Лимфома беркитта это: Лимфома Беркитта – причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Лимфома Беркитта – причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

статья обновлена 03/08/2020

Обновлено 03/08/2020

21.4K просмотров

Лимфома Беркитта – опухоль высокой степени злокачественности, относящаяся к группе неходжкинских лимфом. Первичный очаг может локализоваться не только в лимфоузлах, но и в различных органах и тканях: в костях лицевого скелета, желудке, кишечнике, молочных железах и т. д. Характерен агрессивный местный рост и быстрое метастазирование. Лимфома Беркитта проявляется деформацией лица и костей скелета, лихорадкой, желтухой, диспепсией и неврологическими расстройствами. Диагноз выставляют на основании осмотра, данных биопсии и других исследований. Лечение – химиотерапия, лучевая терапия, хирургические операции.

Общие сведения

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное злокачественное новообразование, преимущественно экстранодальной локализации; разновидность В-клеточных лимфом. Быстро распространяется за пределы лимфатической системы, после чего в процесс вовлекаются внутренние органы, ЦНС и костный мозг. Эндемическая форма лимфомы Беркитта составляет около 80% от общего количества случаев заболевания, спорадическая – около 20%. Эндемической формой преимущественно страдают дети, проживающие в Южной Африке и Новой Гвинее. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, болезнь вдвое чаще обнаруживается у мальчиков.

Спорадическая форма лимфомы Беркитта выявляется в разных странах мира, составляет чуть больше 1% от общего количества лимфом, диагностируемых в США и странах Западной Европы. Средний возраст пациентов около 30 лет, соотношение мужчин и женщин – 2,5:1. Обе формы лимфомы Беркитта нередко возникают на фоне СПИДа. Большинство пациентов инфицированы вирусом Эпштейна-Барр. В России данное заболевание практически не встречается. Лечение лимфомы Берки

Лимфома Беркитта – что это такое, симптомы и прогноз

Мужчина с лимфомой Беркитта

Лимфома Беркитта – это опасное злокачественное образование, которое относится к группе неходжкинских лимфом. В Международной классификации болезней (МКБ -10) данное заболевание числится под кодом С83.7 – Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта: что это такое?

Лимфома Беркитта берет свое начало из В-лимфоцитов. Она образуется в лимфоузлах, затем прорастает в другие ткани, тем самым поражая кости лицевого скелета, желудок, кишечник, и другие органы человека. Данная опухоль отличается способностью к быстрому метастазированию.

Различают спорадическую и эндемическую формы лимфомы Беркитта:

  1. эндемическая форма составляет 80% от всех диагностированных лимфом Беркитта. Данной формой чаще заболевают дети, в большинстве случаев мальчики, которые живут в Южной Африке и новой Гвинее. Возрастная категория в основном от 4 до 7 лет. Выявляется данная форма лимфомы Беркитта в области челюсти, которая метастазирует в носоглотку, тем самым нарушая дыхательный процесс;
  2. спорадическая форма диагностируется в 20% случаях из всех диагностированных лимфом Беркитта. В странах Европы и США эти данные составляют 1%. Данным типом лимфомы чаще страдают мужчины в возрасте около 30 лет. Выявляется чаще всего во внутренних органах, а именно в кишечнике, почках, яичниках, поджелудочной железе, желудке. В запущенных случаях способна поражать головной мозг.

Частой причиной возникновения лимфомы Беркитта в обеих формах заболевания является наличие у человека ВИЧ-инфекции. Также в ходе исследований, было установлено, что у основной доли больных лимфомой Беркитта в организме существовал вирус Эпштейна-Барра.

Стадии

Существуют 4 стадии распространения данной патологии:

  1. на первой стадии лимфома поражает одну область лимфатических узлов;
  2. во второй стадии затрагиваются более одной зоны лимфоузлов с одной стороны диафрагмы;
  3. третья стадия характеризуется поражением лимфоузлов с двух сторон диафрагмы;
  4. четвертая стадия – кроме лимфатических узлов, в процесс вовлечены и внутренние органы.

Ведущие клиники в Израиле

Какая группа инвалидности дается?

Так как лимфома Беркитта – это тяжелое заболевание, которое сильно ограничивает человека в физической и, в некоторых случаях, умственной работе, инвалидность человеку с данным заболеванием, при необходимости выдается.

Группа инвалидности зависит от типа лимфомы, стадии заболевания, наличия осложнений:

  • третья группа выдается в тех случаях, если опухоль обладает низкой степенью малигнизации;
  • вторая группа – если болезнь имеет промежуточный характер злокачественности. Здесь есть некоторые нюансы: если болезнь уже диагностирована и установлена 1 или 2 стадии лимфомы или же болезнь находится на 3 или 4 стадии, но хорошо поддается лечению, в таких случаях выдается вторая группа инвалидности;
  • при высокой степени злокачественности, когда лимфома находится на четвертой стадии, или же на третьей, когда лечение не приводит к хорошим результатам, пациенту присваивается первая группа инвалидности. Вне зависимости от стадии лимфомы, если болезнь сопровождается тяжелой анемией, инфекционными осложнениями, и другими последствиями, которые значительно ограничивают физические возможности человека, также выдается первая группа инвалидности.

Причины

Точные причины, из-за которых развивается лимфома Беркитта, не выявлены. Несмотря на то, что патология чаще всего обнаруживается у носителей вируса Эпштейна-Барра, специалисты считают, что толчком для образования лимфомы могут быть следующие факторы:

  1. воздействие радиации на организм;
  2. контакт с канцерогенными веществами;
  3. плохие экологические условия для проживания;
  4. низкий уровень жизни.

Именно неблагоприятные условия жизни, от чего подавляется иммунитет, как предполагают исследователи, могут спровоцировать у человека инфицирование вирусом Эпштейна-Барра. Данный вирус, впоследствии, приводит к инфекционному мононуклеозу.

Еще одной возможной причиной возникновения данного заболевания является генетическая аномалия, при которой нарушается последовательность ДНК, что приводит к неправильному делению клеток и созреванию лимфоцитов.

Необходимо отметить, что больной, который перенес инфекционный мононуклеоз и стал носителем вируса Эпштейна-Барра, при контакте с другим человеком, может через слюну его заразить данным вирусом.

Симптомы

Самый распространенный вариант лимфомы Беркитта – это появление единичных или множественных узлов в области челюсти. Увеличиваясь в размерах, они проникают в ближайшие органы и ткани. При данном процессе искажаются черты лица, деформируется нос и челюсть, выпадают зубы. Поражается щитовидная железа. Человеку становится тяжело дышать.

При появлении метастаз, деформируются кости скелета, поражается центральная нервная система. Это становится причиной переломов конечностей, неврологических расстройств и паралича.

В лимфатических узлах и органах брюшины накапливаются клетки лимфомы. В результате этого происходит увеличение органов, отекают челюсть и шея. Происходят сбои в работе таких жизненно важных органов как поджелудочная железа, печень, почки. Возникает непроходимость и кровотечение в кишечнике. При прогрессировании этой болезни, человек ощущает боли в животе, происходит сдавливание вен с тромбоэмболией и мочеточников, что приводит к нарушению работы почек.

