Фиброз легких как лечить: Фиброз легких симптомы, лечение, диагностика

Что показывает КТ при фиброзе легких

Главная
статьи
КТ-диагностика при фиброзе легких

Фиброз — это разрастание соединительной ткани с появлением рубцов из-за нарушения механизмов заживления раневой поверхности.

Когда заживление протекает неправильно, могут возникать рубцовые изменения, приводящие к тому, что орган не может функционировать в полном объеме.

Соответственно, фиброз легких представляет собой рубцовые изменения ткани легких. Количество клеток, способных насыщать кровь кислородом, уменьшается. Следовательно, снижается дыхательная эффективность — развивается дыхательная недостаточность, приводящая к интоксикации, сначала при нагрузке, при усугублении течения заболевания — в покое, а далее — даже во сне. Рубцовая ткань в легких не только обладает пониженными функциональными свойствами, но и служит прекрасной средой для развития присоединенных инфекций, например, таких как бактериальная (пневмококковая или стафилококковая) пневмония.

Фиброз легких — это исход воспаления тканей во время интерстициального (то есть с поражением межклеточной соединительной ткани) заболевания легких. К причинам развития подобного заболевания могут относиться травмы легких, высокая загрязненность окружающей среды, курение, вдыхание наркотических веществ, плесени, органической, асбестовой, кварцевой и угольной пыли, инфекционные, аутоиммунные, вирусные заболевания и их осложнения — бронхит, туберкулез, пневмония, COVID-19 и многое другое.

Еще недавно синонимом самих интерстициальных заболеваний был пневмофиброз, но, к счастью, было установлено, что не все варианты таких заболеваний легких являются фиброзирующими.

Самый сложный и практически не поддающийся лечению — первичный, или идиопатический фиброз легких — быстро прогрессирующее фиброзирующее заболевание легких, причина которого неизвестна.

Симптомы фиброза легких

Легочный фиброз характеризуется симптомами одышки и сухого кашля (редко продуктивного — с мокротой) при физической нагрузке, непрекращающейся болью в области грудной клетки, быстрой утомляемостью на фоне затрудненного дыхания, похудением без изменения диеты. При аускультации легких (выслушивании с помощью фонендоскопа) выявляются ранние (в фазе вдоха) инспираторные, то есть дыхательные хрипы, чаще всего локализующиеся в нижних задних зонах легких.

Фиброз может развиваться как в одном легком, так и в двух одновременно. Также возможны очаговая и тотальная формы фиброза. При тотальной форме зачастую требуется оперативное вмешательство, так как поражена большая часть легких. При очаговой форме изменения носят локальный характер.

КТ-диагностика фиброза легких

Золотой стандарт диагностики фиброза легких — компьютерная томография высокого разрешения. КТ-диагностика легочного фиброза позволяет достоверно выявить степень поражения легких, определить локализацию рубцовой ткани. Этот метод диагностики признан одним из самых чувствительных неинвазивных методов выявления легочного фиброза. Так, проведенные сравнительные исследования уже в 1990 году показали, что фиброз легких с помощью компьютерной томографии в режиме высокого разрешения (КТВР) был обнаружен в 91% случаев и только в 39% — с использованием рентгенографии органов грудной клетки.

При наличии фиброза легких в серьезной стадии на КТ виден паттерн (термин, принятый для обозначения патологических признаков в медицине) так называемого «сотового» легкого — это состояние видно на сканах как однотипные, расположенные в несколько рядов кисты, содержащие воздух, в пораженных частях одного или обоих легких. На ранних стадиях легочного фиброза подобная картина не наблюдается, поэтому потребовался поиск признаков на КТ, позволяющих выявить болезнь в ее начале. Одним из таких признаков оказалось наличие на снимках картины «матового стекла» — очагов незначительного уплотнения легочной ткани. Также специфические признаки фиброза у пациента можно обнаружить при проведении КТ легких с функциональными пробами. Так, один из признаков — субплевральное усиление периферического легочного интерстиция — ранее считался признаком отсутствия патологии. Подобные изменения практически невозможно отследить при помощи других методов аппаратной диагностики.

На данный момент точность методов КТ-диагностики растет благодаря введению новых протоколов исследований и тщательного изучения результатов многочисленных исследований. При этом ведущая роль в диагностическом процессе отводится врачу-рентгенологу, который трактует видимые изменения как легочный фиброз или его отсутствие. Поиск ранних лучевых признаков фиброзирующей болезни легких — ключевой момент для своевременного назначения противофибротической терапии.

Также именно мультисрезовая КТ при поставленном диагнозе используется для оценки скорости прогрессирования заболевания, выявления благоприятного и неблагоприятного типов фиброзных изменений, успеха лечения и правильности подбора терапевтический препаратов.

После COVID-19 требуется длительная реабилитация

Новая коронавирусная инфекция основной удар наносит по легким пациентов, оставляя неизлечимый след — спайки, рубцы. Дыхательные органы уплотняются, их объем и эластичность уменьшаются. У пациента падает насыщаемость тканей кислородом, ему трудно дышать.

Как улучшить состояние легких и всего организма после перенесенного COVID-19, расскажет заведующий отделением медицинской реабилитации Кузбасского кардиодиспансера Станислав ТЕН.

Если фиброзная ткань образовалась, это явление нужно минимизировать путем дыхательных упражнений, которые улучшат функцию легких, увеличат их жизненную емкость, помогут выходу отделяемого из альвеол легких и дыхательных путей.

По мнению специалистов, у таких пациентов и после выписки дыхательная функция бывает снижена на 20–30%, и ходить без одышки у них не получится. Нужна будет долгая реабилитация. Но особенно длительно будут восстанавливаться те, кто перенес это заболевание в тяжелой и средней форме. Изменения в легких могут быть очень серьезными, сохраняться достаточно долго и после лечения.

Поэтому сразу после выписки из стационара такие пациенты должны встать на диспансерный учет по месту жительства. Минздрав России опубликовал рекомендации по реабилитации пациентов, переболевших COVID-19.

Полностью избавиться от фиброза (заменить образовавшуюся в дыхательных органах рубцовую ткань на здоровую) уже не получится. Но предотвратить дальнейшее развитие патологии, если применить терапевтические и профилактические меры, реально.

Если говорить об универсальном лечении последствий заболевания, отмечу: такого не бывает. Каждый человек индивидуален, у каждого свои особенности здоровья, наличия сопутствующих заболеваний, возраста. Ковидная пневмония переносится по-разному. В программу реабилитации входят:

– лечебная физкультура, дыхательная гимнастика (фото упражнений в «карусели»)
– психотерапевтические мероприятия,
– массаж грудной клетки
– физиопроцедуры: электрофорез, УВЧ
– дозированная лечебная ходьба,
– диетотерапия,
– поддерживающее медикаментозное лечение.

Важно вместе с дыхательной гимнастикой проводить положенную в этом случае лекарственную терапию. Причем лечить надо не только легочные последствия заболевания, но и обостряющиеся на фоне коронавируса хронические патологии у пациентов — сахарный диабет, сердечно-сосудистые проблемы, ожирение.

Нужно бросить курить! Курильщики намного тяжелее болеют и значительно труднее вылечиваются, чаще попадают в реанимацию и на аппарат ИВЛ (искусственной вентиляции легких). Среди них и смертность выше. Под воздействием дыма и никотина легкие перестают нормально функционировать: развиваются эмфизема легких (воспалительный процесс), хронический бронхит, курящие кашляют…

Надо скорректировать и питание: в меню должно быть достаточно белков, витаминов (особенно витамина D), микроэлементов. Витамина D много в кисломолочных продуктах, твороге и сыре, растительном и сливочном масле, сырых желтках; в морепродуктах, печени рыб — особенно палтуса и трески; в рыбьем жире, сельди, тунце, скумбрии.

