Фиброз легких: причины, симптомы, лечение заболевания | Диффузный, интерстициальный, линейный, очаговый, идиопатический легочный фиброз
Фиброз – диагноз, указывающий на образование рубцов, фиброз легких – образование рубцов в легких. У пациентов с таким диагнозом снижены эластичные свойства и растяжимость легочной ткани, затруднено прохождение кислорода через стенки альвеол. Заболевание крайне сложно лечится и может привести к необратимым последствиям. Патология обнаруживается в большинстве случаев у людей старше 60 лет.
Симптоматика фиброза
Среди ярко выраженных симптомов фиброза легких:
- одышка, которая усиливается после физической нагрузки,
- приступы сухого кашля,
- не проходящая боль в области грудной клетки,
- хрипы,
- изменение окраски губ и конечностей,
- увеличение фаланг,
- снижение массы тела,
- быстрая утомляемость и общая слабость.
Другие болезни органов дыхательной системы также обладают схожей симптоматикой, поэтому при появлении неприятных сигналов лучше всего незамедлительно обратиться к врачу.
Причины заболевания
Патология может быть вызвана различными причинами:
- наследственная предрасположенность,
- воспалительные процессы в легких,
- инфекционные заболевания,
- негативное влияние окружающей среды,
- работа на вредном производстве,
- воздействие лучевой терапии,
- хронические аутоиммунные болезни,
- осложнение болезней легких,
- лечение различными препаратами.
Вредные привычки, например курение, также могут вызвать опасную патологию. Однако встречаются случаи развития болезни без наличия какой-либо ярко выраженной причины. Каждый конкретный пациент должен пройти полноценное обследование для выявления факторов, повлиявших на возникновение патологии, это поможет подобрать правильное лечение, которое значительно улучшит состояние.
Виды заболевания
Выделяют два основных вида легочного фиброза:
- идиопатический фиброз легких, когда невозможно установить причину заболевания,
- интерстициальный фиброз, когда причина четко установлена.
Кроме того, по форме заболевание может быть односторонним и двусторонним, очаговым, когда поражен небольшой отдельный участок органа, и тотальным.
Методы диагностики
С целью диагностики заболевания врач-пульмонолог назначит пациенту:
- общий анализ крови,
- рентгеновское обследование,
- КТ и МРТ легких,
- биопсию тканей,
- проведение дыхательных тестов.
Какие бывают осложнения?
Если оставить симптомы фиброза легких без внимания, возможны серьезные последствия и осложнения:
- дыхательная недостаточность,
- легочная гипертензия,
- хроническое легочное сердце,
- вторичные инфекции.
Методы профилактики
Для того чтобы сохранить здоровье легких, важно соблюдать важные правила:
- использовать средства индивидуальной защиты при работе на вредных производствах,
- отказаться от вредных привычек,
- своевременно лечить болезни легких и другие инфекционные заболевания,
- контролировать состояние органов дыхания при прохождении различных методов диагностики и лечения, а также приеме определенных препаратов.
Лечение фиброза
Лечение заболевания назначается профессиональным специалистом, с учетом результатов обследования и особенностей течения болезни у пациента. Существует целый ряд препаратов, которые помогают предотвратить присоединение различных инфекций, развитие воспалений. Лечение фиброза подкрепляется лечебной дыхательной гимнастикой и полным исключением провоцирующих факторов. При тотальной форме заболевания рекомендуется оперативное вмешательство.
На ранних стадиях заболевания применяется терапия, способствующая уменьшению образования рубцов. Проконсультироваться с пульмонологом и записаться на прием вы можете, позвонив в нашу клинику или через форму на сайте.
УЗНАТЬ ЦЕНЫ
Насколько фатальны для легких последствия коронавируса и есть ли шанс их восстановить: отвечает профессор-пульмонолог
А также у кого повышенный риск развития фиброза, пояснил один из ведущих экспертов по COVID-19, доктор медицинских наук Кирилл Зыков.
ЧТО ЗНАЧАТ ДИАГНОЗЫ «ПНЕВМОСКЛЕРОЗ» И «ПНЕВМОФИБРОЗ»
– Больше всего пациенты, переболевшие коронавирусной инфекцией, боятся фиброза легких, именно о нем нас спрашивают чаще всего, – рассказывает врач-пульмонолог, доктор медицинских наук, профессор РАН, заведующий кафедрой факультетской терапии и профболезней Московского государственного медико-стоматологического университета им.
– В диагнозе может быть написано «пневмосклероз», «пневмофиброз» – это, по большому счету, синонимы. Речь идет о разрастании в легких соединительной ткани. Это бывает по разным причинам: из-за воспалительного, из-за дистрофического процесса. В итоге нарушается основная задача легких: обеспечение газообмена. У людей из-за этого возникает одышка, сначала при физнагрузках, а при обширном фиброзе — даже в состоянии покоя.
При этом нужно помнить, что возможности наших легких очень значительны. И если после перенесенного заболевания, в том числе COVID-19, есть какой-то локальный пневмосклероз, относительно небольшие изменения, это не влияет на функциональные возможности легких. То есть человек попросту не почувствует каких-то неприятных последствий.
– Можно ли назвать процент или примерный масштаб повреждения легких, при которых такие последствия уже будут ощутимы?
– В ситуации с COVID-19 обнаружилась поразительная особенность: клиническое состояние, ощущения самого пациента могут не совпадать со степенью повреждения легких на КТ (компьютерной томографии) и по лабораторным данным. Этот одна из загадок новой инфекции. Порой возникает ощущение, что эти параметры живут своей жизнью, независимо друг от друга. Иногда мы видим, что у пациента на КТ поврежден достаточно большой объем легких, а человек уверяет, что чувствует себя нормально. И есть обратная ситуация, когда у больного выраженная одышка, высокая температура, а изменения на КТ довольно незначительны. Эту тайну коронавируса еще предстоит раскрыть.
ЧЕМ ДОЛЬШЕ ТЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ, ТЕМ БОЛЬШЕ ФИБРОЗНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ
– От врачей сейчас часто можно услышать: о коронавирусной инфекции мы пока знаем мало, и непонятно, что дальше будет с легкими у переболевших.
– На самом деле сейчас мы можем ориентироваться на опыт предыдущих вспышек коронавирусов — SARS, или атипичной пневмонии, в 2002 — 2003 гг. и MERS, или Ближневосточного респираторного синдрома, в 2012 — 2013 гг. Срок наблюдения за пациентами, перенесшими эти виды коронавирусной инфекции, уже достаточно большой. В то время как срок нашего знакомства с COVID-19 всего около полугода.
Поэтому мы можем экстраполировать, то есть переносить данные предыдущих наблюдений на нынешнюю ситуацию. Если говорить об оценках последствий и конкретных цифрах, то большую роль играет тяжесть состояния, в котором госпитализировались пациенты. От этого зачастую зависят и шансы выжить, и частота и масштаб фиброзных изменений в легких. По разным данным, у пациентов с SARS такие изменения в легких встречались в 10 — 20% случаев (как раз в зависимости от тяжести состояния).
– И как долго сохранялись фиброзные изменения в легких?
– Есть наблюдения, что у части пациентов неблагоприятные изменения сохранялись через 9 месяцев после выписки из госпиталя. При этом выраженность фиброза зависела от длительности заболевания и его лечения. Чем дольше течение болезни, тем выше вероятность того, что у человека будут фиброзные изменения.
В ТЕМУ
У кого чаще развивается фиброз легких:
– Люди старшего возраста (65+)
– Курильщики
– Люди с генетической предрасположенностью к развитию фиброза (если этим страдали родители или один из них, бабушки, дедушки)
– Пациенты с системными воспалительными заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Шегрена и другие)
– Также уже появились данные, что при COVID-19 повышен риск фиброза у пациентов с высоким маркером воспаления, то есть с более выраженными лабораторными показателями воспаления, – рассказывает профессор Кирилл Зыков.
Чем больше уровень повреждений на КТ, тем выше вероятность того, что разовьются фиброзные изменения. Для тех, кто интересуется, упрощенно можно представить себе это процесс так: при «Ковиде» повреждается альвеолярный эпителий (оболочка альвеол, пузырьков в легких), резко возрастает воспалительный ответ. Как защитная реакция организма, в том числе, активируются клетки-фибробласты, формируется коллаген, и это является основной фиброза в дальнейшем
РЕШАЮЩИЙ СРОК — ПЕРВЫЙ ГОД
– 19-летнее наблюдение за пациентами, которые перенесли SARS, показало, что в течение первого года после болезни может идти уменьшение уплотнений в легких, которые обычно считают фиброзными изменениями, – продолжает эксперт.
– После года подвижек в положительную сторону уже не было.
– Но ведь считается, что фиброз необратим? Переродившуюся ткань как легких, так и любого другого органа, в клинической практике еще вроде бы не научились превращать снова в полноценно работающие клетки?
– Да, это так. В том-то и дело, что нередко за фиброз сразу после болезни принимают и другие изменения, которые обратимы, могут пройти. По данным наблюдений именно фиброз начинает формироваться обычно не раньше 3-ей недели после начала выраженного воспалительного процесса. Специалисты-морфологи (исследователи строения живых тканей. – Ред.) могут определить фиброзные изменения, которые действительно уже никуда не исчезнут.
-Так что на практике переболевшим остается ждать в течение года, чтобы понять масштаб «настоящего» фиброза и надеяться, что часть изменений пройдет, так?
– Главное, в течение этого года не усугубить ситуацию, не ухудшить состояние легких, а также принимать меры для восстановления и реабилитации.
НЕОБРАТИМОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕГКИХ ТЕПЕРЬ МОЖНО ЛЕЧИТЬ
Доктора Президентской клиники применяют уникальные препараты, замедляющие распространение такого тяжелого заболевания, как фиброз легких. Пока что это единственный лекарственный метод лечения болезни. Альтернатива ему – лишь трансплантация органа.
«Нас обнадеживает то, что сегодня медицинской наукой создано два препарата, которые позволят нам, судя по результатам больших исследований, по крайней мере, замедлить темпы прогрессирования болезни. Это таблетки, которые к счастью зарегистрированы на этот год в Казахстане. Для этого в нашей стране был пересмотрен клинический протокол, что позволит нам законным путем применять эти препараты» – рассказала главный терапевт Больницы, доктор медицинских наук, Роза Бакенова во время обучающего семинара для врачей.
Причины смертельного заболевания на сегодняшний день так и не найдены. Фиброз распознают по рубцам на ткани органа. Из-за них в легких нарушается газообмен, и человек часто страдает от недостатка воздуха. У больных развиваются одышка и хронический кашель, которые усугубляются со временем: люди с таким диагнозом в среднем живут не больше четырех-пяти лет. Это редкое заболевание имеет самую высокую смертность – выше, чем при различных видах рака, потому внедрение инновационных препаратов в Казахстане на базе Больницы Медицинского центра – пока что единственная возможность для пациентов остановить болезнь.
Лечение легочного фиброза, услуги пульмонолога, пульмонологическое отделение
Легочный фиброз или Идиопатический легочный фиброз (также ИЛФ) специфическое поражение легких, морфологическим субстратом которого является интерстициальная пневмония. Синонимы идиопатический фиброзирующийальвеолит (ИФА), криптогенныйфиброзирующийальвеолит.
Если проще то легочный фиброз это заболевание легких неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующей отдышкой и фиброзными изменениями в легких. Эти изменения приводят к затруднению дыхания.
При этой болезни повреждаются воздушные мешочки (альвеолы) в легких, которые отвечают за насыщение крови кислородом. Так же повреждение легких вызывает развитие фиброзной ткани, рубцовой деформации легких. Эти болезненные изменения в легочной ткани проявляется у пациента в виде кашля и прогрессирующей одышке.