Образование лимфомы Беркитта в забрюшинном пространстве может привести к поражению позвоночника и спинного мозга.

При лимфоме Беркитта в 2% случаев у каждого третьего пациента диагностируется лейкемия (рак крови).

Неблагоприятным признаком является поражение черепно-мозговых нервов. Страдают лицевой и зрительный нервы, нарушается слух, появляются нестерпимые головные боли.

При низком иммунитете в сочетании с вирусом Эпштейна-Барра развивается лейкоплакия слизистой оболочки языка и полости рта.

На последних стадиях лимфомы, человек резко теряет вес, его мучают сильные боли, лихорадка.

Хотите получить смету на лечение?

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Диагностика

Диагноз «Лимфома Беркитта» ставится на основании лабораторных и инструментальных видов исследований:

  • производится осмотр пациента;
  • проводятся клинические и биохимические анализы крови;
  • выполняется биопсия лимфатического узла для гистологического исследования. Этот вид диагностики является основным в диагностике лимфомы Беркитта, который может подтвердить или исключить диагноз;
  • чтобы выяснить особенности лимфомы Беркитта, прибегают к молекулярно-генетическим исследованиям.

К инструментальным видам диагностики относятся:

  • рентген черепа, способный определить масштабы болезни и степень распространения на голове и в головном мозге;
  • МРТ, КТ, и УЗИ применяются для исследования внутренних органов;
  • при необходимости применяется стернальная пункция. Исследуется костный мозг на наличие в нем злокачественных (лимфоидных) клеток.

Лечение

При диагнозе «лимфома Беркитта» проводится комплексное лечение:

  • данная патология имеет свойство быстро распространяться и поражать внутренние органы человека. На сегодняшний день самым эффективным методом лечения является применение полихимиотерапии, так как данный вид лечения воздействует на весь организм. Назначается схема лечения CODOX-M/VAC, при которой применяются такие препараты как Винкристин, Доксорубицин, Метотрексат, Ифосфамид, Этопозид, Цитарабин, Сарколизин, Циклофосфан. При своевременной диагностике, после применения полихимиотерапии, излечиваются до 90% пациентов. Данным заболеванием чаще всего болеют дети, поэтому химиотерапия проводится короткими курсами, чтобы избежать токсических эффектов (развитие других опухолей, бесплодие, нарушение роста). Для эффективности результатов, при проведении химиотерапии, назначаются противовирусные препараты. Целесообразен прием интерферонов, Фоскарнет и Ганцикловир в больших дозах. Такого рода препараты позволят организму поднять иммунитет и справиться с тяжелыми химиотерапевтическими процедурами;
  • хирургическое удаление опухоли в брюшной области или в забрюшинном пространстве – это дополнительный метод лечения лимфомы. После его применения улучшается качество жизни пациента, но на прогнозы болезни не влияет. Очень редко лимфома Беркитта поражает желудок. Развивается она из лимфатической ткани стенок желудка. Несмотря на то, что опухоль растет медленно, больного мучают боли в желудке. В таких случаях операция совместно с химиотерапией при 1 и 2 стадии болезни, часто дают положительный результат. После операции каждые полгода в течение пяти лет проводится эндоскопическое исследование желудка. Если опухоль начинает прогрессировать, проводится полихимиотерапия или облучение. При опухоли челюсти, операция не показана из-за риска развития кровотечения. В этом случае иногда пересадка костного мозга дает хороший результат.

Прогноз

Лимфома Беркитта излечивается при раннем диагностировании и комплексном лечении.

Распространение лимфомы на ЦНС, костный мозг и внутренние органы, дает неутешительные прогнозы. Пациенты умирают от осложнений и нарушений в работе жизненно-важных внутренних органов организма.

При лимфоме 4 стадии, болезнь напоминает острую лейкемию, при которой злокачественные клетки поражают весь организм с большой скоростью. Прогноз при этом неблагоприятный.

После того, как пациент прошел весь курс терапии, есть вероятность, что лимфома Беркитта, спустя год снова рецидивирует. Рецидивные опухоли, на которых применение химиотерапии уже не оказывает никакого эффекта, являются неблагоприятными. В таких случаях больные живут не более 8-9 месяцев.

Профилактические меры лимфомы Беркитта не разработаны.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта – это B-клеточная лимфома с экстремально коротким периодом удвоения. Часто проявляется экстранодальным поражением или поражением костного мозга, как острый лейкоз. Впервые бала описана Д. Беркиттом.

 

 

Этиопатогенез

Выделяют три клинических варианта лимфомы Беркитта:

 

Эндемический – который имеет распространение в экваториальной Африке, заболевание наиболее часто поражает детей, преимущественно мальчиков 4–7 лет.

Этиологические факторы: вирус Эпштейна – Барра, Plasmodium falciparum.

 

Спорадический – этот вариант распространён по всему миру, болеют дети и молодые взрослые, частота 1–2% в структуре неходжкинских лимфом, 20–30% в структуре лимфом у детей, вирус Эпштейн – Барра выявляется в 30% случаев.

 

Ассоциированный с иммунодефицитом – связанный с ВИЧ-инфекцией, начальное проявление СПИД.

 

Клиническая картина

Характерные зоны экстранодального поражения: челюсти, кости лицевого скелета, дистальные отделы тонкой кишки, слепая кишка, сальник, гонады, почки, молочные железы, щитовидная железа, слюнные железы, типично поражение центральной нервной системы.

Заболевание характеризуется острым началом с возникновением опухолевидного узла в одной из указанных выше областей.

Опухоль имеет склонность к быстрой генерализации, в особенности по органам брюшной полости. Узлы, которые расположены поверхностно, имеют тенденцию к быстрому изъязвлению и прорастанию в окружающие ткани.

Интенсивный рост внутриполостной опухоли сопровождается признаками механического сдавления окружающих жизненно важных структур (возникновение гидронефроза в случае поражения забрюшинных лимфоузлов).

Наиболее опасными становятся разрастания опухоли в оболочках или веществе головного или спинного мозга с развитием тяжёлыми и жизнеугрожающими неврологическими проявлениями.

Развитие опухоли в костных структурах сопровождается остеолизом, большой вероятностью патологических переломов. В челюстях наиболее часто происходит деструкция кортикальных замыкательных пластинок вокруг зубов и их зачатков.

 

 

Классификация по распространенности процесса:

 

– поражение одной анатомической области;

– поражение двух рядом расположенных областей;

– поражение более двух областей с одной стороны диафрагмы;

– поражение распространено по обе стороны диафрагмы, без прорастания в структуры центральной нервной системы;

– вовлечение в патологический процесс центральной нервной системы.

 

Диагностика

Характерная клиническая картина с наличием интенсивно растущего опухолевого образования, при морфологическом исследовании специфический вид «звёздного неба», положительная иммунофлюоресцентная реакция с подтверждёнными клетками лимфомы Беркитта.

 

Лечение

Клетки лимфомы Беркитта имеют высокую чувствительность к основным группам цитостатических фармпрепаратов. Эндемический и спорадический варианты потенциально излечимы.

При отсутствии своевременного цитостатического лечения прогноз неблагоприятный.