РЕЦЕПТЫ НАРОДНОЙ МЕДИЦИНЫ

Для улучшения функции дыхания пациенты могут воспользоваться и лечебными травами, проверенными столетиями. Но только в качестве вспомогательных средств. В частности:

– розмарин поможет очистить легкие от скоплений слизи и улучшит дыхание;
– отвары шиповника и девясила облегчат дыхание, очистят легкие;
– анисовый отвар поможет восстановить ткани легких;
– семя льна уменьшит одышку и смягчит кашель.

Помогут в борьбе с фиброзом легких и домашние компрессы: листья капусты и лопуха можно прикладывать к области груди на ночь.

Новый подход к лечению фиброза лёгких, в том числе при COVID-19


Сотрудники Института регенеративной медицины Медицинского научно-образовательного центра МГУ предложили новый подход к лечению фиброза лёгких, а также профилактике и лечению фибротических осложнений при COVID-19. Работа опубликована
в журнале Cells.


Фиброз и связанное с ним снижение функциональности органов обусловливают почти 50% смертности в развитых странах. Острой проблемой остаётся борьба с фиброзом лёгких — речь идёт о целой группе заболеваний, в основе которых лежит чрезмерное накопление в лёгочной ткани неправильно уложенных белков внеклеточного матрикса, что приводит к потере альвеолярной архитектуры лёгких и нарушению газообмена вплоть до летальной дыхательной недостаточности. Особую актуальность эти вопросы приобрели в свете последствий распространения коронавирусной инфекции: будет ли нарушена у таких пациентов дыхательная функция, разовьются ли в лёгких необратимые изменения, приводящие к фиброзу и дальнейшему ухудшению состояния или прогрессированию хронических лёгочных заболеваний? К сожалению, эффективные методы лечения этих фибропролиферативных заболеваний пока не найдены.


Одним из важнейших типов клеток, вовлечённых в развитие фиброза, являются миофибробласты — клетки, продуцирующие избыточное количество белков внеклеточного матрикса и способные его сокращать. Последние исследования показывают, что мезенхимные стромальные клетки (МСК) способны разрушать патологический внеклеточный матрикс посредством секреции множества матриксных металлопротеиназ, а также подавлять прогрессирование фиброза за счёт секретируемых клетками паракринных факторов и внеклеточных везикул, переносящих различные некодирующие микроРНК. Однако механизмы этого воздействия до сих пор остаются малоизученными. 


Сотрудники Медицинского научно-образовательного центра (МНОЦ) и факультета фундаментальной медицины МГУ опубликовали результаты исследования, благодаря которым стало понятнее, как компоненты, секретируемые МСК человека, могут предотвращать развитие фиброза.


Способность продуцируемых МСК растворимых факторов и внеклеточных везикул предупреждать развитие фиброза оценивали с помощью in vitro модели дифференциации фибробластов кожи человека в миофибробласты, индуцируемой основным профиброгенным фактором TGFβ. Молекулярно-биологическими и гистологическими методами было установлено, что инкубация клеток с TGFβ повышает в фибробластах экспрессию такого маркерного белка, как α-гладкомышечный актин. Однако добавление как растворимой фракции секретома МСК, так и внеклеточных везикул вызывало существенное уменьшение его экспрессии, а также перераспределение белка винкулина из зоны фокальных контактов в цитоплазму клеток. Фибробласты, дифференцировка которых была индуцирована в присутствии фракций секретома МСК, показали значительно меньшую способность к контракции коллагенового матрикса и секреции коллагена I типа и фибронектина по сравнению с клетками, превратившимися в миофибробласты под влиянием TGF-β.


«Что ещё важнее, мы обнаружили, что при добавлении компонентов секретома МСК к уже дифференцированным миофибробластам в них снижается экспрессия α-актина и уменьшается способность сокращать коллагеновый гель, то есть может происходить обратное развитие фибротических процессов. Полученные данные свидетельствуют, что секретируемые МСК человека компоненты способны как подавлять развитие фиброза, так и способствовать его реверсии», — рассказала Анастасия Ефименко, заведующий лабораторией репарации и регенерации тканей Института регенеративной медицины МНОЦ МГУ.


Чтобы установить механизм этих эффектов, учёные проанализировали состав некодирующих РНК во внеклеточных везикулах, секретируемых МСК человека, и выявили микроРНК, регулирующие фиброз. С помощью направленного подавления или стимуляции экспрессии определённых микроРНК в составе везикул, переносящих эти микроРНК в фибробласты, было показано, что последние захватывают внеклеточные везикулы МСК, после чего в них существенно меняется экспрессия специфических генов-мишеней, участвующих в дифференцировке этих клеток в миофибробласты. Был установлен вклад микроРНК-21 и микроРНК-29с в реализацию антифибротических свойств МСК. В настоящее время ведутся эксперименты по подтверждению полученных результатов на животной модели фиброза лёгких.


«Опубликованные данные позволяют лучше понять механизмы терапевтического эффекта МСК при лечении лёгочного фиброза и определить мишени для разработки новых лекарств на основе компонентов секретома МСК. Использование секретома МСК вместо самих клеток позволит избежать многих рисков, связанных с клеточной терапией, и повысит вероятность успешного применения такого подхода, в том числе для предотвращения и лечения фибротических осложнений COVID-19», — добавила Анастасия Ефименко.

Найдено эффективное средство для лечения фиброза легких

Светлана МасловаФото: Pixabay

Американские ученые из Университета штата Северная Каролина протестировали новый метод лечения фиброза легких на мышах и крысах. Эксперименты показали, что простое вдыхание лекарственных молекул — производных стволовых клеток — является эффективным средством для лечения смертельного заболевания.

758

При фиброзе легких на фоне хронического воспаления здоровая ткань заменяется рубцовой, что серьезно нарушает функцию дыхания. Ранее ученые тестировали возможности стволовых клеток в качестве потенциальной терапии. Новое исследование доказывает, что производные стволовых клеток могут быть еще эффективнее.

Стволовые клетки секретируют многие белки и факторы роста, которые способны воспроизводить микросреду самих клеток. Эти компоненты, так называемые секретомы, протестировали на мышах и крысах с фиброзом легких.

Терапевтические компоненты доставлялись в легкие небулайзером, который можно сравнить с ингаляцией. Таким образом грызуны вдыхали молекулы непосредственно в легкие.

Терапия приводила к снижению фиброза ткани легких почти на 50%, показали наблюдения. Для сравнения, результаты при лечении стволовыми клетками были около 30%.

«Мы видим, что секретома столовых клеток эффективна в снижении фиброза и воспаления. Это первые шаги в создании неинвазивного и более экономически выгодного способа восстановления повреждений легких», — заключил автор исследования Ке Ченг.

Потенциально, лечение может быть эффективным для хронической обструктивной болезни легких, острого респираторного дистресс-синдрома, легочной гипертензии, считают авторы. Эти предположения будут проверены в будущих этапах исследований.

Стволовые клетки и их производные исследуются в регенеративной медицине для многих заболеваний. Недавно ученые доказали, что с помощью специально перепрограммированных столовых клеток можно справиться с хронической болью буквально с первого раза.