Люди, которые страдают ИЛФ, обычно старше 40 лет, чаще болеют мужчины, летальность при ИЛФ составляет 3,3 случая на 100000 населения (для мужчин) и 2,5 на 100000 у женщин. Это — очень тяжелая болезнь имеет прогрессирующее течение, приводит к значительным ухудшениям в течение долгого времени.
Почему я заболел легочным фиброзом?
Медицинской науке во всем мире неизвестна причина возникновения ИЛФ. Известны группы риска, в которых пациенты могут заболеть ИЛФ. Это следующие категории людей:
- Курильщики
- Люди, вдыхавшие много и длительное время летучие ядохимикаты или промышленные загрязнения
- Люди, связанные с вдыханием мельчайшей органической и неорганической пыли (мука, работники птицеводческих ферм, производство удобрений) в течение многих лет
- Семейная предрасположенность к развитию легочного фиброза
Каковы симптомы легочного фиброза?
Характеристика симптомов:
- Незаметное и медленное начало болезни
- На момент обращения к врачу длительность симптомов может составить 1-3 года, и никогда менее 3 месяцев
Ведущие симптомы могут включать:
- Одышка при физической нагрузке, одышка носит прогрессирующий характер
- Сухой кашель, кашель с мокротой встречается у 20% пациентов с ИЛФ изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»
Есть ли тесты на легочный фиброз?
— Да.
Пульмонолог проведет Вам следующие исследования:
- Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания, которые могут приводить к таким жалобам. Необходимо знать, что нет никакого специального анализа крови на ИЛФ!
- Дыхательные, функциональные тесты (ФВД, бодиплетизмография +диффузия). Эти тесты позволяют показать вызвана ли Ваша одышка ИЛФ или другой болезнью. Например, такой как эмфизема легких.
- Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР, МСКТ КТВР) это специальное рентгенографическое исследование. Достоверность диагноза ИЛФ при применении использовании этого метода составляет 90%. На снимках отчетливо видны все фиброзные изменения легких вызванных ИЛФ
-
Если доктор не уверен, что у Вас есть ИЛФ после компьютерной томографии, он должен предложить проведение биопсии легкого. Это хирургическое вмешательство позволяющее взять участок поврежденной ткани и оценить образец под микроскопом.
Эффективность метода 100%, при правильной методике забора образцов.
Как легочный фиброз лечат?
— на сегодняшний день в мире нет никакого лечения, чтобы вылечить ИЛФ. Это заболевание характеризуется медленным, но необратимым ухудшением.
Но совместно с Вашим врачом Вы можете уменьшить выраженность некоторых симптомов и еще более замедлить процесс развития болезни.
Если Вы курите, то необходимо бросить курить — это крайне важно для Вас.
Лечение, назначенное докторами может включать:- Кислородотерапию – она необходима при ухудшении состояния и нарастании одышки. Дышат пациенты через специальные кислородные концентраторы в домашних условиях. В продаже имеется портативные концентраторы, позволяющие даже гулять с ними.
-
Легочная реабилитация – в легочной реабилитации, люди изучают упражнения и способы дышать, что эффективно облегчает дыхание.
- Медикаментозное лечение включает использование глюкокортикостероидов в комбинации с цитостатиками.
- Обязательным элементом терапии лечение изжоги. Изжога – это состояние и жалоба вызванная забросом кислоты из желудка в пищевод. Попадание кислоты в глотку, а затем в трахею может усилить симптомы ИЛФ. Если с изжогой удается справиться, то и развитие ИФЛ замедлиться.
- Пересадка легкого – это серьезное хирургическое вмешательство, при котором заменяется одно или оба легких. В Москве уже успешно проводятся эти сложные операции. Операция по пересадке легких становится возможной при соблюдения ряда условий.
- Важную роль в профилактике обострений при ИЛФ играют профилактическая вакцинация от гриппа и пневмоний. Ваш доктор всегда поможет Вам выбрать правильную вакцину и сроки ее проведения.
Клинические испытания препаратов для лечения ИФЛ активно ведутся во всем мире, но пока средство не найдено и медицина бессильна в радикальном решении проблемы медикаментозным путем.
Лечение фиброза легких в Израиле | Больница «Шиба»
- Главная >Пульмонология >Фиброз легких
Фиброз легких – хроническое заболевание, при котором происходит разрастание соединительной (рубцовой) ткани в стенках альвеол (легочных пузырьков). В результате альвеолярная стенка утолщается, теряет свою эластичность, и процесс газообмена в легочной ткани нарушается. Патологический процесс носит необратимый характер, поэтому лечение фиброза легких в Израиле направлено на стабилизацию состояния пациента и улучшение качества жизни. В клинике Шиба пациенты с фиброзом легких получают индивидуально подобранную медикаментозную терапию, для них составляется индивидуальный план респираторной реабилитации, в тяжелых случаях производится операция трансплантации легкого.
Легочная ткань состоит из множества альвеол – пузырьков, разделенных перегородками. В норме альвеолярная стенка обладает эластичностью и способна к растяжению при заполнении альвеолы воздухом в момент вдоха. При фиброзе межальвеолярные перегородки утолщаются за счет разрастания в них соединительной ткани, что отрицательно сказывается на их эластичности и проницаемости. В альвеолах происходит газообмен – поступление кислорода из вдыхаемого воздуха в кровь, а также высвобождение из крови углекислого газа и его выведение из организма. Вследствие нарушения газообмена пациент испытывает хронический дефицит кислорода, у него развивается учащенное дыхание и одышка.
Изменения в легочной ткани необратимы и прогрессируют по мере развития болезни. Степень тяжести фиброза может существенно варьироваться у различных пациентов. У части из них наблюдается медленное течение заболевания, у других симптомы носят крайне выраженный характер, и состояние пациента быстро ухудшается. Лечение фиброза легких в Израиле заключается в симптоматической терапии, улучшающей качество жизни пациента.
Симптомы фиброза легких
Основным симптомом фиброза легких является одышка, развивающаяся на фоне хронического дефицита кислорода. На ранних стадиях заболевания одышка возникает при физической нагрузке, на более поздних – в состоянии покоя и даже во время сна. К другим признакам фиброза легких относятся:
- Сухой кашель
- Слабость
- Снижение массы тела
- Боль в мышцах и суставах
Осложнения фиброза легких включают в себя: коллапс легкого, рецидивирующие пневмонии, тромбоз легочной артерии, рак легкого. На фоне фиброза может развиться тяжелая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, сердечная недостаточность
Выражаю благодарность своему куратору Кетти
Выражаю благодарность своему куратору Кетти- Кате – Катерине за внимательное, чёткое , организованное отношение ко мне, своему пациенту.
Катя – воспитанный, выдержанный, позитивный человек. С ней легко и надёжно пациенту, имеющему букет нездоровья.
Спасибо, Катя, за благородный труд.
Нелли Ячинская
Россия , г. Ставрополь
31 – 10 – 2012 г.
Диагностика фиброза легких в Израиле
- Рентгенография грудной клетки. На рентгенограмме визуализируются рубцовые изменения легочной ткани, характерные при фиброзе.
- Компьютерная томография (КТ). Мультисрезовая КТ с высокой резолюцией изображения широко используется в процессе диагностики и лечения фиброза легких в Израиле, в том числе, для оценки скорости прогрессирования заболевания. В рамках КТ диагностируют степень тяжести фиброза, и его тип – диффузный или очаговый (очаговый фиброз имеет более благоприятный прогноз).
- Эхокардиография (ЭхоКГ).Поскольку одним из осложнений фиброза легких является высокое давление крови в правом желудочке сердца, на фоне которой развивается его гипертрофия и сердечная недостаточность, диагностика и лечение фиброза легких в Израиле включают в себя выполнение ЭхоКГ.
ЭхоКГ позволяет оценить состояние сердечных структур и измерить уровень давления крови в камерах сердца.
Для оценки функционального состояния легких выполняют спирометрию (в покое и функциональную), оксиметрию, анализ крови на определение концентрации газов.
В ряде случаев для подтверждения диагноза требуется биопсия легкого. В процессе биопсии получают небольшой образец легочной ткани и исследуют его под микроскопом. Биопсия может выполняться различными методами: в рамках бронхоскопии, малоинвазивного хирургического вмешательства или при помощи бронхоальвеолярного лаважа.
Лечение фиброза легких в Израиле
Медикаментозная терапия. Большинство пациентов с фиброзом легких получают терапию глюкокортикостероидами, подавляющими воспалительную реакцию и замедляющими процесс формирования рубцовой ткани. Стероидные препараты могут назначаться в комбинации с ацетилцистеином, стимулирующим отток мокроты из легких и улучшающим вентиляцию, или с иммуноспрессорами. Иммуносупрессоры снижают активность иммунной системы и замедляют прогрессирование фиброза. Все препараты для лечения фиброза легких в Израиле защищены от подделок и являются лицензированными лекарственными средствами, одобренными к применению израильским министерством здравоохранения.
Кислородотерапия. Терапия кислородом не останавливает прогресс заболевания, но существенно повышает качество жизни пациентов с фиброзом легких. Вдыхание воздуха, обогащенного кислородом, уменьшает одышку, предотвращает развитие осложнений вследствие гипоксемии (дефицита кислорода в крови), улучшает самочувствие и качество сна. Для оксигенотерапии применяются как стационарные, так и мобильные устройства, которыми пациент может пользоваться вне дома.
Респираторная реабилитация. Пациента обучают технике правильного дыхания и дыхательным упражнениям, улучшающим вентиляцию легких.
Профилактика осложнений. Пациенту рекомендуют отказаться от курения и проходить профилактические вакцинации от гриппа, пневмонии и других инфекций, поражающих дыхательные пути. Чтобы нормализовать массу тела и предотвратить потерю веса, необходимо придерживаться сбалансированного рациона питания: пища должна содержать необходимое количество калорий и легко усваиваться.
Хирургическое лечение. У пациентов молодого возраста без тяжелых хронических заболеваний в анамнезе прогрессирующий фиброз может рассматриваться как показание к трансплантации легкого.
российские учёные нашли способ восстановления лёгких после COVID-19 — РТ на русском
Короткая ссылкаАрсений Скрынников
Российские учёные предложили новый способ профилактики и лечения изменений, происходящих в органах в результате фиброза — уплотнения соединительных тканей и формирования рубцов. Такие изменения возникают в том числе в лёгких из-за коронавирусной инфекции. В основе метода — восстановление тканей с помощью компонентов стволовых клеток человека. После проверки данного подхода на животных исследователи планируют перейти к клиническим испытаниям.
- Gettyimages.ru
- © emreogan
Сотрудники Института регенеративной медицины Медицинского научно-образовательного центра МГУ им. М.В. Ломоносова нашли способ восстановления тканей различных органов, повреждённых в результате фиброза. Он подходит для профилактики и лечения осложнений в лёгких после COVID-19. Об этом сообщается в журнале Cells.
Разрастание, уплотнение соединительной ткани органов и возникновение рубцов (фиброз) — частое и очень опасное осложнение при различных заболеваниях. В условиях пандемии COVID-19 особенно актуальной проблемой стал фиброз лёгких. Вызванные коронавирусом изменения могут привести к нарушению работы лёгких. Во многих случаях фиброзные изменения считаются необратимыми и часто приводят к прогрессированию хронических лёгочных заболеваний.
Для решения этой проблемы учёные МГУ прибегли к методам регенеративной медицины — лечению компонентами особых стволовых клеток (мезенхимных стромальных клеток, или МСК). Результаты проведённых экспериментов показали, что выделяемые этими клетками внеклеточные везикулы способны разрушать патологию и предотвращать появление рубцов.
«Для фиброза лёгких практически нет лечения. С появлением COVID-19 проблема усугубилась — даже бессимптомное течение болезни часто приводит к тяжелейшей дыхательной недостаточности. В своём исследовании мы показали, что определённые компоненты МСК способны препятствовать возникновению рубцов и даже вызывать реверсивные изменения», — сообщила в беседе с RT автор исследования — заведующая лабораторией репарации и регенерации тканей Института регенеративной медицины МГУ Анастасия Ефименко.