что это такое, симптомы и прогноз болезни

Лимфома Беркитта считается одним из наиболее опасных и агрессивных видов заболевания лимфатической системы. Недуг характеризуется крайне быстрым распространением за пределы лимфатической системы. При наиболее неблагоприятном сценарии развития данной болезни патологический очаг захватывает внутренние органы, костный мозг и центральную нервную систему.

Что представляет собой данное заболевание?

Лимфома Беркитта – крайне агрессивное онкологическое заболевание, поражающее в основном мальчиков

В первую очередь следует разобраться с тем, что такое лимфома Беркитта. Это одна из лимфом неходжкинского типа, которая характеризуется быстрым и агрессивным развитием. На данный момент она считается одной из самых опасных патологий лимфатической системы, поскольку злокачественный процесс затрагивает не только лимфоузлы, но и кровь, спинномозговую жидкость и костный мозг.

Заболевание поражает преимущественно детей, которые проживают в Новой Гвинее и Южной Африке. Средний возраст пациентов составляет 4-7 лет, причем у мальчиков недуг выявляется вдвое чаще.

Одной из особенностей развития данного заболевания является наличие в организме пациента вируса Эпштейна-Барр. Столь комплексные патологические изменения в организме нередко приводят к летальному исходу. В большинстве случаев смерть наступает из-за развития инфекционного мононуклеоза на фоне прогрессирования вируса Эпштейна-Барр.

Впервые данный вирус был выявлен у африканского пациента, страдающего от лимфомы, в 1964 году. Инфекция способствует трансформации инфицированных клеток, которые впоследствии способны перерождаться в злокачественные новообразования. При условии низкого иммунитета у пациента возможно развитие инфекционного мононуклеоза и лимфомы Беркитта.

Когда происходит чрезмерное скопление клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины, начинается патологический рост тканей. Не шее и в районе челюстей пациента развиваются отеки, а ввиду большого скопления клеток в кишечнике возможно возникновение непроходимости, на фоне которой открывается внутреннее кровотечение.

Лимфома Беркитта способна развиваться в таких органах, как:

  • надпочечники;
  • органы ЖКТ;
  • челюсти;
  • яичники;
  • почки;
  • поджелудочная железа;
  • головной мозг.

Код заболевания по МКБ-10 – С83.7.

Причины

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток при лимфоме Беркитта

Провокаторами развития данного заболевания могут становиться:

  • вещества канцерогенной природы;
  • воздействие на организм ионизирующей радиации;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • внешние канцерогенные факторы, такие как диоксин, гербициды, поливинилхлориды;
  • неопластические заболевания и вирусы.

На данный момент причины развития данного недуга являются окончательно невыясненными. Помимо того что опухоль Беркитта чаще всего возникает при заражении вирусом Эпштейна-Барр, большинство исследователей сходятся во мнении, что толчком для зарождения заболевания являются несколько факторов, среди которых чаще всего присутствуют следующие:

  • пониженный иммунитет;
  • воздействие ионизирующей радиации;
  • контакт с канцерогенами.

Вирус Эпштейна-Барр – это герпесвирус, который провоцирует развитие злокачественных клеток. Он выявляется примерно у 50% детского и 90% взрослого населения Северной Америки. Чаще всего носитель вируса даже не догадывается о том, что заражен.

Многие ученые считают, что вирус передается через слюну. Также возможным источником заражения лимфомой Беркитта выступает редкая генетическая аномалия, характеризующаяся перемещением генов между хромосомами. Это провоцирует разрыв последовательности ДНК, нарушение процесса созревания лимфоцитов и клеточного деления.

Симптоматика

При прогрессировании лимфома Беркитта распространяется на зрительный и лицевой нервы

Первые симптомы следующие:

  • лихорадочное состояние;
  • кишечная непроходимость;
  • возникновение сильных болей в районе живота;
  • истощение;
  • затруднение дыхания;
  • развитие желтухи;
  • нарушение глотательной функции;
  • симптомы диспепсии.

Ввиду того что заболевание разрушительно воздействует на костную систему, у больных может отмечаться потеря зубов, а также деформация челюстей и носа.

Визуально лимфома Беркитта представлена единичными или множественными новообразованиями, которых хорошо заметны невооруженным глазом. Нередко при развитии данного заболевания у пациента развиваются симптомы, свидетельствующие о появлении назофаризеальной карциномы. Эта опухоль имеет вид полипа, который находится в среднем носовом ходу или на латеральной стороне носа.

Карцинома довольно быстро прорастает в полость носоглотки и метастазирует в лимфоузлы, расположенные под челюстью. В результате прогрессирования данной болезни у пациента нарушается носовое дыхание, а из носа наблюдаются гнойно-кровяные желеобразные выделения.

В редких случаях лимфома Беркитта имеет следующие проявления:

  • лихорадка;
  • интоксикация организма;
  • парезы;
  • переломы тазовых и бедренных костей;
  • параличи.

При развитии абдоминальной формы заболевания у пациента наблюдаются следующие изменения:

  • проблемы со слухом: возникают сильные шумы в ушах на фоне болей в районе висков;
  • нарушения, связанные с работой поджелудочной железы, яичников, печени и почек;
  • инфильтраты, содержащие опухолевые клетки.

Если при развитии лимфомы Беркитта наблюдается сочетание вируса Эпштейна-Барр с низким иммунитетом, то возможно образование лейкоплакии ротовой полости и языка. Данное заболевание проявляется онемением, жжением и вкусовыми нарушениями.

Крайне редко (приблизительно в 2% случаев) на фоне лимфомы Беркитта развивается лейкемия. Обычно лейкемическая фаза возникает при наличии крупных новообразований. Если при этом процесс затрагивает ЦНС, то прогноз заболевания является неблагоприятным. Наиболее явным симптомом такой патологии является выраженный менингеальный синдром.

Если лимфома Беркитта затрагивает мозговые оболочки, то в первую очередь при этом страдает нервная системы. Как правило, болезнь распространяется на зрительный и лицевой нервы.

Диагностика

Исследование костного мозга – одна из форм диагностирования, при которой определяется наличие лимфоидных клеток в тканях

Лимфома Беркитта – это крайне опасное заболевание, которое требует комплексной диагностики. Для определения окончательного диагноза больной проходит врачебный осмотр, на основании которого он может быть направлен на следующие процедуры:

  1. Лабораторные исследования. Включают в себя выполнение биохимического и клинического анализов крови.
  2. Биопсия пораженных лимфоузлов. Как правило, выполняется уже после их удаления. Помимо данной процедуры, материал может быть направлен на иммунологическое и морфологическое исследования.
  3. Микроскопическое исследование лимфоидной ткани. В качестве материала для него выступает ткань пораженного органа или лимфоузла. По результатам процедуры специалист-патоморфолог должен подтвердить или же исключить факт присутствия в тканях лимфоидных клеток. Если же они обнаружены, то целью дальнейших исследований является определение конкретного вида лимфомы.
  4. Лучевая диагностика. Обычно предполагает такие процедуры, как рентгенография, МРТ и КТ. Эти методики способны предоставить специалисту развернутую картину заболевания. Они позволяют не только выявить местоположение опухоли, но и исследовать ее структуру и определить стадию развития недуга.
  5. Исследование костного мозга. Целью процедуры является определение наличия лимфоидных клеток в тканях. От того, будут ли обнаружены такие клетки в костном мозге, будет напрямую зависеть дальнейшее лечение лимфомы Беркитта.
  6. Проточная цитометрия, молекулярно-генетические исследования необходимы для того, чтобы определить особенности течения заболевания и выбрать наиболее эффективную методику его лечения.

