Эмфизематозные буллы: Осложненные формы буллезной эмфиземы легких

Осложненные формы буллезной эмфиземы легких

Отделение торакальной хирургии №1


Буллезная эмфизема легкого – ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого.

В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ. «blebs» – пузыри) – воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы – воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70–80% случаев. В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких. Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение.

Диагностика:

Лечение:

Противорецидивные операции (резекция булл, плеврэктомия) в том числе и с использованием эндовидиохирургических технологий.

Услуги и цены отделения

Буллезная эмфизема легких и буллезная болезнь

Эмфизема — это болезнь легких, при которой легочная ткань «перераздута» из-за постепенного разрушения альвеол. Воздуха много, но в газообмене этот воздух не участвует. При буллезной эмфиземе в легких образуются воздушные пузыри. Эти пузыри называются буллами, они заполнены воздухом.

  • Булла — воздушный пузырь диаметром не менее 1 см и имеющий тонкую стенку (не более 1 мм).
  • Единичные или множественные буллы составляют буллезную эмфизему и буллезную болезнь легких.
  • Буллезная эмфизема и буллезная болезнь легких различается между собой.
  • 12% людей старше 30 лет имеют различные буллезные изменения легких.

Буллы возникают при разрушении структуры альвеол и перегородок между ними. Альвеолы — это крошечные пузырьки, состоящие из тонкой мембраны. В альвеолах происходит процесс дыхания — кислород попадает в кровь, а углекислота из крови попадает в выдыхаемый воздух.

Процесс формирования булл похож на выдувания мыльных пузырей, когда мелкие пузырьки соединяются в большие, а потом еще большие. Причиной разрушений альвеол и межальвеолярных перегородок является ХОБЛ или врожденная патология легких.

Буллезная эмфизема чаще встречается у пациентов с ХОБЛ-на фоне панацинарной и центрилобулярной эмфиземы обоих легких.

При буллезной болезни – легочная ткань без эмфиземы, а булл может быть несколько или одна. При таких врожденных синдромах как синдромы Марфана и Элерса–Данло выделяют первичную буллезную болезнь легких

Классификация

Для удобства описания и классификации буллы могут быть единичными и множественными.

При множественном распространении определяют варианты:

  1. несколько булл в пределах одной (фокальные) доли
  2. несколько булл в нескольких долях (мультифокальные).
  3. буллы отмечаются во всех долях легких и называются диффузные.

Буллы располагающиеся вблизи плевры или рубцов в легочной ткани могут достигать больших размеров. Встречаются такие буллы при парасептальной эмфиземе, они лишены сосудов и межальвеолярных перегородок. Другой вид булл располагаются поверхностно, могут содержать сосуды и фрагменты легочной ткани. Такие буллы приводят к пневмотораксу.

Третий вид булл располагается в глубине легких. Эти буллы богаты сосудами и содержат много легочной ткани.

Особое место занимают гигантские буллы –это супер булла которая занимает больше чем 1\3 легкого и сдавливает окружающую легочную ткань. Гигантские буллы характерны для легких курящего табак или марихуану человека.

Пациенты с буллезной болезнью, моложе пациентов с буллезной эмфиземой. В основном это связано с врожденным дефицитом α1-антитрипсина, а так же врожденные генетические заболевания ( Синдром Марфана синдрома Элерса–Данло).

Симптомы буллезной эмфиземы

Буллезная болезнь легких может быть бессимптомной или иметь тяжелые и жизнеугрожающие последствия.

Бессимптомное течение буллезной болезни легких характерная особенность заболевания. Даже гигантские буллы могут не вызывать одышки. Ведь эмфиземы легких при этом состоянии нет и газообмен может не нарушаться.

Одышка, кашель характерные симптомы для ХОБЛ, на фоне которого буллезная эмфизема возникает, как осложнение ХОБЛ. Буллы возникают при этом на фоне панацинарной или центрилобулярной эмфиземы легких.

Размеры булл могут увеличиваться или не изменять своего размера. Описаны так же случаи их исчезновения или уменьшения.

Буллы в легких могут приводить к дыхательной недостаточности, пневмотораксу, нагноению булл, эмпиеме, кровохарканью.

Буллезная деформация может предрасполагать к развитию рака. По данным литературы рак легкого развивается в четыре раза в легочной ткани прилегающим к буллам. Поэтому нужно внимательно оценивать ткани легкого вокруг булл.

Диагностика буллезной болезни

Буллы выявляются при КТ легких. Это исследование позволяет измерить количество булл, их размер и форму. Так же КТ позволит оценить изменения в ткани легкого, наличие или отсутствия эмфиземы, бронхоэктазов или других полостей.

КТ легких позволяет исключить кистозные диффузные заболевания легких. Они могут напоминать буллезную деформацию.

При диагностики буллезных изменений в легких применяют дыхательные тесты- ФВД, бодиплетизмографию и диффузионный тест.

Например, для буллезной эмфиземы характерны обструктивные нарушения легочной вентиляции. А для буллезной болезни более ожидаемыми будут рестриктивные нарушения. Точный ответ рестрикция и обструкция дает тест бодиплетизмография.

Диффузионный тест позволит оценить дыхательную недостаточность.

Для всех пациентов с гигантскими буллами проводится в обязательном порядке измерение уровня α1-антитрипсина.

Все диагностические тесты необходимы для решения следующих задач:

  • Исключить похожие на буллезную болезнь иные заболевания легких
  • Определить противопоказания для хирургического лечения
  • Выявить причинно-следственную связь возникновения булл: курение, марихуана, соединительно тканные болезни.

Лечение буллезной эмфиземы

Консервативное лечение

Если выявлена буллезная болезнь легких человеку необходимо отказаться от всех видов курения.

Если буллезные изменения являются частью ХОБЛ, то применяется стандартная терапия ХОБЛ. Таблеток и ингаляторов от булл не существует.

В течение жизни буллы могут увеличиваться в размерах и количестве. Пациент должен знать о такой возможности и понимать на какие симптомы следует обратить внимание. Пациент должен знать какие симптомы свидетельствуют о немедленном обращении за врачебной помощью.

Так как буллы могут со временем прогрессировать, пациенты нуждаются в динамическом наблюдении, их следует информировать о тревожных симптомах, при появлении которых требуется обращение за медицинской помощью Консервативного лечения буллезных изменений нет.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение называется буллэктомия. Если у человека выявлена гигантская булла — то это является показанием к хирургическому лечению. Небольшие размеры булл плохо поддаются хирургическому лечению и эффект от операции незначительный. Одышка редко уменьшается.

Буллы, не сопровождающиеся клинической симптоматикой (одышкой) или осложнениями (пневмоторакс, нагноение), удалять не рекомендуется.

Противопоказаниями к буллэктомии являются продолжающееся курение, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания, диффузная эмфизема с малым сдавлением окружающей легочной ткани.

Показанием к хирургическому лечению могут быть рецидивирующие пневмотораксы на фоне буллезных изменений. В таком случае одномоментно проводят буллэктомию и плевродез.

Рекомендации для Авиаперелетов

Пневмоторакс является осложнением буллезной трансформации легких. Авиаперелеты представляют определенный риск для категории этих пациентов т.к. на высоте 2.5 км полости в легких содержащие воздух способны увеличиваться на 38-40%. Это расширение может привести к разрыву буллы и пневмотораксу.

Справедливости ради, эпизоды пневмотораксов во время авиаперелетов редки и категорических запретов на полеты пациентов с буллами в легких нет.

Если пневмоторакс случился за 7-14 дней до перелета, авиапутешествие следует отложить.

Профессиональное оборудование для медицинских учреждений

Эмфизема – состояние, при котором воздушные мешочки в легких (альвеолы) частично разрушаются, что приводит к уменьшению общей поверхности легочной ткани и проявляется прогрессирующей одышкой.

Причины эмфиземы:

  • табакокурение и/или курение марихуаны
  • загрязнение воздуха, в том числе и табачным дымом (так называемое, «пассивное курение»)
  • профессиональные вредности (вдыхание пыли и вредных веществ на производстве: шахтеры, шлифовальщики, сварщики и т.д.)
  • недостаточность альфа-1-антитрипсина (это вещество «защищает» альвеолы от разрушения). В таком случае эмфизема возникает, как правило, в возрасте до 40 лет.

Наиболее часто эмфизема возникает у курильщиков в рамках хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Что происходит при эмфиземе?

Легкие у здорового человека состоят из воздухопроводящих путей (трахеи, бронхов и бронхиол) и воздушных мешочков (альвеол). Проще всего представить структуру легких в виде дерева с крупными ветками (трахея и бронхи), которые непрерывно разветвляются и переходят в мелкие веточки (бронхиолы). На концах бронхиол располагаются полые воздушные мешочки – альвеолы (как грозди винограда).

Альвеолы имеют очень тонкую стенку (0,5 микрометров) и окутаны сетью мелких сосудов (капилляров). Именно через тонкую стенку альвеол кислород проникает в кровь, а углекислый газ выходит в бронхиолы и удаляется из организма. Еще легкие можно представить в виде очень мелкопористой губки. Так, общее количество альвеол в обоих легких человека составляет 600-700 миллионов. Диаметр одной альвеолы – 280 микрометров (для сравнения, толщина человеческого волоса составляет около 100 микрометров). Суммарная площадь поверхности альвеол изменяется от 40 м² при выдохе до 120 м² при вдохе. Это огромная площадь! Именно эта особенность помогает легких достаточно легко «добывать» кислород из воздуха и доставлять его в кровь.

При прогрессировании эмфиземы мелкопористая губка превращается в крупнопористую. Стенки соседних альвеол разрушаются, альвеолярные мешочки становятся более крупными. Таким образом, увеличивается диаметр одной альвеолы, но в итоге уменьшается общее количество альвеол, за счет чего уменьшается общая площадь поверхности легочной ткани.

Легкие уже не могут эффективно «добывать» кислород из воздуха, поэтому появляется и прогрессирует одышка. Ни один из существующих лекарственных препаратов не может восстановить нормальную структуру альвеол и увеличить общую площадь поверхности легких, поэтому одышку при эмфиземе так трудно лечить. Один из эффективных способов уменьшить одышку – увеличить концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе с 21% до 90%, тогда легким будет легче «добывать» его из воздуха.

Симптомы эмфиземы.

Главный симптом эмфиземы – одышка. Самая большая проблема для установления раннего диагноза заключается в том, что одышка нарастает постепенно, очень медленно. Даже когда у Вас уже появилась эмфизема, Вы еще не будете ощущать одышки и не обратитесь к доктору своевременно. Сначала одышка беспокоит только при выраженной физической нагрузке, а при прогрессировании болезни она возникает при минимальном усилии (разговоре, умывании, одевании и т.д.) или даже в покое. Многие пациенты бессознательно ограничивают свою физическую активность, приспосабливаются к одышке до тех пор, пока она полностью не нарушит их образ жизни. К сожалению, только тогда возникает стимул идти к доктору.

Позднее могут присоединяться другие признаки:

  • снижение массы тела
  • изменение формы грудной клетки («бочкообразная грудная клетка»)
  • цианоз (синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек)
  • отеки на нижних конечностях (появляются не у всех)

Так как эмфизема чаще всего возникает в рамках определенной болезни, то параллельно с прогрессированием одышки наблюдаются симптомы основного заболевания. Например, при ХОБЛ – это кашель.

Осложнения эмфиземы.

При наличии эмфиземы нередко возникают:

  • гигантские буллы. Буллы – участки легкого, которые заполнены воздухом, но не участвуют в газообмене. По сути – это большие, но бесполезные воздушные мешки в легких
  • пневмоторакс (спадание легкого, чаще всего вследствие разрыва булл)
  • хроническое легочное сердце (утолщение стенки и расширение полости правой половины сердца).

Диагностика эмфиземы.

При появлении одышки обязательно обратитесь к врачу. Ни один опытный и грамотный доктор не будет объяснять Вашу одышку возрастными особенностями или избыточной массой тела, пока не проведет полное обследование.

Минимальный план обследования:

  • осмотр пациента
  • общий анализ крови (для исключения анемии, как причины одышки)
  • спирометрия (исследование функции легких)
  • электрокардиография (ЭКГ, для исключения одышки, связанной с заболеваниями сердца)
  • рентгенография органов грудной клетки.

Во многих случаях для подтверждения диагноза требуется дополнительное обследование:

  • бодиплетизмография (очень точное исследование функции легких)
  • эхокардиография (для исключения или подтверждения такого осложнения эмфиземы, как хроническое легочное сердце, или для исключения других заболеваний сердца, вызывающих одышку)
  • компьютерная томография легких. Компьютерная томография легких является самым точным методом диагностики эмфиземы легких. Т.к. это исследование позволяет очень точно оценить структуру легочной ткани, измерить ее плотность и выявить осложнения эмфиземы (буллы).
  • пульсоксиметрия (для определения насыщения крови кислородом, при эмфиземе оно может снижаться)
  • исследование газового состава крови (для выявления гипоксемии – низкого содержания кислорода в крови).

Лечение эмфиземы.

Лечение эмфиземы состоит из двух компонентов – консервативного и хирургического.

Консервативное лечение:

  • Прекращение курения позволит остановить повреждение легких. Это самый эффективный способ лечения. Если Вы регулярно лечитесь лекарственными препаратами, но продолжаете курить, то эффект от лечения будет настолько незначительным, что Вы даже его не почувствуете. При наличии профессиональных вредностей очень важно рациональное трудоустройство для исключения контакта с вредными парами, газами, пылью.
  • Лечение основного заболевания. Эмфизема – обязательный компонент ХОБЛ. Лечение ХОБЛ обсуждается в отдельной статье. При недостаточности альфа-1-антитрипсина назначают инъекции препарата, содержащего это вещество (в России не зарегистрирован).
  • Длительная кислородотерапия. У многих больных с тяжелой эмфиземой из-за неэффективной работы легких возникает гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови). Единственным способом ее устранения является длительная кислородотерапия с помощью кислородного концентратора. Лечение должно проводиться неопределенно долго, ежедневно не менее 15-18 часов в сутки. Длительная кислородотерапия при эмфиземе в рамках ХОБЛ позволяет уменьшить одышку, увеличить физическую активность, улучшить сон, а самое главное – продлить жизнь на 5-10 лет или дождаться трансплантации легких.

Хирургическое лечение:

Позвоните прямо сейчас по телефону {{phone}} и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

Буллёзная эмфизема лёгких у собак диагностика и лечение

Буллезная болезнь

Буллёзная эмфизема лёгких  – это патологическая воздушная полость в интерстиции легкого, возникающая при проникновении воздуха из разрушенных альвеол в междольковую соединительную ткань лёгких с тенденцией к увеличению органа и развитием дыхательной недостаточности.

Для обозначения этой патологии существуют и другие термины: интерстициальная эмфизема, эмфизематозные буллы, буллёзное лёгкое, булла, буллёзная болезнь и т.д.

Лёгкие – это парный орган дыхания, в котором непосредственно осуществляется газообмен между вдыхаемым воздухом и кровью.

Причины буллезной болезни

Причиной буллёзной эмфиземы является разрыв стенок альвеол и бронхиол, который может произойти при сильном кашле, рвоте, резком падении, травмировании грудной клетки, длительном лае, повреждении легочной ткани паразитами и инородными телами.

Разрыв наблюдают в участках легкого, где нарушено питание и произошли дистрофические изменения легочной ткани. Воздух проникает через дефекты в интерстиций легких. Лёгочная ткань сохраняет при этом свою эластичность, формируется патологическая воздушная полость (булла) и постепенно она увеличивается в размерах. Часть воздуха, вышедшего в межальвеолярную ткань, продвигается вдоль бронхов, затем по трахее попадает в подкожную клетчатку шеи, подгрудка, туловища.