Также по теме
«Явление древнее, даже античное»: российский учёный — о регенеративной медицине и лечении стволовыми клетками Регенеративная медицина — терапия, при которой восстановление повреждённых тканей осуществляется с помощью стволовых клеток. Данный…
Обладающие лечебным эффектом внеклеточные везикулы изучены пока в рамках фундаментального исследования. По словам Анастасии Ефименко, в настоящее время метод проходит проверку на животных, а затем его ждут клинические испытания. В случае успешного прохождения этих стадий можно будет приступать к лечению — брать МСК у самих пациентов или у доноров, а затем выделять необходимые для лечения компоненты.
«Наши исследования направлены не только на профилактику и лечение фиброза лёгких. Метод восстановления тканей органов с помощью секреции МСК найдёт применение и в других областях, в том числе при лечении мужского бесплодия. Доклинические исследования постараемся завершить в течение года», — поделилась планами с RT Анастасия Ефименко.
Ошибка в тексте? Выделите её и нажмите «Ctrl + Enter»Ранее на эту тему:У жены наследника норвежского престола нашли неизлечимую болезнь легких :: Общество :: РБК
У 45-летней кронпринцессы Норвегии Метте-Марит обнаружили редкое заболевание легких. Хотя болезнь была обнаружена на ранней стадии, лечение может только замедлить ее
Метте-Марит (Фото: Ints Kalnins / Reuters)
Супруга наследника престола Норвегии кронпринца Хокона кронпринцесса Метте-Марит страдает от редкого заболевания легких — легочного фиброза, сообщается на сайте королевского дома Норвегии.
Это болезнь, при которой в легких образуется рубцовая ткань, что приводит к нарушению дыхательной функции легких и ухудшению насыщения крови кислородом.
«Пока не ясно, связана ли эта легочная болезнь с каким-либо аутоиммунным заболеванием или есть другие причины, лежащие в основе изменений ткани легких», — говорится в сообщении.
Легочный фиброз неизлечим, однако течение болезни можно замедлить. «В течение ряда лет у меня на регулярной основе возникали проблемы со здоровьем, и теперь мы знаем больше об их причинах», — приводятся в сообщении слова наследной принцессы. По словам Метте-Марит, это также означает, что в ее рабочем графике будут периоды без официальных мероприятий из-за необходимости проходить лечение.
«Хотя такой диагноз в разы ограничивает мою жизнь, я рада, что болезнь была обнаружена так рано. Моя цель по-прежнему состоит в том, чтобы работать и участвовать в официальной программе как можно больше», — заключила кронпринцесса.
12 фактов о прогнозе фиброза легких и ожидаемой продолжительности жизни
Фиброз легких – это хроническое и прогрессирующее заболевание легких, при котором воздушные мешочки в легких, называемые альвеолами, покрываются рубцами и становятся жесткими, затрудняя дыхание и получение достаточного количества кислорода в кровоток . Чтобы устранить некоторые неправильные представления о прогнозе фиброза легких и ожидаемой продолжительности жизни пациентов, мы собрали несколько часто задаваемых вопросов (и ответов), которые помогут:
Что вызывает фиброз легких?
Некоторые случаи фиброза легких возникают без известной причины (это называется идиопатическим фиброзом легких).Другие случаи вызваны воздействием вредных факторов окружающей среды (например, асбеста) и аутоиммунных заболеваний (например, ревматоидного артрита). Легочный фиброз у некоторых пациентов может быть результатом повреждения легких, вызванного приемом лекарств (например, химиотерапией). В других редких случаях генетика может предрасполагать некоторых пациентов к развитию заболевания.
Может ли фиброз легких передаваться по наследству?
Многие врачи считают, что генетика может играть роль в развитии легочного фиброза. Наследственный тип легочного фиброза называется семейным легочным фиброзом.
Можно ли предотвратить фиброз легких?
Можно избежать факторов риска фиброза легких, таких как курение, что может помочь снизить риск развития этого состояния.
Какие факторы влияют на прогноз фиброза легких?
Прогноз для пациентов с фиброзом легких будет отличаться в зависимости от их возраста, общего состояния здоровья, образа жизни и тяжести заболевания на момент постановки диагноза. Пожилой возраст обычно означает худший прогноз. Прогноз у женщин обычно лучше, чем у мужчин, но причины этой разницы неизвестны.
Какова продолжительность жизни человека с фиброзом легких?
Средняя продолжительность жизни пациентов с фиброзом легких составляет от трех до пяти лет после постановки диагноза. Однако раннее выявление заболевания является ключом к замедлению прогрессирования, а такие состояния, как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) или легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), могут повлиять на прогноз заболевания.
ХОБЛ – это заболевание легких, при котором хроническое воспаление вызывает частый кашель, выделение слизи и повышенный риск инфицирования.Этот тип хронического воспаления может значительно усугубить рубцевание легких (вызванное фиброзом легких).
ЛАГ, серьезное осложнение, которое может возникнуть в результате фиброза легких, представляет собой высокое кровяное давление в кровеносных сосудах, окружающих сердце и легкие, что может отрицательно повлиять на прогноз для пациентов с фиброзом легких.
Какие стадии фиброза легких?
Четыре стадии фиброза легких: легкая, умеренная, тяжелая и очень тяжелая.Стадия заболевания пациента определяется объемом легких и тяжестью симптомов. По мере прогрессирования заболевания пациенты теряют емкость легких до тех пор, пока на тяжелых стадиях они не смогут дышать без механической помощи.
Как быстро прогрессирует фиброз легких?
Каждый год по мере прогрессирования заболевания пациенты с фиброзом легких теряют в среднем от 150 до 200 мл емкости легких, что можно контролировать с помощью спирометрии (дыхательных тестов).
Как легочная реабилитация может замедлить прогрессирование заболевания?
Пациентам с легочным фиброзом рекомендуется пройти легочную реабилитацию, где они узнают о заболевании, доступных методах лечения и дыхательных техниках, а также будут включены в программу упражнений, которая поможет укрепить их легкие и замедлить прогрессирование заболевания.
Каковы осложнения фиброза легких?
По мере прогрессирования заболевания пациенты с фиброзом легких подвергаются риску других осложнений, таких как сердечная недостаточность, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии и легочные инфекции.Слабость в легких означает, что другие ткани не получают необходимый им кислород, а рубцовая ткань делает легкие более восприимчивыми к инфекции.
Есть ли лекарство от фиброза легких?
В настоящее время нет лекарств от фиброза легких, но методы лечения могут помочь уменьшить симптомы, так как новые методы лечения находятся в стадии разработки. Иммунодепрессанты также могут быть назначены для лечения фиброза легких. В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких.
Как лечится фиброз легких?
Для лечения фиброза легких используются два препарата, которые, как было доказано, уменьшают обострения и замедляют прогрессирование заболевания.Офев и Эсбриет можно использовать при легком и умеренном фиброзе легких.
Есть еще вопросы?
Узнайте больше о новостях и исследованиях в области легочного фиброза на нашем веб-сайте, который включает сообщения Шарлин Маршалл в ее колонке «Моложе 30 лет: жизнь с IPF». Кроме того, Марк Козиол, единственный реципиент трансплантата легкого, ведет колонку под названием «Собираюсь жить своей жизнью», а Кристи Пациент пишет о своем опыте ухода за своей матерью, страдающей идиопатическим фиброзом легких, в колонке «Мужество заботиться». .”
Мы также часто размещаем на нашем сайте подкасты и флеш-брифинги. Вы можете подписаться на наш канал Soundcloud, чтобы получать обновления при появлении новых сообщений.
Следующие организации также являются хорошими источниками информации и были использованы в качестве источников в этой статье:
Последнее обновление: 13 августа 2019 г.
***
Новости о фиброзе легких – это исключительно новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании.Он не предоставляет медицинских консультаций, диагнозов или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских рекомендаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не игнорируйте профессиональные медицинские советы и не откладывайте их поиск из-за того, что вы прочитали на этом сайте.
Эмили имеет докторскую степень.Имеет степень доктора биохимии Университета Айовы и в настоящее время является научным сотрудником Университета Висконсин-Мэдисон. Она окончила Технологический институт Джорджии со степенью магистра химии и имеет степень бакалавра биологии и химии Университета Центрального Арканзаса. Эмили увлечена научным общением и в свободное время пишет и иллюстрирует детские сказки.
Всего сообщений: 10
Озге имеет степень магистра.Доктор философии в области молекулярной генетики в Университете Лестера и докторская степень в области биологии развития Лондонского университета королевы Марии. Она работала научным сотрудником постдокторантуры в Лестерском университете в течение шести лет в области поведенческой неврологии, прежде чем перешла в научную коммуникацию. Почти два года она работала специалистом по коммуникациям в лондонской благотворительной организации.
7 фактов о фиброзе легких, которые должен знать каждый
В сентябре этого года объявлен месяц распространения информации о фиброзе легких. Легочный фиброз – серьезное заболевание легких, но что это такое? Легочный, что означает легкое, и фиброз, что означает рубцовая ткань, в основном означает именно то, что означает название: рубцевание в легких. Помимо проблемных шрамов, фиброз легких влияет на то, как вы дышите, и на поступление кислорода в кровь. Итак, как мы можем узнать больше об этой в основном невысказанной болезни? Мы сели с доктором Альбертом Риццо, старшим медицинским советником Американской ассоциации легких, и спросили его, что вам следует знать о фиброзе легких.
С технической точки зрения фиброз означает утолщение или рубцевание ткани. В этом случае обычно тонкие кружевные стенки воздушных мешков в легких больше не тонкие и кружевные, а становятся толстыми, жесткими и покрытыми рубцами, что также известно как фиброз. Из-за этого рубца структура легкого становится более жесткой и менее эффективна в отношении способности получать кислород в кровоток. Кроме того, жесткость или фиброз ткани затрудняет расширение легких и дыхание. Для дыхания требуется больше энергии, и эта дополнительная потребность в энергии приводит к одышке при занятиях, которые раньше обычно было легче выполнять.
Существует ряд известных причин фиброза легких, а также неизвестные причины, называемые идиопатическими. Воздействие токсинов, таких как асбест, угольная пыль или кремнезем (включая работников угледобывающей и пескоструйной промышленности), может привести к фиброзу легких. Есть лекарства, которые, как известно, обладают побочным эффектом фиброза легких (амиодарон, блеомицин, нитрофурантоин и многие другие).Более частой причиной легочного фиброза является то, что наблюдается в сочетании с группой заболеваний, известных как коллагеновые сосудистые заболевания. Это может включать системную волчанку, склеродермию, ревматоидный артрит и синдром Шегрена. Также могут быть семейные или наследственные случаи фиброза легких. И, как упоминалось ранее, существует множество случаев легочного фиброза, причину которых в настоящее время невозможно определить, поэтому они называются «идиопатическим» легочным фиброзом.
Ранние симптомы включают хронический сухой кашель, по мере его прогрессирования становится очевидным одышка при физической нагрузке.Это может привести к снижению толерантности к физической нагрузке, а длительное неиспользование мышц по всему телу может привести к более быстрой утомляемости пациента. Каждый человек, у которого диагностирован фиброз легких, имеет уникальный опыт лечения этого заболевания. Некоторые люди остаются в стабильном состоянии годами, в то время как другие могут испытывать быстро ухудшающиеся симптомы и общее состояние здоровья. Хотя никто не может предсказать ваш прогноз с уверенностью, вы можете помочь себе, поддерживая здоровый образ жизни и тесно сотрудничая со своим лечащим врачом.
