Плевроперикардиальный фиброз: Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика

Плевроперикардиальный фиброз легких – Вопрос пульмонологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 74 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского онколога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, липидолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.21% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Случай плевроперикардиального варианта мультифокального фиброза Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ

СЛУЧАЙ ПЛЕВРОПЕРИКАРДИАЛЬНОГО ВАРИАНТА МУЛЬТИФОКАЛЬНОГО ФИБРОЗА

А. П. Карелин, В. И. Аржакова, Н.Е. Егорова Медицинский институт Якутского государственного университета, Центр экстренной

медицинской помощи, Якутск

Мультифокальный фиброз (МФ), или локализованный системный фиброз, является редкой и трудно диагностируемой формой патологии. Связано это как с редкостью самой болезни, патологический процесс при которой имеет различную локализацию, так и с отсутствием патогномоничной симптоматики, в силу чего больные МФ могут госпитализироваться в стационары различного профиля.

МФ относится к склеродермической группе болезней, патогенез которых сводится к избыточному фиброзообразованию вследствие нарушения метаболизма коллагена и сдавления окружающих тканей и органов участками фиброзной ткани с нарушением их функции [1] . Локализация патологического процесса определяет диагноз, клинический вариант и алгоритм всех последующих врачебных действий. Наиболее известны ретроперитонеаль-ная и медиастинальная локализация склероза [2,3]. Встречается также лёгочный, плевропульмональный, перикардиальный, периваскулярный и др. варианты МФ[4].

Сочетание нескольких локализаций патологического процесса обусловило появление термина “мультифокальный фиброз”, несущего большую смысловую нагрузку, чем термин «локализованный» системный фиброз.

Клиническая симптоматика в значительной степени носит неспецифический характер, определяемый нарушением функции того органа, который подвергается сдавлению или обструкции, и развитием вторичных осложнений. При плевропульмональном варианте МФ ограничение подвижности лёгких приводит к формированию дыхательной недостаточности, степень выраженности которой зависит от степени рестрикции лёгких. Осложнениями формирующейся при этом гиповентиляции лёгких могут быть различные воспалительные процессы с локализацией как в ткани лёгких, так и в нижних воздухоносных путях.

Адрес: г. Якутск,

Якутский государственный университет

Приводим историю болезни пациентки, страдающей МФ с преимущественным поражением плевры и перикарда.

Больная С., 41 года, инвалид II группы, госпитализирована в отделение неотложной терапии Республиканского центра экстренной медицинской помощи в марте 2003 г с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке и в покое, невозможность сделать глубокий вдох, кашель со скудной слизистой мокротой, постоянные ноющие боли в верхней часта спины, общую слабость.

Из анамнеза: в 2000 г на фоне полного здоровья больную стала беспокоить нарастающая одышка, периодический кашель со скудной слизистой мокротой, сердцебиение. В том же году прошла амбулаторное обследование в поликлинике Национального центра медицины, где поданным рентгенографического исследования был выставлен диагноз синдрома Хаммана-Рича, назначен преднизолон в суточной дозе 30 мг; рекомендовано обследование в условиях стационара. По семейным и материальным обстоятельствам рекомендованное обследование не прошла. В течение последующих трёх лет, несмотря на постоянный приём преднизолона в дозе 10-30 мг/сут., беспокоили нарастающая одышка, кашель, ноюшая боль и тяжесть в верхней части спины.

Из анамнеза жизни: до 2001 г работала санитаркой в больнице, имея постоянный контакт с хлорсодержащими растворами антисептиков. Замужем, имеет 4х детей. В возрасте 33 лет во время последней беременности перенесла пневмонию. Туберкулёзом не болела.

При поступлении больной в отделение общее состояние тяжёлое. Кожные покровы бледные, выраженный акроцианоз, патологических образований и сыпей на коже нет. Астенического телосложения. Подкожно-жировая клетчатка слабо развита. При росте 150 см вес 40 кг. Периферические лимфоузлы не увеличены. Грудная клетка резко уплощена в сагиттальном направлении, подвижность ограничена. Число дыханий 24 в I мин. Перкуторно в I, II и III сегментах легких отсутствие голосового дрожания, тупость и резкое ослабление везикулярного дыхания с обеих сторон. По остальным участкам лёгких коробочный звук, ослабление дыхания,

в нижнебоковых отделах незвучные рассеянные влажные мелкопузырчатые хрипы. Смещение правой границы сердца на 2 см от правого края грудины, грубый систолический шум над лёгочной артерией. АД 100/70 мм рт. ст., число сердечных сокращений 100 в I мин. Пульс симметричный. Язык чистый, суховат. Живот не увеличен, мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не пальпируется, перкуторные размеры не увеличены. Селезёнка не увеличена. Дизурических явлений нет, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Периферических отёков нет. Суставы без воспалительных изменений, движения в полном объёме, мышечная сила ослаблена.

Общий анализ крови: эр. 4,32х1012/л, НЬ 130 г/л, тр. 323×10 9/л, лейк. 14,2×10 9/л, п 4%, с 70%, э 3%, лимф. 16%, м 7%, СОЭ 17 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 73,0 г/л, альбумин 43,0 г/л, глобулины 30,0 г/л, мочевина 2,4 ммоль/л, креатинин 54,0 мкмоль/л, холестерин 6,6 ммоль/л, уровень билирубина, AJIT, ACT, щелочной фосфатазы, сиаловой кислоты также в пределах нормы.

Иммунологический анализ крови: IgA, IgM, IgG и соотношение субпопуляций лимфоцитов в пределах нормы. LE-клетки трёхкратно не найдены. СРБ отрицательный. Реакция Ваалера-Роузе 1:16.

Общий анализ мочи: плотность 1015, реакция щелочная, белок не обнаружен, лейкоциты единичные.

Общий анализ мокроты: слизистого характера, вязкая, лейкоциты, эритроциты единичные, плоский эпителий 5-7-8 в п/зрения, альвеолярный эпителий 2-1-2 в п/зрения. Микобактерии туберкулёза методом люминисцентной микроскопии трёхкратно не найдены, посев мокроты роста не дал.

На ЭКГ: синусовая тахикардия, чсс 110-120 в 1 мин., смещение электрической оси сердца влево. Гипертрофия миокарда правого предсердия и левого желудочка (ЛЖ).

Исследование функции внешнего дыхания: резко выраженный рестриктивный тип нарушения вентиляции лёгких.

ЭхоКГ: незначительное расширение лёгочного ствола до 2,95 см (N 1,2-2,3 см). Полости сердца не расширены. Глобальная сократительная способность миокарда ЛЖ не нарушена (фракция выброса 71%).

УЗИ брюшной полости и почек: без видимой патологии.

Рентгенография грудной клетки в двух проекциях: грудная клетка уплощена, передне-задний размер укорочен. В структуре костей умеренно выраженный остеопороз. Лёгочные поля уплотнены, цилиндрической формы, повышенной прозрачности, в объёме симметричны. Лёгочный рисунок диффузно усилен, деформирован с утолщением межуточной ткани и образованием кистозных полостей

преимущественно в верхних долях. Корни фиброз-но уплотнены, смещены вверх и кнаружи. Отмечаются массивные плевральные сращения, местами толщиной до 2,0 см, больше в верхних отделах, как бы замуровывающие лёгкие со всех сторон. Выраженные плевроперикардиальные и плевродиафрагмальные спайки. Сердечная тень уплощена.

КТ лёгких и средостения: объём лёгких сохранён. С обеих сторон выявляются грубые фиброзные изменения с поражением как центрального интерс-тиция лёгких в виде перибронхиальных и перивас-кулярных утолщений, так и периферического инте-рстиция в виде утолщения междольковых перегородок. Определяется грубая тяжистая деформация лёгочного рисунка. Бронхи деформированы, с утолщенными неровными стенками. Участков инфильтрации в лёгких не выявлено. Имеется неравномерное утолщение костальной плевры вдоль всей грудной стенки от верхушек до диафрагмы с обеих сторон. Участки утолщения местами достигают 1,5 см. Отмечается также фиброзное утолщение медиастинальной плевры, структуры средостения как бы “растянуты” в стороны. Лимфатические узлы средостения и корней лёгких не увеличены. Свободной жидкости в плевральной полости нет.

Полости сердца деформированы за счёт плевро-пери кардиальных сращений вблизи передней грудной стенки. Сердце широким основанием прилежит к передней грудной стенке. Передне-задний размер сердца в каудальных отделах уменьшен до 4 см.

Клинический диагноз: Мультифокальный фиброз, плевроперикардиальный вариант, дыхательная недостаточность II ст. Хронический катаральный бронхит, стадия неполной ремиссии.

Несмотря на длительный приём преднизолона в дозе до 30 мг/сут., прогрессирующий характер патологии потребовал коррекции терапии с увеличением дозировки преднизолона до 40 мг/сут. и назначения Д-пеницилламина в максимальной суточной дозе до 600 мг. При контрольном обследовании через год в апреле 2004 г состояние остаётся стабильным, с сохранением имеющихся жалоб, но без прогрессирования процесса. Контрольная КТ лёгких также без динамических изменений. Больная постоянно принимает преднизолон в суточной дозе 15мг и Д-пеницилламин по 400 мг.

При данном варианте МФ отмечалось неуклонно прогрессирующее течение, закономерно приведшее к ограничению дыхательной экскурсии лёгких массивными фиброзными полями и формированию дыхательной недостаточности при отсутствии каких-либо клинических и лабораторных признаков воспаления.

Обращает на себя внимание.профессиональный контакт с хлорсодержащими веществами, что могло способствовать в данном случае развитию индуцированной формы МФ.

Назначение патогенетической терапии позволяет надеяться на приостановку прогрессирования патологического процесса у больной С.

Учитывая редкость данной патологии и закономерные трудности, возникающие при верификации диагноза, следует отметить решающее значе-

ЛИТЕРАТУРА

1. Гусева Н.Г. Системная склеродермия и псевдосклеродермические синдромы. М., 1993.

2. Гусева Н.Г., Невская Т.А., Старовойтова М.Н. Два наблюдения успешно леченного мультифокального фиброза. Тер. архив, 2002, 5, 77-79.

3. Розанова И.В., Гордеев А.В., Крючкова

ние современных методов инструментальной диагностики – КТ, УЗИ, хотя традиционное клиническое исследование наряду с уже ставшей рутинной рентгенографией позволяет при правильной трактовке получаемых результатов наметить оптимальные пути диагностического поиска.

О.В. Длительное течение мультифокального фиброза. Тер. архив, 2003, 4, 69-72.

4. Erasmus J.J., McAdams Н.В., Pats E.EJr. et al. Calcifmg fibrous pseudotumor of pleura: radiologic features in three cases. J. Comput. Assist. Tomogr., 1996, 20(5), 763-765.

Поступила 20.11.05.

перибронхиальный фиброз, ответы врачей, консультация

2016-04-12 03:26:47

Спрашивает Наталья:

В 2012 году перенесла пневмонию, осложненную плевритом. Сейчас по данным МСКТ органов грудной полости (2,5 мЗв) в проекции левого легкого, субплеврально определяется очаг до 6 мм. Бронхи прослеживаются до 3-4 порядка стенки неравномерно уплотнены, проходимы, без признаков локальной эктазии. Перибронхиальный фиброз. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены. В грудном отделе позвоночника дегенеративно-дистрофические изменения. Что обозначает данное КТ. Возможно наличие онко заболоевания.

08 июня 2016 года

Отвечает Котовенко Борис Александрович:

Уважаемая Наталья! Данное КТ говорит о наличии признаков перенесенного воспалительного процесса. Расценить генез очага в левом лёгком должно помочь сравнение контрольных снимков после лечения в 2012 г (и, если имеются, более поздних снимков лёгких) — в динамике, общеклиническое обследование- анализ жалоб, результатов осмотра, анализ крови, мокроты(если есть). При отсутствии данных за острый патологический процесс, необходимо наблюдение через 3,6 ,12 месяцев в динамике. К вопросу об онкологии, врачи всегда «онконасторожены», и любой «неясный» процесс исследуют с учётом возможного злокачественного процесса, так что при условии раннего обращения и планомерности обследования риск становится минимальным.

2013-12-05 04:15:18

Спрашивает Елизавета:

добрый день! результаты флюрографии апикальный плеврофиброз, корни тяжистые, легочный рисунок деформирован, перибронхиальный фиброз. Поясните пожалуйста чем это грозит и что это такое?

05 декабря 2013 года

Отвечает Шидловский Игорь Валерьевич:

Умеренные подобные изменения это не норма, но обычно не ощущаются человеком. Если фиброз, склероз прогрессирует, то будет нарушаться нормальная функция внешнего дыхания. Обычно такие изменения происходят после тяжелых острых бронхолегочных заболеваний или на фоне длительно существующих хронических. Также реже бывает при более редких, но тяжелых заболеваний бронхолегочной системы (склерозирующий альвеолит и др.). В последнем случае важно сделать Компьютерную Томографию органов грудной клетки и спирографию, конечно по рекомендации врача, который проводит осмотр. Если что, обращайтесь.

2011-02-03 09:21:01

Спрашивает юля:

здравствуйте объясните пожалуйста что это такое перибронхиальный фиброз, умеренное венозное полнокровие, атеросклероз аорты как это лечить и чем это опасно?

2015-11-27 12:24:39

Спрашивает дарья:

Здравствуйте,несколько раз перенесла левостороннее нижнедолевую пневмонию.последний снимок 30.09.2015 острая деформация лёг.рисунка.перибронхиальная инфильтрация в проекции корней лёгких.корни тяжисты.в нижнем лёг.поле слева деформация лёг рисунка.плевродиафраг.спайки в проекции левого р/д синуса.средостение не смещено.закл.признаки при наличии клиники могут соответствовать о.бронхиту.пневмофиброз в нижнем лёг поле слева.бронхит вылечила,чувствую себя хорошо.но иногда ноет под левой лопаткой.хрипов нет.врач говорит это фиброз и делать ничего не нужно так ли это?

19 января 2016 года

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:

Здравствуйте, Дарья! Причиной болей может быть фиброз – как последствие перенесенного воспаления в легких, а может быть другое заболевание, например, остеохондроз. Сходите к невропатологу и пройдите осмотр. Не исключено, что от ноющих болей под лопаткой можно избавиться. Берегите здоровье!

2015-09-17 11:52:02

Спрашивает Маргарита:

Здравствуйте.Рентгенография показала:прозрачность легочных полей высокая.Легочный рисунок усилен со сгущением в нижнем отделе.Буллезные вздутия,деформация бронхиального рисунка,очаговый перибронхиальный,периваскулярный фиброз.Корни фиброзно деформированы с кальцинатами слева.Куполы диафрагмы уплощены,синусы не глубокие.Сердце со сглаженной талией.Расшифройте пожалуйста.

03 ноября 2015 года

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:

Здравствуйте, Маргарита! Информацию о принципах расшифровки рентгенографии и флюорографии Вы найдете в статье О чем рассказывают результаты флюорографии. Чего стоит бояться? на нашем медицинском портале. Расшифровку в привязке к Вашему случаю проведет Ваш пульмонолог. Покажите результаты исследования своему врачу. Берегите здоровье!

2010-01-15 10:57:32

Спрашивает Юлия:

Здравствуйте!Помогите пожалуйста, разобраться в диагнозе и подскажите какое нибудь лечение.Моя мама в январе 2009 г. заболела пневмонией,в июне 2009 г. ей поставили фиброз легких.Сделали биопсию.По гисталогическому заключению: в исследованном материале фрагмент ткани легкого (субплевральная зона) с участками выраженных склеротических изменений.Местами отмечаются участки с выраженным утолщением межальвеолярных склеротических изменений,очаговым отложением гемосидерина,кроизлияниями.Капиляры перегородок полнокровны пролиферацией и набуханием эндотелия,большая часть сосудов с утолщенными склерозированными стенками.Бронхиолы деформированы,высланы высоким призматическим эпителием.Обнаруженные изменения могут иметь место при интерстициальных заболеваниях легких.Данные за “диссеминированный процесс” не обнаружено.Томограмма органов грудной клетки от 31.07.2009 г. Жидкости в плевральных полостях не определяется.Легкие воздушные без свежих очаговых и инфильтративных изменений.В кардиафрагмальных отделах нижней,средней долей справа и нижней доли слева определяются перибронхиальные,периваскулярные фиброзные изменения.Сосудистый рисунок без видимых изменений.Проходимость бронхов не нарушена.Образований,увеличенных лимфоузлов в корнях и средостении не выявлено.Заключение:Поствосполительный фиброз.Подскажите пожалуйста какими средствами, в том числе народной медициной можно вылечить вышеописаное заболевание.Спасибо большое.

18 января 2010 года

Отвечает Стриж Вера Александровна:

Врач пульмонолог, аллерголог, старший научный сотрудник Национального института фтизиатрии и пульмонологии, к.м.н

Все ответы консультанта

Здравствуйте, Юля! Фиброз – это не заболевание, а следствие заболевания, возрастных изменений, курения и т.п. Лечение заключается в устранении причины, если возможно. Фиброз после пневмонии не излечивается. Не изобрели еще лекарства, растворяющего рубцы. Что маму беспокоит?

2009-12-15 19:49:32

Спрашивает Татьяна:

Здравствуйте! У меня на обзорн.рентг.грудной клетки -усиление рисунка по перибронхиальному типу,междолевая плевра справа подчеркнута .Сердечно-сосудистая тень без особенностей нижние контуры в спайках
Заключение: Бронхит.Плевроперикардиальный фиброз Скажите что значит фиброз? Это вообще лечится?И какие последствия могут быть дальше? Заранее спасибо.

19 апреля 2010 года

Отвечает Медицинский консультант портала «health-ua.org»:

Здравствуйте, Татьяна! Фиброз – это образование соединительной ткани в участках, где прежде протекал воспалительный процесс. По сути – фиброз – это защитная реакция организма, направленная на ограничение участка воспаления и профилактику распространения воспалительного процесса. Умеренный фиброз никак не сказывается на самочувствии пациента. При выраженном фиброзе может нарушаться структура органа, в котором происходил процесс, что может сказаться на его (органа) функции. В этом случае назначается лечение, направленное на стимуляцию процесса рассасывания фиброзных наслоений и спаек (иммуностимуляторы, рассасывающие и ферментные препараты, препараты, улучшающие кровообращение). Однако необходимость в таком лечении возникает не часто. Берегите здоровье!

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ).

МСКТ проводится как в нативных условиях,так и с искусственным контрастированием – КТ-ангиокардиография. Нативная МСКТ показана для оценки состояния перикарда и паракардиальных тканей – адгезивный перикардит, плевроперикардиальный фиброз, ожирение сердца. Вместе с тем, она эффективна для выявления кальциноза коронарных артерий и его степени, что важно при отборе пациентов на коронарографию и интервенционные процедуры на коронарных сосудах. КТ-ангиография основана на болюсном введении контрастного вещества (РКВ) с последующей трёхмерной реконструкцией полученного изображения. Болюсное введение РКВ заключается во внутривенном вливания 100-150 мл РКВ со скоростью 3-4 мл/с с помощью специального прибора – автоматического инъектора. КТ-исследование выполняют в артериальную фазу, то есть через 15-30 сек после введения РКВ. Исследование можно проводить как в статическом, так и в динамическом варианте сканирования. В статическом варианте визуализируют отдельные камеры сердца, папиллярные мышцы, створки клапанов, коронарный синус, в связи с этим такая методика эффективна в выявлении морфологических изменений: тромбы в камерах сердца, аневризмы стенок сердца, аномалии развития внутрикардиальных отделов аорты и лёгочной артерии. Динамический вариант скарирования (МСКТ в режиме кино) может использована и для оценки параметров систолической функции (однако всё же здесь она уступает методам эхо-КГ) для количественной оценки кровотока по шунтам. МСКТ в режиме виртуальной эндоскопии даёт возможность визуально оценить состояние эндотелия коронарных сосудов. МСКТ можно использовать и для визуализауии коронарных артерий (КТ-коронарография), однако по информативности она уступает обычной рентгеновской коронарографии, так как плохо визуализируются дистальные отделы венечных ветвей. А наличие металлических стентов вообще делает невозможным получить детальную характеристику стенок коронарных артерий.

1.3. МРТ. МРТ-изображение, в отличие от МСКТ, даёт в нативных условиях раздельное изображение перикарда, миокарда и крови, находящейся в камерах сердца. Сегодня МРТ сердца выполняется синхронно с сокращениями сердца и с фазами дыхания. Это позволяет не только визуализировать движение кровотока по камерам сердца, но рассчитать параметры систоллической функции миокарада. Эти возможности превосходят эхо-КГ при изучении морфологических и функциональных изменений правых отделов сердца, которые нередко недоступны исследованию методом эхо-КГ. При этом, ограничением является долгое время исследования – 1,5-2 часа и отсутствие каких-либо приемуществ в информации о состоянии левых камер, полученной с помощью эхо-КГ. Методика контрастирования с помощью парамагнитных контрастных препратов используется для оценки перфузии и жизнеспособности миокарда, что можно использовать как при диагностике острого инфаркта миокарда, так и в постинфарктном периоде для оценки рубцовых изменений миокарда. Оценка перфузии эффективна и при диагностике кардиомиопатий и других диффузных поражений мышцы сердца.


Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). – понятие и виды. Классификация и особенности категории “Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ).” 2017, 2018.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). — Студопедия.Нет

МСКТ проводится как в нативных условиях, так и с искусственным контрастированием – КТ-ангиокардиография, КТ-коронография (КАГ). Нативная МСКТ показана для оценки состояния перикарда и паракардиальных тканей – адгезивный перикардит, плевроперикардиальный фиброз, ожирение сердца. Кроме того, она эффективна для выявления кальциноза коронарных артерий и оценки его степени, что важно при отборе пациентов на коронарографию и интервенционные про- цедуры на коронарных сосудах. КТ-ангиография основана на болюсном введении контрастного вещества с последующей трѐхмерной реконструкцией полученного изображения. Болюсное вве- дение РКВ заключается во внутривенном вливания 100-150 мл РКВ со скоростью 3-4 мл/с с по- мощью специального прибора – автоматического инъектора. КТ-исследование выполняют в арте- риальную фазу, то есть через 15-30 сек после введения РКВ. Исследование можно проводить как в статическом, так и в динамическом варианте сканирования. В статическом варианте визуализиру- ют отдельные камеры сердца, папиллярные мышцы, створки клапанов, коронарный синус, поэто- му такая методика эффективна в выявлении морфологических изменений: тромбы в камерах сердца, аневризмы стенок сердца, аномалии развития внутрикардиальных отделов аорты и лѐгоч- ной артерии. Динамический вариант скарирования (МСКТ в режиме кино) может использована и для оценки параметров систолической функции (однако всѐ же здесь она уступает методам эхо- кардиографии) для количественной оценки кровотока по шунтам. МСКТ в режиме виртуальной эндоскопии даѐт возможность визуально оценить состояние эндотелия коронарных сосудов. МСКТ можно использовать и для визуализауии коронарных артерий (КАГ), однако по информа- тивности она уступает обычной рентгеновской коронарографии, так как плохо визуализируются дистальные отделы венечных ветвей. А наличие металлических стентов вообще делает невозмож- ным получить детальную характеристику стенок коронарных артерий.

1.3. МРТ.

МРТ-изображение, в отличие от МСКТ, даѐт в нативных условиях раздельное изображение перикарда, миокарда и крови, находящейся в камерах сердца. МРТ сердца выполняют только на высокопольных магнитах (1,5-3 Тл) синхронно с ЭКГ, учитывая сокращения сердца и фазы дыха- ния. Это позволяет не только визуализировать движение кровотока по камерам сердца, но рассчи- тать параметры систоллической функции миокарада. Эти возможности превосходят эхо-КГ при изучении морфологических и функциональных изменений правых отделов сердца, которые неред-

ко недоступны исследованию методом эхо-КГ. Однако, ограничением является длительное время исследования – 1,5-2 часа и отсутствие каких-либо приемуществ в информации о состоянии левых камер, полученной с помощью эхо-КГ. Методика контрастирования с помощью парамагнитных контрастных препратов (напр. гадолиния) используется для оценки перфузии и жизнеспособности миокарда, что можно использовать как при диагностике острого инфаркта миокарда, так и в постинфарктном периоде для оценки рубцовых изменений миокарда. Оценка перфузии эффектив- на и при диагностике кардиомиопатий и других диффузных поражений мышцы сердца.

Ультразвуковые методы.

Ультразвуковым методам в диагностике заболеваний сердца сейчас отводится ведущая роль среди других лучевых методов исследования. Помимо возможностенй быстрого и точного опреде- ления антомических и функциональных характеристик сердца, имеено УЗИ может определить ма- лые аномалии развития сердца (МАРС) – аномальные трабекулы и хорды, пролапс митрального клапана, удлинение ефстахиевого клапана, окрытое овальное окно.

Основным методом визуализация является эхокардиография (ЭхоКГ). Основными режима- ми УЗ-сканирования является В-режим и М-режим. В-режим даѐт возможность визуализировать отделы сердца в масштабе реального времени. В этом режиме исследуются анатомические пара- метры сосудов – топографоанатомическое расположение сосуда (синтопия), диаметр и характер его просвета камер, толщина стенок, наличие дефектов, а также выявляют патологические образо- вания на стенках (атеросклеротические бляшки) или в просвете сосудов (тромбы, эмболы и т.п.).

М-режим обычно включается параллельно В-режиму и позволяет более точно провести ана- томические измерения, а главное, оценить сократительную способность миокарда и характер смыкания клстворок клапанов.

Методы допплеровского сканирования.

Собственно допплерография (УЗДГ, спектральный допплер). Отображается допплеровский спектр – кривая, отражающая развернутые во времени изменения скорости движения частиц в сосуде. Существуют два принципиально различающихся допплеровских режима постоянно- волновой (СW) и импульсный (PW).

В режиме постоянно-волнового сканирования ультразвуковые колебания генерируются и принимаются датчиком одновременно и непрерывно. Данное обстоятельство позволяет использо- вать этот режим при исследовании высокоскоростных потоков в наиболее крупных сосудах, зонах стенозов артерий, артериовенозных шунтах, а также в полостях сердца. Однако данный режим не позволяет дифференцировать сигнал по глубине сканирования.

В режиме импульсного допплеровского сканирования длительность зондирующего импуль- са ограничена во времени. Благодаря этому можно детектировать допплеровский сигнал из инте- ресующей исследователя определенной точки пространства (окна опроса) в просвете конкретного сосуда. Недостатком этого метода сканирования является невозможность измерения больших скоростей на больших глубинах (например, в крупных магистральных сосудах)

Результатами этих видов исследования являются количественные параметры кровотока: максимальная систолическая скорость (Vmax), конечная диастолическая скорость (Vmin), средняя скорость кровотока (TAM), объемная скорость кровотока.

Цветовое картирование (ЦДК) – получение двухмерного изображения («карты»), отражаю- щего распределение скоростей (величины допплеровского сдвига) в плоскости сканирования (в зоне опроса). При этом получаемая информация отражает как скорость кровотока , так и позволя- ет оценивать архитектонику сосудов в плоскости сканирования.

В настоящее время существует 4 основных вида ЦДК: ЦДК скорости (собственно ЦДК, CDV), ЦДК «энергии» (энергетический допплер, CDE), конвергентное ЦДК и ЦДК движения тканей (тканевой допплер, TDI).