Facebook75Вконтакте8WhatsAppTelegram


Актуальные подходы в терапии идиопатического легочного фиброза » Медвестник

Проведение рентген-морфологических сопоставлений и изучение особенностей патогенеза ИЛФ позволило выделить его отличительные от других интерстициальных заболеваний легких (ИЗЛ) черты. Выявление признаков обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) на компьютерной томограмме или в биоптате легочной ткани при отсутствии известных причин и факторов, ассоциирующихся с поражением легочного интерстиция, легло в основу диагностики ИЛФ. Однако до настоящего времени проблема фенотипирования ИЛФ не утратила своей актуальности. Как оказалось, тяжесть болезни, оцененная по скорости прогрессирования легочной дисфункции, не определяется исключительно данными КТ, которые используются для диагностики ИЛФ, а высокий (более 50%) процент не прошедших скрининг пациентов в ряде международных РКИ свидетельствует о наличии большого сходства этой патологии с другими ИЗЛ.  

Результаты изучения механизмов фиброзообразования в легочной ткани при ИЛФ позволили сформулировать концепцию развития фиброза как следствие дисфункции альвеолярного эпителия, наступившей спонтанно или возникшей в результате повреждения неизвестным агентом. Нарушение процесса репарации эпителия (вероятно, и сосудистого эндотелия) при персистировании повреждающего механизма сопровождается миграцией миофибробластов в утратившую регенераторную способность альвеолярную ткань, увеличением их местного количества, повышением синтеза компонентов экстрацеллюлярного матрикса и отложением его в легочную ткань, что, в конечном счете, приводит к ее необратимому ремоделированию. 

Несмотря на многочисленные исследования, не удается объяснить возникновение ИЛФ у конкретного пациента и существенные различия в скорости прогрессирования ИЛФ у разных больных (кроме случаев генетически детерминированной патологии), что подтверждает концепцию о существовании различных болезней, объединенных единым термином ИЛФ. 

Малая продолжительность жизни больных ИЛФ (медиана выживаемости с момента установления диагноза составляет 2–3 года, а 5-летняя выживаемость не превышает 50%) и неэффективность противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии обусловили отношение к этому заболеванию как к потенциально фатальному и неподдающемуся терапевтическому лечению, тогда как больший или меньший позитивный эффект глюкокортикостероидов и иммуномодулирующей терапии (азатиоприна, метотрексата, циклофосфамида, циклоспорина, ритуксимаба, микофенолата мофетила) отмечается при других ИЗЛ. Вместе с тем вопрос соотношения пользы и риска применения иммуномодулирующих препаратов при ИЗЛ не решен, их использование при этих заболеваниях не одобрено в большинстве стран мира и остается предметом дискуссий. 

Появление в 2014 г. данных исследования эффективности нинтеданиба и пирфенидона у больных ИЛФ доказало возможность медикаментозного воздействия на его патогенетические механизмы и ознаменовало начало нового периода в изучении этой патологии. Ингибитор протеинкиназы нинтеданиб в исследованиях INPULSIS и INPULSIS ON продемонстрировал клиническую эффективность при ИЛФ, достоверно уменьшая скорость потери ФЖЕЛ, частоту обострений заболевания и снижая риск смерти от респираторных причин за время лечения. В настоящее время нинтеданиб одобрен для лечения ИЛФ.   

Его противофиброзный эффект реализуется на уровне рецепторов к фактору роста фибробластов, а также тромбоцитарному и сосудистому эндотелиальному факторам роста и заключается в снижении синтеза профиброзных цитокинов, ограничении возможности трансформации фибробластов в миофибробласты, подавлении их миграции в альвеолярный интерстиций и продукции компонентов экстрацеллюлярного матрикса.

Данные проведенных исследований позволяют утверждать об имеющемся различии в клинико-рентгенологических проявлениях ИЛФ, скорости прогрессирования заболевания и реакции на лечение у разных пациентов, что определяет актуальность поиска биомаркеров для группировки больных ИЛФ по их чувствительности к той или иной «таргетной» терапии. Эта задача еще не решена и требует большего количества данных, которые до настоящего времени были получены в основном при ретроспективных исследованиях, проведенных на небольших группах больных. Кроме того, общие с ИЛФ биомаркеры, возможно, существуют при других хронических ИЗЛ. 

Картина прогрессирующего легочного фиброза с развитием тяжелой дыхательной недостаточности, резистентность к имуномодулирующей терапии и невысокая продолжительность жизни наблюдается у ряда пациентов с гиперчувствительным пневмонитом (ГП), идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП), а также при поражении легких у больных склеродермией, ревматоидным артритом, интерстициальной пневмонией с аутоимунными проявлениями, изменения на КТ у которых соответствуют картине ОИП.  

Выявляется схожая зависимость между скоростью снижения ФЖЕЛ и показателем смертности при ИЛФ, ГП, поражении легких при системной склеродермии и ревматоидном артрите. Нарушения структуры и функции альвеолярного эпителия, которые характерны для ИЛФ, были обнаружены при тяжелом течении хронического ГП, саркоидоза легких, НСИП, а также ИЗЛ, ассоциирующихся с диффузными заболеваниями соединительной ткани. Таким образом, процессы фиброзообразования при этих разных по сути болезней протекают (по крайней мере, в определенные этапы своего развития) по схожему сценарию. Полученные данные дают основание для выделения «прогрессирующего фиброзного фенотипа» ИЗЛ, что подразумевает наличие легочного фиброза как составляющей части сложного патогенетического процесса, существующего независимо от начальных триггерных факторов и обладающего способностью к самоподдержанию, прогрессированию и  определяющего тяжесть и прогноз заболевания. 

Вопрос о целесообразности изменения существующей номенклатуры ИЗЛ и места в ней ИЛФ в настоящее время обсуждается ведущими мировыми экспертами. Объединение заболеваний, различающихся по этио-патогенетическим признакам, в общий «прогрессирующий фиброзный фенотип» требует поиска биомаркеров, отражающих механизмы развития легочного фиброза, и может оказаться актуальным в свете возможности таргетной терапии, модифицирующей течение болезни. В этой связи использование нинтеданиба, доказавшего свою эффективности при ИЛФ, может оказаться перспективным и при других ИЗЛ, протекающих с выраженным легочным фиброзом. 

С целью оценки новых возможностей терапии фиброзирующих ИЗЛ были инициированы мультицентровые двойные слепые плацебо-котролируемые клинические исследования эффективности и безопасности нинтеданиба III фазы:  SENSCIS и INBUILD.  Пациенты с ИЛФ в эти исследования не привлекались. В исследовании SENSCIS, начатом в 2015 году, проводилось изучение эффектов терапии нинтеданибом больных системной склеродермией с поражением легких. Оценивалась скорость прогрессирования заболевания по изменению ФЖЕЛ, а также динамика кожных проявлений системной склеродермии и показателей качества жизни. Завершение исследования ожидается к концу 2018 года. Исследование INBUILD, начатое в 2017 году, ставит целью изучение эффективности и безопасности нинтеданиба у больных с легочными проявлениями системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидного артрита, системной склеродермии, смешанного заболевания соединительной ткани), а также пациентов с ГП, НСИП, неклассифицируемым легочным фиброзом, саркоидозом легких, пневмокониозами, асбестозом и другими фиброзирующими ИЗЛ, у которых изменения на КТ соответствуют ОИП либо ОИП без признаков «сотового легкого». Прогрессирующий характер легочного фиброза в этом исследовании оценивался при помощи универсальных критериев для всех включенных нозологий: снижение ФЖЕЛ на 5–10% за 24 месяца, увеличение выраженности признаков легочного фиброза на КТ и усиление одышки. Гипотеза, выдвинутая исследователями, заключается в том, что эффективность нинтеданиба при фиброзирующих ИЗЛ сопоставима с таковой у больных ИЛФ, в частности, замедление потери ФЖЕЛ за год лечения может составить 50%.  