Трудно дать оценку распространенности фиброза легких в целом, потому что он может сосуществовать с другими состояниями, такими как коллагеновые сосудистые заболевания, упомянутые выше, а также вызван профессиональным воздействием и реакциями на определенные лекарства. Идиопатический фиброз легких, или IPF, встречается чаще, чем мы когда-то думали, и в Соединенных Штатах им страдают до 132 000 человек. Ежегодно выявляется около 50 000 новых случаев. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин, и в основном поражает людей старше 50 лет.
Ассоциация легких рекомендует пациентам присоединиться к нашей программе «Жизнь с фиброзом легких», а лица, осуществляющие уход, присоединиться к нашим онлайн-сообществам поддержки «Уход за фиброзом легких», чтобы общаться с другими людьми, страдающими этим заболеванием. Вы также можете позвонить на бесплатную горячую линию Lung Association по телефону 1-800-LUNGUSA, чтобы поговорить с квалифицированным специалистом по респираторным заболеваниям или зарегистрированной медсестрой, которые ответят на ваши вопросы и свяжут вас с поддержкой.
Всегда важно обсудить с врачом дополнительные варианты лечения.Это может привести к другому мнению или возможности участвовать в клиническом исследовании. По всей стране проводится ряд клинических испытаний, которые можно найти на сайте Clinicaltrials. gov, где проходят испытания новые лекарства или различные методы оценки существующих лекарств. Если вы живете недалеко от крупного академического центра, стоит просмотреть их веб-сайт, чтобы узнать о клинических испытаниях легочного фиброза, кандидатом на участие в которых вы можете быть.
Нет лекарства от фиброза легких. Современные методы лечения направлены на предотвращение дальнейшего рубцевания легких, облегчение симптомов и помощь в поддержании активности и здоровья.Лечение не может исправить уже возникшее рубцевание легких. Важно хорошо общаться со своим врачом и следить за тем, чтобы такие симптомы, как кашель, одышка, были услышаны и оценивались раньше, чем позже.
- Что такое фиброз легких?
- Что вызывает фиброз легких?
- Какова жизнь людей, живущих с фиброзом легких?
- Насколько распространен фиброз легких?
- Доступны ли ресурсы для пациентов и лиц, осуществляющих уход?
- Возможны ли клинические испытания?
- Что самое важное, что каждый должен знать о фиброзе легких?
Узнайте больше о фиброзе легких.
Идиопатический фиброз легких: симптомы, диагностика и лечение
Что такое идиопатический фиброз легких (IPF)?
Идиопатический фиброз легких (ИЛФ) – серьезное заболевание легких. Когда вы вдыхаете, кислород проходит через крошечные воздушные мешочки в легких и попадает в кровоток. Оттуда он попадает в ваши органы. IPF вызывает разрастание рубцовой ткани в легких и затрудняет дыхание. Со временем становится только хуже.
Рубцовая ткань IPF толстая, как шрамы, которые остаются на коже после пореза.Он замедляет поступление кислорода из легких в кровь, что может помешать вашему организму работать должным образом.
Нет лекарства от IPF. У большинства людей симптомы не проходят, но лечение может замедлить повреждение легких. Мировоззрение у всех разное. Некоторым людям быстро становится хуже, в то время как другие могут жить 10 и более лет после постановки диагноза. Существуют методы лечения, которые помогут вам легче дышать и помогут справиться с симптомами. Возможно, вам удастся пересадить легкое.
Симптомы идиопатического легочного фиброза
Идиопатический легочный фиброз может продолжаться долгое время, не замечая никаких симптомов.Спустя много лет рубцы в легких усугубляются, и у вас может появиться:
- Сухой, отрывистый кашель, который не проходит
- Боль или стеснение в груди
- Отек ног
- Потеря аппетита
- Недостаток дыхание, особенно когда вы ходите или занимаетесь другими делами
Другие симптомы IPF включают:
- Чувство большей усталости, чем обычно
- Боли в суставах и мышцах
- Потеря веса без попыток
- Клубы, когда кончики ваших пальцев и пальцы ног становятся шире
Причины и факторы риска идиопатического легочного фиброза
Некоторые люди заболевают легочным фиброзом, когда подвергаются воздействию чего-то вроде загрязнения окружающей среды, определенных лекарств или инфекции.Но врачи не знают, что вызывает IPF. Вот что значит идиопатический.
Некоторые факторы риска могут повысить вероятность получения IPF:
- Возраст. Практически всем, у кого диагностирован ИЛФ, больше 50 лет.
- Вдыхание деревянной или металлической пыли на работе или дома
- Пол. Около 75% людей с диагнозом ИЛФ – мужчины.
- Генетика. До 20% людей с ИЛФ имеют члена семьи с аналогичным заболеванием легких.
- Наличие кислотного рефлюкса
- Курение сигарет
Диагностика идиопатического легочного фиброза
IPF трудно отличить от других заболеваний легких, потому что у него много схожих признаков.Для постановки правильного диагноза может потребоваться время и множество посещений врача. Если у вас проблемы с дыханием, которое не проходит, вам, вероятно, потребуется обратиться к пульмонологу, врачу, который занимается лечением заболеваний легких.
Врач послушает ваши легкие с помощью стетоскопа. Они могут задавать такие вопросы, как:
- Как давно вы так себя чувствуете?
- Вы когда-нибудь курили?
- Вы работаете с химическими веществами на работе или дома? Какие?
- Был ли у кого-нибудь в вашей семье диагноз ИЛФ?
- Есть ли у вас какие-либо другие заболевания?
- Говорили ли вам, что у вас вирус Эпштейна-Барра, грипп A, гепатит C или ВИЧ?
Врач также даст вам один или несколько из следующих тестов:
- Рентген грудной клетки.
Он использует радиацию в малых дозах, чтобы делать снимки ваших органов.
- Тест с физической нагрузкой. Вы ходите по беговой дорожке или ездите на велотренажере, а кто-то проверяет уровень кислорода в вашей крови с помощью зонда на кончике пальца или на лбу.
- КТ грудной клетки с высоким разрешением. Этот мощный рентгеновский аппарат делает подробные снимки ваших легких. Это может помочь выяснить, насколько серьезна ваша IPF и, возможно, чем она вызвана.
- Биопсия. Врач удаляет небольшие кусочки ткани легких и рассматривает их под микроскопом.Это может быть сделано хирургическим путем или с помощью гибкой трубки, заполненной небольшой камерой, которая смотрит вниз по горлу и в легкие. Подход с использованием гибкой трубки называется бронхоскопией. Во время бронхоскопии врач промывает легкие жидкостью и удаляет клетки для их изучения. Обычно это происходит в больнице, и вы засыпаете.
- Пульсоксиметрия и анализ газов артериальной крови.
Они измеряют количество кислорода в крови.
- Спирометрия. Вы дунете изо всех сил в мундштук, прикрепленный к прибору, называемому спирометром. Он измеряет, насколько хорошо работают ваши легкие, показывая, сколько воздуха вы можете выдохнуть.
Вопросы для врача
Вы можете спросить:
- Как узнать, что у меня IPF?
- Мне нужно больше тестов?
- Нужно ли мне обращаться к другим врачам?
- Какие методы лечения могут мне помочь?
- Что они заставят меня чувствовать?
- Сразу что-нибудь поможет мне лучше дышать?
- Есть ли какие-нибудь клинические испытания, которые подойдут мне?
- Как часто я должен вас видеть?
- Потребуется ли мне трансплантация легких?
- Получат ли мои дети IPF?
Лечение идиопатического фиброза легких
Лечение идиопатического фиброза легких не излечивает болезнь, но может облегчить вам дыхание.Некоторые могут препятствовать быстрому ухудшению состояния легких. Ваш врач может посоветовать:
- Лекарство. Два препарата, нинтеданиб (Офев) и пирфенидон (Эсбриет), одобрены для лечения ИЛФ. Ученые все еще выясняют, как именно они действуют в легких, но они знают, что эти методы лечения могут замедлить образование рубцов и повреждений легких. Кортикостероиды могут облегчить воспаление легких у некоторых людей во время обострения болезни.
- Кислородная терапия. Вы вдыхаете кислород через маску или зубцы, которые входят в нос.Он повышает уровень кислорода в крови, поэтому у вас меньше одышки и вы можете быть более активными. Нужен ли вам кислород, зависит от того, насколько серьезно ваше состояние. Некоторым людям с ИЛФ он нужен только во время сна или физических упражнений. Другим он нужен 24 часа в сутки.
- Легочная реабилитация. Вы работаете с командой врачей, медсестер и терапевтов над способами управления своими симптомами. Вы можете сосредоточиться на упражнениях, здоровом питании, релаксации, снятии стресса и способах сбережения энергии.
Вы можете посетить больницу для прохождения программы реабилитации или пройти ее дома.
Трансплантация легких для IPF
Некоторым людям с IPF может быть сделана трансплантация легких. Врачи обычно рекомендуют его, если ваша IPF тяжелая или быстро ухудшается. Новое легкое или легкие могут помочь вам прожить дольше, но это серьезная операция.
Если вы соответствуете критериям трансплантации легкого, ваш врач внесет вас в список ожидания легкого от донора. После трансплантации вы можете находиться в больнице 3 недели или дольше.Вам придется всю оставшуюся жизнь принимать лекарства, которые не позволят вашему телу отторгнуть новое легкое. У вас также будут стандартные тесты, чтобы увидеть, насколько хорошо работают ваши легкие, и регулярная физиотерапия.
Продолжение
Если вы думаете о пересадке легких, вам понадобится эмоциональная поддержка со стороны семьи и друзей. Группы поддержки могут помочь вам, связав вас с людьми, которые также перенесли или перенесли трансплантацию. Спросите своего врача о программах, которые могут помочь объяснить, чего ожидать до и после операции.
Ученые также изучают новые методы лечения IPF в клинических испытаниях. В ходе этих испытаний тестируются новые лекарства, чтобы убедиться, что они безопасны и работают. Часто они являются способом попробовать новое лекарство, доступное не каждому. Ваш врач может сказать вам, может ли одно из этих испытаний быть полезным для вас.
Жизнь с идиопатическим фиброзом легких
Идиопатический фиброз легких – серьезное заболевание. Это окажет большое влияние на вашу жизнь и ваших близких. Чтобы оставаться максимально здоровым, следуйте своему плану лечения и регулярно посещайте врача, чтобы убедиться, что ваше лечение работает.
Другие вещи, которые вы можете сделать, чтобы чувствовать себя лучше, включают:
- Ешьте здоровую пищу. Хорошо сбалансированный рацион, состоящий из фруктов, овощей, цельного зерна, обезжиренных или обезжиренных молочных продуктов и нежирного белка, полезен для вашего организма в целом.
Более частое питание небольшими порциями также даст вашим легким больше места для дыхания.
- Упражнение. Совершайте ежедневные прогулки или катайтесь на велосипеде. Это может укрепить ваши легкие и уменьшить стресс. Если вам трудно дышать, когда вы ведете активный образ жизни, спросите своего врача об использовании кислорода во время тренировок.
- Бросить курить. Сигареты и другие табачные изделия повреждают ваши легкие и ухудшают проблемы с дыханием. Ваш врач может предложить программы, которые помогут вам бросить курить.
- Сделайте прививку от гриппа. Вакцины могут защитить вас от инфекций, таких как грипп или пневмония, которые могут нанести вред вашим легким. Вам нужна прививка от гриппа каждый год. Вам также понадобятся две вакцины, чтобы защитить себя от серьезной пневмонии. Спросите своего врача, когда вам следует сделать эти вакцины. Старайтесь держаться подальше от людей, болеющих простудой.
- Найдите способы расслабиться.
Простые вещи, которые вам нравятся, – отличный способ бороться со стрессом. Попробуйте читать, рисовать или медитировать.
С таким заболеванием, как IPF, бывает сложно справиться. Помните, что это нормально – просить врача, психолога, друга или члена семьи помочь вам справиться со стрессом, грустью или гневом. Группы поддержки – хорошее место для общения с другими людьми, живущими с ИЛФ или подобным заболеванием. Они могут дать вам и вашей семье совет и понимание.
