Двухсторонняя нейросенсорная тугоухость мкб 10: Ошибка 404. Файл не найден

Нейросенсорная тугоухость – причины и лечение в Москве

Рейтинг статьи

5.00 (Проголосовало: 1)

Содержание

  • Причины нейросенсорной тугоухости
  • Симптомы нейросенсорной тугоухости
  • Степени нейросенсорной тугоухости
  • Лечение нейросенсорной тугоухости
  • Лечение нейросенсорной тугоухости в Москве в Лор клинике №1

Тугоухость возникает на разных уровнях. Заболевание нейросенсорная тугоухость – это потеря слуха на уровне внутреннего уха. При ней повреждаются либо крошечные волосковые клетки во внутреннем ухе, либо нервные пути, ведущие от внутреннего уха к мозгу. Чаще поражаются оба уха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость), хотя может возникнуть и снижение слуха только со стороны одного уха (односторонняя нейросенсорная тугоухость).

Код нейросенсорной тугоухости по МКБ 10 – H90.

В большинстве случаев приобретенная нейросенсорная тугоухость возникает постепенно. Однако, достаточно часто, у людей может развиться острая нейросенсорная тугоухость, приводящая к внезапной глухоте на одно или оба ухо. Если это случилось с вами, важно немедленно обратиться за медицинской помощью.

Причины нейросенсорной тугоухости

Причины одно- или двухсторонней нейросенсорной тугоухости делятся на две категории: приобретенные и врожденные.

Приобретенные означают, что потеря слуха развивается после рождения человека, обычно в более позднем возрасте. Это может быть:

  • Возрастные изменения. Одним из распространенных особенностей старения является пресбиакузис (возрастная потеря слуха), которая чаще возникает в возрасте от 65 до 74 лет. Поскольку этот тип потери происходит с течением времени и, как правило, в обоих ушах, иногда его трудно заметить.
  • Шум или акустическая травма. Потеря слуха из-за шума может быть вызвана однократным воздействием громкого шума, например, взрывом или стрельбой (частая причина острой нейросенсорной тугоухости), или звуками громкостью более 85 децибел в течение длительного периода времени.
  • Болезни и инфекции. Многие инфекции, включая корь, менингит и эпидемический паротит, могут вызывать нейросенсорную тугоухость. Также она может быть следствием аутоиммунных заболеваний, диабета, рассеянного склероза, болезни Меньера.
  • Травма головы. Повреждение внутреннего уха также может быть вызвано ударом по голове.
  • Опухоли. Опухоли, которые могут повлиять на слух Например акустическая невриома.
  • Лекарства. Некоторые медикаменты ототоксичны. Среди них некоторые антибиотики, хинин, цисплатин.

Врожденная нейросенсорная тугоухость формируется у плода во время беременности. Причины включают недоношенность, материнский диабет, недостаток кислорода во время родов, генетические и инфекционные заболевания, передающиеся от матери к ребенку в утробе, такие как краснуха.

Благодаря скринингу новорожденных, некоторым детям, рожденным с тугоухостью, сразу же ставится диагноз и при первой возможности устанавливаются слуховые аппараты или кохлеарные имплантаты, чтобы помочь в развитии речи.

Симптомы нейросенсорной тугоухости

Симптомы нейросенсорной тугоухости у взрослых и детей могут включать:

  • частые просьбы о повторе фраз;
  • проблемы с общением по телефону;
  • сложности с отслеживанием разговоров, особенно в шумной обстановке;
  • звон в ушах;
  • головокружение;
  • отстранение от социального взаимодействия из-за проблем с коммуникацией.

Нейросенсорная тугоухость может влиять на все диапазоны слуха. Однако у людей с возрастной потерей слуха обычно наблюдается так называемая высокочастотная потеря слуха, которая приводит к снижению способности слышать высокие звуки.

Многие люди с нейросенсорной тугоухостью сообщают, что они слышат, но с трудом понимают речь. Это особенно актуально при наличии фонового шума в ушах при нейросенсорной тугоухости, что делает коммуникацию с людьми неприятной и утомительной.

Степени нейросенсорной тугоухости

Симптомы и лечение нейросенсорной тугоухости на разных степенях отличаются.

  • Нейросенсорная тугоухость 1 степени. Люди с легкой потерей слуха могут хорошо слышать во время разговора один на один, но им трудно уловить каждое слово во время разговора при фоновом шуме.
  • Нейросенсорная тугоухость 2 степени. Людям с умеренной потерей слуха необходимо просить людей повторять слова во время разговора, как при личной встрече, так и по телефону.
  • Нейросенсорная тугоухость 3 степени. При 3 степени нейросенсорной тугоухости лечение показано обязательным ношением слухового аппарата. Это считается тяжелой потерей слуха, при которой следить за разговором без слухового аппарата почти невозможно.
  • Нейросенсорная тугоухость 4 степени. Люди с глубокой потерей слуха могут слышать других, только если они кричат. Слуховые аппараты или кохлеарные имплантаты жизненно необходимы для того, чтобы люди с глубокой потерей слуха сохранили качество жизни.

Лечение нейросенсорной тугоухости

Слухопротезирование при нейросенсорной тугоухости является самым распространенным и эффективным методом лечения. Слуховой аппарат должен быть выписан профессиональным сурдологом с учетом индивидуальных особенностей потери слуха. Простое усиление всех звуков при диагнозе нейросенсорная тугоухость не поможет вам лучше слышать, потому что некоторые звуки все равно будут искажены. Правильный подбор, тестирование и установка слухового аппарата очень важны для реабилитации при нейросенсорной тугоухости.

В некоторых случаях, особенно если потеря слуха серьезная или глубокая, кохлеарный имплант может быть лучшим вариантом лечения нейросенсорной тугоухости у взрослых и детей.

Лечение нейросенсорной тугоухости в Москве в ЛОР клинике плюс 1

Если вы подозреваете, что у вас проблемы со слухом, первым шагом к улучшению слуха при нейросенсорной тугоухости является тщательное обследование органов слуха у квалифицированного специалиста-сурдолога.

Врачи в нашей клинике проводят диагностику нейросенсорной тугоухости, определяют причину и степень потери слуха, и разрабатывают индивидуальный план, как лечить нейросенсорную тугоухость наиболее эффективно в каждом конкретном случае.

Нейросенсорная тугоухость, лечение нейросенсорной тугоухости в Москве

Бесплатная консультация или второе мнение врача-хирурга перед операцией в Клиническом госпитале на Яузе! подробнее

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначить только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Статья проверена врачом-отоларингологом, к.м.н. Дубцовой Е.А., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость — врожденное или приобретенное снижение слуха, обусловленное поражением структур внутреннего уха, центральных отделов слухового анализатора, преддверно-улиткового нерва. Различают хроническую и острую, или внезапную, форму заболевания.

Причины и патогенез нейросенсорной тугоухости

Врожденная нейросенсорная тугоухость может быть связана с недостаточным развитием улитки внутреннего уха, патологией хромосом, употреблением женщиной во время беременности алкоголя и курением, перенесенными во время беременности инфекционными заболеваниями (краснуха), патологией родов и пр.

Приобретенная нейросенсорная тугоухость может быть обусловлена акустическими или механическими травмами, вирусными заболеваниями (грипп, герпес, корь, краснуха), инфекционными заболеваниями (сифилис, скарлатина), аутоиммунными заболеваниями, пожилым возрастом, воздействием некоторых лекарственных препаратов, опухолевым процессом и др.

В основе приобретенной нейросенсорной тугоухости — прогрессирующее нарушение кровоснабжения, гибель клеток внутреннего уха и проводящего пути слухового анализатора.

Симптомы нейросенсорной тугоухости

Основной симптом заболевания — снижение остроты слуха. Также пациенты часто жалуются на шум в ушах, головокружение. Патология может распространяться на одно или оба уха.

Сенсоневральную тугоухость разделяют не только по остроте, но и по степени снижения слуха. Анализ проводится на основании тональной пороговой аудиометрии. При первой степени порог слуха повышен от 25 до 40 дБ, симптомы снижения слуха заметны только в сложной акустической обстановке. При второй степени слух снижен от 41 до 55 дБ, снижено восприятие шепотной речи. Третья степень тугоухости диагностируется при пороге слышимости от 56 до 70 дБ, существенно страдает восприятие разговорной речи. При звуковом пороге от 71 до 90 дБ диагностируется четвертая степень тугоухости. При пороге слуха выше 90 дБ ставится диагноз глухота.

Диагностика нейросенсорной тугоухости в Клиническом госпитале на Яузе

Определение степени снижения слуха возможно с помощью шепотной и разговорной речи. В обязательном порядке (особенно при одностороннем снижении слуха) показано проведение МРТ головного мозга для исключения опухолевых процессов.

Лечение нейросенсорной тугоухости в Клиническом госпитале на Яузе

Специалисты Клинического госпиталя на Яузе выполняют комплексное лечение нейросенсорной тугоухости. Врач может назначить внутривенное или внутримышечное введение медикаментов, введение лекарственных средств непосредственно в барабанную полость, показаны различные физиотерапевтические методы лечения. В ряде случаев может понадобиться лечение у смежных специалистов (кардиолог, невролог, нейрохирург). Иногда пациенту рекомендуется  слухопротезирование. Детям с врожденной тугоухостью показана консультация генетика.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

 

Внимание! Цены на сайте могут отличаться.
Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость у администраторов по телефону.

Нарушение слуха – это… Что такое Нарушение слуха?

Нарушение слуха — полное (глухота) или частичное (тугоухость) снижение способности обнаруживать и понимать звуки. Нарушением слуха может страдать любой организм, способный воспринимать звук. Звуковые волны различаются по частоте и амплитуде. Потеря способности обнаруживать некоторые (или все) частоты или неспособность различать звуки с низкой амплитудой, называется нарушением слуха.

Вызывается широким спектром биологических и экологических факторов. Причинами могут быть заболевания внутреннего уха и слухового нерва, воспаление среднего уха или некоторые инфекционные болезни — менингит, грипп и др.; иногда — травма или продолжительное воздействие сильного шума и вибраций.

У человека нарушение слуха, делающее невозможным восприятие речи, называется глухотой, а более лёгкие степени нарушения слуха, затрудняющие восприятие речи — тугоухостью (нейросенсорной, кондуктивной или смешанного характера). Кроме того, глухота бывает врождённая или приобретённая.

Дефекты: громкость, обнаружение частот, распознавание звуков

Минимальная громкость, которую может воспринять индивидуум, называется порогом слышимости. В случае людей и некоторых животных, эту величину можно измерять с помощью поведенческих аудиограмм. Делается запись звуков от самых тихих к более громким различных частот, которые должны вызывать определённую реакцию проверяемого. Также существуют электро-физиологические тесты, которые могут быть осуществлены без изучения поведенческих реакций.

Нормальный порог чувствительности для различных частот не является постоянной величиной у любых видов животных. Если звуки различной частоты проигрывать с одинаковой амплитудой, то одни будут казаться громкими, другие тихими, а некоторые вообще неслышимыми. В общем случае, при повышении громкости или амплитуды звук становится лучше различимым. Обычно, если животное использует звуки для общения, то частоты, используемые в нём, лучше воспринимаются слуховыми органами, чем остальные. Такая «настройка» существует на многих уровнях слуховой системы, начиная со строения уха и заканчивая нервами и участками мозга, ответственными за обработку звуков.

Говорят, что индивидуум страдает нарушением слуха, если у него ухудшается восприятия тех звуков, которые обычно воспринимаются особями его вида. У людей термин «нарушение слуха» обычно употребляется к тем, кто частично или полностью потерял способность различать звуки на частотах человеческой речи. Степень нарушения определяется по тому, насколько громче по сравнению с нормальным уровнем должен стать звук, чтобы слушатель начал его различать. В случаях глубокой глухоты слушатель не может различить даже самые громкие звуки, издаваемые аудиометром.

Ещё одним параметром, по которому может развиться нарушение слуха, является качество звука. У людей такие нарушения обычно выявляются тестами на распознавание речи (то есть речь должна быть не только услышана, но и понята). Нарушение распознавания звуков отдельно от общего ослабления слуха встречается крайне редко.

Классификация нарушений слуха

Нарушения слуха можно классифицировать по типу, степени и моменту наступления. Также, нарушения слуха могут происходить как с одним ухом, так и с обоими.

Кондуктивные и нейросенсорные (сенсоневральные) нарушения

Когда структуры наружного или среднего уха перестают правильно передавать звуковой сигнал во внутреннее ухо, результатом становится кондуктивное снижение слуха. Обычно такой тип тугоухости обратим и может быть скорректирован путём хирургической операции или другими методами. Причинами являются инфекции уха, повреждение уха, например перфорация барабанной перепонки, а также серная пробка. Инфекции уха нередко встречаются у детей, поэтому родителям очень важно регулярно проверять слух и знать признаки тугоухости.

Нейросенсорное нарушение слуха происходит из-за потери чувствительности спирального органа улитки внутреннего уха или нарушений в работе слуховых нервов. Такие нарушения могут приводить к тугоухости всех степеней — от лёгкой до тяжёлой — и даже к полной глухоте.

Большая часть нейросенсорной потери слуха у людей вызвана аномалиями волосковых клеток в кортиевом органе улитки. Иногда встречается нейросенсорная потеря слуха, вызванная нарушениями в VIII-ом черепно-мозговом нерве (преддверно-улитковый нерв) или в отделах мозга, отвечающих за слух. В крайне редких случаях такого типа нарушения слуха страдают только слуховые центры мозга (центральное нарушение слуха). В этом случае человек слышит нормально, но качество звука настолько плохое, что он не в состоянии разобрать человеческую речь.

Аномалии волосковых клеток могут быть врождёнными или приобретёнными при жизни самим индивидуумом. Это могут быть как генетические аномалии, так и травмы от интенсивного шума и поражения вследствие инфекционных заболеваний.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость возникает, когда внутреннее ухо перестаёт нормально обрабатывать звук. Это вызывается различными причинами, однако самой распространённой является поражение волосковых клеток улитки из-за громкого звука и/или возрастных процессов. Когда волосковые клетки нечувствительны, звуки не передаются нормальным образом на слуховой нерв головного мозга. Сенсоневральная потеря слуха занимает 90 % от всех случаев тугоухости.

Несмотря на то, что сенсоневральная тугоухость необратима, можно избежать большего вреда, используя при громком звуке ушные заглушки или слушая музыку на меньшей громкости.

Степени глухоты и порог слышимости

Порог слышимости — минимальная величина звукового давления, при которой звук данной частоты может быть ещё воспринят ухом человека. Величину порога слышимости принято выражать в децибелах, принимая за нулевой уровень звукового давления 2·10−5Н/м2 или 20·10−6Н/м2 при частоте 1 кГц (для плоской звуковой волны). Порог слышимости зависит от частоты звука.

Возраст наступления

см. раздел #Нарушения до и после развития речи.

Односторонняя и двусторонняя потеря слуха

Нарушение слуха делится на две большие категории в зависимости от того, какая часть уха повреждена. Нарушение слуха также может быть на одном ухе и бинауральным, то есть на обоих ушах.

Типы и причины нарушения слуха

Нарушение слуха вызывается различными биологическими и экологическими факторами. Обычно уязвимой частью тела является ухо.

Особенностью патологий уха является то, что нарушение костной системы уха не даёт полной глухоты за счёт проводимости костей[1].

Долговременное воздействие шума

Люди, проживающие около аэропортов или оживлённых шоссе подвергаются постоянному звуковому облучению интенсивностью 65—75 дБ. Если в таких условиях человек вынужден проводить много времени на улице или находиться дома с открытыми окнами, то постепенно у него может развиться ослабление слуха. Существуют определённые стандарты, в соответствии с которыми устанавливается допустимый уровень шума и риска для здоровья людей. В частности, организация USEPA (United States Environmental Protection Agency — Агентство по защите окружающей среды Соединённых Штатов Америки) устанавливает порог в 70 дБ при круглосуточном облучении как приемлемый для здоровья (EPA, 1974).

  • Нарушение слуха от долговременного воздействия шума обычно действует на частотах около 4000 Гц.
  • Чем громче уровень шума, тем меньше безопасное время пребывания под его облучением. Обычно это время уменьшается в 2 раза на каждые дополнительные 3 дБ. Иногда для удобства используют не 3, а 5 дБ.
  • Портативные проигрывающие устройства, такие как iPod (громкость которого может достигать 115 дБ), могут вызывать сильные нарушения слуха.

Генетические нарушения слуха

Существуют несиндромальные (изолированные) и синдромальные нарушения слуха.

Несиндромальное нарушение слуха — тугоухость не сопровождаемая другими симптомами, которые передавались бы по наследству. Бывает в 70 % сучаев наследственной глухоты.

Синдромальное нарушение слуха — это генетически обусловленное снижение слуха в сочетании с другими признаками или заболеваниями других органов и систем. Бывает в 30 % сучаев наследственной глухоты. Описаны более 400 различных синдромов в которых одним из признаков является глухота.

Наиболее известные из них:


По типу наследования нарушения слуха можно разделить на следующие формы:

  1. Аутосомно-рецессивные (78 %)
  2. Аутосомно-доминантные (20 %)
  3. Х-сцепленные (1 %)
  4. Митохондриальные (1 %)

В настоящее время известно более 100 генов, мутации в которых приводят к нарушению слуха. Для каждой популяции характерны определенные, специфичные для неё мутации. При этом причиной одной трети случаев генетически обусловленного нарушения слуха являются мутации в гене коннексин 26 (GJB2). Среди европеоидной расы наиболее часто встречается мутация 35delG. Около 2 % русских — носители этой мутации[2].

Потери слуха, вызванные заболеваниями

Медикаментозное нарушение слуха

Проводящая потеря слуха

Проводящая потеря слуха возникает, когда внешнее или среднее ухо (или оба сразу) не проводят звук так, как должны это делать. Так как звук может быть воспринят нормально функционирующими ушным каналом, барабанной перепонкой и ушной косточкой, то такое нарушение слуха бывает лишь частичным и вызывает незначительное ухудшение восприятия звуков. Порог слышимости при проблемах с внешним или средним ухом не превышает 55-60 дБ. В общем случае, при проводящей потере слуха распознавание речи не ухудшается при условии достаточно больших значений громкости, чтобы слушатель мог услышать речь.

Проводящая потеря слуха может быть вызвана следующими причинами:

  • Непроходимость ушного канала
  • Аномалии среднего уха:
    • Барабанной перепонки
    • Косточек

Физическая травма

  • Травма может быть нанесена как самому уху, так и мозговым центрам, обрабатывающим аудио информацию.
  • Люди, перенёсшие травму головы особенно подвержены риску физических травмирования уха.
  • Подвергание слишком громкому шуму (больше 90 Дб, например: нахождение вблизи самолетного двигателя)

Лечение, адаптация, предотвращение

Слухопротезирование

Слуховой аппарат

Лечение тугоухости, вызванной изменениями в звукопроводящем аппарате, проводится достаточно успешно. При поражении звуковоспринимающего аппарата используется комплекс медикаментозных, физиотерапевтических средств. При недостаточной эффективности этих мероприятий используется слухопротезирование — подбор слуховых аппаратов, усиливающих звук. Пригодность слухового аппарата оценивается после адаптационного периода, в течение которого пациент привыкает к необычной громкости воспринимаемой речи и различным посторонним шумам. Техническое совершенство аппаратуры и правильность индивидуального подбора определяют эффективность слухопротезирования. Пациенты с нейросенсорной тугоухостью подлежат диспансерному наблюдению, обеспечению максимальной реабилитацией и, по возможности, трудоустройством. В решении этих вопросов большую роль играет общество глухих. После проведения экспертизы трудоспособности такие пациенты определяются на специальные предприятия или получают рекомендацию по ограничению некоторых видов трудовой деятельности.

Реабилитация детей с нарушением слуха

В процессе реабилитации используются индивидуальные и групповые занятия, хоровая декламация с музыкальным сопровождением. В дальнейшем проводятся речевые занятия с помощью усилителей и слуховых аппаратов. Такая работа проводится в специальных детских садах для слабослышащих детей, начиная с 2-3-летнего возраста. В дальнейшем она продолжается в специализированных школах. Во многих случаях работа по реабилитации выполняется родителями в условиях естественного речевого общения. Это требует неизменно большего труда и времени, но дает часто хорошие результаты. Но работа эта должна быть совместной с сурдопедагогами и проходить под их наблюдением. Таким образом, слагаемые успешной реабилитации слабослышащих следующие:

  • Раннее выявление нарушения слуха и раннее начало реабилитационных мероприятий.
  • Обеспечение достаточной громкости речевых сигналов.
  • Интенсивность и систематический характер слуховой тренировки, составляющей основу процесса реабилитации.
  • Естественное речевое окружение ребенка, постоянно общение с людьми, имеющими нормальный слух и нормальную речь .

Наиболее ценным периодом для реабилитации являются первые три года жизни ребенка. При тугоухости, возникшей у человека, умеющего говорить, в дальнейшем развиваются расстройства речи в виде монотонности, неритмичности. Кроме того, возникшая тугоухость затрудняет общение с окружающими. Для диагностики снижения слуха у взрослых имеется большое количество способов и тестов. Важной целью этого исследования является выяснение причины развившейся тугоухости — поражение звукопроводящей или звуковоспринимающей системы.

Генная терапия

Адаптация к нарушению слуха

Помощь слабослышащим

Социальные особенности

Дискриминация

В настоящее время дискриминации как таковой нет, однако во многом нужды людей со снижением или отсутствием слуха не учитываются. Так, в России на сегодняшний день многие звуковые сигналы (например, объявление остановок при поездках в общественном транспорте, сигналы домофона) в большинстве случаев не дублируются графическими и световыми устройствами вывода информации. Зачастую переоснащение и адаптирование оборудования лицам с данной патологией приходится выполнять за свой счет.

Нарушения до и после развития речи

Государственный статус

Культура глухих

См. также

Примечания

Литература

Ссылки

Нейросенсорная тугоухость – проявление, классификация и лечение

Потеря слуха редко волнует молодых людей – тугохость традиционно считается уделом пожилого населения. Однако, по данным Всемирной организации здравоохранения, от потери слуха в мире страдает более 460 000 000 человек. И вот, что настораживает врачей по всему свету: эта проблема затрагивает все более молодых людей. Самый частый диагноз при этом – нейросенсорная потеря слуха. 

Что такое нейросенсорная потеря слуха

При нейросенсорной потере слуха поражается один из участков нашей слуховой системы: волосковые клетки, структуры внутреннего или среднего уха, участки мозга, которые отвечают за слух. Отличительная черта этого вида снижение слуха – развитие патологии нервных клеток внутреннего уха, слухового нерва или центральной нервной системы. 

Если упустить момент и не заняться болезнью вовремя, то она может развиться до полной глухоты. Это может произойти в течение семи лет или семи часов. Особое внимание следует обратить на то, что потеря слуха по нейросенсорным причинам является необратимой, однако такая тугоухость поддается протезированию. Чтобы узнать, есть ли у вас нарушение слуха, необходимо пройти диагностику.

Причины возникновения нейросенсорной тугоухости

Нейросенсорная тугоухость бывает двух видов: врожденной и приобретенной, к тому же это заболевание передается по наследству. Если среди ваших родственников есть слабослышащие люди с таким диагнозом, вам следует обратить особое внимание на защиту вашего слуха от шума – болезнь может не дожидаться ваших преклонных лет и может проявиться даже в молодом возрасте.

Причинами нейросенсорной потери слуха чаще всего становятся:

  • вирусные заболевания, в т.ч. грипп;
  • бактериальные заболевания, например отиты;
  • применение ототоксичных препаратов;
  • травмы ушей, головы, шеи, позвоночника и т.д.
  • болезни сосудов.

Все эти факторы вызывают нарушение циркуляции крови в сосудах головного мозга, которые снабжают кислородом слуховую систему человека, из-за чего гибнут нервные ткани.

Главным признаком нейросенсорной тугоухости является потеря остроты слуха. Шум в ушах, тошнота, головокружение, нарушение координации могут быть сопутствующими симптомами.

Формы нейросенсорной потери слуха

Нейросенсорная тугоухость проявляется в двух формах: острой и хронической. Диагноз острой формы ставится в том случае, если симптомы появились и развились за 30 дней. Если проблемы со слухом тревожат человека дольше – то мы имеем дело с хронической формой тугоухости. Следует отметить, что острая форма нейросенсорной потери слуха быстро переходит в хроническую, именно поэтому при первых признаках снижения остроты слуха следует немедленно обратиться за помощью к специалистам.

Нейросенсорная потеря слуха двусторонняя что это такое?


Также нейросенсорная тугоухость делится на одностороннюю и двустороннюю. Нейросенсорная потеря слуха односторонняя – случай, когда патология коснулась только одно уха, а двусторонняя – обоих ушей.

Лечение нейросенсорной потери слуха

Чтобы поставить диагноз «нейросенсорная потеря слуха», специалист должен провести тональную пороговую аудиометрию – объективное исследование слуха пациента при помощи аудиометра. На человека надеваются специальные наушники, и он берет в руки специальный пульт с кнопкой. В каждое ухо пациента по очереди подают звуки разной частоты и громкости, если человек слышит их, он реагирует нажатием на кнопку. Таким образом формируется аудиограмма – график, отражающий степень и характер нарушения слуха.

Лечение нейросенсорной тугоухости может быть успешным только на самых ранних стадиях. Как мы помним, слух начинает снижаться из-за того, что нервные клетки слухового анализатора плохо снабжаются кислородом. Задача пациента и специалиста своевременно среагировать до того, как они погибнут. Поэтому лечение будет направлено на улучшение циркуляции крови в проблемных зонах. Если человек не получит квалифицированную помощь вовремя, то нейросенсорная потеря слуха станет необратимой.

Как и любую болезнь нейросенсерную тугоухость проще предупредить, чем лечить: здоровый образ жизни, своевременное лечение отитов и вирусных заболеваний, свежий воздух и внимательное отношение к защите от окружающего шума позволит вам сохранить слух здоровым.

В случае если болезнь перешла в хроническую форму – не нужно отчаиваться. Да, последствия необратимы, да, человек уже никогда не сможет слышать сам, но сегодня существуют такие технологии, которые позволяют слабослышащему человеку не только вернуться к живому общению, но и сохранить остаточный слух.

Нейросенсорная потеря слуха, инвалидность

На сегодняшний день в России инвалидность при нейросенсорной потере слуха назначается при 4-й степени снижения. Это самая глубокая степень, за которой следует только полная глухота. Детям статус инвалида присваивают при 3-й степени. Также на инвалидность довольно часто могут рассчитывать, у кого хроническая нейросенсорная потеря слуха, двусторонняя, 3-ей степени и ниже.

Слухопротезирование при нейросенсорной тугоухости

Учитывая опыт нашей практики, можно сказать, что лечение нейросенсорной тугоухости бывает успешным только в 10% случаев, но остальные 90%, хоть и являются необратимыми, поддаются слухопротезированию.

Слухопротезирование сегодня – одна из наиболее активно развивающихся отраслей на грани медицины и новейших технологий. Современные цифровые слуховые аппараты созданы с учетом возможности индивидуальной настройки под каждый случай тугоухости индивидуально. Устройство будет обеспечивать пользователю максимальный комфорт при общении, как если бы он смог снова полноценно слышать.

причины, симптомы и методы диагностики

Тугоухость — это частичное нарушение слуха, которое характеризуется ухудшением способности обнаруживать и понимать звуки. В зависимости от степени нарушения слуха человек перестает слышать некоторые части речевого сигнала, в результате чего нарушается разборчивость речи. Тугоухость может возникнуть неожиданно или развиваться постепенно. Она может появиться в результате нарушений в слуховой системе и отразиться на различных участках частотного диапазона.

Различают следующие типы тугоухости в зависимости от места возникновения и нарушения в ухе:

  • Нейросенсорная (или сенсоневральная) тугоухость;
  • Кондуктивная тугоухость;
  • Смешанная (комбинированная) тугоухость;
  • Слуховая (аудиторная нейропатия).

Посмотрите видео, чтобы узнать больше о типах нарушения слуха.

Нейросенсорная (или сенсоневральная) тугоухость

Это нарушение слуха, вызванное поражением звуковоспринимающего аппарата: внутреннего уха, преддверно-улиткового нерва  или слуховых центров головного мозга. Сначала происходит повреждение наружных волосковых клеток, что значительно затрудняет восприятие тихих звуков. В результате чего человеку, страдающему нейросенсорной тугоухостью, кажется, что звук в 50 дБ звучит тихо, в то время как нормально слышащий человек воспринимает этот звук вполне комфортно.

Существуют следующие причины развития нейросенсорной тугоухости:

  • Свинка
  • Менингит
  • Рассеянный склероз
  • Неврит слухового нерва
  • Возрастное снижение слуха
  • Сильный шум без защиты от него
  • Краснуха матери во время беременности
  • Нарушение кровоснабжения слухового нерва
  • Определенные лекарства (цисплатин, хинин, ряд антибиотиков)
  • Повышение давления жидкостей внутреннего уха (болезнь Меньера).

Нейросенсорная тугоухость, к сожалению, не подлежит ни оперативному, ни медикаментозному лечению и может быть компенсирована с помощью подбора слуховых аппаратов.

Кондуктивная тугоухость

Это нарушение слуха, связанное с проблемами при передачи звука либо в самом слуховом проходе, либо в среднем ухе. Кондуктивная тугоухость возникает на уровне наружного слухового прохода или среднего уха. Среди причин возникновения кондуктивной тугоухости выделяют:

  • На уровне наружного уха: опухоли, наружный отит, пороки развития, серные пробки.
  • На уровни среднего уха: отосклероз, повреждение слуховых косточек, острые и хронические средние отиты, нарушения функции слуховой (евстахиевой) трубы.

В некоторых случаях кондуктивная тугоухость лечится медикаментозно или хирургическим путем. В других случаях для этого используют слуховые аппараты, поскольку кортиев орган в улитке продолжает функционировать нормально и главной проблемой становится лишь преодоление препятствия в наружном или среднем ухе.

Смешанная (комбинированная) тугоухость

Смешанная тугоухость-это сочетание у одного человека кондуктивной и нейросенсорной тугоухости. Данный тип тугоухости корректируется использованием слухового аппарата и медицинским лечением.

Слуховая (аудиторная нейропатия)

При слуховой нейропатии окончания слухового нерва чаще всего остаются неповрежденными и могут воспринимать окружающие звуки в полном объеме. Однако при проведении нервных импульсов по слуховому нерву в головной мозг звуковая информация декодируется и искажается. Именно поэтому обнаружение и коррекция данного типа снижения слуха настолько сложны.

Больше информации о развитии слуховой нейропатии у детей Вы найдете здесь.

Степени снижения слуха

Как правило, при тугоухости слух снижается постепенно, иногда на протяжении нескольких лет. Различают стабильную и прогрессирующую стадию хронической тугоухости. Для определения степени тугоухости выполняют ряд исследований слуха- аудиометрию. Для этого испытуемому надо различить звуки основных частот. Чем большая громкость звука требуется для того, чтобы тестируемый человек его услышал, тем большая степень тугоухости у него имеется.

В Беларуси принята следующая классификация степеней нарушения слуха:

Степень нарушения слухаОписание степени нарушения слуха
Нормальный слух0-25 дБ
I Степень26-40 дБ
Неспособность слышать тихие звуки, трудности с разборчивостью речи в шумной обстановке.
II Степень41-55 дБ
Неспособность слышать тихие звуки и звуки средней громкости, значительные трудности с разборчивостью речи, особенно при фоновом шуме.
III Степень56-70 дБ
Неспособность слышать большинство звуков. Чтобы быть услышанным, говорящему приходится значительно повышать голос. Общение в группе людей проблематично и требует существенных усилий.
IV Степень71-90 дБ
Различимы только очень громкие звуки, общение без использования жестового языка или слухового аппарата практически невозможно.
Полная потеря слухаСвыше 90 дБ

Получите консультацию сурдолога в ближайший к Вам Центре хорошего слуха, чтобы быть уверенным, что с вашим слухом все в порядке. Записаться вы можете одним из следующих способов:
— оставить заявку на сайте;
— написать онлайн-консультанту;
— позвонить или написать в любой мессенджер на номер единой линии + 375 29 320-33-36.

Засенко Ирина Леонидовна

Врач оториноларинголог-сурдолог первой категории. Главный врач Центров хорошего слуха. Стаж работы: 20 лет. Ведет прием взрослых и детей с рождения.

Ведет прием взрослых и детей:

Минск, ул. Плеханова, 27 Центр хорошего слуха

Диффузионно-тензорная визуализация слухового нервного пути для клинического исхода кохлеарной имплантации у детей с врожденной сенсоневральной тугоухостью

Резюме

Хотя обычная структурная МРТ предоставляет важную информацию для оценки врожденной сенсоневральной тугоухости (SNHL), она относительно нечувствительна к микроструктуре белого вещества. Нашей целью было оценить возможные изменения в микроструктуре слухового пути у детей с врожденной сенсоневральной тугоухостью (SNHL) и возможное различие между хорошим и плохим исходом пациентов с кохлеарной имплантацией (CI) с помощью диффузионно-тензорной визуализации (DTI).Двадцати четырем пациентам с врожденной СНПС и 20 здоровым пациентам из контрольной группы были проведены стандартные МРТ и ДТИ с использованием МР-томографа 1,5 Тл. Показатели DTI относительной анизотропии (FA) и средней диффузионной способности (MD) шести областей интереса (ROI), расположенных вдоль слухового пути — трапециевидное тело, верхнее оливковое ядро, нижнее двухолмие, медиальное коленчатое тело, слуховая радиация и белое вещество Извилина Хешля — измерялась у всех испытуемых. Среди 24 пациентов 8 пациентов с оценкой САР более 6 баллов были отнесены к группе хорошего исхода, а 16 пациентов с оценкой САР ниже 6 были отнесены к группе плохого исхода.Наблюдалось значительное снижение значений FA, в то время как значения MD оставались неизменными в шести ROI у пациентов с SNHL по сравнению со здоровым контролем. По сравнению с субъектами с хорошим исходом, испытуемые с плохим исходом показали снижение значений FA во всех ROI. Никаких изменений в значениях MD не наблюдалось. Корреляционный анализ выявил только сильную корреляцию между значениями FA и показателями CAP, а также были обнаружены сильные корреляции между показателями CAP и возрастом на момент имплантации. Корреляций значений FA с возрастом при имплантации не наблюдалось.Наши результаты показывают, что предоперационная DTI может использоваться для оценки микроструктурных изменений в слуховом пути, которые не обнаруживаются при обычной МРТ, и может играть важную роль в оценке исхода КИ. Ранняя кохлеарная имплантация может быть более эффективной для восстановления слуха у пациентов с SNHL.

Введение

Методы визуализации, такие как КТ и МРТ, широко используются для оценки врожденной нейросенсорной тугоухости. Преимущество предоперационной КТ с высоким разрешением заключается в визуализации любых сопутствующих аномалий среднего или наружного уха и важных анатомических вариантов, а МРТ дает окончательную информацию о целостности кохлеарного нерва и заполненных жидкостью пространствах внутреннего уха [1].Кроме того, предоперационная магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать ценную информацию о состоянии внутреннего уха у детей с кохлеарными имплантами (КИ), что может быть связано с послеоперационными результатами [2,3]. Однако, хотя эти дополнительные методы могут точно и объективно оценить сенсоневральную тугоухость из-за присутствующих морфологических аномалий [4], функциональное изменение или дисфункцию самого центрального слухового пути нельзя оценить с помощью обычной визуализации [5].Такие изменения или дисфункция центрального слухового пути потенциально могут быть связаны с клиническим исходом и реабилитацией пациентов с КН [6]. Диффузионно-тензорная визуализация (DTI) является чувствительным, неинвазивным инструментом для оценки аномалий белого вещества в центральной нервной системе [7]. Он определяет ориентацию молекул воды и дает показатель микроструктурной целостности посредством количественного определения направленности диффузии воды [5]. DTI-индекс фракционной анизотропии (FA) представляет собой нормальное стандартное отклонение коэффициентов диффузии и отражает степень анизотропии молекул воды в белом веществе [8].Средняя диффузионная способность (MD) обеспечивает общую величину диффузии воды [7]. Любые факторы, приводящие к изменению плотности ткани, повреждению миелиновой оболочки и волокон белого вещества, будут влиять на эти показатели через изменение направленности диффузии воды. Нейронная реорганизация происходит, когда меняются входные данные сенсорной системы. Точно так же паттерн активации слуховой коры изменяется, когда входные данные в слуховую систему изменяются в результате периферической потери слуха. Поэтому мы исследовали, можно ли выявить микроструктурные и функциональные изменения центрального слухового пути у больных СНТ с помощью ДТИ, и исследовали корреляции между клиническими исходами и показателями ДТИ, а также корреляции клинических исходов и показателей ДТИ с возрастом в имплантат.

Материалы и методы

Заявление об этике

Исследование было одобрено комитетом по этике Второй дочерней больницы Медицинского колледжа Шаньтоуского университета. Все клинические исследования проводились в соответствии с рекомендациями Хельсинкской декларации. Письменное информированное согласие на исследование было получено от законных опекунов детей и включено в их медицинскую карту больницы.

Субъекты

Двадцать четыре пациента (14 мужчин, 10 женщин; средний возраст 4 года).7 ± 1,0 года) с двусторонней глубокой сенсоневральной тугоухостью и 20 здоровых лиц (10 мужчин, 10 женщин; средний возраст 4,2 ± 2,9 года) были набраны для этого исследования. Критерии включения были следующими: (1) отсутствие морфологических аномалий внутреннего уха, слухового нерва и центрального слухового пути (традиционная МРТ была получена до исследования DTI). (2) отсутствие в анамнезе отологической хирургии или системной ототоксичной лекарственной терапии. Все пациенты были прелингвально глухими. Уровень слуха измеряли в звуконепроницаемой кабине с помощью калиброванного аудиометра чистого тона (GSI 10, США).Степень потери слуха была глубокой, и у всех пациентов была двусторонняя SNHL выше 90 дБ HL (усредненный порог 500 Гц, 1 и 2 кГц; среднее значение чистого тона, PTA). Обычные МРТ и DTI были выполнены до КИ. Среди 24 пациентов 8 пациентов (средний возраст 4,6 ± 1,0 года) с оценкой категорий слуховой функции (САР) более 6 были отнесены к группе с хорошим исходом, а остальные 16 пациентов (средний возраст 4,7 ± 1,0 года) с оценка CAP ниже 6 была отнесена к группе с плохим исходом.Не было разницы в возрасте или возрасте на момент КИ между двумя группами ( P >0,05), и были значительные различия в исходе КИ (показатель CAP) между группами с хорошим/плохим исходом ( P <0,05). Оценка CAP всем пациентам проводилась квалифицированным отоларингологом в соответствии со стандартными протоколами, как описано в руководствах по тестированию через 12 месяцев после операции. Аудиолог устанавливает минимальный и максимальный уровни выходного тока для каждого электрода в массиве на основе отчетов пользователя о громкости.Отоларинголог также выбирает соответствующую стратегию обработки речи и параметры программы для пользователя после КИ. Все пациенты с КН носили процессоры как можно дольше в соответствии с указаниями аудиолога и старались максимально использовать устное общение вместо жестового общения в своей повседневной жизни.

Клинические данные и аудиограммы пациентов с SNHL обобщены в .

Таблица 1

Клинические и аудиограммы пациентов.

Хороший исход (n = 8) Плохой исход (n = 16) P -значение
Возраст 4.6 ± 1.0 4.7 ± 1.0 > 0,05
CI (сторона) справа (7), слева (1) справа (9), слева (7)
Age В момент времени CI 4.7 ± 1.0 5,2 ± 1,0 > 0.05
ABR (Pre CI) Нет ответа Нет ответа
CAP оценка 6,1 ± 0,35 4,5 ± 0,52 <0,05 *

Получение МРТ, ДТИ

Обычные МРТ и ДТИ выполнялись с использованием 1.Система визуализации 5T MR (Signa; GE Healthcare, Milwaukee, Wisconsin) с восьмиканальной головной катушкой. Мы выполнили обычную МРТ перед исследованием DTI, чтобы исключить морфологические аномалии внутреннего уха, слухового нерва и центрального слухового пути. Обычные протоколы МРТ включали: (1) T1-flair; (2) Т2-взвешенное быстрое спиновое эхо; (3) Т2-чутье; (4) ДВИ. После обычного получения МРТ данные DTI были получены с использованием однократной последовательности спинового эха, эхо-планарной визуализации со следующими параметрами: TR, 8000 мс; ТЭ, 99.3 мс; НЕКС = 1; толщина сечения 2 мм; зазор сечения, 0 мм; матрица = 128×128; FOV = 240×240 мм; тензор диффузии, 15 направлений; минимальное значение b 0 с/мм2; максимальное значение b 1000 с/мм2.

Анализ данных

Весь анализ тензора диффузии и обработка изображений проводились на рабочей станции Advantage для Windows (AW4.5, GE Healthcare). Окончательный набор данных DTI был загружен в программное обеспечение Functool. После коррекции артефактов искажения, вызванных движением и EPI, автоматически рассчитывались карты FA и MD.Затем измеряли значения FA и MD в трапециевидном теле (TB), верхнем ядре олив (SON), нижнем двухолмии (IC), медиальном коленчатом теле (MGB), слуховой лучистости (AR) и белом веществе извилины Хешля (WHG). с использованием анализа области интереса (ROI). Размер ROI составлял 14 мм 2 и был прослежен в каждой анатомической области с обеих сторон, как показано на рис.

Репрезентативное DT-изображение ROI.

(а) трапециевидное тело, (б) верхнее ядро ​​олив, (в) нижние холмики, (г) медиальное коленчатое тело, (д) ​​слуховая лучистость, (е) белое вещество извилины Хешля, (квадратная рамка) выбранная РИ.

Статистический анализ

ROI вдоль центрального слухового пути были нарисованы на двусторонней основе для оценки. Средние значения и стандартные отклонения всех индексов были рассчитаны для каждой интересующей области для всех субъектов. Для сравнения внутри группы SNHL и контрольной группы использовался t-критерий Стьюдента с двусторонним значением P <0,05, которое считалось статистически значимым. Мы использовали t-критерий Стьюдента для анализа всех индексов между субъектами с хорошим и плохим исходом со статистическим порогом P -значение <0.05. Ранговый корреляционный анализ Спирмена использовался для определения корреляций между отдельными индексами DTI и показателями CAP. Также были определены корреляции показателей CAP и индексов DTI с возрастом на момент имплантации, при этом двустороннее значение P <0,05 было статистически значимым. SPSS вер. 16 (SPSS, Чикаго, Иллинойс, США) использовали для всех статистических анализов.

Результаты

Обычная МРТ

Обычная МРТ не выявила анатомических аномалий головного мозга или внутреннего уха, а также дефицита кохлеарного нерва ни у одного человека.

DTI

Оценка t-критерия Стьюдента показала, что значения FA были снижены ( P <0,05), в то время как значения MD оставались неизменными в шести ROI (трапециевидное тело, верхнее ядро ​​оливы, нижнее двухолмие, медиальное коленчатое тело, слуховая радиация и белое вещество извилины Хешля), расположенное вдоль слухового нервного пути в группе SNHL (n = 24) по сравнению с контролем (n = 20) (таблицы и ). Субъекты с плохим исходом показали снижение значений FA во всех шести областях интереса, и никаких изменений в значениях MD не наблюдалось (таблицы и ).

Таблица 2

Сводка значений FA в TB, SON, IC, MGB, AR и WHG в SNHL и контрольных группах.

Таблица 3

Сводка данных MD в TB, SON, IC, MGB , AR и WHG в группе SNHL и контрольной группе.

СНТ (n = 24) Контроль (n = 20) Р -value
TB 0,37 ± 0,04 0,39 ± 0,02 0,011 *
СОН 0,36 ± 0,04 0,38 ± 0,01 0,007 *
ИС 0.44 ± 0,04 0,46 ± 0,02 0,007 *
МГБ 0,34 ± 0,04 0,36 ± 0,01 0,008 *
AR 0,31 ± 0,05 0,38 ± 0,03 0.006 * *
0,33 ± 0,04 0,35 ± 0,02 0.002 *
СНТ (n = 24) Контроль (n = 20) Р -value
TB 0,93 ± 0,10 0,91 ± 0,10 0,464
СОН 0,89 ± 0,12 0,88 ± 0,11 0,578
IC 0,81 ± 0,10 0,78 ± 0,10 0,224
МГБ 0,72 ± 0,13 0.72 ± 0,11 0,976
AR 0,80 ± 0,09 0,80 ± 0,10 0,771
WHG 0,62 ± 0,10 0,61 ± 0,11 0,617

Таблица 4

Сводка значений FA для TB, SON, IC, MGB, AR и WHG в группе пациентов с SNHL с хорошим/плохим исходом.

*

0

Таблица 5

Сводка средств MD в TB, SON, IC, MGB, AR и WHG группы хороших/плохих исходов пациентов с SNHL.

Хороший исход (n = 8) Плохой исход (n = 16) P -значение
ТБ 0.39 ± 0,04 0,36 ± 0,03 0,003 *
СОН 0,40 ± 0,04 0,35 ± 0,03 0,002 *
СК 0,47 ± 0,04 0,43 ± 0,03 0,002
MGB 0,37 ± 0,04 0,33 ± 0,03 0,33 ± 0,03 0,001 *
AR 0,35 ± 0,05 0,30 ± 0,03 0.002 * *
48 0,37 ± 0,04 0,31 ± 0,02 0.004 *

0

Анализ корреляции

Только значения FA показали статистически значимые положительные корреляции с множественными показателями CAP на трапециевидном корпусе ( R = 0,62), превосходное оливаривочное ядро ( r = 0,615, P = 0,001), нижние двухолмия ( r = 0,702, P = 0,001), медиальное коленчатое тело ( r = 0,619, = 0,619, ), лучевая г = 0.565, P = 0,004) и белое вещество извилины Хешля ( r = 0,661, P = 0,004). Значения MD не показали статистически значимых корреляций с показателями CAP. Показатели CAP показали статистически значимую отрицательную корреляцию с возрастом на момент установки имплантата ( r = -0,563, P = 0,004), но корреляции значений FA и MD с возрастом на момент установки имплантата во всех областях интереса не наблюдалось ( P > 0,05).

Обсуждение

У людей с нормальным слухом миелинизированные волокна проецируются в слуховую кору в возрасте от 1 до 12 лет, после чего развитие аксона имеет тенденцию быть стабильным.Формирование миелинизации слуховой коры зависит от стимуляции различными звуками [9,10]. Эммори и др. обнаружили, что слуховая депривация приводит к меньшей миелинизации и/или меньшему количеству волокон, проецирующихся в слуховую кору и из нее, или к большему сокращению аксонов у врожденно глухих [11]. Хотя обычное КТ/МРТ исследование полезно для получения адекватной морфологической картины слухового пути [1,12], оно не может оценить процессы заболевания на микроскопическом уровне, как показано в нашем исследовании, где у всех пациентов наблюдались нормальные проявления головного мозга на основе обычной МРТ. .Предыдущие исследования показали, что ФА является чувствительным маркером миелинизации и микроструктурной целостности головного мозга [13–15]. Он был введен для оценки структурной целостности ЦНС и болезненных состояний, которые могут нарушать структурную когерентность тканей [16,17]. Было обнаружено снижение значения FA в определенных областях вдоль слухового пути у участников с SNHL, что позволяет предположить наличие тонких изменений в целостности слухового пути у пациентов с SNHL [5,7,8]. В этом текущем исследовании мы исследовали больше областей вдоль слухового нервного пути (трапециевидное тело, верхнее ядро ​​оливы, нижнее двухолмие, медиальное коленчатое тело, слуховую лучистость и белое вещество извилины Хешля) с помощью DTI для дальнейшей оценки целостности слухового нервного пути. пути у больных SNHL.Наши результаты показали, что значения FA были снижены, что свидетельствует о наличии дисмиелинизирующего процесса в основных микроструктурах вдоль слухового пути. С другой стороны, значения MD остались неизменными, что указывает на целостность трактов аксональных волокон. Ориентация нервных волокон была сохранена [18].

Кохлеарная имплантация — наиболее эффективная процедура для лечения нейросенсорной тугоухости от тяжелой до глубокой [19]. Несмотря на то, что часто в некоторой степени удается восстановить слух глухому ребенку, все еще остается значительное количество пациентов, которым не удается добиться хорошего результата после операции, и, кроме того, они не приобрели эффективную обработку речи.Таким образом, предоперационная оценка для прогнозирования послеоперационного прогноза у детей с кохлеарными имплантами важна и необходима. Основные нейроотологические и отоларингологические оценки, такие как слуховые вызванные реакции (AER), часто используются для оценки слуха и локализации поражений в пределах внутричерепных слуховых путей [20]. Однако, как только путь (и, следовательно, прохождение сигнала) нарушен, трудно оценить более отдаленные участки пути, и для оценки визуализации, насколько нам известно, есть только один отчет, в котором была проведена DTI для оценки хирургический исход КИ с обнаружением значительно более высоких значений FA в нескольких областях мозга, включая область Брока, колено мозолистого тела и слуховой тракт, у субъектов с хорошим исходом по сравнению с субъектами с плохим исходом, и в которых корреляции между FA а также оценки CAP и оценки открытых предложений [21].Однако ограничивающим фактором было то, что сканирование DTI выполнялось после операции, поэтому было невозможно исключить неизвестные смешанные факторы, которые могли повлиять на восстановление целостности нейронов в группе с хорошим/плохим исходом после КИ. В нашем исследовании мы исследовали, существуют ли различия в показателях DTI (значения FA и MD) вдоль центрального слухового пути, определяющие хороший и плохой исход у пациентов с КН. Основной вывод настоящего исследования заключается в том, что у пациентов с плохим исходом наблюдается снижение значений FA, а значения MD остаются неизменными в трапециевидном теле, верхнем оливном ядре, нижнем двухолмии, медиальном коленчатом теле, слуховой радиации и белом веществе извилины Хешля по сравнению с пациентами с плохим исходом. предметы с хорошим исходом.Эти результаты показали, что, по сравнению с субъектами с плохим исходом, субъекты с хорошим исходом демонстрируют лучшую миелинизацию и нейронную целостность вдоль центрального слухового пути, указывая на то, что сохранение микроструктурной целостности центрального слухового пути должно быть важным фактором для исхода КИ. Кроме того, корреляционный анализ выявил сильную корреляцию между значениями FA и показателями CAP, что позволило предположить, что значения FA представляют собой ценные прогностические биомаркеры исхода КИ. С другой стороны, показатели CAP продемонстрировали статистически значимую отрицательную корреляцию с возрастом на момент имплантации, что еще раз подтвердило мнение о том, что ранняя кохлеарная имплантация может быть более эффективной для восстановления слуха у пациентов с SNHL.

Следует отметить, что в текущем исследовании существуют некоторые ограничения. Из-за того, что популяция пациентов была относительно небольшой, мы не могли разделить пациентов с глубокой СНТ в зависимости от степени их потери слуха. Однако широкое распространение значений FA среди пациентов, по-видимому, предполагает, что может существовать корреляция между тяжестью потери слуха и степенью снижения значений FA, согласно предыдущему исследованию Chang et al. [5]. Другим возможным ограничением этого исследования является то, что, хотя корреляционный анализ показал тесную корреляцию между значениями FA и показателями CAP во всех областях интереса, исследованных вдоль центрального слухового пути, показатели CAP у всех пациентов были определены через 12 месяцев после КИ.Таким образом, дальнейшее исследование с большей популяцией субъектов и более длительный период времени после КИ необходимы для подтверждения текущих результатов.

В заключение следует отметить, что снижение значений ФА в местах расположения центрального слухового пути у пациентов с глубокой SNHL, скорее всего, является отражением лежащих в основе микроструктурных изменений и может быть связано с задержкой развития миелинизации и/или потерей аксональных волокон. По сравнению с субъектами с плохим исходом, субъекты с хорошим исходом после КИ демонстрируют лучшую нейронную целостность в областях мозга, связанных со слуховыми функциями, и также показаны сильные положительные корреляции между нейронной целостностью и клиническими результатами, статистически значимая отрицательная корреляция между клиническими исходами и возрастом на момент имплантации. , предполагая, что сохранение микроструктурной целостности этих областей мозга может быть важным для исхода КИ, а ранняя кохлеарная имплантация может быть более эффективной для восстановления слуха у пациентов с SNHL.Предоперационная визуализация DTI может использоваться для оценки микроструктурных изменений в слуховом нервном пути, которые не обнаруживаются при обычной МРТ, и может играть важную роль в оценке исхода операции.

Заявление о финансировании

Это исследование было поддержано Национальным фондом естественных наук Китая (грант № 81571627), Фондом естественных наук провинции Гуандун, Китай (грант № S2012010008974, 2014A030313481) и спонсировалось Медицинским университетом Шаньтоу. Инициатива по улучшению клинических исследований колледжей (2014 г.), Шаньтоу, Китай, Проект планирования науки и технологий в городе Шаньтоу, Китай (грант №.201424260), Шаньтоу Китай. WZ получил финансирование. Спонсоры не участвовали в разработке исследования, сборе и анализе данных, принятии решения о публикации или подготовке рукописи.

Характеристики врожденной нейросенсорной тугоухости у детей в поликлинике ЛОР-амбулатории Sanglah General Hospital Denpasar в 2017 г.

Я сделал Виранадху   и Адрияни Хартаянти*

Кафедра оториноларингологии, медицинский факультет Университета Удаяна, больница Сангла, Денпасар, Индонезия

Электронная почта для корреспонденции автора: [email protected]ком

DOI: https://dx.doi.org/10.13005/bpj/1884

Аннотация

Нарушения слуха, вызванные генетическими (врожденными) и негенетическими (приобретенными) факторами, которые влияют на коммуникативные навыки пациента. Объединенный комитет по детскому слуху (JCIH) 2000 г. определяет, что нарушения слуха у детей следует выявлять в возрасте 3 месяцев, а соответствующие вмешательства следует начинать с 6-месячного возраста. Вмешательство путем усиления путем установки слуховых аппаратов, кохлеарной имплантации и специального обучения (логопедия, школа для детей с особыми потребностями) в качестве реабилитационного мероприятия, при котором дети должны достичь оптимальных разговорных и языковых навыков.Это ретроспективное описательное исследование с использованием вторичных данных из медицинских карт пациентов с врожденным сенсоневральным нарушением слуха, прошедших обследование BERA в больнице общего профиля Сангла в Денпасаре с января по декабрь 2017 года. Из 125 детей, прошедших обследование BERA, было 45 (36%). детей с нормальным слухом и 80 (64%) детей с нарушением слуха. 22 человека (31,88%) относились к возрастной группе старше 5 лет с мужской предрасположенностью. Степень тугоухости у большинства была очень тяжелой — у 49 детей (71.01%) с симметричной тугоухостью у большинства испытуемых. Большинство детей с двусторонней врожденной сенсоневральной тугоухостью (СНПС) находятся в возрасте > 5 лет, при этом мужчины страдают чаще, чем женщины. Степень тугоухости в основном очень тяжелая, симметричная на оба уха.

Ключевые слова

Врожденный; Потеря слуха; СНХЛ; двусторонний; Характеристики

Скачать эту статью как:
Хороший исход (n = 8) Плохой исход (n = 16) P -значение
ТБ 0.92 ± 0,10 0,93 ± 0,10 0,709
СОН 0,91 ± 0,08 0,89 ± 0,13 0,418
СК 0,80 ± 0,10 0,82 ± 0,10 0,622
МГБ MGB 0,71 ± 0,09 0,73 ± 0,15 0,659
AR
AR 50 0,76 ± 0.10 0,82 ± 0,08 0,82 ± 0,08 0,154
WHG 0,58 ± 0.06 06 0,64 ± 0.11 0.0.11 0.0.073
Скопируйте следующее, чтобы процитировать эту статью:

Виранада И. М., Хартаянти А.Характеристики врожденной нейросенсорной тугоухости у детей в амбулаторной ЛОР-клинике Sanglah General Hospital Denpasar в 2017 г. Biomed Pharmacol J 2020;13(1).

Скопируйте следующее, чтобы процитировать этот URL-адрес:

Wiranadha I M, Hartayanti A. Характеристики врожденной нейросенсорной потери слуха у детей в амбулаторной ЛОР-клинике Sanglah General Hospital Denpasar в 2017 г. (202 Pharmacol13; J 02 Pharmacol13; 1).Доступно по адресу: https://bit.ly/2uZV8Vi

.

Введение

Нарушения слуха, вызванные генетическими (врожденными) и негенетическими (приобретенными) факторами. Нарушения слуха также могут возникать с рождения (доязыковые) или после трех лет (постлингвальные), что влияет на коммуникативные навыки пациента. / 100 младенцев в реанимации.По оценкам, на Западной Яве с населением около 37 миллионов человек и темпами роста населения 1,8% в год не менее 600 детей рождаются с тяжелой двусторонней сенсоневральной тугоухостью. 2 Объединенный комитет по детскому слуху (JCIH) 2000 определяет, что нарушения слуха у детей следует выявлять в возрасте 3 месяцев, а соответствующие вмешательства начинать с 6-месячного возраста. Вмешательство путем усиления путем установки слуховых аппаратов, кохлеарной имплантации и специального обучения (логопедия, школа для детей с особыми потребностями) в качестве реабилитационного мероприятия, при котором дети должны достичь оптимальных разговорных и языковых навыков. 3 Раннее выявление очень важно, особенно для детей с факторами риска потери слуха, поскольку 50% новорожденных имеют факторы риска нарушений слуха с рождения. Выявить нарушения слуха у детей можно с помощью субъективного аудиологического обследования, обращая внимание на реакцию ребенка на звук в виде поведенческих изменений, или с помощью объективных исследований, таких как аудиометрия вызванных откликов ствола мозга (BERA) и аутоакустическая эмиссия. ОАЭ). Обследование BERA объективно и надежно, оно очень полезно для пациентов, отказывающихся от сотрудничества, младенцев и детей.Он может объективно определить порог слышимости и тип потери слуха. Он имеет чувствительность 98% и специфичность 96%. Исследование ОАЭ идеально подходит для оценки целостности наружных волосковых клеток улитки и для скрининга, потому что оно может быть проведено у однодневных детей за несколько минут, но не может показать порог слышимости, а только оценивает, слышит ребенок или нет, поэтому необходимо провести дополнительные обследования, такие как BERA и аудиометрия. 3

Метод  

Исследования  Дизайн

Это ретроспективное описательное исследование, в ходе которого были взяты вторичные данные из медицинских карт пациентов с врожденным сенсоневральным нарушением слуха, прошедших обследование BERA в больнице общего профиля Сангла Денпасар с января по декабрь 2017 года.Исследование проводилось в амбулаторной ЛОР-клинике Sanglah Hospital Denpasar в январе-июле 2018 года.

Исследование образцов

Выборку исследования составили пациенты с врожденным сенсоневральным нарушением слуха, находившиеся в амбулаторной ЛОР-клинике Sanglah Hospital Denpasar с января по декабрь 2017 г. и соответствующие критериям включения. Критериями включения в данное исследование были все пациенты с диагнозом двустороннего врожденного нейросенсорного нарушения слуха. Критериями исключения были пациенты с врожденными сенсоневральными нарушениями слуха с неполными данными медицинской карты и пациенты с аномалиями среднего и наружного уха.Отбор проб производился последовательным отбором проб. Размер выборки скорректирован на основе данных, полученных из медицинских карт за период с января по декабрь 2017 года.

Метод сбора данных

В этом исследовании для получения данных исследования используются вторичные данные из медицинских карт. Данные взяты из медицинских карт пациентов с врожденными сенсоневральными нарушениями слуха, находившихся на лечении в амбулаторной ЛОР-клинике больницы Сангла Денпасар с января по декабрь 2017 года.Результаты обследования заносятся в лист сбора данных для дальнейшего анализа.

Обработка данных

Результаты исследования были описательно представлены в таблицах и описаниях. Данные были сгруппированы в соответствии с переменными, затем они будут сравниваться в соответствии с определенными переменными, чтобы обеспечить четкую и правильную иллюстрацию.

Результат

Обследование BERA прошли 125 детей.Было 45 (36%) детей с нормальным слухом и 80 (64%) детей с нарушением слуха. Из 80 детей 11 (13,75%) детей с нарушением слуха, не включенных в исследование, имели врожденные односторонние нарушения слуха. Обследовано 69 (86,25%) детей с двусторонними врожденными нарушениями слуха.

Таблица 1: Характеристики детей с двусторонней врожденной нейросенсорной тугоухостью (СНПС) в зависимости от возраста

Возраст (лет) Н %
≤ 1 5 7.25
>1 – 2 12 17,39
>2 – 3 17 24,64
>3 – 4 6 8,70
>4 – 5 7 10.14
>5 22 31,88
Итого 69 100

В таблице 1 видно, что из 69 пациентов с двусторонней врожденной сенсоневральной тугоухостью (SNHL) большинство > 5 лет были 22 (31.88%) испытуемых, а наименьшее из них было менее 1 года до 5 (7,25%) испытуемых.

Таблица 2: Характеристика детей с двусторонней врожденной СНТ в зависимости от пола

Пол Н (%)
Мужской 40 57,97
Женский 29 42.03
Итого 69 100

Таблица 2 показывает преобладание мужчин до 40 (57.97%) по сравнению с 29 (42,03%) женщинами.

Таблица 3: Характеристики детей с двусторонней врожденной СНТ в зависимости от степени нарушения слуха

                                      Степень

Возраст (год)

Легкая Умеренный Умеренная-тяжелая Тяжелая Очень тяжелая Итого
≤1 1 1 1 2 0 5
>1 – 2 0 3 0 2 7 12
>2 – 3 2 1 2 1 11 17
>3 – 4 1 0 0 0 5 6
>4 – 5 0 1 0 0 6 7
>5 0 1 0 1 20 22
Всего (%) 4 (5.80%) 7 (10,14%) 3

(4,35%)

6 (8,70%) 49 (71,01%) 69 (100%)

Таблица 3 показывает, что самая высокая степень нарушения слуха – очень тяжелая, у 49 (71,01%) человек, из которых 49 человек были в основном старше 5 лет, 20 человек. Наименее степень нарушения слуха была средней-тяжелой, до 3 (4.35%) испытуемых, большинство из которых были старше 2-3 лет (2 испытуемых).

Таблица 4. Характеристика детей с двусторонней врожденной СНТ в зависимости от характера нарушений слуха

Характер нарушения слуха Н (%)
Симметричный 58 84.06
Асимметричный 11 15,94
Итого 69 100

Таблица 4 показывает, что большинство испытуемых имеют симметричную потерю слуха, целых 58 (84.06%) испытуемых.

Обсуждение

Двусторонние нарушения слуха возникают с рождения (врожденные) у 69 детей. Это согласуется с литературными данными, согласно которым нарушения слуха у детей часто бывают врожденными и, как правило, двусторонними сенсоневральными.
В этом исследовании наибольшее количество случаев двусторонней врожденной нейросенсорной тугоухости (SNHL) было выявлено в возрастной группе > 5 лет у 22 (31,88%) детей, а наименьшее — в возрастной группе < 1 года, у 5 (7,25%) детей.Применительно к стандарту JCIH возраст постановки диагноза, полученный в данном исследовании, не достиг оптимального стандарта, поскольку врожденные нарушения слуха у детей должны были быть выявлены в возрасте < 3 мес и реабилитированы с 6 мес. Задержка в постановке диагноза нарушит речь ребенка, язык и когнитивное развитие. При проведении реабилитации в возрасте < 6 мес достигается наиболее оптимальное речевое и языковое развитие, в возрасте 6 мес – 3 года прогноз практически такой же, но не оптимален и в возрасте > 3 лет имеет неблагоприятный прогноз.4 Эта ситуация может быть связана с недостатком знаний сообщества, особенно родителей, о симптомах нарушения слуха у детей, и, если не начать лечение на ранней стадии, это будет мешать развитию речи и языка.
В исследовании Kalsotra et al. возраст пациентов с диагнозом варьировал от < 1 месяца до 22 лет (средний возраст 6,73 года), 40,5% случаев диагностированы в возрасте до 4 лет с пиковым возрастом в 4 года (16 лет). %).5 В исследовании Шриваставы и Гупты возраст пациентов, обратившихся в ЛОР-клинику, варьировался от 1 года до 18 лет (средний возраст 5, 44 года, SD = 3.43).6
В этом исследовании частота потери слуха у мужчин была несколько выше, чем у женщин, с соотношением 1,38 : 1. Бамиу и др. по цитированию Шриваставы5 констатирована мужская предрасположенность у детей с нейросенсорными нарушениями слуха (59,8%). Калсотра и др. также констатирована большая мужская предрасположенность 1,72 : 1 на 261 случай врожденных и приобретенных нарушений слуха, состоящая из 165 мужчин (63,2%) и 96 женщин (36,8%). 46%) и 27 женщин (54%) с предрасположенностью 1 : 1,17.6 Это коррелирует с исследованием Sanjay et al (2011), в котором говорится о почти одинаковом распределении среди мужчин и женщин. 7 Однако многие более ранние исследования показывают больше мужских предрасположенностей. Это, вероятно, произойдет из-за повышения осведомленности девочек, чем раньше. Однако в этом исследовании предрасположенность мужчин была больше, чем женщин, хотя сравнение было не слишком большим. Вероятно, это связано с тем, что на Бали действует патриархальная система, которая и привела к такому состоянию.
Это исследование выявило преимущественно тяжелую и очень серьезную потерю слуха во всех возрастных группах.Это согласуется с литературными данными о том, что степень врожденной тугоухости в основном тяжелая и очень тяжелая. Исследование Saim, цитируемое Asad1 в Малайзии, показало 2,5% легкой, 16,4% умеренной, 16,4% тяжелой и 64,7% очень тяжелой потери слуха.
Симметричная тугоухость встречается чаще, чем асимметричная, при всех степенях тугоухости. Результаты этого обследования очень важны для определения того, в какие уши следует установить слуховой аппарат. При асимметричной ушной тугоухости слуховой аппарат помещают в ухо с лучшим слухом.

Выводы  

Большинство детей с двусторонней врожденной сенсоневральной тугоухостью (СНПС) находятся в возрасте > 5 лет, при этом мужчины страдают чаще, чем женщины. Степень тугоухости в основном очень тяжелая, симметричная на оба уха.

Конфликт интересов

Нет конфликта интересов

Ссылки  

  1. Asad E. Aspek klinik dan sosiologik gangguan pendengaran нейросенсорная двусторонняя врожденная пада anak balita yang dideteksi dengan pemeriksaan BERA (Tesis).Бандунг: Университет Паджаджаран; 2003.
  2. Джелантик БД. Прогрессирующая аутосомно-доминантная потеря слуха из-за генетического дефекта на хромосоме 1 в семьях с Западной Явы. Аудиологическое и генетическое исследование (кандидатская диссертация). Антверпен: Университет Антверпена, Бельгия; 1996.
  3. Деви Ю.А., Агустиан Р.А. Характеристика ганггуан денгар нейросенсорная врожденная пада анак ян дидетекси денган вызванная ответная аудиометрия ствола мозга. МКБ. 2011 ;43:77-82.
  4. Объединенный комитет по слуху младенцев.2007. Заявление о позиции на 2007 год: принципы и рекомендации по раннему обнаружению слуха и программам вмешательства», Педиатрия, 106 (4), стр. 789
  5. .
  6. Калсотра П., Кумар С., Гош П., Мишра Н.К., Верма И.С. Исследование врожденных и приобретенных в раннем возрасте нарушений слуха. Дж. К. Науч. 2002;4(3):136-43.
  7. Шривастава О.П., Гупта А. Демография и этиология врожденной нейросенсорной тугоухости у детей. Int J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2018:4(5):1193-7.
  8. Санджай К., Прачи Г., Равиндер С., Вивек Т.Этиологические факторы нейросенсорной тугоухости у детей. Индиан Дж. Отол. 2011;17(4):162-4.
(посетили 426 раз, сегодня посетили 1 раз)

Типы, причины и методы лечения потери слуха

Давайте подробно рассмотрим три типа потери слуха, а также причины и методы лечения:

Кондуктивная потеря слуха

Кондуктивная тугоухость возникает из-за проблем с ушным каналом, барабанной перепонкой или средним ухом и его маленькими костями (молоточком, наковальней и стременем).

Причины кондуктивной тугоухости
  • Пороки развития наружного уха, слухового прохода или структуры среднего уха
  • Жидкость в среднем ухе при простуде
  • Ушная инфекция (средний отит – инфекция среднего уха, при которой скопление жидкости может мешать движению барабанной перепонки и слуховых косточек)
  • Аллергии
  • Плохая функция евстахиевой трубы
  • Перфорированная барабанная перепонка
  • Доброкачественные опухоли
  • Ретинированная ушная сера
  • Инфекция слухового прохода
  • Посторонний предмет в ухе
  • Отосклероз (наследственное заболевание, при котором вокруг небольшой кости в среднем ухе образуется костный нарост, препятствующий ее вибрации при стимуляции звуком; подробнее см. в NIDCD
Лечение кондуктивной тугоухости
  • Хирургия может исправить кондуктивную тугоухость, вызванную врожденным отсутствием слухового прохода или неспособностью слухового прохода открыться при рождении, врожденным отсутствием, пороком развития или дисфункцией структур среднего уха (т.е. от черепно-мозговой травмы) и отосклероз
  • Усиление может быть решением с использованием слухового аппарата костной проводимости, хирургически имплантированного остеоинтегрированного устройства (например, системы Baha или Ponto) или обычного слухового аппарата, в зависимости от состояния слухового нерва.
  • Антибиотики или противогрибковые препараты используются для лечения хронических ушных инфекций или хронической средней жидкости. Опухоли обычно требуют хирургического вмешательства.

Нейросенсорная потеря слуха

Нейросенсорная тугоухость (SNHL) связана с проблемами внутреннего уха, также известной как потеря слуха, связанная с нервами.

Лечение нейросенсорной тугоухости
  • Внезапная нейросенсорная тугоухость (SSHL) , предположительно вирусного происхождения, представляет собой неотложное отологическое состояние, требующее медикаментозного лечения кортикостероидами.
  • Кортикостероиды также можно использовать для уменьшения отека волосковых клеток улитки и воспаления после воздействия громкого шума.
  • Нейросенсорная тугоухость  может возникнуть в результате травмы головы или резких изменений давления воздуха (например, при снижении самолета), что может привести к разрыву или утечке жидкости из внутреннего уха, что может быть токсичным для внутреннего уха. В таких случаях экстренная хирургия имела переменный успех.
  • Двусторонняя прогрессирующая потеря слуха  в течение нескольких месяцев, также диагностированная как аутоиммунное заболевание внутреннего уха, лечится медикаментозно с помощью кортикостероидов длительного действия, а иногда и лекарственной терапии.Аутоиммунное заболевание внутреннего уха — это когда иммунная система организма неправильно направляет свою защиту против структур внутреннего уха, чтобы нанести ущерб этой части тела.
  • Флуктуирующая нейросенсорная тугоухость  может быть вызвана неизвестной причиной или связана с болезнью Меньера. Симптомами болезни Меньера являются потеря слуха, звон в ушах (звон в ушах) и головокружение. Болезнь Меньера можно лечить с помощью диеты с низким содержанием натрия, диуретиков и кортикостероидов. Если головокружение не контролируется с медицинской точки зрения, то для устранения головокружения используются различные хирургические процедуры.
  • Нейросенсорная тугоухость в результате заболевания  в центральной нервной системе может реагировать на медикаментозное лечение конкретного заболевания, поражающего нервную систему. Например, потеря слуха, вторичная по отношению к рассеянному склерозу, может быть устранена с помощью лечения рассеянного склероза.
  • Необратимая сенсоневральная тугоухость , наиболее распространенная форма тугоухости, которую можно лечить с помощью слуховых аппаратов. Когда слуховых аппаратов недостаточно, этот тип потери слуха можно лечить хирургическим путем с помощью кохлеарных имплантатов.

Смешанная потеря слуха

Смешанная потеря слуха вызывается сочетанием кондуктивного повреждения наружного или среднего уха и нейросенсорного повреждения внутреннего уха (улитки) или слухового нерва.

Лечение смешанной потери слуха

Аудиологи рекомендуют в первую очередь позаботиться о проводящем компоненте. Были времена, когда добавление проводящего компонента делало человека лучшим кандидатом на слуховой аппарат, например, за счет выравнивания аудиограммы, в то время как лежащий в основе нейросенсорный компонент представлял собой потерю высоких частот.Тем не менее, акцент будет по-прежнему делаться на медицинском лечении того, что можно вылечить. Как правило, вы ожидаете положительных результатов.

 

Независимо от того, какой тип потери слуха у вас есть, это видео, любезно предоставленное Фондом здоровья слуха (HHF), подчеркивает важность лечения потери слуха, поскольку невылеченная потеря слуха может иметь негативное влияние на ваше здоровье. Для получения дополнительной информации о HHF посетите сайт HearingHealthFoundation.org.

Медико-социальная экспертиза и реабилитация

Синдром Сола-Уилсона, как и синдром Рубинштейна-Тейби, по современной классификации относится к редким генетическим заболеваниям.Так, на сегодняшний день в литературных источниках имеются описания 16 больных из разных стран.

Синдром Сола-Уилсона характеризуется сочетанием нанизма, патологии длинных трубчатых костей, позвоночника и органа зрения, типичных дисморфических черт лица и рентгенологических данных; Синдром Рубинштейна-Тайби имеет различные дефекты скелета (низкий рост, расширение фаланг пальцев, полидактилия на ногах, деформации лица и черепа, высокое арочное небо, изменение формы и положения ушных раковин, расширение фаланг пальцев пальцы, лордоз, кифоз, сколиоз), косоглазие, аномалии рефракции, нарушения внутренних органов, нарушения умственного и физического развития.

В статье представлен сложный клинико-экспертный случай с сочетанием двух генетических заболеваний ― синдромов Сола-Вильсона и Рубинштейна-Тайби, типичными проявлениями которых были выраженная черепно-лицевая дисморфия, изменения опорно-двигательного аппарата в виде прогрессирующего двустороннего коксартроза, нестабильности грудного отдела позвоночника, деформации стоп, сопровождающиеся выраженными нарушениями нервно-мышечной, скелетной и статодинамической функций. Мультисистемное поражение организма вызвало затруднения у специалистов при проведении медико-социальной экспертизы.Эти нозологические формы отсутствуют в действующих классификациях и критериях установления инвалидности, в связи с чем количественная оценка стойких функциональных нарушений проводилась индивидуально ― по степени выраженности нарушений функций, их сочетанию и влиянию друг на друга.

Применение современных методов диагностики, в том числе генетических исследований, при наследственных заболеваниях позволяет установить диагноз на ранней стадии, определить тактику ведения детей с целью обеспечения своевременного патогенетического лечения, в том числе хирургического, профилактики развития тяжелых осложнений , функциональные расстройства.Успехи медицины позволяют не только значительно улучшить качество жизни этой категории детей, но и увеличить продолжительность их жизни. Поскольку в большинстве случаев наследственные заболевания опорно-двигательного аппарата сопровождаются стойкими нарушениями функций организма и приводят к инвалидности, классификации и критерии установления инвалидности должны включать количественную оценку степени нарушения функций при врожденных аномалиях и наследственных заболеваниях.

IJMS | Бесплатный полнотекстовый | Двойной нокаут p52Shc/p46Shc у крыс демонстрирует тяжелые нарушения походки, сопровождающиеся дилатационной кардиомиопатией

1.Введение Белки

Shc функционируют как адапторные белки, участвующие в формировании многоэлементных сигнальных комплексов и обеспечивающие различные пути передачи сигнала [1]. Были идентифицированы три гена Shc млекопитающих: Shc1, Shc2 и Shc3. Shc1 экспрессируется повсеместно, в то время как экспрессия Shc2 и Shc3 ограничена нервной системой, где их продукты способствуют развитию субпопуляций как симпатических, так и сенсорных нейронов [2]. Существует три члена семейства адаптерных белков Shc, кодируемых геном Shc1, а именно p66Shc, p52Shc и p46Shc.Известно, что они выполняют совершенно разные действия в клетках, что приводит к разным функциям в организмах [3,4,5]. Изоформы p46Shc и p52Shc возникают в результате использования альтернативных сайтов инициации трансляции в одном и том же транскрипте, тогда как p66Shc содержит уникальную N-концевую область и, как полагают, создается активацией альтернативного промотора. Благодаря своей способности транслоцироваться в митохондрии в условиях стресса и способствовать продукции АФК, p66Shc обычно считается сенсором окислительного стресса [6].p52Shc связывает рецепторные тирозинкиназы и рецепторы, связанные с G-белком, с активацией Ras [7,8], в то время как p46Shc ингибирует тиолазу и окисление липидов в митохондриях [5]. В то время как нокауты p66Shc были охарактеризованы как у мышей, так и у крыс [9,10], гораздо меньше известно о последствиях нокаутов p52Shc и p46Shc. Недавно мы продемонстрировали, что хотя генетическая абляция изоформы p52Shc значительно ослабляла образование опухоли молочной железы у крыс, крысы с нокаутом p52Shc (p52Shc-KO) не обнаруживают каких-либо фенотипических различий по сравнению с крысами дикого типа [11].Сообщалось, что изоформа p46Shc активируется в скелетных мышцах и спинном мозге 30-месячных крыс [12]. Поскольку специфический нокаут p46Shc еще не был достигнут in vivo, точное биологическое значение передачи сигналов p46Shc остается неясным. аномалии. Нормальная походка требует точной интеграции всей нервной системы, а нарушения походки часто вызваны основным неврологическим заболеванием [13].Соответственно, мы исследовали крыс с нокаутом p52Shc/p46Shc на предмет неврологических причин аномальной походки. Нарушения походки распространены, они являются источником инвалидности и вносят значительный вклад в заболеваемость в результате падений [14]. Раскрытие молекулярных механизмов, лежащих в основе неврологического происхождения нарушений походки, может дать возможность для эффективного терапевтического вмешательства [13].

3. Обсуждение

Генетически модифицированные крысы SS, у которых отсутствуют две изоформы Shc p52Shc и p46Shc (выявленные вестерн-блот-анализом), демонстрируют серьезные нарушения походки.Дилатационная кардиомиопатия, клинически гетерогенное заболевание, характеризуется дилатацией левого желудочка и систолическим нарушением при отсутствии общих патофизиологических состояний. Диагностика и прогнозирование риска дилатационной кардиомиопатии являются сложной задачей, поскольку существует большая гетерогенность фенотипа и генотипа [16]. Следует отметить, что ранее предполагалась роль гена Shc1 (также называемого ShcA) в регуляции структуры и функции сердца. Более того, миокардиально-специфический нокаут мышиного ShcA фосфотирозинсвязывающего домена приводил к развитию дилатационной кардиомиопатии [17] и нарушениям двигательного поведения [18].В наших экспериментах у крыс p52Shc/p46Shc-KO также проявлялись некоторые признаки дилатационной кардиомиопатии. Потеря окрашивания дистрофина может рассматриваться как один из маркеров сердечной гипертрофии и ранней сердечной недостаточности [15], а потеря окрашивания дистрофина наблюдалась при энтеровирусной дилатационной кардиомиопатии у людей [19]. В наших экспериментах кардиомиоциты дикого типа демонстрировали заметную периферическую экспрессию дистрофина, тогда как дистрофин отсутствует в большом количестве кардиомиоцитов в сердце крыс p52Shc/p46ShcKO.Примечательно, что о нарушении сигнального комплекса дистрофина также сообщалось у мышей с условной делецией домена ShcA PTB в сердце [20]. В то же время у наших мутантных крыс сохранялась общая морфология сердца, не наблюдалось воспаления, фиброза или апоптоза в участках, дефицитных по иммуноокрашиванию дистрофина. Это позволяет предположить, что у крыс p52Shc/p46ShcKO в возрасте двух месяцев проявляются ранние признаки сердечной недостаточности, связанной с дилатационной кардиомиопатией. Связь нокаута p52Shc/p46Shc со слабостью проксимальных мышц, вероятно, объясняется аномалиями седалищного нерва.Сравнение общей массы тела и мышечной массы p52Shc/p46Shc-KO и однопометников дикого типа не выявило существенных различий. Не было видимых различий в размере волокон или составе волокон между икроножными мышцами p52Shc/p46Shc-KO и крыс дикого типа. Примечательно, что крысы p52Shc/p46Shc-KO имели высокую неоднородность размеров волокон седалищного нерва. Более того, многие миелиновые листы не имели аксонов. Напротив, нервные волокна WT были одинаковыми по размеру, и все миелиновые листы имели аксоны, однако нельзя сбрасывать со счетов альтернативные интерпретации.Сообщалось, что отсутствие мышечного контроля, вызывающее атаксическую походку у пациентов с синдромом Райли-Дея, связано с потерей функциональных мышечных веретен [21]. Состав жира в организме связан с сердечно-сосудистыми заболеваниями и полногеномными ассоциативными исследованиями (GWAS). ) для доли телесного жира, распределенного по ногам и туловищу, сообщает о SNP в гене Shc1 как об одном из локусов, связанных с соотношением телесного жира, которые ранее не были связаны с антропометрическим признаком [22]. Следует принять во внимание одно из критических замечаний по поводу GWAS, заключающееся в том, что большинство ассоциативных сигналов отражают варианты и гены, не имеющие прямого биологического отношения к заболеванию [23].Кроме того, мы наблюдали серьезные нарушения походки, сопровождающиеся дилатационной кардиомиопатией, только у наших гомозиготных крыс p52Shc/p46Shc-KO, тогда как гетерозиготы не отличались от крыс дикого типа. Примечательно, что гомозиготные мыши с нокаутом ShcA погибают на 11,5 день эмбрионального развития [24]. Изоформа p46Shc синтезируется с использованием альтернативного сайта инициации трансляции с использованием транскрипта мРНК p52Shc/p46Shc [4]. Одним из ограничений текущего исследования является то, что потеря p46Shc не ожидалась после целенаправленного редактирования стартового кодона p52Shc с помощью CRISPR.Тем не менее, похоже, что введенная делеция привела к эффективному удалению p46Shc вместе с p52Shc. Невозможно исключить возможное влияние введенной делеции на стабильность мРНК транскриптов p52Shc/p46Shc [25]. Функция p46Shc в митохондриях заключается в отрицательной регуляции активности тиолазы, и сообщалось, что снижение экспрессии p46Shc активирует тиолазу и увеличивает окисление липидов [5]. Хотя предполагалось, что сниженная экспрессия p46Shc у мышей способствует худощавому фенотипу и даже здоровому старению [5], наши крысы p52Shc/p46Shc-KO явно демонстрируют серьезные проблемы со здоровьем, включая дилатационную кардиомиопатию и аномальную походку.

Аномалии седалищного нерва у крыс с нокаутом p52Shc/p46Shc могли сопровождаться патологическими изменениями в головном мозге или мозжечке. Подробный анализ структур мозга у наших генетически модифицированных крыс выходит за рамки этой статьи, которая является первым сообщением о последствиях двойного нокаута двух изоформ Shc, ранее не описанных ни в одной системе.

Ранее нами были созданы и охарактеризованы крысы SS с целенаправленными изменениями гена Shc1, в котором либо отсутствует изоформа p66Shc [9], либо изоформа p52Shc [11].Тот факт, что ни одна из этих генетически модифицированных линий крыс не проявляла аномальной походки или дилатационной кардиомиопатии, позволяет предположить, что именно удаление особенно p46Shc-зависимой передачи сигналов играет основную роль в аномалиях седалищного нерва и развитии кардиомиопатии. Значение текущего исследования заключается в открытии новой функции важной сигнальной молекулы и создании основы для новых терапевтических подходов к лечению дилатационной кардиомиопатии.

%PDF-1.4 % 268 0 объект >/Метаданные 269 0 R/Страницы 1 0 R/Тип/Каталог>> эндообъект 269 ​​0 объект >поток 2004-12-14T10:12:05Z2022-04-12T05:08:49-07:002022-04-12T05:08:49-07:00Apex PDFWriteruuid:ab267457-1dd1-11b2-0a00-8608276d7200uuid:ab261451a-b2dd-451a- -0a00-b80000000000приложение/pdf конечный поток эндообъект 1 0 объект > эндообъект 270 0 объект > эндообъект 271 0 объект > эндообъект 272 0 объект > эндообъект 44 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 48 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 52 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 56 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 60 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 64 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 68 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 72 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 76 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 80 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 84 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 88 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 92 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 96 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 100 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 104 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 108 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 112 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 116 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 120 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 124 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 128 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 132 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 136 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 140 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 144 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 148 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 152 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 156 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 160 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 164 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 168 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 172 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 176 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 180 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 184 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 188 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 192 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 196 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 200 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 204 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 208 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 212 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 216 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 220 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 224 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 228 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 232 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 236 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 240 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 244 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 248 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 252 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 256 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 260 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 264 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 273 0 объект >/ProcSet[/PDF/Text/ImageB]/XObject>>>/Type/Page>> эндообъект 387 0 объект >поток x] 𝒶SLM

e9qz7Sڭp$Έ$*$: ?

404 – Seite nicht gefunden

Akzeptieren OpenStreetMap
Имя OpenStreetMap
Анбитер Фонд Openstreetmap, Инновационный центр Сент-Джонс, Cowley Road, Cambridge CB4 0WS, Соединенное Королевство
Цвек Wird verwendet, um OpenStreetMap-Inhalte zu entsperren.
Datenschutzerklärung https://wiki.osmfoundation.org/wiki/Privacy_Policy
Хост(ы) .openstreetmap.org
Имя файла cookie _osm_location, _osm_session, _osm_totp_token, _osm_welcome, _pk_id., _pk_ref., _pk_ses., qos_token
Печенье Laufzeit 1-10 лет
.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.