Остается полагать, что если эффективность и безопасность нинтеданиба, ранее доказанная при ИЛФ, будет установлена и в ходе этих исследований, появится дополнительное основание для выделения единого фиброзного фенотипа ИЗЛ, а медицинское сообщество получит возможность обоснованно применять нинтеданиб для патогенетической терапии прогрессирующего легочного фиброза у больных различными ИЗЛ. 

Методы лечения и профилактика фиброза легких

Фиброз – болезнь, при которой на легких образуются рубцы. У больных с этим диагнозом происходит постепенное разрушение легочной ткани, ее структура меняется. Поэтому прохождение кислорода сквозь стенки альвеол затруднено. Лечение непростое, требуется четко выполнять рекомендации врача, принимать выписанные таблетки, порошок Потаба от фиброза легких, другие лекарственные препараты.

Причины и симптомы

Заболевание преимущественно обнаруживают у пациентов пожилого возраста. Частыми причинами фиброза легких становятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • воспалительные процессы, протекающие в легких;
  • инфекции различного рода;
  • отрицательное влияние окружающей среды;
  • последствия работы на вредных производствах;
  • аутоиммунные расстройства хронического характера;
  • осложнения после болезней легких;
  • побочные эффекты сильнодействующих лекарственных препаратов.

Определить, что болезнь развивается, происходят негативные изменения можно по следующим признакам:

  • одышка, увеличивающаяся после физических нагрузок;
  • сухой кашель, одолевающий больного приступами;
  • непроходящая боль в районе грудной клетки;
  • потеря веса;
  • общая слабость;
  • низкая работоспособность из-за быстрой утомляемости.

Диагностика заболевания

Этот диагноз встречается достаточно часто, есть много похожих болезней дыхательной системы с подобными симптомами. Поэтому при возникновении проблем требуется незамедлительно обратиться к врачу. Диагностировать фиброз можно только после проведения комплексного обследования.

Пациенту следует четко представлять, какой врач лечит фиброз легких, чтобы сразу обратиться за помощью к узкому специалисту. Точно определит заболевание пульмонолог, используя следующие методы диагностики:

  • анализ крови;
  • рентгеновское обследование легких;
  • МРТ и КТ легких;
  • биопсия легочной ткани;
  • тесты на дыхание.

Точное диагностирование позволяет своевременно начать действенное лечение.

Методы лечения и профилактика заболевания

Существует два вида этого заболевания. Фиброз может быть идиопатическим и интерстициальным. По форме фиброз делят на двусторонний или односторонний, тотальный или очаговый тип, когда болезнь поражает только небольшой участок легкого.

Как лечить фиброз легких, расскажет врач. Выбор методов терапии и лекарственных препаратов зависит от течения болезни, полученных результатов обследования. Пульмонолог назначает препараты, препятствующие формированию сопутствующих инфекций, способных ухудшить состояние пациента. Требуется остановить воспалительные процессы, чтобы успешно противостоять фиброзу.

В качестве дополнительных методик используют дыхательную гимнастику, требуется исключить провоцирующие факторы, из-за которых развилось заболевание. На поздних стадиях, если фиброз протекает тяжело, появляется необходимость проведения хирургической операции.

Если болезнь была своевременно диагностирована, на ранних стадиях используется лечение, направленное на сокращение размеров рубцов на легких.

Терапию легочного фиброза рекомендовано применять по следующему плану:

  • лечение основного заболевания;
  • торможение производства фиброзных клеток медикаментозными средствами;
  • купирование воспалительных процессов, развивающихся в организме;
  • рассасывание легочных тканей, которые были поражены заболеванием;
  • проведение эффективных мер профилактики.

Для пациента важно стабилизировать гормональный фон. Замедлить развитие болезни помогает кислородотерапия, часто используется физиотерапия, помогающая быстрее справляться с воспалительными процессами.

В качестве профилактики фиброза рекомендуется выполнять следующие рекомендации, помогающие сохранить здоровье:

  1. При работе на вредных производствах требуется использовать средства индивидуальной защиты.
  2. Необходимо отказаться от вредных привычек.
  3. Заботиться о своем здоровье, своевременно лечить инфекции.
  4. Следить за состоянием органов дыхания.

Необходимо исключить образование осложнений на фоне фиброза. Ими являются дыхательная недостаточность, туберкулез, альвеолит, хроническое легочное сердце, легочная гипертензия, пневмония, высока вероятность образования вторичных инфекций. Болезнь должна прекратить прогрессировать, дыхательные функции полностью восстановиться.

Диета при фиброзе легких

Поскольку один из факторов, способствующих лечению фиброза, это правильное питание. В этом случае в рацион следует включить:

  • каши из овсяной, гречневой или пшеничной перетертой крупы;
  • выпечка, не содержащая дрожжей;
  • тыква, картофель, свекла и другие овощи, содержащие в составе крахмал;
  • любые разновидности капусты;
  • сухофрукты;
  • морская капуста в ограниченных количествах;
  • сезонные фрукты с низкой кислотностью;
  • говяжье и свиное постное мясо;
  • мясо кроликов;
  • морская рыба, относящаяся к нежирным сортам;
  • до двух белков куриных яиц;
  • молочные продукты с небольшим уровнем жирности;
  • молочный суп, заправленный макаронами;
  • растительное масло;
  • мед.

Рацион должен быть направлен на восстановление органов и тканей, поврежденных заболеванием. Это вспомогательный, но очень важный фактор терапии. Также важно, чтобы пациент не ощущал себя голодным.

На правах рекламы

Новый подход к лечению фиброза легких поможет при COVID-19

Исследователи Института регенеративной медицины МНОЦ МГУ предложили новый подход к лечению фиброза легких. Он также поможет в профилактике и терапии осложнений при заражении COVID-19. Статья ученых опубликована в журнале Cells.

Фиброз легких — это группа заболеваний, в ходе которых в ткани легких накапливаются неправильно уложенные белки внеклеточного матрикса. Это приводит к потере альвеолярной архитектуры легких и нарушению газообмена. В результате этих заболеваний может возникнуть дыхательная недостаточность, которая нередко становится смертельной. Эффективные методы лечения таких фибропролиферативных заболеваний до сих пор не найдены.

В развитие фиброза вовлечены несколько типов клеток. Один из основных — миофибробласты. Они вырабатывают избыточное количество белков внеклеточного матрикса и могут сокращать его. Более ранние работы показали, что мезенхимные стромальные клетки (МСК) могут разрушать патологический внеклеточный матрикс с помощью секреции множества матриксных металлопротеиназ. Эти клетки также способны подавлять прогрессирование фиброза благодаря секреции паракринных факторов и внеклеточных везикул. Однако механизмы такого воздействия до сих пор остаются малоизученными.

Исследователи Медицинского научно-образовательного центра и факультета фундаментальной медицины МГУ теперь представили исследование, которое показывает, как вещества, которые секретируются МСК человека, способны предотвращать развитие фиброза. Для оценки способности факторов, продуцируемых МСК, предупреждать развитие фиброза, исследователи смотрели, как дифференцируются фибробласты кожи человека в миофибробласты с помощью фактора TGFβ.

С помощью молекулярно-биологического и гистологического анализа ученые установили, что инкубация клеток с TGFβ повышает в фибробластах экспрессию α-гладкомышечного актина. Но добавление как растворимой фракции секретома МСК, так и внеклеточных везикул снижает его экспрессию. Кроме того, при этом наблюдается перераспределение белка винкулина из зоны фокальных контактов в цитоплазму клеток. Фибробласты, которые дифференцировались в присутствии фракций секретома МСК, оказались значительно меньше способны к контракции коллагенового матрикса и секреции коллагена I типа и фибронектина по сравнению с клетками, которые превратились в миофибробласты под влиянием TGF-β.