Чего ожидать
Рубцовая ткань в легких затрудняет поступление кислорода в организм, что создает нагрузку на другие органы. IPF может повысить ваши шансы получить другие заболевания, в том числе:
- Высокое кровяное давление в легких, называемое легочной гипертензией
- Сердечный приступ
- Инсульт
- Сгустки крови в легких
- Рак легких
- Инфекции легких
Спросите своего врача, что вы можете сделать, чтобы снизить вероятность возникновения этих проблем. Также могут быть лекарства, которые могут помочь с этими состояниями.
Все с IPF разные.
У некоторых болезнь быстро ухудшается. Для других это может быть медленный процесс, при котором их легкие остаются неизменными в течение длительного времени. Поговорите со своим врачом о своем состоянии и о том, что вы можете сделать, чтобы с ним справиться.
Средняя выживаемость составляет от 3 до 5 лет, но некоторые люди живут намного дольше. Пересадка легкого также может изменить продолжительность вашей жизни.
Чтобы узнать больше о IPF или найти группу поддержки в вашем районе, посетите веб-сайт Фонда легочного фиброза.
Интерстициальная болезнь легких: фиброз легких
Что такое интерстициальное заболевание легких?
Интерстициальное заболевание легких относится к группе из примерно 100 хронических заболеваний легких, характеризующихся воспалением и рубцеванием, которые затрудняют получение легкими достаточного количества кислорода. Рубцевание называется фиброзом легких.
Симптомы и течение этих заболеваний могут варьироваться от человека к человеку. Общая связь между многими формами болезни заключается в том, что все они начинаются с воспаления.
- Бронхиолит: воспаление мелких дыхательных путей (бронхиол).
- Альвеолит: воспаление воздушных мешков, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа в крови (альвеолы).
- Васкулит: воспаление, которое затрагивает мелкие кровеносные сосуды (капилляры).
Фиброз приводит к необратимой потере способности ткани легких переносить кислород. Воздушные мешочки, а также легочная ткань вокруг воздушных мешочков и легочных капилляров разрушаются, когда образуется рубцовая ткань.
Заболевание может протекать постепенно или быстро. Люди, у которых он есть, могут заметить колебания симптомов от очень легких до умеренных и очень тяжелых. Состояние может оставаться неизменным долгое время или быстро меняться. Течение болезни непредсказуемо. Если болезнь прогрессирует, легочная ткань утолщается и становится жесткой, затрудняя дыхание.
Что вызывает интерстициальные заболевания легких?
Причина интерстициального заболевания легких неизвестна. Основные способствующие факторы включают:
- Курение
- Некоторые лекарственные препараты или лекарственные средства
- Воздействие веществ на работе или в окружающей среде, таких как органическая или неорганическая пыль
- Определенные заболевания соединительной ткани или коллагена и саркоидоз
- Семейная история
- Лучевая терапия
Каковы симптомы интерстициальных заболеваний легких?
Каждый человек может испытывать интерстициальное заболевание легких по-разному, но наиболее частыми симптомами являются:
- Одышка, особенно при активности
- Сухой отрывистый кашель без выделения мокроты
- Сильная усталость и слабость
- Потеря аппетита
- Необъяснимая потеря веса
- Дискомфорт в груди
- Затрудненное дыхание, которое может быть частым и поверхностным
- Легкое кровотечение
Симптомы интерстициальных заболеваний легких могут быть похожи на другие заболевания легких или медицинские проблемы. Поговорите со своим врачом для постановки диагноза.
Как диагностируются интерстициальные заболевания легких?
В дополнение к полной истории болезни и физическому осмотру, поставщик медицинских услуг может также запросить функциональные тесты легких. Эти тесты помогают измерить способность легких перемещать воздух в легкие и из них. Они могут включать:
Спирометрия
Спирометр – это прибор, используемый для проверки функции легких. Спирометрия – один из самых простых и распространенных тестов.Может использоваться для:
- Определите, насколько хорошо легкие получают, удерживают и перемещают воздух
- Ищите болезнь легких
- Посмотрите, как хорошо работает лечение
- Определить степень тяжести заболевания легких
- Узнайте, является ли заболевание легких ограничительным (снижение воздушного потока) или обструктивным (нарушение воздушного потока)
Контроль максимального расхода
Это устройство используется для измерения скорости выдувания воздуха из легких. Изменения, связанные с заболеванием, могут вызывать медленное сужение крупных дыхательных путей в легких. Это замедлит скорость выхода воздуха из легких. Это измерение очень важно для оценки того, насколько хорошо или плохо контролируется болезнь.
Рентген грудной клетки
Этот тест позволяет сфотографировать внутренние ткани, кости и органы.
Анализы крови
Газ артериальной крови может быть выполнен для проверки количества углекислого газа и кислорода в крови. Другие анализы крови могут использоваться для поиска возможных инфекций.
КТ
В этом тесте используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ более детализирована, чем обычная рентгенография.
Бронхоскопия
Это прямой осмотр основных дыхательных путей легких (бронхов) с помощью гибкой трубки, называемой бронхоскопом. Бронхоскопия помогает оценить и диагностировать проблемы с легкими, проверить закупорку, взять образцы ткани или жидкости и удалить инородное тело. Бронхоскопия может включать биопсию или бронхоальвеолярный лаваж.
Бронхоальвеолярный лаваж
Удаление клеток из нижних дыхательных путей для выявления воспаления и исключения определенных причин.
Биопсия легкого
Удаление небольшого кусочка ткани из легкого для исследования под микроскопом.
Как лечат интерстициальные заболевания легких?
Поскольку причин очень много, лечение будет различным. Некоторые интерстициальные заболевания легких неизлечимы.Лечение направлено на предотвращение дальнейшего рубцевания легких, устранение симптомов и помощь в поддержании активности и здоровья. Лечение не может исправить уже возникшее рубцевание легких.
Процедуры могут включать:
- Пересадка легких
- Лекарственные средства для перорального применения, включая кортикостероиды для уменьшения воспаления и циклофосфамид (цитоксан) для подавления иммунной системы
- Кислородная терапия из переносных контейнеров
- Легочная реабилитация
Проконсультируйтесь с лечащим врачом относительно прививок от гриппа и пневмококка. Ежегодная прививка от гриппа может помочь предотвратить грипп и пневмонию. Кроме того, пневмококковые бактерии могут вызывать незначительные проблемы, такие как ушные инфекции, но также могут перерасти в опасные для жизни заболевания легких (пневмония), покровов головного и спинного мозга (менингит) и крови (бактериемия). Пневмококковой инфекцией может заразиться кто угодно, но наибольшему риску подвержены дети младше 2 лет, взрослые в возрасте 65 лет и старше, люди с определенными проблемами со здоровьем и курильщики.
Основные сведения об интерстициальных заболеваниях легких
- Интерстициальное заболевание легких – это название группы из 100 заболеваний легких, которые вызывают воспаление или рубцевание легких.
- Причина неизвестна. Основными факторами, способствующими этому, являются курение и вдыхание загрязнителей окружающей среды или производственных помещений.
- Наиболее частыми симптомами являются одышка, особенно при физической активности, и сухой отрывистый кашель.
- Тесты, которые помогают измерить способность легких обменивать кислород и углекислый газ, используются для диагностики этого состояния.Анализы крови и визуализационные тесты также могут использоваться, чтобы увидеть, насколько серьезна проблема, и контролировать ее с течением времени.
- Цель лечения людей с этим заболеванием – предотвратить образование рубцов и облегчить симптомы.
Следующие шаги
Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:
- Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
- Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
- Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит врач.
- Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам врач.
- Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут.
Также знайте, каковы побочные эффекты.
- Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
- Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
- Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
- Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
- Знайте, как вы можете связаться со своим врачом, если у вас есть вопросы.
Легочный фиброз – Здоровье легких A-Z
О легочном фиброзе
Легочный фиброз – серьезное заболевание легких, при котором легочная ткань покрывается рубцами и становится жесткой.
Основные факты о фиброзе легких
- В большинстве случаев врачи не знают, что вызывает фиброз легких.Когда врачи не могут определить причину, заболевание называется идиопатический фиброз легких (IPF).
- IPF – это тип интерстициального заболевания легких (ILD), что означает, что он поражает интерстиций , или ткань вокруг воздушных мешочков легких.
- Нет лекарства от IPF
Как фиброз легких влияет на ваше тело
Нормальные легкие не имеют рубцов, поэтому кислород может легко проходить из окружающей среды в воздушные мешочки легких.Когда воздух достигает воздушных мешочков, он всасывается в кровоток, чтобы ваша кровь могла получать кислород. При легочном фиброзе легкие становятся жесткими из-за рубцов, называемых фиброзом . Этот фиброз затрудняет прохождение кислорода через воздушные мешочки в легких, что, в свою очередь, снижает количество кислорода, который может попасть в кровоток.
Фиброз делает легкие жесткими, уменьшая их размер и емкость. Это снижение способности легких можно увидеть в тестах на дыхание, также известных как тесты функции легких.Эти тесты могут использоваться для диагностики или мониторинга фиброза легких с течением времени. По мере прогрессирования фиброза может стать труднее дышать, и вам может потребоваться кислород, чтобы помочь вам дышать.
Насколько серьезен фиброз легких?
Рубцы, возникающие при фиброзе легких, не подлежат обращению или лечению. К сожалению, лекарства от фиброза легких не существует. В отличие от других распространенных хронических заболеваний, таких как диабет или высокое кровяное давление, фиброз легких встречается редко.
Легочным фиброзом страдает до 132 000 человек в США. Симптомы легочного фиброза аналогичны симптомам других заболеваний легких, включая астму и хроническое обструктивное заболевание легких. Правильный диагноз фиброза легких важен, чтобы врач мог помочь в лечении таких симптомов, как одышка.
- Легочный фиброз может возникнуть в любом возрасте, но обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.
- Легочный фиброз чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
- Легочный фиброз встречается у людей всех рас, национальностей и социальных статусов.
Что вызывает фиброз легких?
Причина большинства случаев фиброза легких неизвестна. В других случаях причины фиброза легких могут включать:
- Воздействие кремнезема, асбеста или зерновой пыли
- Факторы окружающей среды, включая птичий и животный помет
- Лучевая терапия рака
- Лекарства, включая химиотерапевтические препараты, некоторые сердечные препараты и некоторые антибиотики
- Другие медицинские заболевания
Living Well
Руководство пациента
Легочный фиброз
Инфографика
Легочный фиброз
Разрушенные мифы
Справочник пациента «Колодец с легочным фиброзом» познакомит вас с легочным фиброзом – его причинами, симптомами и факторами риска; как диагностируется; и как это лечится; и как управлять состоянием, чтобы минимизировать его влияние.
Этот обучающий материал для пациентов был частично профинансирован семьей Фельдман – Митч Фельдман, Лори Фельдман и Мара Фокс.
Симптомы легочного фиброза
Степень тяжести симптомов варьируется от человека к человеку. Некоторые люди заболевают очень быстро, когда болезнь тяжелая. У других людей в течение многих лет будут слабые симптомы, и болезнь останется легкой.
То, как развивается фиброз легких, также варьируется от человека к человеку, и общее течение болезни может быть непредсказуемым.Заболевание может быстро измениться даже у людей, которые были стабильны в течение многих лет.
Признаки и симптомы фиброза легких включают:
Каковы факторы риска фиброза легких?
- Возраст. Легочный фиброз более вероятен у людей в возрасте от 50 до 70 лет, чем у молодых людей.
- Курение. У курильщиков или бывших курильщиков развивается фиброз легких чаще, чем у некурящих.
- Род занятий. Некоторые профессии, в том числе горнодобывающая промышленность, сельское хозяйство и строительство, могут повышать риск легочного фиброза.