ЦДК скорости. Данный вид цветового кодирования отражает как величину скорости, так и

направление кровотока относительно датчика.

Основная задача CDV – визуальная «интегральная» оценка характера и интенсивности кро- вотока в исследуемом органе на фоне серошкального изображения. Это позволяет дифференциро- вать различные сосудистые и другие структуры (артерия, вена, шунт, аневризма, новообразован-

ные сосуды), выделить области патологического кровотока (регургитации и рефлюксы, зоны тур- булентного кровотока), дать количественную оценку кровотока.

Ограничения ЦДК скорости связаны с трудностью исследования высокоскоростных (круп- ные магистральные сосуды) и низкоскоростных кровотоков (вены и т.п.).

«Энергетическое» допплеровское кодирование отражает факт наличия движущихся частиц в плоскости сканирования практически вне зависимости от направления их движения. Благодаря этому шкала цветовой кодировки – монохромна, а яркость (оттенок цвета) отражает не абсолют- ную величину скорости кровотока, а фактически величину кинетической энергии движущейся ча- стицы или интенсивность их потока в плоскости сканирования. «Энергетический» допплер в от- личие от ЦДК скорости позволяет отображать низкоскоростные потоки (вены, интракраниальные сосуды, органное кровообращение, новообразованные сосуды), независим от направления крово- тока и позволяет детектировать и кодировать кровотоки в близкорасположенных сосудах.

Тканевой допплер позволяет кодировать движение не жидкости, а плотных образований, например миокарда, клапанов, с одновременным отсечением сигналов от движущихся жидкостей (кровь в камерах сердца). Благодаря этому можно производить визуальную оценку характера дви- жения элементов органа, например сократимости миокарда, что позволяет косвенно оценить его перфузию).

Радионуклидные методы.

Перфузионная сцинтиграфия сердца, выполняемая с помощью ОФЭКТ и ПЭТ, применя- ются для оценки жизнеспособности миокарда, причѐм эти методы являются более чувствитель- ные, чем перфузионная МРТ. В качестве РФП применяются 99мТс-тетрафосмин, 123I, 11С-жирные кислоты (ЖК), 11С-ацетат, 18F-дезоксиглюкоза. Выбор ЖК и дезоксиглюкозы объясняется тем, что основным энергетическим субстратом миокарда являются жирные кислоты и глюкоза, поэто- му их недостаток, обусловленный коронаросклерозом, сразу сказывается на жизнеспособности миокарда, а значит на его сократительной способности. В частности, ПЭТ с 18F-дезоксиглюкозой используется для определния жизнеспособности миокарда: отсутсвие перфузии и метаболизма в области ишемии миокарда свидетельствует о его нежизнеспособности, накопление же РФП в зоне аперфузии говорит о наличии в зоне ишемии функционально активных кардиомиоцитов, которые находится в состоянии гибернации (засыпания), и которые после после полного восстановления кровотока будут полноценно функционировать. Таким образом, данные ОФЭКТ или ПЭТ позво- ляют распознать инфаркт миокарда в первые часы после его развития, а в дальнейшем выбрать правильную тактику хирургического лечения ИБС.

Сцинтиграфия зоны инфаркта миокарда основана на использовании РФП, накапливающе- гося в поврежденном участке миокарда («позитивная сцинтиграфия»). Для этого используют внут- ривенное введение препарата 99мТс-пирофосфат, который обладает тропностью к некротизирован- ной ткани, и накапливается в зоне инфаркта к концу 9-10 часа после введения. Метод обладает большой чувствительность и специфичностью (в 95% при трансмуральных и в 75% при субэндо- кардиальных инфарктах). Поскольку препарат одновременно может накапливаться в костных обра- зованиях грудной клетки (грудина, ребра, позвоночник), визуальная оценка сцинтиграмм сердца не всегда проста.

 

Системная склеродермия – Таблетки.инфо

Дата добавления: 23.04.2021

Этиология

Системная склеродермия (прогрессивный системный склероз) – прогрессивное системное заболевание, в основе которого лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и распространенная сосудистая патология по типу облитерувальои микроангиопатии , что приводит к развитию генерализованного синдрома Рейно, Индуративные изменений кожи, поражений опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек).

Термин “склеродермия” объединяет ряд заболеваний склеродермической группы: от склеродермии системной (ССД) и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии.

Эта группа включает широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием генерализованного или локального фиброза, нередко с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов. Основные клинические формы склеродермической группы заболеваний обобщены в современной международной классификации, куда включают также Паранеопластические склеродермия и мультифокальной фиброз, или локализованный системный склероз.

Классификация склеродермической группы заболеваний:

1. Системная склеродермия (системный склероз):

• диффузная

• лимитированная

• перекрестная (overlap): ССД + дерматомиозит (ДМ), ССД + ревматоидный артрит (РА) и т.д.

• висцеральная

• ювенильная.

2. Ограниченная склеродермия:

• очаговая (бляшечная и генерализованная)

• линейная (типа удара саблей, гемиформа).

3. Диффузный эозинофильный фасциит.

4. Склеродема Бушке.

5. Мультифокальной фиброз (локализованный системный склероз).

6. Индуцированная склеродермия:

• химическая, медикаментозная (кремниевый пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.)

• вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью)

• иммунологическая (“адъювантная болезнь”, хроническая реакция отторжения трансплантата)

• Паранеопластические, или опухолеассоциированных.

7. Псевдосклеродермия:

• метаболическая

• наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др..).

ССД относится к системным заболеваниям соединительной ткани, которая по частоте занимает второе место после СКВ. В последнее десятилетие отмечают рост заболеваемости ССД до 5-16 человек на 1 млн населения. Женщины болеют в 6-7 раз чаще, чем мужчины. Заболевание чаще обнаруживают в возрасте 30-50 лет.

Заболеванию нередко предшествуют такие факторы, как инфекция, стресс, нервное напряжение, удаление зуба, тонзиллэктомия, охлаждения, обморожения, изменение климата в сторону низких температур, использования силикона и парафина, вибрация, травмы (в том числе черепа), контакт с кремниевым пылью, с химическими веществами (органические растворители, токсичные масла, хлорвинил) или лекарственными средствами (блеомицин), вакцинация. Иногда заболевание начинается после родов или аборта, а также в климактерический период.

Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждение эндотелия сосудов с развитием в дальнейшем иммунных реакций, которые приводят к еще большему повреждению сосудов и фиброза тканей.

Большое значение в возникновении ССД придается генетическим факторам, роль которых рассматривается как в плане предрасположенности к заболеванию, так и особенностей клинических форм и вариантов его течения. Наличие семейных случаев ССД и близких к ней заболеваний (СКВ, РА, синдром Шегрена, синдром Рейно и его эквивалент, кардио-и нефропатии неясного генеза, поражения щитовидной железы и т.п.), часть из которых может рассматриваться как неполный проявление ССД, выявления иммунологических и других лабораторных нарушений у здоровых родственников пробандов, значительная частота хромосомных аномалий и ассоциация ССД с определенными антигенами системы гистосовместимости HLA – А9, В8, В35 DR3, DR5, DR52 и Cw4, ответственными за иммунный ответ, подтверждающие участие генетических механизмов в развитии этого заболевания.

Участие вирусной инфекции в развитии ССД подтверждается иммунными, соединительнотканными и микроциркуляторными нарушениями, а также хромосомными аберрациями, что часто случается, хотя сам вирус не выделен. Остается также неясным вопрос о первичности и взаимодействие вирусного, иммунного и генетического факторов. Особое внимание привлекают группы ретро-и герпесвирусов, для которых характерна склонность к персистенции, возможность латентных и эндогенных форм, активизация которых обусловлена ​​действием различных химических, биохимических и других факторов.

О роли эндокринной системы в развитии ССД свидетельствует тот факт, что женщины болеют значительно чаще, чем мужчины, и болезнь чаще развивается в период перестройки эндокринных функций.

Существует взаимосвязь между ССД и злокачественными опухолями; одновременно с развитием различных вариантов псевдосклеродермичного Паранеопластические синдрома при злокачественных новообразованиях у онкобольных также может типовая форма ССД.

Центральное место в патогенезе ССД занимает нарушение иммунногоИтет, гиперфункция фибробластов с повышенным производством коллагена и усилением фибрилоутворення, что приводит к Индуративные изменений кожи и фиброза внутренних органов (схема 23).

Важным звеном патогенеза является нарушение микроциркуляции с развитием синдрома Рейно вследствие поражения сосудистой стенки и изменения реологических свойств крови (повышение агрегации эритроцитов, тромбоцитов, вазо-сдавления, микротромбоза).

Несомненную роль при ССД играют также воспалительные изменения соединительной ткани и иммунные нарушения, что проявляется дисбалансом Т-и В-лимфоцитов (снижение числа циркулювальних Т-лимфоцитов при нормальном уровне В-лимфоцитов) , увеличением соотношения CD4 + /CD8 + , активизацией лимфоцитов, дефектом антителозависимую клеточной цитотоксичности, увеличением количества ЦИК, большой частотой антинуклеарных антител и т.д..

При ССД обнаружен тесная взаимосвязь и участие в развитии склеро-дермичного процесса таких основных видов клеток: 1) фибробластов, 2) эндотелиоцитов, 3) клеток непосмугованих мышц, способны к вазоконстрикции и фибробластный активности; 4) иммунокомпетентных – Т-лимфоцитов и моноцитов, 5) тканевых базофилов, которые активизируют эндотелий и фибробласты, 6) тромбоцитов – источники факторов роста и других цитокинов. Межклеточная кооперация осуществляется с помощью различных медиаторных систем – молекул адгезии, факторов роста – трансформирующимися, тромбоцитарных и фибробластный (TGFp, PDGF, FGFp), ФНО-а (TNFa), эндотелина-1 и других вазоактивных пептидов, интерферонов и интерлейкинов (1, 2 , 4, 6, 8), часть которых потенциально дает фиброгенного эффект.

Выявлены ассоциации между специфическими для ССД аутоантителами, генетическими маркерами и определенными клиническими характеристиками ССД представляют большую научную и практическую ценность. Так, антицентромерни антитела (АЦА) сочетаются с маркерами HLA-DR1, DR4, лимитированным поражением кожи, легочной гипертензией и хроническим течением, а антитопоизомеразни (АТА) – с HLA-DR3, DR5, DQ7, диффузным поражением кожи, фиброзом легких и быстрым прогрессированием ССД. Антитела к рибонуклеопротеину (РНП) часто обнаруживают у больных с подострым течением и перекрестными формами ССД. Выявленные клинико-иммунологические ассоциации позволяют предполагать, что носительство определенных антигенов HLA побуждает к продуцированию свойственных ССД аутоантител и формирование клинических синдромов и субтипов заболевания.

Клиническая картина

ССД отличается большим полиморфность и полисиндромнистю, что свидетельствует о системном характере заболевания и варьирует от маломанифестными, относительно благоприятных форм до генерализованных, таких, которые быстро прогрессируют, и смерти. ССД чаще развивается медленно: появляются вазоспастической нарушения по типу синдрома Рейно, артралгии или тенденция к контрактур, уплотнение кожи и подлежащих тканей, позже проявляется патология внутренних органов.

Склеродермоподибни проявления, развивающиеся у некоторых больных после пересадки костного мозга, связывают с реакцией “трансплантат против хозяина”. Предполагают, что риск развития ССД у женщин увеличивается в случае поступления в кровь беременной фетальных клеток. Этот феномен получил название “фетальный микрохимеризм”. Поэтому нельзя исключить, что в некоторых случаях развитие ССД также представляет собой своеобразное проявление хронической реакции «трансплантат против хозяина”.

Развитие феномена Рейно связан с сложным взаимодействием некоторых эндотелиальных (оксид азота, эндотелий-1, ПГ), тромбоцитарных (серотонин, Р-тромбоглобилин) медиаторов и нейропептидов (пептид, эт “связан с геном кальцитонина, вазоактивный интестинальный полипептид).

Патоморфология

Гистологическая картина при ССД зависит от локализации процесса и стадии заболевания. Для ССД характерно диффузное поражение соединительной ткани, проявляющееся мукоьидним и фибриноидным набуханием, фибриноидным некрозом, гиалинозом и склерозом, а также сосудов (преимущественно артериол и мелких артерий) по типу продуктивного васкулита (спастическое сокращение артериол субэпидермально слоя с последующим сужением и полной облитерацией просвета сосудов).

Патогистологические изменения кожи на ранней стадии проявляются умеренной клеточной дегенерацией (Т-лимфоциты, моноциты, гистиоциты), более выраженной вокруг мелких сосудов и в глубоких слоях дермы. В дальнейшем инфильтрация исчезает; отмечают нарастание дермального коллагена; гомогенизация, утолщение и агрегация коллагеновых волокон в пучки, которые ориентированы вдоль эпидермальной поверхности и в случае выраженного фиброза распространяются на трабекулы подкожного слоя. При этом эпидермис истончается, придатки кожи атрофируются, их окружает фиброзная ткань, развивается гиалиноз и фиброз артериол.

При наличии синдрома Рейно отмечают выраженные структурные изменения пальцевых артерий и артериол: утолщение стенок сосудов, особенно интимы, вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальным фиброз, иногда микротромбозов, что лежит в основе сосудисто -трофических и некротических изменений пальцев кистей и /или стоп. Генерализованные вазоспастической нарушения при синдроме Рейно является следствием таких феноменов:

1) повышенной чувствительности и способности к вазоконстрикции мелких сосудов за счет интимальнои пролиферации непосмугованих мышечных клеток;

2) органического поражения, утолщение стенок мелких сосудов с резким сужением просвета артериол и капилляров, когда обычные физиологические стимулы (переохлаждение и др.). могут привести к значительному нарушению гемоциркуляции

3) увеличение вязкости через агрегацию клеточных элементов и повышенное содержание белковых макромолекул, возникновения ДВС-синдрома.

Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон, пе-риваскулярну лимфоплазмоцитарная инфильтрация и интерстициальный фиброз.

Гистологические изменения пищевода более выражены в его нижних двух третях и заключаются в утончении, а иногда в изъязвления слизистой оболочки, образовании лимфоцитарный инфильтратов в подслизистом слое, увеличении коллагеновых волокон в собственной пластинке (lamina propria), подслизистом слое и серозной оболочке, атрофии мышц, которые могут полностью заменяться соединительной тканью. Стенки мелких артерий и артериол утолщены, отмечают периадвентициальний и перигландулярний фиброз (включая малые слюнные железы). В других отделах пищеварительного тракта обнаруживают схожие изменения.

Изменения в легких проявляются преимущественно диффузным, интерстициальным, альвеолярным и перибронхиальную фиброзом. У большинства больных стенки альвеол утолщены, однако можно наблюдать дегенерацию и разрыв перегородок, что ведет к формированию кистоподибних полостей и очагов буллезной эмфиземы. Изменения сосудов особенно выражены у больных с легочной гипертензией. Часто обнаруживают фиброз плевры, значительно реже – наличие плеврального экссудата.

В сердце наблюдают интерстициальный или выраженный диффузный фиброз с замещением мышечных волокон и очаговый некроз миокарда, а также локальную лимфоцитарной инфильтрации, продуктивный васкулит. Фиброзные и сосудистые изменения могут проявляться в проводящей системе сердца: синусно-предсердного и предсердно-желудочкового узла, проксимальных отделах предсердно-желудочкового пучка. Отмечают экстенсивное поражение мелких венечных артерий и артериол, но большие (основные) венечные артерии обычно не изменены. Нередко наблюдают поражения пристеночного и клапанного эндокарда (склероз), утолщение хорд клапанов, у отдельных больных – признаки склеродермической пороки сердца. Возможно перикарда в виде серозного, серозно-фиброзного и фиброзного перикардита.

При поражении почек у больных имеются множественные кортикальные некрозы и выраженные изменения сосудов. Благодаря иммуногистохимическом исследованию выявляются отложения иммуноглобулинов (чаще IgG, IgM), компонентов комплемента и фибрина в капиллярных петлях клубочков и стенке сосудов.

Классификация . II Национальным конгрессом ревматологов Украины (1997) для клинического использования рекомендована классификация ССД (табл. 64), разработанная Н.Г. Гусевой в 1971-1975 pp., С дополнениями 1993 и 1998 pp.

Клиническая картина

Клиническая картина ССД характеризуется полиморфность и полисиндромнистю, отражая генерализованный и системный характер заболевания.

ССД начинается, как правило, постепенно, часто дебютируя вазоспастической нарушениями по типу синдрома Рейно, которые предшествуют появлению других признаков заболевания за несколько месяцев или лет, а иногда даже десятков лет.

До появления специфических признаков заболевания наблюдают конституционные проявления: уменьшение массы тела, субфебрильная лихорадка, слабость.

Синдром Рейно, который диагностируют у 90% больных ССД, сначала возникает эпизодически и проявляется симметричной изменением цвета (бледность, цианоз, эритема) пальцев кистей и стоп, реже – кожи лица ( нос, губы, уши). При этом больные могут жаловаться на онемение или боль в пораженных участках. Синдром Рейно приводит к развитию стойкого цианоза рук и хронической аноксии тканей. На этом фоне на кончиках пальцев появляются симметрично расположенные язвы, напоминающие укус крысы (симптом укуса крысы). Эти язвы долго не заживают. Иногда трофические утра появляются в области костных выступов над суставами. По мере прогрессирования болезни синдром Рейно осложняется множественными язвами или микронекрозы кожи кончиков пальцев рук, а в отдельных случаях развивается сухая гангрена и остеолиз дистальных фаланг.

У больных ССД синдром Рейно имеет распространенный характер, включая висцеральную локализацию (поражение легких, почек, сердца), что обусловлено облитерацией сосудов.

Суставы поражаются практически у всех больных ССД и по тяжести клинических проявлений эти поражения очень разнообразны:

• полиартралгии (изолированные)

• полиартрит, который может быть в двух вариантах:

а) с преимущественно экссудативными и экссудативно-пролиферативными изменениями

б) с преимущественно фиброзно-Индуративные изменениями

• деформирующий псевдоартрит с маловыраженным болевым синдромом без рентгенологических признаков поражения суставных поверхностей (обусловлен фиброзно-склеротическими изменениями околосуставных мышц).

На ранней стадии заболевания наблюдают лишь артралгии различной интенсивности: от незначительных или умеренных до резко выраженных с периодами почти полной потери подвижности.

Полиартралгии могут быть единственным проявлением суставного синдрома в течение всего периода заболевания. Чаще они симметричны и локализуются преимущественно на кистях и крупных суставах, редко имеют распространенный характер, с вовлечением в процесс нижнечелюстных, грудино-ключичных, тазобедренных суставов и позвоночника. У части больных с артралгиями отмечают утреннюю скованность, тугоподвижность и болевые контрактуры.

полиартрит с преимущественно экссудативными изменениями у больных ССД часто рецидивирует, что напоминает картину ревматоидного артрита, который нередко диагностируют у этой категории больных. Однако экссудативные явления при ССД менее выражены и с прогрессированием заболевания грубых деструктивных изменений, свойственных ревматоидном артрита, не обнаруживают.

Наличие экссудативного или экссудативно-пролиферативного полиартрита у больных ССД, как и явления подострого синовита, выявленные при морфологического исследования, всегда указывают на активность патологического процесса и необходимости проведения эффективной терапии.

Чаще обнаруживают прогрессивный полиартрит с преобладанием фиброзно-индуративная изменений больше соответствует представлениям о склеродермический полиартрит, для которого характерны умеренный, но часто довольно стойкий болевой синдром (при движении), утренняя скованность и ограничение движений в суставах, стойкие сгибательные, реже – разгибательные контрактуры (преимущественно фиброзные) за счет вовлечения в процесс околосуставных тканей, сухожилий и мышц, анкилоза.

Псевдоартрит с деформацией суставов у больных ССД развивается вследствие фиброзно-склеротических изменений околосуставных тканей, сухожилий и мышц без рентгенологических признаков поражения собственно суставов. Он может протекать как с артралгиями (периартрит), так и без болевого синдрома, когда формируется первично прогрессивное склерозирование околосуставных тканей.

Длительное патологический процесс в костях, суставах и околосуставных тканях приводит к развитию значительных деформаций кистей с сведением пальцев – птичья лапа.

ССД присуще также поражения кистей, связано с сосудисто-трофическими нарушениями. При этом часто проявляют остеолиза дистальных фаланг и эпифизарных остеопороз. Почти у трети больных ССД генерализованный остеопороз приводит к повышению содержания кальция в крови и его отложения в мягких тканях под кожей, особенно в пальцах кистей (рис. 155) и в тканях вокруг суставов в виде болезненных неровных образований (синдром Тибьержа -Вайссенбаха). Иногда они самостоятельно вскрываются с отторжением крихтоподибних известковых масс. Эти массы состоят преимущественно из гидроксид сиапатитив.

Поражение мышц у больных ССД развивается вследствие склеротических и атрофических изменений в коже и подкожной жировой клетчатке и проявляется преимущественно в виде двух вариантов:

• фиброзного интерстициального миозита с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон

• системного миозита с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах и последующим склерозом.

Поражение в виде фиброзного интерстициального миозита случается чаще и нередко сочетается с фиброзивним процессом в суставах, околосуставных тканях и сухожилиях. Мышцы на ощупь плотные, напряженные, с тем наступает атрофия и уменьшается масса мышц, дополняет картину прогрессивного общего истощения. Второй вариант в выраженных случаях характеризуется мышечной слабостью и нарушениями движений, присущими дерматомиозита и полимиозиты, и может рассматриваться как overlap-синдром (ССД + ДМ /ПМ).

Поражение кожи у больных ССД является ведущим симптомом болезни, однако бывает не у всех больных, особенно в начале заболевания. Кожные изменения при ССД проходят три стадии: плотного отека, индурации и атрофии. На первой стадии отмечают отек кожи, покраснение или бледность. Эта стадия вскоре переходит во вторую, наиболее длительную – стадию индурации или фиброза: кожа становится сухой, гладкой, спаянной с окружающими тканями, иногда наблюдают ее пигментацию или кератоз; становится четким сосудистый рисунок, появляются телеангиэктазии, преимущественно на лице и груди. Третья стадия, стадия атрофии, характеризуется значительным истончением кожи, пигментацией, одновременно отмечают атрофию окружающих тканей. Тотальное вовлечение в процесс кожи туловища и конечностей приводит к мумификации и кахексии (“живые мощи”).

Кожа лица становится натянутой, лицо приобретает маскообразным, амимично вида, нос заостряется – “птичий клюв”, ноздри натягиваются, губы истончаются, кожа вокруг них собирается в складки, которые направлены в ротовой щели – “кисетным ш”. Со временем больной теряет способность широко открывать рот, что может зависеть и от поражения височно-нижнечелюстных суставов.

зависимости от степени распространенности изменений кожи (преимущественно индурации) выделяют две основные клинические формы ССД: 1) лимитированную, при которой поражаются кисти и лица, 2) диффузную, при которой процесс распространяется также и на туловище. Последняя часто ассоциируется с течением заболевания, быстро прогрессирует. У некоторых больных повреждения кожи незначительное или его не бывает вовсе (висцеральная форма).

Из-за уплотнения кожи шеи и грудной клетки у больного появляется ощу?? Я панциря, который препятствует полному вдохе и приводит к развитию одышки с поверхностным дыханием. На местах поражения возникают телеангиэктазии.

Склеродактилия – уплотнение (плотный отек и индурация) кожи кистей с нарастанием ограничения движений и развитием контрактур, является характерным признаком заболевания, на основании которой наряду с маскообразность можно установить диагноз, только посмотрев на больного. Для ранней диагностики нужно ориентироваться на начальные изменения типа плотного отека, особенно пальцев кисти, которые становятся похожими на сардельки. При ССД, которая быстро прогрессирует, развивается практически тотальное поражение кожи, включая кожу туловища и конечностей; характерно преобладание индуративная изменений. Нередко у больных ССД наблюдают очаговой или диффузной гиперпигментации кожных покровов наряду с участками гиперпигментации, а также повышенную сухость кожи, явления гиперкератоза и трофические нарушения (изменения ногтей, выпадение волос и т.д.). У некоторых больных ССД, чаще с ювенильной формой заболевания, отмечают очаговое поражение кожи по типу ограниченной склеродермии. У некоторых больных наблюдают одновременное поражение слизистых оболочек (хронический конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, стоматит, фарингит) и желез. Вероятно сочетание ССД с синдромом Шегрена.

Поражение ЖКТ наблюдают у 60-70% больных ССД. В патологический процесс могут вовлекаться все отделы пищеварительного тракта, от полости рта до прямой кишки, особенно если характер поражения генерализованный, но чаще всего диагностируют поражение пищевода и кишечника.

Для ССД характерно нарушение моторики пищевода, часто сочетается с забрасыванием содержимого желудка в пищевод. Если такие изменения значительно выражены, возникает дисфагия, что может сопровождаться срыгивания или рвотой, ощущением комка или жжения за грудиной и в подложечной области. Нередко больных беспокоят изжога, отрыжка воздухом – симптомы, указывающие на недостаточность кардии. Рентгенологически у больных ССД определяют расширение просвета пищевода, замедление пассажа бария в горизонтальном положении, длительное несмыкание стенок пищевода, отвечает симптома стеклянной трубки. Постоянная регургитация кислого желудочного содержимого в пищевод осложняется развитием пептической эзофагита и даже пептических язв нижнего отдела пищевода.

Поражение кишечника занимает второе место по частоте желудочно-кишечной патологии у больных ССД и проявляется симптомами дуоденита, энтерита с признаками нарушенного всасывания, колита с длительными запорами из-за гипотонию толстой кишки (вплоть до развития картины паралитического илеита). Кроме того, могут возникнуть такие осложнения, как поятрення, кровоизлияния, ишемические некрозы и кровотечения по ходу пищеварительного тракта из-за поражения брыжеечных сосудов.

Со стороны желудка выявляют почти у 25% больных, они обусловлены характерными для ССД изменениями в стенке: отеком, инфильтрацией, фиброзом, особенно в подслизистом слое, сопровождается снижением кислотопродукции в желудке (ахилия развивается редко). Больные жалуются на ощущение наполненности или тяжести в подложечной области, особенно после еды, отсутствие аппетита и т.д..

Изменения в печени у больных ССД разнообразны, однако их можно разделить на три группы:

1) развитие фиброза в межчастичному соединительной ткани

2) дистрофия печеночной ткани;

3) жировая дистрофия, особенно в сочетании со значительными поражениями пищеварительного канала. В ходе клинического обследования чаще обнаруживают умеренную гепатомегалия или гепатолиенальный синдром, иногда – с признаками портальной гипертензии.

Поражение поджелудочной железы по типу фиброза с развитием недостаточности ее секреторной функции у больных ССД обнаруживают относительно редко.

Частое поражение слизистых оболочек у больных ССД возникает в связи с развитием атрофического процесса, дает картину так называемого “сухого” синдрома – конъюнктивит, кератит, ринит, стоматит , фарингит и т.д.. Особенно ярко эти симптомы проявляются в случае вовлечение в патологический процесс околоушных, слезных и других желез, в которых развивается характерный для ССД фиброз с атрофией железистого эпителия. В таких случаях заболевание протекает по типу синдрома Шегрена. Тогда нередко наблюдают спонтанное выпадение зубов, обусловленное расширением периодонтальный пространства.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдают почти у всех больных: поражаются преимущественно миокард и эндокард, редко – перикард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется умеренной болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, подавлением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. Если процесс локализуется в эндокарде, возможно развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан. Склеродермическая пороке сердца присущ доброкачественное течение. Сердечная недостаточность развивается редко, преимущественно у больных с распространенным поражением миокарда или всех трех оболочек сердца.