«Что еще важнее, мы выяснили, что при добавлении компонентов секретома МСК к уже дифференцированным миофибробластам, у них наблюдается пониженная экспрессия α-актина и понижается способность сокращать коллагеновый гель. Это значит, что может происходить обратное развитие фибротических процессов. Таким образом, мы выяснили, что секретируемые МСК человека компоненты способны как подавлять развитие фиброза, так и способствовать его реверсии», — говорит одна из исследователей, заведующая лабораторией репарации и регенерации тканей Института регенеративной медицины МНОЦ МГУ Анастасия Ефименко.

лекарств, кислородная терапия, легочная реабилитация и многое другое

Если у вас идиопатический фиброз легких (IPF), вы можете многое сделать, чтобы почувствовать себя лучше. Если у вас сильный кашель или одышка, лечение может иметь большое значение. Лекарства нет, но лекарства и другие виды терапии могут облегчить симптомы и облегчить вам жизнь.

Некоторые новые лекарства могут помочь замедлить развитие болезни. Они могут предотвратить образование новых рубцов в легких. Другие методы лечения помогают вам легче дышать, контролировать кашель, дают больше энергии или предотвращают инфекции, которые могут ухудшить ваше состояние.

Варианты, которые вы выбираете, зависят от ваших конкретных симптомов, общего состояния здоровья и возраста. Поговорите со своим врачом, чтобы составить лучший план, чтобы вы могли наслаждаться жизнью и оставаться активными.

Лекарство

Два препарата могут помочь предотвратить образование новых рубцов в легких, которые являются причиной проблем с дыханием.

Нинтеданиб (Офев) и пирфенидон (Эсбриет) блокируют процессы в организме, которые приводят к рубцеванию легких. Они могут предотвратить ухудшение вашего IPF и могут помочь вам лучше дышать.

Продолжение

Другие лекарства борются с воспалением, которое вызывает тошноту или вызывает рубцевание. Ваш врач может предложить:

  • Кортикостероиды, такие как преднизон
  • Препараты, замедляющие вашу иммунную систему, такие как азатиоприн (имуран), циклофосфамид (цитоксан) и микофенолятмофетил (CellCept)

N-ацетилцистеин, или представляет собой пероральный антиоксидант или спрей, широко используемый для лечения ИЛФ. Большое клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что оно не замедляет прогрессирование болезни.

Терапия, которая может помочь

Лекарства могут лечить рубцы или симптомы IPF, но вы можете делать другие вещи, чтобы лучше дышать и получить больше энергии.

Кислородная терапия. Это помогает уменьшить одышку и оставаться активным. Вы будете носить с собой небольшой легкий кислородный баллон и дышать через маленькую трубку в носу.

Легочная реабилитация. Вы делаете упражнения, чтобы помочь своему дыханию и укрепить свои силы.

Ваш терапевт может дать вам советы по правильному питанию, чтобы вы могли поддерживать свой вес и уровень энергии.Они также могут показать вам, как сэкономить энергию, когда она вам больше всего нужна.

Хирургия

Если у вас серьезное рубцевание IPF, ваш врач может предложить трансплантацию легкого. Большинство людей думают об этом только в том случае, если другие методы лечения не работают.

Большинство людей, которым делают трансплантацию легких, моложе 65 лет. Но если вы старше и не имеете других серьезных проблем со здоровьем, это может быть вариантом для вас.

Это крупная операция. У доноров не так много легких, поэтому вы войдете в список, чтобы получить их.Пока вы ждете, избегайте курения, придерживайтесь здоровой диеты, делайте дыхательные упражнения и оставайтесь как можно более активными.

Как только вы получите известие о том, что донор найден, вам, возможно, придется срочно ехать в больницу для операции, поэтому убедитесь, что ваш врач всегда может связаться с вами.

Вы не будете бодрствовать во время операции. Врачи вставляют вам в рот и трахею трубки, которые помогают вам дышать во время этого процесса.

Во время операции хирург удаляет легкое и кровеносные сосуды, соединяющие его с сердцем.Затем они прикрепляют ваше новое легкое к этим кровеносным сосудам.

Продолжение

Если у вас два новых легких, вам понадобится аппарат искусственного кровообращения, чтобы перекачивать кислород в кровь во время операции.

Трансплантация одного легкого занимает 4-8 часов, а двойная трансплантация – 6-12 часов.

После операции вы выздоравливаете в больнице до 3 недель. Вам нужно будет кашлять, чтобы вывести жидкость из легких. Вы также будете выполнять дыхательные упражнения, чтобы научиться делать медленные глубокие вдохи.

В течение 3 месяцев после операции ваш врач будет проверять вашу кровь и легкие, чтобы убедиться, что ваш организм не отторгает новое легкое и что вы не заразились какими-либо инфекциями. Вы будете принимать лекарства всю оставшуюся жизнь, чтобы этого не произошло.

Восстановление может занять недели или месяцы. Если вы думаете о трансплантации, вам понадобится сильная эмоциональная поддержка. Спросите своего врача о группах поддержки, в которых есть люди, которые сталкиваются с теми же проблемами, что и вы. Также узнайте об образовательных семинарах, которые могут объяснить, чего ожидать до и после операции.

Лечение фиброза легких | Британский фонд легких

Ваше лечение будет зависеть от причины фиброза. Как только в легких возникает рубцевание легких, его нельзя обратить вспять, поэтому от существующего фиброза нет лекарства, какой бы ни была его причина.

Узнайте больше о лечении:


Лечение вашего состояния

Клинические испытания

Помимо существующих методов лечения, вас могут пригласить принять участие в медицинском исследовании, также называемом клиническим испытанием, для изучения новых методов лечения.Это вариант не для всех – если вы хотите узнать больше, спросите своего врача.

Пересадка легких

Для очень небольшого числа людей пересадка легкого может быть вариантом, если фиброз легких прогрессирует и не стабилизируется лечением. Трансплантация проводится редко – в 2017-18 годах в Англии было проведено всего 214 операций по пересадке легких. И не все из них были предназначены для людей с фиброзом легких.

Возможность ли вам пересадки легких зависит от факторов, влияющих на вероятность успешного исхода, таких как ваше общее состояние здоровья, другие заболевания и индекс массы тела. Нет ограничения по возрасту, но редко принимают людей старше 65 лет. Для удовлетворения спроса не хватает донорских легких.

Если ваш врач считает, что вы подходите, вас направят в отделение трансплантации для дальнейшего обследования и принятия решения.

Трансплантация сопряжена со значительными рисками. По данным Великобритании, 81% людей живы через год после трансплантации легких, а 56% живы через 5 лет. Выживаемость через 10 лет – 34%.наверх


Поддерживающая терапия

Лечение симптомов, а не причины заболевания часто называют лучшей поддерживающей терапией. Как только вам поставят диагноз, ваш врач, медсестра или физиотерапевт должны поговорить с вами о способах уменьшения симптомов и поддержки вашего психического благополучия. Они могут сделать это в вашем обычном месте оказания помощи, или вас могут направить к специалисту в этой области, обычно к консультанту по паллиативной помощи.

Специалисты по паллиативной помощи являются экспертами в управлении симптомами и могут помочь на различных этапах болезни, а не только на последних стадиях.наверх


Сдерживание симптомов

Помогите бросить курить. Если вы курите, бросить курить очень важно . Ваш терапевт может направить вас к бесплатной помощи, чтобы бросить курить .