- Лечение рака. Лучевая терапия и некоторые химиотерапевтические препараты могут увеличить риск фиброза легких.
- Генетические факторы. Некоторые типы легочного фиброза могут чаще встречаться в семьях из-за генетического фактора.
Диагностика фиброза легких
Ваш лечащий врач проведет физическое обследование, которое включает в себя прослушивание легких на предмет аномальных звуков дыхания. Ваш врач также может провести тесты, чтобы определить, есть ли у вас фиброз легких и как он повлиял на ваше тело.Эти тесты могут включать анализы крови, визуализационные тесты и тесты функции легких. Ваш врач может также взять биопсию ткани вашего легкого, то есть небольшого количества ткани, которое будет взято для изучения под микроскопом.
Когда вам следует обратиться к врачу?
Поговорите со своим врачом, если у вас есть семейный анамнез фиброза легких или есть некоторые факторы риска и симптомы фиброза легких.
Лечение фиброза легких
В настоящее время не существует лечения для остановки или лечения фиброза легких.Однако некоторые методы лечения могут помочь улучшить симптомы на некоторое время или замедлить образование рубцов. Эти методы лечения включают в себя лекарства, кислород, реабилитацию и трансплантацию легких.
Жизнь с фиброзом легких
Ваша медицинская бригада поможет вам справиться с болезнью и симптомами. Однако жизнь с легочным фиброзом означает, что вы должны говорить за себя, быть готовыми к посещению медработника и позволить друзьям и семье помочь. Вам также может быть полезно обратиться в группы поддержки (например, в Фонд легочного фиброза), чтобы узнать, как другие справляются со своим заболеванием.
У каждого человека могут быть разные симптомы и проблемы по мере прогрессирования болезни. У некоторых могут быть периоды, когда их болезнь остается стабильной, а симптомы не меняются. Важно, чтобы вы сообщали своему лечащему врачу обо всех изменениях ваших симптомов.
Кроме того, важно вести здоровый образ жизни. Вы можете многое сделать, чтобы оставаться здоровым:
- Бросьте курить и не находиться рядом с курящими.
- Регулярно выполняйте физические упражнения.
- Ешьте здоровую сбалансированную пищу.
- Принимайте лекарства.
7 изменений для улучшения качества вашей жизни
Получите факты о PF: Myths РАЗРЫВ
Миф:
IPF легко диагностировать
Факт:
Симптомы IPF очень похожи на симптомы других заболеваний легких, таких как астма, ХОБЛ или даже сердечная недостаточность и другие заболевания, вызывающие рубцевание в легких. Могут пройти годы, прежде чем будет окончательно поставлен точный диагноз IPF.В половине случаев изначально ставится неправильный диагноз. Вот почему так важно отслеживать свои симптомы, чтобы можно было поставить правильный диагноз. Прежде чем можно будет поставить уверенный диагноз IPF, необходимо провести широкий спектр тестов, включая обширные профессиональные, экологические и социальные тесты.
Миф:
Мне поставили диагноз ИЛФ, поэтому мне осталось жить всего 3 года
Факт:
В Интернете много вводящей в заблуждение и ложной информации об IPF.Многие сайты утверждают, что диагноз IPF означает, что вам осталось жить всего 3 года. Правда заключается в том, что в то время как половина пациентов с диагнозом ИЛФ может жить менее 3 лет, половина может жить более 3 лет. Трудно предсказать, как IPF будет прогрессировать у отдельного пациента: иногда он прогрессирует быстро, иногда медленно или сначала медленно, а затем быстрее. Некоторые пациенты выжили более 10 лет со своим заболеванием, даже не получая лекарств или не перенеся трансплантацию легких.
Миф:
Невозможно узнать, как будет развиваться мой PF
Факт:
Пациенты с ПФ обычно следуют трем основным направлениям: стабильное состояние, прогрессирующее снижение или быстрое снижение. Скорость прогрессирования IPF варьируется от пациента к пациенту, но есть некоторые предикторы вашего индивидуального состояния, такие как степень одышки или степень фиброза на компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT) при постановке диагноза. Тщательный мониторинг функции легких поможет лучше понять, что нас ждет в будущем.
Миф:
Идиопатический фиброз легких аналогичен интерстициальной болезни легких
Факт:
Интерстициальная болезнь легких, или интерстициальная болезнь легких, относится к большому семейству заболеваний легких, которые, как правило, имеют схожие аномалии и симптомы.Некоторые типы ВЗЛ могут быть вторичными по отношению к другому заболеванию, например, ревматоидному артриту, или в результате воздействия окружающей среды, например асбеста. Другие типы не имеют идентифицируемой причины, и в этом случае они называются идиопатическими. Одним из специфических типов ILD без известной причины является идиопатический фиброз легких (IPF). IPF – это один из видов ILD, но не каждый тип ILD относится к IPF (их более 200).
Миф:
IPF возникает только из-за курения
Факт:
Прямых ссылок на курение и получение IPF нет.Фактически, IPF встречается у никогда не куривших. Тем не менее, курение, по-видимому, является фактором риска развития IPF, а это означает, что оно может быть индикатором для поиска IPF. Многие пациенты с диагнозом IPF действительно курили табак.
Миф:
Нет лечения IPF
Факт:
Нет лекарства от IPF. Однако некоторые методы лечения могут помочь улучшить симптомы или замедлить прогрессирование заболевания. Два лекарства, пирфенидон (Esbriet ® ) и нинтеданиб (Ofev ® ), были одобрены U.Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) для использования у пациентов с ИЛФ. Было показано, что эти препараты замедляют снижение функциональных проб легких. Они могут уменьшить количество госпитализаций из-за обострения болезни. Существуют также методы лечения, такие как дополнительный кислород и легочная реабилитация, которые могут помочь справиться с симптомами. В самых тяжелых случаях пациенты с ИЛФ могут претендовать на трансплантацию легких.
Миф:
Мой врач говорит, что у меня ПФ, значит, у меня ИПФ
Факт:
ПФ – состояние рубцевания легких.Многие типы ILD, кроме PF или IPF, могут привести к рубцеванию легких. Вашему врачу важно определить причину или основное состояние, если это возможно, или если ваш легочный фиброз является идиопатическим, потому что лечение и прогнозы для всех различных форм ILD будут отличаться.
Разрушенные мифы о фиброзе легких
ресурсов
В поисках поддержки
Чтобы узнать, как другие справляются со своим заболеванием и симптомами, важно обратиться за помощью к местным и онлайн-группам поддержки. Веб-сайт Фонда легочного фиброза – ценный ресурс, который также может помочь вам найти местные группы поддержки и собрания.
Вопросы, которые следует задать своему врачу
Вы – важный член вашей медицинской бригады. Чем больше вы знаете, тем лучше вы заботитесь о себе. Задайте своему врачу любые вопросы о том, как вести себя с заболеванием. Вы можете задать следующие вопросы:
- К кому мне обращаться, если у меня проблемы с фиброзом легких?
- Когда мне следует начинать терапию или менять терапию при моем фиброзе?
- Могу ли я участвовать в клинических испытаниях?
- Когда я должен обсуждать конец жизни или хоспис?
Загрузите и заполните нашу анкету для пациентов с ILD / IPF, чтобы помочь вам начать разговор со своим врачом о ILD / IPF.
Провайдерам
Вебинар о взаимодействии пациентов и клиницистов в лечении фиброза легких
Понимание того, где находится пациент на стадии прогрессирования легочного фиброза, а также любых эмоциональных барьеров и стигм, позволяет врачам лечить человека, а не только болезнь. Встречи с пациентами там, где они находятся, дают им возможность напрямую поговорить о проблемах, с которыми они сейчас сталкиваются.
Клиницисты по грудной медицине, которые имеют более объективное представление о прогрессе своих пациентов, могут адаптировать лечение.Они также могут создать атмосферу, в которой пациенты будут готовы принять участие и почувствовать мотивацию взять на себя управление своим легочным фиброзом.
Стадия идиопатического фиброза легких: прошлое, настоящее и будущее
Реферат
Идиопатический фиброз легких (IPF) традиционно определяется с помощью таких терминов, как «легкий», «тяжелый», «ранний» и «тяжелый» на основе тестов функции легких. Такой подход позволяет врачам отслеживать прогрессирование заболевания и консультировать пациентов и их семьи.Однако неизвестно, отражают ли стадии этой модели различные биологические или клинические фенотипы, а терапевтическая и прогностическая ценность этой системы ограничена.
Недавно были разработаны новые методы постановки IPF. Модель GAP включает четыре базовых переменных, которые, как было установлено, позволяют прогнозировать исход, как это было определено логистической регрессией. Этими факторами являются: пол (G), возраст (A) и две переменные физиологии легких (P) (форсированная жизненная емкость легких и диффузионная способность легких по монооксиду углерода).Клиническая применимость и точность моделей стадирования могут быть дополнительно улучшены в будущем за счет интеграции динамических параметров, которые могут быть измерены с течением времени, а также биологических данных от биомаркеров, которые могут быть в состоянии непосредственно измерить активность заболевания. Разработка основанной на фактических данных многомерной модели стадирования IPF, основанной на текущих подходах к стадированию IPF, является важной задачей для улучшения управления IPF.
Введение
Средняя выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких (IPF) колеблется от 2.От 5 лет до 3,5 лет [1]. Однако клиническое течение болезни может значительно различаться: от медленного многолетнего прогрессирования до обострения, быстрой потери функции легких и ранней смерти [2–4]. Ряд исследований показал, что отдельные особенности, обычно наблюдаемые в клинической практике, связаны с повышенным риском смерти. К ним относятся анамнез и физикальное обследование, а также рентгенологические, физиологические, патологические и биомаркерные данные [3]. Однако не существует общепринятого стандартизованного метода комбинирования таких предикторов для определения прогноза или стадии заболевания.
Важность стадирования в ведении болезней
В целом, системы определения стадий для пациентов с конкретным заболеванием направлены на определение схемы классификации, которая является практичной, информирует о прогнозе и влияет на выбор терапевтического метода [5]. Системы стадирования широко используются при других заболеваниях для принятия управленческих решений, например, при раке легких [6], ВИЧ / СПИДе [7] и хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) [8]. При ХОБЛ, например, в системе стадий Глобальной инициативы по хронической обструктивной болезни легких (GOLD) тяжесть заболевания классифицируется на четыре стадии на основе объема форсированного выдоха за 1 секунду. Риск смертности возрастает с увеличением стадии, и лечение добавляется по мере того, как пациенты переходят от одной стадии к другой [8, 9].
Постановка IPF широко признана важной целью, поскольку она: 1) позволит клиницистам использовать стандартизированную номенклатуру в повседневной практике; и 2) будет определять варианты лечения и облегчать консультирование пациентов. Для IPF несколько исходных характеристик заболевания могут быть полезны для определения стадии, включая возраст, уровень одышки, форсированную жизненную емкость легких (FVC), диффузионную способность легких по монооксиду углерода ( D LCO ), десатурацию в течение 6- тест с минутной ходьбой, степень сотрясения на компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT) или наличие легочной гипертензии или эмфиземы [1].Также были рекомендованы продольные факторы, такие как увеличение уровня одышки, снижение ФЖЕЛ с течением времени, снижение D LCO или ухудшение фиброза на КТВР [1]. Важно отметить, что для того, чтобы любая промежуточная система была полезной в повседневной практике, она должна быть простой и воспроизводимой.
