вам не подойти, если вы:

• также принимают лекарства или препараты, содержащие нитраты – органические нитраты часто используются для лечения стенокардии, а амилнитрат – рекреационный наркотик, широко известный как «попперс»
• серьезная проблема с печенью
• недавно перенесли сердечный приступ или инсульт
• имеют очень низкое артериальное давление
• имеют определенные заболевания глаз

Общие побочные эффекты силденафила включают:

Пирфенидон

Пирфенидон – антифибротический препарат, который может использоваться для лечения взрослых с легким и умеренным ИЛФ.

Необходимы дополнительные исследования его долгосрочных эффектов, но текущие исследования показывают, что пирфенидон способен замедлять прогрессирование IPF.

Побочные эффекты пирфенидона могут включать:

• тошнота
• рвота
• понос
• Боль в животе
• усталость (утомление)
• Сыпь, вызванная светочувствительностью (на солнце)

Пирфенидон в настоящее время назначается только конкретным пациентам в специализированных центрах.

Кислородная поддержка

При тяжелом идиопатическом фиброзе легких уровень кислорода в крови падает, и вы чувствуете одышку. В этом случае ваш специалист может прописать вам кислород, который поможет вам с дыханием и позволит вам быть более активным.

Вам потребуется набрать кислород через носовые трубки или маску портативного устройства, называемого концентратором кислорода. Это устройство обеспечивает воздух с гораздо более высоким уровнем кислорода, чем воздух, которым вы дышите естественным путем.Трубки от машины длинные, поэтому вы сможете перемещаться по дому, пока подключены.

Вы также можете использовать кислородный ингалятор, когда находитесь вне дома.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация – это междисциплинарное лечение (с привлечением многих различных медицинских специалистов), используемое для многих долгосрочных заболеваний легких. Курсы направлены на то, чтобы помочь пациенту смириться со своим состоянием, научиться лучшим способам справиться с ним и улучшить свою способность функционировать ежедневно без крайней одышки.

Курсы легочной реабилитации обычно проводятся на месте и могут включать:

• образование по поводу фиброза легких
• физические упражнения
• дыхательные упражнения
• советы по питанию
• психологическая поддержка
• сеть социальной поддержки

Для получения дополнительной информации просмотрите видео, в котором медсестра-респиратор и пациенты рассказывают о легочной реабилитации.

Пересадка легкого

Если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на другие формы лечения, ваш консультант может порекомендовать пересадку легких.Решение о трансплантации будет принято на основании:

• насколько плохо ваше состояние
• как быстро ваше состояние ухудшается
• ваш возраст и общее состояние здоровья
• насколько ваше состояние может улучшиться после трансплантации
• наличие донорского легкого

Немногие люди с идиопатическим фиброзом легких являются подходящими кандидатами для трансплантации легких.

Самопомощь

Помимо лечения, описанного выше, есть меры, которые вы можете предпринять, чтобы оставаться максимально здоровым:

• бросить курить
• регулярно занимайтесь спортом и оставайтесь в хорошей форме
• соблюдайте правильную сбалансированную диету
• сделать прививку от гриппа и пневмококковую вакцину (грипп и пневмококковые бактериальные инфекции могут стать тяжелыми, если у вас заболевание легких)
• стараться держаться подальше от людей с легочными инфекциями и простудными заболеваниями

.