Стадии заболевания

Относительно распространения патологического процесса принято выделять 4 стадии лимфомы Беркитта:

  1. Первая характеризуется поражением одной области лимфоузлов.
  2. Вторая стадия характеризуется охватом двух и более зон лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы. Она условно делится на 2а стадию, при которой поражение распространяется на две смежные области, и 2б стадию, при которой патологический процесс охватывает более двух областей.
  3. Третья стадия. В данном случае патология распространяется на обе стороны диафрагмы.
  4. Четвертая стадия. Характеризуется обширной областью распространения патологии, когда воспалительный процесс затрагивает не только лимфатические узлы, но и внутренние органы.

Существует также буквенная классификация данного заболевания, определяемая в зависимости от его проявлений:

  1. Если симптомы отсутствуют, то стадию обозначают буквой А.
  2. При наличии таких признаков заболевания, как лихорадка, снижение веса и чрезмерная потливость, после стадии ставится буква В.

Особенности лечения лимфомы Беркитта

Таблетки рекомендуется глотать не разжевывая, запивая большим количеством питьевой воды, желательно принимать Аллопуринол после приема пищи

Данная патология требует комплексного лечения, которое определяется в зависимости от стадии недуга. Как правило, терапия предполагает использование следующих методик:

  1. Химиотерапия. Является основной методикой, активно используемой при лечении лимфомы Беркитта. Она проводится тем пациентам, у которых заболевание не успело распространиться на внутренние органы.
  2. Чтобы получить более высокие результаты от курсов химиотерапии, используются противовирусные препараты. В таком случае, при своевременном выявлении заболевания, пациент имеет высокие шансы на полное выздоровление.
  3. Оперативное лечение показано при позднем диагностировании недуга. Как правило, оно осуществляется в том случае, если у пациента уже успела развиться назофарингеальная карцинома.
  4. Пересадка костного мозга. Показана при лечении запущенных стадий заболевания.
  5. Операции по удалению первичных новообразований, равно как и лучевая терапия, проводятся в качестве вспомогательных методик.
  6. Системная полихимиотерапия. Учитывая крайне быстрое развитие лимфомы данного типа, проведение процедуры предполагает использование таких препаратов, как Винкристин, Метотрексат, Доксорубицин, Цитарабин, Циклофосфан.
  7. Внутривенная гидратация. Проводится в том случае, если у пациента наблюдается развитие лизиса опухоли. Параллельно назначается Аллопуринол и осуществляется контроль уровня электролитов.
  8. Медикаментозная терапия предполагает назначение цитостатиков – Винкристина и Циклофосфана. Курс лечения может длиться от пары месяцев до нескольких лет. Нередко терапия предполагает использование иммуномодуляторов.

Полихимиотерапия является одним из наиболее перспективных методов, используемых при лечении лимфомы Беркитта. На данный момент эта методика позволяет излечить около 90% пациентов.

Прогноз выживаемости

Поскольку лимфома Беркитта является крайне опасным и тяжелым заболеванием, то прогноз зависит от стадии данного недуга:

  1. Первая стадия неплохо поддается лечению. Прогноз пятилетней выживаемости составляет 73%.
  2. Вторая стадия лимфомы Беркитта характеризуется осложненным течением. При своевременном оказании медицинской помощи 5 и более лет живет каждый второй пациент.
  3. При выявлении недуга на третьей стадии пятилетняя выживаемость составляет 43%.
  4. Четвертая стадия характеризуется наиболее неутешительным прогнозом. 5 и более лет после обнаружения заболевания проживает всего 24% пациентов.

Следует понимать, что вероятность излечиваемости данного заболевания в значительной степени возрастает в том случае, если комплексная терапия будет осуществлена на первых стадиях. В особенности это касается тех случаев, когда недуг выявляется у детей.

На последней, четвертой стадии своего развития лимфома Беркитта имеет неблагоприятный прогноз ввиду высокой степени злокачественности процесса. По характеру проявлений данное заболевание походит на острую форму лейкемии. И для повышения шансов выживаемости пациента необходимо проведение интенсивной терапии.

Современная медицина позволяет обеспечить пятилетнюю ремиссию заболевания при условии его своевременного лечения. Даже если болезнь находится на четвертой стадии, грамотно разработанный лечебный план позволяет существенно увеличить шансы пациента на 5-летнюю выживаемость.

Пациенты с лимфомой Беркитта могут претендовать на получение инвалидности. Даже при наличии заболевания низкой злокачественности возможно причисление больного к инвалидам третьей группы.

Лимфома Беркитта – симптомы, лечение, профилактика, прогноз

Лимфома Беркитта МКБ-10 (Международной классификацией болезней 10-го пересмотра) отнесена к диффузной неходжкинской лимфоме (С83) под кодом — С83.7 Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, что это?

Лимфома Беркитта — это одна из неходжкинских лимфом, агрессивных и опасных. Свое развитие получает из В-лимфоцитов, имеет склонность прорастать и распространяться за пределами лимфатической системы, вовлекать в онкопроцесс спинномозговую жидкость, кровь и костный мозг.

Чаще развивается лимфома Беркитта у детей при наличии в организме вируса Эпштейна-Барр. Быстрое развитие без должного лечения может закончиться летальным исходом, поскольку вирус вызывает инфекционный мононуклеоз.

Что такое вирус Эпштейна-Барр?

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца. Вирус лимфомы Беркитта обладает специфической связью с рецептором поверхностной мембраны В-лимфоцитов, что является начальной поликлональной митогенной стимуляцией, ответственной за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток. Инфицированные В-клетки трансформируются под воздействием вирусной инфекции и непрерывно пролиферируют в культуре. Ученые предполагают о способности клеток злокачественно прогрессировать.

Инфекционный мононуклеоз проявляется в организме на фоне вируса Эпштейна-Барр, индуцирующего развитие лимфомы Беркитта у мужского населения в семьях с низким иммунитетом организма. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы присутствуют незрелые лимфоидные клетки. Под микроскопом можно рассмотреть лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, в котором мелкими зернами распределяется хроматин.

Что происходит при лимфоме Беркитта?

При накоплении клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины начинается их увеличение. При этом отекают челюсти и шея, в тонкой кишке за счет большого скопления клеток возникает кишечная непроходимость и кровотечения.

Лимфома Беркитта (фото) может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

К факторам риска заболевания лимфомой Беркитта относятся:

  • ионизирующая радиация;
  • канцерогенные вещества;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • отрицательные условия и проживания;
  • вирусы и неопластические болезни;
  • канцерогенные факторы извне – гербициды, диоксин, поливинилхлориды.