Традиционные подходы к стадированию IPF: легкая, умеренная и тяжелая
Традиционно такие термины, как «легкая», «умеренная», «тяжелая», «ранняя» и «продвинутая» используются для условной стадии IPF.Эти этапы в основном основывались на результатах исследования функции легких. Несколько значений функции легких были связаны с прогнозом и, как полагают, отражают тяжесть заболевания и / или прогрессирование, наиболее надежно FVC и D LCO [10–13]. В то время как не существует стандартизированного определения легкого, среднетяжелого и тяжелого заболевания, клинические испытания в целом согласовали пороговое значение ФЖЕЛ, равное 50–55% от прогнозируемого, и пороговое значение D LCO , равное 35–40%, для разделения легкого и легкого. пациенты средней степени тяжести из пациентов с тяжелым заболеванием [14–20]. Такой подход к определению стадий дает врачам общую основу для мониторинга прогрессирования заболевания и консультирования пациентов. Определенные этапы текущей модели используются для направления лечения; например, в некоторых странах пирфенидон показан пациентам с ИЛФ от легкой до умеренной степени тяжести, в то время как трансплантация легких рассматривается при тяжелой ИЛФ.
Ограничения традиционного подхода к постановке ОПЗ
Хотя традиционный подход к определению стадии ИЛФ оказался полезным, он произвольный и не основан на эпидемиологических или биологических данных.Остается неясным, действительно ли эти этапы актуальны для управления IPF. Важно отметить, что эти традиционные стадии, как известно, не отражают отдельные биологические или клинические фенотипы, и истинная терапевтическая и прогностическая значимость этих стадий остается неопределенной.
IPF не развивается линейно, и использование только исходных физиологических параметров, таких как FVC, вероятно, упрощает процесс определения стадии. Как упоминалось ранее, ряд исследований показал, что отдельные особенности IPF, которые обычно наблюдаются в клинической практике, связаны с повышенным риском смертности [3].Включение этих факторов в многомерную модель стадирования может повысить валидность и клиническую применимость стадирования в IPF, но требует валидации.
Новые постановочные системы IPF
Несколько групп предоставили многомерные модели, которые пытаются обеспечить основу для более сложного подхода к постановке IPF. Используя большое количество клинических исследований пациентов с ИЛФ, du Bois et al. [21] разработал систему оценки, состоящую из четырех предикторов: возраст, недавняя респираторная госпитализация, исходный уровень FVC и 24-недельное изменение FVC.Как показано в таблице 1, сумма индивидуальных баллов по четырем параметрам используется для получения сводного балла, который может точно предсказать годовой риск смерти (таблица 2).
Таблица 1. Система оценки риска смертности пациентов с идиопатическим фиброзом легких Таблица 2.
Совсем недавно Ley et al. [22] разработал многомерную модель прогнозирования риска и систему стадий, используя данные трех больших, географически различных когорт пациентов с ИЛФ в Калифорнии (США), Миннесоте (США) и Северной Италии.Эта модель GAP состоит из четырех исходных переменных: пола (G), возраста (A) и двух переменных физиологии легких (P) (FVC и D LCO ). Были разработаны регрессионная модель с использованием непрерывных предикторов (калькулятор GAP) и упрощенная система оценки (индекс GAP) (таблица 3) (www.acponline.org/journals/annals/extras/gap). Три стадии, I, II и III, были определены на основе индекса GAP с годовой летальностью 6%, 16% и 39% соответственно (таблица 4). Было предложено использовать индекс GAP и систему стадий как быстрый и простой метод скрининга для оценки риска у пациентов с IPF; затем калькулятор GAP можно использовать для оценки индивидуального риска для пациентов, у которых более точная оценка может повлиять на клинические решения.
Направления будущего
Как подчеркивалось ранее, в будущих системах стадирования также будет важно интегрировать исходную информацию с продольными параметрами, такими как изменения одышки и категориальное снижение ФЖЕЛ на ≥10% до прогноза, оба из которых являются сильными динамическими предикторами [23]. Визуальная оценка степени фиброза на КТВР на исходном уровне и с течением времени также может быть полезной для определения стадии заболевания [24].Двигаясь вперед, вероятно, самая большая потребность в постановке – это интеграция биологических данных, и включение этих данных предлагает самые большие потенциальные улучшения. Активная разработка молекулярных и других биологических биомаркеров только начинается, и в этой области крайне необходима дополнительная работа. Исследуемые маркеры включают сывороточные маркеры, такие как KL-6, сурфактантный белок (SP) -A / D, CCL18, натрийуретический пептид мозга и матриксная металлопротеиназа-7, а также маркеры бронхоальвеолярного лаважа, такие как SP-A и нейтрофилия [25, 26].
В конечном итоге, разработка улучшенных промежуточных систем в IPF требует баланса двух ключевых приоритетов: 1) определение наиболее точных предикторов прогноза IPF; и 2) определение практического и клинически полезного метода интеграции этих параметров.
Заключение
Промежуточные системы предлагают важные преимущества для медицинской практики и дизайна клинических исследований. Традиционные подходы к определению стадии IPF с использованием классификаторов легкой, средней или тяжелой степени, основанные на исходной физиологии легких, оставляют существенные возможности для улучшения и должны быть заменены более интегративными и основанными на доказательствах методами.Улучшение стадийности IPF позволит клиницистам использовать стандартизированную номенклатуру для медицинской практики, позволит лучше определять группы клинических исследований и конечные точки, определять варианты лечения и улучшать консультирование пациентов. Мы надеемся, что сообщество IPF сможет разработать стандартный научно-обоснованный подход к определению стадии, который затем можно будет улучшить по мере появления новых знаний о биологии болезни, фенотипах и поведении IPF.
Несомненно, наше растущее понимание патофизиологии IPF приведет к появлению более сложных систем определения стадий IPF, которые будут лучше информировать руководство этого разрушительного состояния.
Благодарности
Эта статья основана на материалах конференции Advancing IPF Research (AIR) 2013 г. (Ницца, Франция), спонсором которой выступила InterMune International AG (Муттенц, Швейцария). Поддержка в написании медицинских документов была предоставлена Майклом Смитом (IntraMed International, Милан, Италия) при финансовой поддержке InterMune International AG.
Footnotes
Происхождение: Публикация этой рецензируемой статьи спонсировалась InterMune International AG, Муттенц, Швейцария (автор статьи, European Respiratory Review , выпуск 132).
Конфликт интересов: раскрытие информации можно найти вместе с онлайн-версией этой статьи на сайте err.ersjournals.com
- highwire.org/Journal” hwp:start=”2014-03-11″> Получено 11 марта 2014 г.
- Принято 2 апреля 2014 г.
Идиопатический фиброз легких (IPF): Основы практики, Предпосылки, Патофизиология
Рагху Дж., Коллард Х. Р., Иган Дж. Дж., Мартинес Ф. Дж., Бер Дж., Браун К. К.. Официальное заявление ATS / ERS / JRS / ALAT: Идиопатический легочный фиброз: научно обоснованные рекомендации по диагностике и лечению. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 марта. 183 (6): 788-824. [Медлайн].
Франкель СК, Шварц Мичиган. Обновленная информация по идиопатическому фиброзу легких. Curr Opin Pulm Med . 2009 Сентябрь 15 (5): 463-9. [Медлайн].
[Рекомендации] Рагху Г., Реми-Жардин М., Майерс Дж. Л. и др. Диагностика идиопатического фиброза легких. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT. Am J Respir Crit Care Med . 2018 1 сентября 198 (5): e44-e68.[Медлайн].
Патель Н. М., Ледерер Д. Д., Борчук А. С., Кавут С. М.. Легочная гипертензия при идиопатическом фиброзе легких. Сундук . 2007 сентябрь 132 (3): 998-1006. [Медлайн].
Фишман А., Элиас Дж., Фишман Дж., Гриппи М., Старший Р., Пак А. Идиопатический фиброз легких. Фишман А.П. Болезни и расстройства легких Фишмана . 4-е изд. McGraw-Hill Companies, Inc.; 2008. Vol 1: 1143-60.
Мартинес Ф.Дж., Флаэрти К.Исследование функции легких при идиопатических интерстициальных пневмониях. Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 315-21. [Медлайн]. [Полный текст].
Флаэрти К.Р., Андрей А. С., Мюррей С. и др. Идиопатический фиброз легких: прогностическое значение изменений физиологии и тест шестиминутной ходьбы. Am J Respir Crit Care Med . 2006 г., 1. 174 (7): 803-9. [Медлайн]. [Полный текст].
Мисуми С., Линч Д.А. Идиопатический легочный фиброз / обычная интерстициальная пневмония: визуальный диагноз, спектр аномалий и временное прогрессирование. Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 307-14. [Медлайн].
Оренс Дж. Б., Эстенн М., Аркасой С. и др. Международные рекомендации по отбору кандидатов на трансплантацию легких: обновление 2006 г. – консенсусный отчет Научного совета по легочным заболеваниям Международного общества трансплантации сердца и легких. J Пересадка легкого сердца . 2006 июл.25 (7): 745-55. [Медлайн].
Международная мультидисциплинарная консенсусная классификация идиопатических интерстициальных пневмоний Американского торакального общества / Европейского респираторного общества. Это совместное заявление Американского торакального общества (ATS) и Европейского респираторного общества (ERS) было принято советом директоров ATS в июне 2001 г. и Исполнительным комитетом ERS в июне 2001 г. Am J Respir Crit Care Med . 2002 15 января. 165 (2): 277-304. [Медлайн].
Ley B, Collard HR, King TE Jr. Клинический курс и прогноз выживаемости при идиопатическом фиброзе легких. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 февраля. 183 (4): 431-40. [Медлайн].
Kim DS, Collard HR, King TE Jr. Классификация и естественное течение идиопатических интерстициальных пневмоний. Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 285-92. [Медлайн]. [Полный текст].
Visscher DW, Myers JL. Гистологический спектр идиопатических интерстициальных пневмоний. Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 322-9. [Медлайн].
Верма С, Слуцкий А.С. Идиопатический фиброз легких – новые открытия. N Engl J Med . 2007 29 марта. 356 (13): 1370-2. [Медлайн].
Harari S, Caminati A. IPF: новое понимание патогенеза и лечения. Аллергия . 2010 май. 65 (5): 537-53. [Медлайн].
Chen H, Chen Q, Jiang CM, Shi GY, Sui BW, Zhang W. и др. Триптолид подавляет паракват-индуцированный идиопатический фиброз легких, ингибируя TGFB1-зависимый эпителиальный мезенхимальный переход. Toxicol Lett . 2017 28 ноя.284: 1-9. [Медлайн].
Giménez A, Duch P, Puig M, Gabasa M, Xaubet A, Alcaraz J. Нарушение регуляции гомеостаза коллагена за счет повышения жесткости матрицы и TGF-β1 в фибробластах у пациентов с идиопатическим фиброзом легких: роль FAK / Akt. Int J Mol Sci . 2017 16 ноября. 18 (11): [Medline].
Thannickal VJ, Horowitz JC. Развивающиеся концепции апоптоза при идиопатическом фиброзе легких. Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 350-6.[Медлайн]. [Полный текст].
Maher TM, Evans IC, Bottoms SE, Mercer PF, Thorley AJ, Nicholson AG. Снижение уровня простагландина E2 способствует парадоксу апоптоза при идиопатическом фиброзе легких. Am J Respir Crit Care Med . 2010 г. 1. 182 (1): 73-82. [Медлайн].
Armanios MY, Chen JJ, Cogan JD, et al. Мутации теломеразы в семьях с идиопатическим фиброзом легких. N Engl J Med . 2007 29 марта. 356 (13): 1317-26.[Медлайн].
Сейболд М.А., Мудрый А.Л., Шпир М.С., Стил М.П., Браун К.К., Лойд Дж. Обычный полиморфизм промотора MUC5B и фиброз легких. N Engl J Med . 2011 г., 21 апреля. 364 (16): 1503-12. [Медлайн].
Wang XM, Zhang Y, Kim HP и др. Кавеолин-1: важный регулятор фиброза легких при идиопатическом фиброзе легких. J Exp Med . 2006 25 декабря. 203 (13): 2895-906. [Медлайн]. [Полный текст].
