Неостеогенная фиброма: Фиброма кости неостеогенная – это… Что такое Фиброма кости неостеогенная?

Фиброзный кортикальный дефект и неоссифицируемая фиброма  опухолеподобные поражения, гистологически идентичные, с некоторыми различными характеристиками. Фиброзный кортикальный дефект — асимптоматичный, обычно солитарный дефект, преимущественно диафиза длинных костей, встречается у 30–40% всех детей в возрасте от 4 до 8 лет и редко требует оперативного лечения. Появляясь в метафизах длинных костей (чаще нижний конец бедренной, верхний или нижний конец большеберцовой костей), по мере роста скелета очаг всё более удаляется от эпифизарной хрящевой пластинки в сторону диафиза. Этиология не известна. Неоссифицируемая фиброма – также обычно случайно обнаруживаемый солитарный дефект (бывают и множественные поражения), составляет около 2% всех первичных опухолей кости, подверженных биопсии. В отличие от фиброзного кортикального дефекта наиболее часто локализуется в метафизах, в 80% случаев выявляется у больных моложе 20 лет и редко у лиц старше 45 лет, чаще поражаются лица мужского пола (соотношение мужского и женского пола 

 1,4 : 1). Очаг иногда прогрессивно увеличивается, вызывая боль или патологический перелом.

  

Клиническая картина. Часто протекает бессимптомно.

Рентгенологически очаг просветления с чёткими склерозированными границами; вздутие кортикального слоя.
Макроскопически очаг неоссифицируемой фибромы продолговатой формы, локализуется эксцентрично в костномозговом канале и прилежащей кортикальной кости метафизов или метадиафизов, окружён краем реактивной кости.

 

Микроскопия. Переплетающиеся пучки коллагеновых волокон (часто с «муаровым» рисунком), фибробласты, гистиоциты, ксантомные клетки, липоциты, гемосидериновый пигмент, многоядерные гигантские клетки остеокластоподобного типа, клеточные элементы воспалительной реакции (лимфоциты, плазматические клетки).

Дифференциальная диагностика. «Бурая» опухоль гиперпаратиреоза, доброкачественная фиброзная гистиоцитома, десмопластическая фиброма кости, остеофиброзная дисплазия.

Лечение. Хирургическому удалению путём кюретажа подлежат патологические очаги, размер которых превышает 50% диаметра кости и которые могут быть причиной перелома кости.

Исход благоприятный; большинство повреждений подвержено спонтанному заживлению.

 

Неоссифицированная фиброма кости — 24Radiology.ru

Среди доброкачественных новообразований соединительнотканной природы наиболее часто встречается неоссифицирующая фиброма, или фиброзный кортикальный дефект. Другие нозологические формы, в частности ксантофиброма (доброкачественная фиброзная гистиоцитома), наблюдаются чрезвычайно редко.

Существует мнение, что неоссифицирующая фиброма — это не истинная опухоль, а отшнуровавшийся участок ростковой зоны.

Большинство неоссифицирующих фибром распознается до 20 лет — случайно, например, при патологическом переломе.

Данные образования локализуются в кортикальном слое метафизов длинных костей. главным образом нижней конечности. По мере роста кости они постепенно смещаются в сторону диафиза.

Клинически бессимптомные.

Радиологические находки

Рентгенография.
Фибромы выявляются лишь рентгенологически в виде небольшого краевого дефекта кости с фестончатыми контурами, ограниченного замыкающей пластинкой. Изредка опухоли достигают 5-7 см подлиннику роста, имеют дольчатое строение.

МРТ
МР-признаки зависят от продолжительности поражения.
Изначально очаг обладает высокой или средней интенсивностью сигнала на Т2, с низким периферическим сигналом вокруг поражения, что соответствует склеротическим поражением.
При продолжительном по времени опухоль начинает окостеневать, и как следствие сигнал становится низким по всем последовательностей.
При контрастном усиление сигнал также переменный


 

Дифференциальная диагностика

  • фиброзный кортикальный дефект
  • аневризмальная костная киста
  • хондромиксоидная фиброма
  • фиброзная дисплазия
  • десмопластическая фиброма

Источник

  • 1. Jee WH, Choe BY, Kang HS et-al. Nonossifying fibroma: characteristics at MR imaging with pathologic correlation. Radiology. 1998;209 (1): 197-202. Radiology (abstract) — Pubmed citation
  • 2. Hetts SW, Hilchey SD, Wilson R et-al. Case 110: Nonossifying fibroma. Radiology. 2007;243 (1): 288-92. doi:10.1148/radiol.2431040427 — Pubmed citation
  • 3. Stacy GS, Dixon LB. Pitfalls in MR image interpretation prompting referrals to an orthopedic oncology clinic. Radiographics. 27 (3): 805-26. doi:10.1148/rg.273065031 — Pubmed citation
  • 4. Betsy M, Kupersmith LM, Springfield DS. Metaphyseal fibrous defects. J Am Acad Orthop Surg. 12 (2): 89-95. J Am Acad Orthop Surg (full text) — Pubmed citation
  • 5. Iagaru A, Henderson R. PET/CT follow-up in nonossifying fibroma. AJR Am J Roentgenol. 2006;187 (3): 830-2. doi:10.2214/AJR.05.0264 — Pubmed citation
  • 6. Hod N, Levi Y, Fire G et-al. Scintigraphic characteristics of non-ossifying fibroma in military recruits undergoing bone scintigraphy for suspected stress fractures and lower limb pains. Nucl Med Commun. 2007;28 (1): 25-33. doi:10.1097/MNM.0b013e328012e3de — Pubmed citation
  • 7. François S, Lefort G, Poli-Merol ML et-al. Vitamin-resistant rickets cured by removal of a bone tumor. Review of the literature. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot. 1998;83 (4): 387-92. Pubmed citation
  • 8. Grove J, Robbins C. Nonossifying fibroma: a literature review and case report. PDF

 

Особенности течения и лечения доброкачественных опухолей и опухолеподобных поражений костей (Обзор литературы)

Ключевые слова: остеоид-остеома, энхондрома, остеохондрома, костная киста, фиброзная дисплазия, неостеогенная фиброма, подходы и способы лечения

В погребении в Эски-Кермене (III в. до н. э.) было обнаружена несколько костей с доброкачественными опухолями, среди них остеома затылочной области (рис. 1 б), и НМО деформировавшие локтевую кость подростка 10-11 лет (рис. 1 в) [24].

 

Первые попытки изучить проблему костных опухолей с научных позиций относятся к середине XVIII века, однако в то время наука располагала лишь клинической методикой исследования. В первую очередь следует назвать монографию уроженца Пистойи, члена королевской Академии в Пизе, профессора медицины Антонио Матами (Antonio Matani) О костных опухолях, изданную в Кельне в 1765 г. В этой книге затронуты общие вопросы клиники костных поражений при костном туберкулезе, рахите, экзостозах и опухолях скелета. Это, по всей вероятности, первая печатная книга, посвященная костной патоло­гии. В настоящее время она, естествен­но, имеет лишь историческое значение [6].

 

Начало развития учения об опухолях свя­зы­вается с именем члена Лондонской ака­де­мии наук Пейрила (Peyrilhe), который в 1773 г. впервые описал онкологию как науку. С работами Абернети (Abcrnethy, 1806, 1830), Купера (Cooper, 18I8), Робэна (Roben, 1849), Мюллера (Muller, 1838), Вирхова (1863) и др. за рубежом, и с появлением в России первого крупного руководства по патологической ана­томии Н. П. Ивановского (1882) костная онко­ло­гия начала разрабатываться и как научная проблема [6,62,173,234].

 

Подходы к оперативному лечению, объем вмешательства и его целесообразность при ДКО и ОПК – интересные и сложные вопро­сы в современной ортопедии. Развитие и изме­не­ние подходов к лечению происходит не только простым поступательным путем, а не редко по спирали – каждый раз на более высо­ком уровне знаний, принципиальными изме­нени­ями тактики лечения, отказом (или изме­нением) от ранее принятых подходов, схем, аксиом, но и периодическим возвратом к старому. Эти колебания объясняются в первую очередь тем, что взгляды на доброка­чествен­ность и злокачественность многих опухолей костей многократно пересматривались [12,30,32,99,117,219].

 

Генетическая природа ДКО и ОПК, их струк­тура и мирное течение, обычно порож­да­ют у врачей оптимистическое отношение к ним. Однако подобный оптимизм не всегда оправдан, так как некоторые из опухолей этой группы, в результате отсутствия правильного подхода к диагностике и лечению, а в неко­то­рых случаях также при неадекватной терапии, преодолев определенный цикл развития, приобре­тают черты, угрожающие функции органа, а иногда и жизни больного [10, 21, 22, 31, 33, 66, 141, 215].

 

При изучении истории развития хирурги­ческих вмешательств при костных опухолях прослеживается четкая тенденция перехода от сверх радикальных, калечащих операций к сохранным и реконструктивным, а затем, с развитием медицинских технологий, при некоторых нозологических единицах, уже к малоинвазивным. Из высказываний крупней­ших хирургов видно, что вопрос о показаниях к различным видам оперативных вмешательств являлся дискутабельным и решался в зависи­мос­ти от знаний о природе опухоли, ее особенностей и хирургических возможностей.

 

В настоящее время, когда уже прошло более 100 лет с начала разработки различных хирургических методов лечения опухолей костей, для производства ампутаций и сохран­ных операций существуют объективные науч­ные показания. Однако они постепенно меня­ются в зависимости от изменений наших зна­ний об опухолях костей, разработки новых видов сохранных операций, совершенство­вания лучевого и химиотерапевтического ме­то­дов лечения [1, 13, 17, 28, 57, 79, 81, 119,­ 168, 195,­­ 209].

 

Принято считать, что доброкачественные костные опухоли и опухолеподобные пора­же­ния костей встречаются в 2-2,5 раза реже, чем злокачественные. Однако это положение сле­дует считать условным, так как материалы ряда крупных клиник необходимо рассматри­вать с учетом профиля их научной и лечебной деятель­ности.

 

Причины возникновения ДКО И ОППК в основном неизвестны. Некоторые исследо­ва­тели предполагают генетическую причину (наследственный ОХ, синдром Маффучи, болезнь Пейджета). Травма также обсуж­далась как причина. Тем не менее похоже, что чаще всего повреждение или травма обращает внимание на опухоль, которая уже при­сутст­во­­вала, а не вызывает ее [73].

 

Некоторые ДКО и ОППК встречаются довольно-таки редко (2% и менее), и в данной работе эти патологии не обсуждаются.

 

Остеоид-остеома. Bergstrand H. (1930г.) впер­вые описал патологическую картину остеоид-остеомы (ОО) и отнес эти поражения к эмбриональным порокам развития кости, не считая их опухолями. Он сообщил о 2 боль­ных с необычным для того времени пора­же­нием плюсневой кости и фаланги пальца кисти; клиницисты расценили оба случая как остео­ген­ную саркому и, к сожалению, произвели полностью неадекватную операцию: резекцию плюсневой кости и ампутацию пальца [47]. Milch H. (1934 г.) в своей статье

Osteoid tissue forming tumor simulating annular sequestrum, описал 3 больных с ОО и отнес это поражение к группе доброкачественных остеогенных опухолей, рекомендовав их удаление [6]. Jaffe H. (1935г.) описал ОО как отдельное, добро­ка­чествен­ное, остеобластическое ново­обра­зова­ние кости [15]. Большинство исследова­те­лей также относят заболевание к первичным доброкачественным опухолям скелета [5,33].

 

Микроскопическое строение ткани ОО не несет никаких признаков воспаления и вполне укладывается в картину бластоматозного процесса: разрастания остеогенных элементов с построением беспорядочно располагающих­ся остеоидных балочек, в ряде случаев – прорыв кортикального слоя с ростом за его пре­де­лы, опять-таки без признаков воспали­тель­ного процесса. Рентгенологическое сходст­во воспалительного процесса с ОО может быть очень велико, однако диагноз мо­жет быть поставлен лишь по сопоставлению с микроскопическим исследованием [5,130,147].

 

Существует и другая трактовка природы заболевания – это воспалительный процесс, похо­жий на абсцесс Броди [18,23,97,128,191]. Приверженцы взгляда на него как на воспа­ление опираются на такие признаки, как ограниченные размеры очага поражения, самоограничение роста, развитие пери­фо­кального склероза. Рейнберг С. А. указывает также, что обычно нам удается бактериологи­чески выделить одного из характерных для банального остеомиелита гнойного возбуди­теля… и название ОО следовало бы заменить здесь предлагаемым — хронический очагово-некротический не гнойный остеомиелит [23].

 

В этих утверждениях Рейнберга С. А.(1964г.) содержатся непримиримые противоречия с данными мировой литературы. Прежде всего в мировой литературе довольно единодушно отмечается, что посевы из очага ОО, как правило, не дают роста. Другое противоречие в положениях Рейнберга С.А. – это якобы постоянное нахождение в очаге гноеродных микробов и в то же время квалификация этого очага как негнойного остеомиелита.

 

Jackson A.E., Dockerty M.B. и Ghormley R.K. (1949г.) из клиники Мейо на основании наблюдений за 150 больными показали,что существуют два совершенно различных забо­ле­вания — ОО и локализованный костный абсцесс, имеющие только сходную картину при рентгеновском исследовании [6].

Jaffe H. (1945г.) взвесив доступные данные пришел к заключению, что ОО все же добро­качествен­ная опухоль. Он приводит два до­вода в свою пользу:

 

  1. Характер гистологической картины говорит о неопластическом процессе.
  2. Возникновение очага не имеет какого-либо очевидного отношения к травме, инфекции, метаболическим процессам или процессам, связанным с развитием [105,128].

 

Если ОО – доброкачественная опухоль, то есть три клинических проявления, которые нуж­даются в объяснении, а именно:

Сильная ночная боль;

Распространенный склероз кости, широко распространяющийся вне гистологических пределов повреждения;

Курс самоограничения, которым опухоль, кажется, управляет.

 

На первый взгляд кажется, что эти осо­бен­ности не совместимы с поведением опухоли. Однако их можно объяснить ее необыкновен­ной сосудистой природой. Повышенное дав­ле­ние, которое развивается в воспалитель­ном очаге от вазодилатации и отека, причиняет боль непосредственным возбуждением локаль­ных нервных окончаний. Костные повреж­де­ния, связанные с вазодилатацией и отеком, при остром остеомиелите, болезни Пейджета и остеогенной саркоме, предположительно вы­зы­ва­ют боль тем же самым способом − прямым возбуждением нервных окончаний около внутри­костных сосудов.

 

Если микроскопичес­кий секционный срез, включающий очаг ОО, исследовать под поляризованным светом, наб­лю­даются трабекулы, которые исходят из цен­траль­ной точки, чтобы в периферии слиться с нормальными трабекулами. Если допустить, что трабекулы расположены так, чтобы вы­дер­жать напряжение, которому кость под­вергается, это радиальное расположение мо­жет только подразумевать, что ОО оказы­вает давление на окружающую кость, воз­можно из-за ее сосудистого характера. Это свидетель­ство повышения давления говорит о том, что боль вызвана высоко васкуляризированной опухолью, которая находится в пределах скле­рози­рован­ных костных трабекул. Спонтанная регрессия и самоограничивающееся течение ха­рактерны для врожденной гемангиомы ко­жи [101].

 

Schulman L. и Dorfman H.D. (1970г.) в своей работе подтверждают гипотезу, что боль, которую испытывают больные с ОО, может быть связана с особенностями вас­куляри­зации очага. Они первыми обнару­жи­ли немиелинизированные нервные волокна в фиброзной зоне окружающий очаг и сочли их медиаторами боли, но они не смогли обнару­жить какую-либо нервную ткань в самом очаге. Эти немиелинизированные волокна сопровож­да­ют кровеносные сосуды, и, как предпола­гается, являются частью вегета­тив­ной нервной системы.

 

Нервные волокно обычно находятся в непосредственной близости от кровеносных сосудов и часто прилегают к маленьким, толстостенным артериолам внутри нидуса. В большинстве случаев наибольшая концентра­ция нервных волокон наблюдается в областях, богатых артериолами. Нервные волокна внутри нидуса визуализируются только спе­циаль­ной серебряной краской по Bielschowskе, а обнаруженное количество бывает разным, но только не чрезвычайно обильным. Интересно, что у небольшого про­цента больных с безболезненным течением ОО, отсутствовали немиелинизированные нерв­ные волокна [176,207]. Результаты их исследований поддерживают гипотезу, что афферентные вегетативные нервные волокна, близкие к кровеносным сосудам, могут сти­му­ли­роваться повышением сосудистого давле­ния, возможно опосредованно простагланди­на­ми [145].

 

В гнезде ОО наблюдается повышение уров­ня простагландинов (PGE2, PGI2) до 100 и более раз по отношению к норме, что связано с ненормально высокой секрецией или кон­цен­тра­цией простагландинов в пределах гнезда. Есть два возможных механизма, которыми простагландины могут создавать боль. Прос­та­глан­дины имеют сосудорасширяющий эффект, который может увеличить интракортикальное давление, увеличивая поток крови по сосудам, содержавшимся в пределах ограниченного кост­ного гнезда. И их воздействие на бради­ки­нин (сильный вазодилататор), который увели­чи­вает проницаемость капилляров может по­тен­цировать боль, вызванную ОО, подобно тому, как это делает у пациентов с мягкоткаными травмами [145,207,239].

 

Sherman M. S (1947г.) описала двух па­ци­ентов, один из которых поступил в возрасте 18 лет с жалобами на боли и опухания в течение 18 месяцев, в дистальной части малоберцовой кости. Рентгенологически был поставлен диаг­ноз ОО, с отчетливо выраженным очагом в центре кортиколита. Пациент отказался от операции, и боли в течение 7 лет уменьшались и полностью прошли.

 

Спустя 24 года после начального обращения с жалобами на боли, на рутинных рентгенограммах были замечены скле­роз и утолщение кортикального слоя, но очага больше не было. Вероятно, склероз кости вокруг очага постепенно исчезает, пос­коль­ку трабекулы со временем все больше реори­ентируются к нормальным линиям нап­ря­жения. Похожие случаи приводились и другими авторами [83,143,145]. Однако только Kneisl J.S и Simon M.A. (1992г.) впервые за­ме­тили, что использование терапевтических доз нестероидных противовоспалительных средств до разрешения боли, может ускорить заживление [143].

 

Тем не менее в этих случаях диагноз был установлен только на основе клинических и рентгенологических данных, без гистологичес­кого исследования. Поэтому их принадлеж­ность к ОО не может считаться вполне досто­вер­ной. Возможно, что это были воспалитель­ные процессы типа абсцесса Броди или какой-либо иной природы. Нельзя с уверенностью утверждать, что биопсия не повлияет на естественное течение болезни. К сожалению, едва ли возможно в одном и том же случае гис­тологически верифицировать процесс и позволить болезни следовать ее естественным ходом.

 

Worland R.L. et al. (1975г.) приводят клини­ческий пример рецидива ОО левой большебер­цо­вой кости. Причем случай интересен тем, что трижды поражалось одно и то же место и образование имело тот же размер. Трижды производилась краевая резекция образования в возрасте 2, 3 и 11 лет и трижды диагноз получал гистологическое подтверждение, и наступало полное клиническое и рентгеноло­ги­чес­кое выздоровление. Авторы предполага­ют, что либо в каждом случае присутствовал еще один необнаруженный очаг, либо обра­зо­вался новый, при тех же самых местных, пока еще неопределенных условиях, которые вели к развитию начального повреждения [240].

 

Несмотря на убедительность примера и удале­ния очага вместе окружающим кортико­ли­том, понятие рецидив не уместно, когда речь идет об ОО и вероятнее, что произошло удаление одного из нескольких нидусов ОО.

 

Gonzalez G. et al. (1996г.) описывают слу­чай многоочаговой формы ОО. В удаленном ими отрезке большеберцовой кости 70х15мм, был обнаружен кольцеобразный фрагмент дли­ной 28мм бурого цвета, заполненный мно­жест­вом отдельных очагов ОО и имеющий обильное кровоснабжение [103].

 

Rand J.A. et al. (1982г.) сообщили один из редких случаев, в доступной литературе, о двух ОО у одного пациента. Причем первая ОО удалена из дистальной фаланги указатель­ного пальца, а вторая через тринадцать лет из шейки бедра. Оба диагноза подтверждены гистологически [189]. В том же году Alcalay M. et al. (1982г.) сообщили об одновремен­ном поражении ОО ладьевидной и головчатой костей левого запястья. Диагноз подтвержден гистологически, после одновременного удале­ния обоих очагов, методом просверливания и кюре­тажа [38].

 

Herndon H. J. et al. (1974г.) описали ин­те­рес­ный случай компрессии срединного нерва ОО головчатой кости. Головчатая кость, кото­рая находится на дне карпального туннеля, может с легкостью вызвать компрессию сре­дин­ного нерва при незначительном расши­ре­нии опухолью. Автором пришлось произвести 3 открытые операции через ладонный доступ с костными краевыми резекциями и только после третьей операции в удаленной костной ткани был обнаружен очаг ОО, и наступило клиническое выздоровление [116].

 

Lisanti M. et al. (1996г.) сообщают о 3 слу­чаях поражений ОО костей запястья. Они на основании своих данных и данных обзора иностранной литературы с 1935 по 1996 годы, нашли 82 случая поражений костей запястья ОО: Trapezium-2, Trapezoid-2, Capitate-18, Ha­mate-12, Scaphoid-30, Lunate-11, Triquetrum-6 Pisiform-1 [159].

 

Stoffelen D. et al. (1992г.) приводят пример 10 поражений ОО в области коленного сус­тава, причем все 10 до обращения получали лечение, в том числе оперативное, с различ­ными диагнозами: повреждения бокового ме­нис­ка или хондромаляция надколенника, грыжа диска L4-L5, синдром трения подвздош­но-большеберцового тракта, болезнь Бехте­рева, стрессовый перелом, алгонейродистро­фия, остеомиелит, однако боли у всех паци­ен­тов прошли только после резекции ОО [226]. El-Mowafi H. et al. (2003г.) считают, что об­шир­ная краевая резекция параартикулярно распо­ложен­ного очага ОО может явится при­чиной вынужденной артротомии, которая имеет собственные грозные осложнения (вто­рич­ные дегенеративные изменения) [78,102].

 

Поражения позвоночника ОО могут при­вести к костно-мышечной деформации и нару­ше­нию роста типа сколиоза, гиперлордоза, кифо­сколи­оза, кривошеи, миелопатии, атро­фии конечностей и корешковым болям. Если спазм мышц на вогнутой стороне присутствует достаточно долго, то, в конечном счете, вызы­вает асимметричную задержку роста эпифиза поз­вонка, ведущего к ротационной дефор­ма­ции и делающего искривление более струк­тур­ным [44,92].

 

Многие хирурги считали, а некоторые все еще считают, что для успешной операции опухоль должна быть полностью удалена, вклю­чая реактивную зону. Это мнение оказа­лось ошибочным. К настоящему времени боль­шинство авторов признают, что удаление очага ОО достаточно для полного излечения. Зона реактивного склероза не требует удаления. После удаления гнезда она постепенно редуцируется [5,78,152,224]. Большинство этих опухолей расположено в нижних конеч­ностях, которые несут вес тела, так что вос­станов­ление после открытой, объемной операции с краевой резекцией ОО вместе с кортикалитом, может потребовать длительного периода ограниченния нагрузки на нижние конечности, часто с дополнительной фикса­ци­ей или костылями [124,137].