Учеными изучается лимфома Беркитта, причины ее развития исследуются до настоящего времени. Предполагают, что слюна больного, перенесшего мононуклеоз и ставшего носителем вируса Эпштейна-Барр, может заразить другого человека. Иные причины заболевания лимфомой неизвестны.

Возможный источник лимфомы Беркитта — это генетическая аномалия – транслокация, при которой гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывается последовательность ДНК и иное, что нарушает клеточное деление и созревание лимфоцитов.

Проявления лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — первые симптомы проявляются:

  • лихорадкой;
  • болями в животе;
  • истощением;
  • кишечной непроходимостью;
  • диспепсическими симптомами;
  • желтухой.

Лимфома Беркитта у взрослых и детей разрушает мягкие ткани и кости, возможна деформация носа и челюстей, потеря зубов. Лимфома Беркитта – ВИЧ-ассоциированная неходшинская лимфома. При ней затрудняется дыхание и глотательная функция.

Лимфома Беркитта: симптомы, фото

Проявляет лимфома Беркитта симптомы в области челюсти заметными единичными или множественными новообразованиями, способными достигать ЩЖ и иные органы.

На фоне вируса Эпштейна-Барр симптомы лимфомы Беркитта указывают на развивающуюся назофаризеальную карциному – злокачественную опухоль в виде полипа, что располагается на латеральной стороне носа или в среднем носовом ходу. При быстром прорастании в носоглотку, карцинома метастазирует в подчелюстные ЛУ, что нарушает дыхание носом. При развитии опухоли из носа исходят слизисто-гнойно-кровяные выделения.

Если диагностирована лимфома Беркитта, симптомы могут указывать на последствия болезни: интоксикацию организма, лихорадку, переломы бедренных и тазовых костей, парезы, параличи.

Абдоминальная форма лимфомы проявляется:

  • нарушением работы поджелудочной железы, печени, яичников, почек;
  • инфильтратами, содержащими лимфоидные клетки опухоли;
  • нарушением слуха, шумом в ушах и болями в височной области.

При сочетании вируса Эпштейна-Барр и низкой иммунной системы при лимфоме развивается лейкоплакия слизистой языка и полости рта. Она проявляется жжением, онемением и нарушением вкусовых ощущений.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз «лимфома«, ставят на основании:

  • врачебного осмотра;
  • общего клинического и биохимического анализа крови;
  • биопсии (после хирургического удаления) пораженных ЛУ и последующего морфологического и иммунологического исследования.

Микроскопическое исследование лимфоидной ткани при лимфоме Буркитта

Основной анализ, подтверждающий диагноз – микроскопическое исследование лимфоидной ткани от ЛУ или пораженного органа, взятой при биопсии. Врач-патоморфолог подтверждает или исключает наличие лимфоидных клеток в тканях. Если клетки лимфоидные, врач исследует их для определения вида лимфомы.

Дополнительная диагностика

  • Лучевой диагностикой (рентгеном, КТ и МРТ) выявляют опухолевые образования и их дислокацию, стадии лимфомы.
  • Исследованием костного мозга устанавливают наличие/отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток в ткани костного мозга.
  • Особенности лимфомы Беркитта выясняют посредством иммунофенотипирования проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Лечение лимфомы Беркитта

В последнее время при наличии диагноза «Лимфома Беркитта» — лечение проводят комплексное в зависимости от стадийности. Для улучшения общих результатов при проведении химиотерапии лечение проводят противовирусными препаратами. Если диагностика была поведена рано, заболевание еще не распространилось по внутренним органам и назначена терапия, у пациента есть шанс полностью выздороветь. При поздних стадиях и появлении назофарингеальнрой карциномы применяют оперативные вмешательства, радикальное лечение: пациенту пересаживают костный мозг. Лучевую терапию и оперативное удаление первичной опухоли используют как вспомогательные методики терапии.

За счет того, что воздействию подвергается весь организм, лимфома Беркитта лечение требует с применением системной полихимиотерапии. Опухоль растет быстро, поэтому как можно скорее назначают схемы CODOX-M/VAC с Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Метотрексатом, Ифосамидом, Этопозидом, Цитарабином, Царколизинром, Циклофосфаном. Полихимиотерапия может излечить до 90% больных.

Во время терапии часто развивается синдром лизиса опухоли, тогда проводится адекватная внутривенная гидратация и одновременно контролируется уровень электролитов (особенно К и Са), назначают Аллопуринол.

При лимфоме Беркитта лечение Циклофосфаном и Винкристином назначают курсами, они могут длиться 2 месяца или несколько лет. Цитостатики совмещают с иммуномодуляторами. Интерфероны вводят 2 раза за 7 дней в течение 6 месяцев или более.

Редко встречается лимфома Беркитта с поражением желудка – болезнь с опухолевым разрастанием лимфоидных клеток. Поражение может быть первичным, не ассоциированным с ВИЧ-инфекцией, но бывает и вторичным. Развитие лимфома получает из лимфатической ткани стенок желудка. Рост болезни медленный, но его сопровождают боли в желудке, тошнота, рвота, слабость, у больных снижается аппетит. Лимфому можно выявить на 1-2 стадии, поэтому операция и химиотерапия в большинстве случаев оказывает ожидаемый положительный результат.

Вот как лечится лимфома Беркитта при агрессивном развитии: назначают программу СНОР с Циклофосфаном, Адриабластином, Онковином, Преднизолоном. Результаты лечения определяют дальнейшую тактику.

Если достигнута ремиссия, тогда каждые полгода проводят эндоскопическое исследование культи желудка на протяжении 5 лет. При этом определяют в слизистой оболочке Нр и, при необходимости, назначается эрадикационная терапия. При рецидиве опухоли или проявлении диссеминации проводят полихимиотерапию или облучение.

Какая группа дается при лимфоме Беркитта?

Установление инвалидности зависит от:

  • морфологического и иммунологического типа лимфомы;
  • степени злокачественности и стадии рака лимфоузлов;
  • эффективности лечения;
  • длительности ремиссии;
  • осложнений (анемии, тромбоцитопении и пр.).

Устанавливают инвалидность при лимфоме:

• низкой степени злокачественности — III группы. При этом не проводится специфическая терапия в связи с отсутствием осложнений и прогресса болезни. К 3-ей группе относятся лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности (лимфома Беркитта) с достигнутой длительной и стойкой полной ремиссией (не менее 2 лет), не получающие специфическое лечение. При этом ограничена способность к трудовой деятельности 1-ой степени, что требует рационально трудоустроить или уменьшить объем трудовой деятельности.
• промежуточной степени злокачественности — II группы: при злокачественности I, II стадии при первичном освидетельствовании, III и IV стадии при достижении ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию- II степени, передвижению II степени, трудовой деятельности II степени. Определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях или на дому.
• высокой (III-IV) степени и промежуточной степени злокачественности — I группы. Первую группу также устанавливают: независимо от степени злокачественности при нерезультативности лечения, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании рака лимфоузлов, в связи с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций организма, ограничением способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, способности к трудовой деятельности- III степени и неблагоприятным прогнозом.