Все эти процессы приводят к увеличению легкого в объеме на фоне снижения площади дыхания. У животного резко снижаются показатели физиологической вентиляции с перфузией, и развивается кислородное голодание.

Симптомы и признаки болезни

Клинические признаки болезни выражаются во внезапно возникающей и прогрессирующей одышке. Появляются признаки дыхательной недостаточности. Грудная клетка увеличивается в размерах, наблюдается синюшность слизистых оболочек, возникает кашель. Может отмечаться ассиметрия дыхательных движений.

Диагностика и лечение буллёзной эмфиземы

Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза, совокупности клинических признаков и результатов специальных исследований.

На рентгенограммах в боковой проекции определяется наличие свободного воздуха в грудной полости (фото 1). В прямой проекции можно определить смещение средостения и целостность противоположного легкого (фото 2).

Высокоинформативным и показанным методом диагностики буллезной болезни у собак является Торакоскопия.

Основное лечение хирургическое, делается операция. При развитии выраженной дыхательной недостаточности на фоне разрыва буллы, в экстренном порядке необходимо провести активное дренирование грудной полости и в короткие сроки сделать операцию по удалению пораженного легкого.

Проводится частичная или полная лобэктомия лёгкого (фото 3а,б). При диффузной буллёзной эмфиземе проводят механический или химический плевродез, однако эффективность этого способа лечения у животных обсуждается.

 

лечение заболевания и методы профилактика — клиника «Добробут»

Эмфизема легких: симптомы, причины, диагностика, лечение

Эмфизема легких – патологическое состояние, характеризующееся расширением альвеол и деструктивным изменением их стенок. Различают первичную (идиопатическую) эмфизему – самостоятельную нозологическую форму, развивающуюся без предшествующей бронхолегочной патологии, и вторичную (обструктивную), возникающую на фоне других заболеваний органов дыхания. Частота патологии значительно возрастает в возрастной группе старше 60 лет. Заболевание относится к ХОБЛ (хронические обструктивные болезни легких). Следует знать, что такое эмфизема легких и как ее лечить.

Признаки эмфиземы легких, причины заболевания

Симптомы эмфиземы легких:

  1. Одышка. На первой стадии заболевания она беспокоит больных лишь при значительной физической нагрузке. При прогрессировании эмфиземы одышка приобретает постоянный характер.
  2. Кашель. Обычно надсадный, малопродуктивный.
  3. Цианоз. Характерен для больных вторичной эмфиземой легких.
  4. Потеря массы тела. Больные субтильные, могут выглядеть кахектичными.

Признаки эмфиземы легких при осмотре больного – грудная клетка бочкообразной формы, гиперфункционирование вспомогательных дыхательных мышц (плечевого пояса, шеи, брюшного пресса).

Рентгенологическое исследование выявляет низкое расположение купола диафрагмы, увеличение ретростернального (загрудинного) пространства (так называемый признак Соколова), нитеобразный характер сосудистого рисунка. Наиболее характерный признак состояния – снижение ЖЕЛ (жизненная емкость легких) при увеличении их общей емкости (ОЕЛ). На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо. Данные лабораторных исследований заболевания легких эмфизема – повышенный уровень гемоглобина и количества эритроцитов.

Причины заболевания

Вторичная эмфизема развивается вследствие ХОБЛ. У первичной эмфиземы легких причинами могут быть:

  1. Экология. Загрязнение внешней среды вызывает повреждение альвеолярных стенок, что приводит к развитию эмфиземы.
  2. Курение. Табачный дым вызывает миграцию нейтрофилов, которые продуцируют протеолитические ферменты, разрушающие стенки альвеол.
  3. Генетически обусловленный дефицит альфа-1-антитрипсина, сдвиг в сторону протеолиза и повреждение альвеолярных стенок.
  4. Профессиональная вредная среда, например у шахтеров.
  5. Старческий возраст.

При буллезной эмфиземе легких в тканях органа присутствуют буллы – раздутые участки размером свыше 10 мм. Также отмечается снижение содержания альфа-1-антитрипсина в крови. Для этого типа эмфиземы легких характерно развитие спонтанного пневмоторакса (скопление в плевральной полости воздуха).

Эмфизема легких: лечение

Специфического лечения эмфиземы нет, поэтому применяют общие для всех ХОБЛ терапевтические программы. Важно устранение всех факторов, вызвавших развитие эмфиземы (курения, хронического инфекционного процесса, воздействия загрязненного воздуха).

Лечение эмфиземы легких:

  1. Препараты выбора – бронхорасширяющие средства: β2-адреномиметики, м-холиноблокаторы, препараты теофиллина длительного действия.
  2. Глюкокортикостероиды назначают перорально короткими курсами. При отсутствии эффекта гормональную терапию больше не назначают. При положительном результате терапии целесообразно продолжить лечение ингаляционными гормональными препаратами.
  3. Длительный прием ацетилцистеина снижает частоту обострений ХОБЛ и, следовательно, прогрессирование вторичной эмфиземы.
  4. Торакоскопическая буллэктомии – хирургическое уменьшение объема легких путем резекции периферических участков. После операции значительно улучшается функциональное состояние легких.
  5. При развитии спонтанного пневмоторакса проводят дренирование плевральной полости и удаление воздуха.
  6. При выраженной дыхательной недостаточности показана кислородотерапия.
  7. Группа американских исследователей сообщила, что регулярный прием ацетилсалициловой кислоты (аспирин) замедляет прогрессирование эмфиземы и ХОБЛ.
  8. Дыхательная гимнастика при эмфиземе легких направлена на тренировку дыхательной мускулатуры.

Профилактика заключается в отказе от курения, предупреждении респираторных заболеваний, вакцинации от гриппа, адекватной терапии хронических воспалительных заболеваний дыхательных путей, улучшении условий труда, санаторно-курортном лечении больных с ХОБЛ. Подробнее о профилактике эмфиземы легких читайте на нашем сайте dobrobut.com.

Что такое эмфизема легких – meds.ru

Эмфизема легких представляет собой патологическое заболевание, при котором альвеолярная часть легких значительно увеличена и содержит в избыточном количестве газовую смесь с углекислым газом. Возникает на фоне поражения бронхов, разрушает структуру легких, ухудшает кровообращение. Патология приводит к увеличению внутрилегочного давления, что вызывает сжимание легочной артерии. Сердце испытывает значительные нагрузки, которые приводят к дыхательной недостаточности.

Причины заболевания

Различают диффузную и буллезную эмфизему легких. В первом случае ткани легкого поражаются полностью. Во втором варианте пораженные участки перемежаются со здоровыми. Вероятность развития патологии увеличивают такие факторы:

  • врожденные аномалии;
  • попадание токсичных веществ в дыхательные пути;
  • курение;
  • расстройство микроциркуляции в альвеолярной ткани;
  • хронические обструктивные болезни в анамнезе;
  • острые воспаления в бронхах;
  • профессиональные болезни, сопровождающиеся повышенным давлением воздуха в легких.

Развивается эмфизема как самостоятельная болезнь и как осложнение при других патологических состояниях. Классифицируют заболевание по степени распространения:

  • панлобулярная;
  • центрилобулярная;
  • перилобулярная;
  • неравномерная;
  • буллезная.

Врачи-пульмонологи выделяют синдром Маклеода неясной этиологии, при котором патологическим изменением подвергается только одно легкое.

Эмфизема легких: симптомы

Необратимые разрушительные процессы в системе дыхания постоянно прогрессируют. Это выражается как:

  • постепенно нарастающая одышка;
  • приступы удушья;
  • ослабление дыхания;
  • снижение показателей артериального давления;
  • снижение подвижности диафрагмы;
  • тахикардия;
  • нарушение сердечного ритма;
  • быстрая утомляемость;
  • общая слабость организма;
  • головная боль;
  • изменение газового состава крови.

Для постановки точного диагноза врач-терапевт или пульмонолог проводит перкуссию, аускультативное прослушивание, назначает рентгенографию легких, компьютерную томограмму, спирометрию, пикфлоуметрию, клинический анализ газового состава крови.

Перспективы лечения и профилактические меры

Терапия начинается с устранения вредных воздействующих факторов. Пациент принимает медикаменты и ингаляции до конца жизни. Хороший эффект показывает гипербарическая оксигенация. Применяется хирургическая резекция части легочной ткани. При наличии донора возможна трансплантация легких для лечения эмфиземы легких. Прогноз у пациентов при получении адекватной своевременной терапии благоприятный. Без эффективного лечения разрушительные процессы прогрессируют, что приводит к потере трудоспособности и инвалидности.

Рекомендуется отказаться от табакокурения, выполнять упражнения дыхательной гимнастики, использовать медицинские кислородные маски.

Буллезная эмфизема легкого – причины, симптомы, диагностика и лечение

Буллезная эмфизема легкого – это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

Общие сведения

Буллезная эмфизема легкого – ограниченная эмфизема, морфологическую основу которой составляют воздушные полости (буллы) в паренхиме легкого. В зарубежной пульмонологии принято различать блебы (англ. «blebs» – пузыри) – воздушные полости размером менее 1 см, расположенные в интерстиции и субплеврально, и буллы – воздушные образования диаметром более 1 см, стенки которых выстланы альвеолярным эпителием. Точная распространенность буллезной эмфиземы легкого не определена, однако известно, что данное заболевание служит причиной спонтанного пневмоторакса в 70–80% случаев. В литературе буллезную эмфизему легких можно встретить под названиями «буллезная болезнь», «буллезное легкое», «ложная/альвеолярная киста», «синдром исчезающего легкого» и др.

Буллезная эмфизема легкого

Причины

На сегодняшний день существует ряд теорий, объясняющих генез буллезной болезни (механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая, ферментативная). Приверженцы механической теории высказывают предположение, что горизонтальное расположение I-II ребер у части людей приводит к травматизации верхушки легкого, вызывая развитие апикальной буллезной эмфиземы. Также существует мнение, что буллы являются следствием легочной ишемии, т. е. в развитии буллезной болезни участвует сосудистый компонент.

Инфекционная теория связывает происхождение буллезной эмфиземы легких с неспецифическими воспалительными процессами, главным образом, вирусными инфекциями дыхательных путей. В этом случае локальные буллезные изменения являются прямым следствием обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Данная концепция подтверждается тем, что часто рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции.

Возможно возникновение локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого после перенесенного туберкулеза. На основании наблюдений выдвинута теория о генетической обусловленности буллезной эмфиземы легких. Описаны семьи, в которых данное заболевание прослеживалось у представителей нескольких поколений.

Морфологические изменения в легких (буллы) могут иметь либо врожденное, либо приобретенное происхождение. Врожденные буллы формируются при дефиците ингибитора эластазы – a1-антитрипсина, следствием чего является ферментативное разрушение легочной ткани. Высокая вероятность развития буллезной эмфиземы легких отмечается при синдроме Марфана, синдроме Элерса –Данлоса и других формах соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы в большинстве случаев развиваются на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У 90% больных буллезной эмфиземой легких в анамнезе прослеживается длительный стаж курения (10-20 лет при ежедневном выкуривании более 20 сигарет). Доказано, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни на 10–43%. Другими известными факторами риска выступают загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами, дымовыми газами, летучими химическими соединениями и пр.; частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов, нарушения иммунного статуса, мужской пол и пр.

Патогенез

Процесс формирования булл проходит две последовательные стадии. На первом этапе бронхообструкция, ограниченные рубцово-склеротические процессы и плевральные сращения создают клапанный механизм, повышающий давление в мелких бронхах и способствующий образованию воздушных пузырей с сохранением межальвеолярных перегородок.

На второй стадии происходит прогрессирующее растяжение воздушных полостей. При дефиците а1-антитрипсина повышается активность нейтрофильной эластазы, вызывающей расщепление эластических волокон и деструкцию альвеолярной ткани. Дальнейшее расширение воздушных полостей а счет механизма коллатерального дыхания ведет к экспираторному коллапсу бронхов. Площадь дыхательной поверхности сокращается, развивается дыхательная недостаточность.

Классификация

По отношению к паренхиме легкого различают буллы трех типов:

  • 1 – буллы расположены экстрапаренхиматозно и связаны с легким посредством узкой ножки;
  • 2 – буллы расположены на поверхности легкого и связаны с ним широким основанием;
  • 3 – буллы расположены интрапаренхиматозно, в толще легочной ткани.

Кроме этого, буллы могут быть солитарными и множественными, одно– и двусторонними, напряженными и ненапряженными. По распространенности в легком дифференцируют локализованную (в пределах 1-2-х сегментов) и генерализованную (с поражением более 2-х сегментов) буллезную эмфизему. В зависимости от размера буллы могут быть мелкими (диаметром до 1 см), средними (1-5 см), крупными (5-10 см) и гигантскими (10-15 см в диаметре). Буллы могут располагаться как в неизмененном легком, так и в легких, пораженных диффузной эмфиземой.

По клиническому течению классифицируют буллезную эмфизему легких:

  • бессимптомную (клинические проявления отсутствуют)
  • с клиническими проявлениями (одышкой, кашлем, болью в грудной клетке)
  • осложненную (рецидивирующим пневмотораксом, гидропневмотораксом, гемопневмотораксом, легочно-плевральным свищом, кровохарканьем, ригидным легким, эмфиземой средостения, хронической дыхательной недостаточностью).

Симптомы

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя. Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Осложнения

Наиболее частым осложнением буллезной болезни является рецидивирующий пневмоторакс. Механизм его возникновения чаще всего обусловлен повышением внутрилегочного давления в буллах вследствие физического напряжения, поднятия тяжестей, кашля, натуживания. Это приводит к разрыву тонкой стенки воздушной полости с выходом воздуха в плевральную полость и развитием коллапса легкого. Признаками спонтанного пневмоторакса служат резкие боли в грудной клетке с иррадиацией в шею, ключицу, руку; одышка, невозможность сделать глубокий вдох, приступообразный кашель, вынужденное положение. Объективное обследование выявляет тахипноэ, тахикардию, расширение межреберных промежутков, ограничение дыхательных экскурсий. Возможно возникновение подкожной эмфиземы с распространением на лицо, шею, туловище, мошонку.

Диагностика

Диагностика буллезной эмфиземы легких основывается на клинических, функциональных и рентгенологических данных. Курация больного осуществляется пульмонологом, а при развитии осложнений – торакальным хирургом. Рентгенография легких не всегда эффективна в выявлении буллезной эмфиземы легких. В то же время, возможности лучевой диагностики существенно расширяет внедрение в практику КТ высокого разрешения. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе удостовериться в наличии булл позволяет диагностическая торакоскопия.

КТ ОГК. Множественные буллы обоих легких

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких позволяет оценить соотношение функционирующей и выключенной из вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства. С целью определения степени легочной недостаточности исследуется функция внешнего дыхания. Критерием эмфизематозных изменений служит снижение OФВ1, пробы Тиффно и ЖЁЛ; увеличение общего объема легких и ФОЕ (функциональной остаточной емкости).

КТ органов грудной клетки. Тонкостенная булла в нижней доле левого легкого

Лечение буллезной эмфиземы легких

Больные с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса подлежат наблюдению. Им рекомендуется избегать физического напряжения, инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При развившемся спонтанном пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости (при контрольной рентгенографии или КТ легких), возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос об оперативном лечении буллезной эмфиземы. В зависимости от выраженности изменений, локализации и размеров булл их удалении может производиться путем буллэктомии, анатомических резекций. Различные операции по поводу буллезной болезни могут выполняться открытым способом или с использованием видеоэндоскопических технологий (торакоскопическая резекция легкого). С целью предупреждение рецидива спонтанного пневмоторакса может осуществляться плевродез (обработка плевральной полости йодированным тальком, лазерная или диатермокоагуляция) либо плеврэктомия.