 

Кроме того, при открытых операциях хирург постоянно стал­ки­­вается с трудностью точной локализации гнезда ОО. Некоторые для этих целей интра­опе­раци­он­но использовали флуоресцентный метод − дооперационное принятие пациентами тетрациклина в дозах 700-4000мг [43], другие радиоизотопный − интраоперативная локализа­ция гнезда с помощью портативной гамма камеры [96,231]. А третьи, скорее всего чтобы не возится, просто производили сегментарную резекцию очага вместе со здоровой тканью [27].

 

Минимально инвазивная резекция ОО под визуальным контролем дала хорошие резуль­таты, и стала приемлемой альтернативой от­кры­­тым хирургическим вмешательствам [36,42,55,74,84,93,118,138,157,196,203,212,242]. Открытая хирургическая операция с резекцией en bloc должна проводиться только в тех случаях, когда операция подкожным методом, с использованием навигационной спицы, невозможна, когда гнездо ОО нахо­дится на близком расстоянии от сосудисто-нервных структур [68].

 

Энхондромы. Muller (1838г.) впервые пред­ло­жил термин энхондром (ЭХ), описал его и связал образование с эпифизарным хрящом надкостницы [6].

 

Jaffe H. L. и Lichtenstein L. определили со­ли­тарную доброкачественную ЭХ, как добро­качест­венный хрящевой рост, который на­чи­нает свое развитие внутри пораженной кости и вовлекает только отдельную кость любого индивидуума [134]. Известно, что даже у взрос­лых в 1,7% при аутопсии в мета­физар­ных отделах длинных трубчатых костей и в дру­гих отделах скелета находят очаги неокостеневшего эмбрионального хряща [6,120,175].

Синдром Maffucci был впервые описан в 1881г. Этот редкий, ненаследственный син­дром характеризуется множественными ЭХ в сочетании с гемангиомами, и реже лим­фан­гиомами. Синдром Maffucci иногда путают с болезнью Ollier, которая была описана в 1900г. и характеризуется поражением костей скелета множественными ЭХ, без гемангиом [86,174].

 

Несмотря на то, что ЭХ поражают все кости скелета, случаев поражений ими над­коленника немного. Один из таких случаев описан Lammot T.H. (1962г.), интересен он отсутствием травмы и резкой прогрессией через 3 месяца после родов [149]. Также пред­ставляет интерес случай поражения ЭХ акро­миона, вызвавший подакромиальный им­пинд­жмент, описанный Lipez-Marten N. et al. (2005г.) [158].

 

Общепринято, что при ДКО и ОПК рас­пространение поражения от метафиза к эпи­физу кости, происходит вторично, после за­крытия зоны роста [90,162]. В отличие от обыч­ных ЭХ в области метафизов, 61% эпифизарных ЭХ пересекают прилежащую зону роста, даже в том случаи, если зона роста открыта. Если боль как клиническое проявление наблюдается у 40% больных с метафизарной локализацией ЭХ, то при поражении эпифизов уже у 70 % [188,236].

 

 Рост ЭХ после созревания скелета или наличие боли предполагает злокачественное преобразование [222]. Риск саркоматозного перерождения ЭХ увеличивается пропорци­ональ­но величине диспластической ткани (то есть количеству и размеру поражения) [51,188]. Dahlin D.C. и Beabout J.W. (1971г.) опи­сали дедифференцированную ХС, как крайне анапластическую саркому, погра­нич­ную с ХС низкой степени зрелости. Вторичные саркомы, возникающие из солитарных ЭХ, возможно на самом деле являются дедиф­ференци­рован­ными ХС [172,243]. Согласно Sanerkin N.G. и Woods C.G.(1979) вторичная саркома возникает не непосредственно из опухолевого хряща, а из плотной фиброзной ткани, окружающей некротические области ЭХ, аналогично процессам, ответственным за развитие вторичной саркомы в инфарктах кости и хроническом остеомиелите [202].

 

В отличиe от ХС, которая чаще поражает кости осевого скелета, ЭХ имеет выраженную склонность поражать кости добавочного ске­лета, и являются наиболее часто встреча­ющимися ДКО кисти, в частности фаланг [56,211,227]. Как характеризовал их Чаклин В.Д. (1974г.), коварные опухоли, лишь до определен­ного времени остаются добро­ка­чественными. В старшем возрасте в опухоли наступают либо процессы кальцификации и оссификации, либо процессы ослизнения, миксоматозного изменения с распадом долек в центре, что является неблагоприятным приз­на­ком [33].

 

Были предложены различные методы опе­ра­тив­ного лечения ЭХ: кюретаж, кюретаж и пломбирование полости различными типами кост­ной стружки, выскабливанием этих опу­холей с последующей обработкой оставшейся полости различными прижигающими вещест­вами (50% раствор хлористого цинка, жид­кость Ценкера и т. д.), также тотальная ре­зек­ция вовлеченной кости. Некоторые считают, что даже при использовании только кюретажа, можно достигнуть удовлетворительного ре­зуль­тата [2,34,127,134,174].

 

Пациенты с множественными ЭХ могут нуждаться в корригирующих операциях, как для устранения функциональных, так и кос­мети­ческих деформаций, произведенных мно­жественными поражениями [188].

Остеохондрома. Из доступной нам лите­рату­ры первые упоминания об остеохондроме (ОХ) принадлежат Gockelius (1740г.) и Matani (1765г.). Сер Astley Cooper (1837г.) трактовал ОХ как истинную опухоль, но их рост связывал с нарушением нормального развития кости. Русаков А. В. (1959г.) относит их к дистопиям скелетогенной мезенхимы. Как указывал Русаков А.В. (1959г.), хрящевые экзостозы — это не просто опухолеподобная ткань, а интегральные части порочно разви­ва­ю­щихся костных органов [5,6,9,26,64].

 

В статье Solomon L. (1963г.) указывается, что первое описание наследственной мно­жест­вен­ной остеохондромы (НМО) дал Boyer в 1814г. Впервые на наследственный характер отдельных НМО обратил внимание Stenly (1849г.), описав семью, страдающую ОХ в трех по­колениях. К 1898г. относится работа ОХ круп­нейшего французского хирурга Ollier о НМО. Множественную форму ОХ выделил в самостоятельную нозологическую единицу Ehrenfried (1915г.), назвав ее наследственной деформирующей хондродисплазией [5,6,9,217]. Однако окончательное описание клинических и гистологических проявлений не появлялось до 1943г., когда Jaffe H.L. под­робно описал взаимосвязь роста ОХ с под­ле­жащей костью и нормальным эпифизарным хрящом [131].

 

Остеохондромы относят как к группе истинных новообразований [60,67,214], так и к хондродисплазиям, считая их пограничными процессами [5,6,9,95]. Разноречивы мнения и в отношении классификации солитарных и множественных ОХ. Мы склонны рассматри­вать их как две формы одного доброкачест­вен­ного неопластического заболевания, несмо­тря на то, что они отличаются не только по распространенности, но и клинически. Оди­ноч­ные и множественные формы заболевания отличаются не только числом ОХ, но и их формой, локализацией, особенностями роста, значением фактора наследственности [6,9,109,206].

 

Francannet C. et al. (2001г.) и Porter D.E. et al. (2004г.) в своих исследованиях говорят о более серьезном проявлении НМО у больных с мутациями EXT1 на основе сокращений роста, скелетных деформаций и функции. Риск озлокачествления также выше у больных EXT1 [187]. Некоторые экспериментальные данные наводят на мысль, что EXT1 (Локус-1p36.1), EXT2 (Локус-1p12-p11) и EXTL-3 (Локус-8p21) могут иметь опухоль- подав­ляю­щую активность. На сегодняшний день ученые всего мира сошлись во мнении, что гены, ответственные за НМО, расположены на трех различных хромосомах. Это приводит к убеж­де­нию, что НМО вызваны не менее чем тремя раз­лич­ными генами с одним или более на каждой хромосоме [87,114,233,238,241].

 

ОХ могут наблюдаться практически в лю­бом месте человеческого скелета и вызывать самые разнообразные осложнения, например ОХ, имеющие вытянутую форму, могут ос­лож­няться переломом. Самым грозным ос­лож­нением является возможность злока­чест­вен­ного преобразования ОХ. Первое сообще­ние о злокачественном преобразовании ОХ датируется 1886г. При множественной форме озлокачествляется один, реже 2- 3 экзостоза. К счастью, степень озлокачествления в каждом последующем очаге остается прибли­зи­тель­но той же, в то время как при болезни Олье или дисхондроплазии, озлокачествление каждого последующего очага наступает через более короткий промежуток времени, степень злокачественности нарастает, и третий очаг озлокачествления нередко дает отдаленные метастазы [46,171,180].

 

Как правило, ОХ пре­вра­щается в хондросаркому, при этом может озлокачествляться или, вернее, приобретать атипичный рост хрящевая шапка экзостоза, превращающаяся не только в хондрому, но и хондросаркому. Хондросаркома может возни­кать в средней части растущего экзостоза, где обра­зу­ются очаги неравномерного обызвест­вле­ния, и, наконец, озлокачествление возмож­но в диспластической зоне роста или основа­нии ОХ. Все три локализации озлокачествле­ния имеют отличия в клинической и рент­гено­логической картине, а также в построении плана и определении объема оперативного вмешательства [5,6,9,12,11,237]. Anthony V. M. et al. (2004г.) сообщили единственный известный случай симптоматичной ОХ в медиальной части ключицы, который вызывает не только механическую боль, но и сдавление подключичной и подмышечной вены, парес­те­зию плечевого сплетения и боль при движе­ниях в грудино-ключичном сочленении [39,135,166].

 

Поскольку ОХ растут около центров роста костей, они могут привести к их полному или частично плохому или нера­вномерному росту. Из-за воздействия ОХ на зоны роста длинных костей, многие больные с НМО несколько короче среднего роста или имеют искривление рук или ног. Характерная деформация верхней конечности заключается в серьезном сокращении локтевой кости, с угловой деформацией дистальной части лучевой [175,183]. Нужно помнить, что две ОХ, растущие рядом, например из боль­шеберцо­вой и малоберцовой костей, могут срастись своими хрящевыми шапками, заклю­чить сосудисто-нервный пучок в туннель, или вызвать полную облитерацию, например, задней большеберцовой артерии, или соч­ленятся с противолежащей костью по типу диартроза.

 

Однако нужно помнить, что хрящ выделяет специфический антиинвазивный фактор, предохраняющий ОХ от врастания в нее сосудов (эндотелия) [11,12,45,94,178]. Описаны случаи аневризмы подколенной ар­терии при ОХ большеберцовой и бедренной костей. Большинство таких больных нужда­ются, кроме оперативного иссечения образо­вания, также в восстановлении стенок ма­гис­траль­ных сосудов. Из доступной литера­туры, данное осложнение наиболее часто встре­чается в подколенной области и в некоторых слу­ча­ях в качестве трансплантата исполь­зу­ется подкожная вена бедра [58,153].

 

Несмотря на доброкачественный характер, ОХ в области суставов представляют труд­нос­ти для лечения. Оперативное вмешательство сопряжено с опасностью повреждения откры­той зоны роста и окружающих сосудисто-нерв­ных структур. С целью избежания пов­реж­дений этих структур, часто пользуются ограничен­ными доступами, что усложняет адекватную резекцию опухоли и как следствие высока вероятность рецидивов. Полагается, что цель резекции опухоли ─ установление равновесия между нормальным ростом и структурной деформацией конечности. С другой стороны, есть потенциальный риск, что нелеченые повреждения могут продолжить деформацию сустава и впоследствии затронуть сам сустав и зону роста [76,140,165,223].

 

Костные кисты. Первые упоминания относительно солитарных костных кист (СКК) встречаются у Virchow Р. (1876г.), который считал, что происходит центральное кистозное размягчение хрящевого образования [85,235]. В настоящее время нет общепринятой теории этиологии и патогенеза кист. Одна из них заключается в том, что поражение происходит из-за беспорядочной энхондральной оссифи­кации, по другой (сосудистой) теории – ок­клю­зия сосудов ведет к поднятию уровня факторов резорбции кости в кисте [197,220].

 

Jaffe H. и Lichtenstein L. (1942г.) в новую нозологическую единицу выделили из КК аневризмальные костные кисты (АКК), хотя они были известны и описаны ранее Engel G.(1864г.), Van Arsdale (1893г.), Ewing J.(1940г.) и др. [5,11].

 

Хотя точная природа АКК не ясна, боль­шинство авторов одобряет мнение, что это – не относящееся к новообразованию поражение, имитирует процесс наподобие опухоли из-за своего пролиферативного характера [98]. АКК наблюдались одновременно с другими поражениями: при ФД, ОБК, хондробластоме, остеобласто­ме, миксофиброме, фибромиксоге­ман­­гио­ме, ОС и даже, после банальных переломов. Это поддерживает концепцию о том, что АКК может быть проявлением реак­тив­ного процесса нормальной кости, ини­ци­ирован­ной травматическим агентом, при­ве­дш­им к образованию артериовенозной фистулы в вовлеченной кости [65,167,192,201].

 

Известно что, метафизарный хрящ открыт для процесса резорбции и замещения костью со стороны диафиза и в то же время относительно закрыт для аналогичных процес­сов со стороны эпифиза. Здесь значительно менее выражены гибель клеток и кальцифика­ция, а следовательно, и глубина проникно­ве­ния сосудов, вот почему сам эпифиз бывает изменен очень редко. Исследования Kuettner К.Е., Pauli В.U. (1978г.) установили, что хрящ может защищаться от врастания в него сосу­дов, обызвествления и окостенения, выделяя специфи­чес­кий антиинвазивный фактор, и по этой же причине противостоит опухолевому раз­ру­шению [11,108,148,169].

 

Мы не встретили в опубликованных работах освещения вопроса, почему активная КК с высоким внутренним давлением не распрос­траня­ется по костномозговому пространству до второго метафиза, так как ясно, что ткань самого костного мозга мало приспособлена к механическому противодействию.

 

Отрицательно повлияло на разработку патогенеза и принципов лечения больных с кистами костей предположение, что они явля­ются одной из форм остеобластоклас­то­мы, как считали Волков М. В., Русаков А. В., или из­ле­чивающаяся ОБК, как считали Geschickter C.F. и Copeland M.M. [5,6,25,52,95,214]. Нужно отдать должное этим корифеям, в последствии пересмотревшим свой материал и показавшим, что ОБК у детей встречаются крайне редко. Это очень показательный при­мер того, как гипотезу, ничем не под­твержден­ную, нельзя выдавать за научную теорию, и руководство к действию. Ведь, кроме пре­д­по­ло­­жений, ничего не было, опыт клиницистов на протяжении десятилетий говорил, что КК доброкачественный процесс, а больные хоро­шо себя чувствовали и считали себя здоровы­ми.

 

В процессе трансформации взглядов на при­роду КК изменялся и подход к их ле­че­нию. С середины 70-х, после начала широкого применения инъекций с кор­ти­костерои­дами, удовлетворительные результаты этого не­хи­рур­ги­ческого лечения составляли от 85-90%. Однако при всех своих достоинствах, пунк­ци­онн­ое лечение не лишено ряда недостатков. После начальных инъекций часто наблюда­лось частичное заживление и рецидивы, и воз­ни­кала необходимость многократных инъек­ций кортикостероидов у пациентов (от 50 до 92%). Не удаляются оболочки кист, которые длительно поддерживают активность патоло­ги­­чес­кого процесса. Продолжительность лече­ния составляет не менее 10–20 месяцев.

 

Оста­то­ч­ные полости после проведения пункцион­ного лечения способствуют в последующем реци­ди­виро­ва­нию кисты. К тому же данный метод лечения давал неудовлетворительные результаты у пациентов до 5 лет, когда кисты по своей природе по большей части были фиброзными, и у пациентов старше 15 лет, когда в кистах отсутствовала фиброзная ткань и макрофаги. Также надо отметить, что в отличие от СКК, использование стероидов при АКК ни приводит к успеху [14,29,65,72,136,182,230].

 

Docquier P. и Delloye C. (2005г.) сообщают о высоком проценте излечения при использовании ауто­ген­ного костного мозга и деминерализо­ван­ной кости в виде инъекций, что является малоинвазивным вмешательством по сути, и лег­ким в использовании [199]. Также исполь­зуется селективная эмболизация артерий как дооперацион­ный метод, ограничивающий по­терю крови во время операции [71,198]. В труднодоступных для хирургического вме­шатель­ства местах используется лучевая терапия. С радиацией есть всегда возможность повреждения зоны роста или вероятность развития ОС [136,229].

 

Фиброзная дисплазия. История развития уче­ния о фиброзной дисплазии (ФД) ин­те­ресна и поучительна, как пример редкого из­ме­нения взглядов на происхождение заболе­вания с прогрессом науки. В монографии Recklinghausen F. (1891г.) Die fibrose oder deformierendc Ostitis, die Osteomalazie und die Osteoplastishe Karsinose, in ihren gegenseitigen Berihungen один из случаев генерализован­ного фиброзного остита, по современной но­менкла­туре является на самом деле по­ли­остотической ФД [20,193]. Брайцев В.Р. (1927г.) считал, что в основе заболевания лежит отклонение функций остеобластичес­кой мезенхимы… остеобластическая мезен­х­има создает кость незаконченного строения и сообщил об этом заболевании на съезде российских хирургов, описав его среди других форм фиброзной остеодистрофии [4,7].

 

Jaffe H. (1933г.) наблюдая поражение костей без опухоли паращитовидных желез, пришел к убеждению, что эти случаи не болезнь Реклин­га­узена или Пейджета, а представляют собой еще не установленное заболевание. Я от­чет­ливо подозреваю, писал Jaffe, что они имеют врожденную основу [5]. Albright F. и соавт. (1937,1938гг.) из своих наблюдений по гипер­пара­тире­оидозу выделили группу больных, у которых не наблюдалась патология паращито­вид­ной железы, и обозначили его как синдром, характеризующийся дис­семинирован­ным фиброзным оститом, полями пигментации и эндокринным расстройством, с преждевременным половым созреванием у женщин [37,110].

 

Lichtenstein L. (1938г.) опубликовал работу под названием Полиосическая фиброзная дисплазия. Таким образом, термин дисплазия был впервые употреблен в литературе при описании фиброзной остеодисплазии [156]. Lichtenstein L. и Jaffe H. (1942г.) выделили фиб­розную остеодисплазию в отдельную нозо­ло­ги­ческую форму, назвав болезнь фиброзная дисплазия, как наиболее отвечающую существу процесса. Lichtenstein L. (1942г.), как и Брайцев В. Р. (1927г.) писали: это – врожденная аномалия развития: …следствие извращенной деятельности костеобразующей мезенхимы, образующей очаг или очаги поражения кости, которые могут рассма­три­вать­ся как гамартома, т. е опухолеподобное нарушение развития, характеризующееся нарушением соотношений между тканями [5,155].

 

Mintz M.С.(1987г.) сообщают единственный случай, (в доступной литературе), возникно­ве­ния аневризмальной костной кисты из очага ФД, у 31-летней женщины с синдромом McCune-Albright во время беременности, что в принципе совпадает с предположением Lichtenstein L., что АКК возникают в артери­ове­ноз­ных анастомозах, в которых происход­ят гемодинамические изменения или внезап­ное закрытие венозного оттока [167].

 

Этиология и патогенез ФД подвергались дискуссии и обсуждению. На данный момент считается, что мутация гена Gsα увеличивает продукцию c-fos протеина и IL-6, что в свою очередь увеличивает продукцию внутрикле­точ­­ного цАМФ в костеобразующих клетках и их предшественниках, что приводит к угне­тению дифференцирования и накопления костеобразующих предшественников, а также к увеличению количества остеокластов и, как результат, замещению фиброзной тканью мозгового вещества [121,150,151,244].

 

У ФД нет окончательного места в клас­сификации заболеваний скелета. Некоторые авторы считают ФД диспластическим процес­сом и относят ее к группе пограничных процес­сов с ДКО [5,6,7,9,11,12]. Другие явля­ются сторонниками неопластического генеза, считая ее доброкачественной опухолью. Виноградова Т. П. (1973г.) писала: Из всех диспластических поражений скелета, ФД наи­более близко стоит к новообразованиям. Это подтверждается морфологическими особен­ностями, наличием переходных форм и возможностью рецидивирования заболевания после удаления очагов. Эмбриональная остео­блас­ти­ческая ткань, составляющая основу так называемых фиброзных очагов дисплазии, не только не участвует в образовании опорной кости, но и нарушает нормальный остеобласти­ческий процесс в пораженном участке, что особенно приближает ее к костным ново­образо­ваниям [5,18,60,104,115,205,232].

 

Течение ФД зависит от локализации процесса, степени его распространения, пола, возраста больного, формы ФД и сопутствую­щих нарушений. Среди множественных со­обще­ний случаев озлокачествления ФД [50,69,122,144,200], интересен случай, опи­сан­ный Ohmori K. и соавт.(1997г.): при гистоло­ги­ческом исследовании удаленного образо­ва­ния из бедренной кости, обнаружены ФД и злокачественная фиброзная гистиоци­тома в той же самой области [177]. Диспластичная кость биомеханически непрочна и усталостные переломы могут происходить даже с нормаль­ными нагрузками [80,146].

 

Большинство авторов подчеркивают, что заболевание неизменно начинается в детском возрасте, в течение ряда лет прогрессирует, и развитие заболевания приостанавливается после наступления половой зрелости [3,133,213].

 

Около 80% больных младше 18 лет, лечившихся кюретажом и костной пластикой, имеют неудовлетворительные результаты, такое лечение не может контролировать деформацию у детей с тяжелой ФД, так как они подвержены переломам из-за механи­чес­кого напряжения и прогрессии деформации. После половой зрелости, когда фиброзная ткань стала зрелой, механическое напряжение − основная причина деформации [107,181]. Кор­ри­гирующяя остеотомия с фиксацией угло­вой пластиной и винтами, позволяет избежать длительной иммобилизации, но прогресс деформации приводит к перелому рядом с пластиной, ее самой или мягкой кости и тонкого кортикального слоя, что может вести к потере устойчивой фиксации [88].

 

 Некоторые корифеи советского времени предлагали производить сегментарную резек­цию кости на всем протяжении пораженного участка с замещение дефекта массивным, костным трансплантатом [7-9,11,12,16,33]. Одна­ко при данном методе приходится осуществлять операцию в несколько этапов, также имеется множество интра- и пост- оперативных осложнений.

 

Новым этапом в лечении ФД можно считать применения комбинации интрамедуллярного остеосинтеза и лечения бифосфонатами. Тера­пия бифосфонатами может улучшить функцию, уменьшить боль, и уменьшить риск перелома у пациентов с ФД [71,151,179,185,225]. Большинство пациентов с ФД бессимптомны, обнаруживаются случай­но и могут лечиться клиническим наблюде­ни­ем, рентгенографией каждые 6 месяцев и обу­че­нием пациентов [71].

 

Неостеогенная фиброма. Phemister D. (1929г.) впервые описал неостеогенную фиб­ро­му кости и предположил, что она представляет собой хронический фиброзный остеомиелит [184], а Sontag L. W. и Pyle S. I. (1941г.) впервые дали рентгенологическое описания [218]. Однако наболее четко этот процесс выделили Jaffe H. и Lichtenstein L. (1942г.), назвав ее неостеогенная фиброма кости (НФ) или фиброзный кортикальный дефект (ФКД) [70,]. Jaffe H. различал эти образо­ва­ния по размерам: небольшие (протя­жен­ностью до 1,5см) − фиброзный кортикаль­ный дефект, а большие (протяженностью более 1,5см) − неостеогенная фиброма, так как гистологически это идентичные процессы и между ними можно ставить знак равенства [41,89,123,132,154,210,228].

 

Hatcher C. H. (1945г.), с другой стороны, утверждал, что очаг повреждения представ­ляет собой локальный сбой или нарушение костного роста, создаваемый на эпифизарной пластинке и для ее описания использовал термин − фиброзный метафизарный дефект [112,170]. Hatcher различал несколько вари­антов развития очагов поражений:

 

  • Маленькие очаги в метафизах у маленьких детей могут подвергнуться быстро­му репаративному окостенению (рис. 2 а).

 

Рис. 2. Образования неостеогенной фибромы по Hatcher

 

 

  • Очаги, которые сохраняются дольше и становятся большими, продольным ростом удаляются от эпифизарной части кости и имеют тенденцию провоцировать склероз окру­жающей кости. Если, как обычно, очаг имеет эксцентричное расположение, транс­форма­ция и формирование конца растущей кости приводят к постепенному вытеснению маленького фиброзного дефекта через кору и ее исчезновению под надкостницей (рис. 2б).

 

  • В случаях, когда не произошло раннего заживления очага поражения или его полного вытеснения через кору кости, процесс может занять несколько лет, в течение которых дефект перемещается далеко от эпифиза и его тень становится менее и менее определенной, пока станет неотличимой (рисунок 2в).

 

Ponseti I. V. и Friedman B. (1949г.) описали интересный случай у мальчика, который сначала прибыл на обследование в возрасте двух лет из-за сколиоза. На рентгенограммах, вблизи проксимального эпифиза, случайно был обнаружен маленький метафизарный дефект. На последующих рентгенограммах, в течение трех лет, дефект постепенно переместился дистально, увеличился и стал неотчетливым, но второй дефект был уже очевиден в той же области метафиза, где начался первый. К девяти годам исчез и второй дефект, но на прежнем месте образовался третий, который в свою очередь исчез к тринадцати годам [82,186].

 

Jaffe H. (1958г.) описал редкое клиническое наблюдение: у пациента с множественными НФ, местами присутствовали пятно кофе с молоком и в подмышечной области веснушки, однако данные за нейрофиброматоз отсутствовали [113,129]. Campanacci M. (1983г.) описал 10 пациентов с 67 поражениям и диагнозом множественные НФ, которые развивались также как солитарные НФ, и у которых были различные аномалии, не связанные с костной системой, в том числе отмечалось пятно кофе с молоком, впоследствии это сочетание называлось синдром Jaffe – Campanacci [54,56,113,208].

 

Jaffe H. (1958г.) утверждал, что МКД является локальным нарушением развития, которое иногда может развиться в неостеогенную фиброму, которую он считает доброкачественным новообразованием [100,129]. Волков М.В. (1985г.) писал, что фиброзный ме тафизарный корковый дефект… имеет ту же диспластическую природу и ту же морфологическую картину, что и фиброзная дисплазия, но причислять его к ней нельзя. Более крупные очаги рассматриваются нами как очаговые формы фиброзной дисплазии, так как при них имеются жалобы больных, выбухание надкостницы и могут быть патологические переломы. Если очаги начинают самостоятельно увеличиваться и располагаются в центральной части кости, то нужно думать о возможной неостеогенной фиброме, являющейся двойником метафизар­но­го коркового дефекта. Необхо­димо… отно­сить метафизарные дефекты к вариантам формирования костной ткани в период роста [9]. По мнению Schajowicz F. (1995г.), гиперпластический неопухолевый процесс имеет гистиоцитарное происхождение – фиброзная ксантома или гистиоцитарная ксантогранулема; такие же гистологические структуры встречаются в синовиальной оболочке и особенно характерны для пигментного ворсинчатого узлового синовита [53,163,204].

 

По мнению ряда авторов, эти два процесса относятся к доброкачественной фиброзной гистиоцитоме или гистиоцитарной ксантогра­ну­леме, поскольку их ткань богата фиброблас­тами и гистиоцитами, образующими характерный для доброкачественных фиброзных гистиоцитом рисунок муара [11,35,106,123,221]. Переломы через НФ могут изменить гистологическую картину. В этих случаях в результате перелома видно присутствие кровяных отложений, и ново-формированная кость [48,142,161,215].

 

Вслед за этим появляется большое число работ, причем одни авторы не подразделяют фиброзный метафизарный корковый дефект» и неостеогенную или неоссифицирующуюся фиброму кости [41,61,63,123,164,191,228], другие – подразделяют их, считая двумя различными процессами [5,11,19,40,59,77,­139,­162,214]. Третьи вообще считают не­опухо­левым заболеванием [23,77,170,194]. Особен­но категорично выступал Рейнберг С. А. (1964г.), называвший эти процессы ла­ку­нарны­­ми тенями и считавший их результатом перестройки кости [23]. По мнению Зацепина С. Т. (2001г.) в настоящее время клиницистам все же нельзя ставить знак равенства между метафизарным кортикальным дефектом и неостеогенной, неоссифицирующейся фибро­мой кости. При НФ нужна операция, как это полагается при опухолях, так как описаны рецидивы опухоли и, очевидно, даже развитие фибросаркомы [11,75,111].

 

Некоторые авторы считают их одним процессом, другие — двумя, часть специалис­тов не высказываются категорично. Это один или два доброкачественных процесса, о происхождении и сущности которых в течение более 70 лет идут дебаты.

 

Что касается НФ, то тут к каждому случаю надо подходить индивидуально, учитывая местоположение, размеры, вероятность пере­ло­ма, болевую симптоматику. По нашим дан­ным, которые совпадают с большинством современ­ных исследований, результаты опе­ра­тив­ного и консервативного лечения примерно одинаковы, а если учитывать особенности детс­кого возраста к ранней остеоинтеграции и склонность НФ после переломов к самозакры­тию, то чаша весов склоняется в пользу кон­сер­ва­тив­ного лечения и динамического рентгено­логического контроля.

 

Положение: ДКО или ОПК – значит, обязательно нужно оперировать – в некоторых случаях пересматривается.

 

3а последние десятилетия больные с заболеваниями опорно-двигательного аппарата стали постепенно концентрироваться в орто­пе­ди­ческих отделениях. Это же положение распространилось и на больных с опухоле­выми поражениями костей. Кроме того, из-за все более и более частых резекций костей при опухолях, повысилась необходимость в плас­ти­ческих (восстановительных) операциях, а также в ряде ортопедических мероприятий, что тоже содействует помещению этих боль­ных для лечения в ортопедические учреж­де­ния. Интерес к этой группе заболеваний за пос­леднее время значительно возрос [1,34,49,125,160,190].

 

Литература

 