Стадии распространения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — стадии:

  • лимфома Беркитта 1степени – лимфомным процессом охватывается одна область лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 2 степени – с одной стороны диафрагмы охвачены две или больше зон лимфатических узлов;
  • лимфома Беркитта 3 степени — лимфомным процессом охвачены ЛУ с двух сторон диафрагмы;
  • лимфома Беркитта 4 степени – в процесс опухолеобразования вовлечены лимфатические узлы и внутренние органы.

I-я и II-я стадии являются локальными или ограниченными, III-я и IV-я стадии – распространенными. Используется буквенная классификация А и В. При проявлении симптомов: лихорадки, ночной чрезмерной потливости и снижения веса — стадия обозначается буквой В, при отсутствии симптомов — букву А.

Прогноз выживаемости

Лимфома Беркитта: прогноз выживаемости по стадиям и количеству факторов риска ( в %):

СТАДИЯ КАТЕГОРИЯ ПОЛНЫЙ ОТВЕТ 2 ГОДА БЕЗ РЕЦИДИВА 5 ЛЕТ БЕЗ РЕЦИДИВА ВЫЖИВАЕМОСТЬ 2 ГОДА ВЫЖИВАЕМОСТЬ 5 ЛЕТ
          I 0-1 87 79 70 84 73
          II 2 67 66 50 66 51
         III 3 55 59 49 54 43
         IV 4 44 58 40 34 24

Факторы риска для международного прогностического индекса по категориям:

  • 0 – возраст выше 60 лет;
  • 1 – 3-4 стадии онкопроцесса;
  • 2 – 2 и более экстранодальных очагов;
  • 3 – соматический статус по ВОЗ (по шкале Зуброда) – 2-3-4 степени;
  • 4 – повышенная активность ЛДГ (лактатдегидрогеназы в крови).

Излечимость лимфомы Беркитта намного выше при получении комплексного лечения на первых стадиях болезни, особенно, когда лимфома у детей и подростков.

При диагнозе «Лимфома Беркитта 4 стадия» прогноз выживания снижается, поскольку лимфома Беркитта с высокой степенью злокачественности сопровождается на поздних стадиях быстрой диссеминацией процесса. Она напоминает острую лейкемию, поэтому назначается интенсивная терапия. При этом достижения медицины сегодня позволяют достигнуть 5-летней ремиссии.

Информативное видео

Будьте здоровы!

причины, классификация, диагностика и лечение

Лимфома Беркитта относится к опухолям особенно высокой злокачественности. Образование принадлежит к категории неходжинских лимфом. Отличительными особенностями опухоли являются её быстрый рост и стремительное развитие метастаз. Особенно распространено заболевание в странах Африки и Океании. В России опухоль встречается крайне редко. В большей степени ей подвержены дети в возрасте от 4 до 7 лет, но возможно развитие патологии и у взрослых. Лица мужского пола более склоны к ней.

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта относится к В-клеточным лимфомам

Развивается лимфома из В-лимфоцитов. Она отличается быстрым распространением из лимфатической системы в органы. Основная причина развития патологии — поражение организма вирусом Эпштейна-Барр. При отсутствии лечения опухоль быстро приводит к летальному исходу.

Лимфома из категории неходжинских отличается тем, что в зависимости от того на какой орган она распространяется, изменяется и то, как она себя проявляет. Деление патологических клеток происходит особенно быстро, из-за чего опухоль стремительно растёт.

Причины заболевания

Вирусные инфекции могут стать предрасполагающим фактором

Причины, по которым начинает развиваться заболевание, врачами пока на 100% не установлены; но достоверно известно, что в значительной степени риск появления патологии повышается при наличии таких факторов:

  • воздействие ионизирующей радиации;
  • плохая экологическая обстановка;
  • влияние канцерогенов;
  • плохие условия жизни, ослабляющие организм;
  • неопластические заболевания;
  • вирусные поражения организма.

Наиболее вероятной причиной появления патологии сегодня считают генетическую предрасположенность, при которой постепенно у человека происходит разрыв последовательности ДНК, из-за чего клеточное деление и процесс созревания лимфоцитов сбиваются.

Патогенез

Микропрепарат с лимфомой Беркитта

Лимфома может быть выявлена во внутренних органах или лимфатических узлах шеи. Особенностью образования является наличие в его составе лимфобластов, в ядре которых хроматин расположен зёрнами. Эта особенность позволяет отличать патологию от лимфосаркомы. Также в цитоплазме лимфоидных клеток обнаруживается большой объём липидов.

Когда клетки лимфомы накапливаются в органах (преимущественно в брюшной полости) или лимфатических узлах, начинает развиваться их отёк. Особенно выражен он в области шеи. Также при поражении кишечника формируется его непроходимость и возникает кровоточивость.

Локализация очага поражения

Первичная форма определяет локализацию очага поражения

Опухоль может появиться в мочеполовой системе, желудочно-кишечном тракте, головном мозге, лимфатических узлах и челюстях. Локализация первичной опухоли зависит от формы заболевания.

Классификация по формам

Выделяется три формы патологии.

  1. Эндемическая. Основная область локализации опухоли — челюстно-лицевой аппарат. Проявляется болезнь первично как односторонняя опухоль. Форма заболевания встречается чаще других и затрагивает в большинстве случаев мальчиков в возрасте до 8 лет.
  2. Спорадическая. Опухоль образуется преимущественно в желудочно-кишечном тракте, но может сформироваться и в мочеполовой системе, а в исключительных случаях — в молочных железах. Диагностируется патология у детей и мужчин до 35 лет.
  3. Иммунодефицитная. Опухоль развивается на фоне болезни, приводящей к стойкому понижению иммунитета. Чаще всего затрагивается головной мозг.

Лимфома Беркитта любой формы относится к особо злокачественным опухолям.

Стадии заболевания

Лимфома может иметь локализованный или распространенный характер

Как все раковые заболевания, данная патология имеет 4 стадии. Первые две являются локализованными, не выходящими за пределы первичной зоны поражения. На третьей стадии происходит распространение процесса на противоположные лимфатические узлы, а на четвёртой (последней терминальной) злокачественный процесс распространяется по организму, опухоль метастазирует во внутренние органы.

Клинические проявления лимфомы Беркитта

Болезнь развивается стремительно. Первыми симптомами поражения являются:

  • лихорадка;
  • быстрая потеря веса;
  • общая слабость.

При классическом течении образуется уплотнение одиночное или множественное в области челюсти. Узлы растут особенно быстро, проникая в расположенные рядом ткани и органы. У больного происходит деформация лица. Наблюдается разрушение костей лицевого скелета. Дыхание и глотание затруднены. При метастазировании в кости возникают патологические переломы и деформации конечностей.

При первичном образовании опухоли во внутренних органах отмечается стремительное прогрессирование болезни при затруднённой диагностике. У больного отмечаются боли в животе, кишечная непроходимость, желтуха, перфорация полых органов с массивным кровотечением и тромбоэмболии. Часто наблюдаются парезы и параличи нижних конечностей.

Особенности развития лимфомы Беркитта у детей и беременных

Выявление лимфомы при беременности имеет неблагоприятный прогноз

Появлению заболевания в большей степени подвержены дети младшего возраста. Риск развития болезни снижается по мере взросления, что связано с совершенствованием иммунной системы. Прогрессирование болезни в детском возрасте особенно быстрое, а диагностирование её в большинстве случаев происходит уже на поздней стадии.