Перикардит как проявление полисерозита обычно бывает нерезко выраженным. Рентгенологически у части больных выявляют плевроперикардиальный спайки. При эхокардиографии отмечают утолщение синовиальной оболочки и наличие неболь?? Й количества жидкости. Морфологически в отдельных случаях имеется картина серозно-фибринозного перикардита.

Поражение легких проявляется развитием фиброзивного альвеолита, базального, а затем диффузного пневмофиброзу с скудными клиническими проявлениями, ранним поражением сосудов с развитием легочной гипертензии. Часто симптомы пневмофиброзу – незвучные влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких, жесткое или ослабленное (при наличии эмфиземы) дыхание. Склеродермическая пневмосклероз часто сопровождается эмфиземой, бронхоэктазами, кровохарканьем, иногда – адгезивным плевритом. Верхние отделы легких также постепенно вовлекаются в патологический процесс. На фоне усиленного и деформированного легочного рисунка появляются четко очерченные очаговые тени небольших и средних размеров, частично сливаются между собой. Подвижность диафрагмы уменьшается, реберно-диафрагменные пазухи частично, а затем и полностью облитерируются.

В процессе прогрессирования заболевания в кортикальном слое легких по периферии легочных полей появляются кистоподибни полости диаметром до 2-3 см, некоторые содержат жидкость.

У части больных наблюдают типичную картину фиброзивного альвеолита с развитием эмфиземы и нарастанием дыхательной недостаточности. Рентгенологически выявляют характерны усиление и деформацию легочного рисунка. Можно обнаружить грубую тяжисту или кистозную перестройку легочной ткани (“сотовые легкие”).

Если поражение легких у больных являются единственным проявлением ССД, процесс имеет характер базального диффузного фиброзивного альвеолита по типу Хаммена-Рича, которому свойственны быстрое нарастание одышки, цианоз и формирование легочного сердца. По мере прогрессирования процесса отмечают уплотнения теней корней и утолщение пристеночной, межчастичных и диафрагменной плевры.

Поражение легочных сосудов развивается чаще у больных с лимитированным форме ССД и приводит к развитию легочной гипертензии.

Патологические изменения в почках при ССД обусловлены преимущественно поражением сосудов и клинически имеют 4 формы:

1) субклиническую

2) по типу очагового латентного гломерулонефрита

3) по типу диффузного гломерулонефрита

4) “истинная склеродермическая почка”.

Так называемая истинная склеродермическая почка – чрезвычайно злокачественная форма нефропатии, случается очень редко (у 3% больных ССД с поражением почек). Характеризуется специфическим склеродермическая поражением почечных сосудов с развитием мукоидного набухания интимы артерий, фибриноидных некрозов артериол и очаговых некрозов коры почек. Клиническая картина характеризуется олигурией, быстрым развитием необратимой почечной недостаточности и артериальной гипертензией. Прогноз у этой категории больных неблагоприятный.

Поражение нервной системы проявляется полиневритом, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, мнительностью и бессонницей. Лишь в отдельных случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с склеродермическое поражение их даже у лиц молодого возраста.

Диагностируют также поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а порой и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярна недостаточность или патология той или железы внутренней секреции) систем. Так, почти у 25% больных отмечают поражения щитовидной железы (тиреоидита Гашимото или тиреоидита де Кервена), которые ведут к развитию гипотиреоза.

Особое клиническую картину дает ювенильная склеродермия, при которой преобладает очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно, но выражен суставной синдром с развитием контрактур, а иногда и с аномалиями развития конечности (особенно при гемиформи ). Отмечают относительно незначительную висцеральную патологию с преобладанием функциональных нарушений, чаще хроническое течение и благоприятную эволюцию у отдельных больных (с регрессией кожной и висцеральной симптоматики). Но у трети больных чаще на начальном этапе заболевания в подростковом возрасте наблюдают подострое течение и overlap-синдром, что требует более активной терапии.

Висцеральная форма, когда преобладают поражения внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек и сосудов), а изменения со стороны кожи минимальны или отсутствуют, случается редко.

Лабораторные данные: умеренное увеличение СОЭ, диспротеинемия, возможна гипер-у-глобулинемия, гиперпротеинемия, ревматоидный фактор в средних титрах, антинуклеарный фактор (при высокой активности болезни), повышение оксипролина в крови и мочи, гликозаминогликаны в моче (табл. 65).

Периферийная кровь изменена мало: лишь у отдельных больных – гипохромная анемия, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз.

При ССД значительно увеличивается содержание белково-углеводных соединений в крови (сиаловых кислот, мукополисахаридов). Часто выявляют повышение уровня иму-ноглобулина, чаще IgG, реже – IgA и IgM. Высокий титр РФ чаще бывает при синдроме Шегрена.

Важнейшим показателем является так называемые склеродермическая аутоантитела.

Антитела СКЛ-70 (реагують с топоизомеразой И – белком с молекулярной массой 100 и 67 кд) обнаруживают чаще при диффузных формах ССД (40%), чем при лимитированной форме (20%). Наличие антител в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 является неблагоприятным прогностическим признаком у больных с феноменом Рейно, увеличивает риск развития легочного фиброза при ССД в 17 раз. Выявление AT СКЛ-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием в них в дальнейшем ССД.

Антитела к центромеры обнаруживают у 20% больных ССД (большинство из них имеют признаки CREST-синдрома), у 12% больных с первичным билиарным циррозом печени (из них примерно 50% имеют признаки ССГ), и очень редко – при хроническом активном гепатите и первичной легочной гипертензии. Антитела к центромеру рассматривают как прогностический признак развития ССД у больных с изолированным феноменом Рейно.

РНП-антитела преимущественно обнаруживают у больных с подострым течением, особенно при наличии перекрестных синдромов, а также при синдроме Шарпа.

Морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мускулов обнаруживает фиброзную трансформацию тканей.

Для диагностики ССД используют основные и дополнительные диагностические признаки, предложенные Н. Гусевой (1993).

Для установления достоверного диагноза необходимо наличие любых трех основных диагностических критериев или одного из них (2, 4, 8) в сочетании с тремя и более вспомогательными критериями.

Меньшее количество симптомов позволяет установить лишь предполагаемый (вероятный) диагноз заболевания, требует дальнейшего уточнения.

В клинике используют также предварительные диагностические критерии ССД Американской ревматологической ассоциации (1980): А. Большой критерий

Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, натяжения, индурация кожи проксимальнее пястно-фаланговых и /или плюсны-фаланговых суставов. Могут поражаться конечности, лицо, шея, туловище (грудная клетка и живот).

Б. Малые критерии

1. Склеродактилия с язвами или рубцовыми изменениями ногтевых фаланг.

2. Остеолиз концевых фаланг.

3. Фиброз базальных отделов легких: признаки компактного или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких, которые возникают во время стандартной рентгенографии грудной клетки; рентгенологическая картина может приобретать вид диффузного сотового рисунка (“сотовая легкое”). Выявленные изменения не должны быть связаны с первичным заболеванием легких.

Для установления диагноза ССД требуется наличие большого или двух малых критериев. Чувствительность составляет 97%, специфичность – 98%. Однако распознать с помощью данных критериев ранние стадии заболевания трудно.

При ранней диагностике следует иметь в виду характерную триаду первичных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром, чаще полиартралгии, и плотный отек кожи.

Ранние симптомы, подтверждающие диагноз:

1. Типичные для склеродермии антинуклеарные антитела (клетках Нер-2 положительные в> 95%):

• анти-ИЖС-топоизомеразы

• антицентромерни

• анти-Fibrillarin

• анти-Th (То)

• анти-RNS I, II, III

• анти-Pm/Scl

• анти-Ul-nRNP

• анти-Ku

2. CREST-синдром

С – кальциноз кожи

R – феномен Рейно

Е – эзофагит

S – склеродактилия

Т – телеангиоэктазии.

Диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, дерматомиозит, а также с другими заболеваниями склеродермической группы: диффузным эозинофильным фасцитом, лимитированной склеродермией, склеродермия Буиике , Паранеопластический склеродермическая синдромом.

Для диффузного эозинофильного фасцита характерны более острое начало, связь с предыдущим значительным физическим напряжением, наличие индуративная изменений, преимущественно в области предплечий и голеней, развитие сгибательных контрактур, но синдром Рейно и висцеральные поражения, как правило, отсутствуют. Ограниченная склеродермия представляет собой локализованную форму кожного заболевания, в большинстве случаев имеет хроническое течение и благоприятный прогноз. Заболевание возникает в любом возрасте, несколько чаще у женщин, и клинически проявляется двумя формами: бляшковидный и линейной. При этом поражение кожи развивается незаметно и не сопровождается болевыми ощущениями. При лимитированной склеродермии признаки склеродермическая поражения внутренних органов у большинства больных не обнаруживают, лабораторные показатели не изменены. Для склеродермия Бушке характерные индуративная изменения, преимущественно в области лица и шеи, при этом в отличие от ССД НЕ поражаются кисти, предплечья, стопы, отсутствуют синдром Рейно и висцеропатии; Паранеопластический склеродермии нередко присущ атипичный и торпидный к лечению течение заболевания.

Своеобразное поражения кожи в сочетании с синдромом Рейно и нерезко выраженными изменениями лабораторных показателей при ССД отличают это заболевание от СКВ, при котором характерно кожный синдром (“бабочка”) возникает на фоне значительно выраженной активности патологического процесса аутоиммунного характерв.

Суставной синдром при ССД в отличие от ревматоидного артрита характеризуется преобладанием экссудативного компонента или фиброзными изменениями и сочетается с мышечными контрактурами, отложением кальция в мягких тканях, мышцах, фиброзными анкилозами. Несмотря на клинические признаки деформации суставов, рентгенологически не проявляют значительной деструкции хряща и костей; чаще процесс ограничивается околосуставных остеопо-розом, при этом преобладает поражение околосуставных тканей. В отличие от преимущественно “стартового” суставного боли при ревматоидном артрите больные ССД жалуются на тугоподвижность в суставах течение всего дня.

При дерматомиозит на первый план выступают поражения мышц (нарастает слабость, особенно конечностей, с миалгиями) в сочетании со своеобразным параорбитальных отеком лилового цвета и устойчивой лиловой эритемой с подавляющим локализацией на открытых участках тела и над суставами.

Диагноз болезни Рейно можно установить только после исключения всех причин, которые могут привести к развитию синдрома Рейно. Следует учитывать, что болезнь Рейно чаще наблюдается у женщин в возрасте до 35 лет, при этом редко повреждаются первые пальцы, а патологический процесс при болезни Рейно редко осложняется развитием невроза. Болезни Рейно присущи симметричные проявления вазоспастической реакций, которые часто вызываются холодом или эмоциями, а в межприступный период повышаются показатели кровообращения, расширяются сосуды (по данным капилляроскопии). Поэтому спазм сосудов глазного дна в период приступа может быть использован для диагностики болезни Рейно.

В случае множественных телеангиэктазий проводят дифференциальную диагностику между ССД и наследственная геморрагическая телеангиэктазия, а также болезнью рандом-Ослера-Вебера. Для ССД в отличие от названных заболеваний характерна позднее появление телеангиэктазий, редко развиваются геморрагии, в анамнезе отсутствуют данные о наличии у родственников этих симптомов.

При ССД в отличие от ревматического поражения сердца никогда не развиваются митральный и аортальный стеноз, а выявляют умеренно выраженную недостаточность митрального клапана.

Проводя дифференциальную диагностику ССД, следует помнить, что склеро-дермоподибний кожный синдром развивается на фоне кожных, эндокринных и других заболеваний, что диктует необходимость детального и взвешенного анализа всех проявлений болезни.

Течение и осложнения. Для хронического течения характерны прогрессивные вазомоторные нарушения в виде синдрома Рейно и обусловленные ими трофические расстройства. В дальнейшем вазомоторные нарушения превалируют в картине заболевания. Кроме того, постепенно (в течение многих лет) развиваются уплотнения кожи и околосуставных тканей, остеолиз, образуются контрактуры, медленно прогрессируют склеродермическая изменения внутренних органов.

Лимитированная форма склеродермии (поражение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, включает кальциноз (С), синдром Рейно (R), эзофагит (Е), склеродактилия ( S) и телеангиэктазии (Т) и имеет относительно доброкачественный хроническое течение.

Подострый течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией, рецидивного полиартрита, реже – миозита с миастеническим синдромом, полисерозита, висцеральной патологии (интерстициальные пневмонии с развитием пневмофиброзу, миокардит, склеродермическая эзофагит и поражение всех других отделов кишок, почечной патологии по типу острой склеродермической почки или гломерулонефрита) на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических нарушений.

Острое течение отличается тяжелыми периферическими и висцеральными поражениями с развитием функциональной недостаточности органов уже в первые месяцы болезни, ранней генерализацией процесса, неуклонным прогрессированием и летальным исходом в течение двух лет. Ход расценивают как злокачественный.

Системная склеродермия может сочетаться с другими системными заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, ДМ /ПМ) – перекрестный (overlap) синдром.

Лечение

Лечение больных ССД должно быть комплексным и направленным на торможение интенсивности коллагенообразование, активности иммунных и аутоиммунных реакций, а также на устранение микроциркуляторных нарушений и нормализацию функций органов и систем, предотвращения поражения внутренних органов или устранения их с учетом варианта клинического течения и стадии заболевания.

Основу патогенетического лечения больных ССД составляют антифиброзни, противовоспалительные, судинноактивни и такие, улучшающие микроциркуляцию, препараты. Больным ССД следует уменьшить время пребывания на солнце, избегать длительного переохлаждения, локального воздействия вибрации. Для уменьшения частоты и интенсивности вазоспазма рекомендуют носить теплую одежду, головной убор, шерстяные носки и варежки, а также прекратить курение, отказаться от употребления кофе и кофеинумисних напитков.

Для торможения избыточного коллагенообразование стоит длительное время использовали D-пеницилламин (купренил): начальная доза 150-300 мг в течение 2 нед., затем каждые 2 нед. дозу повышают на 300 мг до максимальной – 1800 мг эту дозу назначают на срок 2 мес., затем медленно уменьшают до поддерживающей – 300-600 мг в сутки. Однако наличие побочных эффектов (лейко-и тромбоцитопения, нефротоксичность, ал?? Ргийни реакции, миастения, алопеция, мочевой синдром) ограничивает широкое использование D-пеницилламину. Как антифиброзни средства применяют пиаскледин (содержит соединения масла авокадо и сои) по 1 капсуле (300 мг) 3 раза в сутки в течение 2-3 мес. и мадекасол по 10 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 3-6 мес. или в виде мази на трофические язвы в течение 1 мес.

Как антифиброзни препараты для лечения больных ССД можно рекомендовать и диуцифон по 0,1-0,2 г 3 раза в сутки или по 4-5 мл 5% раствора внутримышечно , колхицин по 1 мг 2 раза в сутки перорально.

Для предотвращения коллаге-и фиброзообразования применяют унитиол в виде 5% раствора по 5-10 мл внутримышечно через день или ежедневно – 20-25 инъекций на курс 2 раза в год.

Поы хроническом течении заболевания положительный эффект дают ферментативные препараты (лидаза, ронидаза, трипсин, химотрипсин). Лечение лидазой проводят повторными курсами подкожных или внутримышечных инъекций по 64 ЕД (разводится в 1 мл 0,5% раствора новокаина) через день, на курс 12-14 инъекций. Рекомендуют также электрофорез лидазы (гиалурони-дазы) или использование ронидаза в виде аппликаций на область контрактур и Индуративные измененных тканей. Трипсин и химотрипсин назначают по 5-10 мг внутримышечно или методом электрофореза.

В комплексном лечении больных ССД используют препараты системной энзимотерапии: вобензим по 5 таблеток 3 раза в сутки с постепенным переходом на поддерживающую дозу – 3 таблетки 3 раза в сутки.

ГКС используется по показаниям с учетом их воздействия на клеточный и гуморальный компоненты воспаления и на фибробласты. Преднизолон (реже метипред, триамцинолон, дексаметазон) применять в случае подострого и острого течения и II и III степеней активности процесса в дозах 15-20 мг в сутки. Нужно учитывать характер органной патологии. Так, при явлениях альвеолярного фиброзит целесообразно назначить 40 мг преднизолона, а поражение мышц по типу полимиозита требует повышения суточной дозы до 50-60 мг в течение 1-2 мес. с последующим снижением до поддерживающей (10-15 мг).

Иммунодепрессанты включают в комплексное лечение больных ССД с активностью кожных проявлений и выраженным прогрессированием заболевания, а также при фиброзивному альвеолите, выраженных иммунологических сдвигах, неэффективности предшествующей терапии. Используют азатиоприн (имуран) или циклофосфамид по 100-200 мг в сутки, хлорбутин (хлорамбуцил) по 8 мг, иногда метотрексат по 10-15 мг в неделю, циклоспорин А в суточной дозе 20 мг.

аминохинолиновые препараты – делагил по 0,25 мг, плаквенил по 0,2-0,4 г в сутки – нередко включают в комплексную терапию , особенно в случае хронического течения ССД. Препараты аминохинолинового ряда больные получают непрерывно в течение года, после чего можно перейти на курсовое применение препарата в осенний и весенний периоды.

НПВП (вольтарен, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб и др.). в общепринятых дозах можно использовать для лечения больных ССД (например, в комбинации с аминохинолинового препаратами) при наличии суставного синдрома или при снижении дозы ГКС, однако изолированное применение является недостаточным для торможения активности процесса.

Для уменьшения сосудистых нарушений и улучшения микроциркуляции применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы и гипотензивные средства.

В группе вазодилататоров эффективными являются антагонисты кальция (нифе-дипин 30-80 мг в сутки, верапамил по 120-240 мг в сутки, фаридон по 30-90 мг в сутки), положительно влияют не только на вазомоторные нарушения (синдром Рейно), но и на другие проявления ССД, в частности на висцеропатии. Курс лечения может длиться 2-3 мес и более (в зависимости от переносимости препаратов). Активным ангиопротектором является кальция добезилат (доксиум), который применяют внутрь по 0,25 г 3-4 раза в сутки, курс лечения от 3-4 недель. до нескольких месяцев.

Как сосудорасширяющие средства применяют также ксантинола никотинат (по 150-300 мг 3 раза в сутки после еды) и пентоксифиллин (по 100-200 мг З раза в сутки внутрь или 5 мл 2 % раствора в 250-500 мл изотонического раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы).

Эффективным при ССД оказался блокатор рецепторов серотонина – катансерин по 40-80 мг внутрь или 10 мг ежедневно.

Как дезагреганты при лечении больных ССД чаще используют дипиридамол (по 150-225 мг в сутки в течение 2-3 мес.) в сочетании с аспирином (50-80 мг в сутки) , реополиглюкин (по 400 мг внутривенно капельно через день, курс лечения – 7-10 вливаний), трентал.

При наличии признаков гиперкоагуляции, микротромбозов рекомендуется использовать антикоагулянты прямого (гепарин по 5-10 тыс. ЕД каждые 6 ч п, низкомолекулярные гепарины – фраксипарин, клексан – по 0,3 мл подкожно ) и косвенной (синкумар, фенилин) действия, малые дозы ацетилсалициловой кислоты.

При тяжелых сосудистых поражениях с наличием некрозов показан вазо-о состоянии (простагландин Е,) внутривенно капельно в дозе 20-40 мг в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида в течение 2-3 ч в день или через день (на курс лечения 10-20 вливаний).

Для улучшения кровообращения в сосудах среднего калибра при?? Деляют ангиопротекторы: пармидин, ангинин, продектин – по 0,25 г 3 раза в сутки, при хорошей переносимости дозу можно увеличить до 0,75 г 3 раза в сутки.

В случае развития синдрома злокачественной артериальной гипертензии на фоне истинной склеродермической почки назначают ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, периндоприл и др..) в обычных терапевтических дозах.

Эффект ингибиторов АПФ проявляется снижением и нормализацией AT, уменьшением или исчезновением головной боли, стабилизацией функции почек, общим улучшением состояния. Следует также иметь в виду положительное действие ингибиторов АПФ при легочной гипертензии, сердечной недостаточности, нарушениях микроциркуляции, что приводит широкое применение препаратов этой группы у больных ССД.

При наличии у больных ССД недостаточности кардии и рефлюкс-эзофагита назначают антациды, антисекреторные (блокаторы Н 2 -рецепторов, ингибиторы протонной помпы), в ‘вяжущие и обволикальни средства, о кино-тики (метоклопрамид, цизаприд, домперидон). Таким больным запрещают поднятия тяжестей, ношение тугих поясов, ремней, деятельность которых связана с наклонами туловища вперед, переедание. После еды не следует ложиться в течение 1-1,5 часа. В случае развития грыжи пищеводного отверстия диафрагмы показано оперативное лечение.

Синдром нарушенного всасывания, развивающийся вследствие поражения тонкой кишки и сопровождается ростом бактериальной флоры, требует назначения антибиотиков широкого спектра действия, Салазопиридазин, сульфосалазин.

При склеродермическая почечном кризе назначают ингибиторы АПФ каптоприл в дозе 12,5-50 мг 3 раза в сутки, эналаприл по 10-40 мг в сутки на долгий срок. Эти препараты следует начинать принимать как можно раньше (в течение первых 3 дней) от начала заболевания. В случае прогрессирования почечной недостаточности необходим гемодиализ. Следует заметить, что плазмаферез, глюкокортикоиды и нефротоксические препараты противопоказаны, поскольку они не только не влияют на регресс почечной патологии, но и могут даже привести к обострению процесса.

При образовании кальцификатов рекомендуют препарат дилтиазем, а для купирования локального воспаления – колхицин.

Биогенные препараты (экстракт алоэ, стекловидное тело, ФИБС, плазмол, спленином) способствуют повышению активности ферментативных систем, усилению синтеза белков, торможению воспалительных реакций, повышению функций коры надпочечников. их целесообразно включать в комплексное лечение в стадии отека и склероза.

Назначают также витамины, нормализующие различные виды обмена, уменьшают воспалительную реакцию (кальция пантотенат, аскорбиновую кислоту, рутин). Для улучшения обмена, трофики, обеспечение тканей кислородом применяют тиамина бромид (перорально по 0,01-0,03 г 3-4 раза в сутки в течение 15-20 суток), пиридоксин (внутрь по 0,02 г 3 раза в сутки или внутримышечно ‘внутримышечно по 2 мл 5% раствора), цианокобаламин (по 200 мкг внутримышечно).

В систему комплексного лечения больных ССД входит также применение лечебной гимнастики, массажа и локальной терапии. Местно на наиболее пораженные участки (кисти, стопы) рекомендуют использовать SOTO% раствор диметилсульфоксида (ДМСО) в виде аппликаций (на курс 10 аппликаций по 30-40 мин), можно сочетать с сосудистыми и противовоспалительными препаратами. Если ДМСО хорошо переносится больным, можно проводить повторные курсы.

При отсутствии или небольшой активности процесса назначают тепловые процедуры (парафин и т.д.), а также электропроцедуры (электрофорез или йонофорез с лидазой на кисти и стопы), ультразвук, лазерную терапию, акупунктуру. Гипербарическая оксигенация, которую рекомендуют применять в комплексном лечении больных ССД, способствует значительному улучшению микроциркуляции, трофики тканей.

При выраженной активности аутоиммунного процесса используют экс-тракорпоральни методы: плазмаферез, гемосорбцию, гемодилюцию, гемофильтрации.

Экстракорпоральную терапию чаще применяют пациентам с острым течением заболевания, поражением почек и, как правило, комбинируют с активной фармакотерапии. В последние годы стали широко использовать методы хирургической коррекции и пластики (в частности, в области лица) и, наоборот, снизилось число ампутаций благодаря более эффективной сосудистой терапии. В эксперименте и в отдельных клинических исследованиях отмечено положительный эффект применения интерферона, антитимоцитарный глобулина, моноклональных антител, трансплантации автологических стволовых клеток и т.п., что, возможно, найдет применение в комплексной терапии ССД в будущем.

Эффективность инновационной терапии (фотохемотерапия, препараты интерферона, ФНО-а-антитела, трансплантация автологических стволовых клеток) в настоящее время проверяют в эксперименте и в ходе клинических наблюдений.

Санаторно-курортное лечение показано преимущественно больным с хроническим течением ССД. Оно включает реабилитационные мероприятия с дифференцированным использованием бальнео-, физиотерапии, грязелечения и других курортных факторов. При преимущественном поражении кожи хороший эффект дают сероводородные и углекислые ванны, при поражении преимущественно опорно-двигательного аппарата – радоновые ванны, при наличии фиброзных контрактур – пелоидотерапия. Бальнео-и грязелечение следует сочетать с назначенными ранее медикаментозной терапиею и другими видами лечения. Рекомендуемые курорты Пятигорска, Сочи, Сергиевский Минеральных вод, Сак, Мацесте, Славянская, Бердянска, Евпатории, Феодосии.

Критерии эффективности лечения:

1) уменьшение или отсутствие клинических признаков синдрома Рейно

2) стабилизация и отсутствие прогрессирования кожных симптомов ССД

3) обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов

4) положительная динамика лабораторных показателей активности воспалительного процесса.

Профилактика. Первичная профилактика ССД основывается на широком круге общеоздоровительных мероприятий с целью повышения уровня нейроадаптацийних механизмов и естественных защитных сил, выявление так называемых факторов риска и лиц, отношении которых существует угроза возникновения заболевания.

Вторичная профилактика (предотвращение обострения и генерализации склеродермическая процесса) включает:

1) соблюдение рекомендованных режима, диеты и лечения

2) Избегать возможных травм, переохлаждения, переутомления, обострений хронических заболеваний

3) избежание стрессовых и алергизивних факторов (прививки, беременность, аборты и т.д.)

4) одновременное проведение реабилитационных мероприятий и закаливание организма путем систематического проведения лечебной физкультуры, повторных курсов массажа, прогулок на свежем воздухе

5) своевременное лечение сопутствующих заболеваний

6) в случае необходимости оперативного вмешательства или наличии интеркуррентных инфекции включать антибиотики (дозу кортикостероидов в таком случае желательно не снижать)

7) правильное трудоустройство больных, которые должны быть освобождены от тяжелой физической работы, действия химических агентов, вибрации, переохлаждение, а больных с острым и подострым течением следует переводить на инвалидность.

Медико-социальная экспертиза и прогноз

Работоспособными признают больных ССД с ограниченным процессом в коже и, частично, в прилегающих мышцах при условии полной сохранности функции органов после длительного лечения и перехода заболевания в хроническое с минимальной активностью процесса или в стадию ремиссии. В таких случаях лиц, выполняющих физическую работу в неблагоприятных микроклиматических условиях, трудоустройство устраивают через JIKK лечебного учреждения.

В случае положительной динамики в характере течения ССД во время первичного осмотра в МСЭК рациональным является продление временной нетрудоспособности свыше 4 мес. с целью достижения стабилизации процесса и предотвращения неоправданно ранней инвалидизации больных.

Третью группу инвалидности устанавливают в случае хронического течения ССД с минимальной активностью процесса и значительными поражениями опорно-двигательного аппарата, внутренних органов: нерезко выраженным системным поражением кожи и мышц, начальными проявлениями синдрома Рейно-Лериша, артритами без остаточных явлений с нарушением функции суставов не выше И I-II степени, пневмосклерозом с дыхательной недостаточностью I степени, хроническим гепатитом и энтероколитом без нарушения функции пищеварения или с нарушением ее не выше I степени, хронической склеродермическая нефропатией I стадии . При этом нужно учитывать, что хотя все вышеперечисленные функциональные нарушения, если они сопровождают другие заболевания, как правило, не инвалидизують больных, системность поражения при ССД и неустойчивый характер течения заболевания затрудняют выполнение больными профессионального труда в полном объеме.

Полная потеря трудоспособности (II группа инвалидности) наступает в случае острого и подострого течения заболевания с умеренной и высокой активностью, а также при условии выраженных анатомических и функциональных нарушений, значительной атрофии кожи и мускулов, выраженного синдрома Рейно-Лериша, трофических язв, сгибательных контрактур суставов, дыхательной и сердечной недостаточности II стадии, поражения органов пищеварения с уменьшением массы тела на 15-20 кг, хронической склеродермической нефропатии II-III стадии, выраженной астенизации организма.

инвалидом I группы признают больных в терминальной стадии со значительным атрофией кожи и мышц, контрактурами, глубоким поражением внутренних органов с нарушением функции III степени, со снижением массы тела более 20 кг, резкой адинамией и невозможностью самообслуживания.

Прогноз при ССД определяется прежде всего характером течения заболевания; имеют значение также пол, возраст начала болезни, наличие висцератив (поражение почек, сердца и др.)., клиническая форма заболевания. Патологические изменения жизненно важных органов могут сначала снижать жизненную активность пациентов, а в дальнейшем стать причиной их смерти. Большинство больных с острым течением ССД без адекватной терапии погибают в течение первых 5 лет болезни у пациентов с подострым течением пятилетняя выживаемость составляет 75%. Хроническом течении присущ благоприятный прогноз.

Непосредственной причиной смерти больных ССД могут быть: дыхательная, сердечная и почечная недостаточность кахексия вследствие нарушения пищеварения, перитонит и кровотечение, обусловленные язвами и некротическими изменениями кишок. Существенно улучшают прогноз у больных ССД ранняя диагностика, раннее адекватное лечение больных в специализированных стационарах.

Дальнейшая информация

Всегда консультируйтесь со своим врачом, чтобы убедиться, что информация, которая отображается на этой странице, может быть применена к вашим личным обстоятельствам. Информация предназначена только для медицинских специалистов.

Радиология сердечно-сосудистой системы. Методы исследования : Farmf

Радиология сердечно-сосудистой системы. Глава 6.

Лучевая диагностика – Сапранов Б. Н. (ред.) – 2010

  • 1. Лучевые методы исследования сердца и сосудов.
  • 2. Рентгеноанатомия сердца в прямой проекции.
  • 3. Рентгенологические признаки увеличения камер сердца и магистральных сосудов.
  • 4. Рентгенологические синдромы при заболеваниях сердца
  • 5. Синдромы ультразвуковой кардиологии.
  • 6. Синдромы ультразвуковой ангиологии.
  • 7. Алгоритмы лучевого исследования при патологии сердца.
  • 8. Ситуационные задачи.
  • 9. Тест-вопросы.

 

1. Лучевые методы исследования сердца и сосудов.

1.1. Рентгенологические методы.

Обзорная рентгенограмма грудной клетки применяется для определения состояния легочной гемодинамики, оценки положения, формы и размеров сердца, выявления обызвествлений аорты и коронарных сосудов, визуализации петрифицированных или искусственных клапанов. Снимок выполняется в прямой передней проекции, в ортопозиции пациента. Иногда прямой снимок дополняют левым боковым с контрастированным пищеводом для уточнения состояния аорты и разграничения визуализированных клапанов.

Ангиокардиография (АКГ) – контрастирование камер сердца. Обычно применяется при пороках сердца с целью уточнения сущности порока, для изучения особенностей внутрисердечной гемодинамики (хотя в настоящее время для этой цели всё чаще используется метод эхокардиографии), как первый этап перед коронографией. Для выполнения ангиокардиографии необходим специальный рентгеновский аппарат – ангиограф, который устанавливается в отдельном рентгеновском кабинете, который оборудуется как операционная. В состав ангиографа, кроме обычных блоков рентгеновского аппарата, входит сериограф (для выполнения с большой скоростью серии рентгенограмм), автоматический инъектор (для болюсного введения контрастного вещества), компьютер (для проведения различных измерений и обработки информации). Контрастный препарат (телебрикс, оптирей, омнипак, ксенетикс) вводится через рентгеноконтрастный зонд, который проводится через бедренную вену. При необходимости визуализации левых камер контраст вводят в левое предсердие, пунктируя межпредсердную перегородку. Контрастный препарат вводится с помощью автоматического инъектора, вливающий необходимое количество контрастного препарата с заданной скоростью, после чего выполняется серия рентгенограмм, или процедура фиксируется в памяти компьютера.

Коронарография – контрастирование венечных сосудов. Метод считается обязательным в оценке ишемической болезни сердца (ИБС), так как позволяет точно определить характер, локализацию и степень сужения венечных артерий, оценить коллатеральный кровоток, что необходимо перед выполнением ангиопластики. Выполняется по той же методике, что и АКГ, только проводник при коронарографии устанавливается в устье исследуемой венечной артерии (надклапанныи участок восходящей аорты). Коронарография выполняется и как первый этап интервенционных вмешательств.

Аортография – контрастирование аорты. Метод применяется при сужениях (коарктациях) аорты, при аневризмах, при дифференциации с новообразованиями средостения Методика выполнения аналогична коронарографии, разница в установке зонда, который устанавливают в начальной части аорты. В случае резкого стенозирования или облитерации подвздошных артерий для проведения зонда используют подключичную артерию.

Артериография – метод контрастирования периферических артерий. Показана при облитерирующем эндартериите (болезнь Рейно), тромбозах периферических артерий, как первый этап при интервенционных вмешательствах. Выполняется путем инъекции контрастного вещества в проксимальный отрезок исследуемого сосуда непосредственно или после предварительной катетеризации.

Каваграфияконтрастирование полых вен. Показана при синдроме верхней полой вены, для уточнения генеза обструкции нижней полой вены. Применяется по методике восходящей флебографии с введением констраста в подключичную вену (верхняя каваграфия) или в бедренную вену (нижняя каваграфия).

Флебография – контрастирование периферических вен, применяется, в основном, при флотирующих тромбах, обнаруженных с помощью допплерографии, для уточнения локализации и протяженности. При варикозном расширении вен нижних конечностей иногда с помощью флебографии уточняют состояние коммуникантных вен.

Лимфоангиография. Контрастирование лимфатических сосудов показано при лимфостазах (слоновости) нижних конечностей. Контраст вводится в лимфатический сосуд на стопе, который отыскивают после предварительного введения под кожу какого-либо красителя (напр., метиленовой сини), что позволяет окрасить лимфатический сосуд и легко его найти в подкожно-жировой клетчатке. Для лимфографии можно применяют контрастные препараты как на водной, так и на масляной основе (липиодол).

1.2. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ).

МСКТ проводится как в нативных условиях, так и с искусственным контрастированием – КТ-ангиокардиография. Нативная МСКТ показана для оценки состояния перикарда и паракардиальных тканей – адгезивный перикардит, плевроперикардиальный фиброз, ожирение сердца. Кроме того, она эффективна для выявления кальциноза коронарных артерий и его степени, что важно при отборе пациентов на коронарографию и интервенционные процедуры на коронарных сосудах. КТ-ангиография основана на болюсном введении контрастного вещества (РКВ) с последующей трёхмерной реконструкцией полученного изображения. Болюсное введение РКВ заключается во внутривенном вливания 100-150 мл РКВ со скоростью 3-4 мл/с с помощью специального прибора – автоматического инъектора. КТ-исследование выполняют в артериальную фазу, то есть через 15-30 сек после введения РКВ. Исследование можно проводить как в статическом, так и в динамическом варианте сканирования. В статическом варианте визуализируют отдельные камеры сердца, папиллярные мышцы, створки клапанов, коронарный синус, поэтому такая методика эффективна в выявлении морфологических изменений: тромбы в камерах сердца, аневризмы стенок сердца, аномалии развития внутрикардиальных отделов аорты и лёгочной артерии. Динамический вариант сканирования (МСКТ в режиме кино) может использована и для оценки параметров систолической функции (однако всё же здесь она уступает методам эхо-КГ) для количественной оценки кровотока по шунтам. МСКТ в режиме виртуальной эндоскопии даёт возможность визуально оценить состояние эндотелия коронарных сосудов. МСКТ можно использовать и для визуализации коронарных артерий (КТ-коронарография), однако по информативности она уступает обычной рентгеновской коронарографии, так как плохо визуализируются дистальные отделы венечных ветвей. А наличие металлических стендов вообще делает невозможным получить детальную характеристику стенок коронарных артерий.

1.3. МРТ. МРТ-изображение, в отличие от МСКТ, даёт в нативных условиях раздельное изображение перикарда, миокарда и крови, находящейся в камерах сердца. В настоящее время МРТ сердца выполняется синхронно с сокращениями сердца и с фазами дыхания. Это позволяет не только визуализировать движение кровотока по камерам сердца, но рассчитать параметры систоллической функции миокарада. Эти возможности превосходят эхо-КГ при изучении морфологических и функциональных изменений правых отделов сердца, которые нередко недоступны исследованию методом эхо-КГ. Однако, ограничением является длительное время исследования – 1,5-2 часа и отсутствие каких-либо преимуществ в информации о состоянии левых камер, полученной с помощью эхо-КГ. Методика контрастирования с помощью парамагнитных контрастных препаратов используется для оценки перфузии и жизнеспособности миокарда, что можно использовать как при диагностике острого инфаркта миокарда, так и в постинфарктном периоде для оценки рубцовых изменений миокарда. Оценка перфузии эффективна и при диагностике кардиомиопатий и других диффузных поражений мышцы сердца.

1.4. Ультразвуковые методы.

Ультразвуковым методам в диагностике заболеваний сердца сейчас отводится ведущая роль среди других лучевых методов исследования. Помимо возможностей быстрого и точного определения анатомических и функциональных характеристик сердца, именно УЗИ может определить малые аномалии развития сердца (МАРС) – аномальные трабекулы и хорды, пролапс митрального клапана, удлинение ефстахиевого клапана, открытое овальное окно.

Основным методом визуализация является эхокардиография (ЭхоКГ). Основными режимами УЗ-сканирования является В-режим и М-режим. В-режим даёт возможность визуализировать отделы сердца в масштабе реального времени. В этом режиме исследуются анатомические параметры сосудов – топографоанатомическое расположение сосуда (синтопия), диаметр и характер его просвета камер, толщина стенок, наличие дефектов, а также выявляют патологические образования на стенках (атеросклеротические бляшки) или в просвете сосудов (тромбы, эмболы и т.п.).

М-режим обычно включается параллельно В-режиму и позволяет более точно провести анатомические измерения, а главное, оценить сократительную способность миокарда и характер смыкания створок клапанов.

Методы допплеровского сканирования.

Собственно допплерография (УЗДГ, спектральный допплер). Отображается допплеровский спектр – кривая, отражающая развернутые во времени изменения скорости движения частиц в сосуде. Существуют два принципиально различающихся допплеровских режима постоянно-волновой (СW) и импульсный (PW).

В режиме постоянно-волнового сканирования ультразвуковые колебания генерируются и принимаются датчиком одновременно и непрерывно. Данное обстоятельство позволяет использовать этот режим при исследовании высокоскоростных потоков в наиболее крупных сосудах, зонах стенозов артерий, артериовенозных шунтах, а также в полостях сердца. Однако данный режим не позволяет дифференцировать сигнал по глубине сканирования.

В режиме импульсного допплеровского сканирования длительность зондирующего импульса ограничена во времени. Благодаря этому можно детектировать допплеровский сигнал из интересующей исследователя определенной точки пространства (окна опроса) в просвете конкретного сосуда. Недостатком этого метода сканирования является невозможность измерения больших скоростей на больших глубинах (например, в крупных магистральных сосудах)

Результатами этих видов исследования являются количественные параметры кровотока: максимальная систолическая скорость (Vmax), конечная диастолическая скорость (Vmin), средняя скорость кровотока (TAM), объемная скорость кровотока.

Цветовое картирование (ЦДК) – получение двухмерного изображения («карты»), отражающего распределение скоростей (величины допплеровского сдвига) в плоскости сканирования (в зоне опроса). При этом получаемая информация отражает как скорость кровотока , так и позволяет оценивать архитектонику сосудов в плоскости сканирования.

В настоящее время существует 4 основных вида ЦДК: ЦДК скорости (собственно ЦДК, CDV), ЦДК «энергии» (энергетический допплер, CDE), конвергентное ЦДК и ЦДК движения тканей (тканевой допплер, TDI).

ЦДК скорости. Данный вид цветового кодирования отражает как величину скорости, так и направление кровотока относительно датчика.

Основная задача CDV – визуальная «интегральная» оценка характера и интенсивности кровотока в исследуемом органе на фоне серошкального изображения. Это позволяет дифференцировать различные сосудистые и другие структуры (артерия, вена, шунт, аневризма, новообразованные сосуды), выделить области патологического кровотока (регургитации и рефлюксы, зоны турбулентного кровотока), дать количественную оценку кровотока.

Ограничения ЦДК скорости связаны с трудностью исследования высокоскоростных (крупные магистральные сосуды) и низкоскоростных кровотоков (вены и т.п.).

«Энергетическое» допплеровское кодирование отражает факт наличия движущихся частиц в плоскости сканирования практически вне зависимости от направления их движения. Благодаря этому шкала цветовой кодировки – монохромна, а яркость (оттенок цвета) отражает не абсолютную величину скорости кровотока, а фактически величину кинетической энергии движущейся частицы или интенсивность их потока в плоскости сканирования. «Энергетический» допплер в отличие от ЦДК скорости позволяет отображать низкоскоростные потоки (вены, интракраниальные сосуды, органное кровообращение, новообразованные сосуды), независим от направления кровотока и позволяет детектировать и кодировать кровотоки в близкорасположенных сосудах.

Тканевой допплер позволяет кодировать движение не жидкости, а плотных образований, например миокарда, клапанов, с одновременным отсечением сигналов от движущихся жидкостей (кровь в камерах сердца). Благодаря этому можно производить визуальную оценку характера движения элементов органа, например сократимости миокарда, что позволяет косвенно оценить его перфузию).

1.5. Радионуклидные методы.

Перфузионная сцинтиграфия сердца, выполняемая с помощью ОФЭКТ и ПЭТ, применяются для оценки жизнеспособности миокарда, причём эти методы являются более чувствительные, чем перфузионная МРТ. В качестве РФП применяются 99мТс-тетрафосмин, 123I, 11С -жирные кислоты (ЖК), 11С-ацетат, 18F-дезоксиглюкоза. Выбор ЖК и дезоксиглюкозы объясняется тем, что основным энергетическим субстратом миокарда являются жирные кислоты и глюкоза, поэтому их недостаток, обусловленный коронаросклерозом, сразу сказывается на жизненной способности миокарда, а значит на его сократительной способности. В частности, ПЭТ с 18F-дезоксиглюкозой используется для определения жизнеспособности миокарда: отсутствие перфузии и метаболизма в области ишемии миокарда свидетельствует о его нежизнеспособности, накопление же 18F-дезоксиглюкозы в зоне аперфузии говорит о наличии в зоне ишемии функционально активных кардиомиоцитов, которые находится в состоянии гибернации (засыпания), и которые после после полного восстановления кровотока будут полноценно функционировать. Таким образом, данные ОФЭКТ или ПЭТ позволяют распознать инфаркт миокарда в первые часы после его развития, а в дальнейшем выбрать правильную тактику хирургического лечения ИБС.

Сцинтиграфия зоны инфаркта миокарда основана на использовании РФП, накапливающегося в поврежденном участке миокарда («позитивная сцинтиграфия»). Для этого используют внутривенное введение препарата 99мТс-пирофосфат, который обладает тропностью к некротизированной ткани, и накапливается в зоне инфаркта к концу 9-10 часа после введения. Метод обладает большой чувствительность и специфичностью (в 95% при трансмуральных и в 75% при субэндокардиальных инфарктах). Поскольку препарат одновременно может накапливаться в костных образованиях грудной клетки (грудина, ребра, позвоночник), визуальная оценка сцинтиграмм сердца не всегда проста.

2. Рентгеноанатомия сердца в прямой проекции.

Сердце в прямой проекции имеет тень косо расположенного овала (рис. 30). Выделяют обычное, косое положение оси сердца, когда ось сердца (она проводится от верхушки сердца – место пересечения левого контура сердечной тени с левым куполом диафрагмы, до правого атриовазального угла – выемка на правом контуре сердца между двумя дугами) образует с горизонтальной линией, проведенной через верхушку сердца, угол 40-45. В этом случае правый атрио-вазальный угол занимает середину правого контура сердечной тени. При вертикальном положении сердца угол оси сердца с горизонталью равен более 45, а правый атрио-вазальный угол смещается вверх, то есть нижняя дуга правого контура становится длиннее верхней. При горизонтальном положении сердца угол между осью сердца и горизонталью равен менее 40, а правый атрио-вазальный угол смещается вниз (длиннее становится верхняя дуга правого контура тени сердца).

Кроме определения положения оси сердца необходимо выяснить его положение по отношению к срединной линии тела, то есть исключить смещение сердца вправо (декстрокардия) или влево (левокардия.). При косом положении оси сердца соотношение правого поперечника сердца (линия от срединной линии тела до правого контура сердца на уровне нижней дуги) к левому (линия от срединной линии тела до левого контура на уровне нижней левой дуги) равно 1:2. При вертикальном положении сердца это соотношение составляет 1:1,5, а при горизонтальном – 1:3.

Правый контур сердечной тени образован двумя дугами: верхняя (первая) дуга образована верхней полой веной у детей и восходящей аортой у взрослых, нижняя (вторая) дуга образована правым предсердием. Правая граница сердца на уровне дуги правого предсердия должна выбухать от правого края позвоночника на 1,5-2 см, и степень выбухания правого предсердия в норме всегда больше верхней дуги.

Левый контур сердечной тени образован четырьмя дугами. Первая дуга образована дугой аорты, и в норме она выбухает от левого края позвоночника на 1-1,5 см. Вторая дуга образована легочной артерией, и в норме она всегда выбухает меньше, чем дуга аорты. Третья дуга образована левым предсердием, четвертая – левым желудочком. Они не дифференцируются между собой, то есть после западения контура сердца на уровне легочной артерии (а это западение называется левым атриовазальным углом или талией сердца) идет одна большая дуга до самой диафрагмы, верхний отрезок которой длиной 2 – 3 см и образован левым предсердием.

Левая граница сердца определяется по степени выбухания четвертой дуги, то есть дуги левого желудочка, и в норме эта дуга обычно соответствует левой срединно-ключичной линии. Для точного определения размеров сердца определяется кардиоторакальный индекс (КТИ), который в норме не превышает 50%. Он определяется следующим образом: правый поперечник сердца (расстояние от срединной линии до наиболее выступающей точки правой нижней дуги) суммируется с левым поперечником сердца (расстояние от срединной линии до наиболее выступающей точки левой нижней дуги), полученный результат делят на ½ поперечника грудной клетки (горизонталь, проведенная на уровне правого купола диафрагмы – передний отрезок 6-го ребра до внутренних краёв рёбер) и умножают на 100.

Далее оценивается величина кардио-диафрагмальных углов: правый должен быть прямым или острым, левый – тупым.

Подробное описание сердечной тени на рентгенограмме грудной клетки идёт в следующей последовательности:

  • а) положение сердца в грудной клетке,
  • б) положение оси сердца,
  • в) форма сердечной тени,
  • г) состояние правой и левой границ сердца,
  • д) состояние кардио-диафрагмальных углов,
  • е) состояние аорты.

3. Рентгенологические признаки увеличения камер сердца.

Увеличение левого желудочка. При увеличении левого желудочка в прямой проекции выявляется расширение тени сердца влево на уровне четвертой дуги – она выходит на срединно-ключичную линию. Если увеличение левого желудочка обусловлено гипертрофией, левый кардио-диафрагмальный угол становится острым, то есть верхушка сердца приподнимается над диафрагмой.

Увеличение левого предсердия. При увеличении левого предсердия в прямой проекции выявляется выбухание третьей дуги левого контура, то есть талия сердца сглаживается или исчезает. При значительном увеличении левого предсердия появляется дополнительная дуга на правом контуре тени сердца между первой и второй дугами, то есть правый контур становится состоящим из трех дуг: восходящая аорта, левое предсердие, правое предсердие. В этом случае правый атрио-вазальный угол образован дугой аорты и дополнительной дугой левого предсердия.

Увеличение правого желудочка даёт расширение тени сердца на уровне второй дуги – она выбухает от края позвоночника более чем на 2 см, а правый атриовазальный угол смещается вверх. На левом контуре исчезает талия сердца вследствие выбухания дуги легочной артерии.

Увеличение правого предсердия. В прямой проекции при увеличении правого предсердия тень сердца расширяется, как и при увеличении правого предсердия, вправо, со смещением вверх правого атриовазального угла, но талия сердца остается сохранённой.

Увеличение аорты. При увеличении восходящей аорты в прямой проекции первая дуга правого контура сравнивается по степени выбухания с нижней дугой, или даже выбухает больше. При увеличении дуги аорты первая дуга левого контура выбухает от края позвоночника более чем на 1,5 см.

Увеличение лёгочной артерии приводит к выбуханию второй дуги левого контура сердца, которая сравнивается с дугой аорты или даже выступает больше. Это тоже приводит к исчезновению талии сердца.

4. Рентгенологические синдромы при заболеваниях сердца.

Выделяют следующие синдромы при заболеваниях сердца и аорты:

  • а) синдром митральной конфигурации,
  • б) синдром аортальной конфигурации,
  • в) синдром трапециевидной (овальной) конфигурации.

Синдром митральной конфигурации.

Митральная конфигурация сердца характеризуется следующими признаками:

  • а) отсутствие талии сердца (то есть левого атриовазального угла) вследствие выбухания или лёгочной артерии, или левого предсердия, или вследствие выбухания обеих этих дуге;
  • б) увеличения тени сердца вправо вследствие увеличения правого желудочка, или правого предсердия, или обеих правых камер;
  • в) смещение правого атриовазального угла вверх вследствие увеличения правых камер или выхода на правый контур левого предсердия.

Расширение тени сердца влево при этом синдроме может быть, а может и не наблюдаться, причем увеличение влево может быть вследствие истинного увеличения левого желудочка (например, при митральных пороках), а может объясняться смещением левого желудочка увеличенным правым желудочком. В этом случае левый кардиодиафрагмальный угол будет также острым, поэтому утверждать об истинном увеличении той или иной камеры сердца можно только по данным эхокардиографии (Эхо-КГ).

Митральная конфигурация сердца наблюдается, в основном, при следующих заболеваниях:

  • а) хронические заболевания легких,
  • б) врожденные пороки сердца,
  • в) приобретенные пороки сердца.

Хронические заболевания легких. При хронических заболеваниях легких (бронхиальная астма, ХОБЛ, бронхоэктатическая болезнь, диффузные пневмосклерозы и циррозы легкого) в легких разрастается соединительная ткань, что приводит к потере эластичности легочной ткани и исчезновению части кровеносных сосудов, результатом чего является затруднение прохождения крови по малому кругу, что, в свою очередь, приводит к повышению давлению в лёгочной артерии и её крупных ветвях.. Это приводит к выбуханию лёгочной артерии в область талии сердца, а гипертрофия правого желудочка приводит к увеличению тени сердца вправо, что и обеспечивает сердцу митральную конфигурацию (рис. ). Такое сердце при хронических заболеваний легких называет легочным сердцем (cor pulmonale).

Врожденные пороки сердца. К врожденным порокам сердца с митральной конфигурацией относят клапанный стеноз лёгочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, высокий (в мембранной части) дефект межжелудочковой перегородки, незаращение артериального (боталлового) протока, синдром Лютембаше.

Для стеноза лёгочной артерии характерно обеднение лёгочного рисунка в лёгких, расширение лёгочной артерии вследствие формировании постстенотической аневризмы (турбулентное движение крови выше места стеноза) и увеличение правого поперечника сердца вследствие гипертрофии правого желудочка. Для дефекта межпредсердной перегородки характерно резкое усиление лёгочного рисунка и выраженное расширение корней лёгких вследствие выраженной артериальной гиперволемии, увеличение обоих предсердий и правого желудочка, расширение лёгочной артерии. При высоком дефекте межжелудочковой перегородки рентгенологическая картина на обзорном снимке почти аналогична дефекту межпредсердной перегородки – усиление лёгочного рисунка, увеличение корней лёгких, увеличение обоих желудочков и левого предсердия. При незаращении артериального (боталлового) протока наблюдается усиление лёгочного рисунка, расширение корней (нередко асимметричное), увеличение обеих левых камер и правого желудочка. Синдром Лютембаше (врожденный митральный стеноз в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки) характеризуется усилением лёгочного рисунка и расширением корней лёгких (артериальная гиперволемия), увеличением обоих предсердий и правого желудочка.

При врожденных пороках сердца нередко имеют место аномалии в развитии костного остова грудной клетки: конкресценции рёбер, вилообразное расщепление рёбер (ребро Люшка), сколиозы позвоночника, деформации грудины.

Приобретенные пороки сердца. К приобретенным порокам сердца с митральной конфигурацией относятся стеноз митрального отверстия, недостаточность митрального клапана и сочетанный митральный порок (митральный стеноз с недостаточностью митрального клапана).

Для митрального стеноза характерно усиление лёгочного рисунка за счёт венозного застоя, расширение корней за счёт артериальной гипертензии, со временем развитие интерстициального отека (наличие на рентгенограмме линий Kerly), возможно милиарная или мелкоочаговая ограниченная диссеминация вследствие развития гемосидероза. При длительной существовании порока в лёгких развивается олигемический тип застой: обеднение периферического лёгочного рисунка при резком расширении корней лёгких вследствие присоединения рефлекса Китаева. Для сердца характерно увеличение левого предсердия за счет гипертрофии (на первых стадиях порока) или дилатации (на последних стадиях порока), увеличения правого желудочка вследствие гипертрофии, а в дальнейшем и увеличение правого предсердия вследствие присоединения относительной недостаточности трикуспидального клапана.

При митральной недостаточности наблюдается нормальный лёгочный рисунка или умеренное усиление его за счет венозного застоя, увеличение обоих желудочков (гипертрофия правого и тоногенная дилатация левого), дилатация левого предсердия, иногда с выходом его на правый контур (симптом дополнительной дуги правого контура).

При сочетанном митральном пороке наблюдается сочетание рентгенологических признаков митрального стеноза и митральной недостаточности в разной степени выраженности в зависимости от того, какой порок преобладает – стеноз или недостаточность.

Синдром аортальной конфигурации сердца.

Аортальная конфигурация сердца характеризуется следующими признаками:

  • а) подчеркивание талии сердца вследствие увеличения левого желудочка или левого желудочка с аортой;
  • б) увеличения тени сердца влево вследствие увеличения левого желудочка;
  • в) смещение правого атриовазального угла вниз вследствие увеличения дуги восходящей аорты.

Расширение тени сердца вправо может быть, а может и не наблюдаться, причем увеличение вправо обычно объясняется смещением правых камер сердца увеличенным левым желудочком.

Аортальная конфигурация сердца наблюдается, в основном, при следующих заболеваниях:

  • а) врожденные пороки сердца,
  • б) приобретенные пороки сердца,
  • в) заболевания мышцы сердца,
  • г) заболевания аорты.

Врожденные пороки сердца. К врожденным порокам сердца с аортальной конфигурацией относятся коарктация аорты и тетрада Фалло.

Коарктация аорты (сужение в области перешейка аорты, то есть в месте перехода дуги аорты в нисходящий её отдел) характеризуется гипертрофией левого желудочка и расширением восходящего отдела аорты. Дуга аорты, как правило, не расширена, и даже может быть уменьшена. У детей старше 10-12 лет при сохранении порока развивается узурации нижних краёв рёбер, начиная с 3-го-4-го.

Для тетрады Фалло (стеноз лёгочной артерии, гипертрофия правого желудочка, высокий дефект межжелудочковой перегородки и смещение устья аорты вправо – аорта-всадник) характерно обеднение лёгочного рисунка, увеличение правого желудочка с выходом его на левый контур и оттеснением верхушки левого желудочка вверх (что и обусловливает резкое подчеркивание талии сердца при этом пороке), увеличение правого предсердие.

Приобретенные пороки сердца. К этой группе пороков относятся стеноз устья аорты, недостаточность аортального клапана и сочетанный аортальный порок.

Для стеноза устья аорты характерны увеличение левого поперечника сердца с закруглением верхушки вследствие гипертрофии левого желудочка и, со временем, расширение восходящего отдела аорты. При недостаточности аортального клапана наблюдается дилатация левого желудочка и расширение всех отделов грудной аорты. Легочный кровоток при этих пороках обычно не страдает, но в случае развития относительной недостаточности митрального клапана (митрализация аортального порока), что наблюдается при длительном существовании порка, появляется венозный застой в малом круге кровообращения. При сочетанных аортальных пороках наблюдается сочетание признаков обоих пороков в разной степени выраженности в зависимости от того, какой порок преобладает – стеноз или недостаточность.

Заболевания мышцы сердца. Сюда относится гипертоническая болезнь, атеросклеротический кардиосклероз, инфаркт миокарда, аневризма сердца..

Для гипертонической болезни характерно расширение всех отделов грудной аорты и увеличение левого желудочка за счёт гипертрофии (закругление верхушки сердца – острый левый кардиодиафрагмальный угол). При атеросклеротическом кардиосклерозе наблюдаются признаки застойных явлений в малом круге (венозный застой, интерстициальный отёк лёгких, гипостаз лёгких), расширение левого желудочка, расширение аорты. При инфаркте миокарда и аневризме сердца в легких также выражены застойные явления, а сердце характеризуется дилатацией левого желудочка, причем контур четвёртой дуги может иметь полигональный контур.

Заболевания аорты Речь идёт об атеросклерозе и аневризмах аорты. Атеросклероз аорты характеризуется выраженным расширением дуги аорты и ее нисходящего отдела, в ряде случаев с линейным обызвествлением контура аорты (симптом яичной скорлупы). Аневризмы аорты по генезу могут быть как врождёнными, так и приобретёнными (атеросклероз аорты, сифилитеский мезоаортит), по форме – мешотчатыми (ограниченными) и диффузными.

Синдром трапециевидной (овальной) конфигурации сердца.

Эта конфигурация сердца характеризуется:

  • а) горизонтальным положением оси сердца,
  • б) увеличением сердца в обе стороны,
  • в) сглаживанием талии сердца,
  • г) сглаженностью дуг левого контура сердечной тени.

Трапециевидная конфигурация сердца характерна для следующих заболеваний:

  • а) врожденные пороки сердца,
  • б) заболевания мышцы сердца,
  • в) заболевания перикарда.

Врожденные пороки сердца с овальной конфигурацией: низкий (в мышечной части) дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже), синдром Эбштейна, транспозиция магистральных сосудов.

Для болезни Толочинова-Роже характерны умеренное усиление легочного рисунка за счёт артериальной гиперволемии и увеличение поперечника сердца вследствие гипертрофии обоих желудочков, что и приводит не только к овальной, но иногда и к округлой форме сердечной тени. Степень усиления лёгочного рисунка и увеличение поперечника зависит от величины дефекта. Считается, что дефект до 1 см в диаметре клинически не проявляется. При болезни Эбштейна (атрезия трехстворчатого клапана, вследствие чего справа получается одна большая камера и деформация клапанов лёгочной артерии) имеется обеднение легочного рисунка и выраженное увеличение поперечника сердца, особенно вправо.

Заболевания мышцы сердца. Заболевания миокарда с трапециевидной конфигурацией это, прежде всего, острые миокардиты, миокардитический кардиосклероз, кардиомиопатии. Для острого миокардита характерно равномерное умеренное увеличение поперечника сердца со сглаженностью всех дуг и заострением кардио-диафрагмальных углов. В лёгких характерно усиление лёгочного рисунка смешанного генеза. При миокардитическом кадиосклерозе в лёгких наблюдается венозный застой или интерстициальный отёк, сердце имеет выраженное расширение в обе стороны, кардио-диафрагмальные углы тупые за счёт снижения тонуса миокарда и (или) наличия жировых отложений. При дилатационной кардиомиопатии сердце имеет выраженное увеличение в обе стороны, но кардио-диафрагмальные углы обычно сохранены.

Заболевания перикарда – экссудативный перикардит и целомические кисты перикарда.

Для экссудативного перикардита характерно увеличение поперечника сердца, иногда очень выраженное, но с преимущественным увеличением вправо и с заострением правого кардио-диафрагмального угла. В случаях дифференциации диффузного поражения миокарда от гидроперикардиума снимок грудной клетки в ортопозиции дополнят снимком грудной клетки в трохопозиции. При гидроперикардиуме, в отличие от диффузного поражения миокарда, на снимке в трохопозиции происходит перемещение границ сердца влево, вследствие чего правая граница сердца уменьшается, а левая увеличивается, сглаживается талия сердца и расширяется поперечник тени сосудистого пучка. Однако такая картина характерна для значительных количеств жидкости. Малое количество жидкости на обзорной рентгенограмме обычно не проявляется, и здесь приоритет нужно отдать УЗИ. В случае петрификации перикарда по контуру сердечной тени выявляются линейные протяженные интенсивные тени различной толщины по типу толстой яичной скорлупы.

Для целомических кист перикарда характерно локальное выбухание обычно на нижних дугах тени сердца, чаще справа, с приданием сердцу несколько необычной овальной конфигурации.

5. Синдромы ультразвуковой кардиоангиологии.

Синдром наличия свободной жидкости в перикарде.

Жидкость в полости перикарда визуализируется в виде анэхогенной прослойки толщиной от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При этом четко визуализируется как внутренний контур сердечной сумки, так и контур сердечной мышцы. При наличии адгезий, они визуализируются в виде гиперэхогенных полос, реже- скоплений аморфных масс, либо как участок, где контуры сердечной сумки и мышцы сливаются и совершают синфазные движения при сердечных сокращениях.

Синдром стеноокклюзирующего поражения сосуда (характерен для крупных сосудов с высокоскоростным кровотоком). При этом в В-режиме лоцируется локальное уменьшение просвета (диаметра) сосуда.

Если причина окклюзии стеноз – выявляется сужение просвета сосуда (зона стеноза) с четко прослеживаемой стенкой. При этом в зоне стеноза нередко лоцируются внутристеночные (бляшки) или пристеночные (тромбы) эхогенные образования. При тромбозе в просвете лоцируется обтурирующее просвет четко очерченное аморфное эхогенное образование, при этом стенка сосуда прослеживается четко и диаметр сосуда не изменен.

При ЦДК дистальнее зоны стеноза (окклюзии) выявляется «радужный» турбулентный кровоток, при этом проксимальнее стеноза отмечается снижение всех параметров линейной скорости кровотока, в зоне стеноза скорость кровотока существенно возрастает, а после зоны стеноза вновь скорость кровотока снижается.

Синдром окклюзии (тромбоза) венозного сосуда. Как правило, ведет к полному исчезновению детектируемого кровотока в пораженном участке сосуда, нередко сосуд не визуализируется. При этом в В-режиме визуализируется пораженная вена, просвет ее имеет неравномерное сечения, стенка может быть интактна или утолщена, в просвете лоцируется аморфное, обтурирующее просвет высокоэхогенное образование. Поражение зачастую имеет протяженный характер.

При ЦДК кровоток практически не детектируется, в кровоснабжаемом органе выявляются признаки отека и венозного полнокровия, отмечается усиление кровотока и дилатация просвета коллатеральных венозных сосудов.

Синдром аневризматического расширения артериального сосуда. В В-режиме выявляется локальное расширение или мешотчатое выпячивание стенки сосуда. При этом стенка пораженного участка сосуда слоистая или истонченная, в большинстве случаев выявляются внутрипросветные или пристеночные эхоструктуры ( тромботические массы, элементы интимы сосуда и т.п.). При значительном диаметре аневризм, их необходимо дифференцировать с другими жидкостными образованиями рядом расположенных органов (например- с ложными кистами поджелудочной железы при аневризмах брюшного отдела аорты и т.п.).

При ЦДК выявляется разнонаправленный, завихряющийся кровоток в просвете аневризмы, в области «ножки» ложной аневризмы детектируется двунаправленный кровоток (подтверждается при спектральной допплерографии).

Синдром хронической венозной недостаточности (ХВН). Складывается из признаков клапанной недостаточности или авальвуляции, дегенеративных изменений стенки вены, признаков венозного стаза ( в т.ч. дилатации вен и изменений скоростных параметров кровотока), патологического перераспределения крови.

В В-режиме выявляется локальное или протяженное или многоуровневое неравномерное расширение просвета крупных венозных стволов. При этом стенка неравномерной толщины. При выраженном варикозе отчетливо лоцируются «гроздья» участков варикоза в клетчатке и диалатация глубоких венозных стволов. Клапаны визуализируются неотчетливо, они деформированы, нередко выявляются высокоэхогенные пристеночные структуры – результат организации тромботических масс. Коммуникантные вены также полнокровны.

При ЦДК и спектральной допплерографии кровоток замедлен, при значительной степени дилатации вен не детектируется (необходимы компрессионные пробы). В зоне остиального клапана выявляется ретроградный кровоток. В зависимости от выраженности клапанной недостаточности ретроградный кровоток выявляется либо только при выполнении пробы с натуживанием (проба Вальсальвы), либо при дыхательных движениях или ортостатически. Необходимо фиксировать длительность ретроградного (двунаправленного) кровотока, т.к. необходимо проводить дифференцирование с относительной клапанной недостаточностью (выполняется спектральная допплерография).

Распространенность поражения клапанов устанавливается при выполнении ЦДК и допплерографии на разных уровнях конечности с различными нагрузочными пробами.

7. Алгоритмы лучевого обследования при патологии сердца.

Острая боль в области сердца (предварительно необходимо исключить ОИМ)

УЗД (сонография)

Обзорная рентгенограмма грудной клетки (для исключения патологии лёгких, плевры, средостения, костей)

Отсроченный снимок грудной клетки (при подозрении на ТЭЛА, расслаивающую аневризма аорты)

Обзорная рентгенограмма брюшной полости (для исключения синдрома острого живота)

Ангиопульмонография (верификация ТЭЛА)

Сцинтиграфия миокарда (верификация ОИМ)

КТ-ангиокардиография (верификация ОИМ)

Коронарография (уточнение объема поражения)

Хроническая или рецидивирующая боль в области серда

ЭхоКГ, обзорная рентгенограмма грудной клетки

УЗИ(сонография) живота (исключение патологии органов пищеварения)

Рентгенологическое исследование пищеводно-желудочного соустья (для исключения рефлюкс-эзофагита или аксиальной грыжи пищеводного отверстия диафрагмы)

Отсроченный снимок грудной клетки (исключение ТЭЛА, расслаивающей аневризмы аорты)

Коронарография (верификация ИБС, уточнение объёма поражения)

ОФЭКТ ил ПЭТ (уточнение объёма поражения миокарда)

Аневризма грудной аорты

Обзорная рентгенограмма грудной клетки

МРТ (для разграничения с новообразованиями средостения)

Аортография

КТ-аортография

Аневризма брюшной аорты

Допплерография

Аортография

КТ-аортография

Сердечная недостаточность

Обзорная рентгенограмма грудной клетки (для выявления вида нарушения лёгочной гемодинамики)

Допплерография

7. Тест-вопросы.

1. Для выявления жидкости в перикарде наиболее эффективен метод

а) УЗИ,!

б) КТ,

в) рентгенографии в трохопозиции.

2. При коронарографии зондируют

а) бедренную вену, !

б) бедренную артерию.

3. Выберите метод лучевого исследования для дифференциации липомы от целомы.

а) УЗИ,

б) КТ,!

в) функциональная рентгенография.

4. При cor pulmonale сердце имеет конфигурацию

а) обычную,

б) митральную,!

в) аортальную.

5. Атрезия трехстворчатого клапана это синдром

а) Эбштейна,!

б) Эйнштейна,

в) Эйзенштейна.

6. При атеросклеротическом кардиосклерозе сердце приобретает конфигурацию

а) митральную,

б) трапециевидную,!

в) аортальную.

7. Гемосидероз легких и линии Керли характерны для

а) митрального стеноза,!

б) митральной недостаточности,

в) левожелудочковой недостаточности.

8. Аортальная конфигурация сердца с узурацией ребер характерна для

а) стеноза аорты,

б) коарктации аорты,!

в) недостаточности аортального клапана.

9. Для тетрады Фалло характерна

а) овальная конфигурация сердца,

б) аортальная конфигурация сердца,!

в) митральная конфигурация сердца.

10. При незаращении аортального (боталлового) протока лёгочной рисунок

а) нормальный,

б) обеднен,

в) усилен.!

11. При стенозе митрального отверстия легочной рисунок усилен за счет

а) артериальной гиперволемии,

б) венозного застоя,!

в) гипостаза.

12. Выберите оптимальный контраст для коронарографии пациенту с неблагоприятным аллергическим анамнезом

а) урографин,

б) омнипак,!

в) телебрикс.

13. При транспозиции магистральных сосудов для сердца характерна

а) митральная конфигурация,

б) овальная конфигурация,

в) аортальная конфигурация.!

14. Расширение всей грудной аорты характерно для

а) атеросклероза аорты,!

б) недостаточности аортального клапана,

в) стеноза аорты.

15. Трапециевидная конфигурация сердца характерна для:

а) диффузного миокардита,

б) очагового миокардита,

в) атеросклеротического атеросклероза.!

16. Врождённый порок сердцеа с митральной конфигурацией это

а) коарктация аорты,

б) низкий дефект межжелудочковой перегородки,

в) незаращение артериального (боталлова) протока.!

17. Для уточнения сущности врожденного порока сердца показан метод:

а) ангиокардиографии!,

б) коронарографии,

в) КТ.

18. При эхокардиографии сердца применяется

а) А-режим,

б) В-режим,!

в) М-режим.!

19. Цветной допплер окрашивает сосуды

а) в красный цвет при движении крови к датчику, в синий – от датчика,

б) в красный цвет – артерии, в синий – вены,

в) в красный цвет – кровь, в синий – все остальные жидкости.

20. При хронической левожелудочковой недостаточности в лёгких характерно наличие

а) ИОЛ,

б) гипостаза лёгких,!

в) АЛГ.

21. При подозрении на аневризму брюшной аорты лучевое обследование начинают с

а) УЗИ,!

б) КТ,!

в) абдоминальной аортографии.

22. При Эхо-КГ в В-режиме определяют

а) состояние клапанов и сократительной способности камер,

б) анатомические характеристики камер.!

23. При проведении ЭхоКГ используют доступы

а) парастернальный,!

б) субксифоидный,

в) верхушечный,

г) все перичисленные.

24. При ЭхоКГ в цветном допплеровском режиме проводится

а) визуальная оценка аномических характеристик сердца,!

б) визуальная оценка внутрисердечных и патологических потоков,!

в) количественная оценка внутрисердечных потоков.

 

Перикардиальный, ретроперитонеальный и плевральный фиброз, индуцированный перголидом

Агонисты дофамина, такие как перголид и бромокриптин, широко используются при лечении болезни Паркинсона для купирования двигательных флюктуаций при длительном лечении леводопой. Кроме того, все чаще рекомендуется раннее применение этих препаратов в качестве монотерапии, особенно у молодых пациентов, для задержки или уменьшения развития поздних двигательных флюктуаций и дискинезии. Несмотря на то, что фиброзные реакции после терапии бромокриптином хорошо задокументированы,1-4 сообщений об этих осложнениях, возникающих при лечении перголидом, относительно немного.Мы описываем трех пациентов, у которых после лечения перголидом развился выраженный серозный фиброз, который в одном случае был опасен для жизни, и делаем обзор литературы по этому заболеванию.

Истории болезни

СЛУЧАЙ 1

Этот 63-летний мужчина обратился в 1976 году в возрасте 41 года с жалобами на асимметричный тремор и ригидность. Был поставлен диагноз болезни Паркинсона и начата терапия препаратом леводопы/бенсеразид (Мадопар 250, 1,25 г/день) с хорошим симптоматическим облегчением.В 1992 г. появление моторных флюктуаций привело к введению перголида, дозу которого постепенно увеличивали до максимальной 1 мг/сут. В 1994 г., через 2 года после введения перголида, у больного появились боли в левом боку с похуданием, анемия легкой степени (гемоглобин 10,4 г/дл), показатели железодефицитной анемии, СОЭ 40 мм/л. час Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта и ирригоскопия дали отрицательный результат. Спустя семь месяцев появились правосторонняя боль в груди и непродуктивный кашель; исследования подтвердили персистирующую анемию, СОЭ 55 мм/ч и двустороннее утолщение плевры при рентгенографии грудной клетки и КТ.Функциональные тесты легких показали снижение общей емкости легких на 36% без снижения фактора переноса, что соответствует плевральному фиброзу без вовлечения паренхимы.

Спустя семь месяцев у пациента появились одышка при физической нагрузке, пароксизмальная фибрилляция предсердий и признаки грубой правожелудочковой недостаточности. Эхокардиография показала утолщение перикарда с дискинетической перегородкой, но относительно хорошую функцию левого желудочка. Добавление дигоксина и диуретиков не принесло пользы. Заподозрен констриктивный перикардит, что было подтверждено при катетеризации сердца, где было обнаружено повышение давления в правом предсердии при выравнивании давления в правом и левом желудочках в диастолу.При осмотре сердце было заключено в толстый кальцинированный перикард с плотными тяжами вокруг верхней и нижней полых вен. Выполнена тотальная перикардэктомия с освобождением полых вен, с немедленным падением давления в правом предсердии до нормальных значений и разрешением сердечной недостаточности у больного. Впоследствии прием перголида был прекращен, и в настоящее время пациент получает комбинацию левоопа/бенсеразид и толкапон.

СЛУЧАЙ 2

У этого 61-летнего мужчины была диагностирована болезнь Паркинсона в 1990 году в возрасте 53 лет, и первоначально он лечился препаратом леводопы/бенсеразида (Мадопар 125, 0.5 г/день). Перголид был введен через 2 года, и в течение 12 месяцев доза увеличивалась до 3 мг/день. Через два года после введения перголида у больного развился выраженный отек левой ноги, связанный с учащением мочеиспускания, никтурией и болью в пояснице; СОЭ была повышена до 57 мм/ч, отмечалось легкое нарушение функции почек. Ядерная лимфангиограмма была нормальной, но КТ брюшной полости выявила тяжелый левый гидронефроз и признаки ретроперитонеального фиброза.Ретроградная уретерография показала 8-сантиметровую стриктуру в левой средней части мочеточника, которая была стентирована, и была начата терапия стероидами в дозе 20 мг/день. Боль в пояснице и симптомы мочеиспускания у пациента впоследствии исчезли с сопутствующим падением СОЭ, хотя с тех пор ему требовались низкие дозы поддерживающих стероидов. Перголид был отменен, и теперь пациент получает только препараты леводопы/бенсеразид. Недавняя визуализация показала атрофическую нефункционирующую левую почку с признаками умеренного расширения чашечно-лоханочной системы справа.

СЛУЧАЙ 3

У этого 70-летнего мужчины в 1991 году в возрасте 62 лет развилась болезнь Паркинсона, и первоначально его лечили леводопой/бенсеразидом (Мадопар 125, 375 мг/день) и селегилином. Перголид был введен через 4 года при двигательных флуктуациях в максимальной дозе 3,75 мг/сут. Через 18 мес после введения перголида больной жаловался на боль в правом плече и легкую одышку при физической нагрузке. Рутинные гематологические исследования были ничем не примечательны, хотя СОЭ не измерялась.

В течение 6 месяцев боль усилилась, вовлекая переднюю грудную стенку и корень шеи, пациент жаловался на усиление одышки. Физикальное обследование теперь показало снижение поступления воздуха в основание правого легкого, а рентгенография грудной клетки показала утолщение плевры правого легкого, что было подтверждено на КТ. Была выполнена чрескожная биопсия, но гистология не дала результатов, поэтому была предпринята открытая плевральная биопсия. Гистологическое исследование плевры показало плотную фиброзную ткань и цитокератин-позитивную мезотелиальную ткань без митозов, что было расценено как доброкачественный плевральный фиброз.Впоследствии перголид был прекращен, и пациентка лечилась только леводопой. Клинического или радиологического разрешения его респираторного заболевания не было.

Обсуждение

Описанные здесь три случая иллюстрируют ряд серозных фиброзных реакций, которые могут быть вызваны лечением перголидом; так как в первом описанном случае такие осложнения могут быть потенциально фатальными. Временная связь симптомов с учреждением лечения и отсутствие какой-либо другой этиологии, включая предшествующее воздействие асбеста, убедительно доказывает причинную роль перголида в этих случаях.Начальные симптомы у наших пациентов появлялись в среднем через 2 года после введения перголида и часто были достаточно неспецифичны, чтобы отсрочить постановку диагноза. В первом случае относительно небольшой дозы перголида было достаточно, чтобы вызвать тяжелый констриктивный перикардит, что свидетельствует о том, что эти осложнения не обязательно зависят от дозы.

Серозный фиброз является признанным осложнением лечения производными спорыньи, включая метисергид, диэтиламид лизергиновой кислоты (ЛСД) и эрготамин.5 Кроме того, в некоторых сообщениях применение бромокриптина и каберголина, также производных спорыньи, связывают с развитием плевропульмонального и ретроперитонеального фиброза1-4. 6 и констриктивным перикардитом3 у пациентов с болезнью Паркинсона. Эти реакции, по-видимому, чаще возникают у мужчин, чем у женщин, могут возникать после краткосрочной терапии низкими дозами и часто необратимы после отмены препарата, хотя может наблюдаться некоторая степень регресса. такие маркеры, как СОЭ и С-реактивный белок, были повышены,1-4, и эти данные могут иметь диагностическое значение.

Такие осложнения терапии перголидом, однако, описываются редко, хотя теоретически их можно ожидать, учитывая, что перголид также является производным спорыньи. Имеются два опубликованных сообщения о ретроперитонеальном фиброзе после лечения перголидом7. 8 но мы не можем найти в литературе других случаев констриктивного перикардита или плеврального фиброза, связанных с этим препаратом. Производители и Комитет по безопасности лекарственных средств получили следующие дополнительные отчеты о сердечной и легочной токсичности после терапии перголидом с момента запуска препарата в 1991 г.: гемоперикард один, констриктивный перикардит один (летальный исход), перикардит (неуточненный) один , легочный фиброз один, плеврит один, легочная инфильтрация один и одышка девять (личное сообщение).

Механизм фиброза, вызванного производными спорыньи, плохо изучен, хотя было высказано предположение, что может иметь место идиосинкразический иммунный ответ, когда лекарство действует как гаптен.9 Патологические исследования фиброза плевры, вызванного лекарствами, показали плотную фиброзную реакцию, с минимальным воспалительным инфильтратом. 5 Тем не менее, инфильтрат мононуклеарных клеток был зарегистрирован в случаях биопсии индуцированного спорыньей забрюшинного фиброза, иногда с эозинофилией и васкулитом, но без признаков отложения комплемента или иммунных комплексов.10

Пациенты с болезнью Паркинсона, получающие лечение агонистами дофамина, производными спорыньи, включая относительно недавно введенные препараты, такие как перголид и каберголин, должны находиться под тщательным наблюдением на предмет развития серозного фиброза. Мы предлагаем, чтобы, учитывая потенциальную серьезность этих побочных эффектов, пациенты должны проходить ежегодную рентгенографию грудной клетки и измерение СОЭ, в дополнение к мониторингу новых системных симптомов при каждом посещении клиники. Будет интересно посмотреть, связано ли использование новых агонистов дофамина, не являющихся спорыньей, ропинирола и прамипексола, с серозным фиброзом, хотя потребуется длительное наблюдение, учитывая редкость этих реакций.

Благодарности

Мы благодарны г-ну К. Сетиа за предоставление подробной информации о втором случае.

Желудочковая тахикардия с эпикардиальным и перикардиальным фиброзом через 6 месяцев после разрешения субклинического COVID-19: история болезни  | Journal of Medical Case Reports

Новые данные свидетельствуют о поражении миокарда у пациентов с covid-19. В одном проспективном обсервационном когортном исследовании 100 пациентам с COVID-19 была проведена МРТ, которая выявила поражение сердца у 78 процентов пациентов со средним временем наблюдения 71 день.Более чем у половины пациентов отмечалось продолжающееся воспаление миокарда, которое не зависело от предшествующих состояний и их тяжести [18]

или с легкими симптомами (боль в горле, одышка, миалгии, лихорадка) была проведена МРТ. Только четыре субъекта (15%) имели результаты МРТ, указывающие на миокардит. Перикардиальный выпот присутствовал только у 2 пациентов [19].Луи Хаунг, и др. , продемонстрировали, что 58% пациентов имели аномальные результаты МРТ, 54% – отек миокарда и LGE у 31% пациентов в ретроспективном исследовании со средним возрастом пациентов 38 лет и временем наблюдения от болезни до сканирования 47 дней [20]. Несмотря на появляющиеся данные, многое остается неясным в отношении истинной распространенности, а также долгосрочных последствий для сердца при COVID-19. Многим из исследованных пациентов МРТ выполняли в течение короткого промежутка времени после их заболевания COVID-19 и, как правило, из-за очевидных перекрывающихся сердечных симптомов.В нашем случае показана одна из самых длинных МРТ-сканирований, сделанных с момента болезни и до настоящего времени документирующих причастность к COVID-19.

У нашего пациента, по-видимому, развились симптомы сердцебиения и одышки через 3 месяца после его клинического разрешения covid-19, что заметно необычно для времени появления у него сердечных симптомов. Неясно, было ли у него основное воспаление или субклинический миокардит, однако его эхокардиограмма и ЭКГ были заметно нормальными даже на 4-м месяце после болезни. В то время у него также были высокие титры антител к covid-19, что свидетельствовало об иммунитете.Кроме того, его CMR (через 6 месяцев после болезни) показал LGE с отсутствием T2-взвешенного отека миокарда, что может отражать не столько острую реакцию повреждения миокарда, сколько хронический процесс фиброза или ремоделирования рубца [21, 22, 23, 24]. ]. Также неясно, представлял ли его тривиальный перикардиальный выпот, наблюдаемый на МРТ во время сканирования, рассасывающийся выпот или динамический внутрисердечный процесс (его эхокардиограмма, сделанная 2 месяцами ранее, не выявила выпота). Точно так же его новые отклонения ЭКГ, отмеченные на 7-м месяце после болезни, также коррелируют в необычно похожем временном проявлении, как показано (Изображение 1-2).

У нашего пациента также могло быть незаметное или субклиническое поражение сердца, которое могло усугубиться при возвращении к тяжелым аэробным упражнениям после того, как он почувствовал себя выздоровевшим. Это может объяснить большой промежуток времени между его выздоровлением от covid-19 и развитием сердечных симптомов и результатов. Появляются доказательства того, что миокардит при COVID-19 можно обнаружить у спортсменов с помощью МРТ, несмотря на нормальную ЭКГ, эхокардиограмму и/или другие лабораторные или визуализационные параметры. [25]. Это также может поддерживать низкий порог для использования расширенных методов визуализации, таких как МРТ, при наличии клинических показаний.Наконец, у нашего пациента не было скрининговых сердечных биомаркеров, которые были показано как хорошее полезное средство в большом системном обзоре Shafi et al. для поражения сердца во время активной инфекции covid-19 [26]. Это произошло из-за его самокупирующейся болезни и необходимости карантина, из-за которого он не обращался за медицинской помощью и не требовал ее, и может представлять собой многих выздоровевших пациентов.

Последующее наблюдение

Пациент должен пройти дальнейшее амбулаторное телеметрическое наблюдение. Фармакотерапия бета-блокаторами была начата с улучшением его сердцебиения.Электрофизиологическое тестирование с электрическим картированием может быть рассмотрено в его курсе, если обнаружена стойкая желудочковая тахикардия или на основании развития других клинических признаков высокого риска, и это может помочь коррелировать электрическое или эктопическое происхождение с паттернами LGE. Абляция сердца и/или имплантация дефибриллятора также могут быть показаны в будущем в зависимости от его клинического течения, хотя в настоящее время это не оправдано. Наконец, последующая МРТ также может быть рассмотрена для переоценки характера фиброза или дальнейшего вовлечения миокарда.

Что за нюх? Эхокардиографические данные при констриктивном перикардите

31-летний мужчина с муковисцидозом (МВ) поступил с 5-дневным ухудшением респираторного статуса, а также с увеличением объема живота, двусторонним отеком нижних конечностей и увеличением веса на 20 фунтов. Физикальное обследование выявило лихорадку, рассеянные легочные хрипы и новый шум трения перикарда. Он был госпитализирован с обострением муковисцидоза, вторичным по отношению к бактериальной пневмонии, с культурами мокроты из дыхательных путей, в конечном счете, с ростом метициллин-резистентного золотистого стафилококка и полирезистентной синегнойной палочки.Однако, несмотря на обычную терапию обострения муковисцидоза, у него развилась сдавливающая боль в груди и усиливающаяся одышка. При повторном осмотре выявлено набухание яремных вен, парадоксальный пульс 16 мм рт.ст., более выражен шум трения перикарда.

На электрокардиограмме выявлена ​​синусовая тахикардия без изменений сегмента ST. Компьютерная томография органов грудной клетки показала затемнения по типу «матового стекла» и «дерево в почках» в двусторонних перикардиальных отделах легких. Срочная трансторакальная эхокардиограмма выявила множественные признаки сужения перикарда, в том числе утолщение перикарда, респираторные изменения скоростей притока митрального и трикуспидального допплеровского кровотока, сдвиг межжелудочковой перегородки и повышенное реверсирование диастолического потока при допплеровском исследовании печеночных вен во время выдоха (, рис. 1A-B ).Также имелся тривиальный перикардиальный выпот без признаков тампонады. Констриктивные данные были дополнительно подтверждены магнитно-резонансной томографией сердца (МРТ), выявившей утолщение перикарда на уровне 7 мм и взаимозависимость желудочков без фиброза (, рис. 1C-D ).

Несколько дней перорального приема колхицина привели к исчезновению шума трения, а петлевые диуретики способствовали возврату к эуволемии. При последующем наблюдении через 3 месяца эхокардиограмма пациента и МРТ показали продолжающееся сужение без выпота.

Рисунок 1

Рисунок 1: Парадоксальное движение перегородки с изменением дыхания. [AB] Апикальная четырехкамерная трансторакальная эхокардиография и [CD] МРТ по короткой оси, выявляющие усиленное смещение перегородки в сторону левого желудочка (желтые стрелки) во время вдоха [A, C] со значительным отскоком перегородки обратно в правый желудочек (белые стрелки) во время выдоха [B, D] свидетельствует о взаимозависимости желудочков и соответствует констриктивному перикардиту. Рисунок 1: Парадоксальное движение перегородки с изменением дыхания. [AB] Апикальная четырехкамерная трансторакальная эхокардиография и [CD] МРТ по короткой оси, выявляющие усиленное смещение перегородки в сторону левого желудочка (желтые стрелки) во время вдоха [A, C] со значительным отскоком перегородки обратно в правый желудочек (белые стрелки) во время выдоха [B, D] свидетельствует о взаимозависимости желудочков и соответствует констриктивному перикардиту.

Правильный ответ: Д.Все вышеперечисленное

Хотя существует значительное совпадение признаков и симптомов констриктивного перикардита и муковисцидоза, это только третий зарегистрированный случай сопутствующего заболевания. 1 Рецидивирующее воспаление легких у этого пациента, вызванное бактериальной пневмонией, привело к подострому, выпотно-констриктивному перикардиту, для разрешения которого потребовалось таргетное лечение, отличное от типичного лечения муковисцидоза.

В то время как шум трения перикарда у пациента вызвал первоначальные опасения по поводу дополнительного процесса, эхокардиография подтвердила наличие перикардиальной констрикции с рядом переменных.Во время трансторакальной эхокардиографии можно провести «нюхательный тест», чаще используемый для выявления наличия паралича диафрагмы, состоящий из быстрого и резкого вдоха через нос, чтобы проиллюстрировать диссоциацию внутригрудного и внутрисердечного давления при сужении. 2 При фиксированном внутрисердечном объеме вдыхание воздуха увеличивает наполнение правого желудочка, вызывая смещение межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка. Как видно на Рис. 2 , скорость притока трикуспидального клапана увеличивается по мере того, как кровь заполняет правый желудочек, в то время как скорость притока митрального клапана уменьшается из-за нарушения наполнения левого желудочка и выхода из-за смещения межжелудочковой перегородки.Противоположное ожидается во время выдоха в соответствии с взаимозависимостью желудочков. Фактически было обнаружено, что смещение межжелудочковой перегородки имеет отношение шансов 7,7 для констриктивного перикардита и диагностирует его с чувствительностью 87% и специфичностью 91% в сочетании либо со скоростью e’ медиального митрального кольца ≥9 см/с, либо с экспираторным диастолическим реверсом печеночной вены. коэффициент ≥0,79. 3

Рисунок 2

Рисунок 2: Респираторный вариант чресклапанного потока. [A] Скорость притока трикуспидального доплера увеличивается при пиковых усилиях вдоха (I) со значительным внезапным снижением на выдохе (E), в то время как [B] Скорость притока митрального допплера внезапно снижается при усилии вдоха, что видно по светло-зеленой кривой дыхания вдоль нижней части каждого рисунка. Рисунок 2: Респираторный вариант чресклапанного потока. [A] Скорость притока трикуспидального доплера увеличивается при пиковых усилиях вдоха (I) со значительным внезапным снижением на выдохе (E), в то время как [B] Скорость притока митрального допплера внезапно снижается при усилии вдоха, что видно по светло-зеленой кривой дыхания вдоль нижней части каждого рисунка.

Каталожные номера

  1. McCartney C, Nayak R. Идиопатическая констриктивная болезнь перикарда у пациента с муковисцидозом. Am J Med Case Rep 2016; 4:118-21.
  2. МакКул Ф.Д., Цепепис Г.Э. Дисфункция диафрагмы. N Engl J Med 2012;366:932-42.
  3. Welch TD, Ling LH, Espinosa RE, et al. Эхокардиографическая диагностика констриктивного перикардита: критерии клиники Мейо. Circ Cardiovasc Imaging 2014;7:526-34.

Визуализация различных заболеваний перикарда | Insights in Imaging

Перикард визуализируется как линейная линия (< 2 мм), покрывающая сердце, а также корни магистральных сосудов (проксимальные отделы восходящей аорты, легочной артерии, левых легочных вен и верхней полой вены) на Снимки КТ или МРТ [6, 8, 9]. Перикард состоит из наружного фиброзного и внутреннего серозного слоев. Серозная часть имеет наружный париетальный и внутренний висцеральный листки. Перикардиальное пространство лежит между париетальной и висцеральной частями серозного слоя и содержит 15–50 мл серозной жидкости, продуцируемой висцеральным перикардом (ультрафильтрат плазмы и сердечная лимфа) [5].Париетальный слой серозного перикарда выстилает фиброзный перикард, а висцеральный слой покрывает эпикардиальную поверхность сердца и магистральных сосудов. Фиброзный слой непрерывен с диафрагмой (перикардиодиафрагмальная связка), грудиной (грудино-перикардиальные связки), реберными хрящами и наружной оболочкой магистральных сосудов [5, 6, 8, 9].

Отсутствие перикарда

Врожденное

Отсутствие перикарда — редко встречающийся в клинической практике порок развития [6, 10, 11].Его общая распространенность до сих пор остается неизвестной [11]. Значительная часть (30-50%) зарегистрированных случаев отсутствия перикарда была связана с врожденными аномалиями сердца, легких, грудной стенки и диафрагмы [10]. Отсутствие, как правило, частичное и чаще встречается на левой стороне по сравнению с правой или нижней частью (рис. 1) [6, 8, 12]. Преждевременная атрофия левой общей кардинальной вены, являющейся основным источником кровоснабжения левых плеевроперикардиальных оболочек, является основной причиной врожденного отсутствия перикарда [5, 9, 10].Больные обычно бессимптомны; однако серьезные осложнения могут возникнуть в случае грыжи ушка левого предсердия, которая может осложниться грыжей левой коронарной артерии и ишемией миокарда [5]. Отсутствие перикардиального покрытия в аортопульмональном окне создает потенциальное пространство, приводящее к интерпозиции легочной ткани между основной легочной артерией и аортой (рис. 1). Выступающая основная легочная артерия и левовращение сердца часто обнаруживаются на КТ и МРТ (рис.1).

Рис. 1

Мужчина, 51 год. Аксиальные КТ с контрастированием ( a ) и Т2-взвешенные изображения МРТ ( b ) демонстрируют леворотацию (изогнутые стрелки) сердца и отсутствие непрерывности перикарда (стрелки). c На аксиальном КТ другого пациента с врожденным отсутствием перикарда видна основная легочная артерия (ЛА). Промежуточная ткань легкого (стрелка) между основной легочной артерией и восходящей аортой (АА)

Приобретенный дефект

Помимо врожденной этиологии, приобретенный дефект перикарда также можно увидеть, особенно после операции на перикарде (рис.2) [5]. Резекция перикарда выполняется либо для уменьшения компрессионного эффекта констриктивного перикардита, либо для доступа к коронарным артериям во время операции аортокоронарного шунтирования. Рентгенологические признаки, которые ранее отмечались при врожденном отсутствии перикарда, у больных с резекцией перикарда не наблюдаются.

Рис. 2

68-летний мужчина, перенесший ранее операцию коронарного шунтирования. Аксиальное изображение с контрастным усилением демонстрирует нарушение непрерывности перикарда (стрелки) из-за операции

Перикардиальные скопления

Пневмоперикард

Среди различных причин пневмоперикарда травма является наиболее частой этиологией [5, 8].Пневмоторакс или пневмомедиастинум могут сопровождаться или не сопровождаться пневмоперикардом. Интубированные пациенты, особенно дети, также подвержены риску развития пневмоперикарда из-за вентиляции с положительным давлением, осложненной баротравмой (рис. 3). Клинические симптомы могут варьироваться от легкой боли в груди до острой сердечной недостаточности. Соседние воздухосодержащие структуры также могут быть подвергнуты сомнению на предмет возникновения пневмоперикарда в нетравматических условиях. Тампонада сердца может возникнуть при напряжении пневмокарда вследствие прямого сообщения перикардиального пространства с желудочно-кишечным трактом.Диагноз можно поставить по рентгенограммам. Однако КТ может выявить основную причину (рис. 4). МРТ нецелесообразна, так как пациенты с пневмоперикардом обычно нуждаются в неотложной помощи.

Рис. 3

У 3-месячной девочки с пневмонией и сепсисом развился пневмоперикард (стрелки) при эндотрахеальной интубации в отделении интенсивной терапии внезапное появление одышки и сердечной аритмии.На КТ с контрастированием в сагиттальной ( a ) и аксиальной ( b ) плоскостях визуализируется гастроперикардиальный свищ (черные стрелки), осложненный массивным пневмоперикардом (звездочки). Также отмечается значительное сдавливающее действие на сердце (белые стрелки)

Скопление перикардиальной жидкости

Часто встречающееся заболевание — перикардиальный выпот. Повышенное венозное или лимфатическое давление является частой причиной простого перикардиального выпота; однако ревматологические заболевания, инфекции, злокачественные новообразования и травмы также могут вызывать перикардиальный выпот [5, 8, 13].Утолщение перикарда может быть связано с перикардиальным выпотом. Дифференциация доброкачественных и злокачественных перикардиальных выпотов с помощью визуализации может быть сложной задачей [3]. Эхокардиография является методом визуализации первой линии в оценке перикардиальных выпотов. [3, 14, 15]. Однако могут быть ограничения в обнаружении жидкости из-за акустических окон и в случаях скопления жидкости (рис. 5). МРТ более чувствительна, чем эхокардиография, при обнаружении небольших скоплений, в основном в осумкованной жидкости [15].КТ также может показать расширение выпота. Постконтрастные изображения, особенно насыщенные жиром Т1-взвешенные МРТ, могут выявить наличие утолщения перикарда. Содержимое перикардиального выпота, отобранное или диагностированное с помощью визуализации (например, геморрагический, серозный или гнойный), может дать ключ к пониманию этиологии.

Рис. 5

61-летний мужчина с симптомами правожелудочковой сердечной недостаточности прошел КТ для исключения эмболии легочной артерии. Аксиальное изображение с контрастным усилением показывает значительное сжатие правого желудочка (стрелка) из-за локализованного перикардиального выпота (звездочка)

Геморрагические сборы

Кровоизлияние в перикард может рассматриваться как неблагоприятное осложнение аневризмы или травмы восходящего отдела аорты (рис.6) [16]. Инфаркт миокарда, ятрогенные повреждения во время операции, антикоагулянтная терапия и злокачественные новообразования также могут привести к перикардиальному кровоизлиянию. Кроме того, лучевая терапия (ЛТ) также может вызывать геморрагический выпот и утолщение перикарда [6, 8]. Пациенты с лимфомой и раком молочной железы и пищевода являются потенциальными кандидатами на индуцированный лучевой терапией геморрагический перикардиальный выпот и другие заболевания перикарда (рис. 7). Пациенты могут жаловаться на острую боль в груди. При массивном или быстром скоплении крови могут возникнуть тампонада сердца и сердечная недостаточность [16].УЗИ может выявить наличие перикардиального выпота; однако дифференциация перикардиального кровоизлияния от простого перикардиального выпота может быть затруднена на основании данных УЗИ. Тем не менее, КТ может показать повышенную плотность геморрагического скопления, а также может дать ключ к пониманию этиологии перикардиального кровоизлияния. Хотя интенсивность сигнала кровоизлияния может варьироваться в зависимости от его возраста, обычно высокая интенсивность сигнала на Т1-взвешенных МРТ-изображениях часто указывает на наличие кровоизлияния [6].

Рис. 6

Женщина 86 лет с острым началом болей в груди. На аксиальном КТ с контрастным усилением выявляется гемоперикард (стрелки) и интрамуральная гематома восходящей аорты (звездочки)

Рис. 7

52-летняя женщина с раком молочной железы, получающая лучевую терапию для лечения. На аксиальном контрастном КТ-изображении выявляется перикардиальный выпот повышенной плотности, совместимый с гемоперикардом (стрелки)

Негеморрагические скопления жидкости

Перикардиальные негеморрагические скопления жидкости имеют широкий спектр дифференциальной диагностики, включая системную красную волчанку, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, дерматомиозит, острые вирусные или бактериальные инфекции, туберкулез, сердечную и почечную недостаточность (уремию), лучевую терапию, хирургию, гипотиреоз, злокачественные новообразования , инфаркт миокарда и травма [3, 5, 6].Тем не менее, результаты визуализации неспецифичны, и в большинстве случаев перикардиального выпота важна предыдущая клиническая история. Среди причин инфекционных скоплений перикарда чаще встречаются вирусные возбудители [14, 15, 17]. Консервативное лечение обычно адекватно при вирусном перикардите. В отличие от других инфекционных агентов туберкулезный (ТБ) перикардит можно диагностировать с помощью визуализации. Наличие милиарного паттерна легочного паренхиматозного поражения должно вызывать подозрение на туберкулезный перикардит (рис.8). Однако у пациентов с ВИЧ-инфекцией туберкулез может вызывать более агрессивную форму поражения, включая медиастинальный гранулематозный лимфаденит и медиастинит, из-за снижения иммунного ответа хозяина. Несмотря на первопричину, ранняя диагностика и лечение перикардиального выпота важны, поскольку невылеченный перикардиальный выпот или его утолщение могут осложниться перикардиальной кальцификацией и констриктивным перикардитом.

Рис. 8

41-летний мужчина с недавно диагностированным туберкулезом легких. a На аксиальном контрастном КТ-изображении окна легкого выявляется милиарная картина поражения легких. b Также отмечается большое количество перикардиального выпота (звездочки). Культуральный тест на туберкулез был положительным после перикардиоцентеза под контролем УЗИ

Болезнь Эрдгейма-Честера

Болезнь Эрдгейма-Честера (ECD) представляет собой редкий мультисистемный нелангергансоклеточный гистиоцитоз, который может проявляться различными рентгенологическими признаками [7, 18, 19].Вовлечение перикарда редко встречается у пациентов с РЭК. Проявления симптомов могут различаться в зависимости от распространенности заболевания. Утолщение перикарда и выпот являются общими находками при визуализации. Перикард обычно инфильтрирован объемно-подобными поражениями мягких тканей, и визуализационные проявления могут имитировать локализованные перикардиальные выпоты на КТ (рис. 9). Однако МРТ может лучше дифференцировать инфильтрацию мягких тканей перикарда от перикардиального выпота [7, 18]. Инфильтрация эпикарда и/или миокарда часто встречается в правом предсердии и атриовентрикулярной борозде с псевдоопухолевым видом [7, 18, 19].

Рис. 9

61-летний мужчина с болезнью Эрдгейма-Честера. На аксиальном переформатированном КТ-изображении с контрастным усилением видны дольчатые уплотнения мягких тканей с псевдоопухолевым видом, затрагивающие правое предсердие (короткие стрелки), правую атриовентрикулярную борозду (длинная стрелка) и стенку аорты (изогнутая стрелка). Также видны перикардиальный выпот (звездочка) и утолщение (стрелки)

Перикардиальная кальцификация

Перикардиальная кальцификация является важной причиной сужения перикарда [17].Однако перикардиальные сужения могут возникать и без кальцификации и даже без сопутствующего утолщения перикарда [9, 17, 20]. Перикардиальную кальцификацию можно наблюдать при различных состояниях, включая хронический перикардит, туберкулез, уремию, гемоперикард, облучение, идиопатический перикардит и хирургическое вмешательство [5, 8]. Кальцификация перикарда не всегда приводит к констриктивному перикардиту и низкому сердечному выбросу. КТ превосходит МРТ в оценке кальцификации перикарда; однако визуальные проявления и характер поражения могут различаться у разных пациентов (рис.10). Кальцификация обычно возникает в передней и диафрагмальной частях сердца [21]. Также часто вовлекаются атриовентрикулярные борозды (чаще справа) и правое предсердие [17, 20, 21]. Более высокая сократимость миокарда и повышенное давление в левой половине сердца могут быть причиной снижения скорости кальцификации перикарда в этих областях. Наличие кальциноза перикарда, прилегающего к левому желудочку, может указывать на тяжелую форму поражения.Хирургическое удаление предпочтительнее в случае повышенного системного венозного давления и низкого сердечного выброса (рис. 11). Однако компрессионный эффект остаточных поражений камер сердца может сохраняться даже после операции (рис. 11). С другой стороны, при диффузной кальцификации перикарда пульсация соседней коронарной артерии может предотвратить образование кальцификации в фокальной области и, следовательно, может привести к перикардиальному дивертикулу, содержащему эпикардиальный жир и коронарную артерию (рис. 12).

Рис. 10

a , b Аксиальные КТ двух разных пациентов демонстрируют узловые (длинные стрелки) и линейные (короткие стрелки) участки кальцификации по ходу перикарда

Рис. 11

A 35-летнему мужчине сделали компьютерную томографию в связи с уменьшением сердечного выброса. a На аксиальном КТ-изображении выявляется защемление сердца (стрелки) с диффузным кальцинозом перикарда, что совместимо с констриктивным перикардитом. b Осевое КТ-изображение с контрастным усилением после операции демонстрирует уменьшение эффекта сжатия правой половины сердца; однако остаточный компрессионный эффект на левый желудочек (стрелка) все еще был очевиден, несмотря на операцию

Рис. 12

62-летняя женщина с данными эхокардиографии, указывающими на рестриктивную кардиомиопатию или констриктивный перикардит. КТ-изображения с контрастным усилением в переформатированных коронарной ( a ) и аксиальной плоскости ( b ) демонстрируют линейную картину обширного перикардиального обызвествления.Отмечается перикардиальный дивертикул (короткие стрелки), содержащий эпикардиальный жир, коронарную артерию (стрелки) и боковую стенку правого желудочка (длинная стрелка). с последующей липомой [22]. Киста перикарда – врожденная аномалия, возникающая в результате отторжения париетального кармана перикарда, которая превращается в изолированную кисту [6, 9, 20]. Пациенты обычно бессимптомны, но могут проявляться симптомы, связанные с компрессией в случаях больших перикардиальных кист (рис.13). Наиболее частая локализация — передний кардиодиафрагмальный угол (правый чаще, чем левый), но его можно найти в любом месте перикарда. Перикардиальные кисты представляют собой четко очерченные, неконтрастирующие, гомогенные поражения, демонстрирующие затухание жидкости на КТ [22]. Низкая интенсивность сигнала на Т1-взвешенных изображениях и высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенных изображениях являются частыми признаками перикардиальных кист. Тем не менее, некоторые из кист могут содержать дебрис или геморрагическое содержимое, которые могут казаться гиперплотными на КТ и демонстрируют высокую интенсивность сигнала при Т1-взвешенных последовательностях и от средней до низкой интенсивности сигнала при Т2-взвешенных последовательностях [22].В этом случае диффузионно-взвешенная визуализация может быть использована в качестве дополнительного инструмента для диагностики, поскольку перикардиальные кисты не демонстрируют ограниченной диффузии [22, 23]. Дифференциальный диагноз включает бронхогенную кисту и кисту тимуса [22, 24]. Перикардиальный дивертикул может имитировать визуализационные признаки кисты перикарда; однако сообщение с перикардиальным пространством является отличительной чертой перикардиального дивертикула [13, 20].

Рис. 13

Мужчина 40 лет со случайно выявленной кистой перикарда.Аксиальное Т2-взвешенное МРТ-изображение с подавлением жира демонстрирует гиперинтенсивное кистозное образование в правом переднем сердечно-диафрагмальном углу, совместимое с кистой перикарда

Первичные опухоли

Метастазы в перикард встречаются чаще, чем первичные опухоли перикарда [6, 9, 20, 22]. Первичные опухоли перикарда в рутинной практике встречаются редко [6, 9, 20, 22]. Наиболее распространена мезотелиома, за которой следуют различные саркомы, лимфомы и примитивная нейроэктодермальная опухоль [9, 22].Симптомы и визуальные признаки обычно неспецифичны для отдельного типа опухоли. Мезотелиома может быть представлена ​​различными изображениями на КТ и МРТ. На КТ можно было обнаружить кистозные и солидные компоненты (рис. 14). МРТ лучше демонстрирует различие твердых частей внутри образования. Липома, липобластома и липосаркома могут характеризоваться жировой природой [22]. МРТ-изображения, особенно жиронасыщенные последовательности, могут лучше продемонстрировать содержание жира в массе. Выпот и/или утолщение перикарда могут сопровождаться мезотелиомой или любыми другими злокачественными новообразованиями перикарда.

Рис. 14

Мужчина 45 лет с патологически подтвержденной мезотелиомой перикарда. На КТ-изображении с контрастным усилением в осевом направлении видно гетерогенное перикардиальное образование с солидным (черные стрелки) и кистозным (белая стрелка) компонентами. Обратите внимание на отсутствие жировой ткани между восходящей аортой и образованием, что вызывает подозрение на периваскулярную инвазию

Вторичные опухоли

Метастазы в перикард, обнаруженные при вскрытии, не являются редкостью среди онкологических больных [25,26,27].Распространение перикардиальной опухоли может происходить либо через гематогенную лимфатическую систему, либо путем прямой инвазии соседней опухоли. Неравномерное утолщение и/или узелковость перикарда, очаговое или диффузное поглощение ФДГ и отсутствие сохраненной жировой прослойки с прилежащей опухолью являются основными рентгенологическими признаками злокачественного поражения перикарда (рис. 15, 16, 17 и 18). Симптомы могут варьироваться в зависимости от тяжести поражения. Рак молочной железы и легких являются относительно более распространенными источниками перикардиальных метастазов; однако рак пищевода, лимфома, лейкемия, меланома, почечно-клеточная карцинома и карцинома яичников также могут метастазировать в перикард [5, 20, 25, 26, 27, 28].Тем не менее, в редких случаях первичный источник метастазирования не мог быть идентифицирован (рис. 19).

Рис. 15

Мужчина 59 лет с патологически подтвержденной первичной ангиосаркомой сердца. На аксиальном КТ-изображении с контрастным усилением выявляется высоковаскулярное образование (стрелки), проникающее в правую атриовентрикулярную борозду, правое предсердие и желудочек. Также отмечается поражение перикарда (стрелка).На КТ-изображении с контрастным усилением в осевом направлении визуализируется нижняя часть образования средостения (стрелки) и перикардиальные узловые области контрастного усиления и утолщения, свидетельствующие о вовлечении перикарда (стрелки)

Рис. 17

Женщина, 28 лет, с метастатическая остеосаркома. На КТ-изображении с контрастным усилением в осевом направлении выявляется дольчатое гиподенсивное образование (звездочки), прорастающее в переднюю часть правого желудочка и перикард

Рис. 18

48-летняя женщина с патологически подтвержденным почечно-клеточным раком.Аксиальное КТ-изображение с контрастным усилением демонстрирует диффузное неравномерное утолщение и контрастное усиление перикарда (стрелки), совместимое с метастазами в перикард. a Аксиальное КТ с контрастным усилением демонстрирует узловые области утолщения перикарда (стрелки). b ПЭТ-КТ выявляет повышенное поглощение ФДГ (стрелки) в тех же областях

Гидатидная эхинококковая болезнь

Первичная эхинококковая болезнь перикарда встречается редко и часто связана с прорывом эхинококковой кисты сердца в полость перикарда [29] .Представленные симптомы в первую очередь связаны со степенью масс-эффекта в камерах сердца. Внешний вид визуализации может варьироваться в зависимости от дегенеративного статуса эхинококковой кисты. Наличие дочерних кист на КТ или МРТ может дать ключ к постановке диагноза эхинококковой кисты (рис. 20) [30]. Ламинированная/плавающая мембрана может быть более четко продемонстрирована с помощью МРТ по сравнению с КТ [29]. Кисты могут сдавливать соседние камеры сердца (рис. 20). Перфорация содержимого кисты в полость перикарда может привести к развитию перикардита и острой тампонады сердца [29].

Рис. 20

86-летний мужчина с эхинококкозом. На КТ-изображении с контрастным усилением в осевом направлении выявляется эхинококковая киста 3 типа, содержащая множественные дочерние кисты (белые звездочки). Значительное сдавление левого предсердия (черная звездочка) из-за эхинококковой кисты, примыкающей к перикарду

Медицинские устройства

Рентгенологи должны знать о медицинских устройствах, помещаемых в полость перикарда по определенным индивидуальным показаниям. Перикардиальные дренажные катетеры используются для терапевтического перикардиоцентеза, чтобы уменьшить давление, оказываемое скоплением перикардиальной жидкости на камеры сердца.Процедура выполняется либо под эхокардиографическим контролем, либо под контролем КТ [2, 31]. Перикардиальный дренажный катетер выглядит как трубчатая структура, проходящая внутри перикардиального пространства и окружающих границы сердца (рис. 21). В условиях локализованного перикардиального выпота положение дренажного катетера может варьироваться.

Рис. 21

80-летний мужчина с эхокардиографическими данными, указывающими на рестриктивную физиологию из-за перикардиального выпота. На аксиальном КТ-изображении с контрастированием виден дренажный катетер, проходящий в перикардиальном пространстве (стрелки)

Временный эпикардиальный кардиостимулятор используется для лечения нарушений ритма, наблюдаемых в послеоперационном периоде после кардиохирургических вмешательств [32, 33].Хотя провода не остаются в перикардиальном пространстве, КТ может показать, что провода проходят через перикардиальное пространство до их окончательного прикрепления к миокарду (рис. 22).

Рис. 22

45-летняя женщина недавно перенесла операцию по замене митрального клапана. На КТ-изображении с контрастным усилением в осевом направлении видны временные провода эпикардиального кардиостимулятора (стрелка)

Еще одно медицинское устройство, используемое после хирургического вмешательства, называется «перикардиальная заплата», которая в основном используется у пациентов с риском образования кардиальной грыжи после расширенной пневмонэктомии с частичной резекцией легких. перикардэктомия [34,35,36].Сердечная грыжа является неблагоприятным осложнением, и, как сообщается, пациенты, получавшие индукционную химиотерапию, подвергаются более высокому риску. Дефекты перикарда могут быть реконструированы с использованием как аутологичных (плевральные лоскуты, перикардиальные жировые тела, диафрагмальные лоскуты на ножке и широкие фасции), так и синтетических (сеток) материалов, чтобы избежать кардиальной грыжи [34,35,36]. На КТ участок перикарда можно было увидеть как гиперплотную линейную структуру, поддерживающую границу сердца (рис. 23).

Рис. 23

50-летний мужчина с раком легких.На КТ с контрастным усилением в осевом направлении видно линейное гиперплотное перикардиальное пятно (стрелка). Также отмечается большое количество жидкости (звездочка) в полости левой пневмонэктомии

Жировой некроз

Перикардиальный/эпиперикардиальный жировой некроз — редкое, доброкачественное, самокупирующееся и лечащееся консервативно заболевание с неизвестной причиной [4, 37]. Диагноз на основе КТ в большинстве случаев прост; поэтому радиологи должны распознавать рентгенологические характеристики этого образования, чтобы избежать дальнейшего обследования и ненужного хирургического вмешательства, поскольку клиническая картина (острая боль в груди) может имитировать инфаркт миокарда или легочную эмболию [4, 37, 38].Типичные результаты КТ включают увеличение плотности жировой ткани, прилегающей к перикарду, скручивание жира и утолщение перикарда (рис. 24). Сообщается, что результаты МРТ связаны с патологическими стадиями некроза жира [39]. Контрастное усиление в виде периферического ободка (фиброзная или грануляционная ткань) становится более заметным через 1–5 минут после внутривенного введения гадолиния. Расположенные в центре темные точки и линии на Т1- и Т2-взвешенных изображениях приписывают фиброзным перегородкам [39].Легкое воспаление, связанное с некрозом жира, может быть пропущено на КТ-изображениях. Однако МРТ может лучше продемонстрировать наличие воспаления из-за превосходного контрастного разрешения мягких тканей.

Рис. 24

46-летняя женщина с 5-дневной историей болей в груди и одышки. Аксиальное КТ-изображение с контрастным усилением демонстрирует толщину мягких тканей, содержащих жир (острие стрелки) (длинная стрелка), и связанное с ним утолщение перикарда (короткие стрелки), совместимое с перикардиальным/эпиперикардиальным жировым некрозом.Результаты КТ разрешились после консервативного лечения

Сообщается, что некроз эпиперикардиальной жировой клетчатки чаще возникает на левой стороне гемиторакса, а наличие ипсилатерального плеврального выпота нередко [38].

Послеоперационные изменения

Спайки перикарда, повышающие риск повреждения сердца или других крупных сосудистых структур во время рестернотомии, могут встречаться в последующем периоде у пациентов, перенесших ранее операции на сердце [40].Перикардиальный выпот можно было увидеть в виде участков узловатости на фоне спаек. Такой внешний вид может вызвать подозрение на злокачественное новообразование из-за неравномерного характера перикардиальных спаек (рис. 25). Кроме того, жировой лоскут на ножке, применяемый для поддержания гемостаза и инфекционного контроля, может иметь вид жировой псевдоопухоли на КТ (рис. 26) [41].

Рис. 25

49-летняя женщина, ранее перенесшая операцию по замене митрального клапана. На аксиальном КТ-изображении с контрастным усилением виден перикардиальный выпот (стрелки) с неровными и узловатыми краями (звездочки).Послеоперационные спайки могут имитировать визуальные признаки метастазов в перикард

Рис. 26

У 65-летнего мужчины, перенесшего операцию по поводу констриктивного перикардита в анамнезе, в период наблюдения развился хронический стернальный остеомиелит. Аксиальное изображение с контрастным усилением демонстрирует жировой лоскут на ножке (стрелки), размещенный для поддержания гемостаза и инфекционного контроля. Также отмечается утолщение перикарда (стрелки)

Инородное тело

Инородное тело может попасть в полость перикарда чрескожно или через пищевод и центральные дыхательные пути [5].Наличие инородного тела в перикарде встречается редко и часто возникает после травмы (рис. 27). Внешний вид изображения может варьироваться в зависимости от характера инородного тела и типа повреждения. Пациент может быть бессимптомным; однако в качестве осложнений, связанных с инородным телом, могут возникнуть перикардит, кровоизлияние, тампонада и разрыв сердца [5].

Рис. 27

41-летний ветеран войны. Осевое КТ-изображение с контрастным усилением демонстрирует осколочный фрагмент, примыкающий к перикарду

Констриктивный перикардит: фон, патофизиология, этиология

Автор

Уильям М. Эдвардс-младший, доктор медицинских наук  Ассистент профессора медицины, кафедра кардиологии Медицинского колледжа Медицинского университета Южной Каролины

Уильям М. Эдвардс-младший, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж кардиологии, Американская медицинская ассоциация, Южная медицинская ассоциация

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Главный редактор

Терренс X О’Брайен, доктор медицины, магистр медицины, FACC  профессор медицины/кардиологии, директор отдела клинических сердечно-сосудистых исследований Медицинского колледжа Медицинского университета Южной Каролины; Директор лаборатории эхокардиографии, Медицинский центр по делам ветеранов в Чарльстоне

Терренс X О’Брайен, доктор медицины, магистр медицины, FACC является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж кардиологов, Американская кардиологическая ассоциация, Американское общество эхокардиографии, Общество сердечной недостаточности. of America, Медицинская ассоциация Южной Каролины

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Джон Л. Паркс, доктор медицины  Научный сотрудник отделения кардиологии Медицинского колледжа Медицинского университета Южной Каролины

Джон Л. Паркс, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж врачей, Американская кардиологическая ассоциация, Американская медицинская ассоциация

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Благодарности

Хью Д. Аллен, MD Профессор кафедры педиатрии, отделения детской кардиологии и кафедры внутренних болезней, Медицинский колледж Университета штата Огайо

Хью Д. Аллен, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологов, Американской кардиологической ассоциации, Американского педиатрического общества, Американского общества эхокардиографии, Общества педиатрических исследований, Общества детской эхокардиографии и Западного Общество педиатрических исследований

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Стюарт Бергер, доктор медицины Профессор педиатрии, отделение кардиологии, Медицинский колледж Висконсина; Заведующий отделением детской кардиологии, медицинский директор детской программы трансплантации сердца, медицинский директор Центра сердца, Детская больница Висконсина

Стюарт Бергер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологов, Американского колледжа торакальных врачей, Американской кардиологической ассоциации и Общества сердечной ангиографии и вмешательств

.

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Чарльз I Берул, доктор медицины Профессор педиатрии и интегративной системной биологии Медицинской школы Университета Джорджа Вашингтона; Заведующий кардиологическим отделением Детского национального медицинского центра

Чарльз I Берул, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия педиатрии, Американский колледж кардиологов, Американская кардиологическая ассоциация, Общество электрофизиологии сердца, Общество сердечного ритма, Общество педиатрической и врожденной электрофизиологии и Общество педиатрических исследований

.

Раскрытие информации: гонорар Johnson & Johnson Consulting Consulting

Christopher Johnsrude, MD, MS Начальник отделения детской кардиологии Медицинской школы Университета Луисвилля; Директор Центра врожденных пороков сердца, Детская больница Косаир

Кристофер Джонсруд, доктор медицины, магистр медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии и Американского колледжа кардиологов

.

Раскрытие информации: медицинские гонорары St Jude выступлений и преподавания

Renee E Margossian, MD Инструктор отделения кардиологии Детской больницы Гарвардского университета; Консультанты отделения кардиологии Бостонского медицинского центра и женской больницы Бригама

Renee E Margossian, MD, является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа кардиологов, Американской кардиологической ассоциации, Американского общества эхокардиографии и Американского общества сердечной недостаточности

.

Раскрытие информации: нечего раскрывать

Ronald J Oudiz, MD, FACP, FACC, FCCP Профессор медицины Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе, Медицинская школа Дэвида Геффена; Директор Центра легочной гипертензии им. Лю, Отделение кардиологии, Институт биомедицинских исследований Лос-Анджелеса, Медицинский центр Харбор-Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе,

Ronald J Oudiz, MD, FACP, FACC, FCCP является членом следующих медицинских обществ: Американский колледж кардиологов, Американский колледж врачей-пульмонологов, Американский колледж врачей, Американская кардиологическая ассоциация и Американское торакальное общество

Раскрытие информации: грант Actelion/финансовые исследования Клинические испытания + гонорары; Encysive Грант/исследовательские фонды Клинические испытания + гонорары; Грант Gilead/исследовательские фонды Клинические испытания + гонорары; Грант Pfizer / исследовательские фонды Клинические испытания + гонорары; Объединенные терапевтические гранты/исследовательские фонды Клинические испытания + гонорары; Лилли Грант / исследовательские фонды Клинические испытания + гонорары; Клинические испытания LungRx + гонорары; Байер Грант/исследовательские фонды Консалтинг

Weems R Pennington III, MD Кардиолог, медицинский факультет Медицинского университета Южной Каролины

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Kurt Pflieger, MD, FAAP Действующий персонал отделения педиатрии, Медицинский центр Lake Pointe

Курт Пфлигер, доктор медицины, FAAP является членом следующих медицинских обществ: Американской академии педиатрии, Американского колледжа врачей скорой помощи, Американской кардиологической ассоциации и Техасской медицинской ассоциации

.

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Darren S Sidney, MD, MS Научный сотрудник по электрофизиологии медицинского факультета Медицинского университета Южной Каролины

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Брайан Д. Сориано, доктор медицинских наук, FASE, доцент педиатрии, отделение кардиологии, адъюнкт-профессор радиологии, медицинский факультет Вашингтонского университета; Лечащий врач, детская кардиология и визуализация сердца, Детская больница Сиэтла

Брайан Д. Сориано является членом следующих медицинских обществ: Американской кардиологической ассоциации, Американской медицинской ассоциации и Американского общества эхокардиографии

.

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Франсиско Талавера, PharmD, PhD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Заработная плата Medscape

Эрик Вандербуш, доктор медицинских наук, FACC Заведующий отделением внутренних болезней, отделение кардиологии, Гарлемский больничный центр; Клинический ассистент профессор кардиологии, Колледж врачей и хирургов Колумбийского университета

Эрик Вандербуш, доктор медицины, FACC является членом следующих медицинских обществ: Американского колледжа кардиологов и Американской кардиологической ассоциации

.

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Мэри Л. Виндл, PharmD Адъюнкт-профессор, Фармацевтический колледж Медицинского центра Университета Небраски; Главный редактор Medscape Drug Reference

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Благодарности

Благодарности за эту работу включают поддержку со стороны Управления исследований и разработок, Службы медицинских исследований, Медицинского центра Департамента по делам ветеранов имени Ральфа Х. Джонсона и Кардиологического исследовательского института Gazes, факультет медицины, Медицинский университет Южной Каролины, Чарльстон, Юг. Каролина.

Идиопатическая констриктивная болезнь перикарда у пациента с кистозным фиброзом

Ключевые слова: муковисцидоз, констриктивный перикардит, кальцинаты, перикардиальный стриппинг

Copyright © Издательство «Наука и образование», 2016 г. Все права защищены.

1.Введение

Констриктивное поражение перикарда приводит к снижению податливости перикарда и чаще всего вызывается облучением, инфекцией или травмой [1] . У пациентов часто отмечаются периферические отеки и одышка, и им часто ошибочно ставят диагноз заболевания печени. Распознавание констриктивного заболевания перикарда важно, так как оно потенциально излечимо хирургическим путем с удалением перикарда [2] . Одновременная катетеризация правого и левого сердца, демонстрирующая несоответствие [1, 3] давления в левом и правом желудочке при вдохе, является диагностическим признаком.

Констриктивное поражение перикарда крайне редко встречается у пациентов с муковисцидозом. Ранее сообщалось об одном случае, описывающем констриктивный перикардит у пациента с муковисцидозом [4] . Наш случай является первым описанным случаем, в котором пациенту с муковисцидозом была проведена полостная перикардитальная хирургия.

2. Случай

Больному был поставлен диагноз муковисцидоз в возрасте 45 лет после самостоятельного обращения во взрослую клинику муковисцидоза по поводу повторных продолжительных эпизодов одышки в течение предшествующих четырех зим.Ранее у него диагностировали ходячую пневмонию и бронхит, и его лечили различными курсами стероидов и антибиотиков с минимальным облегчением.

Уровень хлоридов в его поте составлял 77,0 ммоль/л, а генотип был гетерозиготным по RII7H и дельта F508. Его ОФВ1 был на 75% выше ожидаемого на момент поступления. У больного врожденное отсутствие семявыносящего протока и сахарный диабет I типа без внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. Также у него хроническая болезнь почек.

Больной госпитализирован для лечения легочного обострения.У него появился кашель со скудной секрецией слизи и без кровохарканья. Он также отметил одышку при физической нагрузке и новые периферические отеки.

Он лечился от обострения легочного заболевания с помощью внутривенных антибиотиков и мер по очистке дыхательных путей. Через два дня его выписали домой. Пять дней спустя он был повторно госпитализирован из-за усугубляющейся одышки. Компьютерная томография грудной клетки (рис. 1) в то время показала помутнение по типу матового стекла, плевральный выпот и неизмененные перикардиальные кальцификации по сравнению с предыдущей визуализацией (рис. 2).Больного снова лечили по поводу легочного обострения.

Скачать как

Рисунок 1 . Неконтрастирование грудной клетки на 3-й день второго поступления пациента. Отмечаются кальцификация перикарда, а также двусторонний плевральный выпот. Эти кальцификации были замечены более чем двумя годами ранее на КТ грудной клетки и не изменились при рентгенологическом исследовании. Плевральные выпоты были новыми.

Скачать как

Рисунок 2 . КТ грудной клетки без контраста, выполненная за 10 месяцев до поступления. Обратите внимание на наличие перикардиальных кальцинатов. Рентгенолог отметил, что они были стабильными и не изменились по сравнению с предыдущей визуализацией двумя годами ранее.

Пациенту была проведена бронхоскопия для оценки инфекционной этиологии. Бронхоскопия не выявила слизистых пробок и признаков инфекции. По мнению инфекциониста, общая клиническая картина у больного, вероятно, была обусловлена ​​неинфекционной этиологией.

Объемную перегрузку лечили диуретиками и консультировали кардиолога. Эхокардиограмма пациента показала фракцию выброса 55% с диастолической функцией, ненормальной для его возраста, без признаков легочной гипертензии. Консультант-кардиолог предположил, что ухудшение состояния пациента с перегрузкой жидкостью носило некардиогенный характер и, вероятно, было связано с ухудшением функции почек. Справиться с объемной перегрузкой было сложно, так как уровень креатинина начал повышаться на фоне внутривенной терапии диуретиками.

Состояние пациента медленно ухудшалось в течение трех недель после внутривенного введения антибиотиков, мер по очистке дыхательных путей и диуретиков. Гликемический контроль был затруднен. Его креатинин неуклонно повышался при внутривенном введении диуретиков. Он был переведен в отделение интенсивной терапии из-за ухудшения состояния дыхания, но интубация не потребовалась. В связи с перегрузкой жидкостью на фоне острой почечной недостаточности был начат прерывистый гемодиализ.

На пятой неделе его госпитализации кардиолог повторно проконсультировался с конкретным запросом на одновременную катетеризацию правого и левого сердца для оценки констриктивного заболевания перикарда.Катетеризация продемонстрировала быстрое диастолическое наполнение и относительное выравнивание конечного диастолического давления правого предсердия, правого желудочка, давления заклинивания легочной артерии и конечного диастолического давления левого желудочка, что соответствует физиологии сужения (рис. 3a-3d). Однако наблюдалась согласованность давлений на одновременных ЭКГ левого и правого желудочков, что больше соответствует рестриктивной физиологии (рис. 3).

При наличии кальцификации перикарда и данных катетеризации, соответствующих констриктивному заболеванию перикарда, было принято решение направить пациента в кардиоторакальную хирургию для удаления перикарда.Исследования потенциальных причин констриктивного заболевания перикарда, включая туберкулез, грибковые и ревматологические состояния, были отрицательными. У пациента не было в анамнезе травм, хирургических вмешательств или облучения грудной клетки.

После удаления перикарда хирургическая патология показала кальцификацию, но никаких дополнительных диагностических данных получено не было. После операции пациенту стало лучше, и через неделю после операции он был выписан домой. Состояние пациента продолжало улучшаться в амбулаторных условиях, и через три месяца после выписки он смог прекратить диализ, так как функция его почек восстановилась. Через два года после обращения пациент чувствует себя хорошо.

Скачать как

Рисунок 3 .

3. Обсуждение

Хотя легочное обострение является частой причиной одышки у пациентов с муковисцидозом, важно сохранять широкую дифференциальную диагностику и учитывать другие причины, особенно когда состояние пациента не улучшается, несмотря на оптимальную терапию.

Якорение, тип когнитивного искажения [4] , привело к отсроченной диагностике констриктивного перикардита у этого пациента.Его одышка заставила его врачей заподозрить легочное обострение. Доказательства, которые не подтверждали этот диагноз, включая перикардиальные кальцификаты, плевральные выпоты и периферические отеки, изначально не учитывались.

Диагноз констриктивного поражения перикарда был подтвержден катетеризацией, хотя несоответствия давлений не наблюдалось. Присутствовали и другие признаки констриктивного заболевания перикарда, включая относительное выравнивание конечного диастолического давления правого предсердия, правого желудочка, давления заклинивания легочной артерии и конечного диастолического давления левого желудочка.Отмечалось также быстрое диастолическое наполнение с выравниванием давления, которое часто называют признаком квадратного корня.

Констриктивное поражение перикарда крайне редко встречается у пациентов с муковисцидозом, в литературе сообщается только об одном таком случае [5] . Выявление констриктивного заболевания перикарда у этого пациента имело решающее значение, поскольку его вылечили хирургическим путем.

Распространенность констриктивной болезни перикарда у пациентов с муковисцидозом неизвестна. Мы надеемся, что этот случай проливает свет на крайне редкое заболевание.

Фонд

Это был краткий отчет, не финансировался.

Конфликт интересов

Нет конфликта интересов ни у авторов, д-ра Рави Наяка, ни у д-ра Конора Маккартни

Эта статья не содержит исследований с участием людей или животных.

Ссылки

578 578
[1]   Sorajja, P. Инвазивная гемодинамика констриктивного перикардита, рестриктивной кардиомиопатии и тампонады сердца.Cardiol Clin, 2011. 29(2): с. 191-9.
В статье Посмотреть статью PubMed
[2] [2] ZWAS, D.R., et al., Достижения в дифференциации сужественного перикардита и ограничительной кардиомиопатии. Герц, 2012. 37(6): с. 664-73.
В статье Посмотреть статью PubMed
[3] Nishimura, R.А. и Б.А. Карабелло, Гемодинамика в лаборатории катетеризации сердца 21 века. Тираж, 2012. 125(17): с. 2138-50.
В статье Посмотреть статью
[4] [4] [4] Phua, D.H. и N.C. Tan, когнитивный аспект диагностических ошибок. Ann Acad Med Singapore, 2013. 42(1): с. 33-41.
в статье PubMed
[5] О’гради, Дж.Г. и др., Кальцифицирующий перикардит и кистозный фиброз у 34-летнего мужчины. Ir J Med Sci, 1981. 150(7): с. 220-2.
В статье Обзор статьи

экзосомы, содержащие LINC00636, ингибируют Mapk1 через переключение MIR-450A-2-3P в человечестве человека, и улучшают фибрилляцию сердца, у пациентов с фибрилляцией

Целью данного исследования было изучение механизма регуляции миР-450a-2-3p при миокардиальном фиброзе у пациентов с фибрилляцией предсердий.Для этой цели профиль экспрессии GSE55296 был извлечен из базы данных GEO, и были идентифицированы дифференциально экспрессируемые днРНК. Анализ генной онтологии целевых генов mir-450a-2-3p показал, что существует регуляторная связь между LINC00636 и miR-450a-2-3p. Кроме того, уровни экспрессии анализируемых РНК подтверждали с помощью RT-qPCR. Индуцированные TGF- β 1 сердечные фибробласты (CF) и эндотелиальные клетки пупочной вены человека (HUVEC) использовали для создания модели миокардиального фиброза и модели эндотелиально-мезенхимальной трансформации (ЕМТ) in vivo.Мы предположили, что экзосомы, содержащие LINC00636, регулируют экспрессию miR-450a-2-3p. LINC00636 положительно коррелировал с экспрессией miR-450a-2-3p. Сверхэкспрессия miR-450a-2-3p подавляла экспрессию MAPK1 в МВ, тем самым подавляя экспрессию α -SMA, COL1 и COL3 и предотвращая пролиферацию МВ. В HUVEC сверхэкспрессия миР-450a-2-3p повышала экспрессию VE-кадгерина (VE-Cad) и молекулы-1 адгезии эндотелиальных клеток тромбоцитов (PECAM-1/CD31) путем ингибирования митоген-активируемой протеинкиназы 1 (MAPK1). ), тогда как уровни экспрессии виментина, COL1 и COL3 снижались.Эти результаты показывают, что LINC00636, который присутствует в перикардиальной жидкости человека, представляет собой антифиброзную молекулу, которая ингибирует MAPK1 посредством сверхэкспрессии миР-450a-2-3p и улучшает сердечный фиброз у пациентов с фибрилляцией предсердий.

1. Введение

Фибрилляция предсердий (ФП) — одна из наиболее частых устойчивых наджелудочковых аритмий, повышающих риск инсульта [1]. Считается, что основной механизм связан с электрическим и структурным ремоделированием предсердий, что приводит к сердечному фиброзу [2, 3].Активация и пролиферация сердечных фибробластов (CF), которые продуцируют избыточные компоненты внеклеточного матрикса (ECM), такие как коллаген-1 (COL1) и коллаген-3 (COL3), играют ключевую роль в фиброгенезе у пациентов с ФП [4]. . Кроме того, МВ могут дифференцироваться в миофибробласты, клетки, обладающие в 2 раза большей способностью синтезировать коллаген, в том числе альфа-актин гладких мышц ( α -SMA) [5]. Хотя в физиологических условиях сердечный фиброз незначителен, дифференцировка моноцитов, эндотелиальных клеток, клеток-предшественников, циркулирующих в костном мозге, и периферических клеток в патологических условиях увеличивает сердечный фиброз [6-8].Следовательно, эндотелиально-мезенхимальный переход (ЭМП) в эндотелиальных клетках тесно связан с сердечным фиброзом. Однако молекулярные механизмы сердечного фиброза и ЭМП при ФП в значительной степени неясны.

Длинные некодирующие РНК (днРНК) представляют собой подкласс транскриптов длиной более 200  п.н. без идентифицируемых открытых рамок считывания или способности кодировать белок, которые происходят из межгенных областей (антисмысловая цепь данного гена) генома, интронов белок- кодирующие гены, либо путем альтернативного сплайсинга [9].Недавние исследования показали, что днРНК LINC00636 влияет на пролиферацию, апоптоз, миграцию и инвазию клеток рака шейки матки [10]. Однако влияние LINC00636 на CF еще не изучено. Наш предыдущий всесторонний биоинформационный анализ, подтвержденный с помощью RT-qPCR, показал, что миР-450a-2-3p подавляется в клетках муковисцидоза, подвергающихся воздействию трансформирующего фактора роста (TGF)- β 1 и эндотелиальных клеток пупочной вены человека (HUVEC), и может действовать как микроРНК. (миРНК), которые ингибируют фиброз [11].микроРНК способны регулировать экспрессию генов; они снижают экспрессию генов путем деградации или функционального ингибирования мРНК-мишеней после транскрипции [12]. МикроРНК, полученные из родительских клеток в биоактивных формах, не разрушаются в биологических жидкостях, тем самым проявляя большой потенциал в качестве биомаркеров заболеваний [13]. Следовательно, компоненты перикардиальной жидкости (PF), которые окружают сердце, эпикардиальные жировые ткани и крупные сосудистые корешки, несущие кровь к сердцу, могут отражать профиль экспрессии миокардиальных белков.Недавние исследования показали, что микроРНК могут способствовать ангиогенезу эндотелиальных клеток через экзосомы при ПФ человека [14]. Однако их роль в предсердном ремоделировании экзосом при ФП изучена недостаточно.

Биоинформационный анализ показал, что путь miR-450a-2-3p/MAPK1 влияет на сердечный фиброз. Основываясь на этом результате, мы сосредоточились на молекулах-мишенях вышестоящего пути miR-450a-2-3p/MAPK1 и выполнили проверку функционального фенотипа на клеточном уровне. В частности, мы сосредоточились на эффектах подавления LINC00636 при CF и выдвинули гипотезу, что LINC00636 опосредует миР-450a-2-3p, чтобы влиять на клеточную активность CF.Кроме того, мы продемонстрировали, что MAPK1 действует как нижестоящая мишень miR-450a-2-3p и функционирует как фиброгенный ген при прогрессировании фиброза. В совокупности цель этого исследования состояла в том, чтобы обнаружить и идентифицировать lncRNA, связанную с сердечным фиброзом, и ее молекулярный механизм с использованием биоинформатического анализа. Наши результаты могут помочь определить возможные механизмы ФП и способствовать разработке более многообещающих терапевтических целей.

2. Материалы и методы
2.1. Сбор и обработка проб ПФ

Исследование проводилось в соответствии с Хельсинкской декларацией в редакции 2013 г.Все протоколы были одобрены Комитетом по этике Центрального южного университета Сянъя (201803209), и от всех участников было получено информированное согласие. Мы выделили экзосомы, присутствующие в PF nAF, для последующих экспериментов. Кроме того, тотальную РНК экстрагировали из экзосом ПФ пациентов с нФП (1) или ФП (2).

2.2. Bioinformatic Analyzes

Для нашего исследования мы выбрали Gene Expression Omnibus (GEO, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/geo), которая представляет собой общедоступную базу данных, содержащую профили генов/микрочипов.Профиль экспрессии гена GSE55296 был извлечен из базы данных GEO. Используя программное обеспечение и пакет ggplot2 (3.3.0), мы построили диаграммы вулканов и диаграммы выбранного профиля экспрессии генов. Предсказание lncRNA-to-miRNA было выполнено с использованием lncBase (http://carolina.imis.athena-innovation.gr/diana_tools/web/index.php?r=lncbasev). Используя пакет igraph в , мы создали карту сети. Наконец, мы создали карту обогащения, используя пакет кластера Profiler_3.11.0 в формате .

2.3. Выделение и экстракция экзосом из PF

Экзосомы PF выделяли с использованием набора THE ExoQuick (System Biosciences, PA, USA) в соответствии с инструкциями производителя. Вкратце, после центрифугирования PF при 3000 ×  в течение 15 мин осадок, содержащий клеточный дебрис, отбрасывали, а надосадочную жидкость переносили в стерильный контейнер. К ПФ добавляли соответствующий объем раствора осадка ExoQuick-экзосом. Смесь ExoQuick/PF снова центрифугировали при 1500 ×  в течение 30 минут, и надосадочную жидкость удаляли отсасыванием.Оставшийся осадок, содержащий экзосомы, ресуспендировали в PBS.

2.4. Трансмиссионная электронная микроскопия (ТЭМ)

Фосфорновольфрамовую кислоту (примерно 1%) готовили в фосфатном буфере. Образец суспензии (10  мк л) капали на медную сетку с покрытием, которую затем инкубировали в печи при 37°С. Для поглощения окрашивающего раствора использовали фильтровальную бумагу, нарезанную на формы с острыми углами. После этого красящий раствор фосфорно-вольфрамовой кислоты (10  мк л) капали на медную сетку с подготовленным образцом с помощью пистолета для образцов.Через 1–2 мин избыток фосфорно-вольфрамовой кислоты смывают. Трансмиссионную электронную микроскопию (ПЭМ) проводили с использованием микроскопа HT-7800 (Hitachi, Япония) для наблюдения и захвата изображений морфологии экзосом.

2.5. Флуоресцентная визуализация захвата экзосом

Всего 50  мкл л образца, содержащего экзосомы, выделенные из ПФ человека, разбавляли разбавителем С до конечного объема 250  мкл л и метили 1,5  мкл л красителя ПХ36. . Затем 150  мкл л образцов экзосом инкубировали с CF или HUVEC в течение ночи при 4°C.После промывки клетки окрашивали 1 мл 1  мк мкг/мл DAPI и делали снимки с помощью инвертированного флуоресцентного микроскопа Motic.

2.6. Культура клеток и обработка

Как HUVEC, так и первичные CF крыс, использованные в этом исследовании, были приобретены у компании ScienCell (Калифорния, США). Через 3–8 генераций клетки отбирали для экспериментальной проверки. HUVEC культивировали в модифицированной Дульбекко среде Игла (DMEM), содержащей 10% фетальной бычьей сыворотки (FBS) и 1% пенициллин-стрептомицин.Культуры CF были дополнены 1% добавкой для роста фибробластов-2 (ScienCell, Калифорния, США).

Клетки расщепляли 0,25% трипсином (Beyotime Biotechnology, Шанхай, Китай) (содержащим 0,02% ЭДТА) при 37°C в течение 5 мин с последующим центрифугированием при 1000 об/мин и затем высевали в 6-луночные планшеты. В общей сложности 20  мкл л Lipo2000 (Invitrogen, Калифорния, США), разведенных в 1 мл бессывороточной DMEM, смешивали с 10  мкл л каждого из имитаторов, имитаторов-контролей, ингибиторов и ингибиторов-контролей (Honorgene). , Чанша, Китай), разведенных в 250  мкл л DMEM без сыворотки на 20 мин.Среду для трансфекции заменяли на DMEM, содержащую FBS, через 6 часов. Через 24 часа клетки инкубировали с 50 нг/мл рекомбинантного TGF- β 1 человека в течение 24 часов.

2.7. Экстракция РНК и количественный анализ в режиме реального времени (RT-qPCR)

Суммарную РНК экстрагировали в соответствии с инструкциями производителя. Вкратце, 1 мл TRIzol (Thermo Fisher Scientific, Массачусетс, США) добавляли на 10 см 2 площади поверхности планшета. мРНК подвергали обратной транскрипции с использованием набора для обратной транскрипции (Cowin, Пекин, Китай).RT-qPCR проводили с использованием смеси UltraSYBR (Cowin, Пекин, Китай). Относительную экспрессию генов рассчитывали с использованием 2 ΔΔ CT . Экспрессия миРНК образцов была нормализована по отношению к экспрессии малой ядерной РНК U6, а экспрессия мРНК образцов была нормализована по отношению к экспрессии β -актина. Все праймеры, использованные в этом исследовании, были коммерчески получены от Sangon (Шанхай, Китай) и показаны в дополнительной таблице 1.

2.8. Вестерн-блот-анализ уровней экспрессии белка

Клетки или экзосомы лизировали в буфере RIPA (Beyotime Biotechnology, Шанхай, Китай).После центрифугирования при 12000 ×  в течение 15 мин при 4°C собирали надосадочную жидкость. Концентрацию белка определяли с помощью анализа на бицинхониновую кислоту с использованием коммерческого набора (Cwbiotec, Пекин, Китай). Затем 160  мкл л белка отделяли с использованием 40  мкл л 5-кратного загрузочного буфера, а затем переносили на нитроцеллюлозную фильтрующую мембрану. Мембрану инкубировали в 5% бычьем сывороточном альбумине (БСА) при 4°С в течение 1,5 ч и инкубировали в течение ночи с первичным антителом при 4°С. Первичные антитела, использованные для вестерн-блоттинга, были следующими: β -актин (1 : 5000; Proteintech, Иллинойс, США), CD9 (1 : 2000; Proteintech, Иллинойс, США), CD63 (1 : 1000; Proteintech, Иллинойс. , США), Tsg101 (1 : 5000; Abcam, Кембридж, Соединенное Королевство), α -SMA (1 : 1000; Proteintech, Иллинойс, США), COL1 (1 : 1000; Bioss, Пекин, Китай), COL3 ( 1 : 500; Proteintech, Иллинойс, США), MAPK1 (1 : 1000; Proteintech, Иллинойс, США), VE-Cad (1 : 1000; CST, Массачусетс, США), PECAM-1/CD31 (1 : 2000; Proteintech , Иллинойс, США) и виментин (1 : 2000, Proteintech, Иллинойс, США).После инкубации в течение ночи с первичным антителом мембрану инкубировали с соответствующими вторичными антителами (HRP козий антимышиный IgG, 1 : 5000; HRP козий антикроличий IgG, 1 :6000; Proteintech, IL, USA) при 25°C. на 90 мин. Детекцию проводили с использованием системы усиленной хемилюминесценции (ECL) (Advansta, Калифорния, США). Относительные уровни экспрессии белков анализировали с использованием программного обеспечения Quantity One v4.6.2.

2.9. Иммунофлуоресценция (ИФ)

После трехкратной промывки PBS клетки фиксировали 4% параформальдегидом (№ 28908, ThermoFisher, Китай) в течение 30 мин.Далее клетки инфильтрировали 0,3% тритоном Х-100 в течение 30 мин. После 60 мин блокировки 5% БСА клетки инкубировали в течение ночи при 4°С с первичными антителами против БСА. Основными антителами, используемыми для IF, были α -SMA (1 : 50; BOSTER, Калифорния, США), виментин (1 : 50; Proteintech, IL, США) и VE-Cad (1 : 50; CST, Массачусетс, США). США). Затем клетки инкубировали при 37°C в течение 90 мин с соответствующими вторичными антителами: козьим антимышиным IgG (H + L), конъюгированным с CoraLite594 (1 : 200; Proteintech, IL, USA) и козьим антикроличьим антителом, конъюгированным с CoraLite594. IgG (H + L) (1 : 200; Proteintech, Иллинойс, США).Затем клетки окрашивали DAPI в течение 10 мин. Для наблюдения и получения изображений использовалась система изображений Motic. Интенсивность флуоресценции анализировали с помощью ImageJ.

2.10. Анализ репортерного гена с двумя люциферазами

Для определения прямой мишени miR-450a-2-3p, 293 Т-клетки, котрансфицированные миметиком miR-450a-2-3p или NC-миметиком, и 3UTR MAPK1 или мутантной 3UTR МАРК1 культивировали в 24-луночных планшетах в течение 48 часов. Сайт связывания miR-450a-2-3p в 3UTR MAPK1 был мутирован, и была измерена активность люциферазы из Renilla reniformis или Photinus pyralis .

2.11. Анализ пролиферации клеток

Набор для подсчета клеток-8 (Dojindo, Япония) использовали для оценки пролиферации клеток в соответствии с инструкциями производителя. Вкратце, CF инокулировали в 96-луночные планшеты с рекомбинантным человеческим TGF- β 1 и миметиком miR-450a-2-3p или ингибитором miR-450a-2-3p и их соответствующими контролями. Скорость клеточной пролиферации измеряли через 4 часа с использованием спектрофотометра для микропланшетов (Huisong, Шэньчжэнь, Китай) при длине волны 450 нм.

2.12. Анализ соскобов

Трансфицированные клетки HUVEC, пролиферировавшие с образованием полного слоя, промывали стерильным PBS. Царапину клеток делали стерильным наконечником пипетки в клеточном монослое вдоль поверхности чашки для культивирования. Миграцию клеток в область царапины измеряли сразу после создания царапины и через 6 часов. Площадь клеток определяли количественно с использованием ImageJ v1.53e (Media Cybernetics, Inc., Роквилл, Мэриленд, США). Скорость миграции HUVEC была определена как .

2.13. Статистический анализ

Двусторонний критерий Стьюдента использовался для сравнения двух различных состояний.В случаях, когда данные не соответствовали нормальному распределению, использовался критерий Манна-Уитни. Экспериментальные сравнения трех или более экспериментальных групп проводились с использованием критерия множественного сравнения Тьюки или однофакторного дисперсионного анализа с апостериорным критерием Даннета. Корреляцию между показателями анализировали с помощью Пирсона. Все данные были выражены в формате . Программное обеспечение GraphPad Prism 8.0 (GraphPad Software, Сан-Диего, Калифорния, США) использовали для статистического анализа. считалось статистически значимым.

3.Результаты
3.1. Потенциальное функциональное значение LINC00636/miR-450a-2-3p/MAPK1 в AF

Мы провели генетический скрининг с использованием набора данных GSE55296, который состоит из сотен днРНК с заметно различающимися уровнями экспрессии между двумя группами, как показано на графике вулкана ( Рисунок 1(a)), среди которых lncRNAs, а именно AC022532.1, LINC00636 и SNHG16, были подавлены (Рисунок 1(b)). Согласно биоинформатическому прогнозу Lincbase, miR-450a-2-3p является потенциальным геном-мишенью LINC00636 (рис. 1(c)).Для предварительного изучения потенциальных функций нарушенных регуляции lncRNAs при AF был проведен анализ функционального обогащения генов-мишеней LINC00636 на основе терминов GO. Мишени мРНК miR-450a-2-3p включали различные гены, такие как гены, связанные с апоптозом, MAPK1, BCL11A и CBX8 (рис. 1(d)). Аналогичные результаты наблюдались при анализе GO LINC00636. Функциональная аннотация GO была выполнена для потенциальных генов-мишеней на трех уровнях: биологический процесс (BP), клеточный компонент (CC) и молекулярная функция (MF).Было обнаружено, что сигнальный путь цАМФ, дифференцировка клеток Th27 и MAPK1 тесно связаны с этими генами (рис. 1(e)).

3.2. Проверка экспрессии днРНК в клинических образцах

Для подтверждения достоверности результатов HTS экзосомы, полученные из PF 12 субъектов с нФП и 12 пациентов с ФП, были собраны для проверки с помощью RT-qPCR уровней экспрессии LINC00636 и miR-450a-2-3p. . Как показано на рисунке 2, относительная экспрессия LINC00636 в экзосомах PF была снижена в группе AF по сравнению с таковой в группе nAF, что согласуется с результатами HTS.Экспрессия miR-450a-2-3p в группе AF также была ниже, чем в группе nAF. Согласно анализу Пирсона, уровень экспрессии LINC00636 положительно коррелировал с уровнем экспрессии miR-450a-2-3p, что свидетельствует о положительном влиянии на ФП.

3.3. Выделение и характеристика экзосом, полученных из PF, и поглощение экзосом CF

Мы предположили, что lncRNAs, переносимые экзосомами, полученными из PF, могут играть частичную роль в фиброзе кардиомиоцитов. Поэтому мы сначала выделили экзосомы в PF групп nAF и AF и подтвердили их идентичность, проанализировав уровни белков нескольких маркеров экзосом с помощью вестерн-блоттинга (рис. 3 (а)).Схема изолированных экзосом показана на рисунке 3(b). CF и HUVEC, окрашенные раствором DAPI, продемонстрировали эффективное поглощение экзосом, о чем свидетельствует интернализация экзосом, меченных PKh36 (рис. 3 (c)).

3.4. I LINC00636, содержащий экзосомы, регулирует miR-450a-2-3p и влияет на CF

Чтобы изучить влияние экзосом на CF, мы совместно культивировали CF и экзосомы, выделенные из PF пациентов с nAF. Уровень экспрессии LINC00636 в CF определяли с помощью RT-qPCR.По сравнению с контрольной группой и группой PBS, LINC00636 был сильно экспрессирован в клетках, которые инкубировали с экзосомами. Кроме того, экспрессия miR-450a-2-3p в клетках, инкубированных с экзосомами, была выше, чем в контрольной группе. LINC00636 может опосредовать уровни экспрессии miR-450a-2-3p, влияя на степень фиброза при муковисцидозе. Кроме того, уровни экспрессии α -SMA, COL1 и COL3 были снижены на уровне мРНК и белка (рис. 4). Эти результаты также предполагают, что экзосомальная LINC00636 может опосредовать экспрессию миР-450a-2-3p, влияющую на степень фиброза при муковисцидозе.

3.5. МиР-450a-2-3p ингибирует TGF-
β 1-индуцированную активацию CF

с миметиком миР-450a-2-3p, контрольным миметиком, ингибитором миР-450a-2-3p и контрольным ингибитором. Мы измерили уровень экспрессии miR-450a-2-3p в необработанных CF и обработанных TGF- β 1 CF с помощью RT-qPCR. По сравнению с контрольным состоянием экспрессия miR-450a-2-3p была значительно снижена в CF, обработанных TGF- β .После трансфекции уровень miR-450a-2-3p был выше в условиях миметика и ниже в состоянии ингибитора, чем в CF, обработанных TGF- β 1, что подтверждает, что трансфекция миметика и ингибитора была успешной (рис. 5(а) и 5(и)). Сверхэкспрессия миР-450a-2-3p ослабляла индуцированную TGF- β 1 активацию α -SMA, COL1 и COL3 при транскрипции (рис. 5(b)–5(d)) и белка (рис. 5). (д)–5(з)). И наоборот, экспрессия α -SMA, COL1 и COL3 в TGF- β 1-индуцированных CF дополнительно усиливалась, когда экспрессия miR-450a-2-3p ингибировалась как на уровне мРНК, так и на уровне белка (фиг. 5( к)–5(р)).Точно так же результаты IF продемонстрировали, что миметик miR-450a-2-3p значительно ингибировал сверхэкспрессию α -SMA в TGF- β 1-индуцированных CF (рис. 5(q)), тогда как противоположное наблюдалось в Группа ингибиторов миР-450a-2-3p (рис. 5(r)). Основываясь на анализе CCK8, стимуляция TGF- β 1 способствовала пролиферации CF, но этот эффект был обратным обработкой, имитирующей miR-450a-2-3p (рис. 5(s)). Напротив, при трансфекции ингибитором miR-450a-2-3p пролиферация CF, индуцированных TGF- β 1, дополнительно увеличивалась (рис. 5 (t)).Вместе эти результаты свидетельствуют о том, что miR-450a-2-3p ингибирует TGF- β 1-индуцированную активацию CF.

3.6. МиР-450a-2-3p подавляет TGF-
β 1-индуцированный EMT HUVEC

Чтобы выяснить, может ли miR-450a-2-3p непрерывно ингибировать EMT в HUVEC, мы трансфицировали TGF- β 1-индуцированные HUVEC. с миметиком miR-450a-2-3p, ингибитором miR-450a-2-3p и их отрицательным контролем и обнаруженными уровнями экспрессии miR-450a-2-3p в HUVEC из разных групп лечения.Стимуляция TGF- β 1 значительно снижала экспрессию miR-450a-2-3p. Однако это ингибирование частично устранялось миметиком miR-450a-2-3p, тогда как оно усиливалось ингибитором miR-450a-2-3p (рис. 6(а)).

Уровни экспрессии белков VE-CAD и PECAM-1/CD31 снижались, когда клетки стимулировали TGF- β 1, тогда как уровни экспрессии виментина, COL1 и COL3 увеличивались. Миметики MiR-450a-2-3p обращали изменения, наблюдаемые в уровнях экспрессии этих генов (рис. 6(b)–6(g)).В группе ингибитора миР-450a-2-3p уровни экспрессии VE-Cad и PECAM-1/CD31 были ингибированы, а экспрессия виментина, COL1 и COL3 была значительно повышена (рис. 6(h)–6( л)). Изменения уровня экспрессии этих белков соответствовали изменениям, обнаруженным на уровне мРНК (рис. 6(m) и 6(n)).

Иммунофлуоресцентный анализ VE-Cad дополнительно подтвердил эти результаты (рис. 6(o) и 6(p)). Усиленная миграция эндотелиальных клеток является одной из характеристик ЕМТ.Эксперименты со царапинами показали, что TGF- β 1 ускоряет миграцию HUVEC, эффект, который блокируется миметиком miR-450a-2-3p (рис. 6(q)), тогда как ингибитор miR-450a-2-3p существенно облегчает миграцию HUVEC. (Рисунок 6(р)). Эти результаты позволяют предположить, что миР-450a-2-3p играет антифиброзную роль, подавляя EMT в HUVEC.

3.7. MAPK1 является мишенью miR-450a-2-3p

Чтобы исследовать основной механизм miR-450a-2-3p в CF и HUVEC во время ремоделирования сердца, мы оценили уровни мРНК и белка эндогенной MAPK1 в CF и HUVEC.Трансфекция миметиками miR-450a-2-3p значительно снижала эндогенную экспрессию MAPK1 как на уровне мРНК, так и на уровне белка, тогда как трансфекция ингибитором miR-450a-2-3p заметно повышала уровни экспрессии мРНК и белка MAPK1 (рис. 7(a) и 7(б)).

Чтобы дополнительно проверить, существует ли взаимосвязь между miR-450a-2-3p и MAPK1, были сконструированы репортерные плазмиды люциферазы с 3UTR или 3UTR-мутацией MAPK1. Котрансфекция miR-450a-2-3p и 3UTR дикого типа MAPK1 резко ингибировала относительную активность люциферазы.Кроме того, трансфекция miR-450a-2-3p мало влияла на относительную люциферазную активность мутантного MAPK1 3UTR (рис. 7(c)). Эти результаты демонстрируют, что MAPK1 является прямой мишенью miR-450a-2-3p.

3.8. Сверхэкспрессия MAPK1 нейтрализует эффект miR-450a-2-3p

Далее мы исследовали, требуется ли MAPK1 для активности miR-450a-2-3p. Данные CCK8 показали, что сверхэкспрессия MAPK1 устраняет ингибирующее действие miR-450a-2-3p на МВ (рис. 8(а)).Кроме того, анализ царапин показал, что ингибирующий эффект миметика miR-450a-2-3p на миграцию HUVEC заметно отменяется MAPK1 (рис. 8(b)). Эти данные свидетельствуют о том, что miR-450a-2-3p зависит от MAPK1 для регуляции пролиферации CF и EMT в HUVEC.

4. Обсуждение

Структурное ремоделирование предсердий тесно связано с сердечным фиброзом, который считается основным фактором возникновения и прогрессирования ФП. Аномальная экспрессия ECM в CF, наиболее распространенном типе клеток в сердце, играет вредную роль в сердечном фиброзе [15].До сих пор существует лишь несколько эффективных терапевтических стратегий при сердечном фиброзе из-за большой сложности обращения вспять сердечного фиброза [16]. Следовательно, исследование потенциальных мишеней для ингибирования миокардиального фиброза имеет важное значение для разработки новых стратегий предотвращения и лечения фибрилляции предсердий.

На сегодняшний день подавляющее большинство lncRNAs не охарактеризовано должным образом. Однако было показано, что lncRNAs участвуют почти во всех аспектах регуляции генов, включая эпигенетическую регуляцию, импринтинг, ядерный и цитоплазматический перенос, транскрипцию и сплайсинг мРНК.Таким образом, днРНК участвуют во многих разнообразных биологических процессах, включая клеточный цикл, клеточную пролиферацию, апоптоз и дифференцировку [10]. После того, как мы обнаружили присутствие LINC00636 в перикардиальной жидкости, мы также обнаружили, что LINC00636 может опосредовать эффект miR-450a-2-3p на CF. Мы не проверяли, существует ли прямая направленная регуляция двух нкРНК. Исследования последних лет показали, что lncRNAs могут адсорбировать miRNAs. Поскольку нет lncRNAs, которые нацелены на стимулирование экспрессии miRNA, мы предполагаем, что между LINC00636 и miR-450a-2-3p может существовать неизвестный путь, который мы стремимся исследовать в наших будущих исследованиях.

микроРНК, которые являются эндогенными малыми некодирующими РНК, играют важную роль в регуляции ремоделирования сердца. Например, miR-30/133 регулирует фиброз миокарда путем подавления экспрессии фактора роста соединительной ткани при гипертрофии левого желудочка [17]. В этом исследовании экспрессия miR-450a-2-3p в CF и HUVEC подавлялась при индукции TGF- β 1, что может быть важным фактором прогрессирования фиброза. Однако, когда экспрессия миР-450a-2-3p повышалась, индуцированная TGF- β 1 сверхэкспрессия COL1, COL3 и α -SMA ингибировалась, что предполагает ингибирование активации CF.С другой стороны, когда миР-450a-2-3p повышалась в TGF- β 1-стимулированных HUVEC, VE-Cad, PECAM-1/CD31, виментин, COL1 и COL3 повышались, указывая на то, что miR-450a -2-3p подавлял TGF- β 1-индуцированную ЭМП в HUVEC. TGF- β 1 является одним из наиболее эффективных факторов индукции кардиального фиброза среди различных регуляторных стимулов ФП [18, 19]. Передача сигналов TGF- β 1 включает по крайней мере два независимых пути, типичный Smad-зависимый путь [20] и Smad-независимый или некоторые атипичные пути [21, 22].Исследования показали, что эндотелин 1 (ET-1) и TGF- β 1 совместно способствуют дифференцировке миофибробластов [23]. Это может быть связано со способностью ET-1 индуцировать продукцию ECM в фибробластах и ​​дифференцировку миофибробластов [24]. Точно так же AngII индуцирует продукцию ET-1 через MAPK1 и активные формы кислорода, тем самым способствуя активации фибробластов и фиброзу [25]. Кроме того, индуцированная TGF- β 1 продукция MAPK1 необходима для экспрессии CTGF, который является ключевым маркером дифференцировки миофибробластов [26, 27].По сути, путь TGF- β 1/MAPK1 может играть ключевую роль в фиброзе предсердий [28].

МАРК1, член семейства МАРК, участвует в различных биологических процессах, таких как миокардиальный фиброз [22–30]. На модели ФП у собак было обнаружено, что TRPC3 регулирует пролиферацию миокардиального фиброза, влияя на приток Ca 2+ через путь MAPK1/miRNA-26/NFAT, тем самым увеличивая экспрессию TRPC3 в миокарде [30]. Некоторые miRNAs играют роль в патологических процессах, регулируя MAPK1.Например, Тум и др. обнаружили, что miR-21 регулирует сигнальный путь MAPK1, влияя на рост CF и секрецию родственных цитокинов, тем самым влияя на процесс интерстициального фиброза [29]. Мы подтвердили взаимосвязь между миР-450a-2-3p и MAPK1 с помощью биоинформатического прогнозного анализа и двойного анализа люциферазы. Кроме того, анализы CCK8 и царапин показали, что сверхэкспрессия MAPK1 может противодействовать эффекту miR-450a-2-3p. Эти результаты свидетельствуют о том, что MAPK1 влияет как на эффекты miR-450a-2-3p на пролиферацию CF, так и на EMT в HUVEC.

В заключение, экзосомальный LINC00636 может опосредовать эффект miR-450a-2-3p через путь MAPK1 на жизнеспособность CF, что может быть использовано для лечения миокардиального фиброза. Экзосомы, содержащие LINC00636, в перикардиальной жидкости человека способствовали экспрессии миР-450a-2-3p для ингибирования MAPK1 и улучшения сердечного фиброза у пациентов с фибрилляцией предсердий.

Доступность данных

Исходные данные GSE55296 базы данных GEO.

Этическое одобрение

Авторы несут ответственность за все аспекты работы, обеспечивая надлежащее расследование и решение вопросов, связанных с точностью или достоверностью любой части работы.Исследование проводилось в соответствии с Хельсинкской декларацией (пересмотренной в 2013 г.). Исследование было одобрено Комитетом по этике Центрального южного университета больницы Сянъя (201803209), и от всех участников было получено информированное согласие.

Конфликт интересов

Авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.