  1. Айвазян В.П., Сеинян С.Г., Ханамирян Т. В. К вопросу о тактике лечения больных с доб­ро­качественными костными опухолями и опухо­леподобными поражениями костей. Сбор­ник трудов научной сессии НИЗ РА, 1995. с.144,
  2. Айвазян В.П., Айвазян А.В., Амбарцумян В.Г. и Макарян В.А. Замещение постре­зекцион­ных дефектов при лечении добро­качествен­ных костных опухолей кисти. Травма, 2002, 2., с.185-188.
  3. Амбарцумян В.Г.: Особенности, ошибки и осложнения замещения костных дефектов при лечении доброкачественных опухолей и опухолеподобных поражений. Дис. Кaнд. Ереван, 2002.
  4. Брайцев В.Р. Osteodistrophia fibrosa localisata (cistica). Труды ХIХ съезда российских хирургов. Л., 1928.
  5. Виноградова Т.П. Опухоли костей. М., 1973.
  6. Волков М. В. Первичные опухоли костей у детей. М., 1962.
  7. Волков М.В. Фиброзная остеодисплазия. М., 1973.
  8. Волков М.В., Андрианов В.Л. Опухоли кос­тей таза у детей. Вопросы онкологии, 1969, т. 15, 7, с.86-92.
  9. Волков М.В. Болезни костей у детей. М., 1974.
  10. Воронович И.Р. Диагностики и лечения опу­холей костей. Минск, 1974.
  11. Зацепин С.Т. Костная патология взрослых. М., 2001.
  12. Зацепин С.Т. Сохранные операции при опу­хол­ях костей. М., 1984.
  13. Звонков Н. А. Тезисы докл. выездной научной сессии Горьковского института восстанови­тель­­ной хирургии и ортопедии. Владимир, 1957.
  14. Ивченко В.К., Ивченко Д.В., Скоробогатов А.Н., Ивченко А.В., Панкратьев А.А. Ма­ло­инвазивные, пункционные коснопласти­чес­­кие операции при лечении костных кист. Травма, 2006, т. 7, 3.
  15. Кошаровски Т. Практическая онкология в хирургической клинике. Варшава. 1968.
  16. Красовитов В.К. Об обширных резекциях кос­тей таза при опухолях. Ортопедия, трав­ма­тология, 1966, 2, с.10-12.
  17. Лагунова И.Г. Первичные опухоли скелета, их распознавания и группировка. Вопросы пато­ло­гии костной системы. М., 1957.
  18. Лагунова И.Г. Опухоли скелета. М., 1964.
  19. Марин И.М. Хирургическое лечение добро­качественных опухолей. М., 1981.
  20. Маркс В. О. Местный фиброзный остит. Нов. хир. арх., 1931.23, с.89-90.
  21. Мельников Р.А., Сухарев В.Ф. Комплексная ди­аг­ностика опухолей костей. Л., 1974.
  22. Покровский С.А. Рентгенодиагностика опухо­лей костей. Киев. 1954.
  23. Рейнберг С.А. Рентгендиагностика заболе­ва­ний костей и суставов. М., 2, 1964.
  24. Рохлин Д.Г. Болезни древних людей. М., Л.: Наука 1965.
  25. Русаков А.В. К вопросу о гиперфункции око­лощитовидных желез. Арх. пат., т. 10, 1948.
  26. Русаков А.В. Патологическая анатомия болез­ней костной системы (введение в физиологию и патологию костной ткани). М., т.5, 1959.
  27. Сеинян С.Г. Применения аллогенного кост­ного матрикса при хирургическом лечении доб­рокачественных опухолей и опухолепо­доб­ных поражений костей. Дис. канд. Ереван 1997.
  28. Снетков А.И., Морозов А.К. и соавт. Опыт при­менения инновационных технологий в детской костной патологии. Вестник трав­ма­то­логии и ортопедии им. Н.Н. Приорова, 2007, М., 2 с.3.
  29. Снетков А.И., Франтов А. И. и соавт.: Первый опыт эндоскопического лечения костных кист у детей. Вестник травматологии и ортопедии. 2006, 2 с. 91-93.
  30. Трапезников Н.Н., Григорова Т.М. Первич­ные опухоли костей таза. М., 1978.
  31. Трапезников Н.Н., Еремина Л.А., Амирас­ланов А.Т. Опухоли костей. М., 1986.
  32. Трапезников Н.Н. Лечения первичных опу­хо­лей костей. М., 1968.
  33. Чаклин В.Д. Опухоли костей и суставов. М., 1974.
  34. Шлапоберский В.Я. Основные вопросы кли­ни­ки опухолей. Вопросы патологии костной системы. М., 1957.
  35. Ackerman L.V. and Spjut B.C. Tumors of Bone and Cartilaginous. Atlas of Tumor Pathology. Washington, 1962.
  36. Adam G., Keulers P., Vorwerk D., Heller K.D., Fuzesi L., Gunther R.W. The percutaneous CT-guided treatment of osteoid osteomas, A combined procedure with a biopsy drill and subsequent ethanol injection, Rofo Fortschr Geb Rontgenstr Neuen Bildgeb. Verfahr. 1995, 162, p.232-235.
  37. Albright F., Butler A.M., Hampton A.D., et al. Syndrome characterized by osteitis fibrosa dis­semi­nata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction, with precocius puberty in females. Report of five cases, N. Engl. J. Med., 1937, 216, p.727,
  38. Alcalay M., Clarac J.P. and Bontoux D. Double osteoid-osteoma in adjacent carpal bones. A case report, J.B.J.S. Am., 1982, 64, р.779-780,
  39. Anthony V.M., Mark L.H., Kevin B.J. and Joseph A.B. Unusual Osteochondroma of the Medial Part of the Clavicle Causing Subclavian Vein Thrombosis and Brachial Plexopathy. A Case Report., J.B.J.S. Am., 2004, 86, р.2747-2750,
  40. Araki Y., Tanaka H., Yamamoto H., Yamamoto T., Tsukaguchi I., Shino K., et al. MRI of fibrous cortical defect of the femur. Radiation Medicine, 1994, 12/3, р.93-98.
  41. Arata M.A, Peterson H.A, Dahlin D.C. Pathological fractures through non-ossifying ibromas. Review of the Mayo Clinic experience, J B. J. S. Am., 1981, 63, р.980-988,
  42. Assoun J., Railhac J.J., Bonnevialle P et al. Osteoid osteoma. Percutaneous resection with CT guidance, Radiology, 1993, 188, p.541-547.
  43. Ayala A.G., Murray J.A., Erling M.A. and Raymond A.K. Osteoid-osteoma, intraoperative tetracycline-fluorescence demonstration of the nidus, J. B. J. S. Am., 1986, 68, р.747-751,
  44. Aydinli U., Ozturk C., Ersozlu S. and Filiz G. Results of surgical treatment of osteoid osteoma of the spine., Acta Orthopedica Belgica, 2003, 69/4, р.350-354,
  45. Bandiera S., Bacchini P. and Bertoni F. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of bone, Skeletal Radiol., 1998, 27, р.154-156,
  46. Bell R.S. Musculoskeletal images: malignant transformation in familial osteochondroma­tosis?. Can. J. Surg., 1999, 42, р. 8.
  47. Bergstrand H. Ueber eine Eigenartige wahrscheinlich bisher nicht, beschreibene osteobastiche Krankheit in den langen Knochen der Hand und des Fusses, Acta radiol. Stockh., 1930, 11, p. 597-613.
  48. Bernardo V.B. Fibrous cortical defect. Gren­oble, France 2005 PMID: 7408072.
  49. Biermann J.S. Common benign lesions of bone in children and adolescents, J. Pediatr. Orthop., 2002, 22, p.268-273,
  50. Blasier R.D. and Ryan J.R. Schaldenbrand MF. Multiple myxomata of soft tissue associated with polyostotic fibrous dysplasia., Clin. Orthop. Relat. Res., 1986, 206, р.211 -214,
  51. Boriani S., Bacchini P., Bertoni F. and Campanacci M. Periosteal chondroma. A review of twenty cases, J.B.J.S. Am., 1983, 65, р. 205-212,
  52. Bowen R. E. and Morrissy R.T. Recurrence of a Unicameral Bone Cyst in the Proximal Part of the Fibula After en Bloc Resection. A Case Report. J.B.J.S. Am., 2004, 86, р.154-158,
  53. Burman M.S. and Sinberg S.E. Solitary Xanthoma (Lipoid Granulomatosis) of Bone, Archives of Surgery, 1938, 37, р.1-17,
  54. Campanacci M., Laus M. and Boriani S. Multiple non-ossifying fibromata with extraskeletal anomalies: a new syndrome? J B.J S., 1983, 5, р.627-632
  55. Campanacci M., Ruggieri P., Gasbarrini A., Ferraro A. and Campanacci L. Osteoid osteoma. Direct visual identification and intralesional excision of the nidus with minimal removal of bone, J B. J.S., 1999, 81-B, р.814-819.
  56. Campanacci M. Bone and soft tissue tumors: clinical features, imaging, pathology and treatment. 2nd ed. Springer. New York, USA, 1999.
  57. Canale S.T. and Beaty J.H. Operative pediatric orthopaedics. Mosby-year book. USA. 1991.
  58. Clark M.P. and Keokara T. Popliteal Aneurysm Complicating Benign Osteocartila­ginous Exostoses: Review of literature and report of one case, J.B.J.S. Am., 1965, 47, р.1386-1388,
  59. Coley B. L. Nonosteogenic Fibroma of Bone. Chapter 8 (Section 2) in Neoplasms of Bone. New York: Paul B. Hoeber Inc., 1949.
  60. Coley B. Neoplasms of Bone and Related Conditions. Paul B. Inc. New York, 1960.
  61. Compere C.L. and Coleman S.S. Nonosteogenic Fibroma of Bone. Surgery, Gynecology and Obstetrics, 1957, 105, р.588,
  62. Cooper A.P. a. Travers B. Surgical essays. American ed., Baltimore, James Webster. р.132-162, 1821.
  63. Cunningham J.B. and Ackerman L.V. Metaphyseal Fibrous Defects. Journal of Bone and Joint Surgery, 1956, 38A, р.797,
  64. D’Ambrosia R. and Ferguson A.B. The formation of osteochondroma by epiphyseal cartilage transplantation, Clin. Orthop., 1968, 61, р.103-115,
  65. Dabezies E.J., D’Ambrosia R.D., Chuinard R.G. and Ferguson A.B. Aneurysmal bone cyst after fracture, J.B.J.S. Am., Vol.-64, р.617-621, 1982.
  66. Dahlin D. and Unni K. Bone Tumors. General Aspects and Data on 8, 542 Cases, 4th edition, 149, Charles C. Thomas, Springfield, Illinois, 1986.
  67. Dahlin D.C. Bone tumors: 5th edition, 355, Lippincott-Raven, Philadelphia, 1996.
  68. De Berg J.C., Pattynama P.M.T., Obermann W.R., Bode P.J., Vielvoye G.J. and Taminiau A.H.M. Percutaneous computed-tomography-guided thermocoagulation for osteoid osteomas, Lancet, 1995, 346, p.350-351,
  69. De Smet A.A., Travers H. and Neff J.R. Chondrosarcoma occurring in a patient with polyostotic fibrous dysplasia, Skeletal Radiol., 1981, 7, рр.197-201.
  70. Devlin J.A., Bowman H.E. and Mitchell C.L. Non-osteogenic fibroma of bone, J. B. J. S., 1955, 37A, р.472,
  71. DiCaprio M. R. and Enneking W.F. Current Concepts Review. Fibrous Dysplasia. Patho­physio­logy, Evaluation, and Treatment, J.B.J.S. Am., 2005, 87A, 8, p.1848-1864,
  72. Docquier P. and Delloye C. Treatment of Aneurysmal Bone Cysts by Introduction of Demineralized Bone and Autogenous Bone Marrow, J.B.J.S. Am., 2005, 87, р.2253-2258.
  73. Dormans J.P. and Pill S.G. Fractures through bone cysts: unicameral bone cysts, aneurysmal bone cysts, fibrous cortical defects, and nonossifying fibromas, Instr. Course Lect., 2002, 51, р.457-467,
  74. Doyle T. and King K. Percutaneous removal of osteoid osteomas using CT control, Clin. Radiol., 1989, 40, p.514-517,
  75. Drennan D.B., Maylahn D.J. and Fahey J.J. Fractures through large non-ossifying fibromas, Clinical Orthop., 1974, 103, p.82,
  76. Durak K., Bilgen O., Kaleli T. and Aydinli U. Distal fibula resection in osteochondroma, J. Internat. Med. Res., 1996, 24, р.381-386,
  77. Ehara S., Tamakawa Y., Nishida J., Abe M., Horiguchi M. and El-Khoury Y.G. Cortical Defect of the Distal Fibula: Variant of Ossifi­ca­tion, Radiology, 1995, 197, 2, р.447-449,
  78. El-Mowafi H., Refaat H. and Kotb S. Percutaneous destruction and alcoholisation, Acta Orthopedica Belgica, 2003,69, р.5.
  79. Enneking W.F. Muskuloskeletal tumor surgery. New York, Churchill Livingston, 1983.
  80. Enneking W.F. and Gearen P.F. Fibrous dysplasia of the femoral neck. Treatment by cor­tical bone-grafting, J B. J. S. Am., 1986, 68A, pp.1415-1422.
  81. Estor.Е. Scapulectomie pur Osteosarcome Primilit de L’omoplate. Bull. Med. Soc. Chir. De Paris, 1904, 30., p.827-835.
  82. Evans G.A., Park W.M. Familial multiple non-osteogenic fibromata, J. B. J. S., 1978, 60-B., p. 416-419,
  83. Feletar M. Hall S. Osteoid osteoma: a case for conservative management, Rheumatology, 2002, 41, р.585-586.
  84. Fenichel I., Garniack A., Morag B., Palti R. and Salai M. Percutaneous CT-guided curettage of osteoid osteoma with histological confirmation: a retrospective study and review of the literature. Int. Orthop. 2006, 11, р.1-4., PMID: 8202413.
  85. Fernbach S.K., Blumenthal D.H., Poznanskl A.K., Dias L.S. and Tachdjian M.O. Radiogra­phic Changes in Unicameral Bone Cysts follo­wing Direct Injection of Steroids: A Report on 14 Cases, Radiology, 1981, 140, р.689-695.
  86. Flach H.Z., Ginai A.Z. and Oosterhuis J.W. Maffucci Syndrome: Radiologic and Pathologic Findings, Radiographics, 2001, 21, р. 1311-1316,
  87. Francannet C., Cohen-Tanugi A., Le Merrer M., Munnich A., Bonaventure J. and Legeai-Mallet L. Genotype-phenotype correlation in hereditary multiple exostoses, J. Med. Genet., 2001, 38, р.430-434.
  88. Freeman B.H., Bray E.W. and Meyer L.C. Multiple osteotomies with Zickel nail fixation for polyostotic fibrous dysplasia involving the proximal part of the femur, J B. J. S. Am., 1987,69A, р.691-698.
  89. Friedland J.A., Reinus W.R., Fisher A.J. and Wilson A.J. Quantitative analysis of the plain radiographic appearance of nonossifying fibroma, Investigative Radiology., 1995, 30/8, рр.474-479.
  90. Gabos P.G. and Bowen J.R. Epiphyseal-meta­physeal enchondromatosis. A new clinical entity, J.B.J.S. Am., 1998, 80, р.782 -92,
  91. Galen Р. On the Natural Faculties. Great Books of the Western World. Chicago, Encyclopedia Britannica, р. 196-197, 1982.
  92. Gamba L.J., Martinez S., Apple J., Harrelson M. J. and Nunley A.J. Computed Tomography of Axial Skeletal Osteoid Osteomas, A.J.R., 1984, 142, р.769-772,
  93. Gangi A., Dietemann J.L., Gasser B. et al. Interstitial laser photocoagulation of osteoid osteomas with use of CT guidance, Radiology, 1997, 203, p.843-848,
  94. Geirnaerdt M. J. A., Hogendoorn P. C. W., Bloem J. L., Taminiau A. H. M. and v.d. Woude H.J. Cartilaginous Tumors: Fast Contrast-enhanced MR Imaging, Radiology, 2000, 214, р.539-546.
  95. Geschickter C.F. and Copeland M.M. Tumors of bone. Ed. 3, New York, Philadelphia: J. B. Lippincott Company, 1949.
  96. Ghelman B., Thompson F.M. and Arnold W.D. Intraoperative radioactive localization of an osteoid-osteoma. Case report, J. Bone Joint Surg. Am., 1981, 63, р.826-827,
  97. Ghormley R.K. and Brown R.C. Solitary eccentric (cortical) abscess in bone, Surgery, 1943, 14, р.541,
  98. Gibbs C.P., Hefele M.C., Peabody T.D., Montag A.G., Aithal V. and Simon M.A. Aneurysmal Bone Cyst of the Extremities. Factors Related to Local Recurrence After Curettage with a High-Speed Burr, J.B.J.S. Am., 1999, 81, р.1671-1678.
  99. Gitelis S. and McDonald D.J. Surgery for bone and soft-tissue tumors. General classification and staging. Springfield. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998.
  100. Glockenberg A., Sobel E. and Noel J.F. Nonossifying fibroma. Four cases and review of the literature, J. Am. Pеdiatr. Med. Assoc., 1997, 87, р.66-69.
  101. Golding J. S. R. The natural history of osteoid osteoma. With a Report of Twenty Gases, J. B. J. S.Am. 1954, 36, р.218-229.
  102. Goldman A.B., Schneider R. and Pavlov H. Osteoid osteomas of the femoral neck: Report of four cases evaluated with isotopic bone scanning, CT, and MR imaging, Radiology., 1993, 186 p. 227-232
  103. Gonzalez G., Abril1 J.C., Mediero L.G. and Epeldegui1 T. Osteoid osteoma with a multicen­tric nidus, International Orthopaedics (SICOT), 1996,20, р.61-63,
  104. Grabias S. L. and Campbell С.J. Fibrous Dysplasia, Orthop. Clin. North America, 1977, 8, р.771-783,
  105. Greenspan A. Benign bone-forming lesions oste­oma, osteoid osteoma, and osteoblastoma. Clinical, imaging, pathologic, and differential considerations, Skel. Radiol., 1993,22, р. 485-500,
  106. Greenspan A. Benign Tumors and Tumor-like Lesions III: Fibrous, fibroosseous, and Fibro­histiocy­tic Lesions, in Orthopedic Radiology. 3rd Edition, Greenspan A, 599, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2000.
  107. Guille J.T., Kumar S.J. and MacEwen G.D. Fibrous dysplasia of the proximal part of the femur. Long-term results of curettage and bone-grafting and mechanical realignment, J. B. J. S. Am., 1998, 80А, р.648-658.
  108. Gupta A.K. and Crauford A.H. Solitary Bone Cyst with Epiphyseal Involvement: Confirma­tion with Magnetic Resonance Imaging. A Case Report and Review of the Literature, J.B.J.S. Am., 1996,78, р.911-915.
  109. Harper G.D., Dicks-Mireaux C. and Leiper A.D. Total body irradiation-induced osteochondroma­ta, J. Pediatr. Orthop., 1998,18, р.356-358.
  110. Harris W.H., Dudley H.R. and Barry R.J. The natural history of fibrous dysplasia, J. B. J. S. Am., 1962, 44A, p.207-233.
  111. Hastrup J. and Jensen T.S. Osteogenic Sarcoma Arising in a Non-osteogenic Fibroma of Bone, Acta Path. Microbiol. Scand., 1965, 63, р. 493-494,
  112. Hatcher C.H. The Pathogenesis of Localised Fibrous Lesions in the Metaphyses of Long Bones, Annals of Surgery, 1945, 122, р.1-16.
  113. Hau A.M., Fox J.E., Cates M.J., Brigman E. B. and Mankin J.H. Jaffe-Campanacci Syndrome. A Case Report and Review of the Literature, J. B. J. S. Am., 2002, 84, р. 634-638.
  114. Hecht J.T., Hogue D., Wang Y., Blanton S.H., Wagner M., Strong L.C., Raskind W., Hansen M.F. and Wells D. Hereditary multiple exosto­ses (EXT): mutational studies of familial EXT1 cases and EXT-associated malignancies, Am. J. Hum. Genet., 1997,60, р.80-86,
  115. Henry A.: Monostotic fibrous dysplasia., J. B. J. S. Br., 1969,51, р.300-306,
  116. Herndon H.J., Eaton G.R. and Littler W.J. Carpal-Tunnel Syndrome. An unusual presenta­ti­on of osteoid osteoma of the capitate., J. B. J.S. Am., 1974, 56-A, p.1715-1718.
  117. Herrmann E. M., Yong L. S. and McClatchey D. K. Pathologic Quiz Case: Fourteen-Year-Old With Painful Lytic Lesion of the Tibia, Archives of Pathology and Laboratory Medicine., 1999, 124, p. 917-918,
  118. Hoeffel J.C. and Sans N. Percutaneous Excision of Osteoid Osteoma Dr Sans responds, Radio­lo­gy, 2001, 218, р.302–303.
  119. Holland F., Dempsey S. and Gerald R. Bone Tumors, in Cancer Medicine. B.C. Decker lnc. Hamilton, London 2003,6 , р.2015-2047.
  120. Hopyan S., Gokgoz N., Poon R., Gensure R.C., Yu C., Cole W.G., Bell R.S., Juppner H., Andrulis I.L., Wunder J.S. and Alman B.A. A mutant PTH/PTHrP type I receptor in enchondro­ma­tosis, Natur. Genetics, 2002, 30, р. 306-310.
  121. Hu S.S., Healey J.H. and Huvos A.G.: Fibrous dysplasia of the second cervical vertebra. A case report, J. B. J. S. Am., 1990, 72, р.781-783.
  122. Huvos A. G., Higinbotham N. L. and Miller T. R. Bone Sarcomas Arising in Fibrous Dysplasia, J. B. J. S. Am., 1972, 54A, р.1047-1056.,
  123. Huvos A.G. Nonossifying Fibroma, Benign Fibrous Histiocytoma, and Xanthoma of Bone in Bone Tumors, Diagnosis, Treatment, and Prognosis. 2nd Edition, Mitchell J, 481, WB Saunders, Philadelphia, 1979.
  124. Huvos A.S. Osteoid osteoma. In: Huvos A.S. (ed) Bone Tumors: Diagnosis, Treatment and Prognosis. WB Saunders Company, Philadelphia, p.18-32, 1979.
  125. Innocenti M., Ceruso M., Manfrini M., Angeloni R., Lauri G., Capanna R. and Bufalini C. Free vascularized growth-plate transfer after bone tumor resection in children. J. Reconstr. Microsurg., 1998, 14, p.137-143.
  126. Jaffe H.L. and Lichtenstein L. Non-osteogenic fibroma of bone, Am. J. Path., 1942, 18, pр.205-221.
  127. Jaffe H.L. and Lichtenstein L. Solitary Benign Enchondroma of Bone, Arch. Surg., 1943, 46, р.480-493,
  128. Jaffe H.L. Osteoid-osteoma of Bone, Radiology, 1945, 45, р.319.
  129. Jaffe H.L. Tumors and Tumorous Conditions of the Bones and Joints. Philadelphia, Lea and Febiger, 1958.
  130. Jaffe H. Osteoid-osteoma, a benign osteoblastic tumor composed of osteoid and atypical bone, Arch. Surg., 1935,31, р.709.
  131. Jaffe H.L. Hereditary multiple exostosis. Arch. Pathol., 1943, 36, р.335-57.
  132. Jee W.H., Choe B.Y., Kang H.S., Suh K.J., Suh J.S. and Ryu K.N. Nonossifying Fibroma, characteristics at MR imaging with pathologic correlation, Radiology, 1998, 209, р.197-202.
  133. Jee W.H., Choi K.H., Choe B.Y., Park J.M. and Shinn K.S.: Fibrous Dysplasia. MR Imaging Characteristics with Radiopathologic Correla­tion, A.J.R., 1996,167, р.1523-1527.
  134. Jewusiak E.M., Spence K.F. and Sell K.W. Solitary Benign Enchondroma of the Long Bo­nes of the Hand: Results of curettage and packing with freeze-dried cancellous-bone allo­graft,. J.B.J.S. Am., 1971,53, р.1587-1590.
  135. John M.W., Eric M. and Alan P.G.: Bursal Osteochondromatosis Overlying an Osteochon­dro­ma of a Rib, J. B. and J. S. Am., 1997, 79, р.1085-1088.
  136. Kaelin A.J. and MacEwen G.D. Unicameral bone cysts: Natural history and the risk of fracture, Int. Orthop., 1989,13, р.275.
  137. Karray S., Zlitni M., Karray M. et al. Osteoid osteoma of the acetabulum, Int. Orthop., 1993, 17, p.54-56.
  138. Kendoff D., Hufner T., Citak M., Geerling J., Mossinger E., Bastian L. and Krettek C. Naviga­ted Iso-C(3D)-based percutaneous osteoid osteo­ma resection. Comput. Aided Surg., 2005,10, р.157-163, PMID: 8202413.
  139. Kimmelsttel P. and Rapp I. Cortical Defect Due to Periosteal Desmoids, Bulletin of the Hospital for Joint Diseases, 1951,12, р.286.
  140. Kingsley R.C., Kharrazi F.D., Miller B.S., Mankin H.J. and Gebhardt M.C. Osteochondro­mas of the Distal Aspect of the Tibia or Fibula, J. B. J. S., 2000, 82, р.1269-1278,
  141. Kissane J.M. Juan R. Anderson’s Pathology. Tumors and Tumorlike Conditions of Bone. 9ED 1990, 2, Mosby Company, Philadelphia.
  142. Klein M.H., Rosenberg Z.S. and Lehman W.B. Nonossifying fibroma of bone: a case report, Bull. Hosp. Jt. Dis., 1990, 50, р.64.
  143. Kneisl J.S. and Simon M.A. Medical manage­ment compared with operative treatment for os­te­oid-osteoma, J. B. J. S. Am., 1992,74, р.179-185.
  144. Kolodny A. Bone Sarcoma: the Primary Malignant Tumors of Bone and the Giant Cell Tumor, Surgery, Gynecology and Obstetrics, 1927, 44, (supplement 1), 172.
  145. Kransdorf J. M., Stull A.M., Gilkey W. F. and Moserjr P.R. From the Archives of the AFIP: Osteoid Osteoma, RadioGraphics, 1991, 11, р. 671-696.
  146. Kransdorf M.J., Moser R.P. and Gilkey F.W. Fibrous Dysplasia, RadioGraphics, 1990, 10, 3, p.519-537.
  147. Kristy L. Weber and Bernard F. Morrey Osteoid Osteoma of the Elbow A Diagnostic Challenge, J. B. J. S., 1999, 81, р.1111-1119.
  148. Kuettner K.E., Pauli B.U. and Soble L. Morphological Studies on the Resistance of Cartilage to Invasion by Osteosarcoma Cells in Vitro and in Vivo, Cancer Research, 1978, 38, р.277-287.
  149. Lammot T.H. Enchondroma of the Patella., J.B.J.S. Am. 1968, 50, р.1230-1232.
  150. Leet A. I., Magur E, Lee J. S., Wientroub S., Robey P.G. and Collins M.T. Fibrous Dysplasia in the Spine. Prevalence of Lesions and Association with Scoliosis, J. B. J. S. Am., 2004, 86, р.531-537.
  151. Leet A.I., Wientroub S., Kushner H., Brillante B., Kelly M.H., Gehron P.R. and Collins M. T.: The Correlation of Specific Orthopaedic Featu­res of Polyostotic Fibrous Dysplasia with Functional Outcome Scores in Children, J. Bone Joint Surg. Am., 2006, 88A, 4, p.818-823.
  152. Lenke L.G., Sutherland C.J. and Gilula L.A. Osteoid osteoma of the proximal femur, CT-guided preoperative localization, Orthopedics, 17, р.289 -292, 1994 PMID: 9606695.
  153. Lesser A.J. and Greexley С.E. Femoropopliteal Arteriovenous Aneurysm Caused by Fractured Osteochondroma of the Femur, J. Am. Med. Assn., 1958, 167, р.1830-1832.
  154. Levine S.M., Lambiase R. E. and Petchprapa C. N. Cortical Lesions of the Tibia. Characteristic Appearances at Conventional Radiography, RadioGraphics., 2003, 23, p.157–177.
  155. Lichtenstein L. and Jaffe H.L. Fibrons Dysplasia of Bone. A Condition Affecting One, Several or Many Bones, the Graver Cases of which May Present Abnormale Pigmentation of Skin, Premature Sexual Development, Hyperthyro­idism or Still Other Extraskelctal Abnormalities., Arch. Pathol. Lab. Med., 1942, 36, р.874-898.
  156. Lichtenstein L. Fibrous Dysplasia of Bone. In: Bone Tumors. Ed. 3, 1965.
  157. Lindner N.J., Ozaki T., Roedl R., Gosheger G., Winkelmann W. and Wortler K. Percutaneous radiofrequency ablation in osteoid osteoma. J. B. J. S., 2001,. Vol. 83B, p.391-396,
  158. Lipez-Marten N., De Miguel I. and Calvo E. Rotator cuff impingement due to enchondroma of the acromion, Acta Orthop. Belg., 2005, 71, р.732-735.
  159. Lisanti M., Rosati M., Spangolli G. and Luppichini G. Osteoid osteoma of the carpus case report and a review of the literature, Acta Orthopedica Belgica, 1996, 62 , р.4.
  160. Lovell W.W., Winter R.B. and Morrissy R.T. Pediatric Orthopaedics, Third Edition, 1990, 1, р.1334-1335.
  161. Magliato J.H. and Nastasi J.A. Non-Osteogenic Fibroma Occurring in the Ilium: Report of case, J. B. J. S., Am., 1967, 49-A, р.384-386.
  162. Marcove C.R. Atlas of Bone Pathology: With Clinical and Radiographic Correlations. Based on Henry L. Jaffe’s. Philadelphia, J. B. Lippincott, USA 1992.
  163. Marks K.E. and Bauer T.W. Fibrous tumors of bone. Orthopedic Clinics of North America. 1989, 20, р.377-393.
  164. Maudsley R.H., Stansfeld A.G. Non-osteogenic fibroma of bone, J. B. J. S., 1956, 38 B, р.714-733.
  165. McCornack E.B. The surgical management of hereditary multiple exostosis, Orthop Rev, 1981,10, р. 57-63.
  166. Meyer C.A. and White C.S. Cartilaginous Disorders of the Chest, Radiographics, 1998, 18, 5, р.1109-1123,
  167. Mintz M.С., Dalinka M.К. and Schmidt R. Aneurysmal Bone Cyst Arising in Fibrous Dysplasia during Pregnancy, Radiology; 1987, 165, р. 549-550.
  168. Mirra J.M., Piero P. and Gold R.H. Bone tumors. Philadelphia: Lea & Febiger. 1989.
  169. Moed B.R. and LaMont R.L. Unicameral bone cyst complicated by growth retardation, J.B.J.S. Am., 1982, 64, р.1379-1381.
  170. Morton K.S. Bone production in non-osteogenic fibroma, J.B.J.S., 1964, 46 B, р.2.
  171. Murphey M.D., Choi J.J., Kransdorf M.J., Flemming D.J. and Gannon F.H. Imaging of Osteochondroma: Variants and Complications with Radiologic-Pathologic Correlation, Radiographics, 2000, 20, р. 1407-1434.
  172. Murphey M.D., Flemming D.J., Boyea S.R., Bojescul J.A., Sweet D.E. and Temple H.T. Enchondroma versus Chondrosarcoma in the Appendicular Skeleton: Differentiating Features, RadioGraphics., 1998,18, 5, р.1213-1237.
  173. Nelaton E.: D’une nouvelle espece de tumeurs benignes des os ou tumeurs a myeloplaxes. A. Delahaye, Paris, 1860.
  174. Nicholson J.T. Special article: Management of cartilaginous tumors of long bones in children, Pediatrics, 1955, 16, р.720-730.
  175. Noonan K. J., Levenda A., Snead J., Feinberg J. R. and Mih A. Evaluation of the Forearm in Untreated Adult Subjects with Multiple Hereditary Osteochondromatosis, J.B.J.S., Am., 2002, 84, р. 397-403.
  176. Norman A. Persistence or recurrence of pain; a sign of surgical failure in osteoid osteoma. Clin. Orthop. 1978, Vol. 130, p.263-266,
  177. Ohmori K., Matsui H., Kanamori M., Yudoh K., Yasuda T. and Terahata S. Malignant fibrous histiocytoma secondary to fibrous dysplasia, International Orthopaedics (SICOT), 1996, 20, р.385-388,
  178. Okada K., Terada K., Sashi R. and Hoshi N. Large Bursa Formation Associated with Osteochondroma of the Scapula: a Case Report and Review of the Literature, Japanese Journal of Clinical Oncology, 1999, 29, 7, р.356-360.
  179. O’Sullivan M. and Zacharin M.: Intramedullary rodding and bisphosphonate treatment of polyostotic fibrous dysplasia associated with the McCune-Albright syndrome., J. Pediatr. Orthop., 2002, 22, р.255-260.
  180. Ozaki T., Hillmann A., Blasius S., Link T. and Winkelmann W. Multicentric malignant transformation of multiple exostoses., Skeletal Radiol., 1998, 27, р.233-236,
  181. Ozaki T., Sugihara M., Nakatsuka Y., Kawai A. and Inoue H.: Polyostotic fibrous dysplasia. A long term follow up of 8 patients. International Orthopaedics (SICOT), 1996, 20, р.227- 232.
  182. Papagelopoulos P.J., Choudhury S.N., Frassica F.J., Bond J.R., Unni K.K. and Sim F.H. Treatment of Aneurysmal Bone Cysts of the Pelvis and Sacrum. 2001, Vol. 83, р.1674-1681,
  183. Peterson H.A.: Deformities and problems of the forearm in children with multiple hereditary osteochondromata., J. Pediatr. Orthop., 1994, 14, р. 92-100.
  184. Phemister D.B. Chronic Fibrous Osteomyelitis, Annals of Surgery, 90, 756. 1929.
  185. Plotkin H., Rauch F., Zeitlin L., Munns C., Travers R. and Glorieux F.H. Effect of Pamidronate Treatment in Children with Polyostotic Fibrous Dysplasia of Bone, J. Clin. Endocrinol. Metab., 2003, 88, 10, р.4569-4575.
  186. Ponseti I.V. and Friedman, B. Evolution of Metaphyseal Fibrous Defects, J. B. J. S., 1949, 31A, р.582,
  187. Porter D.E., Lonie L., Fraser M., Dobson-Stone C., Porter J.R., Monaco A.P. and Simpson A.H. Severity of disease and risk of malignant change in hereditary multiple exostoses. A genotype-phenotype study, J. B. J. S. Br., 2004, 86, р.1041-1046.
  188. Potter B.K., Freedman B.A., Lehman R.A., Shawen S.B., Kuklo T.R and Murphey M.D.: Solitary Epiphyseal Enchondromas, J.B.J.S. Am., 2005, 87, р.1551-1560.
  189. Rand J.A., Sim F.H. and Unni K.K. Two osteoid-osteomas in one patient. A case report. J.B.J.S. Am., 1982, 64, р.1243
  190. Randy N.R. University of Rochester Medical Center, Principles of Surgery CD-ROM, Chapter 41 Orthopaedics, The McGraw-Hill Companies, 2000.
  191. Raney R.B. and Brashear H.R. Handbook of Orthopedic Surgery. Ed. 8, C.V. Mosby Company, Saint Louis, 1971.
  192. Ratcliffe P.J. and Grimer R.J. Aneurysmal bone cyst arising after tibial fracture, J.B.J.S. Am., 1993, 75, р.1225-1227.
  193. Recklinghausen F. Die fibrose odor deformirende Ostitis, die Osteromalacie und die osteoplastische Carcinose in ihren gegenseiligen Bezit’hungen. Festschr. S.L., 1891.
  194. Resnick D. and Greenway G. Distal Femoral Cortical Defects, Irregularities, and Excavations., Radiology, 1982, 143, 2, р. 345-354, USA May.
  195. Resnick D., Kyriakos M. and Greenway G.D. Diagnosis of bone and joint disorders. 3rd ed. Vol 5. Philadelphia, Pa: Saunders, 1995.
  196. Roderer G., Nelitz M., Puhl W. and Huch K. Minimally invasive therapy for osteoid osteoma, Z Orthop. Ihre. Grenzgeb., 2004, 142(4), р.456-461, PMID: 8202413.
  197. Roposch A., Saraph V. and Linhart W.E. Flexible Intramedullary Nailing for the Treatment of Unicameral Bone Cysts in Long Bones, J.B.J.S. Am., 2000, 82, р.1447-1453.
  198. Rosenthal D.I., Hornicek F.J., Wolfe M.W., Jennings L.C., Gebhardt M. C. and Mankin H. J. Percutaneous radiofrequency coagulation of osteoid osteoma compared with operative treat­ment, J. B. J. S. 1998, 80-A, р.815-821.
  199. Rougraff B.T. and Kling T.J. Treatment of Active Unicameral Bone Cysts with Percutaneous Injection of Demineralized Bone Matrix and Autogenous Bone Marrow, J.B.J.S. Am., 2002, 84, р.921-929.
  200. Ruggieri P., Sim F.H., Bond J.R., Unni K.K. Malignancies in fibrous dysplasia., Cancer., 1994, 73, р.1411-1424.
  201. Sanerkin N.G., Mott M.G., Roylance J. An Unusual Intraosseous Lesion With Fibroblastic, Osteoclastic, Osteoblastic, Aneurismal and Fibromyxoid Elements-Solid variant Aneuris­mal Bone Cyst., Cancer., 1983,51, p. 12.
  202. Sanerkin N.G. and Woods C.G. Fibrosarcomata and malignant fibrous histiocytomata arising in relation to enchondromata, J.B.J.S. Br., 1979, 61, р. 366-372.
  203. Sans N., D. Galy-Fourcade, J. Assoun, T. Jarlaud, H. Chiavassa, P. Bonnevialle, N. Railhac, J. Giron, H. Morera-Maupomй and J.-J. Railhac Osteoid Osteoma CT-guided Percuta­ne­ous Resection and Follow-up in 38 Patients, Radiology, 1999, 212(3), р.687 – 692.
  204. Schajowicz F., Sissons H.A. and Sobin L.H. The HWO Histologic Classification of Bone Tu­mors. A Commentary of the Second Edition. Cancer, 1995, 75, 5, р.1208-1214.
  205. Schlumberger H.G. Fibrous Dysplasia of Single Bones (Monostotic Fibrous Dysplasia), Military Surgeon, 1946, 99, 504.
  206. Schmale G.A., Conrad E.U. and Raskind W.H. The natural history of hereditary multiple exo­stoses, J.B.J.S. Am., 1994, 76, р.986-992.
  207. Schulman L. and Dorfman H.D. Nerve Fibers in Osteoid Osteoma, J J.B.J.S. Am., 1970, 52, р.1351-1356.
  208. Schwartz A.M. and Ramos R.M.: Neurofibro­ma­tosis and multiple nonossifying fibromas., AJR, Am. J. Roentgenol., 1980, 135(3): 617-9.
  209. Schwartz S.I. Principles of Surgery. 7th edition. The McGraw-Hill Companies, 1999.
  210. Seth D. O’Brien: Non-osteogenic fibroma Pathologic Fracture. Topic 3696 – Created: 2002 PMID: 7408072.
  211. Shimizu K., Kotoura Y., Nishijima N., and Nakamura T.: Enchondroma of the Distal Phalanx of the Hand, J.B.J.S. Am., 1997, 79, рр.898-900.
  212. Sierre S., Innocenti S., Lipsich J., Lanfranchi L., Questa H. and Moguillansky S. Percutaneous treatment of osteoid osteoma by CT-guided drilling resection in pediatric patients, Pediatr. Radiol., 2005, 29, р.1-4, PMID: 3266336.
  213. Singer F.R. Fibrous dysplasia of bone: the bone lesion unmasked, Am J. Pathol., 1997, 151, р.1511-1515.
  214. Skinner H.B., Johnston O.J. Tumors in ortho­pedics. Diagnosis and treatment in orthopedics, USA Connecticut, 1995, р.236-260,
  215. Skrede O. Non-osteogenic fibroma of bone, Acta Orthop. Scand., 1970, 41, p.369.
  216. Snapper I. Medical Clinics on Bone Diseases. Second edition. New York: Interscience Publishers Inc. Plate XXII, Fig. H, p.196, 1949.
  217. Solomon L. Hereditary multiple exostosis, J.B.J.S., 1963, 45-B(2) , р.292-304.
  218. Sontag L.W. and Pyle S.I. The appearance and nature of cyst-like areas in the distal metaphyses of children, Am. J. Roentgenol., 1941, 46, р.185-188, USA.
  219. Spence K.F., Sell K.W. and Brown R.H. Solitary Bone Cyst: Treatment with Freeze-Dried Cancellous Bone Allograft. A Study of One Hundred Seventy-seven Cases, J.B.J.S. Am., 1969, 51A, р.87-96.
  220. Spence K.F., Bright R.W., Fitzgerald S.P. and Sell K.W. Solitary unicameral bone cyst: treatment with freeze-dried crushed cortical-bone allograft. A review of one hundred and forty-four cases, J.B.J.S. Am., 1976, 58, р.636-641.
  221. Spjut H, Dorfman H, Fechner R. and Ackerman L: Tumors or Tumor-Like Lesions of Fibrous Tissue Origin, in Tumors of Bone and Cartilage, 2nd Series, Firminger H, 255, Armed Forces Institute of Pathology, Washington D.C., 1971.
  222. Spouge A.R. and Bell R.S. Magnetic resonance imaging of bone tumors and mimics. Pictorial essay, Can. Assoc. Radiol. J., 2003, 18, 4, р.221-233.
  223. Stanton R.P. and Hansen M.O. Function of the Upper Extremities in Hereditary Multiple Exostoses, J.B.J.S. Am., 1996, 78, р.568-573.
  224. Steinberg G.G., Coumas J.M. and Breen T. Preoperative localization of osteoid osteoma, a new technique that uses CT, Am. J. Roentgenol., 1990, 155, p. 883-885.
  225. Stephenson R.B. London M.D., Hankin F.M. and Kaufer H..: Fibrous dysplasia: an analysis of options for treatment, J.B.J.S., 1987, 69A, p.400-409.
  226. Stoffelen D., Martens M., Renson L. and Fabry G. Osteoid osteoma as a cause of knee pain a review of 10 cases. Acta Orthopaedics Belgica, 1992, 58, р.4.
  227. Takigawa K. Chondroma of the Bones of the Hand: A review of 110 cases, J.B.J.S. Am., 1971, 53, р.1591-1600.
  228. Tiedeman J.J., Huurman W.W., Connolly J.F., Strates B.S. Healing of a Large Nonossifying Fibroma After Grafting with Bone Matrix and Marrow, Clin. Orthop., 1991, 265, р.302.
  229. Tillman B., Dahlin D.C., Lipscomb P.R. and Stewart F.R. Aneurysmal bone cyst. An analysis of 95 cases, Mayo Clin. Proc., 1968, 43, р.478–495.
  230. Topouchian V., Mazda K., Hamze B., Laredo J.D. and Penneзot G.F. Aneurysmal Bone Cysts in Children: Complications of Fibrosing Agent Injection, Radiology, 2004, 232, р.522-526.
  231. Tse W.L., Hung L.K., Law B. and Ho PC. Enhanced localization of osteoid osteoma with radiolabeling and intraoperative gamma counter guidance. J. Hand. Surg. [Am]. 2003, 28(4), рр.699-703, PMID: 8202413.
  232. Vallis J., Pollak M. and Schajovicz F. Fibrous Dysplasia of Bone, J.B.J.S., 1950, 32A, р.3-185.
  233. Van Hul W., Wuyts W., Hendrickx J., Speleman F., Wauters J., De Boulle K., Van Roy N., Bossuyt P. and Willems P.J. Identification of a third EXT-like gene (EXTL3) belonging to the EXT gene family, Genomics, 1998, 47, р.230-237,
  234. Virchow R. Die krankhalften Geschwьlste. V. I. A. Hirschwald. Berlin, 1863.
  235. Virchow R. On the formation of bony cysts. In: Uber die bildung von knochencysten. Berlin: S-B Akad Wiss. 1876, р-369-381.
  236. Wang G.J., Dunstan J.C. and Stamp W.G. Unusual recurrence of enchondroma. A case report, J.B.J.S. Am., 1979, 61, р.452-454.
  237. Willms R., Hartwig C. H., Bohm P. and Sell S. Malignant transformation of a multiple cartila­gino­us exostosis, Interational Orthopaedics (SICOT), 1997, 21, р.133-136.
  238. Wise C.A., Clines G.A., Massa H., Trask B.J. and Lovett M. Identification and localization of the gene for EXTL, a third member of the multiple exostoses gene family, Genome Res ., 1997,7, р.10-16.
  239. Wold L.E., Pritchard D.J., Bergert J. and Wilson D.M. Prostaglandin synthesis by osteoid osteoma and osteoblastoma, Mod. Pathol., 1988, 1, р.129-131, PMID: 3266336.
  240. Worland R.L., Ryder C.T. and Johnston A.D. Recurrent osteoid-osteoma. Report of a case, J.B.J.S. Am., 1975, 57, р.277-278.
  241. Wuyts W., Van Hul W., Hendrickx J., Speleman F., Wauters J., De Boulle K., Van Roy N., Van Agtmael T., Bossuyt P. and Willems P.J. Identification and characteri­zation of a novel member of the EXT gene family, EXTL2, Eur. J. Hum. Genet., 1997, 5, р.382-389.
  242. Xu J.Q., Zhang W.B., Shen C.W., Ding X.Y. and Lu Y.: CT-guided percutaneous removal of osteoid osteoma, Zhonghua Wai Ke Za Zhi., 2005, 15, р.1063-1065, PMID: 8202413.
  243. Yamaguchii T., Tamai K., Honma K., Yamato M. and Saotome K. Malignant fibrous histiocy­toma arising from a calcifying enchon­dro­ma, International Orthopaedics (SICOT), 1997, 21, р.349-351,
  244. Yamamoto T., Ozono K., Kasayama S., Yoh K., Hiroshima K., Takagi M., Matsumoto S., Michigami T., Yamaoka K., Kishimoto T., Okada S. Increased IL-6 production by cells isolated from the fibrous bone dysplasia tissues in patients with McCune-Albright syndrome, J. Clin. Invest., 1996, 98, 1, р.30-35.  