У беременных женщин заболевание сложно поддаётся лечению из-за того, что при желании сохранения беременности применение большей части лекарств оказывается невозможным. Для жизни матери и плода имеется серьёзная угроза, поэтому требуется постоянный врачебный контроль.

Диагностика

Диагностическая пункция лимфоузла

Диагноз ставится по результатам осмотра врача, анализов крови и биопсии поражённых лимфатических узлов. Именно биопсия и дальнейшее исследование тканей являются основными диагностическими методами, которые только дополняются последующим обследованием больного.

Лечение

В зависимости от стадии заболевания проводится химиотерапия, лучевая терапия или хирургическое вмешательство. Из-за поражения болезнью всего организма назначается полихимиотерапия, которая даёт высокие результаты. Лечение проводится короткими курсами в течение длительного времени. Вся терапия может занять несколько лет.

Прогноз

При лимфоме Беркитта прогноз может быть благоприятным

При раннем выявлении заболевания и проведении комплексной терапии прогноз выживаемости достаточно высокий. Переживаемость порога в 5 лет составляет 73% больных. При 4 стадии патологии, даже с лечением, рубеж 5 лет переживают только 24% от всех больных.

Профилактика

Специфической профилактики не разработано. Снижение риска развития болезни наблюдается только при правильном образе жизни в благоприятных экологических условиях.

Лимфома Беркитта – Фонд исследования лимфомы

Лимфома Беркитта – редкая, но очень агрессивная (быстрорастущая) В-клеточная неходжкинская лимфома (НХЛ). Это заболевание может поражать челюсть, центральную нервную систему, кишечник, почки, яичники или другие органы. Лимфома Беркитта может распространяться на центральную нервную систему (ЦНС).

Транслокация (тип перестройки) гена MYC является отличительной чертой лимфомы Беркитта, что делает этот вывод важным для диагностики. У взрослых лимфому Беркитта часто нельзя отличить от диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомы (DLBCL) – другой агрессивной B-клеточной лимфомы.Точный диагноз лимфомы Беркитта имеет решающее значение, потому что лимфома Беркитта и DLBCL лечатся по-разному. Вот почему пациентам настоятельно рекомендуется обратиться за консультацией к специалисту по лимфомам.

Типы лимфомы Беркитта

Эндемическая лимфома Беркитта

Эндемическая лимфома Беркитта происходит из Африки. Это самый распространенный тип лимфомы Беркитта и самый распространенный рак у детей в целом. Уровень заболеваемости в экваториальной Африке и Новой Гвинее примерно в 50 раз выше, чем в США.S. Наиболее частым очагом эндемического заболевания является челюсть. Было показано, что вирус Эпштейна-Барра (EBV) связан с эндемической формой лимфомы Беркитта.

Спорадическая лимфома Беркитта

Спорадическая лимфома Беркитта встречается во всем мире. Эта форма, наблюдаемая в США и Западной Европе, составляет менее одного процента В-клеточных НХЛ у взрослых; однако на его долю приходится 30 процентов всех детских лимфом. Опухоль брюшной полости – наиболее частое место возникновения заболевания.

Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом

Разновидность лимфомы Беркитта, связанная с иммунодефицитом, наиболее часто встречается у людей с вирусом иммунодефицита человека / синдромом приобретенного иммунодефицита (ВИЧ / СПИД). Это также может произойти у пациентов с наследственным иммунодефицитом или у тех, кто принимает иммунодепрессанты для предотвращения отторжения после трансплантации органа.

Чтобы узнать больше о лимфоме Беркитта, загрузите Информационный бюллетень по лимфоме Беркитта.

Чтобы узнать больше об определенном типе лимфомы, выберите из следующего меню:

Лимфома Беркитта | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS

Лимфома Беркитта (BL) – это очень быстрорастущий тип рака.Это форма В-клеточной неходжкинской лимфомы. [1] Существует 3 признанных формы BL:
  • Эндемичный (африканский) – наиболее распространенная форма, встречающаяся в основном в Центральной Африке, где она связана с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ). [2] Чаще всего встречается у детей. Эта форма часто проявляется увеличением челюсти или лицевых костей. [3]
  • Спорадический – более редкая форма, встречающаяся во всех частях мира, которая часто развивается в брюшной полости с поражением костного мозга.Также могут быть поражены почки, яичники, грудь или другие органы. [3] [2] Эта форма обычно поражает детей и молодых людей. [4]
  • Связанный с иммунодефицитом – встречается в основном у людей с ВИЧ-инфекцией и реже у людей с другими иммунодефицитными расстройствами или у пациентов после трансплантации органов. [2] [5]

Признаки и симптомы могут различаться в зависимости от формы BL и вовлеченных органов или систем организма. [2] При распространении часто развиваются слабость и утомляемость. Клетки лимфомы могут накапливаться в лимфатических узлах и других органах, вызывая отек. [1] Поражение центральной нервной системы возможно при всех формах БЛ, особенно при запущенной стадии заболевания. [4]

Точная причина BL неизвестна. Инфекция ВЭБ, по-видимому, играет роль практически во всех случаях эндемических (африканских) БЛ и в небольшом количестве случаев спорадических и связанных с иммунодефицитом БЛ. [5] Хотя приобретенные (не наследуемые) генетические изменения с участием гена MYC и других генов присутствуют в раковых клетках BL, неясно, что вызывает эти генетические изменения. [2] [3]

Без своевременного лечения БЛ быстро приводит к летальному исходу. Лечение включает интенсивную химиотерапию, которая включает химиотерапию жидкости, окружающей головной и спинной мозг. [1] Большинство людей, получавших агрессивную терапию, достигают длительной ремиссии. [5]

Последнее обновление: 25.09.2017

Лимфома Беркитта

Infobox_Disease
Имя = лимфома Беркитта


Подпись = лимфома Беркитта, сенсорная подготовка, окраска Райта
ЗаболеванияDB = 1784
ICD10 = ICD10 | C | 83 | 782 | c | ICD9 | 200.2
ICDO = 9687/3 | OMIM = 113970
MedlinePlus =
eMedicineSubj = med
eMedicineTopic = 256
MeshID = D002051

Лимфома Беркитта (или «опухоль Беркитта», или «Злокачественная лимфома, тип лимфомы Беркитта). в частности, В-лимфоциты).Он назван в честь Дениса Парсонса Беркитта, хирурга, который впервые описал болезнь в 1956 году, работая в экваториальной Африке. [ WhoNamedIt | Syndd | 2511 ] cite journal | author = Burkitt D | title = Саркома челюстей у африканских детей | journal = Британский журнал хирургии | volume = 46 | issue = 197 | pages = 218 –23 | год = 1958 | pmid = 13628987 | doi = 10.1002 / bjs.18004619704 ]

Почти по определению лимфома Беркитта связана с транслокацией гена c-myc.Наиболее распространенный вариант – t (8; 14) (q24; q32), в то время как более редкие варианты включают t (2; 8) (p12; q24) и t (8; 22) (q24; q11). Также была идентифицирована трехсторонняя транслокация t (8; 14; 18). cite journal | author = Liu D, Shimonov J, Primanneni S, Lai Y, Ahmed T., Seiter K | title = t (8; 14; 18): трехсторонняя транслокация хромосом у двух пациентов с лимфомой / лейкемией Беркитта | journal = Мол. Рак | volume = 6 | issue = | pages = 35 | year = 2007 | pmid = 17547754 | doi = 10.1186 / 1476-4598-6-35 ]

Это излечимо.