От кашля ваш врач может лечить проблемы, которые могут усугубить его, например изжогу (кислотный рефлюкс) или заложенный нос.

Сообщите своему врачу, если у вас есть симптомы кислотного рефлюкса, такие как изжога , несварение желудка или кислый привкус во рту.Есть свидетельства того, что это может усугубить воспаление и фиброз, а также ухудшить кашель.

Ощущение одышки может серьезно повлиять на вашу повседневную жизнь. Это тоже может быть пугающим опытом.

Легочная реабилитация – важный способ помочь вам справиться с одышкой за счет улучшения физической формы и способности справляться с ощущением одышки. Курс разработан, чтобы поддержать и успокоить вас, а также улучшить ваше состояние. Возможно, вы обнаружите, что можете больше ходить, у вас меньше перехватывает дыхание и в целом вы чувствуете себя более позитивно.

Если ваше состояние ухудшится, уровень кислорода в крови может упасть, и вы почувствуете одышку. Если это произойдет, ваш врач направит вас для обследования на кислородную терапию. Использование кислорода – это способ оставаться более активным, и позже некоторые люди будут использовать его и в состоянии покоя. Ваш рецепт на кислород будет адаптирован к вашим индивидуальным потребностям.

Если у вас есть неприятные симптомы одышки и действительно неприятный кашель, сообщите об этом своему врачу.В помощь вам могут прописать низкие дозы морфина и седативные средства.

Вы можете с трудом справиться эмоционально с таким серьезным заболеванием, как фиброз легких. Ты не одинок. Многие люди с хроническим заболеванием легких испытывают тревогу, плохое настроение или симптомы депрессии. Важно заботиться о своем психическом благополучии. Ваш врач или медсестра поймут и могут помочь.

Далее: узнайте, как позаботиться о себе>

Загрузить эту информацию (PDF, 403 КБ)>

Идиопатический фиброз легких – Лечение

В настоящее время нет лекарства от идиопатического легочного фиброза (IPF).Основная цель лечения – максимально облегчить симптомы и замедлить их прогрессирование.

По мере того, как состояние ухудшается, будет предложена помощь в конце жизни (паллиативная помощь).

Самопомощь

Есть несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы оставаться максимально здоровым, если у вас есть IPF.

Сюда входят:

Лекарства

Есть 2 лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование ИЛФ у некоторых людей: пирфенидон и нинтеданиб.

Некоторые люди также принимают лекарство под названием N-ацетилцистеин, хотя его польза не ясна.

Пирфенидон

Пирфенидон помогает замедлить развитие рубцов в легких за счет снижения активности иммунной системы.

Обычно принимают в виде капсул 3 раза в день.

Рекомендуется, если тесты на дыхание показали, что объем ваших легких составляет от 50 до 80% от обычно ожидаемого.

Если ваше состояние ухудшается, несмотря на прием пирфенидона, и объем ваших легких падает на 10% или более в течение года, прием лекарства обычно прекращается.

Побочные эффекты пирфенидона могут включать:

Для получения дополнительной информации см. Рекомендации Национального института здравоохранения и медицинского обслуживания (NICE) по пирфенидону при идиопатическом фиброзе легких.

Нинтеданиб

Нинтеданиб – это новое лекарство, которое также может помочь замедлить рубцевание легких у некоторых людей с ИЛФ.

Обычно принимают капсулы два раза в день.

Как и пирфенидон, его можно использовать, если емкость легких у вас от 50 до 80% от того, что обычно ожидается, и его следует прекратить, если емкость легких падает на 10% или более в течение года во время его приема.

Побочные эффекты нинтеданиба могут включать:

Для получения дополнительной информации см. Рекомендации NICE по нинтеданибу при идиопатическом фиброзе легких.

N-ацетилцистеин

N-ацетилцистеин известен как антиоксидант. Его можно приобрести во многих магазинах здоровья и обычно принимают в виде таблеток.

Есть некоторые ограниченные доказательства того, что он может уменьшить количество рубцовой ткани в легких, хотя другие исследования не показали никакой пользы.

Если вы планируете принимать N-ацетилцистеин, вам следует сначала проконсультироваться со своим специалистом, так как он может быть небезопасным или подходящим для всех с IPF.

Кислородная поддержка

IPF может вызвать снижение уровня кислорода в крови, что может вызвать затруднение дыхания.

В этом случае кислородная терапия может улучшить ваше дыхание и позволить вам быть более активными.

Кислород забирается через носовые трубки или маску, прикрепленную к небольшому аппарату. Это устройство обеспечивает гораздо более высокий уровень кислорода, чем воздух.

Трубки от машины длинные, так что вы можете перемещаться по дому, пока вы подключены.

Узнайте больше о кислородной терапии в домашних условиях

Также доступны портативные кислородные устройства, которыми вы можете пользоваться, когда вы в пути.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация используется при многих долгосрочных заболеваниях легких и направлена ​​на то, чтобы помочь пациентам смириться со своим состоянием, узнать, как с ним справиться, и улучшить свою способность функционировать в повседневной жизни без тяжелой одышки.

Курсы легочной реабилитации обычно проводятся на месте и могут включать:

  • обучение фиброзу легких
  • физическая активность
  • дыхательные упражнения
  • советы по питанию
  • психологическая поддержка
  • сеть социальной поддержки

Видео: легочная реабилитация

В этом видео рассказывается о легочной реабилитации и о том, как упражнения могут улучшить симптомы ХОБЛ.

Последний раз просмотр СМИ: 1 февраля 2021 г.
Срок сдачи обзора СМИ: 1 февраля 2024 г.

Пересадка легкого

Если ваше состояние продолжает ухудшаться, несмотря на лечение, ваш специалист может порекомендовать трансплантацию легкого.

Решение о пересадке будет основано на следующем:

  • насколько плохо ваше состояние
  • насколько быстро ваше состояние ухудшается
  • ваш возраст и общее состояние здоровья
  • насколько ваше состояние может улучшиться после трансплантации
  • наличие донорского легкого

Трансплантация легкого может значительно увеличить продолжительность жизни людей с ИЛФ, хотя это серьезная процедура, которая создает большую нагрузку на организм.

Немногие люди с идиопатическим фиброзом легких являются подходящими кандидатами на трансплантацию, а донорских легких мало.

Паллиативная помощь

Если вам сказали, что больше ничего нельзя сделать для вашего лечения, или вы решите не лечиться, ваш терапевт или медицинская бригада окажут вам поддержку и окажут помощь для облегчения ваших симптомов.

Это называется паллиативной помощью.

Вы можете выбрать паллиативную помощь:

  • дома
  • в доме престарелых
  • в больнице
  • в хосписе

Ваш врач или медицинская группа должны работать с вами, чтобы разработать четкий план, основанный на вашем пожелания.

Узнайте больше об уходе за пожилыми людьми

Последняя проверка страницы: 20 мая 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 20 мая 2022 г.

Лечение фиброза легких

Легочный фиброз (ПФ) – это респираторное заболевание, которое вызывает образование рубцовой ткани в легких. Это прогрессирующее заболевание, и на прогрессирование могут уйти годы. Из-за утолщения легочной ткани легким трудно правильно транспортировать кислород в кровоток и органы, что вызывает такие симптомы, как одышка или сухой и отрывистый кашель.

ПФ чаще встречается у людей среднего и старшего возраста, но может развиться у любого человека.

Генетика может быть причиной фиброза легких, но в большинстве случаев причина неизвестна – состояние, известное как идиопатический фиброз легких. Каждый пациент имеет различный опыт с болезнью, которая может прогрессировать быстрее или медленнее в зависимости от пациента.