Lawson WE, Loyd JE.Генетический подход к лечению фиброза легких: может ли он дать ключ к разгадке этого сложного заболевания? Proc Am Thorac Soc . 2006 июн. 3 (4): 345-9. [Медлайн]. [Полный текст].
Таунсли Д.М., Думитриу Б., Лю Д., Бьянкотто А., Вайнштейн Б., Чен С. и др. Даназол для лечения заболеваний теломер. N Engl J Med . 2016 19 мая. 374 (20): 1922-31. [Медлайн].
Wootton SC, Kim DS, Kondoh Y, et al. Вирусная инфекция при обострении идиопатического фиброза легких. Am J Respir Crit Care Med . 2011, 15 июня. 183 (12): 1698-702. [Медлайн]. [Полный текст].
Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, et al. Заболеваемость, распространенность и клиническое течение идиопатического фиброза легких: популяционное исследование. Сундук . 2010, январь, 137 (1): 129-37. [Медлайн]. [Полный текст].
Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Заболеваемость и распространенность идиопатического легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med . 2006 г., 1. 174 (7): 810-6. [Медлайн].
Олсон А.Л., Свигрис Дж. Дж., Лезотт, округ Колумбия, Норрис Дж. М., Уилсон К. Г., Браун К. К.. Смертность от легочного фиброза увеличилась в Соединенных Штатах с 1992 по 2003 год. Am J Respir Crit Care Med . 2007 г., 1. 176 (3): 277-84. [Медлайн].
Ley B, Ryerson CJ, Vittinghoff E, et al. Многомерный индекс и система стадий идиопатического фиброза легких. Анналы внутренней медицины . 2012/05. 156: 684-691.
Фанг А., Студер С., Кавут С.М., Ахья В.Н., Ли Дж., Вилле К. Повышенное давление в легочной артерии является фактором риска первичной дисфункции трансплантата после трансплантации легкого по поводу идиопатического легочного фиброза. Сундук . 2011 апр. 139 (4): 782-787. [Медлайн].
Flaherty KR, Thwaite EL, Kazerooni EA, et al. Радиологический диагноз против гистологического в UIP и NSIP: последствия выживания. Грудь . 2003 Февраль 58 (2): 143-8. [Медлайн]. [Полный текст].
Цилас В., Коти А., Папандринопулу Д., Цукалас Г. Факторы прогноза при идиопатическом фиброзе легких. Am J Med Sci . 2009 декабрь 338 (6): 481-5. [Медлайн].
Kinder BW, Brown KK, Schwarz MI, Ix JH, Kervitsky A, King TE Jr.Исходная нейтрофилия БАЛ предсказывает раннюю смертность при идиопатическом фиброзе легких. Сундук . 2008, январь 133 (1): 226-32. [Медлайн].
Kinder BW, Brown KK, McCormack FX и др. Сывороточный сурфактантный протеин-А является надежным предиктором ранней смертности при идиопатическом фиброзе легких. Сундук . 2009 июнь 135 (6): 1557-63. [Медлайн]. [Полный текст].
Антониу К.М., Ханселл Д.М., Рубенс МБ и др. Идиопатический фиброз легких: исход в зависимости от статуса курения. Am J Respir Crit Care Med . 2008 15 января. 177 (2): 190-4. [Медлайн].
Ланкастер Л. Х., Мейсон В. Р., Парнелл Дж. А. и др. Обструктивное апноэ во сне часто встречается при идиопатическом фиброзе легких. Сундук . 2009 Сентябрь 136 (3): 772-8. [Медлайн]. [Полный текст].
Линч Д.А., Сверзеллати Н., Трэвис В.Д., Браун К.К., Колби ТВ, Галвин Дж. Р. и др. Диагностические критерии идиопатического легочного фиброза: Белая книга Общества Флейшнера. Ланцет Респир Мед .2017 15 ноября. [Medline].
du Bois RM, Weycker D, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Kartashov A, et al. Форсированная жизненная емкость легких у пациентов с идиопатическим фиброзом легких: свойства теста и минимальная клинически значимая разница. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184 (12): 1382-9. [Медлайн].
Swigris JJ, Swick J, Wamboldt FS и др. Восстановление сердечного ритма после теста с 6-минутной ходьбой позволяет прогнозировать выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Сундук . 2009 Сентябрь, 136 (3): 841-8. [Медлайн]. [Полный текст].
Буа Р.М., Вейкер Д., Альбера С. и др. Тест с шестиминутной ходьбой при идиопатическом фиброзе легких: валидация теста и минимальная клинически значимая разница. Am J Respir Crit Care Med . 2011 г. 1. 183 (9): 1231-7. [Медлайн].
Ohshimo S, Bonella F, Cui A, et al. Значение бронхоальвеолярного лаважа для диагностики идиопатического фиброза легких. Am J Respir Crit Care Med .2009 г., 1. 179 (11): 1043-7. [Медлайн].
Lee JS, Ryu JH, Elicker BM, Lydell CP, Jones KD, Wolters PJ, et al. Терапия гастроэзофагеального рефлюкса увеличивает выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Am J Respir Crit Care Med . 2011 15 декабря. 184 (12): 1390-4. [Медлайн].
Kozower BD, Meyers BF, Smith MA и др. Влияние балла распределения легких на краткосрочные результаты трансплантации: многоцентровое исследование. J Thorac Cardiovasc Surg . 2008, январь, 135 (1): 166-71. [Медлайн].
Weiss ES, Allen JG, Merlo CA, Conte JV, Shah AS. Выживаемость после однократной трансплантации легких по сравнению с двусторонней трансплантацией легких для пациентов из группы высокого риска с легочным фиброзом. Энн Торак Хирург . 2009 ноябрь 88 (5): 1616-25; обсуждение 1625-6. [Медлайн].
Schaffer JM, Singh SK, Reitz BA, Zamanian RT, Mallidi HR. Трансплантация одного или двух легких у пациентов с хронической обструктивной болезнью легких и идиопатическим фиброзом легких с момента осуществления распределения легких на основании медицинских потребностей. JAMA . 2015 3 марта. 313 (9): 936-48. [Медлайн].
Ацуми К., Сайто Ю., Кусе Н., Кобаяши К., Танака Т., Кашивада Т. и др. Факторы прогноза в обострении идиопатического легочного фиброза: ретроспективное одноцентровое исследование. Медицинский работник . 2017 20 ноября. [Medline].
Хайзи Р., Хуанг С., Майерс Дж., Флаэрти К., Мартинес Ф. Острое обострение идиопатического легочного фиброза. Сундук . 2007 ноябрь132 (5): 1652-8. [Медлайн].
Song JW, Hong SB, Lim CM, Koh Y, Kim DS. Острое обострение идиопатического фиброза легких: частота, факторы риска и исход. Eur Respir J . 2011 Февраль 37 (2): 356-63. [Медлайн].
Magnani D, Lenoci G, Balduzzi S, Artioli G, Ferri P. Эффективность групп поддержки для улучшения качества жизни людей с идиопатическим фиброзом легких – пилотное исследование до и после тестирования. Акта Биомед .2017 30 ноября. 88 (5-S): 5-12. [Медлайн].
Root ED, Graney B, Baird S, Churney T., Fier K, Korn M и др. Физическая активность и пространство активности у пациентов с фиброзом легких не назначают дополнительный кислород. BMC Pulm Med . 2017 23 ноября. 17 (1): 154. [Медлайн].
[Рекомендации] Pullen LC. Идиопатический фиброз легких: выпущены новые рекомендации. Медицинские новости Medscape. WebMD Inc. Доступно по адресу http://www.medscape.com/viewarticle/848220.17 июля 2015 г .;
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CA, Azuma A, et al. Официальное руководство по клинической практике ATS / ERS / JRS / ALAT: лечение идиопатического фиброза легких. Обновление Руководства по клинической практике 2011 г. Am J Respir Crit Care Med . 2015 15 июля. 192 (2): e3-e19. [Медлайн].
Филлипс Д. Новое руководство обновляет диагностические критерии для IPF. Медицинские новости Medscape. Доступно на https://www.medscape.com/viewarticle/
Behr J, Kolb M, Cox G. Лечение IPF – все или ничего? Дискуссия PRO-CON. Респирология . 2009 14 ноября (8): 1072-81. [Медлайн].
Wiertz IA, Wuyts WA, van Moorsel CHM, Vorselaars ADM, van Es HW, van Oosterhout MFM и др. Неблагоприятный исход лечения глюкокортикоидами при подозрении на идиопатический фиброз легких. Респирология . 5 декабря 2017 г. [Medline].
Demedts M, Behr J, Buhl R, et al.Высокие дозы ацетилцистеина при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 2005 24 ноября. 353 (21): 2229-42. [Медлайн].
Преднизон, азатиоприн и N-ацетилцистеин при фиброзе легких. N Engl J Med . 2012 20 мая. [Medline].
Национальный институт сердца, легких и крови. Клиническое предупреждение: трехкомпонентная схема лечения фиброза легких, которая обычно используется, является вредной. NIH прекращает одну экспериментальную группу лечения; Другие два лечения, которые нужно продолжить. Национальные институты здравоохранения . 21 октября 2011 г. Доступно по адресу http://www.nlm.nih.gov/databases/alerts/2011_nhlbi_ifp.html.
Рагху Г., Браун К.К., Брэдфорд В.З. и др. Плацебо-контролируемое испытание интерферона гамма-1b у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. N Engl J Med . 2004 8 января. 350 (2): 125-33. [Медлайн].
Raghu G, Brown KK, Costabel U, et al. Лечение идиопатического фиброза легких этанерцептом: исследовательское плацебо-контролируемое исследование. Am J Respir Crit Care Med . 2008 г. 1. 178 (9): 948-55. [Медлайн].
King TE Jr, Albera C, Bradford WZ и др. Влияние интерферона гамма-1b на выживаемость пациентов с идиопатическим фиброзом легких (INSPIRE): многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. Ланцет . 18 июля 2009 г. 374 (9685): 222-8. [Медлайн].
King TE Jr, Behr J, Brown KK и др. BUILD-1: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование бозентана при идиопатическом фиброзе легких. Am J Respir Crit Care Med . 2008 г. 1. 177 (1): 75-81. [Медлайн].
Сеть клинических исследований идиопатического легочного фиброза, Zisman DA, Schwarz M, Anstrom KJ, Collard HR, Flaherty KR. Контролируемое исследование силденафила при запущенном идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 12 августа 2010 г. 363 (7): 620-8. [Медлайн].
Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, et al. Эффективность и безопасность нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 2014 29 мая. 370 (22): 2071-82. [Медлайн].
Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Эффективность ингибитора тирозинкиназы при идиопатическом фиброзе легких. N Engl J Med . 365: 1079-1087.
Благородный П.В., Альбера С., Брэдфорд В.З. и др. Пирфенидон у пациентов с идиопатическим фиброзом легких (CAPACITY): два рандомизированных исследования. Ланцет . 2011 21 мая. 377 (9779): 1760-9. [Медлайн].
King TE Jr, Брэдфорд WZ, Castro-Bernardini S, Fagan EA, Glaspole I, Glassberg MK и др.Испытание фазы 3 пирфенидона у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. N Engl J Med . 2014 29 мая. 370 (22): 2083-92. [Медлайн].
Адзума А., Нукива Т., Цубои Э. и др. Двойное слепое плацебо-контролируемое исследование пирфенидона у пациентов с идиопатическим фиброзом легких. Am J Respir Crit Care Med . 2005 г. 1. 171 (9): 1040-7. [Медлайн].
Taniguchi H, Ebina M, Kondoh Y, et al. Пирфенидон при идиопатическом фиброзе легких. Eur Respir J . 2010 апр. 35 (4): 821-9. [Медлайн].
Esbriet® (пирфенидон). InterMune. Доступно на http://www.intermune.com/pirfenidone. Доступ: 3 мая 2014 г.