Фиброма – симптомы и признаки рака

Дата создания материала: 01-05-2020

Дата обновления: 24-11-2021

Содержание статьи:

Подсчитано, что миома матки развивается у 70% женщин. Обычно они встречаются у женщин в возрасте от 30 до 40 лет и обычно уменьшаются в размерах после менопаузы. Фибромы яичников в онкологии встречаются редко и обычно обнаруживаются у женщин в возрасте 50 лет во время перименопаузы (переход к менопаузе) или постменопаузы.

Фиброма: происхождение и суть болезни

Причины дерматофибромы и других форм опухолей этого типа не известны. Некоторые исследователи считают, что фибромы могут образовываться как локализованная тканевая реакция после незначительной травмы. Иногда фибромы могут иметь генетический компонент, особенно у людей североевропейского происхождения. Сообщается, что некоторые лекарства, включая бета-блокаторы, вызывают изменения в фиброзной ткани. Кроме того, для части фибром возможно влияние гормональных сбоев или патологий эндокринных органов, включая проблемы со щитовидной и поджелудочной железой.

Определенное влияние могут оказать гипергидроз (усиленное потоотделение), воспалительные процессы на коже, особенно хронические, а также влияние длительного УФ-облучения, нерациональное питание и наличие вредных привычек.

Признаки и симптомы

Фибромы относят к доброкачественным образованиям. Они образуют опухолевидное разрастание тканей, внутри которого в основном фиброзная (или соединительная) ткань. Признаки фибромы возникают в результате неконтролируемого организмом, но медленного и ограниченного роста определенного участка тканей. Редко фибромы бывают злокачественными, и причины этого – травматизация и малигнизация образования. Разные виды фибром могут развиваться на любом месте, и если они имеют небольшие размеры, требуют активного наблюдения или удаления, если причиняют дискомфорт.

У некоторых женщин с миомой (фибромой) матки симптомы отсутствуют или проявляются только в легкой форме, в то время как у других женщин симптомы более тяжелые, изнуряющие. Общие симптомы опухоли включают:

  • обильные или продолжительные менструальные выделения;
  • аномальное кровотечение между менструациями;
  • боль в области таза;
  • частое мочеиспускание;
  • люмбаго;
  • боль во время полового акта;
  • бесплодие.

Общие симптомы дерматофибромы связаны с дискомфортом, могут появляться и исчезать. Симптомы дерматофибромы не тяжелые и включают:

  • изменение цвета со временем;
  • зуд;
  • периодическую припухлость над опухолью;
  • возможное кровотечение при травме;
  • чувствительность дерматофибромы к прикосновениям;
  • небольшая шишка с приподнятой поверхностью.

Симптомы подошвенной фибромы не тяжелые и включают:

  • расширение размеров со временем;
  • твердая шишка в своде стопы;
  • боль при надавливании, стоянии или ходьбе;
  • распространение дополнительных фибром со временем.

Виды, характеристики фибром

Выделяется больше 10 различных морфологических вариантов. Патологи дают описание, как выглядит и чем отличается каждая форма после гистологического исследования – эластрофиброма, мягкая, плотная фиброма.

  • Дерматофиброма – это единичное или множественное образование внутрикожной локализации, подвижное и безболезненное при прощупывании с неизмененным цветом.
  • Десмоидная фибриома имеет другое название – агрессивный фиброз, относится к мезенхимальным опухолям, происходящим из избытка волокон коллагена и дифференцированных фибробластов. Они часто прогрессируют и рецидивируют, образуются в мягких тканях, забрюшинном пространстве или на брюшной стенке.
  • Хондриомиксомы – это редкие опухоли, которые поражают костную ткань – края трубчатых костей, таз, ребра, позвонки, стопы, плюсну.
  • Ангиофибриомы в области щек и носа, содержащие небольшие бугорки с соединительно-тканными волокнами.

Диагностика

Первоначально опытные специалисты – онкологи или хирурги многопрофильного центра «СМ-Клиника» проводят подробный осмотр пациента, фиксируют все жалобы, которые есть, проводят прощупывание образования и ставят предварительный диагноз. Затем нужно определение природы опухоли. После этого нужно провести УЗИ исследование тканей, где расположена опухоль, чтобы определить ее размер, природу, изменения в тканях. Если необходимо, проводят рентгенологическое обследование. Если остаются вопросы, нужно провести биопсию подозрительного участка, чтобы исключить злокачественный процесс.

Миомы могут быть обнаружены при пальпации (ощупывании пальцами или руками), выполняемой как часть тазового обследования, или диагностированы с помощью визуализационных процедур, таких как УЗИ, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Методы лечения

Дерматофибромы безвредны, и лечение не требуется, если нет тревожных симптомов или косметических проблем. Если пациент желает удалить дерматофиброму, возможно хирургическое лечение – операция. Важно оценить ее последствия: рубцы и изменения тканей, возникающие после хирургического иссечения, могут выглядеть хуже, чем исходная шишка.

При подошвенной фиброме нехирургические варианты лечения – предпочтительны, поскольку хирургическая процедура требует длительного периода восстановления и может привести к осложнениям, которые могут быть хуже, чем сама подошвенная фиброма. Неинвазивные методы лечения подошвенной фибромы включают:

  • экстремальный холод или криодеструкция для уменьшения фибромы.
  • прокладки или стельки для облегчения дискомфорта при ношении обуви.
  • растяжку.

Большинство врачей согласны с тем, что для тяжелых случаев подошвенной фибромы разумнее всего прибегать к инвазивным методам лечения и хирургическим вмешательствам. Инвазивные методы лечения подошвенной фибромы включают:

  • инъекции кортикостероидов в фиброму.
  • хирургическое удаление всей подошвенной фасции (что связано с длительным периодом восстановления и высоким риском развития других проблем со стопой).
  • хирургическое удаление фибромы (с высокой частотой рецидивов).

Лечение показано, когда дерматофибромы мешают или постоянно раздражаются. В этих случаях может быть выполнено хирургическое удаление, замораживание жидким азотом.

Лечение миомы матки зависит от размера, симптомов и других факторов. Бессимптомная миома может не требовать лечения. Миомэктомия (хирургическое удаление миомы матки) может выполняться для удаления миомы, которые мешают фертильности у женщин, которые хотят забеременеть. Гистерэктомия (хирургическое удаление матки) также обычно выполняется пациентам с тяжелыми симптомами миомы матки, но это не вариант для женщин, планирующих беременность. Безоперационное лечение миомы матки включает в себя лекарственные препараты, эмболизацию маточной артерии и целенаправленное ультразвуковое лечение.

Прогнозы, чем опасна фиброма

Дерматофиброма не имеет серьезных осложнений. Осложнения подошвенной фибромы обычно возникают в результате хирургических вмешательств. Это уплощение свода стопы, послеоперационное ущемление нерва, послеоперационный рост более крупных и рецидивирующих фибром.

Источники статьи:

  1. Десмоидная фиброма. Этапное, органосохранное хирургическое лечение. Хвастунов Р.А., Мозговой П.В., Луковскова А.А., Юсифова А.А. Волгоградский научно-медицинский журнал №2, 2017. с. 54-57
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2927520/ Central odontogenic fibroma: a case report with long-term follow-up. Marco T Brazão-Silva, Alexandre V Fernandes, Antônio F Durighetto-Júnior, Sérgio V Cardoso, Adriano M Loyolacorresponding
  3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3351722/ Literature survey on epidemiology and pathology of cardiac fibroma. SuguruTorimitsu, Tetsuo Nemoto, Megumi Wakayama, Yoichiro Okubo, Tomoyuki Yokose, Kanako Kitahara, Tsukasa Ozawa, Haruo Nakayama, Minoru Shinozaki, Daisuke Sasai, Takao Ishiwatari, Kensuke Takuma, Kazutoshi Shibuya

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Читайте также

Неоссифицирующаяся фиброма: лечение, патогенез

Диагноз неостеогенная фиброма кости часто слышат представители мужского пола. Это означает, что в бедренной и большеберцовой костях произошло патологическое изменение. Для заболевания характерно рассасывание коркитального отдела трубчастой кости, с последующим его замещением на фиброзную ткань. Развитие патологии обычно не сопровождается никакими симптомами и без своевременной диагностики и лечения приводит к переломам. Неостеогенное поражение кости имеет свойство к саморассасыванию.

Неостеогенная фиброма – новообразование, которое действует разрушительно на костную ткань человека.

Что это такое?

Неостеогенная или неоссифицирующаяся фиброма встречается не только у людей преклонного возраста, но и у детей, подростков. Такие патологические изменения в организме требуют медицинского вмешательства. Неостеогенные фибромы ― доброкачественные новообразования, состоящие из тканей, клетки которых синтезируют внеклеточную структуру.

К неостеогенной фиброме относится поражение берцовой или бедренной кости. Для патологии характерно растворение наружного костного слоя, который образует корку кости. Трубчастый отдел, который прилегает к хрящевой пластине, тоже растворяется. После процесса резорбции трубчастого отдела его замещает эпифизарная линия. Внешний костный слой заменяет фиброзная ткань, которая служит строительным материалом для сухожилий и неспособна полноценно воссоздать костную кору. По причине такого патологического замещения возникают неестественные переломы рук и ног.

Вернуться к оглавлению

Форма фибромы

Фиброма большеберцовой кости имеет характерный продолговатый внешний вид. Края поврежденной кости окружены клетками и волокнами, внешне напоминающими странные пучки. Из чего образуются эти переплетения. приведено в таблице:

Неостеогенная фиброма может состоять из фибробластов, коллагена, липоцитов или их комбинации.
БиоматериалКраткое описание
Коллагеновое белковое волокноВходит в состав соединительных тканей. Такие волокна выполняют механическую роль. Имеют низкую эластичность.
Клетки, вырабатывающие внеклеточное вещество (фибробласты)Внеклеточное вещество считается главным строительным материалом для соединительных тканей и обеспечивает механическую поддержку для клеток. Фибробласты содействуют выделению химического материала из клетки (например, эластина).
Клетки-липоцитыОбразуют рубцовую ткань.
Клеточные элементыИх наличие подтверждает воспалительный процесс в костных тканях.
Вернуться к оглавлению

Этиология и патогенез

В группе риска находятся пациенты, которым был поставлен диагноз нейрофиброматоз. В большинстве случаев, неостеогенная болезнь возникает в первые 20 лет жизни, в более старшем возрасте встречается редко. Мальчики страдают от неостеогенной фибромы намного чаще, чем девочки.

Неостеогенная фиброма может сходить сама по себе, но есть риск перерождения в онкологию.

Причины возникновения опухолевого изменения кости не выяснены. Заболевание проявляется как очаговое рассасывание костной ткани и преобразование ее в фиброзную структуру. Зачастую неостеогенные фибромы исчезают самостоятельно. Доброкачественная опухоль не представляет большой опасности, но все же существует несколько факторов, способных негативно повлиять на развитие новообразования и дальнейшие последствия:

  • возможность перерождения в злокачественную опухоль;
  • чрезмерное увеличение фибромы провоцирует нарушение мышечной и костной деятельности;
  • механическое повреждение новообразования (травма, удар) провоцирует начало воспалительного процесса и развитие вторичной инфекции.
Вернуться к оглавлению

Симптоматика

Признаки и симптомы развития неостеогенной фибромы практически во всех случаях отсутствуют до патологического перелома кости. Иногда неостеогенную фиброму кости обнаруживают при проведении рентгенологического исследования, которое назначается по другим причинам. Главный признак неостеогенной фибромы — неестественные переломы, большая часть которых приходится на нижние конечности. Другие признаки заболевания:

  • при рентгенологическом исследовании на снимке четко просматриваются пористые ткани;
  • общие анализы показывают недостаточное количество кальция в организме;
  • нарушенный фосфорно-кальциевый обмен, и возникшие патологические процессы, разрушающие костную ткань и препятствующие ее самовосстановлению.
Вернуться к оглавлению

Особенности образования у детей

Неостеогенная фиброма снижает прочность костей, а это весьма опасно по причине чрезвычайной детской активности.

Процесс развития неостеогенной фибромы у детей начинается из медленного истончения внешнего слоя костной ткани. Рост новообразования провоцирует безболезненное рассасывание костной ткани. На конечной стадии истончения кардинально преобразуется плотность костных тканей, что негативно воздействует на общее строение кости. Пластинки перестают выполнять свои функции, и больше не выстраиваются по линиям сжатий и растяжений Такое состояние вызывает снижение стойкости к физической нагрузке.

Фиброма кости считается дефектом внешнего костного слоя, который расположен в длинном трубчатом твердом образовании в человеческом организме. Дефект выглядит как многокамерные образования, похожие на маленькие отверстия. Лечение неостеогенной фибромы назначается в редких случаях. Так как пористая ткань постепенно самопроизвольно излечивается. На ранней стадии клиническая картина не даст возможности диагностировать болезнь из-за отсутствия симптомов и самостоятельного рассасывания фибромы.

Вернуться к оглавлению

Как происходит лечение неоссифицирующей фибромы?

Неоссифицирующая фиброма имеет уникальное свойство самостоятельно рассасываться. Это считается наиболее подходящим восстановлением. Минус такого лечения заключается в том, что самостоятельное восстановление костной ткани иногда затягивается на длительное время. Чтобы ускорить выздоровление, врач назначает прием медикаментов. Хирургическим методом выполняют резекцию кости (удаление пораженной части). Иногда проводят вырезание пораженного участка над костью. В этом случае разъединяются здоровые и пораженные ткани, надкостница отслаивается при помощи распаратора и перепиливается с 2-х концов поврежденной области.

Хирургическая операция производится только в крайних случаях, когда кортикальная кость истощается более чем наполовину. При переломах опухоль обычно выскабливают для ускорения срастания сломанной кости.

Когда операцию проводят в области гибких тканей и хрящей, поврежденные участки суставов удаляют и заменяют их специальными имплантатами. Часто используют лучевую терапию, чтобы остановить или замедлить рост опухоли, и чтобы уничтожить опухолевые клетки. Важно помнить, что методику лечения неостеогенной фибромы и ее целесообразность должен определять исключительно врач. Самолечение и нарушение медицинских рекомендаций может повлечь за собой тяжелые последствия. Опухоль имеет способность распространяться и тем самым оказывает негативное влияние на общее состояние организма.

Вернуться к оглавлению

Профилактические меры

Существует мнение, что неоссифицированная фиброма развивается из-за нарушений внутриутробного развития плода, отклонений на генетическом уровне и негативных воздействий внешней среды: радиоактивного облучения, химического отравления и т. д. Принято считать, что главный симптом развития опухоли в организме это боль. Однако во время развития новообразования болезненные ощущения отсутствуют или выражены очень слабо.

Держите иммунитет  в форме и проходите плановые обследования – это предотвратит рост неостеогенной фибромы.

Для профилактики неостеогенной фибромы надо постоянно поддерживать иммунную систему организма и проходить ежегодное обследование, делать анализы ДНК. Полноценное питание ежедневно обеспечивает организм всеми необходимыми витаминами и минералами. В детском возрасте родителям нужно внимательно следить за состоянием ребенка и обеспечивать для него полноценное ежедневное употребление суточной дозы всех микро- и макроэлеменов.

Неоссифицирующая фиброма бедренной и большеберцовой кости: причины и лечение патологии.

Неоссифицирующая фиброма является последствием патологического процесса, возникающего в большеберцовой и бедренной кости. Этиология этого процесса неясна, но часто проходит без врачебного вмешательства.

Что такое неоссифицирующая фиброма?

Неостеогенная фиброма, неоссифицирующая фиброма (НОФ), метафизарный фиброзный дефект, кортикальный фиброзный дефект, гистиоцитарная фиброма и фиброзная ксантома – все это синонимы одного и того поражения. Оно характеризуется заменой кортикального слоя кости на фиброзную ткань и является очаговым. Несмотря на серьезность проблемы, это образование доброкачественное.

Некоторые специалисты рассматривают эту фиброму как опухоль, другие – как дефект остеогенеза, который возникает по причине роста костей. Второе мнение более распространенно, так как подобный диагноз чаще ставят детям в период интенсивного развития скелета. Значительно реже подобная проблема обнаруживается у людей старше 20 лет и детей до 5 лет.

Поражение в основном единичное. Множественный характер практически не встречается.

Исключением является проявление вместе с синдромом Яффе – Кампаначчи. Но в этом случае есть дополнительные проявления в виде светло-коричневых пятен на кожном покрове, а также пороков сердца и сосудистой системы, умственной отсталости и других признаков, не характерных для НОФ.

Подобный дефект бедренной или большеберцовой кости – распространенное явление. Но диагностируют его не чаще чем в 30%. Связано это с бессимптомным развитием. И несмотря на широкое распространение, процесс лечение этой фибромы остается загадкой даже для специалистов в области хирургии.

Опасность патологии

Диагностирование поражения чаще происходит случайно. В большинстве случаев человек не догадывается о наличии фибромы, так как она может не иметь проявлений. Зная о ней, больной по рекомендации специалиста ограничивает физическую активность и нагрузки. Это снижает вероятность возникновение перелома.

Фиброма кости может быть разных размеров. Поражение приводит к разрушению слоя кости, что делает ее более ломкой. Поэтому опасность неоссифицирующего новообразования в том, что оно может привести к неестественному перелому бедренной, большеберцовой кости.

Так как эта патология обнаруживается у детей, вероятность перелома возрастает. Причина в чрезмерной активности детей. Вероятность получения перелома у мальчиков выше, чем у девочек.

Несмотря на это, случаев, когда доброкачественное новообразование превращалось в злокачественное, в медицинской практике не зафиксировано.

Этиология и патогенез патологии

Точной причины развития заболевания костей при замене тканей нет. Даже специалисты не могут дать ответ на этот вопрос. Причина не в малоизученности процесса, а в том, что развитию фибромы не предшествуют никакие процессы.

Этиология выделяет наиболее вероятные факторы влияния на развитие новообразования:

  • травма ноги;
  • хирургическое вмешательство;
  • гормональный сбой;
  • заболевания костей и суставов;
  • ослабленная иммунная система;
  • наличие инфекционных заболеваний;
  • воспалительные процессы.

Диагноз фибромы кости не устанавливается при наличии представленных симптомов. Даже сдача анализов может не выявить наличие патологии.

Симптоматика

Неостеогенная фиброма не имеет характерных проявлений, которые говорят о наличии конкретной проблемы. В большей части случаев поражение не проявляется вплоть до перелома пораженной кости. Иногда оно обнаруживается при рентгенологическом исследовании, назначенном по другим причинам.

Характерный признак фибромы – перелом конечностей в неестественной форме. Чаще это заболевание поражает нижние конечности, поэтому этот признак характерен для переломов ног. К другим возможным проявлениям относят:

  • пористость костной ткани, которая обнаруживается при рассмотрении рентгенологического снимка;
  • общий анализ мочи и крови свидетельствует о сниженном уровне кальция в организме;
  • нарушение фосфоро-кальциевого обмена, а также другие органические нарушения, приводящие к невозможности препятствовать костному разрушению, восстановлению их после поражения.

В остальном заболеваний костей происходит без дополнительной симптоматики.

Диагностика

Как уже было указано, чаще фиброма бедренной кости обнаруживается случайно. Но если у специалиста возникло подозрение на наличие заболевания, пациента направляют на дополнительные исследования, которые помогут поставить точный диагноз.

  1. Наиболее распространенным вариантом является рентгенография. Снимок передает даже небольшие поражения.
  2. Компьютерная томография по результативности схожа с рентгенологическим исследованием. Результат исследовании отображается на мониторе.
  3. Магнитно-резонансная томография – еще один метод, позволяющий более точно установить диагноз. Его назначают, если 2 предыдущих варианта показали неточную картину.
  4. Сцинтиграфия – диагностический метод, позволяющий обнаружить нарушения при помощи введения в организм радиоактивных изотопов, которые позволяют получить изображение. Чувствительность метода напоминает МРТ.

Расшифровкой результатов анализа занимается терапевт, хирург, остеопат. Диагноз фибромы ставит тот же специалист.

Ход лечения неоссифицирующей фибромы

Неоссифицирующая фиброма – заболевание, имеющее уникальное свойство, заключающееся в самоизлечении или саморассасывании поражения. Этот вариант является наиболее подходящим для восстановления. Единственным недостатком этого пассивного подхода к лечению заключается в том, что длительность процесса может занимать месяцы.

Если фиброма была обнаружена вовремя, для быстрого восстановления специалисты назначают медикаментозную терапию. В особо тяжелых случаях назначается хирургическое вмешательство. Под тяжелым случаем подразумевают обнаружение истощенности кортикального слоя кости наполовину. Хирурги производят резекцию костной ткани или же вырезают пораженный участок у кости.

Если хирургическое вмешательство проводиться около хрящей, гибких тканей, пораженные участки вместе суставами заменяются имплантатами. Операция проводиться часто проводится при использовании лучевой терапии, которая предотвращает дальнейшее развитие фибромы. Пораженные клетки уничтожаются.

При переломе происходит устранение опухоли – это ускорит процесс срастания и заживания.

Самолечение при подобном заболевании неуместно. Методика лечения производится исключительно квалифицированным специалистом. Отсутствие должных знаний и опыта могут привести к необратимым последствиям. Тем более эта опухоль имеет свойство распространяться, что негативно отразиться на общем состоянии организма.

Профилактические меры

По той причине, что патогенез этого поражения проследить сложно, сказать точно о том, чего не стоит делать для возникновения болезни, невозможно. Специалисты дают следующие рекомендации:

  • проводить ежегодное медицинское обследования, так как это поможет вовремя обнаружить проблему;
  • вовремя обращаться за медицинской помощью;
  • сбалансировано питаться;
  • не заниматься самолечением, особенно если речь идет о переломах;
  • не носить тяжести, уменьшить физические нагрузки;
  • делать зарядку.

Неоссифицирующая фиброма не несет опасности здоровью, если вовремя ее обнаружить. Несмотря на то что она не приводит к негативным последствиям, лучше ее избегать. Для этого необходимо проводить профилактические меры, которые уберегут не только от поражения кости, но и от множества других заболеваний. В противном случае можно получить перелом бедренной или большеберцовой кости.

Неостеогенная фиброма кости – Новообразования остеогенного происхождения – Болезни костей у детей – Kelechek.ru

Неостеогенная, или неоссифицирующаяся, фиброма кости описана в 1942 г. Jaffe и Lichtenstein и в 1945 г. Hatcher под указанными названиями. В литературе о подобного вида новообразованиях сообщалось и раньше. Phemister (1929) эти редкостные находки относил к «хроническому фиброзному остеомиелиту», Schroeder — к ксантомному варианту гигантоклеточной опухоли.

Jaffe, Burman и Sinber трактовали эти образования как «ксантомы», Coley и Miiller — как атипичную форму гигантоклеточной опухоли. В 1947 г. Hagden и Frantz предложили термин «субпериостальная гигантоклеточная опухоль» (цит. по Goldenberg, 1956).

Этот вид первичной костной опухоли, также остеогенного происхождения, в своем названии «неостеогенная», «неоссифицирующаяся» выражает не генез новообразования, а ее особое свойство, состоящее в нарушении и отсутствии завершенного остеогенеза. Как известно, этим характеризуется фиброзная дисплазия. Авторы в название «неоссифицирующаяся фиброма» вкладывали понятие фибромы, не подвергающейся оссификации и не образующей опорной кости.

Как и в предыдущем виде новообразования, вряд ли правильно называть эту опухоль фибромой, так как основу ее составляет не фиброзная, а остеогенная ткань. Goldenberg (1956) описал 14 случаев «неостеогенной фибромы кости», показав преимущественную локализацию в длинных трубчатых костях у старших детей и подростков и обратив внимание на излюбленное расположение опухоли в субпериостальной области метафизов.

Кортикальный слой истончается с наружной стороны при разрастании опухоли, боли отсутствуют. По мнению Goldenberg, опухоль растет медленно и способна «к самопроизвольному исчезновению». Из множества предложенных терминов видны различные взгляды на это новообразование (ее гигантоклеточный ксантомный или «фиброзный» характер).

Compere и Coleman (1957), описавшие 20 больных, предположили, что «неостеогенная фиброма кости» относится к группе гамартом. Эта точка зрения не противоречит нашему мнению о развитии опухоли из очагов фиброзной дисплазии. Судя по случаям, описанным под указанными названиями, речь идет об очагах фиброзной дисплазии и так называемых метафизарных фиброзных дефектах кости, в которых выражены клинико-рентгенологические и морфологические свойства истинной опухоли.

Нами этот вид опухоли описан в 1961, 1962 и 1964 гг. у 6 детей как субпериостальный или фиброзно-диспластический вариант остеобластокластомы, т. е. вариант гигантоклеточной опухоли, развивающейся на основе очагов фиброзной дисплазии. В общей сложности такую опухоль мы наблюдали у 37 детей. Мы не настаиваем на введении новой сложной терминологии (и без того в костной патологии чересчур много громоздких терминов), тем более что название «неостеогенная фиброма кости» вошло в литературу.

Наше название должно сохраниться как подстрочное, так как сущность заболевания остается той, которая указана в этом названии:
перерождение в опухоль очагов фиброзной дисплазии. По характеру опухоль напоминает остеобластокластому с сохранением основы ткани, характерной для фиброзной дисплазии. Клинико-рентгенологические черты фиброзной дисплазии в неостеогенной фиброме кости прочно сохраняются. Эта доброкачественная опухоль клинически протекала мягко, без болей, с медленным ростом. Поражение касалось главным образом метафизарного отдела дистального конца бедренной и лучевой костей. Все больные излечены с помощью резекции кости и гомопластики.


Неостеогенная фиброма бедренной кости у девочки 9 лет


Одно наше наблюдение показывает, что неостеогенная фиброма кости может достигать больших размеров и привести к обширному разрушению кости. Это касается обширных разрастаний в метадиафизарной области дистальной половины бедренной кости у девочки 9 лет.


Неостеогенная фиброма бедренной кости

Неостеогенная фиброма бедренной кости, вначале развившаяся субпериостально, позднее разросшаяся центрально, у девочки 14 лет: до операции, после резекции и гомопластики обширного дефекта методом «вязанки хвороста» и через год после операции.


Наши данные позволяют выделить субпериостальную форму неостеогенной фибромы кости при ее краевом расположении, когда опухоль развивается из метафизарного фиброзного дефекта, и центральную форму, при которой источником ее развития является большой очаг фиброзной дисплазии.

«Болезни костей у детей», М.В.Волков

Энхондромы исходят из области кортикального слоя, примыкая как к диафизу, так и к метафизу. Боли при экхондромах возникают лишь после того, как последние достигают значительных размеров и наступает сдавление окружающих тканей, в то время как при энхондромах болезненность связана с разрушением надкостницы. В результате разрастания хондром на кистях и стопах образуются деформации, мешающие функции. При…

Единственным способом лечения больных с хондробластомой является операция. Лучевую терапию применять не следует из-за полной ее неэффективности в отношении хондробластом. Hatcher и Campbell в 1951 г. сообщили о случае малигнизации доброкачественной хондробластомы после лучевой терапии и выступили резкими противниками этого вида лечения. Выбор хирургического метода лечения определяется характером течения опухоли. Из 23 детей с хондробластомой…

При метафизарных энхондромах длинных трубчатых костей первым симптомом является болезненность, выявляются они только на рентгеновском снимке. Редко энхондрома развивается не в метафизе, а в толще эпифизарной ростковой зоны. Случаи разрастания хрящевой опухоли в зоне росткового хряща Caffey (1957) относит к особому виду новообразования — «эпифизарной остеохондроме». Опухоль вызывает преждевременное окостенение эпифизарного хряща в месте поражения….

Нами резекция кости проведена 21 ребенку, выскабливание — 2 детям. Дефект кости в 15 случаях замещен гомокостью, в 3 — аутокостью, в 5 случаях дефект не замещался. Двум детям, находившимся на лечении в ЦИТО, после операции проведена лучевая терапия в связи с первоначальным ошибочным диагнозом и подозрением на малигнизацию. Ретроспективное изучение наблюдений показало, что она…

К редким формам хондром относится так называемая юкстакортикальная хондрома, выделенная Jaffe (1958) в отдельную нозологическую единицу. Она поражает длинные трубчатые кости и описана до сих пор только у взрослых. В 9 наблюдениях этого автора хондрома исходила из толщи кортикального слоя, отслаивая надкостницу. Подобное выделение данного вида хондромы осуществляли и другие авторы — Roberts (1952) под…

Что это такое, лечение и восстановление

Обзор

Что такое неоссифицирующая фиброма?

Неоссифицирующая фиброма — это доброкачественная опухоль кости, состоящая из фиброзной ткани, такой как рубцовая ткань. Это один из многих видов нераковых новообразований, возникающих по неизвестным причинам. Опухоли, по сути, представляют собой неконтролируемый рост клеток в определенном месте. «Фиброма» означает фиброзную ( волокно) опухоль ( ома) . «Неоссифицирующий» означает, что опухоль не кальцифицируется в костную ткань.Фиброма растет на костях, но она не состоит из кости, как некоторые другие.

Неоссифицирующие фибромы встречаются у 20-40% здоровых детей. Они часто появляются на конце бедренной или большеберцовой кости, где она соединяется с коленом, и реже на других длинных костях. Обычно они возникают в виде одного нароста, хотя иногда их может быть два или три. Они не распространяются, не становятся злокачественными и редко вызывают какие-либо симптомы. Они растут до тех пор, пока скелет не вырастет, а затем исчезают сами по себе.

В чем разница между неоссифицирующей фибромой и оссифицирующей фибромой?

«Оссифицирующий» означает превращение в кость или костную ткань. Оссифицирующая фиброма состоит из костной ткани или включает части кости. Он вырастает из соединительной ткани и создает кость там, где ее раньше не было. Неокостеневающая фиброма представляет собой некостную ткань, которая растет на костях. Когда неоссифицирующая фиброма заживает, она заполняется окружающими костными клетками, и в этот момент она больше не считается опухолью.

Может ли неоссифицирующая фиброма быть злокачественной?

Нет. Хотя некоторые виды доброкачественных опухолей костей имеют низкую вероятность перерождения в рак с течением времени, неоссифицирующая фиброма к ним не относится. С этим вам никогда не придется беспокоиться об этом.

Симптомы и причины

Кого поражает неоссифицирующая фиброма?

Неоссифицирующие фибромы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями костей у детей, поражая до 20-40%. У мальчиков они встречаются в два раза чаще, чем у девочек.Они достигают пика в возрасте от 10 до 15 лет и обычно отступают к 25 годам. Многие люди могут никогда не знать, что они у них были.

Нет никакой известной причины, генетической связи или фактора риска, связанного с ростом неоссифицирующей фибромы (или даже двух или трех). Множественные неоссифицирующие фибромы встречаются очень редко и связаны с двумя специфическими состояниями: нейрофиброматозом и синдромом Яффе-Кампаначчи.

Вызывает ли боль неоссифицирующая фиброма?

Сама опухоль безболезненна.Если он становится достаточно большим, это может вызвать отек и болезненность под кожей, особенно во время действий, которые могут ее раздражать. Большинство неоссифицирующих фибром не растут настолько, чтобы вызывать какие-либо симптомы.

В редких случаях большая опухоль может ослабить структуру растущей кости, к которой она прикреплена, вызывая перелом кости. Если у вашего ребенка тупая постоянная боль в месте опухоли, скорее всего, он чувствует перелом, а не опухоль.

Как узнать, есть ли у меня неоссифицирующая фиброма?

Поскольку большинство неоссифицирующих фибром не вызывают никаких симптомов, их часто обнаруживают случайно на рентгенограммах, сделанных по другой причине.Иногда их обнаруживают после того, как они ослабили кость и способствовали перелому.

Если вы заметили твердую шишку на одной из ваших длинных костей или на одной из костей вашего ребенка, вы можете сделать рентген, чтобы поставить диагноз, даже если это не вызывает никаких симптомов. Это может быть неоссифицирующая фиброма или другой вид доброкачественной опухоли кости.

Диагностика и тесты

Как диагностируется неоссифицирующая фиброма?

Ваш лечащий врач спросит о ваших симптомах и истории болезни, а затем назначит визуализирующие исследования.

Какие тесты используются для исследования неоссифицирующих фибром?

Рентгеновских снимков обычно достаточно для выявления неоссифицирующей фибромы и время от времени для проверки ее роста. Если опухоль относительно велика, ваш лечащий врач может назначить более детальное обследование, такое как МРТ или КТ, чтобы оценить структурную целостность кости и выявить признаки ее ослабления.

Как выглядит неоссифицирующая фиброма?

На рентгенограмме неоссифицирующая фиброма представляет собой темное образование с белым краем.Невооруженным глазом он имеет желтый или коричневый цвет и выглядит мясистым и волокнистым, как рубцовая ткань. Обычно он составляет от 3 до 7 сантиметров.

Управление и лечение

Как лечить неоссифицирующую фиброму?

Большинство неоссифицирующих фибром не требуют лечения. Если ваш лечащий врач знает об опухоли, он может захотеть наблюдать за ее ростом с течением времени. Если опухоль становится достаточно большой, даже если она не вызывает никаких симптомов, они могут порекомендовать удалить ее, чтобы избежать структурного ослабления кости.

Если у вашего ребенка появилась боль или раздражение в месте опухоли, немедленно обратитесь к врачу. Они проанализируют причину, будь то размер, перелом или и то, и другое. Они могут порекомендовать удалить опухоль хирургическим путем, чтобы облегчить симптомы и сохранить растущую кость.

Что такое хирургия неоссифицирующей фибромы?

Неоссифицирующие фибромы удаляются с помощью простой хирургической процедуры, называемой кюретажем. Хирурги выскребают опухоль из кости специальными инструментами.Затем они заполнят отверстие костным трансплантатом либо из собственного тела вашего ребенка, либо из костного донора. Иногда они могут использовать материал для замены кости.

Операция имеет отличные показатели восстановления. Ваш ребенок должен быть в состоянии вернуться к нормальной деятельности в течение трех-шести месяцев. Ваш лечащий врач будет продолжать делать периодические рентгеновские снимки, чтобы увидеть, как заживает кость, и убедиться, что опухоль не растет снова на месте. Это редко бывает.

Перспективы/прогноз

Как долго у меня будет неоссифицирующая фиброма?

Неокостеневшие фибромы перестают расти, когда прекращается рост скелета, иногда в подростковом возрасте.После этого они начинают отступать самостоятельно. Большинство из них выздоравливают к двадцати годам. Иногда их можно увидеть до 30.

Каковы перспективы для детей с неоссифицирующей фибромой?

Большинство неоссифицирующих фибром не вызывают никаких проблем. Они редко становятся достаточно большими, чтобы вызвать симптомы, и, как правило, исчезают сами по себе в раннем взрослом возрасте.

Единственным значительным осложнением неоссифицирующей фибромы является ослабление кости, что может привести к легкому перелому.Ваш лечащий врач может помочь предотвратить это, отслеживая рост опухоли.

NOF, которые вызывают осложнения, могут быть удалены хирургическим путем. Хирургические пациенты могут рассчитывать на полное выздоровление. Кости растущих детей хорошо срастаются.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу неоссифицирующей фибромы у моего ребенка?

Вы должны убедиться, что ваш лечащий врач знает об опухоли и время от времени делает рентгеновские снимки, чтобы наблюдать за ее ростом.Если ваш ребенок начинает испытывать какие-либо симптомы, такие как отек, болезненность или тупая боль, приведите его на осмотр опухоли и кости.

Записка из клиники Кливленда

«Неоссифицирующая фиброма» — это длинное техническое название состояния, которое обычно обнаруживается случайно и не должно вызывать беспокойства. Это небольшой комок клеток на кости вашего ребенка, который он, вероятно, никогда не заметит. Он никогда не распространяется и не превращается в рак и обычно не становится очень большим.Ваш лечащий врач будет следить за его ростом, чтобы убедиться, что он не ослабляет кость, на которой растет. Неоссифицирующие фибромы редко требуют удаления, но если они все же требуются, операция несложная. Большинство NOF излечат себя после того, как ваш ребенок полностью вырастет.

Неоссифицирующая фиброма: естественное течение с акцентом на стадийный рост, риск переломов и необходимость наблюдения | BMC Musculoskeletal Disorders

Неоссифицирующие фибромы относятся к наиболее частым поражениям костей, и нередки многоочаговые образования.Эти образования не являются новообразованиями и относятся к группе аномалий развития. Этиологически обсуждалось повреждение в области прикрепления мышц, приводящее к очаговому поднадкостничному кровоизлиянию [3, 4].

Многоочаговые NOF были зарегистрированы у пациентов с синдромом Яффе-Кампаначчи (множественные NOF, пятна цвета кофе с молоком, умственная отсталость, гипогонадизм или крипторхизм, глазные аномалии или пороки развития сердечно-сосудистой системы) [7–9] и у пациентов с типом 1 нейрофиброматоз [2].

По оценкам, NOF присутствуют примерно у 30 % детей [1]. В других исследованиях Freyschmidt описал заболеваемость 1–2/100 в первые два десятилетия [10], а Jundt — распространенность у 2,065 пациентов  ≤ 20 лет и 1,8 % [11]. В настоящей серии было обнаружено преобладание мужчин (m:f = 1,9:1), что согласуется с предыдущим исследованием [12].

Хотя сообщалось, что большинство NOF развивается у пациентов в возрасте до 15 лет [13, 14], средний возраст на момент постановки диагноза в нашей серии составил 20 лет для всех пациентов, 13 лет на стадии A и 15 лет в группе стадии В, соответственно, в то время как последняя группа представляет собой самую многочисленную (53 пациента).

Обычно НОФ обнаруживают случайно на обычных рентгенограммах, сделанных по другим причинам. В нашем исследовании 89 % пациентов не имели симптомов. В некоторых случаях NOF может вызывать боль и отек, особенно связанные со спортивной деятельностью [15].

Подавляющее большинство поражений развивается в метафизах длинных костей нижних конечностей [5, 15, 16]. Как и в других исследованиях [12, 17], мы наблюдали наибольшее количество поражений (79 %) в области колена.

Характерный рентгенологический вид дает значительную уверенность в диагнозе [5, 18].Как правило, поражение прозрачное, края варьируются от плотно склеротических или фестончатых до туманных и нечетких, кора может быть истончена, а в некоторых случаях расширена [19, 20]. Наибольшая длина поражения, как правило, приходится на длинную ось кости [19, 20]. Примечательно, что при случайном обнаружении НОФ он с удивительной частотой вызывает неоправданное беспокойство, что приводит к консультациям в онкоортопедических клиниках [21]. Это может быть связано с вариабельностью рентгенологических проявлений: они биологически активны, могут расти и в фазе инволюции, несколько вопреки своему названию, постепенно заполняться костной тканью [3, 5].Это приводит к различным стадиям, которые были разделены на 4 группы (A-D) по Ритчлю [5, 6].

В нашей серии 19 пациентов со средним возрастом 13 лет имели поражение стадии А со средней длиной 21 мм. Пятьдесят три пациента со средним возрастом 15 лет имели поражение стадии B со средней длиной 38 мм. У восьми из этих пациентов были клинические симптомы, а средняя длина их поражений составляла 43 мм. У семнадцати пациентов со средним возрастом 20 лет были поражения стадии С со средней длиной 47 мм. У трех из этих пациентов были клинические симптомы, средняя длина их поражений составляла 58 мм.И у 14 пациентов со средним возрастом 40 лет было поражение стадии D со средним размером 35 мм.

По возрасту аналогичные возрастные группы были описаны Blaz со средним возрастом 11 лет на стадии A, 16 лет на стадии B, 18 лет на стадии C и 23 года на стадии D [3], причем последний отличающиеся от наших результатов. Это объясняется включением в наши результаты подгрупп стадии D (D1-3, упомянутые выше).

Исключительно в группе стадии В (8 из 53 пациентов) были клинические симптомы. Размер поражения составлял в среднем 43 мм в длину, а среднее расширение по отношению к диаметру кости составляло 66 % в поперечной и 76 % в сагиттальной плоскости.Шесть из восьми имели патологический перелом, при этом в этих случаях средний размер поражения составил 44 мм в длину, среднее расширение составило 75 % и 87 % диаметра кости в поперечной и сагиттальной плоскостях соответственно. Следует отметить, что больной с поражением длиной 24 мм прыгал с высоты более полуметра с последовательным поворотом голеностопного сустава, что нельзя считать «минимальной травмой», как у остальных пациентов. Примечательно также, что четыре из шести переломов располагались в дистальной части большеберцовой кости.

В обзоре Arata et al. описано 23 случая патологических переломов через NOF [22]. Средний возраст пациентов составлял 12 лет, и все переломы, кроме одного, были локализованы в нижней конечности, десять в дистальном отделе большеберцовой кости [22]. Процент кости, занятой NOF, превышает 50 % в обеих плоскостях (передне-задней и боковой), а вертикальная длина превышает тридцать три миллиметра при всех нефибулярных поражениях. Они пришли к выводу, что поражения такого размера следует тщательно контролировать [22].Напротив, в серии Исли и Кнайсла 59 % случаев большой NOF превышали эти измерения и не ломались; поэтому авторы предположили, что большинство пациентов с большими NOF можно наблюдать без вмешательства, поскольку есть данные, подтверждающие спонтанное разрешение большинства этих поражений [23]. Однако в обоих исследованиях не проводилось корреляции в отношении стадии по Ричлю, что может объяснять разные результаты.

В заключение следует отметить, что у пациентов с поражением стадии B повышен риск перелома.Однако на стадиях A, C и D переломов обнаружено не было. В нашей серии длина переломов составляла в среднем 44 ± 9 мм, а расширение по отношению к диаметру кости составляло в среднем 75 ± 19 % в поперечном направлении и 87 ± 13 мм. % в сагиттальной плоскости. Кроме того, расположение в дистальном отделе большеберцовой кости, по-видимому, увеличивает риск патологического перелома.

Переломы у наших пациентов произошли в среднем в возрасте 10 лет (диапазон 5–13 лет). Арата и др. описал средний возраст 12 лет (диапазон 4–28 лет) для пациентов, перенесших перелом в его собственной серии, и средний возраст 12 лет.8 лет в нескольких обобщенных сериях [22]. В другой публикации средний возраст пациентов с переломом составлял 14,3 года (диапазон 6,9–20,3) [23]. Таким образом, с одной стороны, имеется средний возраст с повышенной частотой переломов, а с другой — широкий возрастной диапазон, в котором происходят переломы.

Хотя в нашем исследовании это специально не рассматривалось, следует отметить, что переломы, вызванные НОФ, обладают отличным потенциалом заживления [18, 22], который часто наблюдается без костной пластики [18, 22].Но прочное сращение, вероятно, может быть получено раньше при добавлении костных трансплантатов [19]. И, если не проводить кюретаж и костную пластику, поражение обычно сохраняется после заживления патологического перелома [18, 22].

Поскольку было показано, что переломы связаны со стадией, в то время как первоначальное литическое поражение со временем стало склеротическим и разрешилось, продолжительность стадии представляет особый интерес. В нашей серии стадия А длилась в среднем 23, стадия В – 21, стадия С – 16 и стадия D – 11 месяцев. Поражения, подвергшиеся хирургическому вмешательству, связанному с их NOF, были исключены из этих результатов.В исследовании Rischl et al. рентгенологическая эволюция наблюдалась в 61 случае более года и в 30 менее года при среднем общем наблюдении за 61 случаем 56,4 мес (диапазон 15–192 мес) [12]. Он описал изменение стадии A → B для 7 поражений в среднем за 19,7 месяца, A → C (1 поражение) в течение 80 месяцев, A → D (4 пациента) в течение среднего времени 69,2 месяцев, B → C ( 9 поражений) в течение среднего времени 21,3 месяца, B → D (19 поражений) в течение среднего времени 50,7 месяцев и C → D в течение среднего времени 45.4 месяца [12]. Зонтаг и Пайл отметили среднюю продолжительность поражения 29 месяцев [24], в то время как Caffey сообщила, что средняя продолжительность составляет почти 53 месяца [25]. В серии Drennan et al. несколько поражений, отмеченных в детстве, не имели рентгенологических признаков при последующем наблюдении через 10–19,5 лет [18].

Таким образом, можно резюмировать, что, включая наши собственные результаты, продолжительность каждого отдельного этапа является переменной. Учитывая тот факт, что почти у каждого пациента, включенного в наш анализ, отсутствует начальная или конечная точка «критической» стадии B, мы предполагаем, что средняя продолжительность этой стадии превышает 20 мес.Рассматривая только поражения стадии B (15x), которые перешли в стадию C, мы заметили, что средняя продолжительность составила 21 ± 12 месяцев (диапазон 8–44 месяца).

В связи с этими данными, и особенно с риском перелома, рекомендуется последующее наблюдение на стадии B, продолжительность которой очень вариабельна. Но обратите внимание, что только у шести из 53 пациентов на стадии B был патологический перелом. Для тех, кто это сделал, размер поражения, по-видимому, важен, поскольку более крупные поражения более склонны к переломам.Поэтому пациентам следует рекомендовать уменьшить или избегать напряженной деятельности, чтобы избежать переломов. И эти пациенты должны находиться под более пристальным наблюдением, и рекомендуется последующее наблюдение с интервалом от шести до двенадцати месяцев, включая клиническое обследование и визуализацию.

Ограничение исследования: Мы признаем ограничения этого исследования. Прежде всего, это ретроспективное исследование. Из-за этого, а также из-за доброкачественного характера поражения контрольные осмотры были недоступны примерно у трети пациентов.Тем не менее, за двумя третями поражений можно было наблюдать в среднем в течение 26 месяцев. Включение остальных пациентов предоставило дополнительные эпидемиологические данные для пересмотра ранее установленных стадий с описанием возраста выявления, размера очага и возможных клинических симптомов.

Поскольку биопсия этих поражений обычно не выполнялась, диагноз был установлен на основании рентгенологических данных. Мы попытались компенсировать это, проверив рентгенограммы независимо друг от друга двумя опытными врачами.

Из-за того, что последующие оценки были доступны для небольшого числа пациентов, возможности статистического анализа развития NOF были ограничены. Поэтому анализы были выполнены описательно, чтобы сгенерировать гипотезы для дальнейших клинических исследований.

Неоссифицирующая фиброма | Детская больница Филадельфии

Что такое неоссифицирующая фиброма?

Неоссифицирующие фибромы являются наиболее распространенными доброкачественными образованиями костей у детей. Состоящие в основном из фиброзной (рубцовой) ткани, неоссифицирующие фибромы не агрессивны.Их можно рассматривать как «родимые пятна» в костях, а не как настоящие опухоли.

Неоссифицирующие фибромы обычно возникают в бедренной кости (бедренная кость) или большеберцовой кости (голень), но также могут возникать в плечевой кости (верхняя кость руки). Эти поражения встречаются как у мальчиков, так и у девочек.

По оценкам экспертов, у 20 процентов людей моложе 20 лет есть хотя бы одна неоссифицирующая фиброма. Большинство из них не требуют лечения, так как неоссифицирующая фиброма рассосется сама по себе, когда ребенок полностью вырастет.

Неоссифицирующие фибромы также известны как фиброзные кортикальные дефекты и кортикальные десмоиды.

Причины

Причина неоссифицирующей фибромы неизвестна.

Признаки и симптомы

Неоссифицирующие фибромы часто не имеют симптомов; многие дети даже не подозревают, что у них есть это доброкачественное образование, пока оно случайно не обнаруживается на рентгене по другому поводу.

Те, у кого есть симптомы, сообщают:

  • Легкий отек или болезненность в пораженной области.
  • Тупая боль в пораженной области, даже в периоды бездействия.
  • Сломанная кость, которая, как позже выяснилось, была вызвана, по крайней мере частично, неоссифицирующей фибромой, которая ослабила общую прочность кости. Переломы более вероятны, когда неоссифицирующая фиброма очень велика.

Тестирование и диагностика

В Детской больнице Филадельфии (CHOP) наши клинические специалисты проводят тщательное и полное медицинское обследование и обследование вашего ребенка.Мы используем различные диагностические тесты для диагностики неоссифицирующей фибромы, в том числе:

  • Рентгеновские лучи, позволяющие получать изображения костей.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ), в которой используется комбинация больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов, мягких тканей, мышц, связок и других структур тела. Ваш ребенок не подвергается облучению во время МРТ.
  • Компьютерная томография (КТ), в которой используется комбинация рентгеновских лучей и компьютерных технологий для исследования костей и получения изображений поперечного сечения («срезов») тела.
  • EOS, технология обработки изображений, которая создает трехмерные модели из двух плоских изображений. В отличие от компьютерной томографии изображения EOS делаются, когда ребенок находится в вертикальном или стоячем положении, что позволяет улучшить диагностику благодаря положению с нагрузкой.

Лечение

Большинство неоссифицирующих фибром не требуют лечения. Обычно они проходят сами по себе, когда кости вашего ребенка перестают расти.

В некоторых случаях может быть рекомендовано лечение для стабилизации пораженной кости после перелома.

Существует множество вариантов лечения опухолей костей и мягких тканей, и некоторым детям потребуется комбинация этих методов лечения. В CHOP эксперты программы лечения опухолей костей и мягких тканей применяют командный подход к лечению. Ортопедические и другие специалисты сотрудничают, чтобы предоставить вашему ребенку индивидуальный уход и наилучшие возможные результаты.

Нашу программу возглавляют Кристи Л. Вебер, доктор медицинских наук, и Александр Аркадер, доктор медицинских наук, всемирно известные хирурги, которые специализируются на лечении опухолей костей и мягких тканей, органосохраняющей хирургии и реконструктивной хирургии.

В редких случаях, требующих хирургического лечения, можно использовать следующее:

  • Кюретаж внутри очага поражения , который включает выскабливание кости для полного удаления поражения
  • Костная пластика , хирургическая процедура по замещению отсутствующей кости искусственным трансплантационным материалом или костью трупа

Если у вашего ребенка уже был перелом кости, врачи могут использовать металлические стержни и штифты, установленные хирургическим путем, для укрепления кости.

Врачебная бригада вашего ребенка порекомендует наилучшее лечение в индивидуальной ситуации вашего ребенка.

В зависимости от размера и расположения удаленного поражения ваш ребенок может вернуться домой в тот же день или может провести одну ночь в больнице.

Хирургическая безопасность

Хотя операция по поводу неоссифицирующей фибромы очень эффективна, мы понимаем, что любая операция может стать стрессом для детей и семей. В CHOP мы предлагаем множество ресурсов о том, как подготовить вашего ребенка к операции и чего ожидать во время операции.

Кроме того, мы используем многочисленные передовые методы до, во время и после операции, чтобы снизить риск инфицирования и улучшить положительные результаты. Дополнительные сведения о протоколах безопасности в Детской больнице Филадельфии см. в разделе Безопасность в хирургии.

Последующий уход

В Детской больнице Филадельфии мы предлагаем постоянную поддержку и услуги для вашего ребенка и семьи в нашем главном кампусе и во всей сети обслуживания CHOP. Наша команда стремится к партнерству с родителями и направляющими врачами, чтобы предоставить вашему ребенку самую актуальную, всестороннюю и специализированную помощь.

Большинство пациентов возвращаются к полной активности в течение 3-6 месяцев после операции.

Долгосрочные перспективы для детей с неоссифицирующей фибромой превосходны, поскольку они исчезают, когда ваш ребенок достигает зрелости скелета, что обычно происходит к 15 годам для девочек и к 18 годам для мальчиков.

Неоссифицирующая фиброма – Детский ортопедический институт

Неоссифицирующая фиброма (НОФ) — одна из наиболее частых опухолей костей, обнаруживаемая у детей в возрасте 8–20 лет.Они не являются раковыми (доброкачественными) и не распространяются на другие участки тела. NOF обычно обнаруживаются в расширенном конце бедренной кости (бедренной кости) или большеберцовой кости, но также могут встречаться в костях плеча или голени. Они имеют тенденцию сохраняться или увеличиваться в размерах по мере роста ребенка. Однако, как только рост заканчивается, они имеют тенденцию уменьшаться в размерах или закрываться. Наиболее частым осложнением НОФ является перелом.

 

Причина

Причина NOF неизвестна.

 

Симптомы

Чаще всего NOF не имеют симптомов и не обнаруживаются до тех пор, пока не будут обнаружены случайно во время обследования по поводу другой проблемы.Если у ребенка есть симптомы, они могут включать:

  • Легкая опухоль в пораженной области
  • Тупая боль в пораженной области
  • Сломанная кость, которая, как позже выяснилось, была вызвана NOF

 

Диагностика

NOF обычно обнаруживаются, когда ребенку делают рентген по причинам, отличным от проверки на NOF. Если перед травмой была боль, которая, по-видимому, возникла из-за поражения, NOF, вероятно, не является причиной.

 

Лечение

Нехирургическое лечение

Большинство поражений не требуют лечения и, как правило, спонтанно заживают сами по себе по мере созревания костей ребенка.

При наличии перелома врачи обычно используют гипс для иммобилизации области. Эти переломы обычно хорошо срастаются, но состояние NOF может улучшаться, а может и не улучшаться.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам, у которых неправильное заживление с помощью гипсовой повязки или вероятность повторного перелома кости при большом поражении.

NOF может ослабить кость в месте его возникновения, что подвергает вашего ребенка риску повторных переломов. В этих случаях может быть рекомендована операция по выскабливанию кости изнутри (кюретаж).Врач может использовать донорскую кость или заменитель костного трансплантата, чтобы заполнить эту область.

 

См. дополнительную информацию

Опухоли костей

 

Неоссифицирующая фиброма: доброкачественное новообразование кости, обусловленное RAS-MAPK

J Патол. 2019 июнь; 248(2): 127–130.

1 и 1

Джудит VMG Бове

1 кафедра патологии, Медицинский центр Лейденского университета, Лейден, Нидерланды,

Pancras CW Хогендорн

1 кафедра патологии, Медицинский центр Лейденского университета, Лейден, Нидерланды,

1 кафедра патологии, Медицинский центр Лейденского университета, Лейден, Нидерланды,

Автор, ответственный за переписку. * Адрес для корреспонденции: JVMG Bovée, отделение патологии, Медицинский центр Лейденского университета, P.O. Box 9600, L1-Q, 2300 RC Лейден, Нидерланды. Электронная почта: [email protected],

Поступила в редакцию 29 января 2019 г.; Пересмотрено 18 февраля 2019 г .; Принято 24 февраля 2019 г.

Copyright © 2019 The Authors. Журнал патологии , издаваемый John Wiley & Sons Ltd от имени Патологического общества Великобритании и Ирландии. Эта статья находится в открытом доступе в соответствии с условиями http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/ Лицензия, которая разрешает использование, распространение и воспроизведение на любом носителе, при условии, что оригинальная работа правильно процитирована и не используется в коммерческих целях. Эта статья цитировалась другими статьями в PMC.

Abstract

Неоссифицирующая фиброма (НОФ) с момента ее первого описания была интригующей. Это наиболее распространенная опухоль костей, обычно бессимптомная, поражающая детей и подростков, состоящая из гетерогенной клеточной популяции и подвергающаяся спонтанной регрессии после полового созревания.В недавней статье в The Journal of Pathology Baumhoer и его коллеги демонстрируют мутации, активирующие путь RAS-MAPK ( KRAS, FGFR1 и NF1 ) примерно в 80% опухолей. Активация пути RAS-MAPK соматическими мутациями обнаруживается во множестве типов опухолей, как доброкачественных, так и злокачественных, в то время как зародышевые мутации вызывают широкий спектр синдромов, которые в совокупности называются RASopathies. Их результаты показывают, что NOF, который долгое время считался реактивным, следует рассматривать как истинное новообразование.Более того, их данные предполагают, что только подмножество клеток в поражении содержит мутацию. Вторая клеточная популяция, состоящая из гистиоцитов и остеокластоподобных гигантских клеток, по-видимому, реактивна. Эта тесная связь между WT и мутантными клетками также часто встречается в других доброкачественных и локально агрессивных опухолях костей и, по-видимому, важна для онкогенеза. Спонтанная регрессия остается загадочной, и возникает соблазн предположить, что пубертатная гормональная передача сигналов, особенно повышенный уровень эстрогена, влияет на баланс между мутантными клетками и клетками дикого типа.© 2019 Авторы. Журнал патологии , издаваемый John Wiley & Sons Ltd от имени Патологического общества Великобритании и Ирландии.

Ключевые слова: неоссифицирующая фиброма, опухоль кости, гигантоклеточное поражение челюсти, РАСопатия, FGFR1, TRPV4, IDh2, IDh3, генетический мозаицизм, эстроген кости остаются загадочными в отношении их этиологии. Это было в первую очередь результатом гетерогенности типов клеток, наблюдаемых в этих поражениях.Как следует из названия фибро-гистиоцитарные опухоли, они включают фиброзные клетки, гистиоциты, а также специализированные гистиоциты, т. е. остеокласты 1. Кроме того, клинические явления, такие как спонтанная регрессия, и редкие сообщения о метастазах в других доброкачественных или локально агрессивных опухолях делают это интересная группа поражений.

Наиболее распространенное «поражение» этой группы: родственная неоссифицирующая фиброма (НОФ)/фиброзный кортикальный дефект в значительной степени игнорируется молекулярными исследованиями 1. Это связано со спонтанной регрессией поражения, что делает его клинически меньшее значение, а также тот факт, что в большинстве случаев — если лечение — проводилось в неспециализированных центрах, в результате чего для цитогенетики и молекулярной генетики был доступен скудный материал.Действительно, в цитогенетической литературе сообщалось только о трех случаях NOF с почти диплоидными кариотипами без объединяющих структурных аномалий 1. Уже в первые годы первоначального признания сущности Яффе и Лихтенштейном 2 это стало ясно в результате периодических исследований. Данные обследования показывают, что поражение начинается как корковое поражение, обычно в метафизарной части длинных костей, обозначенное как «метафизарный фиброзный кортикальный дефект», и впоследствии может развиться в более зрелые и более крупные поражения, обозначенные как NOF.Высокая заболеваемость у детей и подростков и фактическое отсутствие поражения во взрослом возрасте предполагают спонтанную регрессию, которая действительно была хорошо задокументирована 3. истинное новообразование.

Baumhoer и коллеги успешно собрали большую группу пациентов, у которых ткань была доступна из-за патологического перелома или снижения биомеханической стабильности соматические мутации в трех генах ( KRAS , FGFR1 и NF1 ), которые являются частью пути RAS-MAPK, у 14 пациентов.Последующая панель целевых генов использовалась для изучения ткани FFPE еще у 40 пациентов. В целом соматические мутации KRAS были обнаружены у 38 из 59 (64%) и соматические мутации FGFR1 у 8 из 59 пациентов (14%), которые были взаимоисключающими. Кроме того, как и следовало ожидать, мутации были обнаружены в гене NF1 у двух пациентов с нейрофиброматозом 1 типа, фенотип 5. NF1 кодирует нейрофибромин и негативно регулирует передачу сигналов RAS-MAPK (рис. ).При инактивации мутациями активируется путь RAS-MAPK, эффект, аналогичный активации мутаций ниже по течению в одном из генов RAS , или активации тирозинкиназных рецепторов выше по течению, таких как рецепторы FGF. Путь RAS-MAPK является высококонсервативным клеточным сигнальным путем, необходимым для регуляции клеточного цикла, дифференцировки, старения и апоптоза. Мутации зародышевой линии в этих генах обнаруживаются при широком спектре нервно-кожных нарушений развития, которые в совокупности называются RASopathies 6.Дополнительные гены РАСпатии включают PTPN11, SOS1, RAF1, NRAS, SHOC2, CBL, RAF1, SPRED1, HRAS, BRAF, MAP2K1 или MAP2K2, RASA1, RIT1, SOS2, RASA2, RRAS и SYNGAP1 . 6.

Неоссифицирующая фиброма большеберцовой кости у 14-летнего мальчика с типичной гетерогенной клеточной популяцией, состоящей из мононуклеарных веретенообразных клеток с ярусной архитектурой, смешанных с остеокластоподобными гигантскими клетками. Молекулярная диагностика выявила мутацию KRAS [{“type”:”entrez-нуклеотид”,”attrs”:{“text”:”NM_004985.3″,”term_id”:”34485723″,”term_text”:”NM_004985.3″}}NM_004985.3:c.351A>T, p. (Lys117Asn)] с частотой аллеля 0,20. Различные мутации, обнаруженные в NOF приводит к усилению передачи сигналов RAS-MAPK (показаны зеленым цветом).Поскольку только часть пораженных клеток является неопластической, предполагается тесное взаимодействие между мутантными клетками и клетками дикого типа, что требует дальнейшего изучения.Некоторые веретенообразные клетки (предположительно, мутантные неопластические клетки) экспрессируют альфа-рецептор эстрогена (масштабные полосы 50 мкм), который также передает сигнал через путь RAS-MAPK (показан красным).Поэтому заманчиво предположить, что повышение уровня эстрогена в период полового созревания влияет на баланс между мутантными клетками и клетками дикого типа. Тесное взаимодействие между мутантными клетками и клетками дикого типа, по-видимому, является отличительной чертой доброкачественных и локально агрессивных опухолей кости, например гигантоклеточной опухоли кости (в которой характерная мутация h4F3A обнаруживается исключительно в мононуклеарных клетках, а не в гигантских клетках). ) и энхондрома (отображение внутриопухолевого мозаицизма для мутации IDH ).RTK: рецептор тирозинкиназы, ER: рецептор эстрогена.

Некоторые из этих синдромов предрасполагают к развитию опухоли. Кроме того, соматические мутации в генах, влияющих на передачу сигналов RAS-MAPK, обнаруживаются во множестве типов опухолей, как доброкачественных, так и злокачественных. Baumhoer и коллеги добавляют еще одно такое поражение к длинному списку опухолей, в которых передача сигналов RAS-MAPK активируется мутациями 5. Недавно Gomes и коллеги сообщили о мутациях в KRAS, FGFR1 и TRPV4 в 72% гигантоклеточных поражений челюсть и продемонстрировали, что TRPV4 активирует путь 7 MAPK.Интересно, что морфология гигантоклеточного поражения челюсти очень похожа на NOF, с веретенообразными клетками, смешанными с остеокластоподобными гигантскими клетками. Идентичная морфология и генетика могут свидетельствовать о том, что эти опухоли относятся к одному и тому же спектру. Однако, в отличие от NOF, гигантоклеточное поражение челюсти может проявлять более агрессивное поведение вместо спонтанной регрессии.

Обнаружение активированной передачи сигналов RAS-MAPK в доброкачественных опухолях не редкость; например, как это ни парадоксально, мутации BRAF V600E чаще встречаются в доброкачественных невусах (∼80%) по сравнению с диспластическими невусами (∼60%) или злокачественной меланомой (∼40–45%) 8.Это говорит о том, что функциональные последствия конститутивно активированной передачи сигналов RAS-MAPK сильно зависят от контекста, включая происхождение клеток, эпигенетическое состояние, взаимодействие с микроокружением и наличие или отсутствие других генетических изменений.

Тесная связь между нормальными и мутантными клетками является отличительной чертой доброкачественных опухолей костей

В болоте фибро-гистиоцитарных поражений костей первые шаги в понимании болезни были сделаны с объектом, привлекающим наибольшее клиническое внимание, т.е.е. гигантоклеточная опухоль кости. Было признано, что большая часть клеточной популяции — пре-остеокластов, а также остеокластов — переносится кровью, оставляя популяцию мононуклеарных веретенообразных клеток как наиболее вероятную неопластическую популяцию, вызывающую образование опухоли 9. Впоследствии была идентифицирована причинная мутация h4F3A . в этой популяции 10 (рисунок  ), и стало ясно, что эффективная терапия, уменьшающая объем, влияла только на реактивную популяцию, оставляя опухолевые клетки практически нетронутыми, легко идентифицируемыми антителами против мутантного белка 11.Аналогичное явление наблюдалось при хондробластоме, где только мононуклеарные клетки окрашивались на антитело h4F3 K36M 12.

Очевидно, что, подобно гигантоклеточной опухоли кости, NOF, скорее всего, состоит из неопластической популяции и рекрутированной популяции гистиоцитов, переносимой кровью. Недавние сообщения о NOF 5 и гигантоклеточном поражении челюсти 7 дополнительно подтверждают эту гипотезу, поскольку частота аллелей для обнаруженных мутаций была довольно низкой, что позволяет предположить, что значительная часть пораженных клеток не является неопухолевой и, следовательно, реактивной.Более того, гибридизация in situ выявила наличие низкого уровня мутационно-позитивных мононуклеарных веретенообразных клеток в NOF 5. В соответствии с этой гипотезой следует сосредоточиться на мутационной популяции мононуклеарных «фиброзных» опухолевых клеток. Так называемый эффект ландшафта был первоначально предложен для теносиновиальной гигантоклеточной опухоли, где было показано, что мутантные опухолевые клетки индуцируют аномальное накопление неопухолевых клеток, формирующих опухолевые массы 13.

Предположительно, жесткий баланс между мутантными и Клетки WT необходимы для этих доброкачественных и локально агрессивных опухолей костей, поскольку это частое явление в этой группе опухолей.Например, при фиброзной дисплазии нормальные клетки WT и мутантные клетки GNAS сосуществуют, и было функционально продемонстрировано, что для воспроизведения фенотипа фиброзной дисплазии у мышей требуется смесь двух клеточных популяций, в то время как ни одна из популяций по отдельности не может этого сделать 14 , В то время как в хрящевых опухолях популяция опухолевых клеток более однородна, чем фиброгистиоцитарные и гигантоклеточные опухоли, также здесь был показан внутринеопластический мозаицизм для EXT мутаций в остеохондроме 15 и для мутаций IDH в энхондроме 16 (рисунок ).

Спонтанная регрессия

Если NOF, на основании результатов, представленных Baumhoer et al 5, следует считать истинным новообразованием, что же тогда могло быть причиной спонтанной регрессии? NOF — не единственная опухоль кости, которая перестает расти после полового созревания. Точно так же остеохондрома перестает расти после полового созревания, что, как предполагается, является результатом эндокринной регуляции образования эндохондральной кости параллельно с транскрипционным контролем образования пластинки роста.Здесь важную роль играют гормон роста, регулирующий экспрессию ИФР1, и не до конца раскрывшаяся активность эстрогенов в пубертатном возрасте с последующими петлями паракринной регуляции с участием ПТГрП, ИГГ и ФРФ. В отличие от остеохондромы, NOF регрессирует спонтанно и полностью практически во всех случаях, оставляя полностью нормальную опорную кость после естественного ремоделирования. Поскольку хрящевые зачатки не участвуют в развитии NOF, это указывает на существование альтернативных механизмов, возможно, под влиянием генов, участвующих в пубертатном переключении, потенциально тех, которые участвуют в регуляции дифференцировки остеобластов.Здесь потенциально важны три пути: путь Hedgehog, путь передачи сигналов Wnt/β-catenin и путь BMP. Кроме того, заманчиво предположить, что передача сигналов эстрогена может также играть важную роль в спонтанной регрессии в период полового созревания, поскольку эстроген играет важную роль в пубертатном скачке роста как у мальчиков, так и у девочек. Насколько нам известно, ничего не сообщалось об экспрессии рецептора эстрогена в NOF. Поэтому мы провели иммуногистохимию для альфа-рецептора эстрогена [клон EP1 (Dako), разведение 1:10, с Rabbit Linker, предварительная обработка Tris/EDTA, окрашивание на Dako Omnis].Положительный результат наблюдался в популяции мононуклеарных «фиброзных» опухолевых клеток (предположительно мутантных опухолевых клеток) в NOF, несущем мутацию KRAS [{“type”:”entrez-нуклеотид”,”attrs”:{“text”:” NM_004985.3″,”term_id”:”34485723″,”term_text”:”NM_004985.3″}}NM_004985.3:c.351A>T, с. (Lys117Asn)] 14-летнего мальчика (рисунок ). Интересно, что рецептор эстрогена может передавать сигналы, среди прочего, посредством передачи сигналов RAS-MAPK (рис. ). При подтверждении в более крупной серии может возникнуть соблазн предположить, что повышенная передача сигналов эстрогена во время полового созревания может влиять на передачу сигналов RAS-MAPK и может сдвигать баланс между WT и мутантными клетками, способствуя спонтанной регрессии NOF.

Заключение

Обнаружение активации RAS-MAPK соматическими мутациями в NOF указывает на то, что ее следует рассматривать как новообразование и часть широкого семейства опухолей RASopathy. Как и в других доброкачественных и локально агрессивных опухолях костей, мутации, по-видимому, присутствуют в подмножестве пораженных клеток, и будущие исследования должны быть сосредоточены на дальнейшем выяснении тесного взаимодействия между мутантными клетками и клетками дикого типа. Кроме того, раскрытие точного механизма спонтанной регрессии NOF может дать ключ к улучшению лечения опухолей, при которых активированный путь RAS-MAPK оказывает более пагубное влияние.

Заявление о вкладе авторов

JVMGB и PCWH принимали участие в написании и утверждении окончательной версии рукописи.

Примечания

Приглашенный комментарий для Baumhoer et al. Активирующие мутации в пути MAP-киназы определяют неоссифицирующую фиброму кости. J Патол 2019; 248: 116–122.

Конфликт интересов не заявлен.

Ссылки

1. Nielsen GP, ​​Kyriakos M. Неоссифицирующая фиброма/доброкачественная фиброзная гистиоцитома кости В классификации ВОЗ опухолей мягких тканей и костей, Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al. (ред.). МАИР: Лион, 2013 г.; 302–304. [Google Академия]3. Дреннан Д.Б., Мэйлан Д.Дж., Фэйи Дж.Дж. Переломы через крупные неоссифицирующие фибромы. Clin Orthop Relat Res 1974 год; 103: 82–88. [PubMed] [Google Scholar]5. Baumhoer D, Kovac M, Sperveslage J, et al. Активирующие мутации в пути MAP-киназы определяют неоссифицирующую фиброму кости. Дж. Патол 2019; 248: 116–122. [PubMed] [Google Scholar]7. Gomes CC, Gayden T, Bajic A, и др. Мутации TRPV4 и KRAS и FGFR1, приводящие к увеличению функции, приводят к гигантоклеточным поражениям челюсти.Нац Коммуна 2018; 9: 4572. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]8. Като С., Липпман С.М., Флаэрти К.Т., и др. Загадка генетических «драйверов» в благоприятных условиях. J Natl Институт рака 2016; 108: djw036. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]9. Forsyth RG, de Boeck G, Baelde JJ, и др. Фенотип CD33+ CD14- характерен для многоядерных остеокластоподобных клеток в гигантоклеточной опухоли кости. Джей Боун Шахтер Рес 2009 г.; 24: 70–77. [PubMed] [Google Scholar] 10. Бехджати С., Тарпи П.С., Прено Н., и др. Различные драйверные мутации h4F3A и h4F3B определяют хондробластому и гигантоклеточную опухоль кости. Нат Жене 2013; 45: 1479–1482. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]11. Амари Ф., Бериша Ф., Йе Х., и др. h4F3A (гистон 3.3) G34W иммуногистохимия: надежный маркер, определяющий доброкачественную и злокачественную гигантоклеточную опухоль кости. Ам Дж. Сург Патол 2017; 41: 1059–1068. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]12. Амари М.Ф., Бериша Ф., Мозела Р., и др. Мутантное антитело h4F3 K36M является чувствительным и специфичным маркером для диагностики хондробластомы.гистопатология 2016; 69: 121–127. [PubMed] [Google Scholar] 13. Вест Р.Б., Рубин Б.П., Миллер М.А., и др. Ландшафтный эффект в теносиновиальной гигантоклеточной опухоли от активации экспрессии CSF1 путем транслокации в меньшинстве опухолевых клеток. Proc Natl Acad Sci U S A 2006 г.; 103: 690–695. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]14. Бьянко П., Кузнецов С.А., Риминуччи М., и др. Воспроизведение фиброзной дисплазии костей человека у мышей с ослабленным иммунитетом с помощью трансплантированных мозаик нормальных и Gsalpha-мутированных скелетных клеток-предшественников.Джей Клин Инвест 1998 год; 101: 1737–1744. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]15. Джонс К.Б., Пиомбо В., Сирби С., и др. Мышиная модель остеохондромагенеза в результате клональной инактивации Ext1 в хондроцитах. Proc Natl Acad Sci U S A 2010 г.; 107: 2054–2059. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]16. Пансурия Т.С., ван Эйк Р., д’Адамо П., и др. Мутации IDh2 и IDh3 соматической мозаики связаны с энхондромой и веретеноклеточной гемангиомой при болезни Олье и синдроме Маффуччи.Нат Жене 2011 г.; 43: 1256–1261. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]

Управление страницами

ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Неоссифицирующая фиброма представляет собой доброкачественное внутрикорковое, многокамерное и хорошо очерченное образование, поражающее молодых пациентов. Возникает в результате разрастания фиброзной ткани и гистоцитов. Наиболее частая локализация – метафизы дистального отдела бедренной и большеберцовой костей. Дети и подростки являются наиболее распространенной возрастной группой больных.По мере роста кости очаг может перемещаться в диафиз. Неокостеневающая фиброма — это доброкачественная индолентная опухоль, означающая, что она не растет активно и не разрушает кость, однако может ослабить кость и предрасполагать кость к переломам. При зрелости скелета большинство NOF начинают заживать самостоятельно. На самом деле, многие NOF случайно обнаруживаются позже, на втором десятилетии жизни, в виде заживших поражений. Неоссифицирующая фиброма обычно протекает бессимптомно. Когда неоссифицирующие фибромы меньше 2 см, их называют фиброзными кортикальными дефектами.

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ

• Наиболее распространенная опухоль у детей, и, по оценкам, до 30 % детей будут иметь это поражение.
• > 50% случаев диагностируются  в первые 3 десятилетия жизни 90 459 • Обнаруживается как случайная находка, обычно бессимптомная
• Предпочтение мужчинам, чем женщинам (2:1)
• Менее 5% пациентов имеют множественные неоссифицирующие фибромы, связанные с нейрофиброматозом или синдромом Яффе-Кампаначчи; Пятна цвета кофе с молоком связаны с обоими этими состояниями
• Обычно заживление начинается после созревания скелета, и процесс заживления идет от области, наиболее удаленной от зоны роста, к зоне роста
• В крайне редких случаях аневризматическая костная киста (АКК) может возникнуть из-за НОФ.ABC будет расти и разрушать кость.
• Волокнистый кортикальный дефект: небольшое поражение (до 1 см), которое затрагивает только кору (рис. 5-7)

Дифференциальный диагноз

Доброкачественные образования
• Хондромиксоидная фиброма
• Фиброзная дисплазия 909459 • Фиброзная дисплазия 909459 • Доброкачественная фиброзная дисплазия 909459 Десмопластическая фиброма
• Гигантоклеточная опухоль кости
• Аневризматическая киста кости

Злокачественные образования
• Злокачественная фиброзная гистоцитома
• Остеосаркома

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА 905

Признаки/симптомы
• Иногда физикальное обследование не дает результатов
• Первоначальным проявлением может быть патологический перелом.
• При наличии симптомов может проявляться дискретная припухлость рядом с пораженным участком.
• Может наблюдаться пигментация кожи (пятна цвета кофе с молоком), которая может быть связана с множественными поражениями

Распространенность
• Небольшое предпочтение мужчин>женщин (1-2:1)
• Возраст проявления от 5 до 10 или от 20 до 25 лет.
• Пиковый возраст второго десятилетия жизни.
• Крайне редко у взрослых

Сайты
• Дистальный отдел бедренной кости, дистальный отдел большеберцовой кости и проксимальный отдел большеберцовой кости составляют около 80%.
• Реже встречается в верхних конечностях
• Может быть также многоочаговым
• Возникает в метафизе эксцентрически от коры головного мозга

РЕНТГЕНОВСКОЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЕ

Рентгеновский снимок
• Литический и нерегулярный; Хорошо очерченное поражение с окружающим склерозом (рис. 1-3).
• Поражения метафизарные и эксцентрические, возникающие из коры или вовлекающие ее
• Могут казаться экспансивными и иметь резкие края со склеротическим ободком
• Длинная ось поражения обычно проходит параллельно пораженной кости
• Могут присутствовать множественные поражения
• Новая кость заполняет дефект и в некоторых случаях плотнее, чем соседняя кортикальная кость, оставляя остаточный «рубец» на рентгенограмме, КТ или МРТ
• Часто имеет реактивные внутренние трабекулы

КТ
• Полезно для определения истинной степени поражения
• Демонстрирует четко очерченные склеротические границы
• Демонстрирует экспансивный характер и фестончатость кости
• Полезен для демонстрации внутренних трабекул

МРТ
• Слабый сигнал на Т1 (рис.8)
• Переменный гетерогенный сигнал на Т2 (рис. 9).
• Возможна обширная гиперцеллюлярная фиброзная ткань и гемосидерин, видимые на T2
• Может быть полезен для демонстрации компонента аневризматической костной кисты

Сканирование костей всего тела
• Иногда полезно для обнаружения множественных поражений
• Обычно низкий уровень поглощения при сканировании костей если не произошел перелом


Рис. 1


Рис. 2

Рис. неоссифицирующая фиброма дистального отдела большеберцовой кости с патологическим переломом без смещения.Поражение географическое, хорошо очерченное, литическое, эксцентричное, возникает в метафизе и имеет внутренние трабекулы. Имеется склеротический край.

Рис. 3. Рентгенограмма большеберцовой и малоберцовой костей в прямой проекции показывает зажившую (окостеневшую) НОФ проксимального отдела большеберцовой и малоберцовой костей.


Рис. 4


Рис. 5

Рис. 4-5: Сагиттальная (рис. 4) и аксиальная (рис. 5) КТ-реконструкция нижней конечности показывает хорошо очерченное, небольшое склеротическое кортикальное поражение, соответствующее фиброзный кортикальный дефект.


Рис. 6


Рис. 7


Рис. 8


Рис. 9

Рис. 6-9: Сагиттальная Т1 (рис. 6) и Т2 МРТ колена (рис. 7) демонстрирует фиброзный кортикальный дефект. Аксиальные T1W (рис. 8) и T2W (рис. 9) показывают гетерогенное поражение дистального отдела бедренной кости, совместимое с неоссифицирующей фибромой.

ПАТОЛОГИЯ

Валовой
• Кюретированные фрагменты волокнистые и имеют цвет от коричневого до желтого.

Микроскопический
• Веретенообразные клетки распределены по сториформному (спиральному) образцу и смешаны с другими очагами, содержащими большое количество гистоцитарных клеток (рис.10-11).
• Нагруженные липидами гистиоциты и макрофаги
• Гигантские клетки присутствуют в виде нерегулярных скоплений
• Скопления гемосидериновых макрофагов рассеяны
• Ядра веретенообразных клеток и гистоцитов имеют правильную форму плеоморфизм


Рис. 10


Рис. 11
Рис. 10: Микроскопия: при малом увеличении видна опухоль из веретенообразных клеток с фиброзной стромой, клетки которой расположены в виде сториформ.На периферии имеется утолщение кости, что свидетельствует о склеротическом крае поражения.
Рис. 11: Изображение поражения с большим увеличением показывает сториформный узор, мягкие веретенообразные клетки, фиброзную ткань и макрофаги, насыщенные гемосидерином.

ПРОГНОЗ

Биологическое поведение
• Доброкачественная опухоль, вялотекущая, неактивная и не агрессивная.
• Опухоль может быть достаточно большой, чтобы подвергать кость риску перелома (вероятно, более 50% диаметра кости в обоих направлениях).
• Когда пациент достигает зрелости скелета, поражения склонны к окостенению (заживлению).

ЛЕЧЕНИЕ

• Наблюдение показано, когда поражение не угрожает целостности кости
• Хирургическая резекция может быть рекомендована, когда поражение составляет более 50% диаметра кости. Операция обычно состоит из выскабливания и костной пластики.
• Кюретаж и костная пластика лечат, когда это необходимо
• В случаях патологических переломов следует сначала дать возможность зажить перелому, а затем лечить неоссифицирующую фиброму

Гистиоцитарная фиброма | СпрингерЛинк

  • Джефф Х.Л., Лихтенштейн Л.: Неостеогенная фиброма кости. Американский журнал патологии 18 , 205–221 1942.

    PubMed КАС Google ученый

  • Hatcher CH: Патогенез локализованных фиброзных поражений в метафизах длинных костей. Annals of Surgery , 122, 1016–103, 1945.

    CrossRef Google ученый

  • Понсети И.В., Фридман Б.: Эволюция метафизарных фиброзных дефектов. Журнал хирургии костей и суставов 31-А , 582–588 1949.

    Google ученый

  • Kimmflstiel P., Rapp I.H.: Кортикальный дефект из-за периостальных десмоидов Бюллетень больницы суставов 12 , 186–297, 1951.

    Google ученый

  • Кэффи Дж.: О фиброзных дефектах кортикальных стенок растущих трубчатых костей Успехи педиатрии 7 , 13–51, 1955.

    CAS Google ученый

  • Марек Ф.М.: Фиброзный кортикальный дефект и периостальный десмоид. Вестник больницы болезней суставов 16 , 77–87 1955.

    PubMed КАС Google ученый

  • Каннингем Дж.Б., Акерман Л.В.: Метафизарные фиброзные дефекты Journal of Bone and Joint Surgery 38-A , 797–808, 1956.

    PubMed КАС Google ученый

  • Селби С.: Метафизарные кортикальные дефекты трубчатых костей растущих детей, 1961. Журнал хирургии костей и суставов 43-А , 395–400.

    Google ученый

  • Мортон К.С.: Костная продукция при неостеогенной фиброме. Попытка уточнения номенклатуры фиброзных поражений костей. Журнал хирургии костей и суставов 46-Б , 233–243 1964.

    Google ученый

  • Беркин Ч.Р.: Неоссифицирующая фиброма кости. Британский журнал радиологии 39 , 469–471 1966.

    PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Бхагвандин С.Б.: Трансформация неостеогенной фибромы кости. Журнал патологии и бактериологии 92 , 562–564 1966.

    CrossRef Google ученый

  • Magliato HJ, Nastasi A.: Неостеогенная фиброма подвздошной кости. Отчет о случае. Журнал хирургии костей и суставов 49-А , 384–386 1967.

    Google ученый

  • Денис Б., Дреннан Дж.Дж., Фэйи Дональд Дж. Мэйлан: Переломы через большие неоссифицирующие фибромы. Оперативный и безоперационный путь к излечению. Журнал хирургии костей и суставов 54-А , 1794 1972.

    Google ученый

  • Штайнер Г.К.: Фиброзный кортикальный дефект и неоссифицирующая фиброма кости: исследование ультраструктуры. Архив патологии 97 , 205–210 1974.

    КАС Google ученый

  • Эванс Г.А., Парк В.М.: Семейные множественные неостеогенные фибромы. Журнал хирургии костей и суставов 60-B , 416–419 1978.

    PubMed КАС Google ученый

  • Лаус М., Вицекси Г.: Fibroma istiocitico dell’osso. Studio di 170 osservazioni. Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia 5 , 359–365 1979.

    Google ученый

  • Destouet J.M., Kyriakos M., Gilula L.: Фиброзная гистиоцитома (фиброксантома) шейного позвонка. Скелетная радиология 5 , 241–246 1980.

    PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Арата М., Петерсон Х.А., Далин Д.К.: Патологические переломы через неоссифицирующие фибромы. Журнал хирургии костей и суставов 63-А , 980–988 1981.

    Google ученый

  • Эррера Г.А., Рейманн Б.Е.Ф., Скалли Т.Дж., Дифиоре Р.Дж.: Неоссифицирующая фиброма. Клиническая ортопедия 167 , 269–276 1982.

    Google ученый

  • Мирра Дж. М., Голд Р.Х., Рэнд Ф.: Диссеминированные неоссифицирующие фибромы в сочетании с пятнами цвета кофе с молоком (синдром Жаффе-Кампаначчи). Клинический, 1982. Ортопедия 168 , 192–205.

    Google ученый

  • Кампаначчи М., Лаус М., Бориани С.: Множественные неоссифицирующие фибромы с экстраскелетными аномалиями: новый синдром? Журнал хирургии костей и суставов 65-Б , 623–627 1983.

    Google ученый

  • Мозер Р.П., Свит Д.Е., Хасман, Мадвелл Дж.: Множественные скелетные фиброксантомы. Рентгено-патологическая корреляция 72 случаев. Скелетная радиология 16 , 353–359 1987.

    PubMed перекрестная ссылка Google ученый

  • Блау Р.А., Цвик Д.Л., Вестфаль Р.А.: Множественные неоссифицирующие фибромы. Журнал хирургии костей и суставов 70-А , 299–304 1988.

    Google ученый

  • Ричл П., Карнел Ф., Хайек П.: Фиброма, метафизарные дефекты. Определение их происхождения и естественного течения с помощью радиоморфологического исследования. Скелетная радиология 17 , 8–15 1988 г.

    PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • Ричл П., Hajec PC, Pechmann U: Фиброзные метафизарные дефекты. Показания магнитно-резонансной томографии. Скелетная радиология 18 , 253–259 1989.

    PubMed перекрестная ссылка КАС Google ученый

  • .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.