Классификация

В настоящее время лимфому Беркитта можно разделить на три основных клинических варианта: эндемический, спорадический и связанный с иммунодефицитом. цитировать журнал | author = Ferry JA | title = Лимфома Беркитта: клинико-патологические особенности и дифференциальный диагноз | journal = Онколог | volume = 11 | issue = 4 | pages = 375–83 | год = 2006 | месяц = ​​апрель | pmid = 16614233 | doi = 10.1634 / theoncologist.11-4-375 | url = http: //theoncologist.alphamedpress.org/cgi/pmidlookup? view = long & pmid = 16614233 ]

* Эндемичный вариант встречается в экваториальной Африке. Это наиболее распространенное злокачественное новообразование в этой области у детей. Дети, пораженные этой болезнью, также часто болели хронической малярией, которая, как полагают, снизила устойчивость к вирусу Эпштейна-Барра и позволила ему закрепиться.Заболевание обычно поражает челюсть или другую лицевую кость, дистальный отдел подвздошной кишки, слепую кишку, яичники, почки или грудь.

* спорадический тип лимфомы Беркитта (также известный как «неафриканский») – еще одна форма неходжкинской лимфомы, обнаруженная за пределами Африки. Опухолевые клетки похожи на раковые клетки классической африканской или эндемической лимфомы Беркитта. Снова считается, что ослабленный иммунитет открывает путь для развития вируса Эпштейна-Барра.Неходжкинские, в том числе болезнь Беркитта, составляют 30-50% детских лимфом. Челюсть поражается реже, чем при эндемическом варианте. Илео-слепая кишка является частым участком поражения.

* Связанная с иммунодефицитом Лимфома Беркитта обычно связана с ВИЧ-инфекцией cite journal | author = Bellan C, Lazzi S, De Falco G, Nyongo A, Giordano A, Leoncini L | title = Лимфома Беркитта: новое понимание молекулярных патогенез | журнал = J. Clin. Патол.| volume = 56 | issue = 3 | pages = 188–92 | год = 2003 | месяц = ​​март | pmid = 12610094 | pmc = 1769902 | doi = | url = http: //jcp.bmj.com/cgi/pmidlookup? view = long & pmid = 12610094 ] или возникает у пациентов после трансплантации, которые принимают иммунодепрессанты. На самом деле лимфома Беркитта может быть начальным проявлением СПИДа.

По морфологии (т.е. микроскопическому виду) или иммунофенотипу дифференцировать эти три клинических варианта практически невозможно. Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, может демонстрировать более плазмоцитарный вид или больший плеоморфизм, но эти особенности не специфичны.

Микроскопия

Состоит из листов монотонной (т.е. схожей по размеру и морфологии) популяции лимфоидных клеток среднего размера с высокой пролиферативной активностью и апоптотической активностью. Наблюдалось появление «звездного неба». cite journal формирование эндемической лимфомы Беркитта | journal = Arch. Патол. Лаборатория.Med. | volume = 128 | issue = 5 | pages = 549–52 | год = 2004 | месяц = ​​май | pmid = 15086279 | doi = | url = http: //journals.allenpress.com/jrnlserv/? request = get-abstract & issn = 0003-9985 & volume = 128 & page = 549 ] при низкой мощности происходит из-за разбросанных макрофагов, нагруженных тельцами (макрофаги, содержащие мертвые тела апоптозных опухолевых клеток). Старый описательный термин «маленькая нерасщепленная клетка» вводит в заблуждение. Опухолевые клетки в основном имеют средний размер (т.е. размер ядра опухоли подобен размеру гистиоцитов или эндотелиальных клеток).«Маленькие нерасщепленные клетки» сравнивают с «большими нерасщепленными клетками» нормальных лимфоцитов зародышевого центра. Опухолевые клетки обладают небольшим количеством базофильной цитоплазмы. Клеточный контур обычно выглядит квадратным.

Характеристики злокачественных В-клеток

Нормальные В-клетки обладают перестроенными генами тяжелой (IgH) и легкой цепей иммуноглобулина, в отличие от большинства Т-клеток и других клеток организма, в которых эти гены находятся на зародышевой линии. Каждая выделенная B-клетка обладает уникальной перестройкой гена IgH, напоминающей отпечаток пальца человека.Поскольку лимфома Беркитта и другие В-клеточные лимфомы представляют собой клональный пролиферативный процесс, предполагается, что все опухолевые клетки от одного пациента имеют идентичные гены IgH. Когда ДНК опухолевых клеток анализируется с помощью электрофореза, можно продемонстрировать клональную полосу, поскольку идентичные гены IgH будут перемещаться в одно и то же положение. Напротив, когда нормальный или реактивный лимфатический узел анализируется с использованием того же метода, будет виден мазок, а не отдельная полоса. Этот метод полезен, поскольку иногда доброкачественные реактивные процессы (например,грамм. инфекционный мононуклеоз) и злокачественную лимфому бывает трудно отличить.

Лечение

Эффект химиотерапии, как и всех видов рака, зависит от времени постановки диагноза. При более быстром росте рака, таком как этот, рак фактически реагирует быстрее, чем при более медленном росте рака. Такой быстрый ответ на химиотерапию может быть опасен для пациента, поскольку может возникнуть явление, называемое «синдромом лизиса опухоли». Во время этого процесса необходимо тщательное наблюдение за пациентом и адекватное увлажнение.

Химиотерапия
* циклофосфамид
* доксорубицин
* винкристин
* метотрексат
* цитарабин
* ифосфамид
* этопозид
* ритуксимаб цитировать журнал | автор = Юштейн Дж. Т., Данг CV | Заголовок журнала = Биология и лечение Curr. Мнение. Гематол. | volume = 14 | issue = 4 | pages = 375–81 | год = 2007 | pmid = 17534164 | doi = 10.1097 / MOH.0b013e3281bccdee ]

Другие методы лечения: иммунотерапия, трансплантация костного мозга, операция по удалению опухоли и лучевая терапия. .

Эпидемиология

Из всех видов рака с участием одного и того же класса клеток крови 2% случаев составляют лимфому Беркитта. цитировать книгу
автор = Турген, Мэри Луиза
название = Клиническая гематология: теория и процедуры
издатель = Липпинкотт Уильямс и Уилкинс
место = Хагерстаун, Мэриленд
год = 2005
страниц = 283
isbn = 0-7817-5007-5
quote = Частота лимфоидных новообразований. (Источник: Изменено из Синей книги ВОЗ по опухолям гемопоэтических и лимфоидных тканей.2001, стр. 2001.)
]

Ссылки

Внешние ссылки

* [ http://www.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *