Диффузный пневмофиброз что такое: РЕАБИЛИТАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ ПНЕВМОФИБРОЗА

РЕАБИЛИТАЦИЯ И ЛЕЧЕНИЕ ПНЕВМОФИБРОЗА

Пневмофиброз поражает как мужчин, так и женщин и начинается в результате различных воспалений или дистрофических процессов.

Так как многие из Вас уже столкнулись с этим термином при прочтении компьютерной томографии легких, заключениях врачей и из средств массовой информации.

На сегодняшний день проводится массовое исследование дыхательной системы с помощью КТ (компьютерной томографии) как вынужденная мера для диагностики поражения легких, вызванных вирусом COVID-19, которого не проводилось никогда.

И поэтому у многих пациентов возникают вопросы: «А это страшно?», «У меня ничего не болит», «Что с этим делать?», «Зачем лечить?» и т.п.

Это исследование позволяет нам, врачам сразу сориентироваться в диагнозе и тактике ведения пациента, определить необходимость экстренного или планового лечения, дополнительного обследования, реабилитации.

И поэтому пренебрегать результатами и рекомендациями не стоит, особенно, если это касается плановых мероприятий, а именно реабилитации после перенесенной пневмонии.

Итак, Пневмофиброз — это заболевание, вследствие которого лёгочная ткань заменяется на соединительную. Относится к группе пневмосклеротических патологий. Эта болезнь редко возникает самостоятельно, чаще на фоне уже имеющихся недугов в организме человека. Поражает как мужчин, так и женщин и начинается в результате различных воспалений или дистрофических процессов.

Причины пневмофиброза

Часто пневмофиброз возникает в результате гипоксии легочной ткани, которая приводит к активации фибробласты, вырабатывающие коллаген, что становится начальной стадией развития соединительной ткани.

Также можно выделить главные причины, провоцирующие патологические процессы в легких: нарушение процесса вентиляции легких, оттока секрета из бронхов и крово- и лимфооттока.

В норме ткань легких эластичная, что обеспечивает нормальную работу системы дыхания организма. Чем больше эластичность, тем больше организм прилагает усилий для растяжения ткани, что приводит к высокому внутрилегочному давлению. Давление внутри легких действует на внутреннюю стенку альвеолы и раскрывает её при вдыхании воздуха. При начавшемся пневмофиброзе, большая часть альвеол поражается, в результате эластичность в легких уменьшается, а организму требуется меньше силы для растяжения. В этом случае низкое внутрилегочное давление не раскрывает все альвеолы и часть из них выпадает из общей системы дыхания, из-за чего организм получает меньше кислорода, а процесс вентиляции легких нарушается.

Воспалительные процессы в бронхах нарушают отток секрета, который в них накапливается, что становится благоприятной средой для размножения патогенной микрофлоры.

Нарушение крово- и лимфооттока происходит из-за передавливания сосудов в легких, застойных процессов в прилегающих к легкому сосудах. Застой крови обычно происходит из-за воспалительных процессов, спазмов. В месте застоя начинает образовываться соединительная ткань, которая со временем замещает рядом расположенные альвеолы.

Другими словами, на развитие пневмофиброза влияет в первую очередь первичное заболевание в легких (очаг воспаления), которое и провоцирует замену легочной ткани на соединительную.

В каждом случае, в зависимости от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, соединительная ткань развивается по-разному: при нарушении вентиляции легких появление соединительной ткани в легких становится первопричиной пневмофиброза, при застойных процессах – являются следствием.

При прогрессировании заболевания легочная ткань выпадает их системы дыхания, что приводит к развитию дыхательной недостаточности и нарушению газообменных процессов между сосудами, тканями, альвеолами.

Симптомы пневмофиброза

  • Апатия
  • Боль за грудиной
  • Быстрая утомляемость
  • Кашель
  • Одышка
  • Перепады температуры тела
  • Потеря веса
  • Расширение вен на шее
  • Свистящий звук в легких
  • Синюшность кожи
  • Слабость
  • Сухой кашель

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Диагностика пневмофиброза

Пневмофиброз диагностируется на основании симптомов и тщательного медицинского обследования.

При подозрении на пневмофиброз пациент направляется на консультацию к пульмонологу.

Основным диагностическим инструментом при данной патологии является рентген, который поможет установить склеротический характер изменения тканей легкого и отличить пневмофиброз от опухоли в легких.

При необходимости врач может назначить компьютерную томографию, томографию, рентгенографию.

Лечение пневмофиброза

Если выявлены локальные поражения в легких после воспалительных или деструктивных процессов, пневмофиброз развивается на фоне регулярно возникающих инфекционных процессов, то врач-пульмонолог назначает антибактериальную терапию, противовоспалительные средства, а также физиотерапевтические процедуры, улучшающие отхождение мокроты.

В нашем центре мы разработали уникальные программы реабилитации после перенесенной пневмонии для ранней профилактики и лечения пневмофиброза.

Эти программы составлены с использованием современных плацентарных препаратов российского и японского производства.

Разработаны различные варианты реабилитационных программ, с учетом индивидуальных особенностей, выраженности остаточных явлений, сопутствующих заболеваний.

Профилактика пневмофиброза

Пневмофиброз часто развивается на фоне инфекционных и воспалительных болезней в легких, при вдыхании отравляющих веществ и загрязненного воздуха (пыли).

Для профилактики заболевания следует полностью отказаться от курения, вести активный образ жизни, своевременно выявлять и лечить заболевания.

Если по роду деятельность приходится работать с отравляющими веществами, пылью и другими загрязнителями, нужно придерживаться техники безопасности, использовать респираторы.

Прогноз пневмофиброза

Пневмофиброз всегда является следствием основного заболевания и прогноз в данном случае зависит от тяжести и сложности первоначальной болезни. При значительных поражениях легочной ткани происходит уменьшение объема легкого, что приводит к дыхательной недостаточности, увеличению давлению в легочной артерии. Летальный исход, как правило, наступает в результате новой инфекции или начавшегося туберкулезного процесса.

Пневмофиброз нарушает структуру и функцию легких. Со временем, патология приводит к деформации бронхов, уменьшению объема и сморщиванию легких. Заболеванию подвержены все возрастные категории, чаще всего пневмофиброз диагностируется у мужчин.

Болезнь легче предупредить, чем потом лечить!

Как лечить пневмофиброз легких: диффузный, линейный, базальный

Как лечить пневмофиброз легких: диффузный, линейный, базальный.

В нормальной работе организма легкие играют очень серьезную роль.

Любые изменения в этом органе или его заболевание должны привлекать особое внимание.

А что представляет собой пневмофиброз нужно знать и совершенно здоровому человеку.

С этой проблемой может столкнуться каждый.

А если человек предварительно предупрежден об этом, то уже несложно активно противостоять болезни и провести необходимое лечение.

Что такое пневмофиброз легких?

Пневмофиброз – болезнь, при которой разрастается соединительная ткань в легких после воспалительных или дистрофических процессов.

Это состояние, которое не является полностью отдельным заболеванием. Это скорее последствия некоторых повреждений легочной системы.

Пневмофиброз бывает двух основных видов:

  1. локальный пневмофиброз легких – это уплотненный сегмент ткани легкого, при этом паталогия выражена не сильно;
  2. диффузный пневмофиброз легких – более тяжелая форма, при которой нарушена нормальная структура легких, они уменьшены в объеме и уплотнены.

Локальное заболевание не очень сильно воздействует на функцию газообмена легких и механические свойства их тканей.

Диффузное заболевание значительно снижает полноценную вентиляцию легких.

Бывают и другие вариации заболевания:

  • линейный пневмофиброз легких;
  • базальный пневмофиброз легких;
  • прикорневой пневмофиброз легких.

При линейной форме появляются рубцы. Базальная больше повреждает нижнюю часть легких. А прикорневая располагается на корнях легких.

Признаки пневмофиброза легких

При локальной форме этого заболевания нарушения в дыхательной системе могут никак не проявляться.

Чтобы определить пневмофиброз необходимо тщательное обследование.

Для этого нужно обратиться к врачу-пульмонологу, если замечены следующие признаки:

  • одышка;
  • сухой сильный кашель;
  • повышенная утомляемость;
  • слабость, общее недомогание;
  • быстрое снижение веса;
  • болезненные ощущения в груди;
  • свистящие звуки на вдохе.

Наиболее достоверно определяют вид пневмофиброза при помощи рентгенографии грудного отдела.

Такое обследование выявляет даже очень малые изменения в легких и позволяет их отличить от опухолей.

Чтобы не допустить возможных ошибок, многие медики используют компьютерные исследования и томографию. Это дает возможность назначить правильное лечение.

Лечение пневмофиброза легких

Лечение этой болезни – это прежде всего устранение причин и терапия предшествующего заболевания.

Если была пневмония, назначают антибактериальное лечение.

Часто используют в комплексе медикаментозную терапию и лечебную физкультуру.

Лечение пневмофиброза можно закончить только после полного рентгенологического и клинического выздоровления.

После этого такие пациенты 1 год стоят на активном учете.

Больным часто назначают отхаркивающее и особое «дренажное» положение в постели, при котором легче отходят мокроты.

Если наблюдаются осложнения в виде воспалительных процессов, то назначают также антибактериальную терапию.

В этом случае наиболее подходящими будут лекарства из цефаллоспоринов и макролидов.

Нужно учитывать, что пневмофиброз сопровождает присутствие в легких большого количества (иногда больше нескольких десятков) агентов инфекций.

В связи с этим применяют антибактериальные лекарства широкого спектра действия. В дополнение к антибиотикам назначают глюкокортикоиды.

Также нужно помнить о физиотерапии и витаминотерапии.

Если нет легочной недостаточности, то хорошего эффекта можно достичь с помощью процедур ультразвука с лекарственными препаратами и ионофореза.

Еще могут назначать оксигенотерапию. При этом легкие насыщаются кислородом, так как после поражения заболеванием им не хватает воздуха.

Кислород обычно подают в том же количестве, в котором он находится в атмосфере.

И еще один важный момент в лечении – это применение специальных дыхательных упражнений.

Они способствуют улучшению дыхательных функций и служат поддержкой для организма, кроме того, снабжают кислородом ослабленные зоны легких.

Лечение пневмофиброза легких народными средствами

Лечение народными средствами может усилить действенность традиционных способов, ускорить выздоровление и дать поддержку организму в последующем.

Только нужно учитывать, что неправильное применение, неверная дозировка и непроверенные рецепты могут не дать нужного эффекта и даже навредить.

Чтобы избежать ошибок при лечении народными средствами стоит следовать простым правилам.

  1. Посоветоваться с лечащим врачом перед применением лечения народными средствами.
  2. Использовать только проверенные рецепты исцеления народными средствами.
  3. Применять отвары и настои из растений, продающихся в аптеках. Эти травы сушатся по технологии и собираются в экологически чистых местах.
  4. Соблюдать рекомендуемую дозировку.
  5. Оставаться под наблюдением лечащего врача, а после излечения периодически проходить обследование, когда пользуетесь народными средствами.
  6. Отбросить вредные привычки, особенно курение.
  7. Использовать лечение народными средствами в качестве вспомогательного способа в комплексе с традиционными.

Важное значение имеет и питание. Оно должно быть направлено на очищение организма от всяких ядов и токсинов.

Необходимо избегать вдыхания пыли, токсичных и ядовитых испарений.

Среди способов лечения народными средствами имеются те, что хорошо помогают справиться с пневмофиброзом.

Заболевшему рекомендуется регулярно заниматься спортом, спортивной ходьбой на свежем воздухе, бегать трусцой и делать дыхательную гимнастику.

Все это обогащает кровь кислородом и способствует улучшению состояния заболевшего.

Пневмофиброз: симптомы, диагностика, лечение

Симптомы пневмофиброза

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Пневмофиброз легких

Пневмофиброз легких провоцирует рост соединительной ткани. Заболевание, как упоминалось, развивается из-за воспалений или других дистрофических процессов, приводит к нарушению эластичности тканей легкого и другим патологиям.

Прикорневой пневмофиброз

Прикорневой пневмофиброз характеризуется появлением на легочной ткани уплотненных участков. Патологический процесс может начаться из-за перенесенных заболеваний (бронхит, пневмония и т.п.), при этом болезнь может развиться через несколько лет, после основного заболевания.

[4], [5], [6], [7], [8]

Диффузный пневмофиброз легких

Диффузный пневмофиброз диагностируется в случае, если на легочной ткани выявлены множественные поражения, для этой формы заболевания характерно поражение всей ткани легкого.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Локальный пневмофиброз

Локальный пневмофиброз характеризуется очаговым поражением легкого, когда процесс замещения происходит в определенном месте.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Очаговый пневмофиброз

Очаговый пневмофиброз поражает отбельные участки легочной ткани, т.е. на легочной ткани отмечаются отдельные очаги поражения.

Базальный пневмофиброз

Диагноз базальный пневмофиброз ставится после рентгена. При этой форме заболевания лекарственная терапия назначается тогда, когда в легких и бронхах протекают какие-либо воспалительные процессы, в остальных случаях врач может порекомендовать дыхательные упражнения и лечение травами. При базальном пневмофиброзе поражаются базальные (у основания легких) отделы.

[21]

Ограниченный пневмофиброз

Ограниченный пневмофиброз (локальный) не сильно влияет на функции легких и не нарушает газообменные процессы в них.

Линейный пневмофиброз

Линейный пневмофиброз является следствием воспалительных заболеваний, таких как пневмония, бронхит и т.п. Также патология может возникнуть на фоне туберкулеза.

Интерстициальный пневмофиброз

Интерстициальный пневмофиброз развивается в результате воспаления кровеносных сосудов, капилляров. Обычно при этой форме заболевания человека начинает мучить одышка.

Постпневмонический пневмофиброз

Постпневмонический пневмофиброз развивается после пневмонии, инфекций и пр. Развитие патологии начинается после образования фиброзной ткани в большом количестве на фоне воспалительного процесса в легких.

Тяжистый пневмофиброз

Тяжистый пневмофиброз развивается на фоне хронических воспалительных процессов в легких, которые провоцируют разрастание соединительной ткани. В молодом возрасте тяжистый пневмофиброз может возникнуть из-за курения, так как сигаретный дым нарушает функцию бронхов и вызывает застойные процессы (мокрота задерживается в бронхах) особенно фоне воспаления.

Поствоспалительный пневмофиброз

Поствоспалительный пневмофиброз является следствием воспалительный процессов в легких.

Умеренный пневмофиброз

Умеренный пневмофиброз характеризуется небольшими поражениями легочной ткани.

Пневмофиброз у детей

Пневмофиброз у детей развивается по тем же причинам, что и у взрослых. В детском возрасте важно обращать внимание на легочные заболевания (бронхит, пневмонию и пр.), не запускать болезни и проводить полное и своевременное лечение. Также необходимо ограничить контакт ребенка с отравляющими веществами, сигаретным дымом и т.п.

После ковидной пневмонии необычный «узор» в легких часто принимают за фиброз › Статьи и новости › ДокторПитер.ру

О фиброзе «Доктор Питер» поговорил с заведующей пульмонологическим отделением №1 Городской многопрофильной больницы №2 Ириной Крошкиной. Стационар в Озерках только на прошлой неделе вернулся к обычному режиму работы, последние 4 месяца здесь принимали пациентов с ковидом.

– Ирина Юрьевна, одни говорят, что после коронавирусной пневмонии легкие полностью не восстанавливают свои функции. Другие, что представления о «рубцевании» или фиброзе после COVID-19 сильно преувеличены. Вам какая точка зрения ближе?

– Вторая. У подавляющего большинства перенесших вирусную пневмонию, вызванную вирусом COVID-19, функция легких восстановится полностью. В группе риска пациенты с тяжелым течением заболевания и находившиеся на искусственной вентиляции легких. Но нужно понимать, что нахождение в «группе риска» не равняется необратимым изменениям в легочной ткани.

– Почему тогда у перенесших ее КТ часто выявляет в легких фиброзные изменения, уплотнения? Это разве не говорит о формировании пневмофиброза?

– Настоящий фиброз после пневмонии формируется не сразу. Должно пройти не меньше трех месяцев. Поэтому о фиброзе после ковидной пневмонии говорить еще рано – пандемия не закончилась. Для анализа реальных последствий пневмонии прошло мало времени и мы только приступаем к накоплению данных для их дальнейшего анализа. Достоверные выводы можно будет делать не ранее, чем через 6 месяцев, применительно к Петербургу в октябре-ноябре. С другой стороны, уже сейчас понятно, что ковидная пневмония не похожа на обычную, внебольничную пневмонию – она отличается по клинике, на рентгене выглядит иначе и разрешается по-другому. К примеру, после неосложненной бактериальной пневмонии ближе к выписке у пациентов зона воспалительного процесса в легких постепенно уменьшается по площади, интенсивности. Есть такой термин «рассасывание» или обратная динамика. Так вот, обратная динамика при ковидной пневмонии на КТ-исследовании выглядит чрезвычайно необычно. Красивые «матовые стекла» начинают сжиматься, уплотняться, консолидироваться и рентгенологически действительно напоминают фиброзные изменения. Эти изменения похожи на поствоспалительный пневмофиброз у пациентов, перенесших очень тяжелую бактериальную пневмонию. Только здесь так выглядит на КТ практически любая ковидная пневмония в определенной стадии, что пугает пациентов и настораживает врачей. На «картинке» это очень некрасиво, но, по сути, фиброза там еще нет, потому что не прошло достаточно времени для его формирования.

– Вы сказали про консолидацию на определенной стадии болезни. Когда она наступает?

– Появление всем уже известных «матовых стекол» в легких – это начало болезни. Напомню, «матовое стекло» – не симптом, не синдром, это просто рентгенологический термин. Далее в разгар болезни «стекла» увеличиваются в объеме, количестве, растет зона поражения. Когда же дело идет ближе к выздоровлению появляются как раз зоны консолидации. Помните, раньше, во времена дефицита, рукодельницы делали разные украшения, в том числе из кожи. Это было очень популярно. Они брали кусок голенища от кожаного сапога и ставили на него горячий утюг. Кожа под воздействием температуры сжималась и приобретала причудливую форму – узор. Так вот участки, которые принимают за фиброз, чем-то похожи на такой узор.

– Что происходит с «картинкой» на КТ дальше, через пару месяцев после выписки?

– Через 1-2 месяца мы видим у таких пациентов положительную динамику. Участки легочной ткани, уплотнения, которые мы раньше принимали за фиброз, уменьшаются по площади, некоторые из них исчезают, легочная ткань постепенно приобретает нормальный вид. Мы уже понимаем, что при ковидной пневмонии люди болеют и поправляются по-другому. Сейчас можно сказать, что в зоне риска по формированию поствоспалительного пневмофиброза пациенты, переболевшие тяжело и/или находившиеся на искусственной вентиляции легких.

– Если даже у человека было поражено 70-80% легких, но он не был на аппарате ИВЛ, риск формирования фиброза у него будет меньше?

– Шансов, что все полностью нормализуется, у него намного больше, чем у тех, кто был на ИВЛ.

– Как часто после обычных пневмоний формируется фиброз?

– Например, свиной грипп – А(h2N1), эпидемии которого мы пережили в 2009-2010 годах и в 2015-2016-м, тоже вызывал тяжелые пневмонии. Анализ данных тех эпидемий показал, что при вирусных пневмониях формирование фиброзов было нечастым явлением.

После тяжелых бактериальных пневмоний с деструкцией пневмофиброз образуется чаще. Насколько он выражен, зависит от тяжести воспалительного процесса, объема поражения легких и его локализации. Что будет с нашими сегодняшними пациентами, говорить все же преждевременно. Но даже в рамках одной госпитализации мы наблюдали тенденцию к улучшению у многих из тех, кто болел тяжело. За длительное время пребывания в стационаре мы имели возможность проследить положительную динамику рентгенологических изменений в легких.

– Многие пациенты жалуются, что после выздоровления испытывают одышку, боли в ребрах, у некоторых не одну неделю сохраняется субфебрильная температура. Как долго в норме могут продолжаться такие нарушения после пневмонии? Или сразу есть повод тревожиться?

– Если говорить в целом, то любое сомнение пациента насчет собственного самочувствия трактуется в его сторону. Если у человека есть необъяснимые с его точки зрения жалобы, то лучше побеспокоить доктора. Врачи для того и существуют, чтобы выслушать пациента, назначить необходимое дополнительное обследование и подтвердить или опровергнуть его опасения.

Что касается субфебрильной температуры. После любых пневмоний она может еще какое-то время держаться, но это все-таки нечастые случаи. Процесс выздоровления зависит во многом от того, какой человек болел. Если молодой, с хорошим здоровьем, то, конечно, он поправляется достаточно быстро. Если пожилой, тем более с отягощенным пульмонологическим или кардиологическим анамнезом, с сахарным диабетом, то ему, скорее всего, не удастся быстро достигнуть «идеального» самочувствия. Более того, у пожилых есть так называемый «step down» или «шаг вниз». После серьезного воспалительного процесса больной поправляется, но к прежнему самочувствию не возвращается, не хватает резервов организма.

– Говорят, что достоверно установить фиброз может только патологоанатом на вскрытии. Это шутка?

– Нет, не шутка. Фиброз – исход любого воспалительного процесса. Если сильно порезать палец, на нем навсегда останется шрам. Чтобы рана на пальце зажила, должна образоваться соединительная ткань. Сначала в очаг воспаления «прибегают» лейкоциты, которые должны держать «оборону» от возможных врагов – бактерий, вирусов, токсинов. Потом «приходят» макрофаги (клетки, способные поглощать и переваривать чужеродные или вредные для организма частицы – Прим. ред.), которые удаляют погибшие клетки и стимулируют клетки-фибробласты (клетки соединительной ткани организма – Прим. ред.), чтобы вырабатывалась эта самая соединительная ткань. Как правило, если воспалительный процесс небольшой, не тяжелый, то функция органа полностью сохраняется. При выраженном воспалении, например, как при тяжелой аспирационной или деструктивной пневмонии, когда в легком образуется полость, на месте воспаления остается шрам или как его называют рубец из соединительной ткани – фиброз. Сам по себе фиброз – не болезнь, он не опасен, но останется на всю жизнь и увидеть его сможет рентгенолог на КТ-исследовании или патологоанатом на вскрытии.

– А как повлияет рубец на функциональные возможности легких?

– Если он маленький, то никак не повлияет. Большие по распространенности пневмофиброзы, действительно, могут повлиять на функции органа – могут уменьшить жизненную емкость легких, повлиять на газообмен.

– Как это проявится в обычной жизни? Человек будет задыхаться при подъеме на лестницу, не сможет поднимать тяжелые вещи?

– У таких пациентов снижается толерантность к физическим нагрузкам, и этот процесс может прогрессировать со временем. Если раньше человек с сумкой спокойно поднимался на 5-й этаж, то теперь даже без сумки вынужден будет по дороге отдыхать 1-2 раза. Или не побежит за троллейбусом, а подождет следующего. Но опять же, это в тяжелых случаях при большой площади поражения легких.

– За время пандемии сообщалось о спасении ковидных пациентов с поражением легких по результатам КТ от 90 до 100 процентов. Как это можно объяснить, за счет чего происходит выздоровление? У вас такие случаи были?

– Случаи были, но объяснить их практически невозможно. COVID-19 – болезнь, к которой очень много вопросов без ответов. Она часто протекает непредсказуемо. К нам поступали пациенты, которые должны были вылечиться и выписаться, но происходило все по другому сценарию. И были очень тяжелые больные, у которых прогноз на ближайшие дни был очень печальным, а они «цеплялись» за жизнь и с нашей помощью поправлялись. Были пациенты практически с тотальным поражением легких. Одна из пациенток, к примеру, заболела 14 апреля, долго была на ИВЛ, ей была установлена трахеостома – выписали ее только в июне, в общей сложности она провела в больнице 55 дней! У нее при поступлении на КТ легких были минимальные изменения, расцененные как КТ-1. Через 5 дней на фоне адекватного лечения наступило ухудшение самочувствия, появилась выраженная отрицательная динамика по КТ, еще через месяц в процессе лечения описание было «КТ-4», а через 10 дней после этого при описании КТ «отмечается положительная динамика в виде снижения интенсивности ранее выявленных инфильтративных изменений за счет снижения консолидации. Новых участков по типу «матового стекла» не выявлено». Это хороший пример того, о чем мы говорили ранее. Даже самые выраженные изменения носят обратимый характер. При выписке мы довезли пациентку до выхода из больницы в кресле, а дальше она встала и сама пошла. Кстати, скоро она должна к нам прийти на контрольную томографию.

– Еще всегда страшно видеть в списках умерших от ковида молодых, 30-40-летних. У них были тяжелые сопутствующие заболевания?

– Молодой возраст и отсутствие хронических заболеваний не защищают от заражения вирусной инфекцией и тяжелого течения пневмонии, хотя риск смерти в этой группе больных действительно ниже. Я хорошо помню двух пациентов: женщину 28 лет и мужчину 39 лет, умерших в реанимации. У них не было тяжелой сопутствующей патологии. Все же это исключение из правил. Конечно, тяжелее болеют пожилые люди, особенно имеющие проблемы с сердцем или страдающие сахарным диабетом, с избыточным весом. Практически у всех пациентов с ранее диагностированным диабетом на фоне ковида он ухудшился. Были у нас и пациенты, у которых диабет 2-го типа впервые был диагностирован во время болезни. Причем сразу с достаточно высоких показателей уровня глюкозы – 23-27 ммоль/л (норма 4–5,9 ммоль/л).

– Возвращаясь к теме пневмофиброза. Компьютерная томография как метод исследования точный, но дает достаточно большую лучевую нагрузку – каждый день ее делать не будешь. Есть еще какие-то методы, которые могут определить маркеры фиброза? Например, спирометрия может?

– Спирометрия – один из самых простых методов обследования. Она показывает жизненную емкость легких и проходимость бронхов, а также обратимость бронхоспазма – когда пациенту после процедуры дают подышать специальным лекарством, а потом повторяют исследование. Но к фиброзу это мало имеет отношения, если только принять за косвенный признак уменьшение жизненной емкости легких.

Есть более информативные методы диагностики – бодиплетизмография (показывает соотношение разных объемов легких) и исследование диффузионной способности легких (показывает, есть ли нарушения при диффузии газов через мембрану альвеолоцита — клетки плоского эпителия, выстилающего стенки лёгочных альвеол). Такие исследования стоит делать только после консультации пульмонолога, когда заподозрено серьезное поражение легких.

возможные причины, симптомы, диагноз, особенности заболевания, терапия и восстановительный период

Под термином «локальный пневмофиброз» понимается патологический процесс, характеризующийся разрастанием соединительной ткани на ограниченном участке легкого. При этом в органе происходит формирование мелких полостей, которые внешне напоминают соты. Локальный пневмофиброз – не самостоятельное заболевание, он всегда является следствием какой-либо патологии.

Механизм развития

Легкие человека представлены эластичной тканью. Процесс дыхания напрямую зависит от их показателя способности восстанавливать первоначальную форму. Если эластичность достаточно высока, организму необходимо прикладывать большие усилия, чтобы максимально растянуть ткань. При этом повышается уровень внутрилегочного давления. Оно, в свою очередь, изнутри оказывает воздействие на стенки альвеол, за счет чего на вдохе они расправляются.

Под влиянием различных неблагоприятных факторов происходит разрастание соединительной ткани очагового характера, то есть запускается процесс формирования участков локального пневмофиброза. При этом поражаются альвеолы. Данные структуры представлены неэластичной тканью, в связи с чем организму больше не нужно прикладывать значительных усилий, чтобы их расправить. На фоне этого уменьшается показатель внутрилегочного давления и спадаются стенки альвеол. Закономерным результатом становится исключение патологических участков из дыхательного процесса. Это основной механизм развития патологии.

Заболевание также может возникнуть на фоне нарушения крово- и лимфообращения. В этом случае локальный пневмофиброз является следствием застоя жидкой соединительной ткани, образованного в сосудах, окружающих орган дыхания. С течением времени начинает появляться белковый выпот, который медленно прорастает патологической тканью. Постепенно она поражает некоторые альвеолы (как правило, те, которые расположены максимально близко к зоне застоя). В этом случае патологически измененный участок также перестает участвовать в процессе дыхания.

Причины

Важно понимать, что локальный пневмофиброз легких – это такое заболевание, которое никогда не возникает самостоятельным образом. Оно всегда является следствием развития иных (первичных) патологий.

Самые распространенные причины возникновения пневмофиброза:

  • Бронхит.
  • Регулярное вдыхание газов, паров ядовитых соединений, пыли.
  • Пневмония.
  • Васкулит.
  • Туберкулез.
  • Грибковые патологии.
  • Сифилис.
  • Травмы, при которых повреждается легочная ткань.
  • Гипоксия.
  • Прием медикаментозных средств, оказывающих токсическое воздействие на организм.
  • Курение.
  • Наследственная предрасположенность.

В некоторой медицинской литературе заболевание подразделяется на линейный локальный пневмофиброз и тяжистый. В первом случае причиной возникновения недуга являются патологии воспалительного характера. При этом происходит формирование грубых рубцов. Тяжистый локальный пневмофиброз является следствием хронических заболеваний.

В группу риска входят следующие категории лиц:

  • люди с ослабленным иммунитетом;
  • курильщики;
  • работники, которые в процессе своей деятельности регулярно контактируют с пылью, древесной стружкой, мукой, цементом, асбестом, металлической крошкой, углем, парами ядовитых соединений.

У многих из них рано или поздно запускается процесс развития хронического бронхита. Он, в свою очередь, является причиной воспаления в легких. На фоне этого мокрота застаивается, образуя пробки, что способствует разрастанию соединительной ткани.

У ребенка локальный пневмофиброз возникает по тем же причинам, что и у взрослого человека. Важно своевременно лечить бронхит, пневмонию и иные заболевания, а также не допускать контакта малыша с табачным дымом.

Симптомы

Необходимо знать, что локальный пневмофиброз легких – это такой недуг, который может развиваться годами и никак себя не проявлять длительное время. Заболевание считается сложным, но при этом оно не имеет специфичных симптомов.

Основные признаки локального пневмофиброза и справа, и слева:

  • Одышка. Она носит ярко выраженный характер. Появляется после физических нагрузок.
  • Кашель. Возникает постоянно, доставляет больному мучения.
  • Бледность кожных покровов. В большинстве случаев формирование участков локального пневмофиброза сопровождается развитием анемии – состояния, являющегося следствием недостаточного поступления в организм кислорода.
  • Резкое уменьшение массы тела без видимых причин.
  • Постоянное чувство слабости, общее недомогание.
  • Быстрое наступление утомления, снижение работоспособности.
  • Слабо выраженные болезненные ощущения в области грудной клетки. Если развивается локальный пневмофиброз правого легкого, дискомфорт отмечается с этой стороны, левого – с другой.
  • Хрипы во время дыхательного процесса.

Данные симптомы появляются, как правило, на начальной стадии развития патологии. По мере прогрессирования болезни клиническую картину дополняют признаки сердечной недостаточности, тахикардии, пациенты жалуются на выраженные отеки.

Одышка с течением времени усиливается. Если на начальном этапе она появлялась после какой-либо двигательной активности, то затем она возникает регулярно и в состоянии покоя. Одышка сопровождается эпизодами сухого кашля. В редких случаях выделяется вязкая мокрота. Если в последней обнаруживаются прожилки крови, это свидетельствует о наличии опасных для жизни осложнений: нарушении целостности сосудов легочной ткани, распаде органа.

Диагностика

При появлении первых тревожных признаков необходимо обратиться к терапевту или пульмонологу. В процессе приема врач проводит первичную диагностику, заключающуюся в сборе данных анамнеза и физикальном осмотре. Специалисту необходимо предоставить информацию относительно того, какие беспокоят симптомы, как давно они появились, степень их выраженности. Во время осмотра врач оценивает состояние кожных покровов, слушает пациента с помощью стетофонендоскопа, проводит перкуссию. Данные мероприятия позволяют выявить шумы при дыхании, проанализировать характер последнего, выявить границы очага патологии.

На основании результатов первичной диагностики врач оформляет направление на комплексное обследование больного, которое включает как инструментальные, так и лабораторные методы:

  • Регтген. Является главным способом обнаружения недуга. С помощью рентгенологического исследования возможно обнаружить патологию на самой ранней стадии ее развития, а также выявить сопутствующие болезни. Кроме того, в процессе диагностики подтверждается или исключается рак (его симптоматика схожа с признаками данного недуга). На снимках отчетливо видны участки локального пневмофиброза слева, справа или сразу с двух сторон. В очаге патологии даже можно увидеть тени пораженных сосудов. В запущенных случаях визуализируются участки, внешне напоминающие пчелиные соты, и рубцы, в процессе образования которых произошло деформированием легочных корней.
  • Оценка функции внешнего дыхания. Метод также является одним из основных. В процессе исследования рассчитывают индекс Тиффно, функциональную и жизненную емкость легких. На локальный пневмофиброз указывает снижение данных показателей.
  • Бронхологическое исследование. В процессе его проведения врач может получить информацию относительно того, произошло поражение ткани локального характера или же речь идет о диффузном пневмофиброзе (форма заболевания, при которой происходит разрушение легких полностью, а не отдельных их участков).
  • КТ, МРТ. Дополнительные способы диагностики, которые отличаются высокой степенью информативности. С их помощью возможно не только определить локализацию и размеры патологического очага, но и оценить распространенность недуга.
  • ЭКГ. Назначается для того, чтобы выявить масштабы ущерба, нанесенного сердцу. С этой же целью проводится УЗИ мышцы.
  • Анализ крови (клинический, биохимический).

Если течение заболевания сопровождается отделением мокроты, проводится ее исследование. Это необходимо для того, чтобы исключить наличие туберкулеза, а также выявить в ней компоненты аллергического или воспалительного характера.

Консервативные методы терапии

Проанализировав результаты комплексной диагностики, врач определяется с тем, как лечить локальный пневмофиброз легких. Конкретной схемы терапии в настоящее время не существует. Это обусловлено тем, что формирование и разрастание соединительной ткани являются необратимыми процессами. В первую очередь необходимо устранить основное заболевание.

В большинстве случаев схема лечения включает следующие пункты:

  1. Прием медикаментозных средств. Врачи назначают препараты антибактериального действия для подавления жизнедеятельности болезнетворных микооорганизмов в легких. Кроме того, при мокром кашле показан прием отхаркивающих средств.
  2. Физиотерапию. В процессе проведения процедур уменьшается степень выраженности застойных процессов, благодаря чему отхождение мокроты улучшается.
  3. Дыхательную гимнастику. Ее целью является существенное увеличение объема легких. За счет этого улучшается проходимость бронхов, происходит расправление альвеол и максимальное насыщение крови кислородом.
  4. Озонотерапию.

Также людям с локальным пневмофиброзом необходимо скорректировать образ жизни и рацион. В обязательном порядке нужно исключить контакт с вредными соединениями и пылью, избегать стрессовых ситуаций и следовать принципам правильного питания.

Оперативное лечение

У некоторых людей развитие локального пневмофиброза происходит бессимптомно, либо же признаки имеют слабую степень выраженности, и пациент не считает их основанием для обращения за квалифицированной медицинской помощью. В подобных случаях недуг, как правило, обнаруживается случайным образом при прохождении профилактического осмотра. Выяснить, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство, врачу позволяет бронхоскопия, КТ или МРТ.

Оперативное лечение назначается в редких случаях. Его проведение считается целесообразным, если к очагу воспаления присоединяется вторичная инфекция, то есть участки пневмофиброза начинают гноиться. В этом случае хирург удаляет часть легкого – пораженную недугом ткань.

Народные методы

Использование нетрадиционных способов лечения не исключает необходимость посещения врача. Народные методы возможно применять только после получения разрешения специалиста. Это обусловлено тем, что целебные травы могут вызвать ряд нежелательных реакций.

Ниже описаны наиболее эффективные рецепты, с помощью которых возможно остановить или существенно замедлить прогрессирование заболевания, очистить легкие от мокроты и предотвратить присоединение вторичной инфекции:

  • Измельчить плоды шиповника и корни девясила (омана). Взять 2 ст. л. полученного сырья, залить его 600 мл воды. Поставить емкость на огонь. После того как средство закипит, его нужно варить около 15 минут. По истечении данного времени убрать емкость с огня, жидкости нужно настояться примерно 2 часа. Разрешается по вкусу добавить мед. Полученное средство необходимо пить трижды в день по 150 мл. Курс лечения составляет 2 месяца, при этом перерывы делать запрещено.
  • Взять щепотку кайенского перца и столько же семян аниса, размешать их в горячем молоке. По вкусу можно добавить мед. Полученное средство пить ежедневно, перед сном. Курс лечения – не менее 1 месяца.
  • Взять 50 г розмарина, измельчить. Залить сырье 0,5 л красного вина. Для улучшения вкусовых качеств допускается добавить небольшое количество сахара. Поставить емкость на огонь, довести до кипения. Затем средству необходимо настояться в течение 2 суток. После этого его нужно процедить, перелить в стеклянную бутылку и убрать на хранение в холодильник. Схема приема: ежедневно по 1 ч. л., через 1 час после любой трапезы.

Отвары также можно готовить на основе тимьяна, хрена, семян льна.

Последствия

Для того чтобы пациенты осознавали всю серьезность проблемы, врачи всегда рассказывают о том, чем опасен локальный пневмофиброз легких. Это коварный недуг, который нередко обнаруживается на стадии развития осложнений, в связи с чем затрудняется его лечение.

Основные последствия пневмофиброза локального характера:

  • Легочное сердце.
  • Вторичная пневмония.
  • Дыхательная недостаточность.
  • Артериальная гипертензия.
  • Злокачественные новообразования.
  • Кровоизлияния.
  • Разрушение органа.

Для предотвращения развития осложнений необходимо обращаться к врачу при появлении первых тревожных симптомов.

Профилактика

Существенно снизить риск возникновения заболевания можно, соблюдая следующие правила:

  1. Нужно полностью отказаться от табакокурения.
  2. Важно исключить контакт с вредными соединениями. Если это невозможно по каким-либо причинам, необходимо использовать респираторы или маски для защиты организма.
  3. Нужно своевременно лечить пневмонию и бронхит. Для того чтобы выявить наличие недуга на ранней стадии, необходимо регулярно проходить флюорографию или рентгенологическое исследование.

В заключение

Локальный пневмофиброз – это патология, характеризующаяся очаговым поражением легочной ткани. Заболевание часто протекает бессимптомно на ранних стадиях, что представляет определенную сложность при диагностике. В связи с этим при возникновении даже слабых признаков нужно обращаться к терапевту или пульмонологу. Полностью вылечить заболевание невозможно, все методы направлены на остановку его прогрессирования и облегчение состояния пациента.

Пневмофиброз легких – лечение, причины, признаки пневмофиброза

Пневмофиброз – это заболевание, характеризующееся появлением и последующим разрастанием в легких соединительной ткани. Данное состояние не является в полной мере самостоятельным заболеванием. Скорее оно является исходом (последствием) определенных поражений легочной системы.

Пневмофиброз относится к общей группе пневмосклеротических заболеваний. Кроме него в этой группе также существуют пневмосклероз и цирроз легкого. Эти подвиды различаются между собой по интенсивности роста соединительной ткани в легких. Среди них пневмофиброз отличается самыми медленными темпа роста соединительной ткани, а склероз и цирроз – более быстрыми.

Пневмофиброз принято разделять на локальный пневмофиброз и диффузный. Диффузный пневмофиброз характеризуется появлениями больших площадей замещения легочной ткани соединительной тканью. У локального варианта пневмофиброза (очаговый пневмофиброз) все процессы будут сосредоточены в одном каком-либо очаге (локусе) и редко будут выходить за его границы.

Сейчас пневмофиброз стал появляться куда как чаще. Это можно объяснить возросшим воздействием вредных веществ, которые попадают в организм респираторным путем, на легочную ткань. Также в последнее время значительно вырос процесс хронизации легочных заболеваний (таких, например, как пневмонии), которые крайне часто переходят именно в пневмофиброз.

Пневмофиброз причины

Пневмофиброз – это заболевание, состоящее из различных причин возникновения. Как уже было сказано выше, пневмофиброз никогда не возникнет сам по себе. Для того чтобы он появился должно быть обязательным присутствие так называемых первичных заболеваний и состояний, которые приведут к развитию пневмофиброза. Самые основные из них, это:

– Различные инфекционные агенты и пневмонии

– Воздействия токсических веществ, пыли

– Травмы грудной клетки, затрагивающие легкие

– Последствия туберкулеза

– Результаты развития болезней поражающих соединительную ткань

– Повреждения, вызванные грибками и паразитами

– Последствия недостаточности функции левого желудочка и последующий застой крови в легочных сосудах

Как уже стало понятным, основным патологическим механизмом, который будет происходить в легких при пневмофиброзе, будет замещение легочной ткани на соединительную. Причины ее появления при пневмофиброзе различны и зависят от первичного заболевания, которое вызвало пневмофиброз. Так, например, соединительная ткань в легких может появиться как результат организации воспалительного выпота (яркий пример – пневмофиброз в результате поражения воспалением  плевры). Так же, она может появиться благодаря прямому токсическому воздействию на легочные клетки вдыхаемых веществ. В результате этого они погибнут, а затем заменятся соединительной тканью.

Но самая частая причина появления соединительнотканного замещения в легких при пневмофиброзе – это, несомненно, гипоксия легочной ткани. Дело в том, что гипоксия легочной ткани вызовет активацию клеток, фибробластов. Эти фибробласты, реагируя на гипоксию, начнут быстро и в большом количестве вырабатывать коллаген. Именно коллаген и станет подвидом соединительной ткани, которая заменит собой легочную.

Кроме главного «соединительнотканного» механизма пневмофиброза, существует также около трех основных «ключевых» причин развития данной болезни. Это нарушение вентиляции легких, дренирования бронхов и повреждения адекватного кровообращения и лимфообращения.

Нарушение вентиляции легких прямо вытекает из главного механизма пневмофиброза, и объяснить его можно следующим образом. В норме легочная ткань достаточно эластичная и именно ее эластичность играет важную роль в процессе дыхания. Чем выше эластичность легочной ткани, тем большие усилия организма будут нужны, чтобы растянуть эту ткань максимально. Поэтому нагнетаются высокие уровни внутрилегочного давления. В свою очередь высокий уровень внутрилегочного давления поддавливает изнутри стенку альвеолы и, таким образом, расправляет ее на вдохе.

Но при пневмофиброзе многие альвеолы уже поражены соединительной тканью. В отличие от легочной, этот вид ткани практически не имеет эластичных свойств. Чем меньше эластичность ткани альвеол, тем легче ее будет возможно растянуть. А значит, организму не нужно будет применять большую силу для растяжения. Поэтому уровень внутрилегочного давления снижается. Но такой низкий уровень давления не сможет раскрывать альвеолы, и их стенки будут спадаться. Как результат, часть легочной ткани просто выключится из общей системы обогащения организма кислородом: нераскрывшиеся альвеолы не смогут заполниться кислородом и передать его через свои капилляры в организм.

Нарушение дренажной функции бронхов происходит вследствие воспалительных состояний бронхиальной стенки в результате ее воспалительного набухания. Как следствие нарушается отток секрета, и он накапливается. Эти залежи бронхиального секрета становятся благоприятными для развития в них инфекции, которая вызовет вторичные воспалительные вспышки по всему легкому.

В свою очередь закупорка бронха приведет к тому, что нарушится контакт определенной доли легкого с вдыхаемым воздухом. Это опять же приведет к тому, что нарушатся процессы внутрилегочного давления и эта доля легкого просто спадется.

Кроме воспалительного расстройства нормального дренирования бронха, причиной пневмофиброза могут стать нарушения моторики секреции бронхов. Обычно, они возникают при нарушении нервно-мышечной составляющей бронхов.

Лимфоообращение и кровообращение могут нарушиться благодаря сдавлению сосудов в легких. Кровообращение также может нарушиться и стать причиной пневмофиброза, если в сосудах, окружающих легкое, начнутся процессы застоя крови. Чаще всего эти застои могут появиться из-за спазма сосудов, или их воспаления, которое сузит просвет. В результате длительного статичного пребывания в сосудах, застойная жидкость постепенно начинает проходить через его стенку (пропотевать), образуя белковый выпот. Этот белковый выпот постепенно прорастает соединительной тканью, которая потом постепенно и замещает отдельные альвеолы (чаще всего те, что находятся рядом с местом застоя). И опять развивается пневмофиброз.

Таким образом, можно выделить определенную цепь основных изменений при пневмофиброзе. Сначала легочная ткань поражается первичным заболеванием, на легкое воздействует его главный патологический фактор. Это фактор подразделяют на следующие типы: нарушение легочной вентиляции, проблемы в дренажной функции бронхов или нарушения в лимфатической и кровеносной сети легких. Каждый из этих факторов будет сопровождаться заменой нормальной легочной ткани на патологическую, соединительную.

У каждого фактора процессы появления соединительной ткани развиваются по-разному: у кого-то они станут первопричиной (как у нарушения легочной вентиляции), у кого-то станут следствием. Но у всех трех причин они будут обязательно. Далее появятся отдельные выпадения легочной ткани из механизма дыхания, и в организме разовьется определенный подвид дыхательной недостаточности и нарушения обмена газов между альвеолами, сосудами и тканями.

Признаки пневмофиброза

Пневмофиброз имеет локальные и диффузные формы проявления. В основном, чаще всего клиника пневмофиброза проявляется именно у больных со второй формой, так как при очаговом пневмофиброзе клиника заболевания может вообще не проявляться (ввиду менее системного поражения).

Самым ярким признаком, свидетельствующим о поражении легочной ткани, будет одышка. Сначала она будет возникать при физической перегрузке, а потом будет появляться и в покое. Нередко она будет сопровождаться сильным кашлем и отделением вязкой, гнойной мокроты. Визуально у больных можно будет найти наличие распространенного цианоза (он возникнет из-за сильной гипоксии в легких).

Возможны грудные боли ноющего характера, быстрая утомляемость, резкое похудание, общая слабость. При преимущественном поражении базальных отделов легких, зачастую формируются «пальцы Гиппократа» (так называемые барабанные палочки).

Больные могут жаловаться на достаточно сильные болевые ощущения в грудной клетке, возникающие при кашле. Можно выслушать в области нижних участков легких хрипы, а также характерный «звук трения пробки», который является признаком запущенных стадий пневмофиброза.

При наличии осложнений могут начать проявляться признаки недостаточности малого кровеносного круга: кровохарканье, мокрота с прожилками крови и т.д.

Кроме вышеперечисленных признаков, характерных именно для пневмофиброза, будут также и признаки первичных заболеваний: например проявления пневмонии или бронхитов.

Диагностика пневмофиброза

Самый важный диагностический критерий пневмофиброза – это, конечно же, рентгеновское исследование легких. Оно позволяет найти первые признаки заболевания, а также выявить наличие сопутствующих патологий. Кроме того это исследование поможет отличить пневмофиброз и рак легких при сходной симптоматике.

Основным признаком пневмофиброза будет усиление легочного рисунка и его деформация. Расширяются тени сосудов, а в пораженном отделе даже можно разглядеть отдельные тени мелких ответвлений сосудов с их нарушенным направлением. Также можно найти так называемые «легочные тени» с неровными и острыми контурами. Эти тени и являются участками поврежденного легкого.

На запущенных стадиях на рентгеновском снимке можно найти признаки полной соединительнотканной структуры легкого: тени-линии в различных, хаотичных направлениях, плотные и полостные участки (по типу «пчелиных сот») и деформированные рубцами легочные корни (прикорневой пневмофиброз).

Вторым важным исследованием будет исследования на функцию внешнего дыхания. Оценивают особую величину – индекс Тиффно. Его снижение (обычно меньше 70%) будет знаком нарушения внешнего дыхания. К этому индексу исследуют показатели объёма легких: ЖЕЛ (жизненная емкость легких) и ФЖЕЛ (функциональная жизненная емкость). Для пневмофиброза будет характерно их уменьшение. Такое изменение вышеописанных показателей называется рестриктивным и является характерным для заболеваний с поражениями легочной ткани.

Третьим пунктом плана исследований будет бронхологическое исследование. Обычно оно помогает отделить очаговый пневмофиброз от диффузного. При диффузном варианте заболевания не будет наблюдаться никаких изменений в полости бронха, при очаговом – можно найти расширения бронхов (бронхоэктазы).

Пневмофиброз лечение

В лечении пневмофиброза главным является устранение причины или терапия первичного заболевания.

При наличии пневмоний нужно назначать хорошую антибактериальную терапию. Часто используется комбинация медикаментозной терапии и лечебной физической культуры. При пневмофиброзе, пневмонии необходимо лечить до полного клинического и рентгенологического выздоровления. После излечения такие больные ставятся на активный учет, который длится около 1-го года.

Также больным с пневмофиброзами назначаются отхаркивающие средства (Бромгексин) и специальное «дренажное» положение в постели, которое поможет отходить мокроте.

Если пневмофиброз осложнился воспалительными процессами, то, как и при пневмониях, назначаются определенные антибактериальные схемы: лучше всего для них подходят препараты из ряда макролидов и цефаллоспоринов. Важно знать, что при пневмофиброзе количество инфекционных агентов в легких может превышать несколько десятков, поэтому желательно применять антибактериальные препараты, имеющие широкий спектр действия. Вместе с антибиотиками назначаются глюкокортикоиды.

При кардиологической первопричине заболевания или при недостаточности функции сердца, которая развилась уже вследствие пневмофиброза, назначаются препараты сердечных гликозидов. Чаще всего применяются Строфантин или Коргликон.

Также нельзя забывать о витаминотерапии и физиотерапии. В стадиях пневмофиброза без легочной недостаточности хороший эффект имеют процедуры ионофореза и ультразвука с лекарственными веществами.

Еще при пневмофиброзе назначается оксигенотерапия. Она насыщает легкие кислородом, которого пораженным заболеванием легким не хватает. Обычно кислород подается в таком количестве, в каком он присутствует в окружающей атмосфере.

И нельзя упустить еще один важный пункт лечения – это назначение специальных дыхательных движений. Они улучшают дыхательные функции и поддерживают организм, а также помогают снабдить кислородом спавшиеся участки легких.

Профилактика пневмофиброза заключается в правильном лечении первичных заболеваний, которые вызывают пневмофиброз легких. Нужно вовремя выявить и вылечить такие заболевания как бронхиты и пневмонии, до того как они перейдут в стадию осложнения. Также важно отказаться от вредных привычек, особенно это касается курения.

Кроме этого нужно четко придерживаться техники безопасности, работая с токсическими для легочных клеток веществами: при необходимости пользоваться масками и респираторами. Если у работника такого производства будет выявлен пневмофиброз, то необходимо немедленно перевести его на другую работу.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Пневмофиброз легких – Онкология – 9.09.2018

анонимно, Мужчина, 61 год

Здравствуйте, уважаемый доктор! Я к Вам с огромной просьбой отнестись повнимательнее. (буду благодарна). Вопрос по поводу моего папы. Ему 61 год, не курит (и не курил), не пьет, всю жизнь работал на стройке (более 30 лет), сейчас на пенсии, наследственность по легким отягощена(у его отца был рак легких). Меня беспокоит следующее: уже года 3-4 его беспокоит периодически возникающая одышка (сердце проверяли), чувство слабости, и в горле скапливается как бы мокрота (он как бы пытается отхаркнуть, а там ничего нет – точно также было у дедушки., как будто что то подступает) Мы сделали все виды снимок, сдали все анализы. Анализы все хорошие, нас даже не хотели никуда направлять . КТ исследование (от 18.03.2015г): грудная клетка правильной формы, симметрична. Прозрачность паренхимы легких снижена за счет пневмофиброза, плевральных наслоений. С обеих сторон единичные очаги фиброза до 3,3 мм.Бронхи 1-3 порядка проходимы, не деформированы.Корни не расширены, структурны. Сосудистый рисунок легких не изменен. Клетчатка средостения уплотнена , увеличенных л/узлов не выявлено. Перефирические л/узлы не увеличены. Закл-е: КТ признаки пневмофиброза. В этом году ему сделали рентген легких в 3-х проекциях.(от 9.07.2018г): Грудная клетка обычной формы. Межреберные промежутки не расширены. Легочная ткань не изменена.Легочный рисунок деформирован по смешан.типу , на фоне котор. справа в 4 межреберье тень с нечеткими контурами. Синус.диафрагма сердинная тень без особенностей. Заключение: перебронхит. Пневмосклерроз.Для исключения специфики правого легкого необх.КТ. КТ исследование (от 12.07.2018г): апикальная плевра неравномерно утолщена, деформирована плевропульмональными спайками. В легких диффузный пневмосклероз. В S6 справа определяется плотный очаг полигональной формы широким основанием прилежащий к междольковой перегородке, размером 4 мм. По остальным легочным полям очагово-инфильтративных изменений не выявлено. В средостении видны неувеличенные л/узлы. Диафрагма деформирована негрубыми спайками, синусы без особенностей. Заключение: КТ картина единичного очага S6 правого легкого (внутрилегочный л/узел?), диффузный пневмосклероз. У меня к Вам след.вопрос: что это за очаг? Может ли он привести к плохому (к онкологии)? Чем опасен лимфоузел в легких?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) | University of Iowa Hospitals & Clinics

Идиопатический легочный фиброз — это рубцевание легких, возникающее без известной причины.

Причины идиопатического легочного фиброза

Точная причина ИЛФ или почему некоторые люди заболевают ею, пока неизвестна. Идиопатический означает, что причина неизвестна. Гены могут играть роль в его развитии. Заболевание чаще всего возникает у людей в возрасте от 50 до 70 лет.

Симптомы ИЛФ

При ИЛФ ваши легкие покрываются рубцами и становятся жесткими.Это мешает вам дышать. У большинства людей ИЛФ быстро ухудшается в течение месяцев или нескольких лет. В других случаях ИЛФ ухудшается в течение гораздо более длительного времени.

Симптомы могут включать любые из следующих:

  • Эпизодическая боль в груди
  • Кашель, обычно сухой
  • Одышка во время активности — этот симптом длится месяцы или годы, а со временем может возникать и в состоянии покоя

Тесты и экзамены для IPF

Ваш врач проведет медицинский осмотр и спросит о вашей истории болезни.Вас спросят, подвергались ли вы воздействию асбеста или других токсинов, поражающих легкие, и курили ли вы.

Медицинский осмотр может выявить у вас:

  • Аномальные звуки дыхания, называемые хрипами
  • Синеватая кожа (цианоз) вокруг рта или ногтей из-за низкого содержания кислорода (при далеко зашедшем заболевании)
  • Расширение и искривление основания ногтей, называемое утолщением (при прогрессирующем заболевании)

Тесты, помогающие диагностировать ИЛФ, включают следующее:

  • КТ грудной клетки
  • Функциональные легочные тесты
  • Тест 6-минутной ходьбы
  • Измерение уровня кислорода в крови (газы артериальной крови)
  • Эхокардиограмма
  • Тесты на заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит, волчанка или склеродермия
  • Открытая (хирургическая) биопсия легкого

Лечение ИЛФ

Лекарство от ИЛФ не известно.Лечение направлено на облегчение симптомов и замедление прогрессирования заболевания:

  • Пирфенидон (Эсбриет) и нинтеданиб (Офев) — это препараты для лечения ИЛФ. Они не лечат болезнь, но могут помочь замедлить повреждение легких.
  • Людям с низким уровнем кислорода в крови потребуется кислородная поддержка в домашних условиях.
  • Легочная реабилитация не вылечит болезнь, но может помочь людям заниматься спортом с меньшим затруднением дыхания.

Внесение изменений в дом и образ жизни может помочь справиться с симптомами дыхания.Если вы или кто-то из членов вашей семьи курит, сейчас самое время бросить.

Некоторым людям с прогрессирующей ИЛФ может быть рассмотрена трансплантация легкого.

Поддержка

Вы можете облегчить стресс от болезни, присоединившись к группе поддержки. Если вы поделитесь с другими людьми, у которых есть общие переживания и проблемы, вы не будете чувствовать себя одиноким.

Эти организации являются хорошим источником информации о заболеваниях легких:

Перспективы для пациентов с ИЛФ

IPF может оставаться стабильным в течение длительного времени как с лечением, так и без него.Большинству людей становится хуже даже при лечении.

Когда симптомы со стороны органов дыхания становятся более серьезными, вы и ваш врач должны обсудить методы лечения, которые продлевают жизнь, такие как трансплантация легких. Также обязательно обсудите предварительное планирование ухода.

Возможные осложнения от ИЛФ

Осложнения ИЛФ могут включать:

  • Высокое кровяное давление в артериях легких
  • Дыхательная недостаточность
  • Инфекции

Когда обращаться к врачу

Немедленно позвоните своему провайдеру, если у вас есть что-либо из следующего:

  • Тяжелое, быстрое или поверхностное дыхание (вы не можете сделать глубокий вдох)
  • Вам нужно наклониться вперед, когда вы сидите, чтобы дышать комфортно
  • Частые головные боли
  • Сонливость или спутанность сознания
  • Лихорадка
  • Темная слизь при кашле
  • Посинение кончиков пальцев или кожи вокруг ногтей

Американский журнал рентгенологии Том.107, № 2 (AJR)

+ Место работы:

Ассистент профессора радиологии Колледжа медицинских наук Миннесотского университета и радиологической службы; Начальник отдела лучевой терапии, госпиталь для ветеранов, Миннеаполис

6329 Миллер Лейн, Эдина, Миннесота 55424

Ссылка: Американский журнал рентгенологии. 1969; 107: 258-279. 10.2214/ajr.107.2.258

РЕЗЮМЕ:

Сообщается о семи случаях идиопатического диффузного фиброзирующего альвеолита.Пять из них были идентифицированы как тип десквамативной интерстициальной пневмонии, в то время как 2 принадлежат к более широко известному диффузному интерстициальному фиброзу типа Хаммана-Рича.

Срезы легких этих и двух ранее зарегистрированных случаев были исследованы специальными методами, включая PAS и окрашивание железом. Для сравнения также исследовали серию срезов легких пациентов, умерших от стеноза митрального клапана. В одном из последних случаев в сочетании с длительно существующим митральным стенозом имелось сопутствующее наличие развитого диффузного легочного фиброза по типу десквамативной интерстициальной пневмонии.Бронхиолектатические воздушные пространства были заполнены типичными слущенными «зернистыми пневмоцитами», но, вопреки первоначальному описанию этих клеток, они также окрашивались в интенсивно синий цвет для железа, который проявлялся в виде темно-диффузного синего цвета, зернистого узора или их смеси. Это доказало нам, что принципиальной разницы между так называемыми «зернистыми пневмоцитами» и легочными макрофагами нет. Оба, по-видимому, представляют одни и те же мезодермальные клетки альвеолярных перегородок (Ланге) с высокой способностью к фагоцитозу.Внешний вид этих клеток, по-видимому, зависит от конкретной биологической функции, которую они могут выполнять. В обсуждаемых случаях дополнительной функцией «зернистого пневмоцита» является удаление железа из распавшихся эритроцитов в бронхиолектатических пространствах. В литературе показано, что это неожиданное обнаружение железа в «зернистых пневмоцитах» может вызвать путаницу при попытке диагностировать случай десквамативной интерстициальной пневмонии.

Этиология диффузного интерстициального легочного фиброза и десквамативной интерстициальной пневмонии не выяснена, но рентгенографические данные и срезы тканей показывают, что между этими двумя явлениями существует определенное совпадение.Авторы приходят к выводу, что оба типа могут прогрессировать в похожую, далеко зашедшую конечную стадию, когда-то считавшуюся очень редкой болезнью, «мышечный цирроз легких».

Их термин «мышечный цирроз легкого» не следует использовать для гамартоматозного миоматоза, когда нет основного фиброзирующего процесса в альвеолярной стенке.

Обсуждаются рентгенологические, клинические, патофизиологические, гистопатологические и этиологические аспекты этого заболевания.

Genentech: идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

Что такое ИПФ?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) является необратимым, 1 непредсказуемым и фатальным болезнь 2 , которая затрудняет дыхание и вызывает необратимое повреждение легких.При ИЛФ прогрессирующее рубцевание или «фиброз» легких предотвращает поражение мышц, сердца и другим органам от получения достаточного количества кислорода для нормальной работы. 1 В конце концов легкие затвердевают из-за фиброза и перестают работать. 1

Насколько распространен ИЛФ?

ИЛФ обычно возникает у людей старше 50 лет, затрагивая несколько больше мужчин, чем женщин. 3 Приблизительно 100 000 90 143 4 90 144 человек в США страдают ИЛФ.

Каковы причины ИЛФ?

В отличие от других форм интерстициального заболевания легких (которые также вызывают рубцевание промежутков между воздушные мешочки в легких 1 ), диагноз ИЛФ означает, что причина шрам не определяется.

Медицинское сообщество еще не определило, почему у одних людей развивается ИЛФ, а у других — подобных факторов риска нет. Хотя генетические факторы заболевания недостаточно изучены, ученые считают, что в некоторых случаях ИЛФ может быть результатом взаимодействия между окружающая среда и генетический (наследственный) потенциал человека к заболеванию.

Каковы наиболее распространенные симптомы?

Ранние признаки и симптомы ИЛФ могут включать следующее: 1

  • Постоянный кашель без выделения мокроты
  • Одышка, иногда даже при обычной повседневной деятельности 1,5
  • Врач слышит хрипы “липучки ® -подобные” глубоко в легких

Как диагностируется ИЛФ?

ИЛФ часто изначально ошибочно диагностируют как другие заболевания легких, 6 , поскольку его симптомы подобно другим респираторным заболеваниям, таким как хроническая обструктивная болезнь легких.Это может занять месяцев или даже лет, чтобы точно диагностировать ИЛФ.

Медицинское сообщество еще не определило, почему у одних людей развивается ИЛФ, а у других – подобных факторов риска нет. Прогрессирование заболевания непредсказуемо. ИЛФ может прогрессировать быстро или медленно, и каждый пациент индивидуален. Сохранение функции легких является конечной целью лечения пациентов с ИЛФ.

Какова цель исследования функции легких?

7

Легочные функциональные тесты помогают врачам оценить, как фиброз влияет на легкие пациента. Обычный тестирование создает важную запись о здоровье легких пациента.

Благодаря регулярному наблюдению врачи могут определить, насколько хорошо пациент реагирует на терапию. для управления симптомами, как быстро прогрессирует состояние и возможные следующие шаги.

Что происходит по мере развития ИЛФ?

Большинство людей с ИЛФ испытывают одышку и такие действия, как ходьба или скалолазание. лестница может стать более сложной с течением времени. Одышка возникает из-за рубцевания легких ограничивает количество кислорода, которое может попасть в кровоток. В результате мышцы, сердце и другие органы не получают кислорода, необходимого им для нормального функционирования.

Со временем симптомы из-за недостатка кислорода в кровотоке могут усилиться или стать более выраженными. тяжелые, в том числе:

  • Одышка даже в состоянии покоя
  • Сухой кашель, который может стать тяжелым или выраженным, и приступы кашля, которые невозможно купировать. контролируемый
  • Легкая утомляемость даже при легкой деятельности
  • Утолщение (увеличение) пальцев, которое может развиться со временем
  • Потребность в дополнительной оксигенотерапии из-за снижения насыщения кислородом кровь 1

Какова продолжительность жизни людей с ИЛФ?

Среднее время выживания с момента постановки диагноза составляет от двух до четырех лет, при этом пятилетняя выживаемость составляет примерно 30-50 процентов, 8 , что делает ИЛФ более быстрой летальной, чем многие злокачественные новообразования, включая рак молочной железы, яичников и толстой кишки. 9

Как лечится ИЛФ?

Врачи могут выдавать отпускаемые по рецепту лекарства, добавки, кислород или лекарства, отпускаемые без рецепта, помочь справиться с симптомами ИЛФ. 10 Сохранение функции легких является конечной целью лечения пациентов с ИЛФ. 11

1 Американское торакальное общество.Информационный лист пациента. Веб. 06 октября 2014 г. http://patients.thoracic.org/information-series/en/resources/ipf-pated.pdf.

2 Джозеф П. Линч III и Джон А. Бельперио. В Диффузное заболевание легких: A Практический подход . Р.П.Богман и Р.М. Дюбуа (ред.). Спрингер-Наука Медиа, 2012, с. 171.

3 Американское торакальное общество.Информационный лист пациента. Веб. 06 октября 2014 г. http://patients.thoracic.org/information-series/en/resources/ipf-pated.pdf.

4 Веб-сайт Национальной медицинской библиотеки США. «Идиопатический Легочный фиброз», http://ghr.nlm.nih.gov/condition/idiopathic-pulmony-fibrosis. По состоянию на 7 октября 2014 г.

5 Американское торакальное общество.Идиопатический легочный фиброз: диагностика и Заявление о международном консенсусе по лечению. Am J Respir Crit Care Med Vol 161. стр. 646–664, 2000, с. 648.

6 Ламы и др. Отсроченный доступ и выживание при идиопатическом легочном Фиброз: когортное исследование. Am J Respir Crit Care Med Vol 184. стр. 842–847, 2011.

7 Атол У.Уэллс, Саймон Уорд и Дерек Крамер. In Диффузное поражение легких Болезнь: практический подход . Р.П.Богман и Р.М. Дюбуа (ред.). Springer-Science Media, 2012, с. 71.

8 Американское торакальное общество. Идиопатический легочный фиброз: диагностика и Заявление о международном консенсусе по лечению. Am J Respir Crit Care Med Vol 161. стр. 646–664, 2000, с.654.

9 Выпуск новостей. InterMune . 18 мая 2014 г. Интернет. 21 августа 2014 г. http://investor.intermune.com/phoenix.zhtml?c=100067&p=irol-newsArticle&ID=1932075&highlight=.

10 Джозеф П. Линч III и Джон А. Бельперио. В Диффузное заболевание легких: Практический подход . Р.П.Богман и Р.М. Дюбуа (ред.).Спрингер-Наука Медиа, 2012, с. 184-190.

11 Джозеф П. Линч III и Джон А. Бельперио. В Диффузное заболевание легких: Практический подход . Р.П.Богман и Р.М. Дюбуа (ред.). Спрингер-Наука Медиа, 2012, с. 185.

Руководство по диагностике и лечению идиопатического легочного фиброза

Введение

Консенсус ATS/ERS, опубликованный в 2000 г. по идиопатическому легочному фиброзу (ИЛФ), впервые устанавливает диагностические критерии и рекомендации для оценки его течения и лечения.1 С момента публикации ряд исследований способствовал оптимизации рекомендаций по диагностике и лечению ИЛФ. В результате в 2011 г. был опубликован международный консенсус, в котором были пересмотрены диагностические критерии и установлены новые терапевтические рекомендации.2 В 2003 г. исследовательская группа SEPAR по диффузным легочным заболеваниям разработала рекомендации по диагностике и лечению диффузных интерстициальных заболеваний легких. Заболевания (DILD)3. Чтобы обновить данные рекомендации, мы посчитали целесообразным ограничить их ИЛФ, поскольку это одно из заболеваний, в отношении которого за последние годы произошло наибольшее количество изменений и разработок.В настоящих рекомендациях подробно описаны изменения, произошедшие в диагностических критериях и новых терапевтических стратегиях. Для определения рекомендаций и фактических данных использовалась система GRADE4. гистопатологическая и/или рентгенологическая картина обычной интерстициальной пневмонии (ОИП).2

Заболеваемость и распространенность

Были проведены различные исследования для оценки заболеваемости и распространенности ИЛФ.Согласно наиболее надежным данным, заболеваемость колеблется от 4,6 до 7,4 случая на 100 000 человек, а распространенность составляет от 13 случаев на 100 000 для женщин до 20 случаев на 100 000 для мужчин2. На основании этих данных считается, что в Испании ИЛФ может затронуть около 7500 человек. Неизвестно, влияют ли на заболеваемость и распространенность этнические, расовые или географические факторы. В последние годы наблюдается рост распространенности, вероятно, за счет оптимизации методов диагностики и увеличения продолжительности жизни.5,6

Естественная история

Естественная история ИЛФ изменчива и непредсказуема на момент постановки диагноза (рис. 1). Некоторые пациенты могут оставаться бессимптомными в течение 2–3 лет. Однако в большинстве случаев наблюдается медленное прогрессирование с клиническим и функциональным ухудшением, которое в конечном итоге приводит к хронической дыхательной недостаточности. В других случаях наблюдаются периоды относительной стабильности с эпизодами острого обострения (обострения или другие осложнения), что является причиной высокой заболеваемости и смертности.2 У меньшинства пациентов заболевание имеет короткую продолжительность с более быстрым прогрессированием (ускоренная форма). 7 В целом средняя выживаемость составляет 2–5 лет с момента появления симптомов. представляют различные фенотипы заболевания.

Этиология и факторы риска

Этиология ИЛФ неизвестна, хотя, вероятно, это связано с действием различных факторов у генетически предрасположенных субъектов.8

Генетические факторы

Наиболее клинически значимые генетические изменения: теломер (TERT, TERC), которые чаще встречаются у семейных форм, в гене сурфактантного белка С и в промоторной области муцина 5В (MUC5B).Генетических тестов для оценки предрасположенности к ИЛФ не существует.8,9

Факторы окружающей среды

Курение (>20 пачек/год) и воздействие кремния, латуни, стали, свинца и древесной пыли, сельскохозяйственные работы и строительство деревянные дома считаются факторами риска. вирус гепатита С, вирус герпеса, аденовирус) являются этиологическими факторами риска ИЛФ, хотя их роль еще изучается.

Аутоиммунитет

Возможное аутоиммунное происхождение ИЛФ основано на том факте, что рентгенологические и/или гистологические проявления ОИП связаны с заболеваниями соединительной ткани, хотя они обычно имеют гистологию, типичную для неспецифической интерстициальной пневмонии.

Диагноз

Окончательный диагноз ИЛФ требует: (а) исключения других определенных клинических форм или диффузных паренхиматозных заболеваний легких известной причины (воздействие окружающей среды или профессиональное воздействие, заболевания соединительной ткани, лекарственная токсичность) и (б) наличия гистологического образец UIP при исследовании легочной ткани, полученной при хирургической биопсии легкого, или рентгенологические доказательства образца UIP на компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT), или и то, и другое.

Мультидисциплинарная оценка, при которой пульмонологи, рентгенологи и патологоанатомы, имеющие опыт диагностики и лечения ДИЗЛ, могут повысить точность диагностики, что в настоящее время является общепринятой рекомендацией для установления диагноза (рис. 2).2,13

Клинические характеристики и Дополнительные тесты

Клиническая картина ИЛФ имеет незаметное начало и обычно характеризуется прогрессирующей одышкой при физической нагрузке, часто сопровождаемой непродуктивным кашлем.Симптомы проявляются медленно, но со временем ухудшаются. Задержка между появлением симптомов и окончательным диагнозом варьируется и может составлять от 6 месяцев до двух лет.14 Наличие системных симптомов/признаков должно наводить на подозрение в отношении альтернативного диагноза. Хрипы выслушиваются при аускультации у 90% больных, акропатия выявляется у 50%.3

Специфических лабораторных отклонений для этого заболевания нет. Однако даже при отсутствии специфических признаков или симптомов заболеваний соединительной ткани всем больным следует проводить серологические аутоиммунные тесты.2 На самом деле, положительные антиядерные антитела или ревматоидный фактор могут быть обнаружены в 20% случаев ИЛФ. 3 Наличие сывороточных специфических IgG против антигенов, которые чаще всего могут вызывать гиперчувствительный пневмонит, следует систематически оценивать, поскольку его клинические проявления иногда похожи на IPF. Если какой-либо из них положителен, в контексте вероятного воздействия и бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) с повышенным количеством лимфоцитов следует провести провокационный тест против рассматриваемого антигена и/или хирургическую биопсию легкого, чтобы подтвердить или исключить инфекцию. Диагноз хронической гиперчувствительной пневмонии.3 Возможность использования новых биомаркеров в диагностике и характеристике этого заболевания также вызвала интерес в последние годы. Некоторые из них, такие как KL-6, SP-A и SP-D, циркулирующие фиброциты и металлопротеиназы 1 и 7, в настоящее время изучаются.15–18

Бронхоальвеолярный лаваж и трансбронхиальная биопсия

ДИЛД. Его анализ при ИЛФ обычно показывает дискретную нейтрофилию с эозинофилией или без нее, и его использование классически связано с его способностью исключать другие состояния.2,3 Последний международный консенсус показал, что клеточный анализ БАЛ не следует проводить систематически у всех пациентов в диагностической процедуре, хотя он может быть уместным для меньшинства.2 Тем не менее, в некоторых случаях БАЛ может быть очень полезным в дифференциальной диагностике. с другими состояниями, такими как хронический гиперчувствительный пневмонит или неспецифическая интерстициальная пневмония.

Трансбронхиальная биопсия полезна при заболеваниях с лимфатическим и центролобулярным распространением или при заболеваниях с характерными диагностическими признаками и диффузным распространением.19 Он все чаще используется для диагностики саркоидоза, инфекций и опухолей. 19 Напротив, он бесполезен в диагностике ИЛФ, так как из-за размера выборки невозможно наблюдать распределение поражения. Включение криобиопсии в процедуру является очень многообещающим, но необходимы дальнейшие исследования, чтобы подтвердить ее полезность при ДИЗЛ. .HRCT, либо последовательная (срез за срезом), либо объемная съемка (непрерывная съемка), является бесспорным методом диагностики ИЛФ. Знание дозы облучения, используемой в HRCT, очень важно; доза облучения, используемая при объемной HRCT, в три раза превышает значения, достигнутые при последовательной HRCT. Решение об использовании того или иного метода будет зависеть от баланса между ожидаемой информацией и индивидуальным риском из-за повышенного полученного излучения. Рекомендуется следовать установленным протоколам, принимая во внимание, что возраст и пол пациента являются решающими факторами (т.грамм. последовательная HRCT с интервалами 10 мм при первоначальном обследовании пациентов моложе 40 лет и мультидетекторная компьютерная томография (МДКТ) у пациентов в возрасте 50 лет и старше)21

рис. 3), и чтобы отличить их от менее специфичных паттернов, присутствующих при других идиопатических интерстициальных пневмониях. Чтобы предотвратить описательные и концептуальные ошибки, при рентгенологическом чтении следует использовать описательную терминологию, основанную на радиологической и патологической корреляции, как это рекомендовано Обществом Флейшнера.22

Официальный консенсус ATS/ERS/JRS/ALAT 2011 г. установил, что при HRCT точный диагноз UIP основывается на выявлении четырех «типичных» признаков: (1) поражение легких должно иметь субплевральное и базальное преобладание, (2 ) наличие явной ретикуляции, (3) наличие сотовой структуры с/без тракционных бронхоэктазов/бронхоэктазов и (4) отсутствие признаков, которые считаются исключающими паттерн ОИП (табл. 1, рис. 3). Наличие помутнений матового стекла должно быть минимальным или отсутствовать.

Ячеистая структура, состоящая из групп тонкостенных субплевральных кист диаметром от 3 до 10 мм, является важной находкой для точной диагностики картины ОИП. Когда нет видимых сот, диагноз HRCT будет диагнозом возможного шаблона UIP; в этих случаях окончательный диагноз ОИП должен быть поставлен с помощью биопсии. Биопсии легкого можно избежать только тогда, когда HRCT показывает окончательную картину, типичную для UIP. Положительная прогностическая ценность КТВР в диагностике ОИП составляет 90–100%.Паттерн UIP также может быть идентифицирован при хроническом гиперчувствительном пневмоните, асбестозе и некоторых заболеваниях соединительной ткани.23

HRCT также позволяет выявить сопутствующие заболевания (эмфизему, легочную гипертензию, рак легких), которые могут определять клиническое прогрессирование заболевания, быть оцененным. Другие диффузные заболевания легких, помимо идиопатической интерстициальной пневмонии, также могут быть заподозрены с помощью КТВР.

Официальный консенсус ATS/ERS/JRS/ALAT от 2011 г. рекомендует, чтобы диагноз идиопатической интерстициальной пневмонии основывался на консенсусе между клиницистом, рентгенологом и патологоанатомом.2

Гистопатологическая картина

Если КТВР не показывает окончательной картины, типичной для ОИП, окончательный диагноз должен быть поставлен с помощью хирургической биопсии легкого.

Биопсия должна быть получена более чем в одной доле, и, по возможности, следует избегать средней доли и язычка, так как они обычно показывают неспецифические изменения, которые не дают диагностической информации. Ателектазию из-за экстракции можно свести к минимуму, осторожно закапывая иглой формальдегид или встряхивая ткань в контейнере с формальдегидом после снятия шва.

Гистологическая картина ОИП (рис. 4) определяется выполнением четырех критериев: (а) признаки выраженного фиброза или искажения легочной архитектуры, связанные или не связанные с сотовой структурой и преимущественно субплеврально и парасептально; б) наличие пятнистых поражений, в которых участки фиброза сочетаются с участками здорового легкого; (c) наличие очагов фибробластов в областях границы фиброза со здоровой паренхимой и (d) отсутствие гистопатологических данных, несовместимых с UIP.К характеристикам, не совместимым с паттерном UIP, относятся наличие гиалиновых мембран, наличие очагов с организующейся пневмонией, гранулемы, выраженный интерстициальный воспалительный клеточный инфильтрат вдали от областей с сотовой структурой, преимущественно изменения в центре дыхательных путей или наличие других признаков, свидетельствующих о альтернативный диагноз2 (табл. 2).

Гистологическая картина, неотличимая от ОИП, может наблюдаться при системных заболеваниях (например, ревматоидном артрите и склеродермии), хроническом гиперчувствительном пневмоните, медикаментозном пневмоните, асбестозе и семейном фиброзе, а также при наличии гранулем, асбестовых тел, специфических инфекций или других экзогенных агенты должны быть исключены в биопсии.По этим причинам паттерн UIP не следует интерпретировать напрямую как паттерн IPF без предварительного исключения всех этих заболеваний. Интеграция результатов КТВР с гистологической картиной используется для установления диагноза ИЛФ, его исключения или, если данные неубедительны, сохранения его как вероятного или возможного (таблица 3).

Последующее наблюдение

Во время постановки диагноза рекомендуются дополнительные обследования: оценка степени кашля и одышки, КТВР, тесты функции внешнего дыхания (форсированная спирометрия, легочные объемы, DLco), газы артериальной крови, тест 6-минутной ходьбы и эхокардиограмма.При последующем наблюдении за прогрессированием обследования, которые необходимо выполнить, будут зависеть от состояния пациента. В случаях с легкими нарушениями функции легких и отсутствием ограничения физической нагрузки следует оценить степень кашля и одышки, а также тесты функции внешнего дыхания (ФЖЕЛ, DLco), пульсоксиметрию в покое, рентгенографию грудной клетки (по желанию) и тест 6-минутной ходьбы. (6MWT) (дополнительно) следует проводить каждые 3–6 месяцев. Однако их следует проводить в более короткие сроки, если есть признаки прогрессирования заболевания.Измерение общей емкости легких (ОЕЛ) не требуется для оценки прогрессирования заболевания. При прогрессировании заболевания газы крови, рентгенограмму грудной клетки и 6МТ также следует проводить последовательно, каждые 3 мес, с целью оценки оксигенации и возможности установки домашней оксигенотерапии. Нет необходимости проводить HRCT систематически и последовательно в течение последующего наблюдения. Ее следует проводить при прогрессировании заболевания и подозрении на осложнения.2

Существуют различные шкалы оценки интенсивности одышки.Наиболее широко используются MRC (Medical Research Council), шкала Борга, базовый индекс одышки и переходный индекс одышки.24,25 Наиболее полезным методом оценки интенсивности кашля является опросник Лестера.26 Существуют различные опросники для оценки качества жизнь. Наиболее широко используются опросник SF-36, респираторный опросник Святого Георгия и опросник одышки Калифорнийского университета в Сан-Диего27. может помочь определить прогноз пациента.В различных исследованиях оценивались клинические факторы, биомаркеры, рентгенологические и физиологические параметры (тесты функции дыхания и переносимость физической нагрузки) и наличие сопутствующих заболеваний, связанных с более высоким риском смертности, как во время наблюдения, так и в процессе развития во время наблюдения.28 Факторы, связанные с плохой эволюцией:

  • Возраст старше 70 лет.28

  • Сопутствующие сопутствующие заболевания: легочная гипертензия, эмфизема и бронхогенная карцинома.

  • Степень исходной одышки и ее усиление с течением времени. Было показано, что шкала измерения одышки MRC очень полезна для определения прогрессирования заболевания.29

  • DLco менее 40% (в процентах от прогнозируемого значения) на момент постановки диагноза.30

  • Снижение ≥10% в FVC и ≥15% в DLco (процент от прогнозируемого значения) через 6-12 месяцев. Снижение FVC является показателем функции легких, который лучше всего предсказывает смертность. Недавно du Bois и соавт.31 продемонстрировали, что у пациентов со снижением ФЖЕЛ на ≥10% за 24 недели риск смерти в следующем году почти в 5 раз выше (ОР 4,78; 95% ДИ 3,12–7,33), а у пациентов со снижением ФЖЕЛ на 5–10% ФЖЕЛ более чем в два раза увеличивает риск смерти (ОР 2,14; 95% ДИ 1,43–3,20). Подсчитано, что минимальная клинически важная разница (MCID) в вариации FVC составляет 2–6%. В подгруппе пациентов с ИЛФ и сопутствующей эмфиземой, у которых легочные объемы нормальные или незначительно уменьшены, изменение ФЖЕЛ не является предиктором выживаемости.32

  • Десатурация в тесте 6-минутной ходьбы. Насыщение кислородом периферических артерий (SpO2) ≤88% и пройденное расстояние являются предикторами смертности при ИЛФ.33 Уменьшение пройденного расстояния более чем на 50 м за 24 недели связано с четырехкратным увеличением риска смерти в течение одного года. (ОР 4,27; 95% ДИ 2,57–7,10). MCID устанавливается на расстоянии 24–45 м.33 Десатурация определяет, какой функциональный параметр наиболее подходит для наблюдения. У пациентов с SpO2≤88% снижение DLco >15% за 6 мес является лучшим предиктором смертности, а у пациентов с SpO2>88% наиболее значимым параметром является снижение >10% ФЖЕЛ. .34

    Также была определена важность восстановления сердечного ритма после теста. Снижение менее чем на 14 ударов после первой минуты является независимым фактором неблагоприятного прогноза. 6MWT имеет хорошую корреляцию с максимальным потреблением кислорода (VO2max), измеренным в сердечно-легочном нагрузочном тесте. Значение VO2max ниже 8,3 мл/кг-1 мин-1 связано с более высоким риском смертности.35

  • Расширение фиброза на HRCT (определяется количеством ретикуляционных, сотовых и тракционных бронхоэктазов) и его прогрессирование.36

  • Биомаркеры: хотя они еще недостаточно подтверждены для включения в последующее наблюдение за пациентами, сообщалось, что высокие уровни различных белков в сыворотке, связанные с патогенезом ИЛФ, могут предсказывать смертность. Эти белки включают маркеры повреждения альвеолярных эпителиальных клеток (KL-6/MUC1, SP-A, MMP-7), активации альвеолярных макрофагов (CCL-18), рекрутирования и активации нейтрофилов (S100A12, IL-8) и окислительного стресса. ICAM-1, VCAM-1)37. Высокий уровень фиброцитов в сыворотке крови связан с неблагоприятным прогнозом и ранней смертностью.Высокие концентрации мозгового натрийуретического пептида (МНП) связаны с наличием легочной гипертензии и являются предикторами смертности при ИЛФ. -Количественные и количественные методы, как было показано, также являются предикторами выживания.

В настоящее время разрабатываются многомерные шкалы для прогнозирования индивидуального риска смертности у пациентов с ИЛФ.В исследовании, проведенном с использованием данных двух клинических испытаний39, была создана клиническая модель, состоящая из 4 факторов (возраст, госпитализация, исходный уровень ФЖЕЛ и изменение за 24 недели) для прогнозирования риска смертности в течение 1 года. Недавно было проведено два исследования: одно ретроспективное40 с использованием индекса GAP (пол, возраст, физиология), который включает пол, возраст, ФЖЕЛ и DLco для прогнозирования риска смертности через 1, 2 и 3 года, и другое проспективное исследование29, в котором используется шкала стратификации риска (ROSE) для прогнозирования 3-летней выживаемости на основе степени одышки (шкала MRC), пройденного расстояния в 6MWT и CPI (составной физиологический индекс, который включает FVC, FEV1 и DLco).Доказательств использования этих шкал в клинической практике недостаточно.

Осложнения и сопутствующие заболевания

У пациентов с ИЛФ могут развиваться осложнения и сопутствующие заболевания, которые изменяют клиническое течение и прогноз либо в связи с общими физиопатологическими механизмами, либо в виде сопутствующих заболеваний, связанных с возрастом.

Острое обострение

Определяется как быстрое ухудшение состояния при отсутствии инфекции, сердечной недостаточности, легочной эмболии или другой идентифицируемой причины.Диагноз основывается на сочетании клинических (ухудшение исходной одышки менее чем за 4 недели) и рентгенологических данных (помутнение по типу «матового стекла» или уплотнения, наложенные на типичную картину UIP на HRCT). Гистологические данные обычно соответствуют диффузному альвеолярному повреждению. паттерны, хотя иногда они характеризуются организующейся пневмонией или фибробластическими очагами, добавленными к морфологической картине ОИП. Его заболеваемость и смертность различаются в зависимости от серии, в зависимости от диагностических критериев и времени наблюдения, с заболеваемостью через 1 год 9–14% и через 3 года 21–24%,38 и смертностью до до 60–70 % за 3–6 мес.Различные исследования установили возможные факторы риска развития острых обострений, такие как низкая ФЖЕЛ и DLco, наличие эмфиземы и легочной гипертензии.42

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия, возникающая при ИЛФ, включена в клиническую группу ЛГ. связан с интерстициальным заболеванием легких (группа 3) по обновленной классификации Dana Point и определяется как среднее давление в легочной артерии (PaPm) выше 25 мм рт. ст. но он намного выше у пациентов с более длительным течением заболевания и во время трансплантации.Развитие легочной гипертензии ухудшает качество жизни и функциональное состояние у этих пациентов, у которых наблюдается более выраженная одышка, более низкая DLco и сниженная толерантность к физической нагрузке, с более коротким пройденным расстоянием и большей десатурацией в 6MWT.43 Это также связано с более низкой выживаемостью, с смертность в течение одного года составляет 28% у пациентов с ЛГ по сравнению с 5,5% при ее отсутствии. 44 Хотя в одном исследовании сообщалось о высоком легочном сосудистом сопротивлении (ЛСС) с ранней смертностью при ИЛФ, 45 еще предстоит определить, какой гемодинамический параметр имеет наиболее прогностическое значение. значение у этих пациентов.Пациенты с ИЛФ могут иметь другие сопутствующие заболевания, которые также способствуют развитию ЛГ, такие как эмфизема, синдром апноэ-гипопноэ во сне, венозная тромбоэмболия, болезни сердца и диастолическая дисфункция.

Эмфизема легких

Комбинированный фиброз и эмфизема легких (CPFE) представляет собой синдром с диагнозом, основанным на результатах HRCT центрилобулярной и парасептальной эмфиземы в верхних долях и поражениях, совместимых с UIP в нижних долях.46 Его распространенность составляет 30–47% в у пациентов с ИЛФ и обычно появляется у мужчин с курением в анамнезе и выраженной одышкой.Спирометрия и легочные объемы нормальные или минимально нарушены (противоположный эффект между гиперинфляцией из-за эмфиземы и потерей объема из-за фиброза), но имеется заметное и непропорциональное снижение DLco и значительная гипоксемия, вызванная физической нагрузкой (вероятно, из-за к аддитивному эффекту эмфиземы, фиброза и заболеваний легочных сосудов). При CPFE снижение ФЖЕЛ и DLco происходит медленнее, чем у пациентов только с ИЛФ, и может привести к ошибке в прогностических оценках.Недавнее исследование показало, что лучшим предиктором летальности у этих больных является снижение ОФВ1.47

При ХКФЭ прекапиллярная ЛГ возникает чаще, раньше и более выражена, чем у больных с ИЛФ без эмфиземы, что представляет собой неблагоприятный прогноз и является основным фактором, определяющим смертность. Остается определить, представляет ли CPFE специфический фенотип ИЛФ у курильщиков с различными генетическими предрасполагающими факторами и другим прогнозом.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Различные исследования документально подтвердили высокую распространенность (66–87%) ГЭР у пациентов с ИЛФ, которая у большинства из них протекает бессимптомно.48 Наличие ГЭР и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, которые также чаще встречаются у пациентов с ИЛФ, могут представлять собой фактор патогенеза и прогрессирования заболевания в связи с наличием микроаспирации.

Синдром апноэ-гипопноэ во сне

Пациенты с ИЛФ имеют высокую распространенность синдрома апноэ-гипопноэ во сне (SAHS) и других нарушений дыхания во время сна.49 Не обнаружено корреляции между тяжестью SAHS и физиологическими параметрами, такими как FVC, DLco и объемы легких.49

Другие осложнения

Существует более высокий риск развития бронхогенной карциномы у пациентов с ИЛФ.Распространенность составляет 5-10% и увеличивается с продолжительностью заболевания и у пациентов с CPFE.50 Помимо курения как предрасполагающего фактора, были описаны различные генетические мутации, которые могут быть связаны с его началом у этих пациентов. Повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний (заболевания сердца и венозная тромбоэмболия) также обнаружен у пациентов с ИЛФ.51 Пневмоторакс может привести к ухудшению ИЛФ. Его частота составляет 11%.2

Лечение

Перед началом лечения у пациентов с диагнозом ИЛФ всегда необходимо оценивать стадию заболевания, прогностические факторы и сопутствующие заболевания.Терапевтический диапазон включает52: (а) рассмотреть доступные в настоящее время антифиброзные методы лечения, (б) избегать факторов, усугубляющих заболевание (гастроэзофагеальный рефлюкс, респираторные инфекции, легочная гипертензия, курение), (в) лечить симптомы, в основном кашель и одышка, (d) всегда иметь в виду трансплантацию легких в случаях, которые соответствуют критериям, и (e) предлагать паллиативное лечение на последней стадии заболевания.

Фармакологическое лечение

Терапевтический подход к ИЛФ начал меняться с появлением новой физиопатологической гипотезы заболевания, в которой развитие состояния предполагалось как эпителиально-мезенхимальная репаративная аномалия, которая могла начаться без предшествующего воспаления и где противовоспалительные и Иммуномодулирующее лечение не влияет на течение заболевания.53,54 Основываясь на этой новой концепции и после нескольких достижений в понимании патогенеза легочного фиброза, были открыты различные направления исследований с целью ингибирования запущенного фиброгенного процесса, что стало началом «антифиброзной» эры. . В отсутствие других вариантов клинического лечения и несмотря на то, что неэффективность глюкокортикоидов при ИЛФ была известна с 2003 г.,53,55 использование глюкокортикоидов ± иммуномодуляторов (азатиоприн или циклофосфамид) ± N-ацетилцистеин по-прежнему рассматривалось в согласованных руководствах. как вариант лечения.В таблице 5 приведены рекомендации и данные о фармакологическом лечении ИЛФ.

N-ацетилцистеин

N-ацетилцистеин (NAC) увеличивает синтез глутатиона, мощного антиоксидантного медиатора, и снижает фиброзную реакцию в животных моделях легочного фиброза. В проспективном многоцентровом исследовании III фазы (исследование IFIGENIA) оценивалась эффективность NAC (1800 мг/сут) в когорте пациентов с ИЛФ.56 Пациенты получали NAC или плацебо в сочетании с преднизолоном и азатиоприном.Через год у пациентов, получавших NAC, наблюдалась более низкая скорость функционального ухудшения. Небольшое количество включенных пациентов, отсутствие группы плацебо и короткий оцениваемый период времени были широко обсуждаемыми ограничениями. Тем не менее, комбинация глюкокортикоидов, азатиоприна и N-ацетилцистеина была препаратом выбора и рекомендовалась в качестве терапевтического варианта в согласованных руководствах до тех пор, пока не стали известны результаты исследования PANTHER. NAC и азатиоприн.Это исследование показало более высокую смертность и госпитализацию у пациентов, получавших тройную терапию, по сравнению с плацебо или лечением NAC. Поэтому эта тройная терапия не рекомендуется. Испытание в настоящее время продолжается только с двумя группами: NAC и плацебо. Истинная эффективность NAC в качестве монотерапии при лечении ИЛФ не будет установлена ​​до тех пор, пока не станут известны результаты.

Пирфенидон (Esbriet®)

Пирфенидон — препарат с противовоспалительными и антифибротическими свойствами. Ингибирует пролиферацию фибробластов и синтез профиброгенных белков и цитокинов.Различные экспериментальные исследования продемонстрировали антифибротический эффект пирфенидона.58 Его клиническая эффективность оценивалась в трех плацебо-контролируемых, двойных слепых, рандомизированных, многоцентровых исследованиях III фазы у пациентов с ИЛФ в Европе и США (исследования CAPACITY). ) и Японии. Результаты исследований CAPACITY показали, что пирфенидон в дозах 2403 мг/24 ч снижает прогрессирование заболевания на 30% и уменьшает снижение ФЖЕЛ на 30%. Кроме того, у небольшого процента пациентов наблюдалось быстрое прогрессирование (20% пирфенидона по сравнению с 35% плацебо), и наблюдалось значительное улучшение переносимости физической нагрузки, определяемое дистанцией, пройденной в 6MWT, а также увеличение скорости прогрессирования. свободный интервал (рис.5).55,59,60 На сегодняшний день пирфенидон является единственным препаратом с подтвержденной эффективностью при лечении ИЛФ. В марте 2011 года он был одобрен Европейским агентством по лекарственным средствам (EMA) для лечения ИЛФ легкой и средней степени тяжести, определяемой как ФЖЕЛ > 50% и DLco > 35% (www.ema.europa.eu). В настоящее время и по результатам клинических испытаний его применение рекомендовано у пациентов с ФЖЕЛ>50% и DLco>35%. В настоящее время проводятся открытые исследования с целью подтверждения эффективности препарата и оптимизации его показаний.Препарат доступен в нескольких странах Европейского сообщества и скоро будет доступен в Испании. Его следует рассматривать как препарат первой линии для лечения ИЛФ легкой и средней степени тяжести (таблица 4). Используемая доза составляет одну капсулу 267 мг/8 часов в течение одной недели, 2 капсулы/8 часов в течение второй недели и 3 капсулы/8 часов, начиная с третьей недели. Рекомендуемая продолжительность лечения составляет не менее 12 месяцев. Если наблюдается улучшение или стабилизация заболевания, логичным представляется продолжение лечения.В случае ухудшения состояния следует рассмотреть целесообразность продолжения лечения или применения других терапевтических стратегий для каждого пациента. В связи с этим следует отметить отсутствие данных, свидетельствующих о том, что добавление NAC повышает эффективность пирфенидона (рис. 6). Основными противопоказаниями являются гиперчувствительность к препарату, одновременное применение флувоксамина, тяжелые заболевания печени или нефропатия, а также беременность (его применение у этой группы населения не подтверждено). Пирфенидон взаимодействует с омепразолом, поэтому пантопразол целесообразно заменить этим препаратом.Наиболее распространенными побочными эффектами являются головокружение, фотосенсибилизация (необходима защита кожи и глаз), расстройство желудка (вводить препарат вместе с пищей) и нарушения функции печени, обычно обратимые при снижении дозы.61

Нинтеданиб

Нинтеданиб является мощным ингибитором тирозинкиназы который действует на рецепторы фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), фактора роста тромбоцитов (PDGF) и роста фибробластов (FGF). Результаты клинического исследования TOMORROW фазы II показали, что прием BIBF-1120 150 мг/12 ч привел к положительной тенденции к снижению потери ФЖЕЛ и обострений заболевания, улучшению качества жизни.62 В настоящее время проводится фаза III клинических испытаний для оценки его эффективности при лечении ИЛФ.

Другие антифибротические препараты

В течение последнего десятилетия были проведены различные рандомизированные клинические испытания фазы II и III с препаратами, которые экспериментально считались антифибротическими препаратами, но которые не продемонстрировали какой-либо эффективности для лечения ИЛФ.63 К ним относится мезилат иматиниба. (Гливек), интерферон гамма 1-бета, антагонисты фактора некроза опухоли-α (этанерцепт), антикоагулянты (варфарин), антагонисты эндотелина (бозентан, мацитентан, амбризентан) и силденафил (табл. 4).Кроме того, в настоящее время продолжаются клинические испытания фазы I и II с другими молекулами (www.clinicaltrial.gov): антитело к IL13/–IL4 (SAR156597), антагонист АТ1-рецептора ангиотензина-II (лозартан), моноклональное антитело к интегрину αvβ6 (STX -100), коллаген V (IW-001), антитело к IL13 (QAX576), антагонист фактора роста соединительной ткани (FG-3019), антитело к LOXL2 или GS-6624 (AB0024), пентраксин-2 или rhPTX-2 рекомбинантный белок (PRM-151) и сиролимус. Наконец, есть бесконечные экспериментальные варианты, рассматриваемые как возможные антифибротики.К ним относятся моноклональные антитела против TGF-β1 CAT-192, фактор роста гепатоцитов (HGF), простагландин-E2 (PGE-2) и интерферирующие РНК (nkRNA и PnkRNA). В будущем эффективная антифиброзная терапия ИЛФ может включать комбинацию препаратов, синергически действующих на разные патогенетические пути заболевания.

Лечение осложнений и сопутствующих заболеваний

Осложнения ИЛФ и наличие сопутствующих заболеваний играют определяющую роль в течении заболевания, отсюда важность их раннего выявления и лечения.Наиболее значимыми состояниями из-за их тяжести и прогностических последствий являются острое обострение, легочная гипертензия и гастроэзофагеальный рефлюкс. основаны на результатах нескольких опубликованных серий, наиболее ретроспективных или включающих несколько пациентов.64 Наиболее широко используемым лечением являются болюсы высоких доз кортикоидов (метилпреднизолон 500–1000 мг/день) в течение 3 дней, за которыми следуют высокие дозы преднизолона (0 .5 мг/кг/день), которые постепенно снижаются, сочетаются или не сочетаются с иммунодепрессантами, такими как азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин (слабая рекомендация, доказательства очень низкого качества). Наряду с этим лечением консенсус среди экспертов защищает поддерживающее лечение, аналогичное лечению при остром респираторном дистресс-синдроме65 (слабая рекомендация, доказательства очень низкого качества). Несколько исследований показали, что искусственная вентиляция легких у пациентов с ИЛФ и дыхательной недостаточностью в большинстве случаев неэффективна.66

Легочная гипертензия

Применение силденафила оценивалось в двух неплацебо-контролируемых рандомизированных исследованиях, которые показали улучшение переносимости физической нагрузки у пациентов с легочной гипертензией, связанной с ИЛФ (слабая рекомендация, доказательства очень низкого качества)67,68. несколько исследований, проведенных с эпопростенолом или бозентаном у пациентов с легочной гипертензией, связанной с ДИЗЛ (лишь некоторые из них имели ИЛФ), не позволили сделать окончательные выводы в отношении обобщенных показаний к их применению у пациентов с легочной гипертензией, связанной с ИЛФ.Таким образом, текущая рекомендация состоит в том, что пациенты с умеренной или тяжелой легочной гипертензией, продемонстрированной правосторонней катетеризацией (ДАД>35 мм рт. ст.), могут быть кандидатами на лечение вазомодуляторами, такими как силденафил (слабая рекомендация, доказательства очень низкого качества).

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Гастроэзофагеальный кислотный рефлюкс является фактором риска аспирации, признанной причиной пневмонита, поэтому он может способствовать хроническому воспалению дыхательных путей, а также фиброзу. При этом была задокументирована клиническая стабилизация аномального гастроэзофагеального рефлюкса после лечения лекарствами или хирургическими процедурами.48 Учитывая приемлемую стоимость и низкую заболеваемость, которые могут возникнуть в результате побочных эффектов, вызванных ингибиторами протонной помпы, их целесообразно назначать пациентам с ИЛФ и доказанным гастроэзофагеальным кислотным рефлюксом вместе с антирефлюксными мерами (слабая рекомендация, очень низкое качество). свидетельство).

Немедикаментозное лечение Домашняя оксигенотерапия

Показание к домашней оксигенотерапии у пациентов с ИЛФ и гипоксемией в покое исходит, в основном, из экстраполяции выводов исследований, проведенных у пациентов с ХОБЛ и хронической дыхательной недостаточностью.Нет убедительных данных, подтверждающих использование амбулаторной оксигенотерапии у пациентов с десатурацией только во время физической нагрузки, без дыхательной недостаточности в покое. 69 Два недавно опубликованных ретроспективных исследования показывают, что домашняя оксигенотерапия может улучшить показатели в 6MWT у пациентов с ЛИЗ. 70 ,71 Недавно когортное исследование 104 пациентов с ИЛФ и 151 пациента с другими ЛИЗЛ показало, что основное требование к оксигенотерапии, т. е. максимальное значение FiO2, необходимое для поддержания базального SaO2 ≥96% перед выполнением 6MWT, является независимым фактором риска. связаны со смертностью у пациентов с ИЛФ после одного года наблюдения (последовательная рекомендация, доказательства очень низкого качества).72

Из-за отсутствия конкретных данных о пациентах с ИЛФ рекомендуется проводить длительную домашнюю оксигенотерапию при обнаружении значительной гипоксемии в покое или при 6МТ (SaO2≤88%) (последовательная рекомендация , доказательства очень низкого качества).

Пересадка легкого

Пересадка легкого является единственным методом лечения прогрессирующей ИЛФ, который приводит к значительному функциональному улучшению и увеличению 1-, 5- и 10-летней выживаемости на 74%, 45% и 22% соответственно.73 Эти показатели значительно ниже, чем наблюдаемые у пациентов, перенесших трансплантацию по поводу других респираторных заболеваний, таких как дефицит альфа-1-антитрипсина, легочная гипертензия, муковисцидоз или ХОБЛ, но хотя результаты трансплантации у пациентов с ИЛФ хуже, на данный момент это единственная эффективная терапевтическая альтернатива, все еще превосходящая результаты наилучшего доступного фармакологического лечения.Таким образом, пациентов с ИЛФ с прогрессирующим заболеванием следует обследовать в отделении трансплантации легких, независимо от типа лечения, которое они получают, при условии, что нет противопоказаний к хирургическому вмешательству (постоянная рекомендация, доказательства низкого качества)73.

Респираторная реабилитация

Обзор Cochrane Collaboration 2008 г., обновленный в 2010 г., подтвердил, что реабилитация безопасна для пациентов с ЛИЗЛ (а также в подгруппе пациентов с ИЛФ) с точки зрения улучшения пройденного расстояния в 6MWT и качества жизни, связанного со здоровьем.74 Однако положительное влияние реабилитации на долгосрочную выживаемость не задокументировано. Недавние исследования с последующим наблюдением в течение 6 месяцев показывают, что пациенты с ИЛФ получают более продолжительный эффект от реабилитационных программ при легкой форме заболевания, в то время как другие ЛИЗЛ получают их независимо от тяжести заболевания.75,76 Было бы целесообразно включить пациентов с ИЛФ в программе респираторной реабилитации до того, как болезнь достигнет поздних стадий (слабая рекомендация, доказательства низкого качества).

Клеточная терапия и генная терапия

В настоящее время как клеточная, так и генная терапия при ИЛФ находятся на стадии экспериментальных исследований, поэтому нам еще придется подождать некоторое время, чтобы узнать об их эффективности в качестве альтернативного лечения или в сочетании с фармакологическим лечением.

ИЛФ характеризуется гибелью клеток альвеолярного эпителия, которые замещаются фибробластами. Поэтому терапевтические подходы, основанные на клеточной терапии, направлены на замену альвеолярных клеток, ответственных за регенерацию альвеолярного эпителия.В течение последнего десятилетия в качестве терапевтической стратегии была предложена трансплантация стволовых клеток, способных к пролиферации и дифференцировке в альвеолярные клетки. Мезенхимальные стволовые клетки, вероятно, являются наиболее широко изученными и используемыми клетками, использующими их способность дифференцироваться во множество различных типов клеток. Результаты, полученные при введении мезенхимальных клеток, противоречивы. С одной стороны, было замечено, что они способны прикрепляться к альвеолам и принимать фенотип альвеолярных клеток, но, с другой стороны, сообщалось, что, вопреки ожиданиям, они дифференцируются в фибробласты и, таким образом, будут увеличиваться. интенсивность фиброза, а не уменьшение его.Это вызывает сомнения относительно того, можно ли считать введение мезенхимальных клеток идеальной терапией у пациентов с ИЛФ. процесс фиброгенеза в животной модели индуцированного блеомицином легочного фиброза.78 Эти результаты показывают, что введение альвеолярных клеток типа II может стать лечением ИЛФ. Однако это потребует ожидания результатов текущих клинических исследований.

Хотя ИЛФ не является генетическим заболеванием, многочисленные исследования показывают, что определенные генетические полиморфизмы могут быть связаны с более высокой восприимчивостью к развитию ИЛФ.8 Как и клеточная терапия, генная терапия проводилась только на экспериментальном уровне, в основном путем ингибирования введение различных микроРНК, которые регулируют экспрессию различных генов, связанных с ИЛФ.

Паллиативная помощь

Лечение кашля (особенно ночного кашля, который мешает заснуть) и одышки является определяющим фактором для поддержания приемлемого качества жизни у пациентов с ИЛФ.Кодеин и другие опиаты, а также низкие дозы глюкокортикоидов (преднизолон 5–10 мг/день) продемонстрировали определенную эффективность в борьбе с кашлем.78

рекомендация, доказательства среднего качества).79 Низкие дозы морфина могут улучшить ощущение одышки и постоянного кашля у пациентов с запущенным заболеванием.78

Паллиативная помощь должна быть направлена ​​на улучшение качества жизни пациентов и их семей, столкнувшихся с проблемами присущие этой прогрессирующей и пока неизлечимой болезни.Таким образом, важно раннее выявление, оценка и лечение таких симптомов, как боль, одышка и неконтролируемый кашель, а также любых других симптомов, связанных с прогрессированием заболевания, как в физической, так и в психосоциальной сфере.80 Поэтому рекомендуется, чтобы паллиативная помощь следует рассматривать как неотъемлемую часть общего лечения ИЛФ (последовательная рекомендация, доказательства очень низкого качества).

Конфликт интересов

Антони Шаубет заявляет, что он получил финансирование для чтения лекций на образовательных мероприятиях и/или для научных консультаций и/или исследований от Intermune, Actelion, Almirall и GSK в отношении предмета руководства.

Хулио Анкочеа заявляет, что он получил финансирование для чтения лекций на образовательных мероприятиях и/или для научных консультаций и/или исследований от Boehringer Ingelheim, Intermune и Zambon в отношении предмета руководства.

Анна Серрано-Моллар заявляет, что она получила финансирование для чтения лекций на образовательных мероприятиях и/или для научных консультаций и/или исследований от Intermune в отношении предмета руководящих принципов.

Диффузные паренхиматозные заболевания легких

Диффузные паренхиматозные заболевания легких (DPLD) охватывают более 140 различных неинфекционных и незлокачественных заболеваний легких http://antiepileptic-meds.com/parenchyma, которые могут в основном поражать все три компартмента легкого (эндотелий – интерстиций – эпителий) и в конечном итоге приводить к увеличению клеточности и/или увеличению количества соединительной ткани в терминальной части легкого. Хотя распространенность DPLD довольно редка (67,5/100 000 для женщин и 80,9/100 000 для мужчин), каждый год от DPLD умирает гораздо больше пациентов, чем от астмы, которая встречается примерно в сто раз чаще. Мы можем грубо дифференцировать DPLD известной этиологии (например,грамм. внешний аллергический альвеолит) и заболевания неизвестной этиологии (например, идиопатическая интерстициальная пневмония). Более того, можно различать первично воспалительные формы (например, внешний аллергический альвеолит, саркоидоз) и формы, в которых начальной стадией патогенной последовательности является хроническое повреждение эпителия с последующим аномальным репаративным ответом (например, идиопатический легочный фиброз). DPLD также возникают как часть системных заболеваний соединительной ткани (например, волчанка), хронических воспалительных заболеваний печени или кишечника (например,грамм. болезнь Крона) или васкулитные заболевания (например, гранулематоз Вегенера). Нередко медикаментозное лечение также приводит к запуску DPLD (например, амиодарон, блеомицин). Наконец, легкие, учитывая их большую площадь поверхности контакта с окружающей средой, могут подвергаться воздействию очень большого количества неорганических (например, асбеста) или органических (например, грибковых спор) частиц пыли, которые могут вызвать DPLD.

Термин DPLD, который в настоящее время используется все чаще, в конечном итоге заменит термин «интерстициальные заболевания легких» (ILD).Более того, термины «фиброзирующие заболевания легких» и «фиброз легких» используются как синонимы. В этой статье мы хотим дать обзор всех форм DPLD за исключением интерстициальных заболеваний легких при системных заболеваниях и саркоидозе.

Несмотря на большое разнообразие фоновых заболеваний, DPLD в конечном итоге имеют много общих черт: к ним относятся, во-первых, основной клинический симптом — одышка при нагрузке, а позднее — одышка в покое, рестриктивное нарушение вентиляции, нарушение диффузии и артериальная гипоксемия. при нагрузке, а затем в покое и, наконец, демонстрация типичных изменений на компьютерной томографии высокого разрешения (HR-CT).Правильная классификация основного заболевания требует значительных усилий как со стороны пациента, так и со стороны врача и представляет собой одну из самых сложных дифференциальных диагностик во внутренней медицине. Это зависит от тщательного сбора анамнеза, тщательного физикального обследования, функциональных тестов легких с характеристикой газообмена в покое, дополненных, при необходимости, нагрузочными тестами (проба с 6-минутной ходьбой, эргоспирометрия), серологическими тестами, исследованием HR-CT и, в большинстве случаев бронхоскопия с бронхоальвеолярным лаважем (БАЛ).Даже после проведения этих процедур у значительного числа пациентов удается сузить круг причин, но не установить их четко. В этих случаях, в зависимости от возраста пациента и сопутствующих заболеваний, для окончательного уточнения следует попытаться провести открытую биопсию легкого (в настоящее время обычно как малоинвазивную торакальную хирургию с видеоподдержкой, VATS).

Лечение DPLD должно быть направлено на первичное основное заболевание: поэтому при экзогенном аллергическом альвеолите наиболее эффективной и наиболее важной мерой является строгое избегание ингаляционного антигена.При некоторых формах DPLD, при которых чрезмерное злоупотребление никотином считается важным триггером (например, легочный лангергансоклеточный гистиоцитоз, респираторный бронхиолит ILD), пациенту необходимо рекомендовать категорически отказаться от курения или поддерживать в этом фармакологически. Относительно высокой частоты спонтанных ремиссий при саркоидозе может быть принят выжидательный подход. Фармакологически лечение ИЗЛ по-прежнему характеризуется ограниченным набором эффективных препаратов. Стероиды являются золотым стандартом при первично-воспалительных формах DPLD, дополняемых иммунодепрессантами, такими как азатиоприн или циклофосфамид, для снижения токсичности стероидов.Однако среди так называемых идиопатических интерстициальных пневмоний, особенно при идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ), ранее рекомендованный режим лечения иммунодепрессантами оказался потенциально опасным (испытание PANTHER-IPF) и больше не рекомендуется. Новые антифибротические препараты (пирфенидон) могут снижать скорость прогрессирования у некоторых пациентов с ИЛФ легкой и средней степени тяжести. Тем не менее, трансплантация легких представляет собой единственный вариант этиотропной терапии, но она также сопряжена со значительными побочными эффектами.При некоторых формах DPLD (например, при саркоидозе) со временем может развиться легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), иногда тяжелая, в то время как при других формах ЛАГ может проявляться с самого начала (например, поражение легких при склеродермии). Это является причиной выполнять начальные процедуры скрининга на ЛАГ у каждого пациента, а также регулярно проверять это в течение длительного курса. При наличии ЛАГ следует начать соответствующее лечение. Опыт показывает, что клинически значимый, значимый результат лечения с большей вероятностью будет достигнут, чем тяжелее ЛАГ и чем менее выражена степень ограничений.

Таким образом, прогноз DPLD сильно различается в зависимости от основного заболевания и варьируется от полной ремиссии (спонтанной или на фоне терапии), относительно стабильного длительного течения (спонтанного или на фоне терапии), тяжелых прогрессирующих форм до фульминантного течения.

Интересные заболевания легких – знания @ Amboss

  • 8
  • 4
  • 4
    • гетерогенные легочные инфильтраты, с / без массового поражения
  • асбестоз
      • прокладка тормозных тормозов и изоляция
      • судно строительные работники
      • Demolishers
      • пожарные
      • PLUMERS
      • Rooders
    • Диффузные двусторонние инфильтраты преимущественно в нижних долях
    • Интерстициальный фиброз
    • Кальцинированные плевральные бляшки (обычно указывают на доброкачественное заболевание плевры)
    • Наддиафрагмальные и плевральные ретикулонодулярные затемнения/бляшки
  • 1
  • силикоз
    • 4
      • Miners
        • Miners
        • работников карьеры, посуды, пескоструйная обработка, производители стекла
        • Строительные работники
      • 14
      • 5
        • Eggshell Calcifications
        • Большое количество округлых, одиночных, Небольшие () оказуиты, особенно в верхней доли легких
        • Двусторонние диффузные магистральные жидкости
    [13] [14]
    • Сварные сварщики (E.г., автомобильная промышленность)
    • Симптомы проявляются после нескольких месяцев или лет воздействия.
    • Осложнения
    • Узвучные или диффузные инфильтраты (преимущественно влияют на верхние поля легких)
    • Маленькие цистические радиоологические распределения (соты) [14]
    антракоз [15] [15] [16]
    Pneumoconiosise [15] [16]
    • Мелкоузловые помутнения () в верхних отделах легких
    Бериллиоз
    • Рабочие в производстве промышленности, где часто используются сплавы (часто высокотехнологичные)
      • Cerospace Engineer Engineering
      • Ceramics Industries
      • Dental Material Production
      • Ядерная и электронная электроника
      • Dye Manufacturing
      • Ориентиры
    • Неказеозная гранулематозная болезнь с поражением легких и кожи
    • Хроническая бериллиевая болезнь: Прогрессирующая одышка может возникнуть в течение нескольких дней после интенсивного воздействия.
    • Лечение: хронические глюкокортикоиды [17]
    • Осложнения [18]
      4 [19] [20] [20] [20]
  • 4
    • Сварщики, железом шахтеров, литейные работники
    • , имеет признаки, сходные с ХОБЛ
    • Осложнения: легочный фиброз (редко возникает)
  • 5
    • Маленький, раунд, пятнистые тени на рентген
    г., из заблесленного зерна или сена)
  • 5
    • фермеров, работающих с зерном, сеном, силосом и замиренным животным (например, свиной и птицеводствами)
  • 4
  • BYSSsinosis [21]
    • В основном пыль хлопка-сырца
    • Реже: пыль льна, джута, конопли и сизаля
    • .г., выходные.
    • Острый биссиноз
    • Хронический биссиноз
      • Исчезновение циклических симптомов
      • Хронический продуктивный кашель
    • Осложнения: легочный фиброз
    • Диффузное помутнение, преимущественно в нижних долях легких.

    Легочный фиброз по мезотелиоме Guide

    Дом >> Диагностика мезотелиомы >> Легочный фиброз

    Легочный фиброз (буквально «рубцевание легких») — респираторное заболевание, при котором в тканях легких образуются рубцы, приводящие к серьезным проблемам с дыханием.Образование рубцов, накопление избыточной волокнистой соединительной ткани (процесс, называемый фиброзом), приводит к утолщению стенок и вызывает снижение поступления кислорода в кровь. Как следствие, больные страдают от постоянной одышки.

    У некоторых пациентов может быть диагностирована конкретная причина заболевания, но у других вероятная причина не может быть определена, состояние, называемое идиопатическим легочным фиброзом. Неизвестно лекарство от рубцов и повреждений легких, вызванных легочным фиброзом.

    Симптомами легочного фиброза в основном являются:

    • Одышка, особенно при физической нагрузке.
    • Хронический сухой отрывистый кашель.
    • Усталость и слабость.
    • Дискомфорт в груди, включая боль в груди.
    • Потеря аппетита и быстрая потеря веса.

    Легочный фиброз предполагают наличие в анамнезе прогрессирующей одышки (одышки) при физической нагрузке.Иногда при аускультации (при помощи стетоскопа) в основаниях легких выслушиваются мелкие инспираторные хрипы. Рентгенограмма грудной клетки может быть аномальной, а может и не быть, но КТ высокого разрешения часто выявляет аномалии.

    Легочный фиброз может быть вторичным следствием других заболеваний. Большинство из них классифицируются как интерстициальные заболевания легких. Примеры включают аутоиммунные расстройства, вирусные инфекции и бактериальные инфекции, такие как туберкулез, которые могут вызывать фиброзные изменения в верхних или нижних долях легких и другие микроскопические повреждения легких.Однако легочный фиброз также может появиться без какой-либо известной причины. В этом случае его называют «идиопатическим». В большинстве идиопатических случаев диагностируется идиопатический легочный фиброз. Это диагноз исключения характерного набора гистологических/патологических признаков, известного как обычная интерстициальная пневмония (ОИП). В любом случае появляется все больше доказательств, указывающих на генетическую предрасположенность у части пациентов. Например, было обнаружено, что мутация сурфактантного белка С (SP-C) существует в некоторых семьях с историей легочного фиброза.

    Заболевания и состояния, которые могут вызывать легочный фиброз как вторичный эффект, включают:

    • Вдыхание загрязнителей окружающей среды и рабочих мест, таких как металлы в асбесте, силикоз и воздействие некоторых газов. В группе повышенного риска находятся шахтеры, судовые рабочие и пескоструйщики.
    • Гиперчувствительный пневмонит, чаще всего возникающий в результате вдыхания пыли, зараженной бактериями, грибками или продуктами животного происхождения.
    • Курение сигарет может увеличить риск или усугубить заболевание.
    • Некоторые типичные заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит, СКВ и склеродермия.
    • Другие заболевания, поражающие соединительную ткань, такие как саркоидоз и гранулематоз с полиангиитом.
    • Инфекции.
    • Некоторые лекарственные препараты, напр. амиодарон, блеомицин (пингьянгмицин), бусульфан, метотрексат, апоморфин и нитрофурантоин.
    • Лучевая терапия грудной клетки.

    Легочный фиброз включает постепенный обмен нормальной легочной паренхимы фиброзной тканью.Замена нормального легкого рубцовой тканью вызывает необратимое снижение способности к диффузии кислорода, а результирующая жесткость или снижение податливости делают легочный фиброз рестриктивным заболеванием легких. Легочный фиброз усугубляется аберрантным заживлением ран, а не хроническим воспалением. Это основная причина рестриктивного заболевания легких, присущего легочной паренхиме. Напротив, квадриплегия и кифоз являются примерами причин рестриктивного заболевания легких, которые не обязательно связаны с легочным фиброзом.

    Диагноз может быть подтвержден биопсией легкого. Видеоскопическая торакоскопическая клиновидная биопсия (VATS) под общей анестезией может быть необходима для получения достаточного количества ткани для постановки точного диагноза. Этот вид биопсии включает в себя введение нескольких трубок через грудную стенку, одна из которых используется для отрезания части легкого для отправки на оценку. Удаленную ткань исследуют гистопатологически с помощью микроскопии, чтобы подтвердить наличие и характер фиброза, а также наличие других признаков, которые могут указывать на конкретную причину e.грамм. определенные типы минеральной пыли или возможный ответ на терапию, например. картина так называемого неспецифического интерстициального фиброза.

    Ошибочный диагноз является распространенным явлением, потому что, хотя общий легочный фиброз не является редкостью, каждый отдельный тип легочного фиброза встречается редко, а оценка пациентов с этими заболеваниями сложна и требует мультидисциплинарного подхода. Терминология стандартизирована, но трудности с ее применением все еще существуют. Даже специалисты могут не согласиться с классификацией некоторых случаев.При спирометрии при рестриктивном заболевании легких как ОФВ1 (объем форсированного выдоха за 1 секунду), так и ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость легких) снижены, поэтому соотношение ОФВ1/ФЖЕЛ остается нормальным или даже повышенным в отличие от обструктивной болезни легких, где это соотношение уменьшенный. Значения остаточного объема и общей емкости легких обычно снижены при рестриктивном заболевании легких.

    Асбестоз, мезотелиома, легочный фиброз и идиопатический легочный фиброз: Асбестоз также известен как мезотелиома или легочный фиброз.Эти заболевания и их сходство часто являются предметом множества клинических испытаний и исследований, чтобы отличить их друг от друга, при этом некоторые медицинские работники не согласны с их различиями. Асбестоз обычно прогрессирует медленно, тогда как злокачественная мезотелиома имеет крайне плохой прогноз. Лечение пациентов с воздействием асбеста и раком легких идентично лечению любого пациента с раком легких. Поскольку воздействие сигаретного дыма увеличивает риск развития рака легких у пациентов с воздействием асбеста в анамнезе, прекращение курения имеет важное значение.Во многом асбестоз клинически сходен с идиопатическим легочным фиброзом, но асбестоз обычно прогрессирует медленно, тогда как идиопатический легочный фиброз имеет быстропрогрессирующее течение. Никакое современное лечение не может эффективно изменить естественное течение асбестоза.

    Дом >> Диагностика мезотелиомы >> Легочный фиброз Отказ от ответственности: Информация предоставлена ​​Мезотелиомой.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.