Прогноз и профилактика

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких. Необходимо безоговорочное исключение курения (в т. ч. воздействия табачного дыма на детей и некурящих людей), контакта с вредными производственными и средовыми факторами, предупреждение респираторных инфекций. Пациентам с диагностированной буллезной эмфиземой легких следует избегать ситуаций, провоцирующий разрыв булл.

Буллезная эмфизема — StatPearls — NCBI Bookshelf

Программа непрерывного образования

Булла — это заполненное воздухом пространство диаметром 1 см в легком, развившееся из-за эмфизематозного разрушения паренхимы легкого. Эмфизема представляет собой ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной структуры легких с необратимым расширением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы. Восемьдесят процентов пациентов с буллами имеют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это состояние называется буллезной эмфиземой.Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), обструктивного заболевания дыхательных путей, связанного с высокой смертностью. Это упражнение описывает причину, патофизиологию и проявления буллезной эмфиземы и подчеркивает важность межпрофессиональной команды в ее лечении.

Цели:

  • Опишите патофизиологию буллезной эмфиземы.

  • Обзор обследования пациента с буллезной эмфиземой.

  • Обобщите варианты лечения буллезной эмфиземы.

  • Объясните методы улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с буллезной эмфиземой.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

. Введение. Эмфизема представляет собой ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной архитектуры легкого с необратимым расширением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы.[1] Восемьдесят процентов пациентов с буллами имеют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это состояние называется буллезной эмфиземой. Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), обструктивного заболевания дыхательных путей, связанного с высокой смертностью. У него есть буллы, связанные с диффузно аномальной паренхимой легких из-за ХОБЛ. Это приводит к высоким затратам для систем здравоохранения, связанным с частыми визитами к поставщикам медицинских услуг и частыми госпитализациями в связи с обострениями.

Этиология

Двумя наиболее распространенными причинами буллезной эмфиземы являются курение и дефицит альфа-1-антитрипсина (A1AD или AATD), наследуемое аутосомно-кодоминантное генетическое заболевание[2]. Менее распространенными причинами основного эмфизематозного разрушения паренхимы легких являются курение марихуаны или кокаина или внутривенное употребление наркотиков, приводящее к воспалительному или деструктивному повреждению альвеол.

Эпидемиология

Буллезная эмфизема поражает более пяти процентов населения, при этом распространенность во всем мире составляет почти 12 процентов среди взрослых старше 30 лет.Он также занимает третье место по причинам смерти в Соединенных Штатах и ​​убивает более 120 000 человек в год.

Патофизиология

Патофизиология буллезной эмфиземы тесно связана с хроническим воспалением дистальных отделов дыхательных путей, в основном вторичным по отношению к инсульту, то есть сигаретному дыму, что приводит к разрушению альвеолярных стенок, что впоследствии приводит к необратимому расширению дыхательных путей. В конечном итоге это может привести к ухудшению газообмена и ограничению воздушного потока за счет уменьшения эластической отдачи грудной клетки.Часто в дыхательных путях наблюдается повышенное количество бокаловидных клеток с гиперплазией слизистых желез, фиброзом и коллапсом дыхательных путей, вторичным по отношению к потере фиксации из-за разрушения альвеол. Это снижение газообмена и ограничение воздушного потока в конечном итоге приводит к хронической гипоксии и гиперкапнии у этих пациентов.

Гистопатология

Гистопатология эмфиземы тесно связана с целостностью интегрального эпителиально-клеточного барьера легких. После повреждения этого барьера, например сигаретным дымом, возникающая в результате воспалительная реакция переносит антигены в слой лимфатической ткани, связанный с бронхами.Там макрофаги и нейтрофилы выделяют ферменты, такие как эластаза , что в конечном итоге приводит к разрушению эпителиального барьера легких.

Эмфизему часто подразделяют на группы в зависимости от первичной локализации эмфизематозного заболевания в легких и ацинусах (обширное скопление альвеол, питаемых терминальными бронхиолами). Проксимальная ацинарная/центролобулярная эмфизема относится к разрушению центральной части ацинуса, которое обычно связано с курением.Панацинарная эмфизема относится к разрушению всех частей ацинуса и обычно связана с дефицитом альфа-1-антитрипсина. Наконец, дистальная ацинарная или парасептальная эмфизема поражает альвеолярные протоки, что часто происходит в сочетании с двумя предыдущими типами буллезной эмфиземы.[3]

Анамнез и физикальное исследование

Основным клиническим симптомом является одышка, но у многих пациентов симптомы могут отсутствовать. Когда у пациента развивается одышка, это может быть показанием к операции, поскольку буллы могут занимать более 30 % гемиторакса.[4] Типичный пациент — заядлый курильщик с одышкой при физической нагрузке и прогрессирующей одышкой. У пациентов часто бывает продуктивный кашель, часто называемый «кашлем курильщика», который обычно усиливается по утрам. Если пациент поступает позже при прогрессировании заболевания, он может жаловаться на одышку при физической нагрузке или свистящее дыхание. Физические данные часто включают бочкообразную форму грудной клетки и увеличенный передне-задний диаметр грудной клетки. Часто выслушивается громкий тон сердца Р2, что является признаком легочной гипертензии.Также может присутствовать сдавливание пальцев. Отек может быть признаком снижения выброса правого желудочка и легочного сердца.

Оценка

Исследование функции легких является стандартом для оценки эмфиземы. Соотношение объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1)/форсированная жизненная емкость легких ( ФЖЕЛ) обычно составляет <0,7. ФЖЕЛ снижается из-за потери эластической тяги легкого. Будет увеличиваться общая емкость легких, остаточный объем и функциональная остаточная емкость, а также снижаться жизненная емкость легких.Часто наблюдается снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) из-за разрушения интерстиция легких. У молодого пациента с эмфиземой может быть полезно проверить дефицит альфа-1-антитрипсина. Рентген грудной клетки часто показывает уплощение диафрагмы из-за гиперинфляции. ЭКГ может показать отклонение оси вправо, гипертрофию правого желудочка или гипертрофию правого предсердия. Общий анализ крови может показать повышение гемоглобина и гематокрита из-за реактивного эритроцитоза от хронической гипоксии.Панели биохимии крови покажут повышенный уровень бикарбоната в сыворотке из-за метаболической компенсации респираторного ацидоза.

Лечение/управление

Хроническая медикаментозная терапия включает несколько вмешательств. Во-первых, бета-агонисты короткого действия, такие как альбутерол, незаменимы при острой одышке и бронходилатации. Антимускариновые средства, такие как тиотропий, ипратропий и умеклидиний, полезны, поскольку они подсушивают секрецию бокаловидных клеток, уменьшают бронхоконстрикцию и ингибируют избыточное образование жидкости в бронхах.Могут быть добавлены бета-агонисты длительного действия, такие как салметерол и формотерол, но они никогда не должны быть монотерапией. Необходимые прививки для пациентов включают пневмококковую 13 -валентную конъюгированную вакцину , вводимую первоначально, и пневмококковую вакцину поливалентную, вводимую через год, и ежегодную инактивированную противогриппозную вакцину. Отказ от курения полезен для борьбы с прогрессированием заболевания и снижения смертности. Длительная оксигенотерапия является возможной дополнительной терапией, если pO2 < 55 или насыщение кислородом < 88% при тесте с шестиминутной ходьбой.

При острых обострениях следует применять кислород, альбутерол-ипратропий и стероиды. Системная глюкокортикоидная терапия с коротким пятидневным курсом преднизолона приносит пользу. ABG имеет решающее значение для оценки удержания углекислого газа. Рентген грудной клетки необходим для оценки пневмоторакса или нового инфильтрата, требующего антибиотикотерапии. Можно также изучить триггеры этих обострений, такие как респираторные инфекции.

Лечение буллезной эмфиземы иногда хирургическое.Общие показания включают умеренную или тяжелую одышку, буллу, занимающую более 30% гемиторакса, и такие осложнения, как пневмоторакс, инфекции и кровохарканье. Если медикаментозное лечение неадекватно, необходимы хирургические вмешательства, такие как операция по уменьшению объема легких (LVRS) и трансплантация легких.[5]

Еще одним вариантом для таких пациентов является операция по уменьшению объема легких (LVRS). Эта процедура включает в себя клиновидное иссечение эмфизематозной ткани и, как считается, приносит пользу, уменьшая размер гиперинфлированных легких и, следовательно, улучшая экспираторный поток воздуха в здоровых легких.Исследования показали, что эластическая тяга легких может улучшиться после LVRS, что, в свою очередь, улучшает экспираторный поток воздуха в легких. Существуют обширные критерии для LVRS, включая заметную обструкцию воздушного потока при спирометрии, доказательства воздушной ловушки при измерении объема легких и результаты КТ неоднородно распределенной эмфиземы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз буллезной эмфиземы, который может быть ошибочно принят за заболевание, включает астму, которую можно исключить с помощью тестов функции легких, бронхоэктазы, которые могут быть видны при визуализации, и застойную сердечную недостаточность.

Осложнения

Осложнения буллезной эмфиземы включают пневмоторакс, который может быть спонтанным, травматическим или напряжением в физиологии. Они вторичны по отношению к разрушению буллезных пузырьков, при котором воздух попадает в грудную полость.

Сдерживание и просвещение пациентов

Лучший способ предотвратить буллезную эмфизему — не курить. Курение является наиболее значимой причиной этого патологического процесса, и курение в анамнезе присутствует у большинства пациентов с эмфиземой.Обучение пациентов должно быть сосредоточено на прекращении курения, если у них диагностирована эмфизема легких, а также на консультировании всех пациентов по вопросам воздержания от курения.

Pearls and Other Issues

Многие пациенты с ХОБЛ также имеют легочную кахексию, определением которой является ИМТ <20 или вес <90 процентов от идеального веса тела. Кахексия является вторичной по отношению к повышенной работе дыхания. Пациентам с такими симптомами потребуется пищевая поддержка.[8]

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Межпрофессиональная команда идеально подходит для лечения пациентов с эмфиземой и ХОБЛ.В лечении этих пациентов участвуют не только их лечащие врачи, но и медсестры и респираторные терапевты. Когда пациенты начинают терапию с помощью ингаляторов, респираторные терапевты оказываются неотъемлемой частью обучения пациентов правильному использованию их ингаляторов и совместному использованию спейсеров. Неизбежно, если болезнь пациента будет продолжать прогрессировать, потребуется обследование у пульмонолога. Телемедицина также обсуждалась как потенциальное средство для пациентов, хотя экономическая эффективность этого ресурса все еще требует дальнейшей оценки.[9]

Рисунок

Буллезная эмфизема двусторонняя. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.
Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Хроническая обструктивная болезнь легких среди взрослых — США, 2011 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2012 Nov 23;61(46):938-43. [PubMed: 23169314]
2.
Perkins JT, Choate R, Mannino DM, Browning SR, Sandhaus RA. Преимущества среди пациентов с дефицитом альфа-1-антитрипсина, включенных в программу лечения и профилактики заболеваний.Хроническая обструкция легких Dis. 2016 24 декабря; 4 (1): 56-64. [Статья бесплатно PMC: PMC5560250] [PubMed: 28848911]
3.
Wang K, Pan T, Yang H, Ruan W, Zhong J, Wu G, Zhou X. Оценка микроструктурных изменений легких с помощью гиперполяризованного 129 Xe диффузионно-взвешенная визуализация в модели эмфиземы крыс с инстиллированной эластазой. Дж. Торак Дис. 2017 авг;9(8):2572-2578. [Бесплатная статья PMC: PMC5594168] [PubMed: 28932564]
4.
Гринберг Дж.А., Сингхал С., Кайзер Л.Р. Гигантская буллезная болезнь легких: оценка, отбор, методы и исходы.Грудь Surg Clin N Am. 2003 ноябрь; 13 (4): 631-49. [PubMed: 14682599]
5.
Палла А., Дезидери М., Росси Г., Барди Г., Маззантини Д., Мусси А., Джунтини С. Плановая операция при гигантской буллезной эмфиземе: 5-летнее клиническое и функциональное наблюдение. Грудь. 2005 г., октябрь; 128 (4): 2043-50. [PubMed: 16236853]
6.
ван Агтерен Дж. Э., Карсон К.В., Тионг Л.У., Смит Б.Дж. Операции по уменьшению объема легких при диффузной эмфиземе. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Oct 14;10:CD001001. [Бесплатная статья PMC: PMC6461146] [PubMed: 27739074]
7.
Сарденберг Р.А., Юнес Р.Н., Дехайзелин Д. Операция по уменьшению объема легких: обзор. Rev Assoc Med Bras (1992). 2010 ноябрь-декабрь; 56(6):719-23. [PubMed: 21271143]
8.
Мэддокс М., Ловелл Н., Бут С., Мэн В.Д., Хиггинсон И.Дж. Паллиативная помощь и лечение неприятных симптомов у людей с хронической обструктивной болезнью легких. Ланцет. 2017 Сентябрь 02;390(10098):988-1002. [PubMed: 28872031]
9.
Доннер С.Ф., Раскин Дж., Зуваллак Р., Ники Л., Амброзино Н., Бальби Б., Блэксток Ф., Касабури Р., Дрехер М., Эффинг Т., Гольдштейн Р., Кришнан Дж., Ларо С.К., Make BJ, Maltais F, Meek P, Morgan M, Pépin JL, Rabbito C, Rochester CL, Silverman AR, Singh S, Spruit MA, Vitacca M, Williams L.Включение телемедицины в комплексную помощь пациентам с ХОБЛ: резюме междисциплинарного семинара, проведенного в Стрезе, Италия, 7–8 сентября 2017 г. Respir Med. 2018 окт.; 143:91-102. [PubMed: 30261999]

Буллезная эмфизема — StatPearls — NCBI Bookshelf

Continuing Education Activity

Булла — это заполненное воздухом пространство диаметром 1 см в легком, развившееся из-за эмфизематозного разрушения паренхима легких. Эмфизема представляет собой ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной структуры легких с необратимым расширением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы.Восемьдесят процентов пациентов с буллами имеют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это состояние называется буллезной эмфиземой. Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), обструктивного заболевания дыхательных путей, связанного с высокой смертностью. Это упражнение описывает причину, патофизиологию и проявления буллезной эмфиземы и подчеркивает важность межпрофессиональной команды в ее лечении.

Цели:

  • Опишите патофизиологию буллезной эмфиземы.

  • Обзор обследования пациента с буллезной эмфиземой.

  • Обобщите варианты лечения буллезной эмфиземы.

  • Объясните методы улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с буллезной эмфиземой.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

. Введение.Эмфизема представляет собой ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной архитектуры легких с необратимым расширением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы.[1] Восемьдесят процентов пациентов с буллами имеют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это состояние называется буллезной эмфиземой. Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), обструктивного заболевания дыхательных путей, связанного с высокой смертностью. У него есть буллы, связанные с диффузно аномальной паренхимой легких из-за ХОБЛ.Это приводит к высоким затратам для систем здравоохранения, связанным с частыми визитами к поставщикам медицинских услуг и частыми госпитализациями в связи с обострениями.

Этиология

Двумя наиболее распространенными причинами буллезной эмфиземы являются курение и дефицит альфа-1-антитрипсина (A1AD или AATD), наследуемое аутосомно-кодоминантное генетическое заболевание[2]. Менее распространенными причинами основного эмфизематозного разрушения паренхимы легких являются курение марихуаны или кокаина или внутривенное употребление наркотиков, приводящее к воспалительному или деструктивному повреждению альвеол.

Эпидемиология

Буллезная эмфизема поражает более пяти процентов населения, при этом распространенность во всем мире составляет почти 12 процентов среди взрослых старше 30 лет. Она также занимает третье место среди причин смерти в Соединенных Штатах и ​​убивает более 120 000 человек. год.

Патофизиология

Патофизиология буллезной эмфиземы тесно связана с хроническим воспалением дистальных отделов дыхательных путей, в основном вторичным по отношению к инсульту, то есть сигаретному дыму, что приводит к разрушению альвеолярных стенок, что впоследствии приводит к необратимому расширению дыхательных путей.В конечном итоге это может привести к ухудшению газообмена и ограничению воздушного потока за счет уменьшения эластической отдачи грудной клетки. Часто в дыхательных путях наблюдается повышенное количество бокаловидных клеток с гиперплазией слизистых желез, фиброзом и коллапсом дыхательных путей, вторичным по отношению к потере фиксации из-за разрушения альвеол. Это снижение газообмена и ограничение воздушного потока в конечном итоге приводит к хронической гипоксии и гиперкапнии у этих пациентов.

Гистопатология

Гистопатология эмфиземы тесно связана с целостностью интегрального эпителиально-клеточного барьера легких.После повреждения этого барьера, например сигаретным дымом, возникающая в результате воспалительная реакция переносит антигены в слой лимфатической ткани, связанный с бронхами. Там макрофаги и нейтрофилы выделяют ферменты, такие как эластаза , что в конечном итоге приводит к разрушению эпителиального барьера легких.

Эмфизему часто подразделяют на группы в зависимости от первичной локализации эмфизематозного заболевания в легких и ацинусах (обширное скопление альвеол, питаемых терминальными бронхиолами).Проксимальная ацинарная/центролобулярная эмфизема относится к разрушению центральной части ацинуса, что обычно связано с курением. Панацинарная эмфизема относится к разрушению всех частей ацинуса и обычно связана с дефицитом альфа-1-антитрипсина. Наконец, дистальная ацинарная или парасептальная эмфизема поражает альвеолярные протоки, что часто происходит в сочетании с двумя предыдущими типами буллезной эмфиземы.[3]

Анамнез и физикальное исследование

Основным клиническим симптомом является одышка, но у многих пациентов симптомы могут отсутствовать.Когда у пациента развивается одышка, это может быть показанием к операции, поскольку буллы могут занимать более 30 % гемиторакса.[4] Типичным пациентом будет длительный курильщик с одышкой при физической нагрузке и прогрессирующей одышкой. У пациентов часто бывает продуктивный кашель, часто называемый «кашлем курильщика», который обычно усиливается по утрам. Если пациент поступает позже при прогрессировании заболевания, он может жаловаться на одышку при физической нагрузке или свистящее дыхание. Физические данные часто включают бочкообразную форму грудной клетки и увеличенный передне-задний диаметр грудной клетки.Часто выслушивается громкий тон сердца Р2, что является признаком легочной гипертензии. Также может присутствовать сдавливание пальцев. Отек может быть признаком снижения выброса правого желудочка и легочного сердца.

Оценка

Исследование функции легких является стандартом для оценки эмфиземы. Соотношение объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1)/форсированная жизненная емкость легких ( ФЖЕЛ) обычно составляет <0,7. ФЖЕЛ снижается из-за потери эластической тяги легкого. Будет увеличиваться общая емкость легких, остаточный объем и функциональная остаточная емкость, а также снижаться жизненная емкость легких.Часто наблюдается снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) из-за разрушения интерстиция легких. У молодого пациента с эмфиземой может быть полезно проверить дефицит альфа-1-антитрипсина. Рентген грудной клетки часто показывает уплощение диафрагмы из-за гиперинфляции. ЭКГ может показать отклонение оси вправо, гипертрофию правого желудочка или гипертрофию правого предсердия. Общий анализ крови может показать повышение гемоглобина и гематокрита из-за реактивного эритроцитоза от хронической гипоксии.Панели биохимии крови покажут повышенный уровень бикарбоната в сыворотке из-за метаболической компенсации респираторного ацидоза.

Лечение/управление

Хроническая медикаментозная терапия включает несколько вмешательств. Во-первых, бета-агонисты короткого действия, такие как альбутерол, незаменимы при острой одышке и бронходилатации. Антимускариновые средства, такие как тиотропий, ипратропий и умеклидиний, полезны, поскольку они подсушивают секрецию бокаловидных клеток, уменьшают бронхоконстрикцию и ингибируют избыточное образование жидкости в бронхах.Могут быть добавлены бета-агонисты длительного действия, такие как салметерол и формотерол, но они никогда не должны быть монотерапией. Необходимые прививки для пациентов включают пневмококковую 13 -валентную конъюгированную вакцину , вводимую первоначально, и пневмококковую вакцину поливалентную, вводимую через год, и ежегодную инактивированную противогриппозную вакцину. Отказ от курения полезен для борьбы с прогрессированием заболевания и снижения смертности. Длительная оксигенотерапия является возможной дополнительной терапией, если pO2 < 55 или насыщение кислородом < 88% при тесте с шестиминутной ходьбой.

При острых обострениях следует применять кислород, альбутерол-ипратропий и стероиды. Системная глюкокортикоидная терапия с коротким пятидневным курсом преднизолона приносит пользу. ABG имеет решающее значение для оценки удержания углекислого газа. Рентген грудной клетки необходим для оценки пневмоторакса или нового инфильтрата, требующего антибиотикотерапии. Можно также изучить триггеры этих обострений, такие как респираторные инфекции.

Лечение буллезной эмфиземы иногда хирургическое.Общие показания включают умеренную или тяжелую одышку, буллу, занимающую более 30% гемиторакса, и такие осложнения, как пневмоторакс, инфекции и кровохарканье. Если медикаментозное лечение неадекватно, необходимы хирургические вмешательства, такие как операция по уменьшению объема легких (LVRS) и трансплантация легких.[5]

Еще одним вариантом для таких пациентов является операция по уменьшению объема легких (LVRS). Эта процедура включает в себя клиновидное иссечение эмфизематозной ткани и, как считается, приносит пользу, уменьшая размер гиперинфлированных легких и, следовательно, улучшая экспираторный поток воздуха в здоровых легких.Исследования показали, что эластическая тяга легких может улучшиться после LVRS, что, в свою очередь, улучшает экспираторный поток воздуха в легких. Существуют обширные критерии для LVRS, включая заметную обструкцию воздушного потока при спирометрии, доказательства воздушной ловушки при измерении объема легких и результаты КТ неоднородно распределенной эмфиземы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз буллезной эмфиземы, который может быть ошибочно принят за заболевание, включает астму, которую можно исключить с помощью тестов функции легких, бронхоэктазы, которые могут быть видны при визуализации, и застойную сердечную недостаточность.

Осложнения

Осложнения буллезной эмфиземы включают пневмоторакс, который может быть спонтанным, травматическим или напряжением в физиологии. Они вторичны по отношению к разрушению буллезных пузырьков, при котором воздух попадает в грудную полость.

Сдерживание и просвещение пациентов

Лучший способ предотвратить буллезную эмфизему — не курить. Курение является наиболее значимой причиной этого патологического процесса, и курение в анамнезе присутствует у большинства пациентов с эмфиземой.Обучение пациентов должно быть сосредоточено на прекращении курения, если у них диагностирована эмфизема легких, а также на консультировании всех пациентов по вопросам воздержания от курения.

Pearls and Other Issues

Многие пациенты с ХОБЛ также имеют легочную кахексию, определением которой является ИМТ <20 или вес <90 процентов от идеального веса тела. Кахексия является вторичной по отношению к повышенной работе дыхания. Пациентам с такими симптомами потребуется пищевая поддержка.[8]

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Межпрофессиональная команда идеально подходит для лечения пациентов с эмфиземой и ХОБЛ.В лечении этих пациентов участвуют не только их лечащие врачи, но и медсестры и респираторные терапевты. Когда пациенты начинают терапию ингаляторами, респираторные терапевты оказываются неотъемлемой частью обучения пациентов правильному использованию их ингаляторов и совместному использованию спейсеров. Неизбежно, если болезнь пациента будет продолжать прогрессировать, потребуется обследование у пульмонолога. Телемедицина также обсуждалась как потенциальное средство для пациентов, хотя экономическая эффективность этого ресурса все еще требует дальнейшей оценки.[9]

Рисунок

Буллезная эмфизема двусторонняя. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.
Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Хроническая обструктивная болезнь легких среди взрослых — США, 2011 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2012 Nov 23;61(46):938-43. [PubMed: 23169314]
2.
Perkins JT, Choate R, Mannino DM, Browning SR, Sandhaus RA. Преимущества среди пациентов с дефицитом альфа-1-антитрипсина, включенных в программу лечения и профилактики заболеваний.Хроническая обструкция легких Dis. 2016 24 декабря; 4 (1): 56-64. [Статья бесплатно PMC: PMC5560250] [PubMed: 28848911]
3.
Wang K, Pan T, Yang H, Ruan W, Zhong J, Wu G, Zhou X. Оценка микроструктурных изменений легких с помощью гиперполяризованного 129 Xe диффузионно-взвешенная визуализация в модели эмфиземы крыс с инстиллированной эластазой. Дж. Торак Дис. 2017 авг;9(8):2572-2578. [Бесплатная статья PMC: PMC5594168] [PubMed: 28932564]
4.
Гринберг Дж.А., Сингхал С., Кайзер Л.Р. Гигантская буллезная болезнь легких: оценка, отбор, методы и исходы.Грудь Surg Clin N Am. 2003 ноябрь; 13 (4): 631-49. [PubMed: 14682599]
5.
Палла А., Дезидери М., Росси Г., Барди Г., Маззантини Д., Мусси А., Джунтини С. Плановая операция при гигантской буллезной эмфиземе: 5-летнее клиническое и функциональное наблюдение. Грудь. 2005 г., октябрь; 128 (4): 2043-50. [PubMed: 16236853]
6.
ван Агтерен Дж. Э., Карсон К.В., Тионг Л.У., Смит Б.Дж. Операции по уменьшению объема легких при диффузной эмфиземе. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Oct 14;10:CD001001. [Бесплатная статья PMC: PMC6461146] [PubMed: 27739074]
7.
Сарденберг Р.А., Юнес Р.Н., Дехайзелин Д. Операция по уменьшению объема легких: обзор. Rev Assoc Med Bras (1992). 2010 ноябрь-декабрь; 56(6):719-23. [PubMed: 21271143]
8.
Мэддокс М., Ловелл Н., Бут С., Мэн В.Д., Хиггинсон И.Дж. Паллиативная помощь и лечение неприятных симптомов у людей с хронической обструктивной болезнью легких. Ланцет. 2017 Сентябрь 02;390(10098):988-1002. [PubMed: 28872031]
9.
Доннер С.Ф., Раскин Дж., Зуваллак Р., Ники Л., Амброзино Н., Бальби Б., Блэксток Ф., Касабури Р., Дрехер М., Эффинг Т., Гольдштейн Р., Кришнан Дж., Ларо С.К., Make BJ, Maltais F, Meek P, Morgan M, Pépin JL, Rabbito C, Rochester CL, Silverman AR, Singh S, Spruit MA, Vitacca M, Williams L.Включение телемедицины в комплексную помощь пациентам с ХОБЛ: резюме междисциплинарного семинара, проведенного в Стрезе, Италия, 7–8 сентября 2017 г. Respir Med. 2018 окт.; 143:91-102. [PubMed: 30261999]

Буллезная эмфизема — StatPearls — NCBI Bookshelf

Continuing Education Activity

Булла — это заполненное воздухом пространство диаметром 1 см в легком, развившееся из-за эмфизематозного разрушения паренхима легких. Эмфизема представляет собой ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной структуры легких с необратимым расширением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы.Восемьдесят процентов пациентов с буллами имеют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это состояние называется буллезной эмфиземой. Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), обструктивного заболевания дыхательных путей, связанного с высокой смертностью. Это упражнение описывает причину, патофизиологию и проявления буллезной эмфиземы и подчеркивает важность межпрофессиональной команды в ее лечении.

Цели:

  • Опишите патофизиологию буллезной эмфиземы.

  • Обзор обследования пациента с буллезной эмфиземой.

  • Обобщите варианты лечения буллезной эмфиземы.

  • Объясните методы улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с буллезной эмфиземой.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

. Введение.Эмфизема представляет собой ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной архитектуры легких с необратимым расширением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы.[1] Восемьдесят процентов пациентов с буллами имеют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это состояние называется буллезной эмфиземой. Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), обструктивного заболевания дыхательных путей, связанного с высокой смертностью. У него есть буллы, связанные с диффузно аномальной паренхимой легких из-за ХОБЛ.Это приводит к высоким затратам для систем здравоохранения, связанным с частыми визитами к поставщикам медицинских услуг и частыми госпитализациями в связи с обострениями.

Этиология

Двумя наиболее распространенными причинами буллезной эмфиземы являются курение и дефицит альфа-1-антитрипсина (A1AD или AATD), наследуемое аутосомно-кодоминантное генетическое заболевание[2]. Менее распространенными причинами основного эмфизематозного разрушения паренхимы легких являются курение марихуаны или кокаина или внутривенное употребление наркотиков, приводящее к воспалительному или деструктивному повреждению альвеол.

Эпидемиология

Буллезная эмфизема поражает более пяти процентов населения, при этом распространенность во всем мире составляет почти 12 процентов среди взрослых старше 30 лет. Она также занимает третье место среди причин смерти в Соединенных Штатах и ​​убивает более 120 000 человек. год.

Патофизиология

Патофизиология буллезной эмфиземы тесно связана с хроническим воспалением дистальных отделов дыхательных путей, в основном вторичным по отношению к инсульту, то есть сигаретному дыму, что приводит к разрушению альвеолярных стенок, что впоследствии приводит к необратимому расширению дыхательных путей.В конечном итоге это может привести к ухудшению газообмена и ограничению воздушного потока за счет уменьшения эластической отдачи грудной клетки. Часто в дыхательных путях наблюдается повышенное количество бокаловидных клеток с гиперплазией слизистых желез, фиброзом и коллапсом дыхательных путей, вторичным по отношению к потере фиксации из-за разрушения альвеол. Это снижение газообмена и ограничение воздушного потока в конечном итоге приводит к хронической гипоксии и гиперкапнии у этих пациентов.

Гистопатология

Гистопатология эмфиземы тесно связана с целостностью интегрального эпителиально-клеточного барьера легких.После повреждения этого барьера, например сигаретным дымом, возникающая в результате воспалительная реакция переносит антигены в слой лимфатической ткани, связанный с бронхами. Там макрофаги и нейтрофилы выделяют ферменты, такие как эластаза , что в конечном итоге приводит к разрушению эпителиального барьера легких.

Эмфизему часто подразделяют на группы в зависимости от первичной локализации эмфизематозного заболевания в легких и ацинусах (обширное скопление альвеол, питаемых терминальными бронхиолами).Проксимальная ацинарная/центролобулярная эмфизема относится к разрушению центральной части ацинуса, которое обычно связано с курением. Панацинарная эмфизема относится к разрушению всех частей ацинуса и обычно связана с дефицитом альфа-1-антитрипсина. Наконец, дистальная ацинарная или парасептальная эмфизема поражает альвеолярные протоки, что часто происходит в сочетании с двумя предыдущими типами буллезной эмфиземы.[3]

Анамнез и физикальное исследование

Основным клиническим симптомом является одышка, но у многих пациентов симптомы могут отсутствовать.Когда у пациента развивается одышка, это может быть показанием к операции, поскольку буллы могут занимать более 30 % гемиторакса.[4] Типичным пациентом будет длительный курильщик с одышкой при физической нагрузке и прогрессирующей одышкой. У пациентов часто бывает продуктивный кашель, часто называемый «кашлем курильщика», который обычно усиливается по утрам. Если пациент поступает позже при прогрессировании заболевания, он может жаловаться на одышку при физической нагрузке или свистящее дыхание. Физические данные часто включают бочкообразную форму грудной клетки и увеличенный передне-задний диаметр грудной клетки.Часто выслушивается громкий тон сердца Р2, что является признаком легочной гипертензии. Также может присутствовать сдавливание пальцев. Отек может быть признаком снижения выброса правого желудочка и легочного сердца.

Оценка

Исследование функции легких является стандартом для оценки эмфиземы. Соотношение объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1)/форсированная жизненная емкость легких ( ФЖЕЛ) обычно составляет <0,7. ФЖЕЛ снижается из-за потери эластической тяги легкого. Будет увеличиваться общая емкость легких, остаточный объем и функциональная остаточная емкость, а также снижаться жизненная емкость легких.Часто наблюдается снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) из-за разрушения интерстиция легких. У молодого пациента с эмфиземой может быть полезно проверить дефицит альфа-1-антитрипсина. Рентген грудной клетки часто показывает уплощение диафрагмы из-за гиперинфляции. ЭКГ может показать отклонение оси вправо, гипертрофию правого желудочка или гипертрофию правого предсердия. Общий анализ крови может показать повышение гемоглобина и гематокрита из-за реактивного эритроцитоза от хронической гипоксии.Панели биохимии крови покажут повышенный уровень бикарбоната в сыворотке из-за метаболической компенсации респираторного ацидоза.

Лечение/управление

Хроническая медикаментозная терапия включает несколько вмешательств. Во-первых, бета-агонисты короткого действия, такие как альбутерол, незаменимы при острой одышке и бронходилатации. Антимускариновые средства, такие как тиотропий, ипратропий и умеклидиний, полезны, поскольку они подсушивают секрецию бокаловидных клеток, уменьшают бронхоконстрикцию и ингибируют избыточное образование жидкости в бронхах.Могут быть добавлены бета-агонисты длительного действия, такие как салметерол и формотерол, но они никогда не должны быть монотерапией. Необходимые прививки для пациентов включают пневмококковую 13 -валентную конъюгированную вакцину , вводимую первоначально, и пневмококковую вакцину поливалентную, вводимую через год, и ежегодную инактивированную противогриппозную вакцину. Отказ от курения полезен для борьбы с прогрессированием заболевания и снижения смертности. Длительная оксигенотерапия является возможной дополнительной терапией, если pO2 < 55 или насыщение кислородом < 88% при тесте с шестиминутной ходьбой.

При острых обострениях следует применять кислород, альбутерол-ипратропий и стероиды. Системная глюкокортикоидная терапия с коротким пятидневным курсом преднизолона приносит пользу. ABG имеет решающее значение для оценки удержания углекислого газа. Рентген грудной клетки необходим для оценки пневмоторакса или нового инфильтрата, требующего антибиотикотерапии. Можно также изучить триггеры этих обострений, такие как респираторные инфекции.

Лечение буллезной эмфиземы иногда хирургическое.Общие показания включают умеренную или тяжелую одышку, буллу, занимающую более 30% гемиторакса, и такие осложнения, как пневмоторакс, инфекции и кровохарканье. Если медикаментозное лечение неадекватно, необходимы хирургические вмешательства, такие как операция по уменьшению объема легких (LVRS) и трансплантация легких.[5]

Еще одним вариантом для таких пациентов является операция по уменьшению объема легких (LVRS). Эта процедура включает в себя клиновидное иссечение эмфизематозной ткани и, как считается, приносит пользу, уменьшая размер гиперинфлированных легких и, следовательно, улучшая экспираторный поток воздуха в здоровых легких.Исследования показали, что эластическая тяга легких может улучшиться после LVRS, что, в свою очередь, улучшает экспираторный поток воздуха в легких. Существуют обширные критерии для LVRS, включая заметную обструкцию воздушного потока при спирометрии, доказательства воздушной ловушки при измерении объема легких и результаты КТ неоднородно распределенной эмфиземы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальные диагнозы буллезной эмфиземы, которые могут быть ошибочно приняты за заболевание, включают астму, которую можно исключить с помощью тестов функции легких, бронхоэктазы, которые могут быть видны при визуализации, и застойную сердечную недостаточность.

Осложнения

Осложнения буллезной эмфиземы включают пневмоторакс, который может быть спонтанным, травматическим или напряжением в физиологии. Они вторичны по отношению к разрушению буллезных пузырьков, при котором воздух попадает в грудную полость.

Сдерживание и просвещение пациентов

Лучший способ предотвратить буллезную эмфизему — не курить. Курение является наиболее значимой причиной этого патологического процесса, и курение в анамнезе присутствует у большинства пациентов с эмфиземой.Обучение пациентов должно быть сосредоточено на прекращении курения, если у них диагностирована эмфизема легких, а также на консультировании всех пациентов по вопросам воздержания от курения.

Pearls and Other Issues

Многие пациенты с ХОБЛ также имеют легочную кахексию, определением которой является ИМТ <20 или вес <90 процентов от идеального веса тела. Кахексия является вторичной по отношению к повышенной работе дыхания. Пациентам с такими симптомами потребуется пищевая поддержка.[8]

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Межпрофессиональная команда идеально подходит для лечения пациентов с эмфиземой и ХОБЛ.В лечении этих пациентов участвуют не только их лечащие врачи, но и медсестры и респираторные терапевты. Когда пациенты начинают терапию ингаляторами, респираторные терапевты оказываются неотъемлемой частью обучения пациентов правильному использованию их ингаляторов и совместному использованию спейсеров. Неизбежно, если болезнь пациента будет продолжать прогрессировать, потребуется обследование у пульмонолога. Телемедицина также обсуждалась как потенциальное средство для пациентов, хотя экономическая эффективность этого ресурса все еще требует дальнейшей оценки.[9]

Рисунок

Буллезная эмфизема двусторонняя. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.
Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Хроническая обструктивная болезнь легких среди взрослых — США, 2011 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2012 Nov 23;61(46):938-43. [PubMed: 23169314]
2.
Perkins JT, Choate R, Mannino DM, Browning SR, Sandhaus RA. Преимущества среди пациентов с дефицитом альфа-1-антитрипсина, включенных в программу лечения и профилактики заболеваний.Хроническая обструкция легких Dis. 2016 24 декабря; 4 (1): 56-64. [Статья бесплатно PMC: PMC5560250] [PubMed: 28848911]
3.
Wang K, Pan T, Yang H, Ruan W, Zhong J, Wu G, Zhou X. Оценка микроструктурных изменений легких с помощью гиперполяризованного 129 Xe диффузионно-взвешенная визуализация в модели эмфиземы крыс с инстиллированной эластазой. Дж. Торак Дис. 2017 авг;9(8):2572-2578. [Бесплатная статья PMC: PMC5594168] [PubMed: 28932564]
4.
Гринберг Дж.А., Сингхал С., Кайзер Л.Р. Гигантская буллезная болезнь легких: оценка, отбор, методы и исходы.Грудь Surg Clin N Am. 2003 ноябрь; 13 (4): 631-49. [PubMed: 14682599]
5.
Палла А., Дезидери М., Росси Г., Барди Г., Маззантини Д., Мусси А., Джунтини С. Плановая операция при гигантской буллезной эмфиземе: 5-летнее клиническое и функциональное наблюдение. Грудь. 2005 г., октябрь; 128 (4): 2043-50. [PubMed: 16236853]
6.
ван Агтерен Дж. Э., Карсон К.В., Тионг Л.У., Смит Б.Дж. Операции по уменьшению объема легких при диффузной эмфиземе. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Oct 14;10:CD001001. [Бесплатная статья PMC: PMC6461146] [PubMed: 27739074]
7.
Сарденберг Р.А., Юнес Р.Н., Дехайзелин Д. Операция по уменьшению объема легких: обзор. Rev Assoc Med Bras (1992). 2010 ноябрь-декабрь; 56(6):719-23. [PubMed: 21271143]
8.
Мэддокс М., Ловелл Н., Бут С., Мэн В.Д., Хиггинсон И.Дж. Паллиативная помощь и лечение неприятных симптомов у людей с хронической обструктивной болезнью легких. Ланцет. 2017 Сентябрь 02;390(10098):988-1002. [PubMed: 28872031]
9.
Доннер С.Ф., Раскин Дж., Зуваллак Р., Ники Л., Амброзино Н., Бальби Б., Блэксток Ф., Касабури Р., Дрехер М., Эффинг Т., Гольдштейн Р., Кришнан Дж., Ларо С.К., Make BJ, Maltais F, Meek P, Morgan M, Pépin JL, Rabbito C, Rochester CL, Silverman AR, Singh S, Spruit MA, Vitacca M, Williams L.Включение телемедицины в комплексную помощь пациентам с ХОБЛ: резюме междисциплинарного семинара, проведенного в Стрезе, Италия, 7–8 сентября 2017 г. Respir Med. 2018 окт.; 143:91-102. [PubMed: 30261999]

Буллезная эмфизема — StatPearls — NCBI Bookshelf

Continuing Education Activity

Булла — это заполненное воздухом пространство диаметром 1 см в легком, развившееся из-за эмфизематозного разрушения паренхима легких. Эмфизема представляет собой ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной структуры легких с необратимым расширением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы.Восемьдесят процентов пациентов с буллами имеют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это состояние называется буллезной эмфиземой. Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), обструктивного заболевания дыхательных путей, связанного с высокой смертностью. Это упражнение описывает причину, патофизиологию и проявления буллезной эмфиземы и подчеркивает важность межпрофессиональной команды в ее лечении.

Цели:

  • Опишите патофизиологию буллезной эмфиземы.

  • Обзор обследования пациента с буллезной эмфиземой.

  • Обобщите варианты лечения буллезной эмфиземы.

  • Объясните методы улучшения координации помощи между членами межпрофессиональной бригады для улучшения результатов лечения пациентов с буллезной эмфиземой.

Доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

. Введение.Эмфизема представляет собой ограничение воздушного потока, связанное с потерей дистальной архитектуры легких с необратимым расширением альвеолярного пространства дистальнее терминальной бронхиолы.[1] Восемьдесят процентов пациентов с буллами имеют сопутствующую эмфизему легких, и поэтому это состояние называется буллезной эмфиземой. Это разновидность хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), обструктивного заболевания дыхательных путей, связанного с высокой смертностью. У него есть буллы, связанные с диффузно аномальной паренхимой легких из-за ХОБЛ.Это приводит к высоким затратам для систем здравоохранения, связанным с частыми визитами к поставщикам медицинских услуг и частыми госпитализациями в связи с обострениями.

Этиология

Двумя наиболее распространенными причинами буллезной эмфиземы являются курение и дефицит альфа-1-антитрипсина (A1AD или AATD), наследуемое аутосомно-кодоминантное генетическое заболевание[2]. Менее распространенными причинами основного эмфизематозного разрушения паренхимы легких являются курение марихуаны или кокаина или внутривенное употребление наркотиков, приводящее к воспалительному или деструктивному повреждению альвеол.

Эпидемиология

Буллезная эмфизема поражает более пяти процентов населения, при этом распространенность во всем мире составляет почти 12 процентов среди взрослых старше 30 лет. Она также занимает третье место среди причин смерти в Соединенных Штатах и ​​убивает более 120 000 человек. год.

Патофизиология

Патофизиология буллезной эмфиземы тесно связана с хроническим воспалением дистальных отделов дыхательных путей, в основном вторичным по отношению к инсульту, то есть сигаретному дыму, что приводит к разрушению альвеолярных стенок, что впоследствии приводит к необратимому расширению дыхательных путей.В конечном итоге это может привести к ухудшению газообмена и ограничению воздушного потока за счет уменьшения эластической отдачи грудной клетки. Часто в дыхательных путях наблюдается повышенное количество бокаловидных клеток с гиперплазией слизистых желез, фиброзом и коллапсом дыхательных путей, вторичным по отношению к потере фиксации из-за разрушения альвеол. Это снижение газообмена и ограничение воздушного потока в конечном итоге приводит к хронической гипоксии и гиперкапнии у этих пациентов.

Гистопатология

Гистопатология эмфиземы тесно связана с целостностью интегрального эпителиально-клеточного барьера легких.После повреждения этого барьера, например сигаретным дымом, возникающая в результате воспалительная реакция переносит антигены в слой лимфатической ткани, связанный с бронхами. Там макрофаги и нейтрофилы выделяют ферменты, такие как эластаза , что в конечном итоге приводит к разрушению эпителиального барьера легких.

Эмфизему часто подразделяют на группы в зависимости от первичной локализации эмфизематозного заболевания в легких и ацинусах (обширное скопление альвеол, питаемых терминальными бронхиолами).Проксимальная ацинарная/центролобулярная эмфизема относится к разрушению центральной части ацинуса, которое обычно связано с курением. Панацинарная эмфизема относится к разрушению всех частей ацинуса и обычно связана с дефицитом альфа-1-антитрипсина. Наконец, дистальная ацинарная или парасептальная эмфизема поражает альвеолярные протоки, что часто происходит в сочетании с двумя предыдущими типами буллезной эмфиземы.[3]

Анамнез и физикальное исследование

Основным клиническим симптомом является одышка, но у многих пациентов симптомы могут отсутствовать.Когда у пациента развивается одышка, это может быть показанием к операции, поскольку буллы могут занимать более 30 % гемиторакса.[4] Типичным пациентом будет длительный курильщик с одышкой при физической нагрузке и прогрессирующей одышкой. У пациентов часто бывает продуктивный кашель, часто называемый «кашлем курильщика», который обычно усиливается по утрам. Если пациент поступает позже при прогрессировании заболевания, он может жаловаться на одышку при физической нагрузке или свистящее дыхание. Физические данные часто включают бочкообразную форму грудной клетки и увеличенный передне-задний диаметр грудной клетки.Часто выслушивается громкий тон сердца Р2, что является признаком легочной гипертензии. Также может присутствовать сдавливание пальцев. Отек может быть признаком снижения выброса правого желудочка и легочного сердца.

Оценка

Исследование функции легких является стандартом для оценки эмфиземы. Соотношение объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1)/форсированная жизненная емкость легких ( ФЖЕЛ) обычно составляет <0,7. ФЖЕЛ снижается из-за потери эластической тяги легкого. Будет увеличиваться общая емкость легких, остаточный объем и функциональная остаточная емкость, а также снижаться жизненная емкость легких.Часто наблюдается снижение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO) из-за разрушения интерстиция легких. У молодого пациента с эмфиземой может быть полезно проверить дефицит альфа-1-антитрипсина. Рентген грудной клетки часто показывает уплощение диафрагмы из-за гиперинфляции. ЭКГ может показать отклонение оси вправо, гипертрофию правого желудочка или гипертрофию правого предсердия. Общий анализ крови может показать повышение гемоглобина и гематокрита из-за реактивного эритроцитоза от хронической гипоксии.Панели биохимии крови покажут повышенный уровень бикарбоната в сыворотке из-за метаболической компенсации респираторного ацидоза.

Лечение/управление

Хроническая медикаментозная терапия включает несколько вмешательств. Во-первых, бета-агонисты короткого действия, такие как альбутерол, незаменимы при острой одышке и бронходилатации. Антимускариновые средства, такие как тиотропий, ипратропий и умеклидиний, полезны, поскольку они подсушивают секрецию бокаловидных клеток, уменьшают бронхоконстрикцию и ингибируют избыточное образование жидкости в бронхах.Могут быть добавлены бета-агонисты длительного действия, такие как салметерол и формотерол, но они никогда не должны быть монотерапией. Необходимые прививки для пациентов включают пневмококковую 13 -валентную конъюгированную вакцину , вводимую первоначально, и пневмококковую вакцину поливалентную, вводимую через год, и ежегодную инактивированную противогриппозную вакцину. Отказ от курения полезен для борьбы с прогрессированием заболевания и снижения смертности. Длительная оксигенотерапия является возможной дополнительной терапией, если pO2 < 55 или насыщение кислородом < 88% при тесте с шестиминутной ходьбой.

При острых обострениях следует применять кислород, альбутерол-ипратропий и стероиды. Системная глюкокортикоидная терапия с коротким пятидневным курсом преднизолона приносит пользу. ABG имеет решающее значение для оценки удержания углекислого газа. Рентген грудной клетки необходим для оценки пневмоторакса или нового инфильтрата, требующего антибиотикотерапии. Можно также изучить триггеры этих обострений, такие как респираторные инфекции.

Лечение буллезной эмфиземы иногда хирургическое.Общие показания включают умеренную или тяжелую одышку, буллу, занимающую более 30% гемиторакса, и такие осложнения, как пневмоторакс, инфекции и кровохарканье. Если медикаментозное лечение неадекватно, необходимы хирургические вмешательства, такие как операция по уменьшению объема легких (LVRS) и трансплантация легких.[5]

Еще одним вариантом для таких пациентов является операция по уменьшению объема легких (LVRS). Эта процедура включает в себя клиновидное иссечение эмфизематозной ткани и, как считается, приносит пользу, уменьшая размер гиперинфлированных легких и, следовательно, улучшая экспираторный поток воздуха в здоровых легких.Исследования показали, что эластическая тяга легких может улучшиться после LVRS, что, в свою очередь, улучшает экспираторный поток воздуха в легких. Существуют обширные критерии для LVRS, включая заметную обструкцию воздушного потока при спирометрии, доказательства воздушной ловушки при измерении объема легких и результаты КТ неоднородно распределенной эмфиземы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальные диагнозы буллезной эмфиземы, которые могут быть ошибочно приняты за заболевание, включают астму, которую можно исключить с помощью тестов функции легких, бронхоэктазы, которые могут быть видны при визуализации, и застойную сердечную недостаточность.

Осложнения

Осложнения буллезной эмфиземы включают пневмоторакс, который может быть спонтанным, травматическим или напряжением в физиологии. Они вторичны по отношению к разрушению буллезных пузырьков, при котором воздух попадает в грудную полость.

Сдерживание и просвещение пациентов

Лучший способ предотвратить буллезную эмфизему — не курить. Курение является наиболее значимой причиной этого патологического процесса, и курение в анамнезе присутствует у большинства пациентов с эмфиземой.Обучение пациентов должно быть сосредоточено на прекращении курения, если у них диагностирована эмфизема легких, а также на консультировании всех пациентов по вопросам воздержания от курения.

Pearls and Other Issues

Многие пациенты с ХОБЛ также имеют легочную кахексию, определением которой является ИМТ <20 или вес <90 процентов от идеального веса тела. Кахексия является вторичной по отношению к повышенной работе дыхания. Пациентам с такими симптомами потребуется пищевая поддержка.[8]

Улучшение результатов работы команды здравоохранения

Межпрофессиональная команда идеально подходит для лечения пациентов с эмфиземой и ХОБЛ.В лечении этих пациентов участвуют не только их лечащие врачи, но и медсестры и респираторные терапевты. Когда пациенты начинают терапию ингаляторами, респираторные терапевты оказываются неотъемлемой частью обучения пациентов правильному использованию их ингаляторов и совместному использованию спейсеров. Неизбежно, если болезнь пациента будет продолжать прогрессировать, потребуется обследование у пульмонолога. Телемедицина также обсуждалась как потенциальное средство для пациентов, хотя экономическая эффективность этого ресурса все еще требует дальнейшей оценки.[9]

Рисунок

Буллезная эмфизема двусторонняя. Изображение предоставлено S Bhimji MD

Ссылки

1.
Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Хроническая обструктивная болезнь легких среди взрослых — США, 2011 г. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2012 Nov 23;61(46):938-43. [PubMed: 23169314]
2.
Perkins JT, Choate R, Mannino DM, Browning SR, Sandhaus RA. Преимущества среди пациентов с дефицитом альфа-1-антитрипсина, включенных в программу лечения и профилактики заболеваний.Хроническая обструкция легких Dis. 2016 24 декабря; 4 (1): 56-64. [Статья бесплатно PMC: PMC5560250] [PubMed: 28848911]
3.
Wang K, Pan T, Yang H, Ruan W, Zhong J, Wu G, Zhou X. Оценка микроструктурных изменений легких с помощью гиперполяризованного 129 Xe диффузионно-взвешенная визуализация в модели эмфиземы крыс с инстиллированной эластазой. Дж. Торак Дис. 2017 авг;9(8):2572-2578. [Бесплатная статья PMC: PMC5594168] [PubMed: 28932564]
4.
Гринберг Дж.А., Сингхал С., Кайзер Л.Р. Гигантская буллезная болезнь легких: оценка, отбор, методы и исходы.Грудь Surg Clin N Am. 2003 ноябрь; 13 (4): 631-49. [PubMed: 14682599]
5.
Палла А., Дезидери М., Росси Г., Барди Г., Маззантини Д., Мусси А., Джунтини С. Плановая операция при гигантской буллезной эмфиземе: 5-летнее клиническое и функциональное наблюдение. Грудь. 2005 г., октябрь; 128 (4): 2043-50. [PubMed: 16236853]
6.
ван Агтерен Дж. Э., Карсон К.В., Тионг Л.У., Смит Б.Дж. Операции по уменьшению объема легких при диффузной эмфиземе. Cochrane Database Syst Rev. 2016 Oct 14;10:CD001001. [Бесплатная статья PMC: PMC6461146] [PubMed: 27739074]
7.
Сарденберг Р.А., Юнес Р.Н., Дехайзелин Д. Операция по уменьшению объема легких: обзор. Rev Assoc Med Bras (1992). 2010 ноябрь-декабрь; 56(6):719-23. [PubMed: 21271143]
8.
Мэддокс М., Ловелл Н., Бут С., Мэн В.Д., Хиггинсон И.Дж. Паллиативная помощь и лечение неприятных симптомов у людей с хронической обструктивной болезнью легких. Ланцет. 2017 Сентябрь 02;390(10098):988-1002. [PubMed: 28872031]
9.
Доннер С.Ф., Раскин Дж., Зуваллак Р., Ники Л., Амброзино Н., Бальби Б., Блэксток Ф., Касабури Р., Дрехер М., Эффинг Т., Гольдштейн Р., Кришнан Дж., Ларо С.К., Make BJ, Maltais F, Meek P, Morgan M, Pépin JL, Rabbito C, Rochester CL, Silverman AR, Singh S, Spruit MA, Vitacca M, Williams L.Включение телемедицины в комплексную помощь пациентам с ХОБЛ: резюме междисциплинарного семинара, проведенного в Стрезе, Италия, 7–8 сентября 2017 г. Respir Med. 2018 окт.; 143:91-102. [PubMed: 30261999]

Трансбронхиальная декомпрессия эмфизематозных булл: новый терапевтический подход

Abstract

Буллы часто сопровождают хроническую обструктивную болезнь легких, особенно эмфизему. Они способствуют увеличению объема легких и усугубляют механический недостаток инспираторных мышц за счет увеличения остаточного объема (ОО) и отношения ОО/общая емкость легких.Таким образом, эффективная декомпрессия большой буллы или булл важна для улучшения функции легких у пораженных пациентов, а также для облегчения симптомов. Хирургия и торакоскопия – две обычно выполняемые процедуры, используемые для лечения булл. Хотя бронхоскопическое уменьшение объема легких было успешно выполнено при эмфиземе, изолированная декомпрессия булл бронхоскопически до сих пор не применялась.

Большая эмфизематозная булла в нижней доле левого легкого у хирургически непригодного пациента была бронхоскопически пунктирована трансбронхиальной аспирационной иглой; положение иглы внутри буллы было подтверждено, и воздух из буллы был медленно отсосан, чтобы обеспечить коллапс.Наконец, перед извлечением иглы в буллу закапывали некоторое количество аутологичной крови.

У пациента было немедленное и устойчивое облегчение симптомов со значительным улучшением функции легких.

Бронхоскопическая трансбронхиальная декомпрессия эмфизематозных булл может быть эффективным методом лечения и требует дальнейшего изучения.

50-летний некурящий мужчина с жалобами на одышку, кашель, лихорадку и усиление отхаркивания слизистой мокроты в течение 2  недель.Пациенты страдали от прогрессирующей одышки с эпизодическими обострениями, связанными с кашлем, отхаркиванием и случайными хрипами в анамнезе в течение предыдущих 15  лет. Пациент бросил курить 7  лет назад, до этого он много курил более 20  лет.

При осмотре пациент был плохо упитан (индекс массы тела 16,75 кг·м −2 ) и выраженной одышкой (ортопноз на дополнительном кислороде и не в состоянии встать с постели), с частотой сердечных сокращений 130 уд/мин и артериальным давлением 120 /80 мм рт.ст.Грудная клетка была эмфизематозной, однако булавы, повышения давления в яремных венах, отека стопы не было, но вспомогательные мышцы вдоха работали усиленно. Грудной мешок был билатерально-симметричным с уменьшенным расширением (±1 см) и облитерацией печеночной тупости. Дыхание сильно ослаблено с обеих сторон, особенно слева. Все остальные системы были практически нормальными при осмотре.

Лабораторные исследования выявили гемоглобин 11.20%, общее количество лейкоцитов 9800/мкл 3 с нейтрофилами и лимфоцитами 77 и 20% соответственно, скорость оседания эритроцитов 62 мм. За исключением начальной гипокалиемии (3,2 мэкв·л -1 ), электролиты сыворотки, азот мочевины крови, креатинин и результаты тестов функции печени были нормальными. В трех случаях в мокроте не было обнаружено кислотоустойчивых бацилл, но культуральное исследование мокроты показало рост видов Klebsiella, чувствительных к хинолонам и аминогликозидам.На электрокардиографии была синусовая тахикардия, а рентгенограмма грудной клетки (задне-передняя проекция) показала эмфизематоз грудной клетки с двусторонними рубцами (в верхних зонах) и множественными буллами, особенно слева. Диафрагма была вдавлена ​​до такой степени, что ее контур уже не был виден (рис. 1⇓). Пластины компьютерной томографии подтвердили множественные буллы в обоих легких, причем одна большая булла занимала переднюю часть левой верхней доли, а другая — левой нижней доли (рис.2⇓). Исходный анализ газов артериальной крови (ABG) показал напряжение углекислого газа в артериальной крови 7,95  кПа и напряжение кислорода в артериальной крови 9,04  кПа при дополнительном кислороде (фракция кислорода на вдохе 28%), с pH 7,4 и бикарбонатом 26  ммоль·л — 1 .

Рис. 1—

Рентгенограмма грудной клетки, показывающая двусторонние буллезные изменения с левой стороной диафрагмы, отодвинутой вниз и не видимой на рентгенограмме.

Рис. 2—

Компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением, показывающая множественные кистозные воздушные пространства в обоих легких и левосторонний пневмоторакс.

Изначально пациент был слишком болен для проведения спирометрии, но после стабилизации состояния с помощью консервативного медицинского лечения объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ 1 ) составил 0,68 л, а форсированная жизненная емкость легких – 1,24 л. Была проведена консультация кардиоторакальной хирургической бригады. и пациент был объявлен очень высоким риском хирургического вмешательства, поэтому была рассмотрена альтернативная новая процедура с меньшим риском.

МЕТОД

Предложенная процедура была подробно обсуждена с пациентом, и было получено письменное согласие с объяснением всех возможных рисков.Уточнен эффект как консервативного лечения, так и плохой хирургической перспективы. Обычные гематологические и биохимические (глюкоза, функция почек и функция печени) тесты были в пределах нормы, и на следующее утро пациенту было назначено 0,25 мг алпразолама сублингвально и 4% ксилокаин через небулайзер (всего 8 мл) после ночного голодания. В качестве меры предосторожности система межреберного трубчатого дренажа на случай непреднамеренного пневмоторакса или бронхоплевральной фистулы, а также кардиоторакальная бригада находились в резерве.

Фиброоптическую бронхоскопию выполняли с помощью фиброскопа Pentax 18P (Pentax, Токио, Япония) с местной инстилляцией 2% ксилокаина по мере необходимости и постоянным добавлением кислорода через назальную канюлю, помещенную в рот. Наконечник эндоскопа был помещен глубоко в нижнюю долю левого легкого в переднем базальном сегменте (место наибольшего буллы) и трансбронхиальная аспирационная игла 21-го размера (BARD/Mill-Rose Labs, Биллерика, Массачусетс, США). затем пропускали через рабочий канал бронхоскопа.Как только дистальная втулка иглы вышла из кончика эндоскопа, иглу вытолкнули и осторожно протолкнули, чтобы проколоть стенку буллы. Ощущение пониженного сопротивления и появление пузырьков воздуха на выдохе внутри частично заполненного шприца для промывания (установленного на внешней проксимальной втулке иглы и удерживаемого вертикально) подтвердили, что игла находится в буллезном пространстве. Затем шприц удаляли и к проксимальной втулке присоединяли трехходовой соединитель для аспирации воздуха из проколотой буллы.Воздух медленно всасывался и выбрасывался в атмосферу через подводную дренажную систему через трехходовой соединитель . У пациента постоянно контролировали пульс, артериальное давление, изменения ЭКГ, кашель, боль или физический дискомфорт. Процедура прошла без происшествий. После аспирации ∼500 мл воздуха из буллы и инстилляции ∼5 мл аутологичной крови в буллезное пространство иглу удаляли.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Пациент полностью сотрудничал и выражал легкость дыхания и комфорт во время процедуры.Портативная рентгенограмма грудной клетки сразу после процедуры показала значительное уменьшение воздушных теней в основании левого легкого, а левый купол диафрагмы стал более приподнятым, чем раньше (рис. 3⇓). Постпроцедурный ОФВ 1 (проведенный через 2  дня после процедуры) улучшился до 1,20 л по сравнению с предыдущими 0,68 л. Через три дня после процедуры, при надлежащих рекомендациях по реабилитации, пациент был выписан в значительно улучшенном состоянии (способен ходить в туалет в одиночестве и свободно ходить по палате).

Рис. 3—

Рентгенограмма грудной клетки, показывающая частичное уменьшение объема булл левой нижней доли с видимым нижним левым краем диафрагмы.

В течение 48 месяцев наблюдения у пациента было три небольших инфекционных обострения и развился туберкулез легких, все из которых были успешно вылечены. Пациент чувствует себя достаточно хорошо с легким ограничением активности и удовлетворительно выполняет свою офисную работу. Последний ОФВ 1 (февраль 2006 г.) был равен 1.27  л, и не было значительного радиологического ухудшения пораженной области булл.

ОБСУЖДЕНИЕ

Буллы представляют собой большие невентилируемые внутрилегочные пространства диаметром более 1  см, содержащие воздух; их стенки образованы сдавленной и ослабленной легочной тканью. Эмфизема обычно связана с буллами 1. Буллы создают механические препятствия для вентиляции паренхимы прилегающего легкого, а также нарушают работу инспираторных мышц, особенно диафрагмы.Эти эффекты сами по себе могут вызывать симптомы даже без дальнейшего осложнения в виде разрыва, инфекции, и т. д. .

Текущее медикаментозное лечение булл ограничено, и хирургическое вмешательство является предпочтительным вариантом при больших эмфизематозных буллах; Было обнаружено, что хирургическая резекция улучшает симптомы, толерантность к физической нагрузке и резерв дыхания 2, 3. Для лечения буллезной эмфиземы было предложено большое количество хирургических процедур, таких как: внутриполостное дренирование 4; местное иссечение булл 5; размещение 6; степлерная резекция 7; и лобэктомия 8.С ростом интереса к уменьшению объема легких при эмфиземе и последующем национальном испытании по лечению эмфиземы 9 произошел всплеск усилий, направленных на нехирургическое уменьшение объема легких. Недавнее торакоскопическое лечение буллезной эмфиземы различной степени тяжести сопровождалось универсальным функциональным улучшением; тем не менее, распространенными проблемами были значительные послеоперационные осложнения и длительное пребывание в стационаре 10. Было показано, что торакоскопическое лечение эмфизематозных булл лазерной аблацией углекислым газом приводит к впечатляющему улучшению физиологических параметров 11 .Наружное дренирование буллы через катетер было предпринято при эмфизематозных буллах; из 31 больного была одна неудача и две операционные смерти 12.

Бронхоскопическое уменьшение объема легких (BLVR) недавно показало многообещающие результаты. BLVR был опробован либо с размещением клапана (или аналогичного устройства) в сегментарных бронхах для создания дистального ателактаза, либо с индуцированием коллапса или фиброза посредством селективной химической обработки пораженных участков легких.Размещение протеза клапана может быть выполнено бронхоскопически в легких человека 13, но, хотя это было доказано безопасным и эффективным, были отмечены некоторые осложнения 14, 15. Недавно устройство в форме зонтика (Spiration, Redmond, WA, USA) , состоящий из полиуретановой мембраны на нитиноловом каркасе, был опробован и показал многообещающие результаты 16. Кроме того, Lausberg et al. 17 недавно сообщили о методе, включающем фенестрацию сегментарных бронхов с помощью радиочастотных датчиков (Exhale RF Probe; Bronchus Technologies, Mountain View, CA, USA) для усиления экспираторного потока воздуха в иссеченных эмфизематозных легких.Бронхолегочные фенестрации сохранялись за счет установки непокрытых коронарных стентов, и в исследовании сообщалось о впечатляющем улучшении среднего ОФВ 1 на 83%.

Инъекция герметика на основе фибрина в тканеинженерную эмфизематозную область легких на модели овцы была успешно выполнена 18. Этот процесс был дополнительно модифицирован с помощью бронхоскопической инстилляции гидрогеля фибрина и тромбина у шести овец с эмфиземой, вызванной папаином, после обработки ферментом (трипсином) целевого участка 19.

Ни один из вышеупомянутых экспериментов или испытаний по уменьшению объема легких не был направлен на проблему булл, как в текущем исследовании. Кроме того, при методиках BLVR у больных ХОБЛ вероятно поражение небольшого, но определенного объема функциональной легочной ткани наряду с эмфизематозными участками. В этом отношении существующая методика уникальна, поскольку она нацелена только на пораженное буллами легкое, не ставит под угрозу существующую функцию легких и позволяет сжатой, но потенциально функциональной паренхиме легкого вносить свой вклад в функцию легких после процедуры.Небольшой объем аутологичной крови закапывали внутрь буллы, чтобы вызвать фиброз стенки буллы и предотвратить повторное расширение декомпрессированной буллы. Процедура выглядит успешной, так как последующие рентгенограммы грудной клетки не показывают увеличения размера обработанной буллы после >4,5  лет наблюдения. Трансбронхиальная декомпрессия булл у этого конкретного пациента была возможна с небольшой технической помощью или осложнениями. Тем не менее, существовал очевидный риск пневмоторакса или бронхоплевральной фистулы, которого удалось избежать, оставив достаточно проксимальную часть бронхиального дерева.Риск таких осложнений делает эту процедуру непригодной для периферических булл. Этот метод также может оказаться эффективным при одиночной большой булле, но может быть вероятность развития отека повторного расширения из-за внезапной декомпрессии паренхимы легкого, сдавленной буллой. Однако с принятием соответствующих мер предосторожности, некоторыми техническими модификациями, разработкой более совершенной дренажной системы (с изготовлением специальной иглы) и помощью усилителя изображения с С-дугой эту процедуру можно сделать гораздо более эффективной и безопасной.Дальнейшее выполнение той же процедуры может только подтвердить ее роль в качестве терапевтического предприятия, стандартизировать технику и помочь выявить кандидатов, которые принесут наибольшую пользу.

  • Принята 28 февраля 2006 г.
  • Принята 22 декабря 2006 г.

Список литературы

  1. Рейд Л. Патология эмфиземы легких. Ллойд-Люк, Лондон, 1967; стр. 211–240

  2. Фитцджеральд М.Х., Килан П.Дж., Кугелл Д.В., Генслер Э.А.Отдаленные результаты хирургического лечения буллезной эмфиземы. J Thorac Cardiovasc Surg 1974; 68: 566–587.

  3. Connolly JE, Wilson A. Современное состояние хирургии буллезной эмфиземы. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 97: 351–361.

  4. Venn GE, Williams PR, Goldstrow P. Внутриполостное дренирование при буллезной эмфизематозной болезни легких: опыт применения метода Brompton. Thorax 1988; 43: 998–1002.

  5. Уэсли Дж. Р., Маклеод В. М., Маллард К. С. Оценка и хирургия буллезной эмфиземы. J Thorac Cardiovasc Surg 1972; 63: 945–955.

  6. Бенфилд Дж. Р., Кри Э. М., Пеллетт Дж. Р., Барби Р., Менденхолл Дж. Т., Хикки Р. С. Современный подход к хирургическому лечению эмфиземы легких. Arch Surg 1966; 93: 59–70.

  7. Делорье Дж., Леблан П., Маклиш А.Буллезная и пузырьковая болезнь легких. В : Shields TW, изд. Общая торакальная хирургия. Филадельфия, Леа и Фебигер, 1989 г.; п. 727

  8. Ву-Минг М., Чапел Л.Х., Белчер М.Р. Результаты хирургического лечения крупных воздушных кист легкого. Br J Dis Chest 1963; 57: 79–85.

  9. Фишман А., Мартинес Ф. Наунхейм К., и др. . Рандомизированное исследование, сравнивающее операцию по уменьшению объема легких с медикаментозной терапией тяжелой эмфиземы.N Engl J Med 2003; 348: 2059–2073.

  10. Де Джакомо Т., Венута Ф., Рендина Эрино А., и др. Видеоторакоскопическое лечение гигантских булл, ассоциированных с эмфиземой. Eur J Cardiothorac Surg 1999;15:753–757.

  11. Бреннер М., Каялех К.А., Милн Э.Н., и др. Торакоскопическая лазерная абляция легочных булл: рентгенологический выбор и ответ на лечение.J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:883–890.

  12. Макартур AM, Фонтан ЮЗ. Внутриполостное отсасывание и дренирование при лечении эмфизематозных булл. Торакс 1977; 32: 668–672.

  13. Снелл Г.И., Холсворт Л., Боррилл З.Л., и др. Возможности бронхоскопического уменьшения объема легких с помощью бронхиальных протезов: пилотное исследование. Грудь 2003; 124: 1073–1080.

  14. Венута Ф., Де Джакомо Т., Рендина Э.А., и др. Бронхоскопическое уменьшение объема легких с односторонними клапанами у больных с гетерогенной эмфиземой. Энн Торак Сург 2005; 79: 411–416.

  15. Тома Т.П., Хопкинсон Н.С., Хиллиер Дж., и др. Бронхоскопическое уменьшение объема с помощью клапанных имплантатов у пациентов с тяжелой эмфиземой. Ланцет 2003; 361: 931–933.

  16. Лаусберг Х.Ф., Чино К., Паттерсон Г.А., Мейерс Б.Ф., Тонискоеттер П.Д., Купер Д.Д.Бронхиальная фенестрация улучшает поток выдоха в эмфизематозных легких человека. Энн Торак Сург 2003; 75: 393–397.

  17. Ingenito EP, Reilly JJ, Mentzer SJ, и др. Бронхоскопическое уменьшение объема: безопасная и эффективная альтернатива хирургическому лечению эмфиземы. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164: 295–301.

  18. Ингенито Э.П., Бергер Р.Л., Хендерсон А.С., Рейли Дж.Дж., Цай Л., Хоффман А.Бронхоскопическое уменьшение объема легких с использованием принципов тканевой инженерии. Am J Respir Crit Care Med 2003; 167: 771–778.

Легочные буллы с уровнями воздух-жидкость: каков соответствующий терапевтический подход?

Реферат

Уровни воздуха и жидкости в эмфизематозных буллах легких являются относительно редким явлением у пациентов с ранее существовавшей буллезной болезнью, и обычно о них не сообщается. Мы сообщаем о 2 случаях новых начальных уровней воздух-жидкость у пациентов с фоновой буллезной болезнью с существенно различными клиническими проявлениями, но с клиническим улучшением только после медикаментозной терапии.

Введение

Буллезная болезнь легких может быть врожденной или приобретенной и чаще всего связана с ХОБЛ, но также сообщалось о случаях употребления кокаина, саркоидоза, синдромов Марфана и Элерса-Данлоса и воздействия кадмия. 1–5 Обнаружение эмфизематозных булл, содержащих жидкость, является заниженным осложнением буллезной болезни легких и считается отдельной клинической единицей от абсцесса легкого. Этиология внутрибуллезной жидкости до конца не изучена, и оптимальное лечение остается спорным. 6 Некоторые авторы сообщали о спонтанном исчезновении этой патологии, 7,8 , в то время как другие сообщали об улучшении после медикаментозной терапии, 9,10 или в сочетании с более инвазивными методами лечения. 6,11–18 В этой статье мы описываем клиническое течение, ведение и исходы двух случаев жидкостной эмфизематозной буллы, леченных в нашем учреждении.

История болезни 1

В декабре 2009 г. 59-летний мужчина с положительным результатом на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), получавший высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ, эмтрицитабин/тенофовир и лопинавир/ритонавир), с последним CD4 635 клеток/мкл (нормальный диапазон 323–1546 клеток/мкл) и вирусная нагрузка 388 копий/мл (нормальный диапазон < 48 копий/мл), пожизненное воздержание от табака и эмфизема/астма в анамнезе с предшествующим статусом буллезной болезни после правосторонней и левосторонней буллэктомии в 2008 г. и 2002 г., соответственно, 5 дней левосторонней плевритной боли в груди, продуктивного кашля с желтоватой мокротой, одышки и 1 дня скудного кровохарканья.Не было сообщений о лихорадке, плохом состоянии зубов, потере сознания или предыдущих подобных эпизодах. Его обзорная рентгенография грудной клетки выявила эмфизематозные изменения с множественными левосторонними воздушно-жидкостными уровнями без существенных окружающих инфильтратов (рис. 1). Для сравнения показан обычный снимок, сделанный 1 месяц назад (рис. 2). На компьютерной томограмме (КТ) органов грудной клетки выявлены обширные эмфизематозные изменения с четко выраженными двумя уровнями воздух-жидкость (рис. 3). Пациент был госпитализирован и эмпирически начал внутривенное введение пиперациллина-тазобактама.Лабораторные анализы показали нормальный общий анализ крови, биохимические показатели и тесты функции печени. Его инфекционное исследование, в том числе окраска мокроты по Граму и посев, 3 исследования мокроты на окрашивание кислотоустойчивых бацилл, посев крови, грибковые культуры и грибковые серологические исследования, были отрицательными. Уровни альфа-1-антитрипсина были в пределах нормы. Пациент продемонстрировал клиническое улучшение и был выписан на 5-й день госпитализации с пероральным моксифлоксацином для завершения 6-недельного курса. КТ грудной клетки, выполненная через 2 недели и 6 месяцев после выписки, показала полное разрешение уровней воздух-жидкость в буллах.

Рис. 1.

Рентгенограмма грудной клетки в задне-передней и боковой проекциях показывает овальное затемнение спереди и медиально с 2 четко определенными уровнями воздух-жидкость в левом легком (стрелки).

Рис. 2.

Рентгенограмма грудной клетки в задне-передней проекции, полученная за 1 месяц до этого, демонстрирует эмфизематозные изменения, но без уровня воздуха и жидкости или консолидации.

Рис. 3.

Спиральная компьютерная томограмма органов грудной клетки, аксиальные и сагиттальные изображения подтверждают наличие обширных эмфизематозных изменений с буллезными образованиями, часть из которых имеет воздушно-жидкостное содержимое.

История болезни 2

В августе 2009 года 56-летний заключенный мужчина с историей болезни, характерной для ХОБЛ, с известными буллами, гиперлипидемией, активным употреблением табака и пептической язвой был госпитализирован в отделение интенсивной терапии после 3 дней прогрессирования заболевания. одышка, правая переднебоковая, резкая боль в груди, продуктивный кашель со скудным кровохарканьем, лихорадка и озноб. Его жизненные показатели при поступлении были: температура 36,5 ° C, артериальное давление 75/52 мм рт. 2 из ∼0.60. Физикальное обследование отличалось умеренной дыхательной недостаточностью с тахипноэ и использованием вспомогательных дыхательных мышц, ослаблением дыхательных шумов и эгофонией в правом поле легкого. Его первоначальная рентгенограмма грудной клетки показала заболевание воздушного пространства в правом легком и буллу правой нижней доли с уровнем воздух-жидкость (рис. 4). Предыдущий рентген грудной клетки отображается для целей сравнения (рис. 5). КТ органов грудной клетки через 3 дня после поступления выявила тяжелую пневмонию с поражением правого легкого с обширными скоплениями жидкости, заполняющими ранее существовавшие большие легочные буллы (рис.6). Его анализы показали значительный лейкоцитоз (количество лейкоцитов, 11,9 × 10 3 клеток/мкл [нормальный диапазон 3,6–11,0 × 10 3 клеток/мкл]) и острую почечную недостаточность с уровнем креатинина 2,0. мг/дл (нормальный диапазон 0,7–1,6 мг/дл) и уровень азота мочевины крови 55 мг/дл (нормальный диапазон 7–25 мг/дл). Пациент находился под тщательным наблюдением, ему не потребовалась эндотрахеальная интубация, и первоначально ему был назначен моксифлоксацин и линезолид. Микробиологические исследования дали положительный результат на метициллин-чувствительный Staphylococcus aureus в мокроте; в противном случае посев крови, тест на ВИЧ, анализ мокроты на кислотоустойчивые палочки × 3, антиген Legionella в моче, респираторно-синцитиальный вирус и смывы от гриппа были отрицательными.Затем его перевели на внутривенный оксациллин, а затем на пероральный цефалексин. Больной постепенно выздоравливал, с временным улучшением его почечной недостаточности и пневмонии. Он был выписан после 3 недель госпитализации и завершил 6 недель антибактериальной терапии. КТ органов грудной клетки, проведенная через 9 месяцев после выписки, показала полное разрешение ранее описанных уровней жидкости и воздуха в буллах.

Рис. 4.

Рентгенограмма органов грудной клетки в передне-задней проекции показывает большую площадь консолидации в правом легком с центральным воздушно-жидкостным уровнем (стрелка).

Рис. 5.

Предыдущее рентгенологическое исследование органов грудной клетки 2 месяца назад у того же пациента демонстрирует эмфизему легких без уплотнения или скопления жидкости.

Рис. 6.

Компьютерная томограмма грудной клетки, аксиальные изображения с окном средостения и легких, показывает обширную эмфизему легких с множественными уровнями воздух-жидкость.

Обсуждение

Уровни воздуха и жидкости в буллах представляют собой уникальное патологическое проявление и могут охватывать широкий клинический спектр. Он осложняет течение ранее существовавшей буллезной эмфизематозной болезни и рассматривается как отдельное образование от абсцесса легкого. 19 Этиология полностью не выяснена, но считается, что она связана с неадекватным бронхиальным сообщением, что приводит к недостаточному дренированию стерильной жидкости из булл. Следовательно, жидкость накапливается, что приводит к воспалению и инфекции. 15,20–22 Кроме того, другими возможными этиологическими механизмами могут быть смежная инфекция, вызывающая стерильное воспаление в булле, первичная инфекция и, хотя и редко, кровоизлияние в буллу. Диагноз основывается на рентгенологических данных о предшествующей буллезной болезни и развитии классического уровня воздух-жидкость в заднем отделе. 23 Дополнительные клинико-рентгенологические признаки, такие как резкая внутренняя граница стенки полости, минимальное поражение легкого, окружающего полость, достаточно быстрые изменения количества внутрибуллезной жидкости при рентгенографии органов грудной клетки, без отхаркивания гнилостной мокроты, и клинически легкое заболевание считались подтверждающими диагноз. 2 Судя по ранее зарегистрированным случаям, эта сущность часто представляет собой бессимптомное или минимально симптоматическое состояние с вялотекущим течением.Однако в некоторых сообщениях задокументировано наличие важных осложнений, таких как основное злокачественное новообразование, 19 туберкулез, застойная сердечная недостаточность, 16 кровотечение, вторичное по отношению к баротравме, 24 или более симптоматическое течение с соседними инфильтратами. 19,21

Наши случаи иллюстрируют противоположные крайности спектра этого заболевания, но с клиническим улучшением в обоих случаях только после медикаментозной терапии. В то время как в первом случае проявляются легкие симптомы, отсутствие системного воспалительного ответа, отрицательные результаты посева и короткое пребывание в больнице, второй случай представляет собой более агрессивное течение, согласующееся с тяжелым сепсисом, положительными микробиологическими исследованиями и длительным пребыванием в больнице.Частично эта изменчивость может быть связана с наличием факторов риска у хозяина и/или вирулентностью бактерий-нарушителей. Можно предположить, что наличие леченного ВИЧ, воздержание от табака и отрицательная или низкая микробиологическая нагрузка могли смягчить более сложное течение у первого пациента, в то время как, с другой стороны, наличие в анамнезе институционализации, употребления табака и наличие Staphylococcus aureus мог усугубить тяжесть заболевания во втором случае.Предыдущие отчеты о случаях описывали возможную связь инфильтратов паренхимы легких и симптомов; 9 однако наш первый случай был симптоматическим с доброкачественным течением, несмотря на отсутствие инфильтрата. Интересно, что наличие инфильтрата было связано с благоприятным исходом. 25

Примечательно, что в обоих случаях, несмотря на существенную вариабельность начальной клинической картины, антимикробная терапия продолжительностью до 6 недель без инвазивных процедур, таких как чрескожное дренирование, установка плевральной дренажной трубки или хирургическая резекция, была успешной.Однако в легких случаях, таких как наш первый случай, вы можете привести доводы в пользу лечения более простой схемой антибиотикотерапии (например, амоксициллин-клавуланат) или лечения только выжидательной тактикой. При последующем наблюдении у этих 2 пациентов не было рецидивов симптомов или рентгенологических признаков уровня воздух-жидкость. Более того, в большинстве ранее зарегистрированных случаев с этим состоянием не требовалось хирургических вмешательств для улучшения состояния. 14 Некоторые авторы сообщали об облегчении симптомов и улучшении функции легких после чрескожного дренирования; однако без контрольной группы и зарегистрированной операционной летальности 7%. 17 Таким образом, мы подчеркиваем благоприятный исход без необходимости инвазивных процедур, независимо от начальной клинической картины и наличия или отсутствия факторов риска. Таким образом, при выборе терапевтического метода для этой сущности мы отдаем предпочтение начальной медикаментозной терапии или выжидательной тактике, в зависимости от тяжести, симптомов и наличия факторов риска. Мы рекомендуем рассматривать более инвазивные процедуры только в случаях неблагоприятного ответа или стойких симптомов.

Сноски

  • Для корреспонденции: Андрес Ф. Энао-Мартинес, доктор медицины, отделение инфекционных заболеваний, Медицинский факультет Университета Колорадо, 12700 E 19th Avenue, Aurora CO 80045. Электронная почта: andres.henaomartinez{at}ucdenver.edu.
  • Мнения, выраженные в этой статье, принадлежат авторам и не обязательно отражают точку зрения Департамента по делам ветеранов, Университета Колорадо в Денвере или Центра медицинских наук Техасского университета в Сан-Антонио.

  • Доктор Адамс раскрыл отношения с Chest Foundation, Национальным институтом здравоохранения, Программой совместных исследований по делам ветеранов, Bayer, Boehringer Ingelheim, Centocor, GlaxoSmithKline, Novartis, Pfizer и Schering-Plough.

  • Другие авторы не сообщили о конфликте интересов.

  • Copyright © 2012 Daedalus Enterprises Inc.

Большие буллы в легких у курильщиков марихуаны курильщики.1 В этой серии случаев средний стаж курения составил 26 пачко-лет. Компьютерная томография (КТ) с высоким разрешением показала, что эти буллы были парасептальными по распространению и, следовательно, совершенно отличались от более равномерно распределенных булл центрилобулярной эмфиземы, которые являются типичными изменениями, связанными с курением табака в течение всей жизни. некоторые клинические и патологические последствия курения табака, связь с образованием булл, ранее не описывались.Мы представляем случаи четырех мужчин, курящих как табак, так и марихуану, у которых были обнаружены множественные большие периферические буллы в верхушках легких с небольшим поражением паренхимы в других частях легкого. Наши случаи представляют особый интерес не только из-за их молодого возраста, но и из-за необычной картины эмфиземы и относительно низкого уровня воздействия табачного дыма по сравнению с тем, который чаще всего связан с эмфиземой.

Случай 1

27-летний мужчина европеоидной расы, работавший испытателем дизельных двигателей, сначала поступил с небольшим правосторонним пневмотораксом, который лечили аспирацией.В то время была замечена большая булла на левой верхушке, и два года спустя он вернулся с полным левосторонним пневмотораксом, который потребовал дренирования грудной клетки. Он вернулся снова четыре года спустя с плевритической болью в груди, но без пневмоторакса. Он дал историю курения табака в 15 пачек лет. Он выкуривал несколько трубок марихуаны в день в течение четырех лет, но пятью годами ранее он сократил количество курения примерно до одной в месяц. При осмотре ничего особенного, за исключением двустороннего ослабления дыхательных шумов на верхушках.Его уровень α 1 -антитрипсина был нормальным, рентгенограмма грудной клетки показала двусторонние буллы в верхней зоне, а компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением подтвердила обширные периферические буллы в обеих верхних долях с некоторым вовлечением язычков, но нормальные нижние доли (рис. 1). Объем форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ 1 ), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), коэффициент переноса оксида углерода в легкие (Тлко) и коэффициент диффузии (Ксо) были в пределах нормы (табл. 1).

Рисунок 1.

КТ грудной клетки с высоким разрешением, показывающая двусторонние апикальные периферические буллы у 27-летнего мужчины.

Случай 2

46-летний владелец видеомагазина из Вест-Индии был признан контактным больным туберкулезом. У него не было респираторных симптомов, но было известно, что у него рассеянный склероз и болезнь Пейрони. Он выкуривал полунции табака в неделю (примерно 7 пачек в год) и два или три глотка марихуаны в день. Осмотр дыхательной системы без особенностей. Исследование выявило нормальный уровень α 1 -антитрипсина. Буллы в верхушках обоих легких были случайной находкой при рентгенографии грудной клетки.Компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением показала множественные крупные эмфизематозные буллы, распределенные по периферии в обеих верхних долях, с нормальной остаточной паренхимой и сохранением остальной части легкого (рис. 2). У пациента были нормальные ФЖЕЛ и ОФВ 1 , но низкие Tlco и Kco (таблица 1).

Рисунок 2

КТ грудной клетки с высоким разрешением, показывающая множественные большие периферические буллы в верхних долях 46-летнего мужчины.

Случай 3

44-летний водитель такси из Вест-Индии был направлен к нам с 12-летней историей эпизодической ночной потливости.Он лечился эмпирически от туберкулезного перикардита 12 лет назад. Он выкуривал только две табачные сигареты в день, но признался, что ежедневно выкуривал от двух до трех косяков марихуаны. Анализ и уровень α 1 -антитрипсина были в норме. Рентгенограмма грудной клетки показала двусторонние апикальные буллы, больше справа, а компьютерная томография грудной клетки подтвердила обширные периферические апикальные буллы, в то время как средняя и нижняя зоны были ничем не примечательны (рис. 3). ОФВ 1 и ФЖЕЛ были снижены, но газообмен сохранен (таблица 1).

Рисунок 3

КТ грудной клетки, показывающая двустороннюю апикальную периферическую буллезную эмфизему у 44-летнего мужчины.

Случай 4

Этот 35-летний мужчина из Вест-Индии был братом случая 3. Первоначально он поступил в возрасте 20 лет с недомоганием и вздутием живота. При осмотре у него была обнаружена гипертермия с правосторонним плевральным выпотом, подлежащей консолидацией и асцитом. Несмотря на расследование, инфекционная причина не была обнаружена, и ему было назначено эмпирическое противотуберкулезное лечение.Его приверженность лечению была плохой, но, тем не менее, он полностью выздоровел, и было отмечено, что на момент выписки из клиники грудной клетки у него была нормальная рентгенограмма грудной клетки.

Через 13 лет снова обратился с жалобами на одышку. В последующие годы он работал сварщиком и описал некоторое воздействие каменной пыли и асбеста. Он держал дома двух корелл. Он был курильщиком сигар и марихуаны, признавая, что употреблял примерно два косяка в неделю в течение 20 лет, но отрицал курение сигарет.При осмотре: притупление правого легкого. Уровень α 1 -антитрипсина был нормальным, а птичий преципитат был отрицательным. Рентгенограмма грудной клетки показала обширные буллезные изменения в обеих верхних зонах. КТ грудной клетки показала грубую парасептальную эмфизему, в основном поражающую верхние доли и апикальный сегмент нижней доли (рис. 4). Фиброз отсутствует, но имеется правостороннее утолщение плевры. Спирометрические тесты показали снижение ФЖЕЛ и ОФВ 90 599 1 90 600 со сниженным соотношением ОФВ 90 599 1 90 600 /ФЖЕЛ, что свидетельствует об легкой обструкции дыхательных путей (таблица 1).Tlco и Kco составили 35% и 49% от прогнозируемых соответственно.

Рисунок 4

КТ с высоким разрешением, показывающая грубую парасептальную эмфизему, поражающую верхние доли у 35-летнего мужчины.

Обсуждение

Вредные последствия курения табака, особенно в отношении этиологии хронической обструктивной болезни легких, хорошо задокументированы.3 Могут развиваться большие эмфизематозные буллы, обычно в контексте значительного воздействия табака в течение многих лет, и, как правило, быть связанным с обструкцией дыхательных путей, сниженным фактором переноса газа и коэффициентом диффузии, а также признаками центрилобулярной эмфиземы в других частях легких.2 У молодых курильщиков-мужчин была зарегистрирована более редкая форма буллезной болезни 1, которая имеет парасептальное распространение и выраженную предрасположенность к верхним долям. Хронические легочные последствия курения марихуаны менее хорошо описаны, и до сих пор не сообщалось о связи с большими буллами в легких. Это отсутствие данных может быть отчасти связано с трудностями при сборе точной информации от лиц, которые, вероятно, не захотят подробно рассказывать о курении вещества, которое является незаконным в большинстве стран.

За исключением психоактивного соединения дельта-9-тетрагидроканнабинола и других каннабиноидных соединений в марихуане и никотина в табаке, дым от этих двух веществ практически идентичен.4 Однако существуют некоторые фундаментальные различия при сравнении физической динамики курения марихуаны с курением. обычный табак. Затяжка на «косяке» марихуаны предполагает в среднем объем на две трети больше, глубину вдоха на треть больше, а время задержки дыхания в четыре раза больше, чем затяжка сигаретой.5 Действительно, сообщалось, что баротравма в форме пневмомедиастинума возникает во время курения марихуаны. 6 Когда эта практика курения сочетается с отсутствием наконечников с фильтром на сигаретах с марихуаной, это приводит к четырехкратному увеличению выхода смолы и пятикратному увеличению в карбоксигемоглобине на выкуренную сигарету.5

Регулярные курильщики марихуаны испытывают более сильный кашель, мокроту и хрипы, чем некурящие, и уровень симптомов аналогичен курильщикам табака. Сообщается, что три-четыре «косяка» марихуаны в день вызывают столько же симптомов, сколько в среднем 22 табачные сигареты.7 Физиологические эффекты марихуаны с точки зрения нарушений функции легких проявляются преимущественно в крупных дыхательных путях, вызывая измеримую обструкцию дыхательных путей, которая возвращается к норме, если привычка к курению непродолжительна. В североамериканском лонгитюдном исследовании8 влияние курения марихуаны как на ОФВ 1 , так и на Vmax 50 было значительно вредным и, по крайней мере, эквивалентным, если не более сильным, чем курение табака. Воздействие на периферические дыхательные пути и альвеолы ​​менее заметно, чем у табака, но два вещества, используемые одновременно, оказывают аддитивное действие.7 ,9

Курение от трех до четырех сигарет с марихуаной в день оказывает гистологическое воздействие на дыхательные пути, сравнимое с выкуриванием 20 табачных сигарет в день. Изменения включают гипертрофию базальных и бокаловидных клеток, клеточную дезорганизацию и утолщение базальной мембраны.10 Во всех случаях совместного курения марихуаны и табака была обнаружена плоскоклеточная метаплазия по сравнению только с 50% случаев, когда какое-либо вещество курили по отдельности. Существуют также различия в активности альвеолярных макрофагов. В то время как оба вещества увеличивают количество этих клеток, только табак способствует высвобождению супероксидного аниона, фактора, который, как считается, участвует в патогенезе эмфиземы и заболеваний мелких дыхательных путей, связанных с курением.11

Хотя курение табака связано с этиологией больших булл в легких, нет данных, позволяющих предположить аналогичную роль марихуаны. В трех из четырех описанных здесь случаев потребление табака было меньше, чем то, которое чаще всего ассоциировалось с развитием эмфиземы. В то время как мы не можем окончательно установить, что марихуана является этиологическим агентом, относительно молодой возраст и малое воздействие табака в трех случаях действительно повышают вероятность, по крайней мере, дополнительной роли этого запрещенного вещества в развитии гигантских булл верхней зоны.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.