В настоящее время нет лекарства от фиброза легких. Однако лекарства и другие варианты лечения могут помочь улучшить качество жизни пациентов.

Лекарства для лечения больных с ПФ

  • Офев (нинтеданиб)
  • Эсбриет (пирфенидон)
  • Trisulfa-FPI (котримоксазол)

Исследуемые препараты для больных ПФ

  • AEOL 10150
  • FG-3019
  • GLPG1690
  • IBIO-CFB03
  • Лебрикизумаб
  • ПБИ-4050
  • ПРМ-151
  • ПТЛ-202
  • РЭС-529
  • Симтузумаб (GS-6624)
  • TD139
  • Типелукаст (MN-001)
  • Тралокинумаб

Варианты лечения респираторных заболеваний PF

  • Кислородная терапия
  • Легочная реабилитация
  • Пересадка легкого

Дополнительные процедуры PF

  • Вакцины против гриппа и пневмонии
  • Лекарства от кашля или оральный кодеин
  • Витамин D, кальций и лекарство для укрепления костей
  • Антирефлюксная терапия

Примечание. «Новости о фиброзе легких» – это исключительно новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании.Он не предоставляет медицинских консультаций, диагностики или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не игнорируйте профессиональные медицинские советы и не откладывайте их поиск из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.

Патрисия имеет докторскую степень в области медицинской микробиологии и инфекционных заболеваний в Медицинском центре Лейденского университета в Лейдене, Нидерланды.Она изучала прикладную биологию в Universidade do Minho и была научным сотрудником с докторской степенью в Instituto de Medicina Molecular в Лиссабоне, Португалия. Ее работа была сосредоточена на молекулярно-генетических особенностях инфекционных агентов, таких как вирусы и паразиты.

утвержденных методов лечения фиброза легких

Легочный фиброз (ЛФ) – респираторное заболевание, вызывающее рубцевание легочной ткани. Утолщенная ткань препятствует поступлению достаточного количества кислорода в кровоток и жизненно важные органы, вызывая такие симптомы, как одышка или сухой отрывистый кашель.

ПФ чаще встречается у людей среднего и старшего возраста. Это прогрессирующее заболевание, хотя у некоторых пациентов оно становится тяжелым через годы.

Генетика может способствовать развитию PF, но в большинстве случаев причина неизвестна – это состояние, известное как идиопатический фиброз легких (IPF). Каждый пациент имеет тенденцию иметь индивидуальный опыт с болезнью, которая может прогрессировать быстро или медленно.

Рубцевание легких при ПФ необратимо. И не существует терапии, чтобы остановить прогрессирование болезни.Однако лекарства и другие методы лечения могут улучшить качество жизни пациентов.

Вот одобренные методы лечения фиброза легких, которые могут улучшить симптомы или замедлить прогрессирование заболевания:

Офев (нинтеданиб) – одобренный антифиброзный препарат, который используют американские врачи для лечения ПФ. В клинических испытаниях он замедлял снижение функции легких при легкой и средней степени тяжести ИЛФ. Он работает, подавляя избыточное производство факторов роста у пациентов с IPF. Принимается внутрь два раза в день.Наиболее частые побочные эффекты включают диарею, тошноту, боль в животе, рвоту, повышение уровня ферментов печени, снижение аппетита, головную боль, потерю веса и гипертонию.

Эсбриет (пирфенидон) – одобренный антифиброзный, а также противовоспалительный препарат, который используется для лечения ИЛФ в США, Канаде, Европе и Азии. В клинических испытаниях он замедлял прогрессирование ИЛФ от легкой до умеренной. Принимается внутрь трижды в день. Побочные эффекты пирфенидона незначительны. К ним относятся тошнота, сыпь, боль в животе, инфекция верхних дыхательных путей, диарея, усталость, головная боль, расстройство желудка, головокружение и рвота.

Кортикостероиды (кортизон, преднизон) подавляют иммунную систему и уменьшают воспаление. Они работают, имитируя действие кортизола, гормона, вырабатываемого надпочечниками. Кортикостероиды могут иметь множество побочных эффектов в зависимости от способа их применения, поэтому их необходимо тщательно контролировать.

Циклофосфамид (торговая марка Cytoxan) – химиотерапевтическое средство, помогающее подавить воспаление. Используется для лечения определенных форм PF, его можно принимать перорально или внутривенно.Наиболее частые побочные эффекты Cytoxan включают потерю аппетита, невозможность менструации, изменение цвета кожи, диарею, выпадение волос, тошноту, кожную сыпь, дискомфорт в желудке, рвоту и слабость.

Азатиоприн (торговая марка Имуран) подавляет иммунную систему. Он используется для лечения легочного фиброза и аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. Его также можно использовать вместе с другими лекарствами, чтобы предотвратить отторжение трансплантата организмом. Хотя некоторые люди хорошо реагируют на имуран, его эффективность еще не подтверждена в рандомизированных клинических испытаниях.

Микофенолят мофетил (торговые марки Cellcept и Myfortic) изменяет функции иммунной системы и подавляет пролиферацию лейкоцитов. Он обычно используется с другими лекарствами, чтобы помочь в лечении некоторых аутоиммунных заболеваний и предотвратить отторжение трансплантата органом. Ученые недавно обнаружили, что это также противовоспалительное и антипролиферативное средство, поскольку оно действует на некоторые факторы роста. Некоторые из его побочных эффектов включают запор, боль или вздутие живота, тошноту, рвоту, трудности с засыпанием или бессонницей, головную боль и вздутие живота.

N-ацетилцистеин (NAC) – это природный антиоксидант. Исследователи когда-то думали, что он может защитить легкие от окислительного повреждения, связанного с некоторыми формами PF. Однако клиническое испытание в 2014 году показало, что оно дает мало пользы пациентам с ПФ. Несмотря на это открытие, клинические испытания NAC продолжаются.

Ингибиторы протонной помпы (Прилосек, Нексиум) блокируют образование кислоты в желудке. Они используются для лечения желудочно-кишечных заболеваний, включая кислотный рефлюкс и желудочно-кишечную рефлюксную болезнь (ГЭРБ), от которых страдают до 90 процентов пациентов с ПП.Побочные эффекты возникают редко, но включают головную боль, диарею, запор, тошноту и зуд.

Примечание. «Новости о фиброзе легких» – это исключительно новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании. Он не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не игнорируйте профессиональные медицинские советы и не откладывайте их поиск из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте.

Озге имеет степень магистра. Доктор философии в области молекулярной генетики в Лестерском университете и докторская степень в области биологии развития в Лондонском университете королевы Марии. Она работала научным сотрудником постдокторантуры в Университете Лестера в течение шести лет в области поведенческой неврологии, прежде чем перешла в научную коммуникацию.Почти два года она работала научным сотрудником по связям с общественностью в благотворительной организации в Лондоне.

Всего сообщений: 110

Патрисия имеет докторскую степень в области медицинской микробиологии и инфекционных заболеваний в Медицинском центре Лейденского университета в Лейдене, Нидерланды. Она изучала прикладную биологию в Universidade do Minho и была научным сотрудником с докторской степенью в Instituto de Medicina Molecular в Лиссабоне, Португалия.Ее работа была сосредоточена на молекулярно-генетических особенностях инфекционных агентов, таких как вирусы и паразиты.

Перспективные шаги к лечению фиброза легких

Молекула IL-11 способствовала фиброзным путям (зеленый) в клетках легких человека, хотя и в меньшей степени, чем TGF-бета 1. Предоставлено: Б. Нг и др., Science Translational Medicine (2019)

Идиопатический фиброз легких (IPF) – это тип заболевания легких, которое приводит к рубцеванию легких, также известному как фиброз.Со временем фиброз становится все хуже, и людям с этим заболеванием становится трудно просто сделать глубокий вдох, чтобы получить необходимый им кислород. Однако неясно, какова причина этого состояния, и хотя есть два метода лечения, которые могут помочь замедлить скорость прогрессирования IPF, в настоящее время нет лечения, которое могло бы остановить или обратить вспять рубцевание легкого. Однако недавние исследования могут проложить путь к новому подходу к лечению ИЛФ.

Исследование, опубликованное в журнале Science Translational Medicine 25 сентября членами группы «Механизмы сердечно-сосудистых заболеваний» MRC LMS в сотрудничестве с Медицинской школой Duke-NUS, Национальным центром сердца Сингапура и Национальным институтом сердца и легких, Имперский колледж Лондона , показали, что блокирование белка под названием интерлейкин-11 (IL-11) с помощью терапевтических антител может обратить вспять фиброз в легких.

Скрыто на виду

В 2013 году Тоби Махер; один из авторов этой статьи, работая со своим коллегой Элизабет Рензони, независимо обнаружил, что экспрессия IL-11 сильно повышена в этом состоянии. Фактически, это был наиболее высоко экспрессируемый из всех генов в фибробластах легких, особом типе структурных клеток, которые способны продуцировать рубцовую ткань, полученную из легких пациентов с ИЛФ. Однако тогда функция IL-11 была неясной, и ранее не было упоминания об IL-11 в связи с этим заболеванием.Только в 2017 году была открыта истинная биология IL-11. Только тогда стало ясно, насколько важной может быть повышающая регуляция IL-11 в IPF, поскольку IL-11 заставляет фибробласты легких становиться высокоактивными и разрушать легкие, вызывая образование рубцов, а не функционирование.

Нейтрализующее антитело X203 изменило фиброзное поведение клеток легких человека, обработанных TGFbeta 1. Предоставлено: Б. Нг и др., Science Translational Medicine (2019)

В этом исследовании команды исследовали, могут ли препараты, называемые терапевтическими антителами, обратить вспять процесс фиброза легких, поскольку было обнаружено, что IL-11 имеет решающее значение для прогрессирования IPF.Используя мышей, созданных для имитации пациентов, страдающих заболеванием легких, вводили антитела, предназначенные для связывания с IL-11 и нейтрализации его активности. Это лечение не только уменьшило повреждение легких у этих мышей, но и обратило вспять фиброз, подчеркнув потенциал IL-11 как возможной мишени для лечения IPF. Это в дополнение к его потенциалу в печени, о котором ранее в этом году та же группа сообщила, что он может вызывать испарение печени, которое также можно исправить с помощью терапии антителами [вставить ссылку].

Стюарт Кук, руководитель группы по механизму сердечно-сосудистых заболеваний в MRC LMS и старший автор этого исследования, обсудил следующие захватывающие шаги для этого исследования:

Короткое видео, демонстрирующее основные выводы и значение статьи сотрудников лаборатории Стюарта Кука. Предоставлено: Национальный кардиологический центр Сингапура

«Мы обнаружили, что блокирование белка IL-11 с помощью антител может обратить вспять фиброз на мышиной модели заболевания легких человека.Это замечательное открытие, поскольку обратить вспять фиброз сложно. Мы считаем, что это перспективно для лечения фиброзных заболеваний легких, таких как IPF, у пациентов. Мы планируем протестировать наши антитела в рамках испытаний на безопасность человека к концу 2020 года, а затем начать клинические испытания с пациентами в 2021 году ».

Схема, описывающая профиброзную роль интерлейкина-11 (IL-11) в фиброзе легких. Идиопатический фиброз легких (IPF) – это фиброзное заболевание легких, характеризующееся повреждением эпителия легких и хронической активацией инвазивных миофибробластов.IL-11 сильно активируется множественными профиброзными стимулами. IL-11 стимулирует дифференцировку фибробластов легких в миофибробласты и запускает клеточную инвазию. Эти эффекты можно уменьшить, нейтрализуя антитела против IL-11. Мы предполагаем, что терапевтическое ингибирование IL-11 может быть эффективным для уменьшения фиброза легких при IPF. Предоставлено: доктор Джузеппе Д’Агостино (лаборатория Стюарта Кука).

Тоби Махер, профессор интерстициальной болезни легких и заведующий кафедрой респираторных исследований Британского фонда легких в NHLI, объяснил важность этого исследования для пациентов:

«Идиопатическая дыхательная недостаточность – ужасное заболевание, продолжительность жизни которого без лечения составляет 3 года. Хотя у нас есть методы лечения, замедляющие прогрессирование заболевания, мы отчаянно нуждаемся в новых методах лечения, чтобы действительно изменить результаты для людей с ИЛФ.

«Это захватывающее исследование подчеркивает важность IL-11 в стимулировании развития фиброза и дает надежду на новый подход к лечению, чтобы остановить и, возможно, даже обратить вспять разрушительное рубцевание легких, вызванное IPF».


Новая мишень для лечения идиопатического фиброза легких


Дополнительная информация:
Б.Нг и др., «Интерлейкин-11 является терапевтической мишенью при идиопатическом фиброзе легких», Science Translational Medicine (2019). stm.sciencemag.org/lookup/doi/… scitranslmed.aaw1237

Предоставлено
MRC Лондонский институт медицинских наук

Ссылка :
Многообещающие шаги к лечению фиброза легких (25 сентября 2019 г.)
получено 16 марта 2021 г.
из https: // medicalxpress.ru / news / 2019-09-treatment-pulmonary-fibrosis.html

Этот документ защищен авторским правом. За исключением честных сделок с целью частного изучения или исследования, никакие
часть может быть воспроизведена без письменного разрешения. Контент предоставляется только в информационных целях.

Иммунотерапия показывает потенциал в лечении фиброза легких | Центр новостей

Идиопатический фиброз легких – изнурительное заболевание с мрачным прогнозом.Это вызвано прогрессирующим рубцеванием легких, затрудняющим дыхание, и пациенты становятся зависимыми от кислорода. Вылечить болезнь – непростая задача, потому что неясно, почему рубцы возникают и распространяются.

Теперь группа исследователей под руководством доцента патологии Герлинде Верниг из Стэнфордского института биологии стволовых клеток и регенеративной медицины показала, что клетки рубцовой ткани, называемые фибробластами, способны размножаться, избегая иммунного надзора, как и раковые клетки .Терапия может заключаться в реактивации этой иммунной функции.

Работа была опубликована онлайн в журнале Nature Communications в июне.

Иммунный надзор – это процесс, который организм использует для поддержания здоровья тканей и устранения клеток, которые могут вызывать заболевания. Например, бродячие иммунные клетки обнаруживают и удаляют предраковые клетки. Более развитые раковые клетки могут противостоять этому процессу, подавая защитные молекулярные сигналы.

Один из этих защитных сигнальных белков, CD47, используется раковыми клетками в качестве сигнала «не ешь меня», который останавливает иммунные клетки, называемые макрофагами, от пожирания клеток.Другой, называемый PD-L1, иногда используется аберрантными клетками для предотвращения атаки макрофагов и других иммунных клеток, называемых Т-клетками.

«При идиопатическом заболевании легких эти фибробласты ведут себя почти как раковые клетки», – сказал Верниг. «Они растут поверх нормальных структур легких, облитерируя дыхательные пути и блокируя попадание воздуха в кровь и выход из нее». Верниг обнаружил, что, как и раковые клетки, фибробласты также уклоняются от иммунной системы, используя эти подавляющие иммунитет белки.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *