Лимфома т клеточная прогноз: Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ. Периферическая Т-клеточная лимфома (страница 20)

Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ. Периферическая Т-клеточная лимфома (страница 20)

Страница 20 из 33

 

Периферическая Т-клеточная (Т-лимфоцитарная) лимфома неуточненная

 

Периферическая Т-клеточная (Т-лимфоцитарная) лимфома относится к группе заболеваний, которые составляют 10-15% всех лимфом человека. Название показывает, что опухоль состоит из Т-клеток. Т-лимфоциты – это самые грозные бойцы иммунитета, так как именно они уничтожают чужеродные бактерии и собственные больные клетки организма. Подобно яблоку на дереве, весь период превращения (созревания) молодой клетки в зрелый Т-лимфоцит проходит несколько этапов.  На каждом этапе возможен сбой и образование больной опухолевой группы клеток. При периферической Т-клеточной лимфоме опухоль появляется на последнем этапе созревания, на уровне зрелой Т-клетки. Опухолевые Т-лимфоциты похожи на нормальные, которые находятся в периферической (циркулирующей) крови, отсюда и название – «периферическая».

 

Некоторые из Т-клеточных периферических лимфом имеют свои особенности, например периферическая Т-клеточная лимфома кожи чаще появляется в коже и подкожной клетчатке. Однако самая частая «периферическая Т-клеточная лимфома неуточненная» характерных особенностей не имеет и может появляться во всех органах и тканях. Проявления этой болезни совпадают с признаками других лимфом. Пациенты обычно жалуются на боль из-за роста опухоли, которая может появиться в любой точке тела. При этой болезни увеличиваются лимфатические узлы группами на шее, подмышками, в паху и в других местах. Больного могут беспокоить и такие признаки болезни, которые называются «В-симптомы»: у него поднимается температура, он быстро худеет и сильно потеет вечером и ночью. При Т-клеточных периферических лимфомах обыкновенно возникает сыпь и уплотнения в коже.

Диагноз

Чтобы поставить правильный диагноз, обязательно берут кусочек опухоли или увеличенный лимфатический узел для морфологического и иммуногистохимического исследования. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

 

Чтобы точно узнать, есть ли увеличенные лимфатические узлы и каково их количество в тех частях тела, которые нельзя увидеть при внешнем осмотре, необходимо сделать компьютерную томографию. Стадию болезни устанавливают по системе «Ann-Arbor», которая отражает, какие органы и лимфатические узлы поражены.

Лечение

Лечить неуточненную Т-клеточную лимфому непросто. Успешно лечится около 40% случаев заболевания. В то же время врачи постоянно продолжают улучшать результаты лечения, используют новые методы и применяют новые лекарства.

 

Кожная Т-клеточная лимфома – Симптомы, диагностика и лечение

Диагностика основана на клинических данных, биопсии кожи и лабораторных анализах крови и обычно требует оценки специалиста.

Установление диагноза может быть сложным, поскольку состояние может принимать различные формы кожи: плоские пятна, поднятые бляшки, большие опухоли и / или выраженная эритродермия (интенсивное и широко распространенное покраснение кожи).

Раннюю стадию заболевания обычно лечат с помощью кожной терапии (топические лекарства, фототерапия и локализованная лучевая терапия). Если заболевание кожи прогрессирует или у пациента возникает усложнение заболевания, часто необходима системная терапия (химиотерапия, биологическая или иммунологическая терапия, фотоферез).

Клинические исследования могут быть рассмотрены при раннем и позднем заболевании. Выбор направленной на кожу терапии или системного лечения обычно зависит как от предпочтения врача, так и от пациента, поскольку ни один вариант лечения не превосходит другого.

Прогноз тесно связан со стадией диагноза. Показатели выживаемости при ранних заболеваниях превосходны. Однако, хотя лечение может вызвать ремиссию, ожидается, что у пациентов будут рецидивы после переменного интервала и вряд ли будут излечены.

Кожные Т-клеточные лимфомы (КТКЛ) составляют гетерогенную группу необычных расстройств, характеризующихся клональным накоплением Т-лимфоцитов преимущественно или исключительно в коже. Фунгоидный микоз (ФМ) и его лейкемический вариант, синдром Сезари (СС), являются наиболее распространенными подтипами.[1]Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al. Clinical end points and response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome: a consensus statement of the International Society for Cutaneous Lymphomas, the United States Cutaneous Lymphoma Consortium, and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organisation for Research and Treatment of Cancer. J Clin Oncol. 2011 Jun 20;29(18):2598-607. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3422534/ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21576639?tool=bestpractice.com ФМ часто проявляется как медленно развивающаяся лимфома с хорошим прогнозом для ранней стадии заболевания, тогда как СС считается более агрессивной формой заболевания, связанной с укороченной выживаемостью.

Клиническая больница №122 имени Л.Г.Соколова Федерального Медико-Биологического Агентства

Лимфома — онкологическое заболевание, при котором происходит бесконтрольное деление лимфоцитов, клеток крови накапливающихся в лимфатических узлах и\или других органов.

Классификация

Лимфомы представляют собой гетерогенную (разнородную) группу заболеваний,  различающихся по течению, симптомам и прогнозу.
Принципиально выделяют два вида лимфом:
  • Неходжкинские лимфомы
  • Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
Неходжкинские лимфомы
Классификация:
В настоящий момент общепринятой, является ВОЗ-классификация, предложенная в 2001г. Всемирной Организацией Здравоохранения и дополненная в 2008 г.

В-клеточные опухоли из предшественников В-лимфоцитов:

  • В-лимфобластная лимфома / лейкоз из клеток-предшественников (В-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)
  • В-клеточные опухоли из периферических (зрелых) В-лимфоцитов
  • В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов (лимфоцитарная лимфома)
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
  • Селезеночная лимфома маргинальной зоны (+/- ворсинчатые лимфоциты)
  • Волосатоклеточный лейкоз
  • Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома
  • Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа
  • Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (+/- моноцитоидные В- лимфоциты)
  • Фолликулярная лимфома
  • Лимфома из клеток мантийной зоны
  • Диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Медиастинальная диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • Первичная экссудативная лимфома
  • Лимфома / лейкоз Беркитта
Т- и NK-клеточные опухоли из предшественников Т-лимфоцитов:
  • Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников)
Т-клеточные лимфомы из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов:
  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
  • Т-клеточный лейкоз из крупных гранулярных лимфоцитов
  • Агрессивный NK-клеточный лейкоз
  • Т-клеточная лимфома / лейкоз взрослых (HTLV1+)
  • Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
  • Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
  • Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
  • Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки
  • Грибовидный микоз / синдром Сезари
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи
  • Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным системным поражением
В свою очередь все указанные виды лимфом могут быть отнесены к 3 подгруппам:
  • Индолентные — «низкой степени злокачественности»
  • Агрессивные
  •  Высоко-агрессивные
Диагностика:
В обязательный диагностический набор входят:
  • Компьютерная томография органов брюшной, грудной полости и малого таза
  • Биопсия лимфатического узла и\или трепанбиопсия костного мозга
  • Клинический и биохимический анализы крови
  • Иммуногистохимическое исследование
Кроме того, часто требуются дополнительные исследования:
  • Компьютерная томография и\или МРТ головного мозга
  • Диагностическая лапароскопия
  • Сцинтиграфия костей
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
Для постановки окончательного диагноза обязательно требуется гистологическое подтверждение с иммуногистохимическим исследованием.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина)
Отличительной чертой этого заболевания является высокая чувствительность к лечению и лучший прогноз в сравнении с другими видами лимфом. Чаще этим заболеваниям страдают молодые люди. На ранних стадиях (I – II ст.) количество излеченных пациентов приближается к 90%. Даже при поздних стадиях это число достигает 60%.

Выделяют несколько гистологических вариантов лимфом Ходжкина:

  • Классическая лимфома Ходжкина:
    • Нодулярный склероз
    • Смешено-клеточный вариант
    • Вариант с богатым содержанием лимфоцитов
    • Лимфойдное истощение
  • Лимфойдное преобладание
Стадирование лимфом:
Наиболее распространена система стадирования по Ann Arbor:
  • I стадия
    Поражение одной группы лимфатических узлов или поражение одного экстралимфатического органа.
  • II стадия
    Поражение нескольких групп лимфатических узлов, но по одну сторону диафрагмы. Или поражения одного экстралимфатического органа с поражением регионарных лимфатических узлов.
  • III стадия
    Поражение нескольких групп лимфатических узлов, по разные стороны диафрагмы
  • IV стадия
    Поражение костного мозга, печени или многоочаговое поражение экстралимфатического органа.
В случае если имеется поражение экстралимфатического органа к стадии приписывают символ «Е».

В случае если имеется массивное поражение лимфатических узлов (более 10 см) к стадии приписывают символ «Х».

Часто у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями имеются симптомы общей интоксикации — профузные ночные поты, повышение температуры тела выше 380С и снижение массы тела более 10%. При наличии таких симптомов, к стадии добавляют символ «В».

Лечение:
Выбор тактики лечения зависит от варианта заболевания, состояния пациента, сопутствующей патологии. Часто используются комбинации нескольких методов лечения (лекарственный, лучевой).

При лечении лимфом важно помнить – что даже при поздних стадиях, часто можно достичь длительных ремиссий (отсутствия признаков заболевания), а при некоторых вариантах вылечить заболевшего. Поэтому требуется четкое соблюдение плана лечения с выдержкой сроков проведения химиотерапии и доз препаратов.

Наиболее распространенными препаратами при лечении лимфом являются: доксорубицин, циклофосфан, винкристин, дакарбазин, блеомицин, прокарбазин, флударабин, преднизолон, цитарабин, этопозид, метатрексат и т.д.

Существует  большое количество схем, выбор которых зависит от варианта лимфомы. Часто встречаются следующие комбинации: «CHOP», «CHOEP», «CVP», «COP», «GEMOX» и т.д. 

Для лимфомы Ходжкина используют, часто встречаются следующие комбинации: «ABVD», «BEACOPP», «Standford V» и т.д.
В лечении лимфом также используют высокоэффективные «таргетные» препараты – Мабтера (ритуксимаб), Кэмпас (алемтузумаб) и некоторые другие.

Перед принятием решения о дальнейшем лечении, важным моментом является обсуждение выбранной тактики с пациентом и, по его желанию, с родственниками пациента.

Вы можете записаться к нам на прием, позвонив нам по телефонам:
Телефон\факс: (812) 559-94-41
Телефон: 8-911-117-82-28


Отделение онкологии

ПЕРВИЧНАЯ Т-КЛЕТОЧНАЯ ЭКСТРАНОДАЛЬНАЯ ЛИМФОМА, АССОЦИИРОВАННАЯ С ЭНТЕРОПАТИЕЙ, ДЕБЮТИРОВАВШАЯ С ОСЛОЖНЕНИЙ. АНАЛИЗ ДВУХ СОБСТВЕННЫХ КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ И ПРИЧИН ИХ НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ИСХОДА | Альмяшев

1. Felipe-Silva A., de Campos F.P.F., de Medeiros R.S.S., Lourenção R.M., Zerbini M.C.N. Enteropathy-associated T-cell lymphoma (type II): a Brazilian case report. Autops Case Rep. 2012; 2(2): 31–36. doi: 10.4322/acr.2012.014.

2. Zhang J.C., Wang Y., Wang X.F., Zhang F.X. Type I enteropathyassociated T-cell lymphoma in the colon of a 29- year-old patient and a brief literature review. Onco Targets Ther. 2016 Feb; 9: 863–8. doi: 10.2147/OTT.S96745.

3. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. М., 2018. 324 с.

4. Sieniawski M.K., Lennard A.L. Enteropathy-associated T-cell lymphoma: epidemiology, clinical features, and current treatment strategies. Curr Hematol Malig Rep. 2011 Dec; 6(4): 231–40. doi: 10.1007/s11899-011-0097-7.

5. Виноградова Ю.Н., Чумаченко А.И., Рябчикова В.В., Карягина Е.В., Медведева Н.В., Ходжибекова М.М., Орлова Р.В., Ильин Н.В. Оптимизация органосохраняющего лечения больных экстранодальной диффузной B-клеточной крупноклеточной лимфомой желудка. Злокачественные опухоли. 2019; 9(3s1): 3–8.

6. Verbeek W.H., Van De Water J.M., Al-Toma A., Oudejans J.J., Mulder C.J., Coupé V.M. Incidence of enteropathy–associated T-cell lymphoma: a nation-wide study of a population-based registry in The Netherlands. Scand J Gastroenterol. 2008; 43(11): 1322–8. doi: 10.1080/00365520802240222.

7. Al-Toma A., Verbeek W.H., Hadithi M., von Blomberg B.M., Mulder C.J. Survival in refractory coeliac disease and enteropathy-associated T-cell lymphoma: retrospective evaluation of single-centre experience. Gut. 2007 Oct; 56(10): 1373–8. doi: 10.1136/gut.2006.114512.

8. Gallamini A., Zaja F., Patti C., Billio A., Specchia M.R., Tucci A., Levis A., Manna A., Secondo V., Rigacci L., Pinto A., Iannitto E., Zoli V., Torchio P., Pileri S., Tarella C. Alemtuzumab (Campath-1H) and CHOP chemotherapy as first-line treatment of peripheral T-cell lymphoma: results of a GITIL (Gruppo Italiano Terapie Innovative nei Linfomi) prospective multicenter trial. Blood. 2007 Oct 1; 110(7): 2316–23. doi: 10.1182/blood-2007-02-074641.

9. Soldini D., Mora O., Cavalli F., Zucca E., Mazzucchelli L. Efficacy of alemtuzumab and gemcitabine in a patient with enteropathy-type T-cell lymphoma. Br J Haematol. 2008 Jul; 142(3): 484–6. doi: 10.1111/j.1365-2141.2008.07202.x.

10. Rohatiner A., d’Amore F., Coiffier B., Crowther D., Gospodarowicz M., Isaacson P., Lister T.A., Norton A., Salem P., Shipp M. Report on a workshop convened to discuss the pathological and staging classifications of gastrointestinal tract lymphoma. Ann Oncol. 1994 May; 5(5): 397–400. doi: 10.1093/oxfordjournals.annonc.a058869.

Минздрав РФ одобрил препарат АДЦЕТРИС

Министерство здравоохранения Российской Федерации одобрило применение препарата АДЦЕТРИС® (брентуксимаб ведотин) в первой линии терапии взрослых пациентов с CD30-позитивными периферическими Т-клеточными лимфомами в комбинации с режимом CHP (циклофосфамид, доксорубицин, преднизолон). Одобрение основано на результатах исследования III фазы ECHELON-2, которые подтверждают статистически значимое увеличение выживаемости без прогрессирования при применении препарата АДЦЕТРИС® в комбинации с режимом CHP в сравнении со стандартной терапией.[1]

 

Периферические Т-клеточные лимфомы (ПТКЛ) – это группа редких, агрессивных лимфопролиферативных заболеваний, насчитывающая приблизительно 10-15% случаев неходжкинских лимфом в мире. Основной подгруппой ПТКЛ являются нодальные Т-клеточные лимфомы, в которую входят системная анапластическая крупноклеточная лимфома (сАККЛ), ПТКЛ неспецифицированная и ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.[2]

Средний возраст постановки диагноза ПТКЛ варьируется от 30 до 65 лет, в зависимости от типа лимфомы, при этом для большинства пациентов был характерен неблагоприятный прогноз в рамках ранее доступных терапевтических опций. Для наиболее агрессивных подтипов ПТКЛ показатель 5-летней общей выживаемости составляет от 7% до 49%[3]. Неудача в первой линии терапии преимущественно приводит к быстротечному неблагоприятному исходу, с показателем медианы общей выживаемости менее 6 месяцев, что подчеркивает важность положительных результатов первой линии терапии[4].

Все подтипы периферических Т-клеточных лимфом в той или иной степени характеризует экспрессия антигена CD30, что сподвигло исследователей на изучение эффективности препарата АДЦЕТРИС® в данной группе лимфом.[5]

В исследование III фазы ECHELON-2 по оценке эффективности и безопасности комбинации препарата АДЦЕТРИС® и режима CHP по сравнению с режимом стандартной терапии CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон), было включено 452 взрослых пациента с системной анапластической крупноклеточной лимфомой, периферической Т-клеточной лимфомой неспецифицированной, ангиоммунобластной Т-клеточной лимфомой и другими редкими подтипами ПТКЛ. По результатам исследования, медиана выживаемости без прогрессирования при применении схемы АДЦЕТРИС® + CHP более чем в два раза превысила аналогичный показатель при использовании стандартной терапии СHOP (48,2 месяца по сравнению с 20,8 месяца). Снижение риска рецидива/прогрессии или смерти в группе пациентов, получавших АДЦЕТРИС® + CHP, составило 29% (р = 0,00110) по сравнению с группой CHOP. Также исследование показало статистически значимое улучшение общей выживаемости – снижение риска смерти на 34% в группе АДЦЕТРИС® + CHP по сравнению с группой CHOP. Профиль безопасности комбинации препарата АДЦЕТРИС® с режимом CHP в исследовании ECHELON-2 был сопоставим с таковым режима CHOP и соответствовал установленному профилю безопасности препарата АДЦЕТРИС® при его применении совместно с химиотерапией.[6]

 

о препарате адцетрис

АДЦЕТРИС® представляет собой инновационный CD30-направленный таргетный конъюгат моноклонального антитела и противоопухолевого агента монометилауристатина Е с доказанной высокой эффективностью и управляемым профилем безопасности. Брентуксимаб ведотин связывается с CD30-антигеном на поверхности опухолевой клетки и, проникая внутрь, вызывает ее гибель. АДЦЕТРИС® выпускается в лекарственной форме лиофилизат для приготовления концентрата для раствора для внутривенных инфузий.[1]

Препарат впервые был зарегистрирован в Российской Федерации в 2016 году для лечения пациентов с рецидивирующей/рефрактерной CD30-позитивной лимфомой Ходжкина после аутологичной трансплантации стволовых клеток и пациентов с рецидивирующей/рефрактерной системной анапластической крупноклеточной лимфомой. С декабря 2016 года препарат был дополнительно зарегистрирован для лечения пациентов с CD30+ лимфомой Ходжкина при повышенном риске рецидива или прогрессирования заболевания после аутологичной трансплантации стволовых клеток. В июне 2019 года были зарегистрированы еще два показания: лечение ранее не получавших терапию пациентов с классической CD30+ лимфомой Ходжкина IV стадии в сочетании с доксорубицином, винбластином и дакарбазином и лечение пациентов с CD30+ Т-клеточной лимфомой кожи после минимум одной линии предшествующей системной терапии.[7]

 


[1] Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Адцетрис. Регистрационный номер: ЛП-003476.

[2] Клинические рекомендации. Нодальные Т-клеточные лимфомы. ID:КР138/1. 2020 год. Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ.

[3] Vose J, et al. J Clin Oncol. 2008;26:4124–30; 2. Bellei M, et al. Haematologica. 2018;103:1191–7.

[4] Mak V., et al. Survival of patients with peripheral T-cell lymphoma after first relapse or progression: spectrum of disease and rare long-term survivors.  Clin Oncol. 2013 Jun 1;31(16):1970-6.

[5] Weisenburger DD, et al. Blood 2011;117:3402–8; Vose JM, et al. J Clin Oncol 2008;26:4124–30; Bossard C, et al. Blood 2014;124:2983–6; 4. Federico M, et al. Br J Haematol 2018;181:760–9

[6] Horwitz S et al. ECHELON-2 Study Group. Brentuximab vedotin with chemotherapy for CD30-positive peripheral T-cell lymphoma (ECHELON-2): a global, double-blind, randomised, phase 3 trial. Lancet. 2019 Jan 19;393(10168):229-240.

[7] Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Адцетрис. Регистрационный номер: ЛП-003476.

 

О компании Takeda

 Takeda Pharmaceutical Company Limited [TSE: 4502/NYSE:TAK] (далее – Takeda) – глобальная биофармацевтическая компания с фокусом на инновационные научные разработки. Научно-исследовательская деятельность компании направлена на создание новых препаратов в ряде терапевтических областей: онкологии, гастроэнтерологии, неврологии и лечении редких заболеваний, а также на разработку препаратов плазмы крови и вакцин.

Компания с головным офисом в Японии занимает лидирующие позиции на мировом фармацевтическом рынке. Takeda стремится заботиться о здоровье и будущем пациентов, используя последние достижения науки для создания инновационных лекарственных средств. Мы создаем передовые методы лечения на объединенной научно-исследовательской платформе компании, формируя перспективный портфель продуктов в нескольких терапевтических областях. Наши сотрудники, работающие более чем в 80 странах мира, преданы идее улучшения качества жизни пациентов. Для получения дополнительной информации посетите наш сайт www.takeda.com.

ООО «Такеда Фармасьютикалс» («Такеда Россия»), центральный офис расположен в Москве, входит в состав Takeda Pharmaceutical Company Limited, Осака, Япония. Более подробную информацию о «Такеда» в России вы можете найти на сайте  https://www.takeda.com/ru-ru.

 

За дополнительной информацией, пожалуйста, обращайтесь:

Мария Белевитнева, директор по коммуникациям «Такеда Россия»

[email protected]

+79036763036  

 

симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным. Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов. Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

  • В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
  • NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
  • Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах. Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития. Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Симптомы, фото опухоли

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается. Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич. При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Фото т-клеточной лимфомы кожи

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи – грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение 

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование. Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома у детей | Гарлоева

1. Swerdlow S.H., Campo E., Pileri S.A., Stefano A. Pileri, Nancy Lee Harris, Harald Stein, Reiner Siebert et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood, 2016; 12 7(20): 2375-90. DOI: 10.1182/blood-2016-01-643569.

2. Al Mahmoud R., Weitzman S.M.B., Schechter T., Ngan B., Abdelhaleem M., Alexander S. Peripheral T-cell Lymphoma in Children and Adolescents: A Singleinstitution Experience. Pediatr Oncol Hematol 2012; 34 (8): 611-20.

3. Lai C., Dunleavy K. NK/T-cell lymphomas in children. Best practice & research Clinical haematology, 2013; 26(1): 33-41. Doi: 10.1016/j.beha.2013.04.004.

4. Mellgren K., Attarbaschi A., Abla O., Alexander S., Bomken S., Bubanska E., et al. Kontny Non-anaplastic peripheral T cell lymphoma in children and adolescents – an international review of 143 cases. Ann Hematol, 2016; 95 (8): 1295.

5. Gonzalez C.L., Medeiros L.J., Bra-ziel R.M., Jaffe E.S. T-cell lymphoma involving subcutaneous soft tissue. A clinicopathologic entity commonly associated with hemophagocytic syndrom. Am J Surg Pathol 1991; 15 (1): 17-27.

6. Go R.S., Wester S.M. Immunophenotypic and molecular features, clinical outcomes, treatments, and prognostic factors associated with subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Cancer 2004; 101: 1404-13. DOI: 10.1002/cncr.20502

7. Rudolph N., Klemke C., Ziemer M., Simon J.C., Treudler R. Hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. JDDG (Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft) 2016; 14: 1140-2. DOI :10.1111/ddg.12951

8. Hoque S., Child F., Whittaker S., Ferreira S., Orchard G., Jenner K., Spittle M., Russell-Jones R. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: a clin-icopathological, immunophenotypic and molecular analysis of six patients. Br J Dermatol 2003; 148: 516-25. DOI: 10.1046/j.1365-2133.2003.05226.x

9. Rein Willemze. Cutaneous lymphomas with a panniculitic presentation. Seminars in Diagnostic Pathology 2017; 34 (1): 36-43.

10. Oschlies I., Simonitsch-Klupp I., Mal-dyk J., Konovalov D., Abramov D., Myakova N., et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma in children: a detailed clinicopathological description of 11 multifocal cases with a high frequency of haemophagocytic syndrome. Br J Dermatol 2015; 172: 793-97. DOI: 10.1111/bjd.13440

11. Yi L., Qun S., Wenjie Z., Wen Z. The presenting manifestations of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma and T-cell lymphoma and cutaneous yS T-cell lymphoma may mimic those of rheumatic diseases: a report of 11 cases. Clinical Rheumatology 2013; 32 (8): 1169-75. DOI: 10.1007/s10067-013-22587

12. Notaro E., Shustov A., Chen X., Shino-hara M.M. Kikuchi-Fujimoto Disease Associated With Subcutaneous Panniculitis-Like T-cell Lymphoma. Am J Dermatopathol 2016; 38 (6): e77-e80. DOI: 10.1097/DAD.0000000000000486

13. Huppmann A.R., Xi L., Raffeld M., Pitta-luga S., Jaffe E.S. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma in the pediatric age group: A lymphoma of low malignant potential. Pediatr Blood&Cancer 2013; 60: 1165-70. DOI: 10.1002/pbc.24462

14. Garcia-Herrera A., Calonje E. Cutaneous Lymphomas with Cytotoxic Phenotype Surgical Pathology Clinics 2017; 10 (2): 409-27.

15. Hu Z.L., Sang H., Deng L., Li Z. Subcutaneous Panniculitis-Like T-cell Lymphoma in Children: A Review of the Literature. Pediatr Dermatol, 2015; 32: 526-532. DOI: 10.1111/pde.12452

16. Brown N.A., Ross C.W., Gudjonsson J.E., Daniel Wale D., Attaphol Pawarode A., Maillard I., Hristov A.C. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with bone marrow involvement. Am J Clinic Pathol 2015; 143 (2): 265-73. https://doi.21.org/10.1309/AJCPVZYB19NEDXXZ

17. Lozzi G.P., Massone C., Citarella L., Kerl H., Cerroni L. Rimming of Adipocytes By Neoplastic Lymphocytes: A Histopathologic Feature Not Restricted to Subcutaneous T-cell Lymphoma. Am J Dermatopathol, 2006; 28 (1): 9-12. 22. DOI: 10.1097/01.dad.0000187933.87103.03

18. Abramov D.S., Konovalov D.M., Rogoz-hin D.V., Myakova N.V., Biyachuev E.R., Roshchin V.Y., et al. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma in children. Literature review and case reports. 23. Oncohematology 2013; 8 (2): 34-40. (In Russ.) https://doi.org/10.17650/1818-8346-2013-8-2-34-40

19. Maliniemi P., Hahtola S., Ovaska K., Jeskanen L., Vakeva L, Jantti K., et al. Molecular characterization of subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma reveals upregulation of immunosuppression- and autoimmunity-associated genes. Orphanet Journal of Rare Diseases 2014; 9: 160. DOI: 10.1186/s13023-014-0160-2

20. Chen, C.-C., Teng, C.-L., & Yeh, S.-P. Relapsed and refractory subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma with excellent response to cyclosporine: a case report and literature review. Annals of Hematology 2016; 95 (5): 837-40. DOI: 10.1007/s00277-016-2615-0

21. Zhang X., Schlaak M., Fabri M., Mauch C., Kurschat P. Successful Treatment of a Panniculitis-Like Primary Cutaneous T-cell Lymphoma of the а/p Type with Bexarotene. Case Reports in Dermatology 2012; 4 (1): 56-60. Doi:10.1159/000337433.

22. Dholaria B., Patel R.J., Sluzevich J.C., Ailawadhi S., Roy V. Relapsed subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma: role of haploidentical hematopoietic stem cell transplant. Ann Hematol 2017; 96: 2125-6. https://doi.org/10.1007/s00277-017-3119-2

23. Lin T.-A., Yang C.-F., Liu Y.-C., Liu J.-H., Chiou T., Hsiao L.-T., et al. Hematopoietic stem cell transplantation for subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: single center experience in an Asian population. Int J Hematol 2018; 18 (12185): 2568-71. https://doi.org/10.1007/s12185-018-02568-9

Прогноз Т-клеточной лимфомы: исходы и показатели выживаемости

Существует множество типов Т-клеточной лимфомы, каждый из которых имеет различные исходы и показатели выживаемости. Т-клеточные лимфомы — это неходжкинские лимфомы (НХЛ), которые поражают лейкоциты, называемые Т-клетками (также называемые Т-лимфоцитами), и естественные клетки-киллеры (NK). Лимфома может образовывать опухоли в лимфатической системе — части иммунной системы, которая включает лимфатические узлы, селезенку, миндалины и другие органы, которые помогают удалять бактерии, отходы и избыточную жидкость из тканей.Вместе все Т-клеточные лимфомы составляют менее 15% всех НХЛ.

Т-клеточные лимфомы могут быть агрессивными (быстрорастущими) или индолентными (медленнорастущими) и могут возникать в лимфатических узлах, коже (кожные Т-клеточные лимфомы) или других частях тела (периферические Т-клеточные лимфомы). ).

Понимание показателей исхода и выживаемости

Существуют различные способы описания исхода лимфомы. Некоторые из этих показателей включают показатели ремиссии, рецидива и выживаемости.Статистика выживаемости может включать:

Исходы и выживаемость часто описываются с точки зрения пятилетней относительной выживаемости (RS). Пятилетний показатель RS описывает, насколько вероятно, что человек будет жить в течение пяти лет после постановки диагноза по сравнению с людьми в общей популяции. Пятилетнее выживание часто считается синонимом излечения. Тем не менее, необнаруженные раковые клетки могут остаться в организме после лечения, и рак вернется. Двухлетняя выживаемость является еще одним показателем, который коррелирует с прогнозом при лимфомах.

Показатели выживаемости в зависимости от типа Т-клеточной лимфомы

Подтипы Т-клеточной лимфомы имеют разные показатели выживаемости. Пятилетний РС может варьироваться в зависимости от возраста, и у молодых людей с Т-клеточными лимфомами обычно более высокая выживаемость, чем у взрослых. Те, у кого Т-клеточные лимфомы встречаются только у взрослых, как правило, имеют более низкую выживаемость.

Неходжкинская лимфома и Т-клеточная неходжкинская лимфома

В целом у людей с неходжкинской лимфомой (включая Т-клеточную лимфому наряду с другими типами) пятилетний RS составляет 66.9 процентов. Те, у кого есть Т-клеточная НХЛ, имеют немного более низкую выживаемость – 63,1 процента. Выживаемость может быть дополнительно разбита по типу Т-клеточной НХЛ.

Агрессивные Т-клеточные лимфомы

Существует несколько типов агрессивных Т-клеточных лимфом:

  • Т-клеточная лимфобластная лимфома — 62,4%
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома — 58,1% (85,2% у детей и подростков и 32% у людей 65 лет и старше)
  • Т-клеточная лимфома/лейкемия взрослых — 57 процентов (82.7 процентов у детей и подростков и 19,8 процента у взрослых 65 лет и старше)
  • Синдром Сезари — 44,1 процента
  • Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома — 43,4 процента
  • Экстранодальные естественные киллеры (NK)/Т-клеточная лимфома (NK/T-клеточная лимфома) — 41,6 процента
  • Периферическая Т-клеточная лимфома, не указанная иначе — 37 процентов (60,4 процента у детей и подростков и 29,1 процента у людей 65 лет и старше)
  • Т-клеточная лимфома кишечника, ассоциированная с энтеропатией — 13.3 процента

Индолентные Т-клеточные лимфомы

Типы индолентных (медленнорастущих) Т-клеточных лимфом включают:

  • Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома — 90,9%
  • Грибовидный микоз — 90,6%
  • Кожная Т-клеточная лимфома — 81,1 процента

Факторы, влияющие на результаты

Приведенные выше цифры не учитывают несколько факторов, которые могут повлиять на прогноз человека (прогноз заболевания или шанс на выживание), в том числе:

  • ранняя стадия, а не продвинутая стадия, обычно приводит к лучшему прогнозу.
  • Показатель Международного прогностического индекса (IPI) — у людей с показателями IPI, относящимися к группе высокого риска, могут быть неблагоприятные исходы и неблагоприятный прогноз.
  • Используемые виды лечения — по мере того, как становятся доступными новые методы лечения, выживаемость продолжает расти.

Хотя многие Т-клеточные лимфомы имеют хорошо зарекомендовавшие себя методы лечения с доказанной эффективностью, некоторые Т-клеточные лимфомы — особенно редкие типы с низкой частотой — могут не применяться. Если недостаточно случаев лимфомы для проспективных (дальновидных) исследований с целью разработки более эффективных методов лечения, единственным способом определить потенциально эффективные методы лечения могут быть ретроспективные (обратные) исследования, в которых рассматривается, какие методы лечения были предприняты в прошлом. .Трансплантация стволовых клеток для восстановления костного мозга может помочь в лечении рецидивирующих или рефрактерных случаев. Более новое лечение, называемое 3D-конформной лучевой терапией, используется в более устойчивых случаях.

Долгосрочные эффекты и поздние эффекты

Другими исходами Т-клеточной лимфомы, которые важно учитывать, являются потенциальные долгосрочные и поздние последствия как самого заболевания, так и его лечения. Долгосрочные эффекты — это побочные эффекты, которые продолжаются, а поздние эффекты — это побочные эффекты, которые проявляются с задержкой.Поздние эффекты могут проявиться только через несколько месяцев или лет после лечения.

Например, наличие или лечение лимфомы может увеличить риск развития второго вида рака, включая другой тип лимфомы и другие виды рака. Другие долгосрочные и поздние последствия включают состояния, поражающие сердце, легкие, щитовидную железу, мозг, пищеварительный тракт и другие части тела.

Чтобы выжить при Т-клеточной лимфоме и других видах рака, недостаточно просто лечить заболевание. После лечения обычно требуется долгосрочное регулярное наблюдение у вашего лечащего врача, включая периодические анализы крови и визуализирующие исследования, чтобы проверить наличие рецидива лимфомы и устранить долгосрочные и отдаленные последствия лечения.Люди могут жить нормальной жизнью после диагностики и лечения лимфомы.

Что это значит для вас?

Показатели выживаемости при некоторых Т-клеточных лимфомах могут быть низкими, но статистические данные не отражают всей картины. Знание пятилетнего показателя RS может дать вам хорошее представление о вероятных исходах для различных Т-клеточных лимфом, но это не надежный показатель ожидаемого исхода для человека. Показатели выживаемости также не учитывают качество жизни, которое может быть одним из наиболее важных факторов при принятии решения о том, как бороться с такой болезнью, которая меняет жизнь, такой как рак.

Знание прогнозируемого исхода болезни может стать источником надежды после пугающего диагноза или заставить вас оправдать свои ожидания. Независимо от результата, знание того, чего ожидать после того, как у вас диагностируют рак, является ключевой частью того, чтобы справиться с тем, что часто бывает внезапным и неожиданным событием в вашей жизни.

Поговорите с теми, кто понимает

MyLymphomaTeam — это социальная сеть для людей с лимфомой и их близких. В MyLymphomaTeam более 8 700 участников собираются вместе, чтобы задавать вопросы, давать советы и делиться своими историями с теми, кто понимает жизнь больных лимфомой.

Вы или близкий вам человек страдаете от Т-клеточной лимфомы? Поделитесь своим опытом в комментариях ниже или начните обсуждение, разместив сообщение на MyLymphomaTeam.

Больше таких статей!

Подпишитесь, чтобы получать свежие статьи о лимфоме.

Политика конфиденциальности

Ты в деле! Спасибо за подписку!

Легко управляйте своей подпиской из самих писем.

Каковы смертность и прогноз кожной Т-клеточной лимфомы (КТКЛ)?

  • Виллемзе Р., Джаффе Э.С., Бург Г. и др.Классификация ВОЗ-EORTC кожных лимфом. Кровь . 2005 г., 15 мая. 105(10):3768-85. [Медлайн].

  • Willemze R, Cerroni L, Kempf W, Berti E, Facchetti F, Swerdlow SH, et al. Обновленная в 2018 г. классификация ВОЗ-EORTC для первичных кожных лимфом. Кровь . 2019 18 апр. 133 (16):1703-1714. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ливингстон И., Рамамурти С., Драммонд С., Кемп Э., Робертс Ф. Перфорация роговицы из-за лимбального поражения при синдроме Сезари. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol . 2011 июль 249 (7): 1091-4. [Медлайн].

  • Vonderheid EC, Bernengo MG, Burg G, et al. Обновленная информация об эритродермической кожной Т-клеточной лимфоме: отчет Международного общества кожных лимфом. J Am Acad Дерматол . 2002 г., 46 января (1): 95–106. [Медлайн].

  • Карубе К., Аоки Р., Номура Ю. и др. Полезность проточной цитометрии для дифференциальной диагностики прекурсорных и периферических Т-клеточных и NK-клеточных лимфом: анализ 490 случаев. Патол Инт . 2008 фев. 58(2):89-97. [Медлайн].

  • Олсен Э., Вондерхейд Э., Пимпинелли Н. и др. Изменения в стадировании и классификации грибовидного микоза и синдрома Сезари: предложение Международного общества кожных лимфом (ISCL) и целевой группы кожной лимфомы Европейской организации по исследованию и лечению рака (EORTC). Кровь . 2007 г., 15 сентября. 110(6):1713-22. [Медлайн].

  • Кей Ф.Дж., Банн П.А. мл., Стейнберг С.М. и др.Рандомизированное исследование, сравнивающее комбинацию электронно-лучевого облучения и химиотерапии с местной терапией при начальном лечении грибовидного микоза. N Английский J Med . 1989, 28 декабря. 321(26):1784-90. [Медлайн].

  • Hoff NP, Groffik A, Mota R, et al. [Успешное использование аллогенной трансплантации стволовых клеток для лечения рефрактерного грибовидного микоза]. Hautarzt . 2008 Октябрь 59 (10): 779-82. [Медлайн].

  • Рук А.Х., Ю Э.К., Гроссман Д.Дж., Као Д.М., Фокс Ф.Е., Ню З.Использование модификаторов биологического ответа при лечении кожной Т-клеточной лимфомы. Карр Опин Онкол . 10 марта 1998 г. (2): 170-4. [Медлайн].

  • Querfeld C, Rosen ST, Guitart J, Kuzel TM. Спектр кожных Т-клеточных лимфом: новый взгляд на биологию и терапию. Карр Опин Гематол . 2005 г. 12 июля (4): 273-8. [Медлайн].

  • Дювик М., Кэтер Дж.К. Появляются новые методы лечения кожной Т-клеточной лимфомы. Дерматол Клин .2000 г., 18 января (1): 147–56. [Медлайн].

  • Фосс ФМ, Кузел ТМ. Новые подходы к лечению кожной Т-клеточной лимфомы. Препарат для лечения рака . 1999. 99:227-40. [Медлайн].

  • Herrmann JJ, Roenigk HH Jr, Hönigsmann H. Ультрафиолетовое излучение для лечения кожной Т-клеточной лимфомы. Hematol Oncol Clin North Am . 1995 9 октября (5): 1077-88. [Медлайн].

  • Закхайм HS. Кожная Т-клеточная лимфома: обновление лечения. Дерматология . 1999. 199(2):102-5. [Медлайн].

  • Синха А.А., Хилд П. Достижения в лечении кожной Т-клеточной лимфомы. Дерматол Клин . 16 апреля 1998 г. (2): 301-11. [Медлайн].

  • Гарднер Дж.М., Эванс К.Г., Мусик А., Рук А.Х., Ким Э.Дж. Обновленная информация о лечении кожной Т-клеточной лимфомы. Карр Опин Онкол . 2009 март 21 (2): 131-7. [Медлайн].

  • Принц Х.М., Уиттакер С., Хоппе Р.Т.Как я лечу грибовидный микоз и синдром Сезари. Кровь . 2009 12 ноября. 114(20):4337-53. [Медлайн].

  • Рамзи Д.Л., Меллер Дж.А., Закхайм Х.С. Местное лечение ранней кожной Т-клеточной лимфомы. Hematol Oncol Clin North Am . 1995 9 октября (5): 1031-56. [Медлайн].

  • Рассел-Джонс Р. Экстракорпоральный фотоферез при кожной Т-клеточной лимфоме. Противоречивые данные подчеркивают необходимость проведения рандомизированных исследований. Бр Дж Дерматол .2000 янв. 142(1):16-21. [Медлайн].

  • Фукусима Т., Хорио К., Мацуо Э. и др. Успешная трансплантация пуповинной крови при грибовидном микозе. Int J Гематол . 2008 г., декабрь 88 (5): 596-8. [Медлайн].

  • Олсен Э.А., Рук А.Х., Зик Дж. и др. Синдром Сезари: иммунопатогенез, обзор литературы по терапевтическим возможностям и рекомендации по терапии Консорциума кожной лимфомы США (USCLC). J Am Acad Дерматол .2011 фев. 64(2):352-404. [Медлайн].

  • Diamandidou E, Cohen PR, Kurzrock R. Грибовидный микоз и синдром Сезари. Кровь . 1996 1 октября. 88(7):2385-409. [Медлайн].

  • Ко Х.К., Чариф М., Вайнсток Массачусетс. Эпидемиология и клинические проявления кожной Т-клеточной лимфомы. Hematol Oncol Clin North Am . 1995 9 октября (5): 943-60. [Медлайн].

  • Карбон А., Бернардини Л., Валенцано Ф. и др.Сравнительная геномная гибридизация на основе массива при грибовидном микозе на ранней стадии: рецидивирующая делеция генов-супрессоров опухолей BCL7A, SMAC/DIABLO и RHOF. Гены Хромосомы Рак . 2008 г., декабрь 47 (12): 1067-75. [Медлайн].

  • ван Дорн Р., ван Кестер М.С., Дийкман Р. и др. Онкогеномный анализ грибовидного микоза выявляет основные отличия от синдрома Сезари. Кровь . 2009 1 января. 113(1):127-36. [Медлайн].

  • Виллемзе Р., Керл Х., Стерри В. и др.Классификация EORTC для первичных кожных лимфом: предложение Исследовательской группы кожной лимфомы Европейской организации по исследованию и лечению рака. Кровь . 1997 г., 1 июля. 90(1):354-71. [Медлайн].

  • Виллемзе Р., Мейер С.Дж. Классификация EORTC для первичных кожных лимфом: сравнение с R.E.A.L. Классификация и предлагаемая классификация ВОЗ. Энн Онкол . 2000. 11 Приложение 1:11-5. [Медлайн].

  • Kim YH, Willemze R, Pimpinelli N, Whittaker S, Olsen EA, Ranki A, et al.Система классификации TNM для первичных кожных лимфом, отличных от грибовидного микоза и синдрома Сезари: предложение Международного общества кожных лимфом (ISCL) и Целевой группы по кожным лимфомам Европейской организации исследований и лечения рака (EORTC). Кровь . 2007 г., 15 июля. 110 (2): 479-84. [Медлайн].

  • Hoque SR, Child FJ, Whittaker SJ, et al. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома: клинико-патологический, иммунофенотипический и молекулярный анализ шести пациентов. Бр Дж Дерматол . 2003 март 148(3):516-25. [Медлайн].

  • Massone C, Chott A, Metze D, Kerl K, Citarella L, Vale E, et al. Подкожные, бластные естественные киллеры (NK), NK/T-клетки и другие цитотоксические лимфомы кожи: морфологическое, иммунофенотипическое и молекулярное исследование 50 пациентов. Ам Дж. Сург Патол . 2004 г. 28 июня (6): 719-35. [Медлайн].

  • Burg G, Kempf W. Этиология и патогенез кожных лимфом.Бург Г., Кемпф В. Лимфомы кожи . Лондон: Тейлор и Фрэнсис; 2005.

  • Бург Г., Даммер Р., Вильгельм М. и др. Подкожная дельта-положительная Т-клеточная лимфома, продуцирующая гамма-интерферон. N Английский J Med . 1991, 10 октября. 325(15):1078-81. [Медлайн].

  • Бург Г., Кемпф В., Коццио А. и др. Злокачественные лимфомы кожи: обновление 2006 г. J Dtsch Dermatol Ges . 2006 4 ноября (11): 914-33. [Медлайн].

  • Бельцунг Ф., Ортонн Н., Пеллетье Л., Бейлот-Барри М., Инген-Хоуз-Оро С., Франк Ф. и др.Первичные кожные CD4+ мелкие/средние Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания: клиническое, патологоанатомическое и молекулярное исследование 60 случаев с одним поражением: многоцентровое исследование французской исследовательской группы кожной лимфомы. Ам Дж. Сург Патол . 2020 7 апр. [Medline].

  • Jaffe ES, Krenacs L, Raffeld M. Классификация цитотоксических Т-клеточных и естественных киллерных лимфом. Семин Гематол . 2003 г., июль 40 (3): 175–84. [Медлайн].

  • Эль-Шабрави-Каэлен Л., Серрони Л., Керл Х.Клинико-патологический спектр цитотоксических лимфом кожи. Семин Кутан Мед Хирург . 2000 19 июня (2): 118-23. [Медлайн].

  • Miyamoto T, Yoshino T, Takehisa T, Hagari Y, Mihara M. Кожные проявления T/NK-клеточной лимфомы назального/назального типа: клинико-патологические данные четырех случаев. Бр Дж Дерматол . 1998, сен. 139(3):481-7. [Медлайн].

  • Kohler S. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип. ЛеБойт П., Бург Г., Уидон Д., Лион С.А. Книги ВОЗ: Опухоли кожи . Женева: IARC Всемирной организации здравоохранения; Х. 2006. 191-2.

  • Kim ST, Sim HJ, Jeon YS, Lee JW, Roh HJ, Choi SY и др. Клинико-патологические особенности и результаты перестройки гена Т-клеточного рецептора грибовидного микоза у пациентов моложе 20 лет. Дж Дерматол . 2009 г. 36 июля (7): 392-402. [Медлайн].

  • Berti E, Tomasini D, Vermeer MH, Meijer CJ, Alessi E, Willemze R. Первичные кожные CD8-положительные эпидермотропные цитотоксические Т-клеточные лимфомы.Отдельная клинико-патологическая сущность с агрессивным клиническим поведением. Ам Дж. Патол . 1999 авг. 155(2):483-92. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kempf W, Ostheeren-Michaelis S, Paulli M, et al. Гранулематозный грибовидный микоз и гранулематозная дряблость кожи: многоцентровое исследование Целевой группы по гистопатологии кожной лимфомы Европейской организации по исследованию и лечению рака (EORTC). Арка Дерматол . 2008 г., декабрь 144 (12): 1609-17.[Медлайн].

  • Юмин С., Жирарди М. Взгляд на молекулярные и клеточные основы кожной Т-клеточной лимфомы. Йель Дж Биол Мед . 2020 март 93 (1): 111-121. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Жирарди М., Хилд П.В., Уилсон Л.Д. Патогенез грибовидного микоза. N Английский J Med . 2004 г. 6 мая. 350(19):1978-88. [Медлайн].

  • Вяйсянен Э., Фу Ю., Коскенмис С., Фюрквист Н., Ван Ю., Кейнонен А. и др.ДНК кутавируса в злокачественной и незлокачественной коже пациентов с Т-клеточной лимфомой кожи и трансплантацией органов, но не у здоровых взрослых. Клин Заражение Дис . 2019 17 мая. 68 (11): 1904-1910. [Медлайн].

  • Criscione VD, Weinstock MA. Заболеваемость кожной Т-клеточной лимфомой в США, 1973-2002 гг. Арка Дерматол . 2007 г., июль 143 (7): 854-9. [Медлайн].

  • Setoyama M, Katahira Y, Kanzaki T. Клинико-патологический анализ 124 случаев Т-клеточного лейкоза/лимфомы у взрослых с кожными проявлениями: тлеющий тип с кожными проявлениями имеет худший прогноз, чем считалось ранее. Дж Дерматол . 1999 26 декабря (12): 785-90. [Медлайн].

  • Альсалех К.А., Нанда А., Аль-Аджми Х., Аль-Сабах Х., Элькашлан М., Аль-Шеммари С. и др. Клинико-эпидемиологические особенности грибовидного микоза в Кувейте, 1991-2006 гг. Int J Дерматол . 2010 Декабрь 49 (12): 1393-8. [Медлайн].

  • Agar NS, Wedgeworth E, Crichton S, et al. Исходы выживания и прогностические факторы при грибовидном микозе/синдроме Сезари: валидация пересмотренного предложения Международного общества кожных лимфом/Европейской организации по исследованию и лечению рака. J Клин Онкол . 2010 1 ноября. 28(31):4730-9. [Медлайн].

  • Tancrède-Bohin E, Ionescu MA, de La Salmonière P, et al. Прогностическое значение эозинофилии крови при первичных кожных Т-клеточных лимфомах. Арка Дерматол . 2004 г., сентябрь 140(9):1057-61. [Медлайн].

  • Weinstock MA, Gardstein B. Двадцатилетние тенденции зарегистрированной заболеваемости грибовидным микозом и связанной с ним смертности. Am J Общественное здравоохранение . 1999 авг.89(8):1240-4. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Ким Ю. Х., Хоппе РТ. Грибовидный микоз и синдром Сезари. Семин Онкол . 1999 26 июня (3): 276-89. [Медлайн].

  • Fink-Puches R, Wolf P, Kerl H, Cerroni L. Золотистый лишай: клинико-патологические особенности, естественное течение и связь с грибовидным микозом. Арка Дерматол . 2008 г., сентябрь 144(9):1169-73. [Медлайн].

  • Скарисбрик Дж.Дж., Уиттакер С., Эванс А.В. и др.Прогностическое значение опухолевой массы в крови больных эритродермической первичной кожной Т-клеточной лимфомой. Кровь . 2001 1 февраля. 97(3):624-30. [Медлайн].

  • van Doorn R, Scheffer E, Willemze R. Грибовидный фолликулярный микоз, отдельная форма заболевания с ассоциированным фолликулярным муцинозом или без него: клинико-патологическое и последующее исследование 51 пациента. Арка Дерматол . 2002 фев. 138(2):191-8. [Медлайн].

  • Симояма М.Диагностические критерии и классификация клинических подтипов Т-клеточного лейкоза-лимфомы взрослых. Отчет Группы по изучению лимфомы (1984-87). Бр Дж Гематол . 1991 ноябрь 79(3):428-37. [Медлайн].

  • Fink-Puches R, Zenahlik P, Bäck B, Smolle J, Kerl H, Cerroni L. Первичные кожные лимфомы: применимость современных схем классификации (Европейская организация по исследованию и лечению рака, Всемирная организация здравоохранения) на основе наблюдаемых клинико-патологических признаков у большой группы больных. Кровь . 2002 1 февраля. 99(3):800-5. [Медлайн].

  • Беккенк М.В., Вермеер М.Х., Янсен П.М. и др. Периферические Т-клеточные лимфомы неуточненной локализации в коже: анализ прогностических факторов в группе из 82 пациентов. Кровь . 2003 г., 15 сентября. 102(6):2213-9. [Медлайн].

  • Chan JK, Sin VC, Wong KF, Ng CS, Tsang WY, Chan CH и другие. Неназальная лимфома, экспрессирующая маркер естественных клеток-киллеров CD56: клинико-патологическое исследование 49 случаев необычного агрессивного новообразования. Кровь . 1997 г., 15 июня. 89(12):4501-13. [Медлайн].

  • Bekkenk MW, Jansen PM, Meijer CJ, Willemze R. CD56+ гематологические новообразования кожи: ретроспективный анализ 23 новых случаев и 130 случаев из литературы. Энн Онкол . 2004 г. 15 июля (7): 1097–108. [Медлайн].

  • Мраз-Гернхард С., Наткунам Ю., Хоппе Р.Т., ЛеБойт П., Колер С., Ким Ю.Х. Естественные киллеры/подобные натуральным киллерам Т-клеточные лимфомы, CD56+, проявляющиеся в коже: все чаще обнаруживаемое заболевание с агрессивным течением. J Клин Онкол . 2001 г., 15 апреля. 19(8):2179-88. [Медлайн].

  • Торо Дж. Р., Ливер Д. Д., Пабби Н., Сорбара Л., Раффельд М., Стейнберг С. М. и др. Фенотип гамма-дельта Т-клеток связан со значительным снижением выживаемости при кожной Т-клеточной лимфоме. Кровь . 2003 1 мая. 101(9):3407-12. [Медлайн].

  • Quaglino P, Pimpinelli N, Berti E, et al. Течение времени, клинические пути и долгосрочные риски, тенденции риска прогрессирования заболевания у пациентов с классическим грибовидным микозом: многоцентровое ретроспективное последующее исследование Итальянской группы кожных лимфом. Рак . 6 июня 2012 г. [Medline].

  • Поуп Э., Вайцман С., Нган Б. и др. Грибовидный микоз у детей: отчет из Международного регистра детской лимфомы кожи. J Кутан Мед Сург . 2010 янв.-февр. 14(1):1-6. [Медлайн].

  • Шимаути Т., Сугита К., Накамура М., Токура Ю. Лейкемическая кожная Т-клеточная лимфома, проявляющаяся папулоэритродермией с фенотипом CD3(-) CD4(+). Акта Дерм Венереол .2010. 90(1):68-72. [Медлайн].

  • Herrmann JL, Hughey LC. Распознавание крупноклеточной трансформации грибовидного микоза. J Am Acad Дерматол . 2012 г., 18 января. [Medline].

  • Решм А., Шлейер В., Ландталер М., Фогт Т. Грибовидный фолликулярный микоз: вариабельность редкого заболевания. Обтянутый кожей . 2005 январь-февраль. 4(1):12-7. [Медлайн].

  • Муньеса С., Эстрах Т., Пухоль Р.М., Галлардо Ф., Гарсия-Мюрет П., Климент Дж. и др.Фолликулотропный грибовидный микоз: клинико-патологические особенности и исход в серии из 20 случаев. J Am Acad Дерматол . 2010 март 62(3):418-26. [Медлайн].

  • Pileri A, Facchetti F, Rütten A, Zumiani G, Boi S, Fink-Puches R, et al. Сиринготропный грибовидный микоз: редкий вариант заболевания со своеобразными клинико-патологическими особенностями. Ам Дж. Сург Патол . 2011 35 января (1): 100-9. [Медлайн].

  • Bi MY, Curry JL, Christiano AM, Hordinsky MK, Norris DA, Price VH, et al.Спектр выпадения волос у больных грибовидным микозом и синдромом Сезари. J Am Acad Дерматол . 2011 янв. 64(1):53-63. [Медлайн].

  • Clarijs M, Poot F, Laka A, Pirard C, Bourlond A. Гранулематозная вялая кожа: лечение обширной хирургией и обзор литературы. Дерматология . 2003. 206(4):393-7. [Медлайн].

  • Marzano AV, Berti E, Paulli M, Caputo R. Цитофагический гистиоцитарный панникулит и подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома: отчет о 7 случаях. Арка Дерматол . 2000 г., июль 136(7):889-96. [Медлайн].

  • Торёк Л., Гурбити Т.П., Киршнер А., Кренач Л. Панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, клинически проявляющаяся алопецией. Бр Дж Дерматол . 2002 г., октябрь 147 (4): 785-8. [Медлайн].

  • Сантуччи М., Пимпинелли Н., Масси Д. и др. Цитотоксические/естественные киллерные кожные лимфомы. Отчет семинара Целевой группы EORTC по кожной лимфоме. Рак . 2003 1 февраля. 97(3):610-27.[Медлайн].

  • фон ден Дриш П., Корс Э.А. Локализованная кожная плеоморфная Т-клеточная лимфома малого и среднего размера: отчет о 3 случаях, стабильных в течение многих лет. J Am Acad Дерматол . 2002 г. 46 апреля (4): 531-5. [Медлайн].

  • Barrionuevo C, Anderson VM, Zevallos-Giampietri E, et al. Hydroa-подобная кожная Т-клеточная лимфома: клинико-патологическое и молекулярно-генетическое исследование 16 педиатрических случаев из Перу. Appl Immunohistochem Mol Morphol .2002 10 марта (1): 7-14. [Медлайн].

  • Чен Х.Х., Сяо Х.Х., Чиу Х.К. Hydroa vacciniforme-подобная первичная кожная CD8-положительная Т-клеточная лимфома. Бр Дж Дерматол . 2002 г., сентябрь 147(3):587-91. [Медлайн].

  • Гутте Р., Харкар В., Махаджан С., Чихалкар С., Хопкар У. Гранулематозный грибовидный микоз с гипогидрозом, имитирующим лепроматозную проказу. Indian J Dermatol Venereol Leprol . 2010 ноябрь-декабрь. 76(6):686-90. [Медлайн].

  • Рассел-Джонс Р.Диагностика эритродермической кожной Т-клеточной лимфомы. Бр Дж Дерматол . 2005 г., июль 153 (1): 1–5. [Медлайн].

  • Lange-Asschenfeldt S, Babilli J, Beyer M, Ríus-Diaz F, Gonzalez S, Stockfleth E, et al. Согласованность и распределение характеристик отражательной конфокальной микроскопии для диагностики кожной Т-клеточной лимфомы. J Биомед Опц . 17 января 2012 г. (1): 016001. [Медлайн].

  • Петрелла Т., Комо М.Р., Майнадье М. и др. Агранулярное CD4+ CD56+ гематодермическое новообразование (бластная NK-клеточная лимфома) происходит из популяции клеток-предшественников CD56+, связанных с плазмоцитоидными моноцитами. Ам Дж. Сург Патол . 2002 г. 26 июля (7): 852-62. [Медлайн].

  • Смоллер Б.Р., Сантуччи М., Вуд Г.С., Уиттакер С.Дж. Гистопатология и генетика кожной Т-клеточной лимфомы. Hematol Oncol Clin North Am . 2003 г. 17 (6): 1277-311 декабря. [Медлайн].

  • Haghighi B, Smoller BR, LeBoit PE, Warnke RA, Sander CA, Kohler S. Педжетоидный ретикулез (болезнь Ворингера-Колоппа): иммунофенотипическое, молекулярное и клинико-патологическое исследование. Мод Патол .2000 май. 13(5):502-10. [Медлайн].

  • Мао X, Лиллингтон Д., Скарисбрик Дж. Дж. и др. Молекулярно-цитогенетический анализ кожных Т-клеточных лимфом: выявление общих генетических изменений при синдроме Сезари и грибовидном микозе. Бр Дж Дерматол . 2002 г., сентябрь 147(3):464-75. [Медлайн].

  • Пай Р.К., Маллинз Ф.М., Ким Ю.Х., Конг К.С. Цитологическая оценка лимфаденопатии, связанной с грибовидным микозом и синдромом Сезари: роль иммунофенотипических и молекулярных вспомогательных исследований. Рак . 2008 г., 25 октября. 114(5):323-32. [Медлайн].

  • Burg G, Zwingers T, Staegemeir E, Santucci M. Межэкспертные и внутриэкспертные различия в оценке кожных лимфопролиферативных Т-клеточных инфильтратов. EORTC-Кожная группа проекта лимфомы. Дерматол Клин . 1994 г., 12 апреля (2): 311-4. [Медлайн].

  • Сантуччи М., Биггери А., Феллер А.С., Масси Д., Бург Г. Эффективность гистологических критериев для диагностики раннего грибовидного микоза: исследование исследовательской группы кожной лимфомы EORTC.Европейская организация по исследованию и лечению рака. Ам Дж. Сург Патол . 2000 24 января (1): 40-50. [Медлайн].

  • Сантуччи М., Смоллер Б. Исследование ISCL по ранней диагностике грибовидного микоза. (в процессе подготовки).

  • Пимпинелли Н., Олсен Э.А., Сантуччи М. и др. Определение раннего грибовидного микоза. J Am Acad Дерматол . 2005 г., декабрь 53(6):1053-63. [Медлайн].

  • Фурманчик П.С., Вольгамот Г.М., Куссик С.Дж., Сабат Д.Е., Олеруд Д.Е., Аргени З.Б.Диагностика грибовидного микоза с помощью различных алгоритмических подходов. Дж Кутан Патол . 2010 37 января (1): 8-14. [Медлайн].

  • Zelger B, Sepp N, Weyrer K, Grünewald K, Zelger B. Сиринготропная кожная Т-клеточная лимфома: вариант грибовидного микоза?. Бр Дж Дерматол . 1994 июнь 130(6):765-9. [Медлайн].

  • Gerami P, Guitart J. Базалоидная фолликулолимфоидная гиперплазия: характерный признак грибовидного фолликулярного микоза. Дж Кутан Патол . 2007 г., 34 декабря, Приложение 1: 29-32. [Медлайн].

  • Imai S, Burg G, Braun-Falco O. Грибовидный микоз и синдром Сезари имеют различные гистоморфологические признаки. Дерматология . 1986. 173(3):131-5. [Медлайн].

  • Камарашев Дж., Бург Г., Кемпф В., Хесс Шмид М., Даммер Р. Сравнительный анализ гистологических и иммуногистологических особенностей грибовидного микоза и синдрома Сезари. Дж Кутан Патол .1998 г., 25 сентября (8): 407-12. [Медлайн].

  • Сибо В., Бейлот-Барри М., Тибо Р. и др. Гистопатологическая и молекулярная стадия костного мозга при эпидермотропных Т-клеточных лимфомах. Ам Дж. Клин Патол . 2003 март 119(3):414-23. [Медлайн].

  • Такешита М., Окамура С., Осиро Ю. и др. Клинико-патологические различия между 22 случаями CD56-отрицательной и CD56-положительной подкожной панникулитоподобной лимфомы в Японии. Хум Патол .2004 г. 35 февраля (2): 231-9. [Медлайн].

  • de Wolf-Peeters C, Achten R. gammadelta Т-клеточные лимфомы: гомогенная сущность?. Гистопатология . 2000 г. 36 апреля (4): 294-305. [Медлайн].

  • Джонс Д., Вега Ф., Саррис А.Х., Медейрос Л.Дж. CD4-CD8-«двойные негативные» кожные Т-клеточные лимфомы имеют общие гистологические признаки и агрессивное клиническое течение. Ам Дж. Сург Патол . 2002 г. 26 февраля (2): 225-31. [Медлайн].

  • Beljaards RC, Meijer CJ, Van der Putte SC, Hollema H, Geerts ML, Bezemer PD, et al.Первичная кожная Т-клеточная лимфома: клинико-патологические особенности и прогностические параметры 35 случаев, отличных от грибовидного микоза и CD30-положительной крупноклеточной лимфомы. Дж Патол . 1994 янв. 172(1):53-60. [Медлайн].

  • Наткунам Ю., Смоллер Б.Р., Цендер Дж.Л., Дорфман Р.Ф., Варнке Р.А. Агрессивные кожные NK и NK-подобные Т-клеточные лимфомы: клинико-патологический, иммуногистохимический и молекулярный анализ 12 случаев. Ам Дж. Сург Патол . 1999 май. 23(5):571-81.[Медлайн].

  • Ламберт В.К., Коэн П.Дж., Шварц Р.А. Хирургическое лечение грибовидного микоза. Дж Мед . 1997. 28(3-4):211-22. [Медлайн].

  • Томас Т.О., Агравал П., Гитарт Дж. и др. Исход пациентов, получавших однофракционную дозу паллиативного облучения при кожной Т-клеточной лимфоме. Int J Radiat Oncol Biol Phys . 2012 г., 17 июля. [Medline].

  • Цудзи Х., Вада Т., Мураками М. и др.Два случая грибовидного микоза лечили трансплантацией пуповинной крови сниженной интенсивности. Дж Дерматол . 37 декабря 2010 г. (12): 1040-5. [Медлайн].

  • Ву П.А., Ким Ю.Х., Лавори П.В., Хоппе Р.Т., Стокерл-Гольдштейн К.Е. Метаанализ пациентов, получающих аллогенную или аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток при грибовидном микозе и синдроме Сезари. Трансплантация костного мозга Биол . 2009 15 августа (8): 982-90. [Медлайн].

  • Д’Акунто К., Гуриоли К., Нери И.Грибовидный микоз на стадии бляшек лечили бексаротеном в низких дозах и УФБ-НБ. J Dermatolog Treat . 2010 21 января (1): 45-8. [Медлайн].

  • Чустецка З. Первый запатентованный гель для лечения кожной лимфомы. Медицинские новости Medscape. 27 августа 2013 г. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/810067. Доступ: 3 сентября 2013 г.

  • Ceptaris получает одобрение FDA на гель валхлора (мехлорэтамин) для лечения кожной Т-клеточной лимфомы типа грибовидного микоза стадии IA и IB у пациентов, ранее получавших кожную терапию [пресс-релиз].Ceptaris Therapeutics Inc. Доступно по адресу https://www.actelion.com/media/media-releases?newsId=1724720. 26 августа 2013 г.; Доступ: 9 августа 2018 г.

  • Лессин С.Р., Дювик М., Гитарт Дж., Пандья А.Г., Стробер Б.Е., Олсен Э.А. и др. Местная химиотерапия при кожной Т-клеточной лимфоме: положительные результаты рандомизированного контролируемого многоцентрового исследования эффективности и безопасности нового геля мехлорэтамина, 0,02%, при грибовидном микозе. ДЖАМА Дерматол . 2013 янв. 149(1):25-32.[Медлайн]. [Полный текст].

  • Хорвиц С.М., Ким Ю.Х., Фосс Ф. и др. Определение активной, хорошо переносимой дозы пралатрексата у пациентов с рецидивирующей или рефрактерной кожной Т-клеточной лимфомой. Кровь . 2012 3 мая. 119(18):4115-22. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kim YH, Bagot M, Rook AH, Whittaker S, Duvic M. Моноклональное антитело против CCR4, могамулизумаб (Moga), демонстрирует более высокую эффективность по сравнению с вориностатом (Vor) у пациентов с ранее леченной кожной Т-клеточной лимфомой (CTCL). : Результаты исследования MAVORIC фазы 3 (аннотация).Джей Инвест Дерматол. 2018;138(5)приложение 1 (S78). Представлено на ежегодном собрании Международной исследовательской дерматологии 2018 г., IID 2018, 16–19 мая 2018 г. Орландо, Флорида.

  • Ноблер Э. Текущие стратегии лечения кожной Т-клеточной лимфомы. Клин Дерматол . 2004 май-июнь. 22(3):197-208. [Медлайн].

  • Лундин Дж., Хагберг Х., Репп Р. и др. Исследование фазы 2 алемтузумаба (моноклональное антитело против CD52) у пациентов с прогрессирующим грибовидным микозом/синдромом Сезари. Кровь . 2003 1 июня. 101 (11): 4267-72. [Медлайн].

  • Kanokrungsee S, Rajatanavin N, Rutnin S, Vachiramon V. Эффективность узкополосного ультрафиолета B два раза в неделю при гипопигментированном грибовидном микозе у азиатов. Clin Exp Дерматол . 2012 37 марта (2): 149-52. [Медлайн].

  • Ysebaert L, Truc G, Dalac S, et al. Конечные результаты лучевой терапии грибовидного микоза Т1-Т2 (включая повторное облучение). Int J Radiat Oncol Biol Phys .2004 15 марта. 58(4):1128-34. [Медлайн].

  • Онозука Т., Йокота К., Кавасима Т., Шимада Х., Кодама К., Кобаяши Х. и др. Пожилой пациент с грибовидным микозом успешно лечился длительной пероральной терапией низкими дозами этопозида. Clin Exp Дерматол . 2004 г. 29 января (1): 91-2. [Медлайн].

  • Даммер Р., Уросевич М., Кемпф В., Казаков Д., Бург Г. Имихимод индуцирует полное удаление ПУВА-резистентной бляшки при грибовидном микозе. Дерматология .2003. 207(1):116-8. [Медлайн].

  • Apisarnthanarax N, Talpur R, Ward S, Ni X, Kim HW, Duvic M. Tazarotene 0,1% гель для рефрактерного грибовидного микоза: открытое экспериментальное исследование. J Am Acad Дерматол . 2004 г. 50 апреля (4): 600-7. [Медлайн].

  • Сингх Ф., Лебволь М.Г. Лечение Т-клеточной лимфомы кожи с использованием бексаротена и ПУВА: серия случаев. J Am Acad Дерматол . 2004 г. 51 октября (4): 570-3. [Медлайн].

  • Фуджимура Т., Сато Ю., Танита К., Амагай Р., Шимаути Т., Огата Д. и др.Серия случаев кожных Т-клеточных лимфом, леченных терапией на основе бексаротена. Дж Дерматол . 2020 24 марта. [Medline].

  • Hüsken AC, Tsianakas A, Hensen P, Nashan D, Loquai C, Beissert S, et al. Сравнение пегилированного интерферона α-2b плюс псорален PUVA со стандартным интерфероном α-2a плюс PUVA у пациентов с кожной Т-клеточной лимфомой. J Eur Acad Dermatol Venereol . 2012 26 января (1): 71-8. [Медлайн].

  • Чанг К.Г., Полигон Б.Другие химиотерапевтические агенты при кожной Т-клеточной лимфоме. Дерматол Клин . 2015 33 октября (4): 787-805. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Lee WS, Hwang JH, Kim MJ, Go SI, Lee A, Song HN и др. Циклоспорин А как первичное лечение панникулитоподобной Т-клеточной лимфомы: случай с длительной ремиссией. Лекарство от рака . 2014 июль 46 (3): 312-6. [Медлайн].

  • Гуэнова Э., Шанц С., Хетценекер В., Десимоне Дж. А., Мехра Т., Войков Б. и др.Системные кортикостероиды при подкожной панникулитоподобной Т-клеточной лимфоме. Бр Дж Дерматол . 2014 12 апр. [Medline].

  • Ахерн К., Гилмор Э.С., Полигон Б. Зуд при кожной Т-клеточной лимфоме: обзор. J Am Acad Дерматол . 2012 26 января. [Medline].

  • Jones GW, Hoppe RT, Glatstein E. Электронно-лучевое лечение кожной Т-клеточной лимфомы. Hematol Oncol Clin North Am . 1995 9 октября (5): 1057-76. [Медлайн].

  • Leverkus M, Rose C, Bröcker EB, Goebeler M. Фолликулярная кожная Т-клеточная лимфома: благотворное влияние изотретиноина на персистирующие кисты и комедоны. Бр Дж Дерматол . 2005 г., янв. 152(1):193-4. [Медлайн].

  • Джейкоб Р., Скала М., Фунг М.А. Случай сиринготропной кожной Т-клеточной лимфомы, леченной местной лучевой терапией. J Am Acad Дерматол . 2009 г. 60 января (1): 152-4. [Медлайн].

  • Del Guzzo CA, Jariwala NN, Haun PL, MacArthur KM, Mowad CM, Richard EG, et al.Пилотное исследование нового терапевтического подхода к рефрактерной поздней стадии фолликулотропного грибовидного микоза. Акта Дерм Венереол . 2020 4 марта. [Medline].

  • Национальный институт рака спонсировал исследование классификаций неходжкинских лимфом: краткое изложение и описание рабочего состава для клинического применения. Проект патологической классификации неходжкинской лимфомы. Рак . 1982 15 мая. 49 (10): 2112-35. [Медлайн].

  • Harris NL, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JK, Cleary ML, et al.Пересмотренная европейско-американская классификация лимфоидных новообразований: предложение Международной группы по изучению лимфомы. Кровь . 1994 сен. 1. 84 (5): 1361-92. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Свердлоу С.Х., Кампо Э., Харрис Н.Л. и др., ред. Классификация ВОЗ опухолей гемопоэтических и лимфоидных тканей . 4-е издание, исправленное. Лион, Франция: Международное агентство по изучению рака; 2017.

  • [Руководство] Клинические рекомендации NCCN по онкологии.Первичные лимфомы кожи. Национальная комплексная онкологическая сеть. Доступно по адресу https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/primary_cutaneous.pdf. Версия 2.2020 — 10 апреля 2020 г.; Доступ: 10 апреля 2020 г.

  • [Руководство] Trautinger F, Eder J, Assaf C, Bagot M, Cozzio A, Dummer R, et al. Консенсусные рекомендации Европейской организации по исследованию и лечению рака по лечению грибовидного микоза/синдрома Сезари — обновление 2017 г. Eur J Cancer .2017 май. 77:57-74. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht L, Ladetto M, Комитет по руководящим принципам ESMO. Электронный адрес: Clinicalguideline[email protected] Первичные кожные лимфомы: Клинические практические рекомендации ESMO по диагностике, лечению и последующему наблюдению. Энн Онкол . 2018 г., 29 октября, Дополнение 4:iv30-iv40. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Руководство] Kempf W, Pfaltz K, Vermeer MH, et al. Консенсусные рекомендации EORTC, ISCL и USCLC по лечению первичных кожных CD30-позитивных лимфопролиферативных заболеваний: лимфоматоидный папулез и первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома. Кровь . 2011 13 окт. 118 (15): 4024-35. [Медлайн]. [Полный текст].

  • [Рекомендации] Стейнторп А., Флиман Н., Хаутен Р., Чаплин М., Боланд А., Бил С. и др. Брентуксимаб ведотин для лечения рецидивирующей или рефрактерной CD30-положительной Т-клеточной лимфомы кожи: точка зрения группы по обзору доказательств оценки единой технологии NICE. Фармакоэкон Открытый . 2020 23 марта. [Medline]. [Полный текст].

  • Уилкокс Р.А. Кожная Т-клеточная лимфома: обновленная информация о диагностике, стратификации риска и лечении, 2014 г. Ам Дж Гематол . 2014 авг. 89(8):837-51. [Медлайн].

  • Пеллегрини К., Стефони В., Касадей Б., Маглие Р., Арньяни Л., Зинзани П.Л. Долгосрочные результаты лечения пациентов с кожной Т-клеточной лимфомой на поздних стадиях, получавших гемцитабин. Энн Хематол . 8 июня 2014 г. [Medline].

  • Coiffier B, Pro B, Prince HM, Foss F, Sokol L, Greenwood M, et al. Ромидепсин для лечения рецидивирующей/рефрактерной периферической Т-клеточной лимфомы: обновление базового исследования демонстрирует устойчивый ответ. J Гематол Онкол . 2014 23 января. 7(1):11. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Даммер Р., Дювик М., Скарисбрик Дж., Олсен Э.А., Розати С., Эггманн Н. и др. Окончательные результаты многоцентрового исследования фазы II ингибитора пуриннуклеозидфосфорилазы (PNP) фородезина у пациентов с распространенными кожными Т-клеточными лимфомами (CTCL) (грибовидный микоз и синдром Сезари). Энн Онкол . 2014 19 июня. [Medline].

  • [Руководство] Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, et al.Клинические конечные точки и критерии ответа при грибовидном микозе и синдроме Сезари: согласованное заявление Международного общества кожных лимфом, Консорциума кожных лимфом США и Целевой группы по кожным лимфомам Европейской организации исследований и лечения рака. J Клин Онкол . 2011 20 июня. 29 (18): 2598-607. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Kim YH, Tavallaee M, Sundram U, Salva KA, Wood GS, Li S, et al. Инициированное исследователем исследование фазы II брентуксимаба ведотина при грибовидном микозе и синдроме Сезари с переменным уровнем экспрессии CD30: совместный проект с несколькими учреждениями. J Клин Онкол . 2015 10 ноября. 33 (32): 3750-8. [Медлайн].

  • [Исходы выживаемости при Т-клеточной неходжкинской лимфоме: отчет о 111 случаях]

    Предыстория и цель: Т-клеточная неходжкинская лимфома (НХЛ) представляет собой группу гетерогенных злокачественных новообразований с неблагоприятным прогнозом и не имеющим идеального терапевтического режима. Это исследование должно было обобщить клинические и патологические особенности Т-клеточной НХЛ.

    Методы: Были ретроспективно проанализированы записи 111 пациентов с Т-клеточной НХЛ, проходивших лечение с января 1994 г. по декабрь 2001 г. в Онкологическом центре Университета Сунь Ятсена. Все пациенты были классифицированы в соответствии с классификационными критериями ВОЗ.

    Результаты: Медиана возраста всей группы составила 37 лет (от 7 до 77 лет).Из 111 пациентов 82 мужчины, 29 женщин; 45 (40,5%) лечились химиолучевой терапией, 62 (55,8%) лечились только химиотерапией и 4 (3,6%) лечились только лучевой терапией. Трехлетняя выживаемость во всей группе составила 45% при медиане наблюдения 28 месяцев. Трехлетняя выживаемость в группах химиолучевой терапии, химиотерапии и лучевой терапии составила 56%, 38% и 25% соответственно. Среди всех подгрупп гистологического типа прогноз для NK/T-клеточной лимфомы был наихудшим: 3-летняя выживаемость составляла всего 25%, 3-летняя выживаемость составляла 40% в группе неуточненной периферической Т-клеточной лимфомы и 85%. % в группе ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы.Международный прогностический индекс был значимым фактором для прогнозирования общей выживаемости. Трехлетняя выживаемость в группах низкого риска, низкого-промежуточного риска, промежуточного-высокого риска и высокого риска составила 60%, 30%, 10% и 0% соответственно.

    Выводы: Существующие методы лечения пациентов с Т-клеточной НХЛ, особенно пациентов с высоким риском, не могут обеспечить удовлетворительных результатов.Необходимо изучить новые методы лечения этих пациентов.

    Т-клеточная лимфома — StatPearls — NCBI Bookshelf

    Продолжение обучения

    Т-клеточные лимфомы — это необычный и редкий подтип неходжкинских лимфом. Эта группа заболеваний имеет плохой прогноз по сравнению с их В-клеточным аналогом. В этой статье описывается оценка и лечение Т-клеточных лимфом и подчеркивается роль межпрофессиональной команды в лечении пациентов с этим заболеванием.

    Цели:

    • Обзор этиологии Т-клеточных лимфом.

    • Опишите патофизиологию Т-клеточной лимфомы.

    • Обобщите общие проявления пациентов с Т-клеточной лимфомой.

    • Ознакомьтесь с рекомендациями по ведению пациентов с Т-клеточной лимфомой.

    Получите доступ к бесплатным вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

    Введение

    Лимфоидная система является основой иммунного ответа человека.Он включает врожденный иммунитет, покрываемый NK-клетками, и адаптивный иммунитет, создаваемый В- и Т-клетками. Неходжкинская лимфома представляет собой нарушение этих иммунных клеток. Понимание этих клеток от их образования до созревания необходимо для диагностики и лечения этого спектра заболеваний.

    Т-клеточные лимфомы представляют собой широкий спектр необычных заболеваний, которые могут быть индолентными или агрессивными, и составляют 12% всех НХЛ. Поскольку NK-клетки тесно связаны с Т-клетками, их злокачественные новообразования также включены в классификацию.В 2016 году ВОЗ выпустила пересмотренную классификацию лимфом, в которой Т-клеточные/NK-клеточные лимфомы в целом разделены на новообразования предшественников и зрелых Т-клеток. Зрелая подгруппа далее делится на лейкозную, узловую, экстранодальную и кожную [1].

    НХЛ также можно разделить на вялотекущую или агрессивную болезнь. Индолентные лимфомы характеризуются длительным течением заболевания и, как правило, резистентны к стандартной химиотерапии, в то время как агрессивное заболевание обычно имеет острое течение с В-симптомами и быстрым прогрессированием.Кожная Т-клеточная лимфома (CTCL) считается индолентной, тогда как периферические зрелые лимфомы (PTCL), к которым относятся остальные, считаются агрессивными. Две трети КТКЛ составляют грибовидный микоз (МФ) и синдром Сезари (СС). PTCL-NOS (другие не указаны) является наиболее распространенным среди PTCL, за ним следуют анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) и ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL) [2].

    Этиология

    Причина большинства Т-клеточных лимфом остается невыясненной.Считается, что CTCL возникает вторично из-за нарушения регуляции генов (гены рака-яичка и B-лимфоидная тирозинкиназа) и сигнальных путей (Jak-3/STAT и NOTCh2). Были сообщения, предполагающие связь между хроническим кожным воспалением (например, хронической крапивницей, химическим воздействием) и развитием ТКЛК.

    Инфекционная этиология также рассматривается как для CTCL, так и для PTCL, которые включают бактериальную (стафилококковый энтеротоксин) и вирусную ассоциацию (ретровирусоподобный вирус Т-клеточного лейкоза человека (HTLV)1 и HTLV2, ВИЧ, EBV, CMV, HHV8), со специфической ассоциацией HTLV1 с Т-клеточной лимфомой/лейкемией взрослых и EBV с естественными клетками-киллерами/Т-клеточной лимфомой и AITL.[3] Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (ETAL), наблюдается в сочетании с глютеновой болезнью. Аутоиммунное заболевание, активирующее Т-клетки, и семейный анамнез миеломы повышают риск Т-клеточной лимфомы.[4]

    Эпидемиология

    Заболеваемость Т-клеточной лимфомой увеличивается с возрастом. Географическое положение и этническая изменчивость влияют на распространение болезни. Обычная возрастная группа ПТКЛ составляет от 55 до 74 лет на момент постановки диагноза и чаще встречается у мужчин.PTCL-NOS чаще встречается в Северной Америке, тогда как EBV-ассоциированные лимфомы в Азии, Центральной и Южной Америке.

    Т-клеточная лимфома взрослых эндемична для Японии и Карибских островов. Обнаружена связь ETAL с HLA DQ2 и DQ8, что, в свою очередь, связано с глютеновой болезнью. ALK-положительный ALCL и гепатоспленарная Т-клеточная лимфома могут наблюдаться у молодых людей. MF и SS немного чаще встречаются среди афроамериканского населения и реже в Азии.

    Патофизиология

    Лимфоидные предшественники выходят из тимуса и образуют Т-клетки.Обнаружение их антигена опосредовано Т-клеточными рецепторами (TCR).

    Патогенез ТКЛК включает ингибирование апоптоза и стимулирование онкогенеза путем нацеливания на гены-супрессоры опухолей. Изменение ключевых сигнальных путей, которые включают сверхэкспрессию NOTCH, которая способствует дифференцировке и пролиферации клеток, недостаточную экспрессию Fas, нарушение регуляции JaK3/STAT за счет снижения функции и экспрессии негативных регуляторов. Сродство CTCL к коже, как полагают, опосредовано механизмом рецептора адгезии.Клетки мигрируют, используя взаимодействие между E-селектином, присутствующим в эндотелии, и антигеном, ассоциированным с кожными лимфоцитами (CLA), экспрессируемым в клетках CTCL. Эти взаимодействия осуществляются через хемокиновые рецепторы, наиболее распространенным из которых является CCR4, который здесь сверхэкспрессирован. Было показано, что CTCL имеет четкую экспрессию микроРНК (миР-21 и миР-155), которая противостоит апоптозу и, таким образом, способствует пролиферации.

    MF и SS в основном состоят из хелперных клеток памяти или эффекторных Т-клеток. Обычно они положительны по всем Т-клеточным маркерам.CD7 экспрессируется в начале процесса дифференцировки, но они отсутствуют в Т-клетках, мигрирующих к коже, но заметная делеция CD7 рассматривается как вспомогательный подтверждающий тест. Злокачественные Т-клетки активируют путь Т-клеточного рецептора (TCR), что приводит к высвобождению цитокинов Т-хелперов и постоянной пролиферации за счет изменения Fas-опосредованного апоптоза и подавления роста, связанного с TGF бета [4].

    ПТКЛ возникают из посттимусных Т-клеток/естественных киллеров (NK), и их патогенез плохо изучен.Некоторые исследования профилирования экспрессии генов показали нам, что измененными путями являются передача сигналов ядерного фактора каппа B и нарушение регуляции клеточного цикла, но эти исследования были недостаточными. Большинство из них имеют клональную экспансию TCR-реаранжированных лимфоцитов. Это может быть не замечено в неоплазмах NK-клеток. Некоторые цитогенные аберрации, наблюдаемые при PTCL-NOS, включают увеличение хромосомы 7q, перестройку TP63, что приводит к онкогенному p63. Некоторые из других механизмов включают изменение микроокружения и ремоделирование генома Т-клеток вирусными молекулами.Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) делится на две категории в зависимости от наличия или отсутствия белка киназы анапластической лимфомы (ALK). Это различие необходимо для клинической и прогностической оценки. Т-клеточная лимфома взрослых, вызванная HTLV-1, распространяется через жидкости организма и вызывает клональную экспансию и антиапоптоз клеток CD4 за счет включения вирусных белков, которые изменяют сигнальные пути, включая, помимо прочего, JAK-STAT, NFkB и, таким образом, что приводит к нарушению продукции цитокинов и иммунитета хозяина.[6][7]

    Гистопатология

    Гистологические признаки ТКЛ малозаметны и могут имитировать доброкачественное воспаление. Обычными находками являются лимфоциты с ореолом, экзоцитоз, эпидермотропизм, микроабсцесс Потрие, сильно извитые и гиперхроматические лимфоциты в эпидермисе и лимфоциты в базальном слое [4].

    Биопсия костного мозга помогает в диагностике, исключении других заболеваний и прогностической оценке ПТКЛ. ПТКЛ имеет различные гистологические паттерны и может иметь общие черты с другими заболеваниями, такими как В-клеточная лимфома и болезнь Ходжкина.Т-клеточная лимфома у взрослых показывает наличие периферических циркулирующих лимфоцитов с аномально извитыми ядрами (перообразные ядра, клетки клеверного листа). АККЛ характеризуется отличительными клетками с подковообразными ядрами. Некоторые общие и универсальные находки включают полиморфный инфильтрат с опухолевыми клетками, с эозинофилами, плазматическими клетками, гистиоцитами и кровеносными сосудами.[8]

    Анамнез и физикальное исследование

    Этот спектр заболеваний обычно проявляется на поздних и агрессивных стадиях, потому что начальные симптомы или признаки почти всегда имеют доброкачественные состояния в качестве главных дифференциалов.

    CTCL, как следует из их названия, представляют собой поражения кожи. МФ обычно ограничен кожей на ранних стадиях в виде пятен и пятен. Но когда болезнь прогрессирует, кожные поражения превращаются в бляшки, опухоли или узелки с ассоциированной лимфаденопатией и инфильтрацией других органов. Обычно наблюдается в защищенном от солнца месте. Но на поздней стадии этот SS может возникать de-novo или из-за MF, характеризуется эритродермией, лимфаденопатией и клетками Сезари, наблюдаемыми в периферической крови, коже и лимфатических узлах.СС более агрессивен, симптоматичен и с более низкой частотой ремиссий. Некоторыми из предшествующих поражений, связанных с МФ или которые развиваются в него, являются клональный дерматит/кожная лимфоидная дискразия, фолликулярный муциноз, лимфоидный папулез, педжетоидный ретикулез и гранулематозная дряблая кожа.[4]

    ПТКЛ, как упоминалось ранее, проявляется узловыми, экстранодальными поражениями печени, селезенки, лейкемией и поражением кожи. Экстранодальное – распространенное предлежание. Иногда у больных проявляются симптомы группы В (лихорадка, ночная потливость, похудание).Паранеопластические синдромы, связанные с ПТКЛ, включают эозинофилию, гемофагоцитарный синдром и аутоиммунный феномен. AITL связан с основным иммунодефицитом, что приводит к оппортунистическим инфекциям. Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома, встречающаяся очень редко, может проявляться в виде безболезненных узелков или бляшек, которые легко спутать с инфекционно-воспалительным процессом. Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома характеризуется поражением аэро-пищеварительного тракта, особенно области носа, что приводит к заложенности носа, носовому кровотечению и разрушению костей.Т-клеточная лимфома взрослых может иметь кожные и внекожные проявления, при этом в острой фазе заболевания отмечаются гиперкальциемия и литические поражения костей. Как следует из названия, гепатоспленическая Т-клеточная лимфома поражает костный мозг и связана с выраженной гепатоспленомегалией.

    Оценка

    Поскольку клиническая картина ТТКЛ ​​в значительной степени совпадает с доброкачественными состояниями, для диагностики заболевания с самого начала требуется в среднем почти  6 лет.

    Для диагностики необходимо исследование мазка периферической крови и аспирация костного мозга.Иммунофенотипирование и молекулярная цитогенетика для понимания клональности важны для диагностики и лечения. Сочетание результатов иммунофенотипирования, таких как идентификация клеточного происхождения и аберрантной экспрессии антигена, с морфологическими данными помогает в диагностике. Если эти результаты неубедительны, для оценки клональности можно использовать молекулярную цитогенетику. Анализ периферической крови на злокачественные Т-клетки неоценим на ранней стадии заболевания. Результаты биопсии лимфатического узла или экстранодального образца дополняют результаты иммуногистохимического анализа и, таким образом, помогают в диагностике.

    Злокачественные клетки возникают CD4+/CD8- в ATCL и AITL. Клетки PTCL NOS представляют собой клетки CD4/CD8. Обнаружение злокачественных клонов Т-клеток обеспечивает точный диагноз с помощью ПЦР на рецептор Т-клеток (TCR) и анализа проточной цитометрии. Маркер клеточной поверхности также имеет диагностическое значение в диагностике. CD25+ в ARCL, экспрессия пан-Т-клеточного антигена в AITL. EBV+ клетки обнаруживаются в AITL. ATCL ALK+ имеет t(2,5). Обычно наблюдается потеря CD26, CD27, CD7 и гиперэкспрессия CD 164, позже особенно при СС [4]. PCTCL-NOS показывает потерю почти всех Т-клеточных антигенов, экспрессию CD7, CD3, CD10, CD56+, CD30+.Прогрессирование заболевания характеризуется экспрессией Ki67, CD34, AgNOR. Специфичный для Т-клеток растворимый рецептор IL-2 считается маркером тяжести и показателем прогноза. Другие маркеры, которые используются для того же, включают профилирование микроРНК, ген TOX и EPHA4. ALCL имеет клетки, которые в основном состоят из CD30+.[2]

    Лечение / Управление

    Лечение начинается с правильной идентификации подтипа с биопсии конкретного участка для гистопатологического и иммунофенотипического анализа, расчета прогностического индекса, оценки распространенности заболевания с помощью визуализации и общего состояния пациента.При подозрении на конкретный подтип следует провести ПЦР-тестирование на EBV, HTLV-1 и целиакию.

    Компьютерная томография (КТ) используется для оценки и определения стадии заболевания, поскольку она общедоступна. Считается, что ПЭТ/КТ-сканирование с ФДГ обладает превосходной чувствительностью из-за авидности ФДГ при некоторых Т-клеточных лимфомах и помогает в определении стадии и оценке ответа на лечение. МРТ используется, в частности, при поражении мягких тканей при экстранодальной NK/Т-клеточной лимфоме и подкожной панникулитной Т-клеточной лимфоме.

    Возможные варианты лечения ТТКЛ ​​паллиативные, а не излечивающие. Терапия может быть разделена на кожную, направленную на раннюю стадию заболевания, и системную терапию на более поздние стадии заболевания (распространенное узловое или висцеральное заболевание) и на заболевание, рефрактерное к местным методам лечения. Местная терапия включает УФ-А с псораленом (ПУВА), УФ-В, внешнее лучевое облучение, общее облучение кожи, местную химиотерапию и местные ретиноиды. Системная терапия достигается интерфероном-альфа, пероральными ретиноидами, таргетной терапией, монотерапией или комбинированной химиотерапией и трансплантацией стволовых клеток.Кортикостероиды также используются как для таргетной, так и для системной терапии.[4]

    Ретиноиды помогают благодаря своим антипролиферативным и антиапоптотическим свойствам. Обычно используемые схемы местного применения включают бексаротен (одобрен FDA) и тазаротен. Тяжелая гиперлипидемия и центральный гипотиреоз являются побочными эффектами бексаротена. Системные ретиноиды включают ацитретин, изотретиноин и бексаротен. Для местной химиотерапии обычно используются мехлорэтамин (азотистый иприт), который является алкилирующим агентом, и кармустин.Обычно используемая системная химиотерапия включает метотрексат, пралатрексат, хлорамбуцил, гемцитабин, пегилированный доксорубицин и антиметаболиты, такие как флударабин фосфат, 2-дезоксикоформицин. PUVA ингибирует синтез ДНК и РНК, но воздействует как на нормальные, так и на неопластические клетки, и, таким образом, профилем побочных эффектов является вторичное злокачественное новообразование кожи. Ингибиторы гистондеацетилазы (HDACi) представляют собой новую группу терапевтических средств, доступных для лечения CTCL, которые имеют как транскрипционно-зависимые, так и независимые механизмы действия для экспрессии генов-супрессоров опухолей.Вориностат и ромидепсин одобрены FDA с общей частотой ответа почти 50% с допустимым профилем побочных эффектов, наиболее заметным из которых является сердечная аритмия из-за удлинения интервала QTc. Таргетная терапия включает имихимод (агонист Toll-подобных рецепторов), денилейкин дифтитокс (рекомбинантный слитый белок), алемтузумаб (моноклональное антитело против CD52) и эверолимус (мишень пути mTOR). Агенты, которые все еще находятся на стадии испытаний, представляют собой ингибиторы протеасом, такие как бортезомиб. Аллогенная трансплантация стволовых клеток используется на поздних стадиях, обычно подходит для молодых пациентов с рецидивирующим заболеванием.[9]

    Из-за редкости заболевания и отсутствия рандомизированных исследований не существует оптимальных вариантов лечения ПТКЛ, но это зависит от небольших исследований. Стандартной химиотерапией является CHOP (циклофосфамид, гидроксидуонорубицин, онковин, преднизолон) или CHOP-подобный режим (добавление этопозида). Схемы на основе этопозида — CHOEP и EPOCH. Они лучше переносятся более молодыми пациентами и людьми с более высоким функциональным статусом. Другие опробованные схемы химиотерапии включают ACVBP (доксорубицин с усиленной дозой, циклофосфамид, виндезин, блеомицин, преднизолон) плюс консолидацию с аутологичной трансплантацией стволовых клеток (ASCT) и гипер-CVAD (фракционированный циклофосфамид, винкристин, доксорубицин и дексаметазон).Другие методы лечения были созданы путем улучшения CHOP путем добавления недавно одобренных / находящихся в стадии испытаний лекарств. К ним относятся добавление антитела к CD-52 (алемтузумаб), денилейкина дифтитокса (слитый белок между IL-2 и дифтерийным токсином) к схеме, подобной CHOP/CHOP; оба находятся в фазе II и имеют значительный профиль побочных эффектов.[9]

    Схемы лечения, в настоящее время находящиеся на этапе III, включают Брентуксимаб Ведотин (моноклональное антитело против CD30)[10] и CHP по сравнению с CHOP, Ромидепсин (ингибитор HDAC) CHOP (Ro-CHOP) по сравнению с CHOP, эти два для индукции и пралатрексат по сравнению с наблюдением после CHOP на основе химиотерапии для поддержания.При ALCL оценивают экспрессию CD 30; в случае положительного результата схема лечения брентуксимабом, ведотином, циклофосфамидом, доксорубицином и преднизоном (BV + CHP) считается более эффективной, чем CHOP. Положительный результат ALK при ALCL также играет важную роль в качестве ингибиторов ALK (кризотиниб, алектиниб). Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома обычно не поддается лечению по схеме CHOP из-за наличия гена P-гликопротеина. Для локализованных вариантов химиолучевая терапия с использованием дексаметазона, карбоплатина, ифосфамида и этопозида, тогда как для прогрессирующего заболевания — L-аспарагиназы с ифосфамидом, этопозидом, дексаметазоном и метотрексатом (SMILE).Т-клеточная лимфома-лейкемия у взрослых имеет очень плохой прогноз. Из-за быстрого прогрессирования заболевания наиболее подходящий метод лечения неясен, и пациент должен быть включен в клиническое исследование. Текущий метод лечения — это VCAP (винкристин, циклофосфамид, доксорубицин и преднизолон), AMP (доксорубицин, ранимустин и преднизолон), VECP (виндезин, этопозид, карбоплатин, преднизон) и интратекальная химиотерапия с добавлением анти-CCR4-антител мамгамулизумаб. .[11]

    Для пожилых людей старше 70 лет используется CHOP. Интерферон-альфа в сочетании с зидовудином для HTLV1 доказал свою эффективность при остром, хроническом и вялотекучем ОТЛ, но не на стадии лимфомы. Трансплантация стволовых клеток ALCL рассматривается в фазе консолидации после достижения первой ремиссии, полной или частичной. Менее изучена трансплантация во второй или третьей ремиссии. В случае АККЛ с низким прогностическим значением следует воздержаться от трансплантации стволовых клеток из-за их хорошего ответа на химиотерапию.[11]

    Рецидивирующая или рефрактерная ПТКЛ лечится с помощью АСКТ, если пациент является кандидатом на ее проведение. Доказано, что ни одна химиотерапия не превосходит другую. Решение о трансплантации должно быть принято до начала лечения. Мультиагентная химиотерапия включает ифосфамид, карбоплатин и этопозид или дексаметазон, цитарабин и цисплатин, которые вызывают ремиссию, но не могут быть продолжены в течение длительного времени из-за профиля побочных эффектов и, следовательно, полезны перед трансплантацией. Если пациент не подходит для трансплантации, схемы химиотерапии, такие как ромидепсин и пралатрексат, более переносимы.

    Дифференциальный диагноз

    Общие дифференциальные диагнозы для ТКЛК включают эритродермию, атопический/контактный дерматит, лекарственную сыпь, эритродермический псориаз, красный плоский лишай, кожную В-клеточную лимфому, подкожный панникулит, Т-клеточную лимфому.[4]

    Дифференциальная диагностика ПТКЛ включает другие подтипы Т-клеточной лимфомы, В-клеточную лимфому, гранулематозный гистиоцитоз, паракортикальную гиперплазию.

    Радиационная онкология

    Лучевая терапия очень эффективна при лечении ТКЛК, поскольку эти лимфоциты чувствительны к лучевой терапии.Внешнее лучевое облучение, используемое на стадиях с I по III, и электронное облучение кожи всего тела при запущенных заболеваниях.

    Облучение в условиях ПТКЛ проводится в случаях ограниченной стадии заболевания, на ранней стадии и в фазе консолидации, а также паллиативное лечение для облегчения симптомов. 17919841. Было обнаружено, что в случаях экстранодальной NK/T-клеточной лимфомы лучевая терапия в качестве основного лечения, особенно в индолентной фазе, имеет благоприятный прогноз.[12]

    Стадирование

    Классификация Лугано — это система стадирования, используемая для всех типов лимфом.Он делится на ограниченный VS Advanced.[13]

    Ограниченный

    Расширенный

    Прогноз

    ТТКЛ ​​на начальных стадиях имеет такую ​​же продолжительность жизни, как и более здоровые взрослые. Но когда заболевание прогрессирует до более инфильтративного и висцерального поражения, оно имеет плохие прогностические последствия. MF является пожизненным заболеванием и рецидивирует после прекращения лечения. Многие пациенты с хроническим течением умирают от несвязанного заболевания. СС имеет плохой прогноз, медиана выживаемости составляет 3-4 года.[4]

    ПТКЛ имеет плохой прогноз по сравнению с В-клеточным аналогом. Международный прогностический индекс, который включает возраст, общий статус, LDH, стадию и экстранодальное поражение, помогает в определении прогноза. Даже если индекс IPI низкий, он все равно считается неблагоприятным прогнозом. Наличие некоторых маркеров, таких как p53, Ki-67, BCL-2, BCl-X, CD 26, EBV, указывает на плохой прогноз, тогда как наличие AKL, NFkB, CCR3, TCR BF1 указывает на хороший прогноз.[6]

    Осложнения

    Пациенты подвержены высокому риску инфекции из-за измененной иммунной системы и высокой частоты вторичных раковых заболеваний, особенно лимфом.Гиперкальциемия и литические поражения костей связаны с острой Т-клеточной лимфомой/лейкемией. Деструкция костей также наблюдается при экстранодальной Nk/T-клеточной лимфоме назального типа. Видно поражение внутренних органов кожи, желудочно-кишечного тракта, легких и надпочечников. Крупноклеточная трансформация, что означает более агрессивную трансформацию, наблюдается при CTCL. Предшественник Т-клеточной лимфобластной лимфомы может вызывать синдром верхней полой вены, обструкцию трахеи, плевральный/перикардиальный выпот. Изъязвление поражения можно увидеть при MF [6].

    Консультации

    Для диагностики и лечения различных Т-клеточных лимфом необходим командный подход.В то время как микроскопический диагноз устанавливается гематопатологом, онколог должен знать, когда следует обсудить варианты лечения пациента с онкологом-радиологом. Междисциплинарная конференция с участием хирурга, терапевта и онколога-радиолога поможет принять решение о подходящих вариантах ведения таких пациентов.

    Предупреждение и обучение пациентов

    Они должны быть осведомлены об этиологии, течении заболевания и прогнозе. К обратимым факторам, которые были изучены, относятся хроническое химическое воздействие/пестициды, инфекция HTLV-1, которая является трансмиссивной.Им следует рекомендовать прекратить воздействие химических веществ, соблюдать осторожность при обращении с биологическими жидкостями и соблюдать правила безопасного секса.

    Улучшение результатов работы команды здравоохранения

    Поскольку это редкий спектр заболеваний, необходим междисциплинарный подход, который включает в себя онколога-радиолога и гематопатолога. Мы должны быть знакомы с общими подтипами, встречающимися в соответствующих эндемичных районах. Поскольку начальное проявление может быть очень тонким, лечащая бригада должна заподозрить это заболевание после исключения основного дифференциального диагноза.

    Ссылки

    1.
    Свердлоу С.Х., Кампо Э., Пилери С.А., Харрис Н.Л., Штейн Х., Зиберт Р., Адвани Р., Гильмини М., Саллес Г.А., Зеленец А.Д., Джаффе Э.С. Пересмотр классификации лимфоидных новообразований Всемирной организации здравоохранения 2016 года. Кровь. 2016 19 мая; 127(20):2375-90. [Бесплатная статья PMC: PMC4874220] [PubMed: 26980727]
    2.
    Park HS, McIntosh L, Braschi-Amirfarzan M, Shinagare AB, Krajewski KM. Т-клеточные неходжкинские лимфомы: спектр заболеваний и роль визуализации в лечении распространенных подтипов.Корейский J Radiol. 2017 янв-февраль;18(1):71-83. [Статья бесплатно PMC: PMC5240486] [PubMed: 28096719]
    3.
    Jha KK, Gupta SK, Saluja H, Subedi N. Периферическая Т-клеточная лимфома, не указанная иначе. J Family Med Prim Care. 2017 г., апрель-июнь;6(2):427-430. [Бесплатная статья PMC: PMC5749098] [PubMed: 29302559]
    4.
    Bagherani N, Smoller BR. Обзор кожных Т-клеточных лимфом. F1000рез. 2016;5 [Бесплатная статья PMC: PMC4965697] [PubMed: 27540476]
    5.
    Абуябис А.Н., Шеной П.Дж., Лехович М.Дж., Флауэрс К.Р.Заболеваемость и исходы подтипов периферической Т-клеточной лимфомы в Соединенных Штатах. Лейк-лимфома. 2008 ноябрь;49(11):2099-107. [PubMed: 152]
    6.
    Foss FM, Zinzani PL, Vose JM, Gascoyne RD, Rosen ST, Tobinai K. Периферическая Т-клеточная лимфома. Кровь. 2011 23 июня; 117 (25): 6756-67. [PubMed: 21493798]
    7.
    Пицци М., Маргольски Э., Ингирами Г. Патогенез периферической Т-клеточной лимфомы. Анну Рев Патол. 2018 24 января; 13: 293-320. [PubMed: 29414251]
    8.
    Вайс Л.М., Крэбтри Г.С., Роуз Р.В., Варнке Р.А. Морфологическая и иммунологическая характеристика 50 периферических Т-клеточных лимфом. Ам Джей Патол. 1985 г., февраль; 118(2):316-24. [Бесплатная статья PMC: PMC1887884] [PubMed: 3155915]
    9.
    Уиттакер С., Хоппе Р., Принц Х.М. Как я лечу грибовидный микоз и синдром Сезари. Кровь. 2016 23 июня; 127 (25): 3142-53. [PubMed: 27151889]
    10.
    Хорвиц С., О’Коннор О.А., Про Б., Иллидж Т., Фанале М., Адвани Р., Бартлетт Н.Л., Кристенсен Дж.Х., Моршхаузер Ф., Доминго-Доменек Э., Росси Г., Ким В.С. , Фельдман Т., Леннард А., Белада Д., Иллес А., Тобинай К., Цукасаки К., Йе С.П., Шустов А., Хюттманн А., Сэвидж К.Дж., Юэн С., Айер С., Зинзани П.Л., Хуа З., Литтл М., Рао С., Вулери Дж., Мэнли Т., Трюмпер Л., Учебная группа ЭШЕЛОН-2. Брентуксимаб ведотин с химиотерапией CD30-положительной периферической Т-клеточной лимфомы (ECHELON-2): глобальное двойное слепое рандомизированное исследование фазы 3. Ланцет. 2019 19 января; 393 (10168): 229-240. [Бесплатная статья PMC: PMC6436818] [PubMed: 30522922]
    11.
    Московиц А.Дж., Луннинг М.А., Хорвиц С.М. Как я лечу периферические Т-клеточные лимфомы. Кровь. 2014 24 апреля; 123 (17): 2636-44. [Бесплатная статья PMC: PMC4507040] [PubMed: 24615779]
    12.
    Yahalom J, Illidge T, Specht L, Hoppe RT, Li YX, Tsang R, Wirth A., Международная группа по радиационной онкологии лимфомы. Современная лучевая терапия экстранодальных лимфом: рекомендации по полю и дозе от Международной группы радиационной онкологии лимфомы. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2015 01 мая; 92(1):11-31. [PubMed: 25863750]
    13.
    Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, Cavalli F, Schwartz LH, Zucca E, Lister TA., Alliance, Австралазийская группа лейкемии и лимфомы. Восточная кооперативная онкологическая группа. Европейский консорциум мантийно-клеточной лимфомы.Итальянский фонд лимфомы. Европейская организация исследований. Лечение рака/Голландская гематоонкологическая группа. Grupo Español de Médula Ósea. Немецкая группа по изучению лимфомы высокого класса. Исследовательская группа Германа Ходжкина. Японская группа по изучению лимфомы. Ассоциация изучения лимфомы. Группа клинических испытаний NCIC. Северная группа по изучению лимфомы. Юго-западная онкологическая группа. Национальный институт исследования рака Соединенного Королевства. Рекомендации по начальной оценке, стадированию и оценке ответа лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы: классификация Лугано.Дж. Клин Онкол. 20 сентября 2014 г.;32(27):3059-68. [Бесплатная статья PMC: PMC4979083] [PubMed: 25113753]

    Действие лимфомы | Т-клеточные лимфомы

    Что такое Т-клеточные лимфомы?

    Лимфома — это тип рака крови, который развивается, когда лейкоциты, называемые лимфоцитами, выходят из-под контроля. Лимфоциты являются частью вашей иммунной системы. Они путешествуют по вашему телу в вашей лимфатической системе, помогая вам бороться с инфекциями. Существует два типа лимфоцитов: Т-лимфоциты (Т-клетки) и В-лимфоциты (В-клетки).

    Лимфомы могут быть сгруппированы как лимфомы Ходжкина или неходжкинские лимфомы, в зависимости от типов клеток, которые они содержат. Т-клеточные лимфомы представляют собой неходжкинские лимфомы, развивающиеся из Т-лимфоцитов.

    Некоторые Т-клеточные лимфомы развиваются в коже. У нас есть отдельная информация о Т-клеточных лимфомах кожи.

    Наверх


    Кто болеет Т-клеточными лимфомами?

    Т-клеточные лимфомы встречаются редко. На их долю приходится около 1 из 10 случаев неходжкинской лимфомы.Каждый год около 700 человек диагностируют Т-клеточную лимфому в Великобритании.

    Большинство Т-клеточных лимфом развиваются из зрелых Т-клеток. Обычно они поражают пожилых людей, как правило, людей в возрасте около 60 лет. Они чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Иногда Т-клеточная лимфома может развиваться из незрелых Т-клеток. Это известно как Т-клеточная лимфобластная лимфома. Он имеет тенденцию поражать детей и молодых людей.

    В большинстве случаев неизвестно, что вызывает Т-клеточные лимфомы. Исследования показали, что при некоторых типах Т-клеточной лимфомы определенные вирусные инфекции или заболевания могут повышать риск развития лимфомы.

    Помните, что Т-клеточные лимфомы встречаются очень редко, и у большинства людей с такими заболеваниями лимфома не развивается.

    Наверх


    Симптомы Т-клеточной лимфомы могут варьироваться в зависимости от конкретного типа лимфомы, которая у вас есть, и от того, где в вашем организме она развивается.

    Одним из наиболее распространенных симптомов лимфомы является увеличение лимфатического узла или узлов. Однако многие Т-клеточные лимфомы развиваются вне лимфатических узлов или в органах — например, в печени, костном мозге, кишечнике или коже.Лимфома, которая начинается за пределами лимфатических узлов, называется «экстранодальной» лимфомой.

    Экстранодальная лимфома может вызывать множество различных симптомов, таких как увеличение печени или селезенки, кожная сыпь или аномальные показатели крови. Эти разнообразные симптомы могут затруднить диагностику Т-клеточной лимфомы.

    Люди с Т-клеточной лимфомой часто испытывают лихорадку, ночную потливость и необъяснимую потерю веса. Эти три симптома известны как «В-симптомы».

    Наверх


    Т-клеточные лимфомы встречаются редко и их трудно диагностировать.Ваш врач может проконсультироваться с другими центрами, которые имеют опыт лечения Т-клеточной лимфомы. В некоторых случаях ваш врач может направить вас в один из этих центров. Важно точно выяснить, какой у вас тип Т-клеточной лимфомы и какие части вашего тела поражены, чтобы врач мог подобрать для вас наилучшее лечение. Вероятно, вашим уходом будут заниматься несколько различных медицинских работников.

    Т-клеточная лимфома обычно диагностируется на основании биопсии. Образец ткани, пораженной лимфомой, такой как опухший лимфатический узел, удаляется и исследуется опытным патологоанатомом.Патолог проводит анализ ткани, чтобы выяснить, какой у вас тип лимфомы.

    Вам также необходимо сдать анализы крови, чтобы проверить общее состояние здоровья, проверить количество клеток крови, убедиться, что ваши почки и печень работают хорошо, и исключить инфекции, которые могут обостриться во время лечения.

    У вас есть другие тесты, чтобы выяснить, какие области вашего тела поражены лимфомой. Это называется постановкой. Постановка обычно включает сканирование ПЭТ и компьютерную томографию. Некоторым людям, особенно детям, может быть назначено МРТ.У вас может быть взят образец клеток костного мозга (биопсия костного мозга), чтобы проверить, есть ли у вас клетки лимфомы в костном мозге. В редких случаях вам могут сделать люмбальную пункцию или МРТ, чтобы проверить, есть ли у вас лимфома в головном или спинном мозге (центральной нервной системе).

    Поскольку лимфатическая система расположена по всему телу, нередко Т-клеточная лимфома находится на поздней стадии на момент постановки диагноза. Хотя это звучит тревожно, существуют варианты лечения лимфомы на поздних стадиях.

    Обычно вам делают анализы амбулаторно. Сбор всех результатов и подтверждение правильного диагноза может занять несколько недель. Ожидание результатов анализов может быть тревожным моментом, но для вашего врача важно собрать всю эту информацию, чтобы спланировать для вас наилучшее лечение.

    Наверх


    Существует множество различных типов Т-клеточной лимфомы. Их иногда группируют в зависимости от того, поражают ли они главным образом лимфатические узлы (узловые Т-клеточные лимфомы) или другие части тела (экстранодальные Т-клеточные лимфомы).У нас есть специальные страницы с описанием симптомов и лечения наиболее распространенных типов. У них сложные названия, основанные на типе клеток, из которых они развиваются, или белков, которые они производят.

    Узловые Т-клеточные лимфомы включают:

    Экстранодальные Т-клеточные лимфомы включают:

    Т-клеточные лимфомы, которые могут быть как узловыми, так и экстранодальными, включают:

    Т-клеточная лимфобластная лимфома, развивающаяся из незрелых Т-клеток, как правило, поражает молодых людей. Мы кратко освещаем лимфобластную лимфому на нашей странице о лимфоме у детей.

    Т-клеточные лимфомы, которые начинаются в коже, ведут себя иначе и лечатся иначе, чем другие типы Т-клеточных лимфом. У нас есть отдельная информация о Т-клеточных лимфомах кожи.

    Наверх


    Ваш конкретный прогноз зависит от стадии вашей лимфомы, точного типа Т-клеточной лимфомы, вашего общего состояния здоровья и многих других индивидуальных факторов. Ваша медицинская бригада может использовать результаты ваших анализов и другие индивидуальные факторы (например, ваш возраст и вашу физическую форму) для расчета балла, который поможет предсказать, насколько хорошо вы, вероятно, отреагируете на лечение.

    Ваш лечащий врач лучше всех может посоветовать вам, что вам делать, исходя из ваших индивидуальных обстоятельств.

    Большинство людей не считают полезным смотреть статистику выживания. Статистика выживаемости может сбивать с толку, поскольку она не говорит вам, каковы ваши индивидуальные перспективы — они только сообщают вам, как группа людей с одинаковым диагнозом вела себя в течение определенного периода времени. Помните, что методы лечения постоянно улучшаются, и статистика выживаемости обычно измеряется в течение 5 или 10 лет после лечения.Это означает, что статистика говорит вам только о том, как люди поступали в прошлом. Эти люди, возможно, не получали того же лечения, что и вы. Он также включает в себя весь спектр различных прогнозов от тех, у кого плохой прогноз, до тех, кто может выжить в долгосрочной перспективе.

    Наверх


    У нас есть информация о лечении определенных типов Т-клеточной лимфомы на наших отдельных страницах.

    Специалисты по лимфоме и ученые-исследователи изучают новые подходы к улучшению лечения и результатов лечения Т-клеточной лимфомы.Несколько таргетных препаратов проходят клинические испытания. Ваш врач может спросить вас, не хотите ли вы принять участие в клиническом испытании новых методов лечения.

    Вне клинических испытаний большинство Т-клеточных лимфом в прошлом лечили химиотерапией. Наиболее распространенный режим комбинированной химиотерапии — CHOP:

    .
    • c циклофосфамид
    • доксорубицин (или ч гидроксидаунорубицин)
    • винкристин (также известный как O нковин®)
    • p Реднизолон (стероид).

    Некоторые специалисты могут добавить к CHOP (CHEOP) химиотерапевтический препарат под названием e toposide, или вам может быть назначен другой режим химиотерапии. Если вы недостаточно подготовлены для проведения CHOP или CHEOP, вам могут назначить менее интенсивную химиотерапию, такую ​​как гемцитабин или бендамустин.

    Ваш врач может порекомендовать самостоятельную (аутологичную) трансплантацию стволовых клеток молодым людям с Т-клеточной лимфомой, которые хорошо отреагировали на первоначальную химиотерапию и чувствуют себя достаточно хорошо.Для некоторых типов Т-клеточной лимфомы это может дать вам больше шансов остаться в ремиссии (без признаков лимфомы) после лечения.

    Наверх


    После лечения Т-клеточной лимфомы вы проходите регулярные контрольные осмотры в больнице. Как правило, вас посещают каждые 2–3 месяца, когда ваше лечение впервые заканчивается, хотя это может варьироваться в зависимости от ваших конкретных обстоятельств и политики вашей больницы. Ваши встречи обычно становятся менее частыми с течением времени.

    Ваши последующие встречи должны проверить, что:

    • вы хорошо поправляетесь после лечения
    • у вас нет признаков рецидива лимфомы (рецидива)
    • у вас не развиваются отдаленные эффекты (побочные эффекты, которые развиваются через месяцы или годы после лечения).

    Люди, которые остаются в состоянии ремиссии (без признаков лимфомы) после лечения Т-клеточной лимфомы, обычно находятся под наблюдением в течение не менее 2 лет после окончания лечения.Некоторые больницы предлагают последующее наблюдение в течение 5 лет или дольше. Если вы проходили лечение в рамках клинического исследования, за вами могут наблюдать дольше.

    Свяжитесь со своей медицинской бригадой, если у вас появятся какие-либо симптомы лимфомы или если у вас есть другие проблемы между визитами. Ваш специалист может перенести вашу встречу на более ранний срок, если посчитает, что ему нужно увидеть вас раньше.

    По окончании периода последующего наблюдения ваш врач общей практики обычно становится вашим основным контактным лицом, если у вас возникнут какие-либо опасения или вы заметите что-либо необычное.Ваш врач общей практики должен иметь записи о вашем диагнозе и обо всем лечении, которое вы проходили. Когда вы посещаете своего врача общей практики, рекомендуется напомнить ему, что вы лечились от лимфомы в прошлом, чтобы он знал о любых проблемах со здоровьем, которым вы можете подвергаться.

    Наверх

    Кожная Т-клеточная лимфома – Симптомы и причины

    Обзор

    Т-клеточная лимфома кожи (КТКЛ) — это редкий тип рака, который начинается в лейкоцитах, называемых Т-клетками (Т-лимфоцитами).Эти клетки обычно помогают иммунной системе организма бороться с микробами. При кожной Т-клеточной лимфоме у Т-клеток развиваются аномалии, которые заставляют их атаковать кожу.

    Кожная Т-клеточная лимфома может вызывать покраснение кожи, похожее на сыпь, слегка возвышающиеся или чешуйчатые круглые пятна на коже, а иногда и опухоли кожи.

    Существует несколько типов кожной Т-клеточной лимфомы. Наиболее распространенным типом является грибовидный микоз. Синдром Сезари является менее распространенным типом, который вызывает покраснение кожи по всему телу.Некоторые типы кожной Т-клеточной лимфомы, такие как грибовидный микоз, прогрессируют медленно, а другие более агрессивны.

    Тип вашей кожной Т-клеточной лимфомы помогает определить, какое лечение лучше для вас. Лечение может включать кремы для кожи, светотерапию, лучевую терапию и системные лекарства, такие как химиотерапия.

    Кожная Т-клеточная лимфома является одним из нескольких типов лимфомы, которые в совокупности называются неходжкинской лимфомой.

    Товары и услуги

    Показать больше продуктов Mayo Clinic

    Симптомы

    Признаки и симптомы кожной Т-клеточной лимфомы включают:

    • Круглые участки кожи, которые могут возвышаться или шелушиться и могут вызывать зуд
    • Участки кожи, которые кажутся светлее, чем окружающая кожа
    • Припухлости, которые образуются на коже и могут вскрыться
    • Увеличенные лимфатические узлы
    • Выпадение волос
    • Утолщение кожи на ладонях и подошвах стоп
    • Покраснение кожи, похожее на сыпь, по всему телу с сильным зудом

    Причины

    Точная причина Т-клеточной лимфомы кожи неизвестна.

    Как правило, рак начинается, когда в клетках происходят изменения (мутации) в их ДНК. ДНК клетки содержит инструкции, которые сообщают клетке, что делать. Мутации ДНК заставляют клетки быстро расти и размножаться, создавая множество аномальных клеток.

    При кожной Т-клеточной лимфоме мутации вызывают слишком много аномальных Т-клеток, которые атакуют кожу. Т-клетки являются частью вашей иммунной системы и обычно помогают организму бороться с микробами. Врачи не знают, почему клетки атакуют кожу.

    Лечение Т-клеточной лимфомы кожи в клинике Майо

    фев.02, 2021

    Показать ссылки
    1. AskMayoExpert. Грибовидный микоз и синдром Сезари (у взрослых). Рочестер, Миннесота: Фонд медицинского образования и исследований Мэйо; 2018.
    2. Хоффман Р. и др. Т-клеточные лимфомы. В: Гематология: основные принципы и практика. 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2018. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 11 января 2019 г.
    3. Bolognia JL, et al., ред. Кожная Т-клеточная лимфома. В: Дерматология. 4-е изд. Филадельфия, Пенсильвания.: Сондерс Эльзевир; 2018. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 11 января 2019 г.
    4. Первичные кожные лимфомы. Встреча в Плимуте, Пенсильвания: Национальная комплексная онкологическая сеть. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/default.aspx. По состоянию на 11 января 2019 г.
    5. Уорнер К.Дж. Аллскрипты EPSi. Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 4 октября 2018 г.

    Связанные

    Связанные процедуры

    Показать больше связанных процедур

    Товары и услуги

    Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

    Кожная Т-клеточная лимфома

    Кожная Т-клеточная лимфома > Информационные бюллетени > Yale Medicine

    Какие существуют варианты лечения кожной Т-клеточной лимфомы?

    «У нас есть больше методов лечения ТКЛК, чем когда-либо», — говорит д-р.Жирар. Что подходит конкретному человеку, зависит от того, как проявляется его CTCL. Некоторые методы лечения используются по отдельности, в то время как другие эффективны в сочетании.

    • Лекарства для местного применения:  Кремы, гели и мази можно назначать и наносить непосредственно на кожу. Примеры включают кортикостероиды, которые могут помочь уменьшить зуд и покраснение; мехлорэтамин, который может замедлить быстрый рост клеток, и имихимод, который активирует иммунную систему.Хотя эти лекарства могут вызывать побочные эффекты, они обычно считаются самыми безопасными начальными формами лечения.
    • Фототерапия:  Эта целевая светотерапия воздействует на кожу определенными участками ультрафиолетового спектра. Это помогает избавиться от проблемных красных пятен и бляшек на коже, а также способствует регенерации здоровых клеток. Фототерапия требует нескольких сеансов лечения в неделю в течение от нескольких недель до нескольких лет.Побочные эффекты могут варьироваться от солнечных ожогов до, в некоторых случаях, повышенного риска рака кожи.
    • Электронно-лучевая терапия:  Этот тип лучевой терапии остается на коже и не достигает внутренних органов, что означает, что он менее вреден для подлежащих тканей и органов. Эта процедура, часто используемая, когда симптомы CTCL не реагируют на другие виды лечения, включает применение определенного типа низкоинтенсивных рентгеновских лучей и электронов на локализованных участках или на всей поверхности кожи.Электроннолучевую терапию должен проводить онколог-радиолог. Побочные эффекты могут варьироваться от солнечных ожогов до сухости кожи.
    • Фотоферез:  Это лечение может помочь пациентам, у которых CTCL присутствует в крови, например, с синдромом Сезари. При фотоферезе кровь пациента обычно удаляют внутривенно. Лейкоциты отделяются и обрабатываются химическими веществами и ультрафиолетовым светом, а затем возвращаются в организм. Лечение часто проводится в течение пары дней и повторяется каждые несколько недель в течение как минимум нескольких месяцев.Это лечение также может помочь пациентам с обширным покраснением кожи, но без вовлечения крови, хотя в таких случаях оно используется реже. Анемия является потенциальным побочным эффектом фотофереза.
    • Лекарства для внутреннего применения:  Двумя пероральными препаратами, одобренными Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов для лечения кожной Т-клеточной лимфомы, являются таргретин (бексаротен) и золинза (вориностат). Врачи могут также рассмотреть другие таблетки, такие как Trexall (метотрексат), или инъекции, такие как альфа- и гамма-интерфероны, которые активируют иммунную систему.Побочные эффекты могут варьироваться от тошноты до гриппоподобных симптомов.

    «Все они обладают определенной эффективностью», — говорит доктор Жирарди. «Их часто можно использовать в комбинации, что позволяет нам использовать более низкие дозы каждого, поэтому мы можем получить гораздо меньшую токсичность, найдя правильный коктейль терапии».

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.